NEUROLOGIE

OBECNÁ NEUROLOGIE

1. PORUCHY VĚDOMÍ

vědomí = jedinec si plně a správně uvědomuje sám sebe i své okolí, je schopen jednat dle své vůle a správně reagovat na zevní i vnitřní stimuly

vigilita = bdělost (awakeness) - zajišťuje ARAS + diencefalon v kooperaci s kortexem lucidita = jasnost vědomí (awareness) - zajišťuje kortex

vigilita stupeň schopnosti reagovat na okolí během dne kolísá mezi dvěma extrémními stavy: bdělost a spánek ARAS - integrita paměti a senzorických stimulů léze alterující bdělost: přímé postižení kmene a diencefala, postižení RF a jader; bilaterální

hemisférální dysfunkce (unilaterální nemá vliv na bdělost) lucidita

hloubka a obsah bdělého stavu, závislá na bdělosti (není lucidita bez vigility) interakce kortexu a RF lucidní pacient = je bdělý, správně si uvědomuje sebe a své okolí

spánek = fyziologická porucha vědomí poruchy vědomí:

krátkodobé a dlouhodobé kvalitativní a kvantitativní

vyšetření pacienta s poruchou vědomí: vitální funkce anamnéza, včetně objektivní somatické vyšetření neurologické vyšetření - stav vědomí (GCS), funkce mozkového kmene, typ dýchání, hybnost

a svalový tonus, ložisková symptomatologie, topika léze (etáž postižení mozku), dynamika nálezu

etiopatogenetický a dif. dg. rozbor

KVALITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ změna obsahu vědomí postihuje hlavně kognitivní a afektivní funkce nelze posuzovat při výrazném snížení bdělosti delirium

defekt pozornosti, paměti, porucha orientace patofyziologie: dysbalance neurotransmiterů regulujících kognitivní funkce, chování, náladu vznik při zátěžové situaci v terénu existující mozkové patologie:

extracerebrální - intoxikace léky, alkohol, metabolická onemocnění, hypoxie intracerebrální - ložisková strukturální léze mozku

plně reverzibilní u 10-20% hospitalizovaných pacientů, cca u 80% pacientů na JIP RF: vyšší věk (dekompenzace hraniční mozkové hypoperfuze), interní komorbidity,

psychiatrická onemocnění, polypragmasie, abusus alkoholu, drog, sociální izolace

1

klinika: porucha orientace osobou, místem, časem, činností porucha kognitivních funkcí a vnímání - iluze, pseudohalucinace, halucinace, defekt

pozornosti, bludy, inkoherentní slovní projev, konfabulace, porucha chování a emotivity změny vegetativního systému amnézie na stav kolísání během dne - zhoršení večer; porucha cyklu spánek-bdění hyperaktivita až agresivita nebo naopak hypoaktivita

amence - dříve používáno pro mírnější delirium dezorganizace myšlení, porucha paměti, porucha orientace

obnubilace = mrákotný stav akutní začátek, náhlý konec, amnézie na stav etiologie:

nekonvulzivní generalizované a parciální epileptické záchvaty psychiatrické poruchy - hysterie, patologický afekt, patická opilost, fugy

formy: deliriózní, stuporózní, vigilambulantní, Ganserův syndrom terapie

klidná místnost, reorientace rodinou nebo personálem rytmus spánku a bdění, stimulační aktivity farmakologická - atypická neuroleptika (tiaprid); pro rychlé zklidnění benzodiazepiny

KVANTITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ porucha vigility - ubývá vědomí, obsah se nemění posouzení dlouhodobých poruch vědomí - Glasgow Coma Scale - hodnocení na základě reakce na

vnější podnět (cave: svalová relaxace, intubace, analgosedace znemožňuje hodnocení)

Krátkodobé u záchvatovitých onemocnění náhlý začátek, krátké trvání, obvykle spontánní úprava stavu typy:

synkopa - přechodná hypoperfuze mozku epileptický záchvat - iritační léze metabolická onemocnění - př. hypoglykémie

Dlouhodobé somnolence

zachování korové integrace stimulů a odpovědí připomíná zvýšenou spavost - pacient upadá do mělkého "spánku", je probuditelný

nevýrazným podnětem (dotek, oslovení, změna teploty); bez stimulace opět upadá do stavu připomínajícího spánek

sopor zachovány rudimentární znaky perzistující korové aktivity účelné a neúčelné pohyby mimických svalů, pátrací nebo únikové pohyby končetin jako

reakce na stimulus - hlavně na bolestivý podnět nereaguje na oslovení nebo hlasitý povel

kóma chybí všechny elementy korové aktivity nemocný vůbec nereaguje na zevní podněty zachovány některé reflexní funkce integrované na úrovni mozkového kmene

