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Syndrome d'encéphalopathie

postérieure réversible(PRES)

Le Guennec Loïc

CCA

Réanimation médicale Pr Combes

Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Mai 2018

Mr P 30 ans

◼ Lupus depuis 2005 sans SAPL

◼ Atteinte cutanée, rénale dialysée (2009)

◼ Cortancyl, Cellcept, Amlor, IEC

◼→Crise convulsive résolutive à 12h15

SAU à 13h

GCS 12 TA 200/110 mmHg, eupnéique en AA

Céphalées, troubles visuels, troubles de

conscience, apyrexie, pas de sd méningé

CAT ?

IRM sans injection / Interprétation ?

T1 Diffusion FLAIR SWAN

Perfusion

IRM sans injection / Interprétation ?

T1 Diffusion FLAIR SWAN

Perfusion HYPERPERFUSION

PRES : Historique et « définition »

◼ Syndrome clinico-radiologique aigu ou subaigu désigné

sous le terme de Leuco-encéphalopathie postérieure

réversible par Hinchey et al (NEJM 1996), renommé

Encéphalopathie postérieure réversible par Casey et al

(AJNR 2000)=PRES

◼ Réunion de symptômes qui étaient déjà connus dans

plusieurs situations cliniques

◼ Cliniquement:

Céphalées, cécité corticale, trouble de conscience,

convulsions, le plus souvent dans un contexte de poussée d’HTA

◼ Radiologiquement

Œdème cérébral vasogénique à prédominance postérieur

◼ Réversible dans la majorité des cas en moins de 3 mois

5

6

Hinchey et al (NEJM) 1996

Hinchey et al (NEJM) 19967

MALADIE AUTO-IMMUNE OU RENALE

8

ECLAMPSIE

Hinchey et al (NEJM) 1996

9

MEDICAMENTS

Hinchey et al (NEJM) 1996

10

Hinchey et al (NEJM) 1996

11

Hinchey et al (NEJM) 1996

HTA

12

Hinchey et al (NEJM) 1996

HTACéphalées

13

Hinchey et al (NEJM) 1996

HTACéphalées

Convulsions

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Hinchey et al (NEJM) 1996

HTACéphalées

Convulsions

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Hinchey et al (NEJM) 1996

HTACéphalées

Convulsions

Régions postérieures

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Hinchey et al (NEJM) 1996

HTACéphalées

Convulsions

Régions postérieures

!

Physiopathologie (controversée)

◼ HYPOTHESE n°1 = « HYPERPERFUSION THEORY »

HTA→Dépassement de l’autorégulation cérébrale→

Hyperperfusion→ œdème cérébral vasogénique

MAIS !!! HTA que dans 70% des PRES

◼ HYPOTHESE n°2 = « TOXIC THEORY »

Dysfonction endothéliale→ vasoconstriction , vasospasme,

ischémie→ Hypoperfusion→ altération de la BHE → œdème

cérébral

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Physiopathologie (controversée)

◼ HYPOTHESE n°1 = « HYPERPERFUSION THEORY »

HTA→Dépassement de l’autorégulation cérébrale→

Hyperperfusion→ œdème cérébral vasogénique

MAIS !!! HTA que dans 70% des PRES

◼ HYPOTHESE n°2 = « TOXIC THEORY »

Dysfonction endothéliale→ vasoconstriction , vasospasme,

ischémie→ Hypoperfusion→ altération de la BHE → œdème

cérébral

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PROBABLEMENT CONTINUUM

AVEC « SYNDROME DE VASOCONSTRICTION CEREBRAL REVERSIBLE »

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Données épidémiologiques: Aucune étude prospective

20

2016

Données épidémiologiques: Grossesse

◼ Etude rétrospective 4849 grossesses (2007-2015)

◼ 49 éclampsies et pré-éclampsies avec signes neurologiques

10 patientes exclues car ATCD d’épilepsie ou tb dissociatif

Sur 39 patientes:

◼ 13 éclampsies avec 12 patientes PRES (92,3%)

◼ 26 pré-éclampsies avec 5 patientes PRES (19,2%)

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Données épidémiologiques: Transplantation SOLIDE

PRES: 21 patients / 4222 greffes (0,49%)

TACRO / CICLO

Pas de différences entre type de greffe

Pas d’association ave HTA

Surdosage chez seulement 4 patients

Association avec:

-Inf Bactériennes systémiques

-CMV (primo-inf ou réactivation)

-Rejet

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Données épidémiologiques: Transplantation HEMATO

2013

TACRO

Incidence PRES 1,1%

19 patients PRES

Médiane de survenue 3 mois

Surdosage chez seulement 4 patients

Association avec:

-Majoration créat

-Majoration poids

-Donneur non apparenté (GVH)

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Données épidémiologiques: Transplantation HEMATO

2013

TACRO

Incidence PRES 1,1%

19 patients PRES

Médiane de survenue 3 mois

Surdosage chez seulement 4 patients

Association avec:

-Majoration créat

-Majoration poids

-Donneur non apparenté (GVH)

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Données épidémiologiques: Maladies auto-immunes

2010

Patients: 120 PRES

69 Poussées « HTA sévères »

21 secondaires aux médicaments

8 sepsis

6 PTI

7 (pré)Eclampsies

1 SDMV

51 maladies auto-immunes: 14 PTT

9 Lupus

5 Hypothyroïdies

3 Sclérodermies

3 Crohn

2 Cholangites sclérosantes

2 Polyarthrites rhumatoïdes

2 Diabètes de type 1

1 avec multiples MAI

45% des patients

Manifestations cliniques: signes cardinaux

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Manifestations cliniques: signes cardinaux

◼ Scanner: Seulement pour éliminer un diagnostic différentiel

◼ IRM: Référence

◼ Hypersignal T2 FLAIR (sensibilité + + )

◼ Hypersignal Diffusion: Avec augmentation de l’ADC= vasogénique réversible

Avec baisse de l’ADC= cytotoxique irréversible

◼ Topographie postérieure:

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Imagerie: INDISPENSABLE, PRECOCE, IRM

Mais !!!

Présentation atypique

possible

28

Diagnostic sur

contexte et IRM

Présentation typique

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Présentation atypique

possible

Diagnostics différentiels

◼ AVC ischémique

◼ Thrombophlébite cérébrale

◼ Encéphalopathie infectieuse / LEMP

◼ Encéphalopathie métabolique

◼ Vascularite cérébrale

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Prise en charge = Symptomatique

◼ Arrêt du/des médicaments en cause / IMG

◼ Antiépileptiques si crises

◼ Traitement de la cause (sepsis, maladie auto-immune…)

◼ Concernant l’HTA: Aucun essais

En général inhibiteurs calcique IVSE

Objectif tensionnel ?

Eviter hypo-magnésémie

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Revue neurologique 2016

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Pronostic

2016

Etude Rétrospective : sur 100 PRES, 36% avec Rankin entre 2 et 6 à la sortie

Facteurs de risque:

Univariée: Diabète, Charlson, transplantation, maladies auto-immunes,

absence d’HTA, urée élevée à l’admission, Durée de séjour,

atteinte du corps calleux

Multivariée: Diabète et atteinte IRM du corps calleux

CONCLUSION

◼ Entité toujours mal définie

◼ Diagnostic clinico-radiologique

◼ IRM= indispensable

◼ Nombreuses présentations atypiques

◼ Prise en charge symptomatique urgente avec éviction

du facteur déclenchant

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Autres examens complémentaires