Poruchy chůze diferenciální diagnostika a

anatomicko-klinická klasifikace

Evžen Růžička, Hana Brožová

Neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze

Poruchy rovnováhy a chůze:

Základní definice

Stoj: schopnost udržet vzpřímené držení těla proti síle

gravitace a dalším zevním vlivům (rovnováha)

Chůze: rytmická pohybová sekvence kroků sloužící k

pohybu v prostoru (lokomoci)

Bipedální chůze: evoluční výlučně lidská pohybová

funkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních laloků

Instabilita stoje a poruchy chůze: omezení kvality

života, nejzávažnější důsledek: pády

80%-90% seniorů trpí poruchami chůze

50% 1 pád ročně

sekundární morbidita a mortalita

Vyšetření stoje a chůze

Spontánní stoj

držení trupu a

končetin

spontánní šíře

základny

Manévry ve stoji

stoj spojný

Rombergova

zkouška

posturální

odpověď

stoj na jedné noze

Vyšetření stoje a chůze

Spontánní chůze

šíře základny,

délka kroku,

plynulost, odchylky

start a zastavení,

otáčky

Manévry při chůzi

tandemová chůze

chůze pozpátku

chůze po patách a

špičkách

průchod zúžením,

přes překážky

Základní charakteristiky chůze

• Svalová síla

• Šířka kroku (základny DK)

• Délka kroku

• Kadence (rychlost a rytmus chůze)

• Plynulost pohybu

• Iniciace a udržení chůze

• Směrové odchylky

• Schopnost adaptace

Základní vzorce poruch chůze

1) Svalová síla: svalová slabost

2) Šířka kroku: rozšířená základna

3) Délka kroku

Kadence toporná chůze

Plynulost pohybů

4) Iniciace a udržení chůze: chůzový freezing

Směrové odchylky

Schopnost adaptace

5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ chůze

Svalová slabost

Rozšíření základny – ataktická chůze

Toporná chůze

Poruchy iniciace a zachování chůze

Nezařaditelné (bizarní) poruchy chůze

???

???

Systém řízení chůze

Montero-Odasso 2009

vyšší úroveň

střední úroveň

nižší úroveň

Řízení chůze a rovnováhy: Anatomické

struktury a odpovídající úrovně

Úroveň Anatomická struktura

Vyšší

Psychologické faktory

Mozková kůra

Podkorová bílá hmota

Střední

Bazální ganglia

Talamus

Mozeček

Mozkový kmen

Míšní dráhy

Nižší

Míšní segment, buňky před. rohů

Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak) Nervosvalová ploténka, sval

Periferní poruchy chůze

• myopatie

• periferní neuropatie a radikulopatie

• onemocnění dolního motoneuronu

• senzorické poruchy

– vestibulární syndromy

– postižení propriocepce

• oboustranná

peroneální

neuropatie

Periferní poruchy chůze

• spinální

svalová atrofie

(SMA)

Periferní poruchy chůze

• peripheral

vestibular syndrome

Periferní poruchy chůze

Poruchy chůze ze „střední“ úrovně

• Mozečková (ataktická)

• Kortikospinální chůze (spastická)

hemiparetická

paraparetická

• Subkortikální hypokinetická chůze

• Chůze u dyskinetických syndromů

choreatická

dystonická

při třesu, myoklonu, tiku

Poruchy chůze ze „střední“ úrovně mozečková porucha chůze - ataxie

Klinický obraz

• ataxie

• rozšířená baze

• instabilita

Příčiny

• intoxikace

• RS

• SCA

Chůze při postižení centrálního

motoneuronu

– spastická

paraparéza

– spastická

hemiparéza

– spastická

paraparéza

– spastická

hemiparéza

Chůze při postižení centrálního

motoneuronu

Subkortikální hypokinetická

(akineticko-rigidní) chůze u PN

• flekční držení

• zpomalení

• krátké kroky

• šoupání

• snížené

synkineze HK

• obtížné otáčky

• festinace

PN s převahou posturální

instability a poruchy chůze (PIGD)

• převažující

postižení stoje a

chůze

• špatná odpověď

na léčbu

• vysoké riziko

demence

• časté pády a

zranění

Poruchy chůze u dyskinetických

syndromů

• choreatická

chůze

• dystonická

chůze

• porucha chůze

při myoklonu

• chůze při tikové

poruše,

stereotypie

choreatická

chůze

dystonická

chůze

porucha chůze

při myoklonu

chůze při tikové

poruše,

stereotypie

Poruchy chůze u dyskinetických

syndromů

Poruchy chůze u dyskinetických

syndromů

choreatická

chůze

dystonická

chůze

porucha chůze

při myoklonu

chůze při tikové

poruše,

stereotypie

Poruchy chůze z „vyšší“ úrovně

(kortiko-subkortikální)

Poruchy iniciace chůze

chůzový freezing u Park. nemoci

primární progresivní freezing chůze

(Parkinson+, aj.)