Etiologie

2

strukturální léze ložiskový neurologický nález rostrokaudální deteriorace - šířící se mozkový edém, postupně vypadávají jednotlivé

struktury od nejvyšších (kůra, diencefalon) patologický nález na CT/MRI etiologie: záněty, nádory, trauma, mozkový edém, komoce

toxicko-metabolické léze difuzní neurologický nález nemusí být vývoj rostrokaudální deteriorace CT a MRI v normě nebo s difuzními změnami příčiny: metabolické, cévní, orgánové, endokrinní, toxické, fyzikální

iritační léze příčiny: metabolicko-toxické, strukturální, idiopatické iritace ARAS - vznik centrencefalické epilepsie

TOPICKÁ DIAGNÓZA 4 základní úrovně: kortikosubkortikální, diencefalická, mezencefalo-pontinní, bulbární hodnocení: neurologické vyšetření, reflexy, příznaky a některé funkce vyšetření kmenových reflexů

mezencefalon - přítomnost fotoreakce, lash reflex - při podráždění řas oboustranné mrknutí pons - korneální reflex, okulocefalický reflex - při rychlé rotaci hlavy konjugovaný pohyb

bulbů na opačnou stranu, než je směr rotace oblongata - dávivý reflex okulovestibulární termický reflex - reakce očních bulbů na teplou/studenou vodu v uchu

(studená - nystagmus od zdroje, teplá - nystagmus ke zdroji) oční příznaky

otevření očí - zachovalá vigilita nebo apalický syndrom pootevřené oči - hypotonie svalů při hlubokém kómatu pontinní léze - kontrakce a retrakce zvedačů víček asymetrie očních štěrbin - Hornerova trias, paréza n. III nebo n. VII pomalé bloudivé pohyby, dipping (pomalu padá dolů, rychle nahoru) - diencefalická léze;

bobbing (stoupá vzhůru) a ping-pong pohyby u léze pontu hodnocení zornic - velikost, symetrie, reakce na osvit

kortikosubkortikální léze - normální reakce i velikost léze diencefala - úzké zornice, fotoreakce + léze mezencefala - anizokorie nebo široké zornice, bez fotoreakce léze pontu - špendlíkovité zornice, s fotoreakcí

motorika volní pohyb/reflexní pohyb na podnět/úplná akineze paratonie - lehčí kortikosubkortikální léze dekortikační rigidita - těžší kortikosubkortikální léze, flexe loktů, plantární flexe DK léze mezencefala a horního pontu - decerebrační rigidita - extenze HK, pronace léze dolního pontu - smíšená decerebrační rigidita léze oblongaty - generalizovaná atonie

dýchání: korová léze - posthyperventilační apnoe subkortikálně, diencefalon - Cheyne-Stokes mezencefalopontinní - centrální neurogenní hyperventilace dolní pons - apneusis, cluster breathing medulla oblongata - Biotovo ataktické dýchání, gasping dechové centrum - apnoe

ložiskové příznaky:

3

léze hlavových nervů, asymetrie svalového tonu a spontánních nebo reflexních pohybů, asymetrie šlachových reflexů, přítomnost iritačních spastických fenoménů, fokální křeče, hyperkineze

jednotlivé syndromy poškození: kortiko-subkortikální syndrom - diencefalické a kmenové reflexy výbavné, motorika -

cílené obranné pohyby, paratonie, oči v základním postavení, bloudivé pohyby, konjugované deviace bulbů, fotoreakce +, dýchání normální

diencefalický syndrom - kmenové reflexy výbavné kromě ciliospinálního, dekortikační rigidita, necílené obranné pohyby, oči v základním postavení, bloudivé pohyby, oboustranná mióza (Horner), fotoreakce +, dýchání pravidelné nebo periodické (Cheyne-Stokesovo)

mezecefalo-pontinní syndrom - nevýbavný okulocefalický reflex, decerebrační rigidita, oči - normální nebo divergentní postavení, zornice izokorické nebo anizokorické areaktivní nebo miotické pontinní, dýchání pravidelné nebo periodické, Cheyne-Stokesovo nebo Biotovo

bulbární syndrom - diencefalické a kmenové reflexy nevýbavné, atonie, oči v základním postavení, zornice - oboustranná areaktivní mydriáza, dýchání ataktické, lapavé, apnoické pauzy až apnoe

SPECIÁLNÍ PORUCHY apalický syndrom = perzistentní vegetativní stav

těžká kortikosubkortikální léze se zachovalou funkcí kmene předchází těžké postižení celého mozku, reparace fylogeneticky starších struktur ireverzibilní, pokud je déle než 12 měsíců po traumatu nebo 3 měsíce po anoxii etiologie: anoxicko-ischemická léze, difuzní axonální poškození, degenerativní nebo

metabolické poruchy klinika: vigilní, neuvědomuje si sebe, nevnímá okolí

primitivní reflexy - žvýkání, úchop, zívání; oči otevřené zachovány kmenové reflexy, oběh, dýchání léze pyramidových i extrapyramidových drah - není volní motorika, pohyb částečně

zachován akinetický mutismus = porucha retikulo a limbicko kortikální integrace

bitalamická paramediální léze nebo bifrontální léze v oblasti limbické kůry přechod do vegetativního stavu etiologie: oboustranný infarkt v povodí a. cerebri anterior, oboustranný infarkt bazálních

ganglií nebo thalamu klinika: totální psychomotorická inerce vůči všem podnětům z okolí

dojem bdělosti, fixují a sledují pohledem spontánně nemluví, nehýbe se, značný kognitivní deficit, hypersomnie, inkontinence

moči a stolice locked-in syndrom = deeferentační syndrom

porucha kortikobulbárních a kortikospinálních drah, oblast ventrobazálního pontu zachovalé vědomí tetraplegie - akineze, mutismus, obrna všech hlavových nervů včetně horizontální obrny

pohledu klasická forma: mrká,vertikální pohyb bulbů a konvergence etiologie: trombóza a. basilaris, nádory pontu, krvácení do pontu, myelinolýza pontu, trauma

katatonie a psychické afekce plně zachovalá vigilita abulie - těžká apatie, ztráta vůle, iniciativy, spontánní hybnosti katatonie, mutismus, setrvávání v nastavených polohách psychogenní poruchy - brání se otevření očí, vědomě hledí pryč od vyšetřujícího

smrt mozku = zánik mozkové činnosti provázený zástavou mozkové cirkulace areaktivní kóma, areflexie C1

4

apnoe, atonie, hypotermie atropinový test - po podání atropinu nedojde k tachykardii (není tonus n. vagus) synonymum pro smrt jedince - opravňuje k ukončení resuscitace a dárcovství orgánů potvrzení: jasná příčina poškození mozku a její nevratnost, vyloučení intoxikace a vlivu léčiv,

podchlazení, metabolické dysbalance panangiografie - naplní se jenom prox. a. basilaris, a. c. a. a a. c. m. proximálně čas smrti - okamžik nástřiku KL

2. PORUCHY ŘEČI A DALŠÍCH SYMBOLICKÝCH FUNKCÍ

PORUCHY ŘEČI řeč - specificky lidská; diferencovaný pohybový úkon, projev sociální a kulturní evoluce jazyk = systém dorozumívacích a vyjadřovacích prostředků symbolické povahy řeč = motorická produkce řečových zvuků reflexní děj - potřebuje:

aferentní mechanismy - sluchový nebo zrakový analyzátor eferentní mechanismy - inervace svalů svalový aparát regulační okruhy - mozeček, extrapyramidový systém asociační oblasti mozkové kůry

řečová centra: Brocovo - motorické, gyrus frontalis inferior Wernickeovo - asociační parieto-okcipitální oblast propojení: fasciculus arcuatus

poruchy řeči: afázie = porucha komunikace, porucha užívání jazyka; lehčí verze - dysfázie

získaná, neurogenní ložisková léze dominantní hemisféry - povodí a. c. i., trauma, tumor vázne produkce nebo rozumění řeči, hodnotí se plynulost řečového projevu

dysartrie = porucha artikulace; řeč setřelá, smazaná získaná neurogenní porucha řeči - řečová apraxie léze motoriky - od kortexu přes BG a bulbární onemocnění a mozeček po svalové

onemocnění symptomy: porucha artikulace, porucha respirace, porucha fonace (nasadit hlas,

udržet výšku a sílu; postižení hlasivek), porucha prozódie, porucha nosní rezonance, narušení reflexů orofaciální oblasti

ataktická řeč = skandovaná; léze mozečku monotónní řeč - známka hypokineze u Parkinsoniků rinolalie, nasolalie = nosová řeč; obrna měkkého patra afonie, dysfonie = chraptivá, šeptavá řeč; porucha inervace laryngu (n. X) balbuties = koktavost; funkční neurotická porucha dyslalie = patlavost - opožděný vývoj řeči mutismus = němota - psychogenní, u disociačních poruch

typy afázií: Brocova = expresivní, motorická = porucha vyjadřovací schopnosti

porucha produkce a plynulosti řeči

5

mluví málo, špatně artikuluje, řeč nonfluentní, agramatismy (chyby v gramatické stavbě), stereotypie, automatismy (že ano, ježišmarjá), neplynulá řeč - pod 5 slov ve větě nebo jednotlivá slova

těžká léze: nemluví, ale rozumí, poruchu si uvědomuje kortikosubkortikální léze dominantní frontální a inzulární krajiny - před

sulcus centralis s hemiparézou a malou senzitivní lézí

Wernickeova = perceptivní, senzorická = porucha rozumění řeči, mluvené i psané nereaguje na výzvu řeč fluentní, artikulovaná; parafrázie (přesmyky písmen a slov), neologismy, slovní

salát, řeč zmatená poruchu si neuvědomuje léze dominantní temporální oblasti - za sulcus centralis

