25
Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí Radana Zachová Ústav imunologie UK 2.LF a FN Motol Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí
Radana ZachováÚstav imunologie UK 2.LF a FN Motol
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Indikace k podání imunoglobulinů 1)Substituční léčba PID - agamaglobulinemie a
hypogamaglobulinemie CVID ,XLA, deficience podtříd, Wiskott- Aldrich syndrom, kombinované imunodeficience myelom, CLL s hypogamaglobulinemií děti s vrozeným AIDS nezralé děti s nízkou porodní hmotností 2/ Imunomodulace ITP, Guillain-Barré syndrom, Kawasakiho nemoc 3/ Alogenní transplantace kostní dřeně
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny Celoživotní léčba primárních imunodeficiencí
Požadavky na imunoglobulin bezpečnost, dostupnost, cena
Možnosti podávání imunoglobulinu poprvé 1952 – intramuskulárně 1980 – intravenózní aplikace 2006 – subkutánní aplikace Směs polyklonálních IgG Igl od cca 1000
dárcůSeminář imunodeficience Třeboň
7.10.2011
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny Před zahájením léčby – screening hepatitid
B,C
Monitorování léčby Hladiny IgG Jaterní testy, KO+ dif Klinický stav Plicní funkce CT plic, sono břicha 1x ročně
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny IV podání dávkování do 400 mg/kg 1x za 3-4
týdny Snížení rizika vzniku nežádoucích účinků rychlost aplikace – NUTNO POMALU! počáteční rychlost 1 ml/kg/hod, po 30 ti min 2
ml/kg /hod
Premedikace před aplikací Igl u rizikových
pacientů antihistaminika, kortikosteroidy
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny
Očekávané účinky léčby imunoglobuliny prevence infekcí, prevence rozvoje komplikací dosažení normální kvality života školní docházka / zaměstnání volnočasové aktivity a dovolená, fyzické
aktivity
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Zdravotní komplikace nežádoucí reakce přenos virové infekce
Organizační obtíže Finanční náročnost léčby Dostatečné zásoby léčiva
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Nežádoucí reakce IVIg mírné horečka, bolest hlavy, rash, třes větší bolest na hrudi, pískání závažné anafylaxe
SCIg systémové reakce velmi vzácné obvyklé - erythém a otok v místě vpichu
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Přenos infece1994 UK hepatitis C
Minimalizace rizikaVyšetření dárců Výroba - specifické virus inaktivační kroky chromatografie, sníž pH, zvýš. teplota, nanofiltrace
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny
Velmi pomalé podání injektomatem ( max.
20ml/hod)Léčba je bezpečnáPo zacvičení pacienta lze aplikovat v režimu
domácí léčby
Častější podání 1x za 1-2 týdnydo jednoho místa max. 15 mlLze do více míst při jedné aplikaci
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Subkutánní léčba lidskými imunoglobulinySubkutánní imunoglobulin je předepisován FORMOU RECEPTU
16 -16,5% roztok Balení 5 ml Balení 10 ml
Limit/preskibční omezení: E/P/ALG,HEM 1) substituční léčba dospělých a dětí při
primárních imunodeficiencích 2) substituční léčba při myelomu
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Injektomat není hrazen z pojištění
Dostupnost injektomatů pro pacienty formou zápůjčky
Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny Přechod z IV aplikace na SC podávání v domácí
léčbě
Naše zkušenosti podání SC imunoglobulinu možné ve všech
věkových kategoriích – kojenci , děti, dospělí výhodné při špatném žilním přístupu, při
anamnéze závažných celkových reakci na IVIG Zacvičujeme pacienty a jejich rodiny 4-5 x ve
stacionáři
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj I.
chlapec nar. 2007, z 1. gravidity, porod v termínu, 3100g, anorektální atrezie, operován
ve 3 měsících – pyelonefritida v 11 ti měsících – bilaterální
bronchopneumonie
RA: nepříbuzní rodiče, prastrýc – bratr babičky ( matka matky)
zemřel ve věku 18 let – absces CNS, opakovaně bronchopneumonie
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj II. Vyšetření Laboratorní nálezy ve věku 11 měsíců
hladiny imunoglobulinůs IgG, IgA, IgM – nízké, neměřitelné
CD 19-1,1% CD 20-0,5%
BTK mutace – pR28C missence mutation
Diagnoza: XLA
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj III. Terapie Indikována substituční léčba IVIg 300-400 mg
/ kg 1x za 4 týdny Potíže – matka po první bezproblémové
aplikaci IVIg další substituční léčbu ODMÍTÁ Podávány i.m. imunoglobuliny - dávka 80
mg/ kg ( 5 ml 1x měsíčně) – častější podání matka ODMÍTÁ
Dítě trvale zahleněné, vlhce kašle. Matka
projevila zájem o subkutánní aplikaci Igl
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Kazuistika – Matěj IV.
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
hmotnost chlapce 10 kg, věk 18 měsícůzahájili jsme nácvik SC aplikace Igl - dávka Igl
300 mg/ kg/měsíc tj. 10 ml 16% roztoku 2x měsíčně
Kazuistika – Matěj V. Matka s domácí subkutánní léčbou souhlasí
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
Matěj
chlapec léčbu toleruje bez obtíží
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
