Laboratorní diferenciální diagnostika lymfoproliferací

L. Novosadová, D. Starostka, P. Mikula

Oddělení klinické hematologie NsP Havířov

Uzlinový syndrom – typický příklad mezioborového problému

• Praktický lékař• Internista• Pediatr• Infekcionista• Krční lékař• Hematolog

• Chirurg• Urolog • Gynekolog• Radiodiagnostik• Patolog• Laboratorní

pracovník

V případě diagnostických pochybností zejména u

mladších nemocných nebo pacientů v závažném stavu

neotálet s diagnostickou exstirpací uzliny !

Zpracování exstirpované lymfatické uzliny

dostatek materiálu správné zpracování (nativní preparát, fixační

roztok) histologické vyšetření zkušeným patologem

doplněné o imunohistochemické, cytochemické a molekulárne biologické metody (cytogenetika, FISH)

nutnost druhého čtení (posouzení nálezu druhým nezávislým hematopatologem)

vhodná konzultace patologa s klinikem mikrobiologické a kultivační vyšetření (vč.

TBC)

Možnosti laboratorní analysy lymfatických uzlin

• Histologie a imunohistochemie

• Cytomorfologie

• Cytochemie a imunocytochemie

• Imunofenotypisace buněčných suspensí

• Cytogenetika

• Molekulární genetika

• Mikrobiologie

Zralé B-lymfoidní neoplázie (WHO)

• B-CLL/SLL

• B-PLL

• HCL

• MCL

• FL

• MZL (nodální, splenický, extranodální MALT-typ)

• LPL

• DLBCL

• Mediastinální LBCL

• Intravaskulární LBCL

• Primary effusion lymphoma

• Burkittův lymfom/leukémie

• Plasmocelulární dyskrázie (PCL)

Zralé periferní (postthymické) T-neoplázie (WHO)

• Leukemické/diseminované – T-PLL, T-LGL leukémie, ATL/L

• Nodální – angioimunoblastický T-lymfom, periferní T-lymfom nespecifikovaný, anaplastický velkobuněčný lymfom

• Kožní – mycosis fungoides, Sézaryho syndrom, primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom

• Ostatní extranodální – extranodální NK/T-lymfom nasálního typu, s enteropatií asociovaný T-lymfom, hepatosplenický T-lymfom, subkutánní panniculitis-like T-lymfom

Cytologie lymfatických uzlin

• Aspirační

• Otisková (imprint lymfatické uzliny)

Soubor vyšetřených uzlin 2000-2005

(dle konečné diagnosy)

Celkový počet 143

Nespecifické reaktivní lymfadenitidy 38

Specifické lymfadenitidy 7

Hodgkinův lymfom 13

Non-hodgkinské lymfomy 38

Extramedulární plasmocytom (sekundární lymfadenopatie při progresi mnohočetného myelomu)

1

Metastasy 32

Metaplasie (extramedulární hemopoesa) 1

Nediagnostické 13

Reaktivní lymfadenitidy

• Smíšený cytologický obraz

• Rozlišení specifických a nespecifických zánětů

• Přítomnost Langhansových a epiteloidních buněk

Lymfoproliferace

• Hodgkinovy a RS buňky

• Přítomnost atypických lymfoidních elementů

• Typické cytomorfologické rysy některých lymfoproliferací

• Cytologický grading (orientačně)

• Kombinace s imunofenotypisací (flow-cytometrie buněčné suspense)

Hodgkinův lymfom

CD20+ CD10+ CD5- SmIgG κ+

Folikulární lymfom

CD20+ CD10- CD5- FMC7+ Sm κ+

Difusní velkobuněčný lymfom

CD19+ CD20+ CD38+/- CD138+ CD40+ CD10- CD5- Sm a Ic IgM κ+

Lymfoplasmocytární lymfom

CD19+ CD20+ CD5+ CD23+ CD79b-/+ FMC7- Sm IgM κ+

B-CLL, Richterova transformace

CD3+ CD5+ CD4+ TCR αβ+

Angioimunoblastický T-lymfom

CD2+ CD3+ CD7+ CD4+ TCR αβ+

Periferní T-buněčný lymfom

Pan-B – CD38+ CD138+ Ic IgG λ+

Extramedulární plasmocytom (sekundární při mnohočetném myelomu)

Myeloidní metaplasie(extramedulární hemopoesa)

• Primární nebo sekundární

• Různá orgánová lokalisace

• Imitace tumorových mas nebo adenomegalie

• U primárních příčina není často známa

• Primomanifestace myeloproliferativní choroby

Metastasy

• Cytomorfologická variabilita

• Většinou kompletní setření fysiologické struktury infiltrované uzliny

• Fenomén „hnízdění“ nádorových buněk

• CD45-

CD45-

Závěry – cytologie lymfatických uzlin

• Komplexní interdisciplinární přístup v diferenciální diagnostice uzlinových patologií (panel expertů) – nutnost vzájemné komunikace

• Cytologie uzlin - rychlá, levná, ale často opomíjená doplňková dia- gnostická metoda první linie

• Synergický diagnostický efekt s histologií a imunofenotypisací postižené lymfatické uzliny (informace pro histopatologa)

• Indikace k flow-cytometrickému vyšetření imunofenotypu na základě cytologického obrazu (podezření na NHL)

• Bližší morfologická charakteristika a cytologický grading non-hodgkinských lymfoproliferací

• Rychlé rozpoznání metastatických procesů

• Efektivní využití doby do obdržení výsledku histologie (staging, pátrání po primolokalitě metastasujícího tumoru), bezprostřední zahájení léčby v závažných případech