+ senzitivní parietální porucha + hemianopsie + agrafie a alexie

globální = kompletní, totální = expresivní + perceptivní, expresivní převažuje rozsáhlá léze frontální, parietální a horní temporální oblasti s hemiplegií, hemihypestezií a hemianopsií

kondukční plynulá řeč s parafráziemi; rozumí, ale nezopakuje etiologie: léze horní části Sylviovy rýhy, úprava perceptivní afázie

amnestická = amnesticko-dysnomická = zapomíná pojmy a běžné názvy předmětů rozumí, z nabídky vybere správný pojem pro pojmenování předmětu léze v hloubce dominantního temporálního laloku

většina afázií má poruchu porozumění - neukáže na předmět, nechápe výzvu, v lehčích případech nepochopí komplexní sdělení

symptomy afázie: plynulost řeči většina afázií má poruchu porozumění - neukáže na předmět, nechápe výzvu, v lehčích

případech nepochopí komplexní sdělení poruchy pojmenování

sémantické parafázie - záměna slov významově blízkých nebo i vzdálených (místo chleba rohlík nebo kloubouk)

fonemické parfázie - přesmyk a záměna písmen nebo slabik anomie - obtíže s aktualizací pojmů (nevzpomene si na tužku) cirkumlokuce - obtíže s pojmy nahrazuje opisem neologismy - neexistující slova agrafie a alexie

PORUCHY SYMBOLICKÝCH FUNKCÍ symbolické funkce = korové funkce - specificky lidské funkce vyšší nervové činnosti funkce:

fatické - mluvit, číst, psát, počítat, myslet v abstraktních pojmech, sémantika - význam slov gnostické - syntéza smyslového vnímání, rozeznání předmětů smysly

zraková agnózie + alexie - nerozezná, ale mluví a píše sluchová agnózie - nerozumí, nezopakuje, nenapíše diktát

praktické - vykonávání složitějších účelových pohybů, paměť na pohybové stereotypy dominantní hemisféra - většinou levá

fatické funkce

6

základní funkce - řeč, a jazyk (spontánní řeč, artikulace, plynulost, gramatika), pojmenování předmětů a obrazů, rozumění, opakování, čtení, psaní, počítání, praxie, logika, analytické funkce, pojmové myšlení

řečové centrum - u praváků i u většiny leváků nedominantní hemisféra - pravá

zraková a prostorová percepce, chování a orientace v levé polovině prostoru, afektivní a emocionální komponenty řeči (relativní lateralizace - zvládne i levá)

léze pravé hemisféry: neglect syndrom apraxie při oblékání, konstrukční apraxie agnózie aprozódie

agnózie = porucha rozpornávání (těla, předmětů), kterou nelze vysvětlit poruchou vnímání nebo řeči a není způsobena demencí

postižení dominantní i nedominantní hemisféry zraková - okcipitálně nebo okcipito/parieto/temporálně, oboustranně

nepozná předmět, co vidí; pozná podle sluchu a hmatu zrakově-prostorová agnózie - neorientuje se v prostoru, neobkreslí prosopagnózie - nerozeznávání obličejů

sluchová - agnózie řeči (temporálně oboustranně), zvuků, amusie (tóny) apraxie a dyspraxie = neschopnost vykonávat naučené koordinované pohyby při neporušené

hybnosti pohyb: myšlenka - plán - provedení

ideomotorická apraxie - plán OK, vázne provedení - neobratné, chyby; někdy se zvlášť řadí apraxie při oblékání

ideatorní apraxie - chybí plán; pacient nechápe zadání úkolu a celou činnost udělá jednotlivé úkony, ale nespojí je; nezahájí činnost

léze parietální a temporální - dominantní těžká, nedominantní lehčí neglect syndromy = poruchy orientace v prostoru s ignorováním levé strany

léze nedominantní hemisféry neglect = zanedbávání, opomíjení, přehlížení porucha pozornosti, vnímání a orientace v polovině prostoru, většinou vlevo primární motorické a senzorické funkce neporušeny vráží do předmětů vlevo, při čtení vynechává počáteční písmena nebo levou polovinu slov

kognitivní poruchy = poruchy kognitivních funkcí kognitivní funkce = komplex poznávacích funkcí včetně abstrakce a úsudku paměť, všeobecné zpracovávání informací, chápání souvislostí, abstraktní a logické myšlení,

uvažování, řešení problémů, učení, rozhodování, plánování a organizování činností, motivace, poznání, používání předmětů, orientace v prostoru a čase

nejčastější porucha: demence - viz otázka č. 6

3. LOBÁRNÍ KORTIKÁLNÍ SYNDROMY

supratentoriální postižení

7

syndromy mozkových hemisfér vznik: jakákoliv léze - nádor, expanzivní procesy, vaskulární léze, trauma, zánět postižení primární senzorické kůry - lokální anestezie, slepota, hluchota; primární motorická kůra -

plegie nebo paréza frontální lalok:

primární motorické oblast (homunkulus visí za nohy) - parézy kontralaterálně (spíš mono), epileptické záchvaty

premotorická kůra a SMA - přibývání spasticity frontální pohledové centrum

zániková léze - obrna pohledu kontralaterálně, někdy deviace hlavy a bulbů homolaterálně

iritační léze - deviace hlavy a pohledu kontralaterálně Brocovo centrum řeči - motorická afázie

prefrontální syndrom = léze čelního laloku před motorickým gyrus praecentralis klinika: soubor psychických poruch = organický psychosyndrom (už se nepoužívá)