Frontální apraxie chůze

astázie-abázie

bazofobie

„senilní, lakunérská, opatrná“ chůze, „strach z

pádu“, „parkinsonismus dolní poloviny těla“

• motor blocks in

state „off“

(off-freezing)

Freezing of gait

start hesitation

sudden freezing

when walking

motor blocks

sensory tricks

• motor blocks in

state „off“

(off-freezing)

Freezing of gait

start hesitation

sudden freezing when

walking

motor blocks

sensory tricks

IMPROVED „ON“

• motor blocks

in state „on“

(on-freezing)

Freezing of gait

start hesitation

sudden freezing

when walking

motor blocks

sensory tricks

• chůzový freezing je častější u atypických

parkinsonských syndromů než u PN: u 53% PSP,

54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních

park. syndromů

• isolovaná porucha iniciace chůze: „čistá akineze“,

primární progesivní chůzový freezing („syndrom s

mnoha příčinami“)

• chůzový freezing se často spojuje s exekutivní

dysfunkcí

Poruchy chůze z vyšší úrovně:

Poruchy iniciace

Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010

???

• většinou rozšířená základna

• flekční nebo vzpřímené držení s flexí kolen a kyčlí

• zpomalení, zkrácení kroku

• abnormální až bizarní synkineze HK

• zvýšená variabilita parametrů chůze, závislost na okolí

a emocích

• vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády

nebo strach z pádu

• často zároveň poruchy iniciace chůze, mírná

hypokineze, frontální deliberační jevy

• žádná nebo minimální hypokineze vsedě, vleže

Frontální „apraxie“ chůze (astasie-

abasie, basofobie, senilní chůze, …)

• hypokinetic gait

• FOG

• preserved arm

swing

• no hypokinesia of

hands and feet

• no effect of L-DOPA

subcortical arteriosclerotic encephalopathy

„Lower body parkinsonism“ =

Higher level gait disorder: Frontal gait

???

Normotenzní hydrocefalus

CT mozku

1 týden po zavedení VP zkratu

???

Case A5: Wilson’ disease To be excluded in any movement disorder in a patient under 45! Investigations: 1) blood tests • normal ceruloplasmine and total copper (inconclusive) • increased free copper 2) high urinary copper (excretion of copper /24 h., positive

penicillamine test) 3) additional supportive findings • Kayser-Fleischer ring • MRI: „panda bear“ sign and nonspecific BG changes 4) confirmation of diagnosis • positive for ATP7B mutation (homozygous for His1069Gln) 5) on penicillamine, normalization of motor function including

gait, but persistent mild cognitive deficit and attention disorder

???

Psychogenní poruchy chůze

• anamnéza nasvědčující somatizaci

• náhlý vznik či náhlé remise

• náhlé změny příznaků, kolísání a změny při opakovaném vyšetřování

• bizarní projev neodpovídající fyziologickému schématu pohybu

• vymizení či výrazná změna při odvedení pozornosti

• „energeticky náročná“ chůze

• úzká baze - „provazochodecký“ typ

• pády ve směru očekávané záchrany

• pozitivní reakce na placebo, negativní reakce na symptomatický lék

Psychogenní poruchy hybnosti

Diagnostické těžkosti

• Dif. dg.: organicky podmíněné poruchy hybnosti

– „bizarní“ poruchy - paroxysmální dyskineze,

polékové dyskineze

– dystonie - geste antagoniste, změna vzorce

– organické onem. s psychogenní složkou

• I psychogenní poruchy hybnosti mohou vyvolat

organické postižení sekundárně

• Nutné nezaujaté vyšetření s dodržením

standardního postupu a s cíleným klinickým

vyšetřením

Růžička E, Zárubová K, Nutt JG, Bloem BR. "Silly Walks" in PD: Unusual presentation

of dopaminergic-induced dyskinesias. Mov Disord 2011;26:1783-4

Poděkování spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček MUDr. Hana Brožová, PhD MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala MUDr. Petra Havránková, PhD. Doc. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Zuzana Kordová Olga Kučerová MUDr. Veronika Majerová, PhD. MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Lucie Nováková Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. Irena Stárková MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová