Gynekologicko - porodnická klinika Masarykovy univerzity v Brně

Gynekologicko - porodnická klinikaMasarykovy univerzity v Brně

Přednosta: prof. MUDr. Pavel Ventruba, DrSc.

Sérologický konflikt

1. Rh - izoimunizace2. Inkompatibilita v AB0 systému3. Imunizace v jiných systémech

As. MUDr. Ingrid Rejdová

Sérologický konflikt

Vznik systémových protilátek způsobují: • antigeny erytrocytů některých sérových bílkovin• HLA systémy leukocytů a trombocytů • jiné specifické skupinové antigeny

Systémové protilátky mohou vyvolat:onemocnění plodu - erythroblastosis fetalis.

Klinický význam mají zejména povrchové erytrocytární membránové systémyNejdůležitější:

• Rhesus-systém• systém ABO

1. Rh - izoimunizace (Rh - inkompatibilita)

Rh-systém - složení:

z různých faktorů (C, D, E, c, d, e)

antigenně nejsilnější je faktor D.

• přítomnost D faktoru: Rh-pozitivní• nedostatek D faktoru: Rh-negativní

Ostatní faktory• antigenně slabší• pro imunizaci mají jen podružný význam.

Rh - izoimunizace

• antigeny Rh systému - Cc, Dd, Ee, Ff, Vv...

K izoimunizaci může dojít při senzibilizaci

jakýmkoliv antigenem, nejúčinnější je D !

• fetomaternální transfúze

(norma do 0,1 ml)

• 3 mg protilátky stačí zničit všechny

erytrocyty novorozence!!

1. Rh - izoimunizace ( Rh - inkompatibilita )

Výskyt v populaciVýskyt v populaci

• 83 % obyvatel Rh-pozitivních • 17 % Rh-negativních

Dle literatury: • 13 % Rh-inkompatibilních manželství • méně než 6 % potencionálně ohrožených dětí

Skutečný výskyt Rh-izoimunizace: • 0,5 % dětí

Poslední údaje + naše zkušenosti: • incidence fetální erytroblastózy se vlivem důsledné prevence Rh-izoimunizace stále snižuje


Vznik Rh-inkompatibilityVznik Rh-inkompatibility

Primární příčina:

imunizace Rh-negativní ženy Rh-pozitivními erytrocyty:

1. V těhotenství: konfliktem v Rh-systému1. V těhotenství: konfliktem v Rh-systému

Rh-pozitivní erytrocyty plodu se dostávají do krve

matky po porodu, ale i během přerušení těhotenství

2. Transfuzí Rh-pozitivní krve



Primární příčina:

imunizace Rh-negativní ženy Rh-pozitivními erytrocyty:

1. V těhotenství: konfliktem v Rh-systému1. V těhotenství: konfliktem v Rh-systému

Rh-pozitivní erytrocyty plodu se dostávají do krve

matky po porodu, ale i během přerušení těhotenství

K největší feto-maternální transfuzi dochází při

porodnických operacích nebo patologiích, zejména u: • císařského řezu, • manuální lýzy, • předčasného odlučování placenty



a) Při prvním kontaktu nastává: primární imunitní reakce

imunitní systém matky vytváří anti-Rh protilátky proti antigenu D

Protilátky:• produkce trvá několik týdnů • v mateřském séru je lze prokázat nejdříve za 2 měsíce po porodu.



b) V další graviditě:i malé množství fetálních erytrocytů Rh-pozitivníhoplodu stačí na tvorbu protilátek - nastává sekundární reakce.

Rh antigen ve fetálních erytrocytech je schopenjiž od 8. týdne gravidity působit antigenně.

Protilátky matky přecházejí transplacentárněa rozrušují erytrocyty plodu.

Čím je větší imunizace matky, tím dřívější a závažnější je hemolytické poškození plodu.


Klinické projevyKlinické projevy

Různé formy hemolytické choroby novorozence - fetální erytroblastóza

1. Anaemia neonatorum

2. Icterus neonati gravis

3. Hydrops fetus universalis



1. Anaemia neonatorum:

• nejlehčí, nejčastější stupeň

• mírná nebo střední anémie

• novorozenci někdy nemají žádné klinické projevy

• těžší případy jsou subikterické se zvětšením jater

a sleziny

• rychlý vývoj žloutenky v časném poporodním období



2. Icterus neonati gravis:• vyskytuje se ve 25 - 30 % případů• žloutenka začíná většinou až několik hodin po porodu

Novorozenec se rodí • s výraznou anémií• závažném klinickém stavu • nápadně bledý

V některých případech:• již při narození palpačně zjistitelná hepatosplenomegalie• rychle nastává žloutenka, která jen pomalu ustupuje.



2. Icterus neonati gravis:

Rychlá progrese klinického stavu může vést k:

• projevy bilirubinové encephalopathie• křeče• bezvědomí

Nejtěžší případy končí smrtí novorozence ( jádrový ikterus )



3. Hydrops fetus universalis:

nejtěžší stupeň hemolytické nemoci s extrémní anémií

projevuje se:• generalizovaným edémem s transudáty v serózních dutinách• kůže a sliznice jsou bledé a subikterické• játra a slezina jsou výrazně zvětšeny

Plod záhy umírá nebo se již rodí mrtvý


Prenatální diagnostikaPrenatální diagnostika

Spočívá:

• ve vyšetření krevní skupiny a Rh systému

• v pravidelném stanovování titru protilátek

u Rh-negativních těhotných žen

( 12. , 24., 32. týden - 3x v graviditě )

Při průkazu anémie u plodu se provádí:

a) amniocentéza

b) ultrazvukové vyšetření

c) kardiotokografie

d) kordocentéza



a) amniocentéza + vyšetření plodové vody na:

• přítomnost a koncentrace bilirubinoidů v plodové

vodě

- Lilleyho graf

- rozdělený do 3 prognostických zón

- rozhoduje se o dalším postupu a prognóze

• lecitin-sfingomyelinový index k ověření plicní zralosti

plodu.



b) ultrazvukové vyšetření:

• stav plodu - hydrops, vzhled placenty

• známky hypercirkulace (Doppler)

c) kardiotokografie:

• často prokáže chronickou tíseň plodu

• charakteristický je silentní typ srdečních ozev

plodu



d) kordocentéza:

ultrazvukem řízená aspirační jehla

umožní přesné stanovení:• hemoglobinu a hematokritu• retikulocytů• krevní skupiny a Rh faktoru• sérové hladiny bilirubinu

umožní vyšetření • titru přímého Coombsova testu


Prenatální terapiePrenatální terapie

Intrauterinní transfuze plodu

přes stěnu břišní matky pod ultrazvukovou kontrolou:

Provádí se: • obvykle opakovaně v rozmezí mezi

20. a 35. gestačním týdnem • na specializovaných pracovištích

Symptomatická ( kauzální ) léčba:• nezabrání se další hemolýze• pouze se omezí vznik hypoxie plodu z anémie


Prenatální terapiePrenatální terapie

Indukce plicní zralosti s následným předčasným ukončení

porodu:

snaha ukončit další přísun protilátek od matky

zabránit prohlubování závažnosti hemolytické

choroby novorozence


Postnatální terapiePostnatální terapie

Indukce předčasného porodu novorozence postiženého

hemolytickou nemocí:

• vždy volán pediatr

• porod je plánován na optimální dobu

• obvyklé ošetření novorozence na porodním sále

s časným podvázáním pupečníku

• překlad na jednotku intenzívní péče.



Odběrem krve z pupečníku se stanoví:

• krevní skupina

• Rh faktor

• titr protilátek

• hladina sérového bilirubinu, Hb, erytrocytů,

reticulocytů

Pozitivita přímého Coombsova testu je rozhodující pro

průkaz hemolytické nemoci v Rh systému.



Postnatální léčba hemolytické choroby novorozence patří

na novorozeneckou JIP perinatologických center.

Nutnost výměnné transfuze Rh negativní krve kompatibilní

v ABO systému se podstatně snížila zavedením

fototerapie:

Vlivem denního světla zářivek o intenzitě asi 3000 luxů

se bilirubin mění na netoxické produkty, které

se snadno vylučují z těla.


Prevence Rh-izoimunizacePrevence Rh-izoimunizace

Účel: aplikací anti-D protilátkou zabránit vzniku primární senzibilizace.