bradypsychismus, psychomotorický útlum apaticko-abulický syndrom - ztráta zájmu, vůle, aktivity změna osobnosti, deteriorace intelektu inkoherentní myšlení, nekritičnost, euforie ztráta společenských a sociálních návyků, zanedbávání sebe i rodiny, ztráta

společenských zábran (koprolalie, moria, gatismus - porucha udržování osobní čistoty)

není porucha vnímání ani paměti objektivní nález: deliberační jevy

kojenecké reflexy - sací, labiální, úchopový frontální léze - porucha stoje a chůze, oboustranná léze akutní léze - zmatenost, motorický neklid, agresivita

etio: degenerativní, vaskulární, metabolické, toxické, trauma, tumor, akutní a chronické podle poškozeného okruhu:

dorsolaterální prefrontální okruh - dysexekuce: poruchy programování, sekvenování činností

orbitofrontální okruh - emoční labilita, dezinhibice chování přední cingulátový okruh - apatie, nepřijímání potravy, akinetický mutismus

možný vznik motorického neglect syndromu - imituje kontralaterální parézu alien hand - léze v přední části corpus callosum

centrální syndrom (rolandický) postižení motorické + senzitivní kůry - kontralaterální monoparéza + porucha čití alternativa: motorický deficit dolní části obličeje = centrální typ mimické parézy iritační projevy - parciální simplexní epileptické paroxysmy (Todova paréza)

tonické nebo klonické křeče, pozitivní senzitivní příznaky, Jacksonova epilepsie postižení dominantního frontálního laloku - Brocova afázie, agrafie

parietální syndrom = léze za gyrus postcentralis poruchy komplexních somestetických funkcí

astereognózie - nerozezná předmět hmatem topagnózie - neschopnost lokalizace senzitivního podnětu autotopagnózie - neschopnost rozeznat části vlastního těla agrafestézie - nerozezná písmena a číslice vyškrabané na kůži + kontralaterálně porucha vibračního a polohového čití

léze dominantní hemisféry - alexie, agrafie, kondukční afázie apraxie - u léze dominantní i nedominantní u léze nedominantní anosognózie - neuvědomuje si poruchu + levostranný neglect syndrom

temporální syndrom

8

psychické poruchy - přibližně jako prefrontální poruchy chování, psychotické projevy, agresivita, snové stavy, derealizace,

depresonalizace léze spánkového laloku - záchvatovité příznaky, poruchy vnímání - pseudohalucinace -

sluch, chuť, čich (unciformní krize) + iluze déja vu a jamais vu + závratě + homonymní hemianopsie (horní kvadrantopsie)

léze: dominantní - Wernickeova nebo amnestická afázie nedominantní - porucha prostorové orientace

další: paměťové funkce oboustranná léze - korová hluchota limbický systém - vegetativní funkce, emoce, pocity, chování, paměť parciální komplexní epileptický záchvat - poruchy chování

pravostranná temporo-parietální léze - levostranný neglect syndrom + porucha orientace v prostoru

amnestický syndrom = porucha diencefala + temporálního laloku, hlavně oboustranně hlavně recentní paměť organické mozkové léze, demence Korsakovksý syndrom - těžší traumata nebo postalkoholický

těžká porucha recentní paměti - kompenzace: konfabulace tranzitorní globální amnézie - akutní porucha recentní paměti

pacienti nad 50 let zmatenost, dezorientace trvání hodiny - dny, restituce ad integrum etiologie neznámá - asi vaskulární

okcipitální syndrom zrak:

homonymní hemianopsie oboustranná léze fissura calcarina - korová slepota

iritační léze: fosfény, zrakové halucinace syndrom corporis callosi = diskonekční hemisférální syndrom

psychické projevy - ztráta iniciativy, apatie, poruchy koncentrace a paměti, deteriorace intelektu

gnostické projevy - astereognózie levé ruky při lézi v zadní části praktické projevy

thalamický syndrom soubor 6 hemi: hemihypestézie, hemiataxie, hemiparéza, hemialgie (centrální thalamické

bolesti), hemichorea, hemianopsie syndrom capsullae internae

poškození tractus corticothalamicus - spastická hemiplegie hemianestezie konjugovaná deviace hlavy a bulbů na stranu léze léze zadního raménka - homonymní hemianopsie

pozitivní iritační hemisferální příznaky - epileptické záchvaty

4. SYMPTOMY POSTIŽENÍ HLAVOVÝCH NERVŮ

NERVUS OPTICUS výběžek diencefala, chová se jako CNS - včetně autoimunitních zánětů porucha nervu - monokulární porucha, od chiasmatu dál porucha zorného pole (perimetru) pojmy:

9

amauróza - úplné poškození nervu, slepota amblyopie - částečná porucha zraku při parciálním zachování nervu skotom - výpadek v zorném poli centrální skotom - výpadek v oblasti macula lutea

jednostranné postižení retrobulbární neuritida - většinou u mladších osob, nutno vyloučit RS

bolest za okem, zamlžené vidění, výpadek perimetru amaurosis fugax - přechodná ischemie retiny (embolie, vazospasmus) - tranzitorní

ischemická ataka (TIA) ztráta zraku na jednom oku, sekundy až minuty - vrací se k normálu varovný příznak při stenóze a. c. i.

oboustranné postižení hemianopsie - výpadek poloviny zorného pole; homonymní - stejná strana, kompletní,

nekompletní, kvadrantová; heteronymní - opačné strany (př. bitemporální) heteronymní bitemporální - útlak chiasmatu, hlavně adenomem hypofýzy binasální - extrémně vzácná, mnohočetná aneurysmata utlačující chiasma z obou stran nasální heteronymní - jednostranný útlak chiasmatu homonymní - léze za chiasmatem, někdy i s dalšími příznaky poškození hemisfér kontralaterální homonymní - dráha od chiasmatu včetně kůry horní kvadrantopsie - postižení radiatio optica v oblasti temporálního laloku dolní kvadrantopsie - postižení parietálního laloku

pozitivní příznaky - fosfény, scintilace, stacionární nebo pohyblivé; migréna, RS, epilepsie; komplexní - halucinace

OKOHYBNÉ NERVY anatomie a funkce okohybných nervů

N. III - jádra v mezencefalon; vystupuje z kmene na spodině mozku N. IV - jádro na rozhraní mezencefala a pontu, vystupuje na dorzální straně kmene N. VI - jádro v dolním pontu, okolo hrotu pyramidy všechny procházejí skrz sinus cavernosus, do orbity vstupují přes fissura orbitalis superior

inervace zornic: parasympatikus - přes N. III z EW jádra sympatikus - centrum ciliospinale v C8, Th1, vlákna podél a. c. i., podél n. ophthalmicus fotoreakce: aferent - N. II, do area pretectalis, spojka do obou částí párového EW jádra,

eferent N. III - m. sphincter pupillae; jádro párové - fotoreakce přímá i nepřímá dělení poruch:

infranukleární (nukleární) - postižení od kmene až po inervované svaly základní symptom: diplopie, při mírném postižení rozostřené vidění - důsledek

vychýlení normálně rovnoběžných očních os supranukleární - postižení kmenových a korových center - porucha sdruženého pohybu

bulbů - paréza pohledu, osy rovnoběžné, postižený se nemůže podívat určitým směrem není dvojité vidění inervace oboustranná pro zachování souhybu bulbů korová centra: gyrus frontalis medius, okcipitální lalok - přes pontinní retikulární

formaci a mezencefalon - fasciculus longitudinalis medialis - propojení jader okohybných nervů

etiologie: infranukleární - patologický proces v oblasti jader kmene a průběhu nervů

léze jádra nebo nervu, procesy retroorbitálně nebo v orbitě, porucha nervosvalového přenosu (MG), svalové onemocnění

supranukleární - léze dráhy v kmeni nebo v oblasti hemisfér; nejčastěji CMP nebo stavy po epileptickém záchvatu

10

mechanické příčiny - tumory, dekompenzace nitrolební hypertenze (transtentoriální herniace), trauma orbity, ruptura svalu

cévní - ischemie nervu (DM, hypertenze), ischémie nebo hemoragie v oblasti kmene, aneurysma a. c. i./communis/cerebri posterior/basilaris, karotido-kavernózní píštěl (s pulsujícím exoftalamem)

záněty - autoimunitní (GB, RS, MG), myositidy, meningoencefalitidy, herpes, borelióza metabolická - alkohol při Wernickeově encefalopatii, botulotoxin, TCA, DM, thyreopatie idiopatické, po lumbální punkci, vrozené

přehled nervů a poruch: N. III, parasympatikus

funkce: mióza, akomodace léze: porucha přímé i nepřímé fotoreakce na zasaženém oku, mydriáza

N. III, motorika funkce: pohyb bulbu nasálně, vzhůru, dolů léze: diplopie ve směru postižených svalů, divergentní strabismus, ptóza

paréza N. III - kompletní, inkompletní zevní = svaly + ptóza, inkompletní vnitřní - mydriáza N. IV - izolovaná paréza vzácná

funkce: inervace m. obliquus superior - pohyb bulbu dolů a dovnitř léze: diplopie při pohledu dolů (nemůže jít ze schodů), uklání hlavu od léze

N. VI - dlouhý nerv, vulnerabilní - často paréza bez jasné příčiny léze: konvergentní strabismus, diplopie při pohybu bulbu zevně

sympatikus - Hornerova trias - mióza, ptóza, enoftalamus základní přehled poruch supranukleárních:

léze frontálního zrakového pole - kontralaterální postižení - přetlačení ze zdravé strany, nemocný se dívá na ložisko (od hemiparézy)

léze v oblasti pontu - obrna horizontálního pohledu, nemocný se dívá na hemiparézu oboustranná obrna - při locked-in syndromu při uzávěru a. basilaris