1. Podle platné směrnice MZ ČR je nutné: nejpozději do 72 hodin aplikovat anti-D imunoglobulin Rh-negativním matkám, které porodily Rh-pozitivní plod a nebyly imunizovány, při kompatibilitě v systému ABO a při negativitě Coombsova testu u novorozence

Dodané protilátky navážou Rh-pozitivní fetální erytrocyty, které pronikly do oběhu krve matky a zabrání vzniku imunitní reakce.



Dle doporučení WHO:

je postačující intramuskulární aplikace 250 ug Ig

anti-D (Rhega) k zábraně imunizace způsobené 25

ml plné fetální krve. U minimálního krvácení

a časných potratů postačuje podání 50 - 100 ug

Ig anti-D.

2. Imunoglobulin anti-D:

rovněž se podává všem Rh-negativním ženám

po potratu a mimoděložním těhotenství.



3. Další indikace:

• odběr choriových klků nebo amniocentéza provedená

u Rh-negativních žen, kde genotyp otce je

Rh-pozitivní nebo není znám.

• Doba podání by neměla přesáhnout 72 hodin

od ukončení gravidity.



4. Další prevence:

podávání kompatibilní krve při transfuzi.

Ve zcela vzácných případech inkompatibilní krevní

transfuze Rh-pozitivní krve nebo krevních produktů je

nutné rovněž podat anti-D Ig.

Vysoká účinnost této prevence se projevila:

snížením počtu senzibilizovaných žen a výměnných

transfuzí u novorozenců na méně než desetinu

původního počtu

2. Inkompatibilita v ABO systému

• Hemolytická nemoc způsobená nesnášenlivostí

v klasických krevních skupinách.

• Matka má v krvi imunní protilátky anti-ABO proti

erytrocytům novorozence.

• Obvykle má matka krevní skupinu 0 a dítě A nebo B.

Příčina:

1. přechod inkompatibilních erytrocytů plodu

z placentární bariérou do krve matky

2. transfúze inkompatibilní krve matce

2. Inkompatibilita v ABO systému

Protilátky v krvi matky vytvořily: • přechází diaplacentárně zpět do plodu• váží se na antigenní receptory erytrocytů plodu

Klinicky významná hemolytická nemoc novorozence způsobená systémem ABO:

• vyskytuje se u 0,6 - 0,7 % porodů• projevuje se až na konci těhotenství

• Plod není intrauterinně poškozen a výskyt je častější u primipar. • Průběh je mírný, hodnoty bilirubinu nedosahují takových hodnot jako u systému Rh. • Většinou stačí fototerapie.

Inkompatibilita ABO systému

• antigeny ABO systemu vyzrávají v

posledním týdnu těhotenství

• nejčastěji antigeny KELL, Lewis

3. Imunizace v jiných systémech

Imunizace způsobené jinými faktory Rh systému a jinými

antigeny erytrocytů mají u hemolytické nemoci

novorozenců jen podružný význam.

Imunizace matky fetálními, leukocytárními

a trombocytárními antigeny a sérovými proteiny:

Tyto látky mohou u matky vyvolat tvorbu protilátek

a zpětně působit na plod.

Rizika izoimunizace

• Porod 16 %

• Spontánní potrat 3 - 4 %

• ITP 5 - 6 %

• mimoděložní těhotenství 1 %

• amniocentéza 1 - 3 %

• transfúze 90 - 95 %

Patologie erythroblastosis fetalis

• Destrukce erytrocytů

• Anemie plodu

• Extramedulární hematopoesa:

– Portální obstrukce

– Alterace hepatální funkce -

hypoalbuminemie

• Hyperbilirubinémie - encephalopathie

Erythroblastosis fetalis

Formy hemolytické choroby novorozence

Mírná - Hb 120 g/l

Střední - Hb 70 - 120 g/l

Těžká - Hb méně 70 g/l

Hydrops fetus universalis

Diagnostika Rh - izoimunizace

• vyšetření krevní skupiny a Rh faktoru

• vyšetření protilátek(norma titr 1:8, titr 1: 1024 vždy významný

• spektrometrie plodové vody ( Lilley )

• kordocentéza

Prevence Rh - izoimunizace

• rychlé odstranění antigenu z mateřského

oběhu ( do 72 hodin)

• IgG anti D

• porody, potraty, mimoděložní těhotenství

Date post:	30-Dec-2015
Category:	Documents
Upload:	axel-meadows
View:	44 times
Download:	3 times

Gynekologicko - porodnická klinika Masarykovy univerzity v Brně

Documents