POSTIŽENÍ N. TRIGEMINUS anatomie a funkce:

motoricko-senzitivní nerv, hlavně senzitivní n. ophthalmicus - očnice a čelo, přes fissura orbitalis superior a sinus cavernosus n. maxillaris - horní čelist a nos, přes foramen rotundum n. mandibularis - přes fossa infratemporalis pod bazi lební přes foramen ovale spojení větví v ggl. Gasseri (na hrotu pyramidy v cavum Meckeli) - do kmene - rozdělení podle

kvality čití motorika - žvýkací svaly - V3

etiologie: supranukleární léze - proces v capsula interna nebo v primární somatosenzorické kůře mechanické - tumory, úrazy, M. Paget cévní - ischemie nervu, trombóza, útlak cévní kličkou, hemoragie nebo ischemie kmene,

aneurysma záněty - infekční (zuby, sinusitidy, osteomyelitis, herpes zoster), autoimunitní (RS, SLE) metabolické a toxické vlivy

postižení senzitivní složky nervu neuralgie trigeminu

primární - bolest v oblasti nervu bez zjevného dráždění, většinou z komprese nebo ischemie

sekundární - poškození nervu patologickým procesem; bolesti trvalé, postupně se šíří

senzitivní léze - hypestézie, dysestézie, parestézie, hyperestézie

11

periferní větev - jen jedna část obličeje, ganglion - půlka obličeje, pregangliová vlákna - polovina obličeje, kmenová porucha - porucha citlivosti ipsilaterálně (porucha citlivosti končetin kontralaterálně), kůra - kontralaterální hypestezie

poškození motorické složky paréza žvýkacích svalů - mandibula na postiženou stranu, snížený masseterový reflex iritace - trismus - křečovitý dlouhodobý stah žvýkacích svalů; záněty po vytržení zubů,

tetanus

PARÉZA N. FACIALIS anatomie: dvě části: motorická + n. intermedius

průběh - výstup v mostomozečkovém koutě - meatus acusticus internus - do canalis n. facialis - ventrolaterálně, dorsolaterálně, kaudálně - výstup ve foramen stylomastoideum - pod zevní zvukovod, do glandula parotis

jádra pro horní část obličeje - kortikopontinní dráha z obou hemisfér, pro dolní polovinu obličeje jenom z kontralaterální hemisféry

etiologie: periferní paréza - v průběhu celého nervu od parotidy po kmen; tumory (neurinom

akustiku), meningeomy, tumory kmene, fraktury báze lební, operace parotidy, tympanoplastiky, operace neurinomu, cévní příčiny, herpes zoster oticus, borelióza, GB, gravidita, DM, hypertenze...

centrální paréza - poškození kortikopontinní dráhy - CMP, cévní anomálie, tumory (gliomy a lymfomy), úrazy - subdurální nebo epidurální hematom, kontuze, záněty (herpes, borelióza, RS, SLE)

klinický obraz: periferní paréza - kompletní léze obou větví nervu, postižení celé poloviny obličeje

subjektivní pocit divné tváře, citlivosti; vytékání slin, oslabení obličeje, nápadná asymetrie obličeje

lokalizace léze: před odstupem n. petrosus major - snížení tvorby slz, pálení očí před odstupem n. stapedius - hyperakusis před odstupem chorda tympani - porucha chuti předních 2/3 jazyka

Bellova paréza - primární, idiopatická; většinou při infektu nebo po prochladnutí, zánět nervu s edémem - komprese a ischemie nervu

centrální paréza - horní část obličeje zásobená z obou stran bez obtíží postižení kortikopontinní dráhy - se stejnostrannou hemiparézou, poruchou řeči a

obrnou n. XII (postižení capsula interna) pokles koutku, nevycení zuby, nedofoukne tváře (příznak dýmky)

PORUCHY POSTRANNÍHO SMÍŠENÉHO SYSTÉMU A N. HYPOGLOSSUS anatomie a funkce:

jádra v oblongatě, výstup po stranách, do foramen jugulare a dál N. IX, motorická část

inervace pharyngu, měkkého patra - hybnost patra a hltanu léze: porucha polykání

N. IX, parasympatikus - inervace glandula parotis N. IX senzitivní - tonsily, farynx, Eustachova trubice N. IX chuť - zadní třetina jazyka N. X somatomotorická část - hlasivky, farynx, larynx

léze: dysfagie, paréza měkkého patra, dysartrie, dysfonie N. X visceromotorika - břišní a hrudní orgány N. X senzitivně - kořen jazyka, zevní zvukovod, horní část boltce N. X viscerosenzitivní - hltan, hrtan, hrudní orgány, GIT

12

léze: při poškození tachykardie, při iritaci bradykardie N. XI - paréza m. sternocleidomastoideus a m. trapezius N. XII - intra a extraglossální svaly

etiologie: periferní = bulbární syndrom - léze jader v kmeni; v průběhu nervů celkové nebo izolované

postižení procesy v zadní jámě lební, baze lební, okolí foramen jugulare, při průběhu na krku

centrální = pseudobulbární syndrom - postižení supratentoriálních drah - hlavně capsula interna

hlavně drobné lakunární infarkty, případně tumory nebo demyelinizace smíšený - při ALS

klinický obraz: izolované poruchy vzácné, většinou kombinovaná porucha - bulbární nebo pseudobulbární

syndromy základní příznaky: dysfagie a dysartrie bulbární syndrom - dysartrie, dystonie, dysfagie, atrofie jazyka, fascikulace, masseterový

reflex normální nebo snížený, dávivý reflex snížený nebo vymizelý, jazyk lze vypláznout, může být paréza mimického a žvýkacího svalstva

chybí spastický smích a pláč, axiální jevy, pyramidový syndrom, extrapyramidové syndromy, poruchy chůze

riziko útlumu dýchacího centra a aspirační pneumonie léze jader, většinou oboustranná; často převaha postižení jedné strany

pseudobulbární syndrom - dysartrie, dystonie, není atrofie jazyka, masseterový rflx snížený, dávivý reflex +, jazyk nelze vypláznout

spastický smích a pláč, axiální jevy, extrapyramidový sy., pyramidový syndrom může být porucha chůze není riziko aspirační pneumonie jednostranná léze je kompenzovaná oboustrannou inervací - porucha až při lézi v

zachovalé dráze paréza n. laryngeus recurrens - při operacích štítné žlázy; dysfonie při paréze hlasivky iritace n. X - laryngospasmus, esofagospasmus, singultus; bradykardie, pokles TK paréza zevní větve n. XI - padá trapéz paréza n. XII

periferní - v ústech jazyk na zdravé straně, plazí na stranu léze centrální - při těžkých hemiparézách, deviace na stranu postižených končetin

5. SYNDROMY POSTIŽENÍ MOZKOVÉHO KMENE

kmen - jádra hlavových nervů + k nim příslušné dráhy výrazné příznaky i při malém poškození transverzální lokalizace léze:

eferentní motorické dráhy - ventrálně (bazálně) aferentní senzorické a senzitivní dráhy - dorsálně

propriocepce a diskriminační citlivost - lemniscus medialis - mediálně termické a algické čití - laterálně

jádra hlavových nervů

13

transverzální lokalizace léze - motorický eferent - viscerální eferent - senzorika - senzitivita směrem mediolaterálně

úroveň léze: mezencefalon - n. III pons - n. VII oblongata - n. XII

lokalizované léze - nejčastěji ischemická etiologie - vznikají alternující syndromy - střídání stran s postižením

na straně léze - jádrová porucha hlavového nervu, Hornerův syndrom, paréza pohledu (horizontálního, ke straně léze), mozečkový syndrom

kontralaterálně - porucha provazců - hemiparéza, hemihypestezie kmenové vaskulární syndromy

nerespektují topická schémata, variabilní klinické vyjádření podle postižení arterií mediální syndromy - postižení perforujících arterií - větve a. basilaris laterální syndromy - postižení mozečkových arterií a jejich větví obkružujících kmen

rozsáhlá léze kmene vždy s poruchou vědomí; často kombinace s poruchou dechu lokalizace léze - kmenové reflexy

POSTIŽENÍ MEZENCEFALA dorsální mezencefalický syndrom (Parinaudův, tektální a pretektální)

klinická tetráda: paréza pohledu nahoru postižení zornic - vymizení reakce na osvit se zachovalou reakcí na konvergenci;

normální nebo lehce rozšířené retrakční nystagmus při konvergenci retrakce horního víčka

léze dorzálního mezencefala (tektum) etiologie: vaskulární léze, tumory pineální krajiny, infarkty a krvácení do thalamu, trauma,

hydrocefalus, RS, encefalitidy, AV malformace hemiplegia alternans superior (Weber) = ventrální mezencefalický syndrom

ipsilaterální paréza n. III kontralaterální hemiparéza + hemihypestezie (hlavně propriocepce a vibrace) někdy s ataxií

laterální mezencefalický syndrom ipsilaterálně léze n. III fascikulární, Hornerův syndrom, porucha citlivosti obličeje kontralaterálně: disociace termického a algického čití na končetinách, hemiataxie, někdy

hemiparéza u temporální herniace s tlakem na mozkový kmen - výpadek parasympatické inervace n.

oculomotorius, potom hemiparéza, nakonec kóma syndrom internukleární oftalmoplegie

zpomalení nebo omezení addukce ipsilaterálního bulbu, pohledový disociovaný nystagmus = nystagmus kontralaterálního oka při pohledu opačném k lézi

léze FLM mezi n. III a n. IV na straně poruchy etiologie: demyelinizace (hlavně oboustranné postižení - plaka ve střední čáře), malý infarkt,

trauma, u dětí gliom

POSTIŽENÍ PONTU kaudální mediální pontinní syndrom (Fovilleův syndrom) = hemiplegia alternans media

(Millard-Gublerova) ipsilaterálně: léze n. VI (abducens) + léze n. VII

14

kontralaterálně hemiparéza bez postižení obličeje, případně hemihypestezie pro propriocepci

locked-in syndrom oboustranné postižení pontu - vaskulární etiologie (ischemická nebo hemoragická) není porušena mezencefalická RF - zachováno vědomí kvadruplegie, postižení kortikobulbárního traktu - oboustranné postižení mimického

svalstva, afonie; někdy i porucha horizontálního pohledu zachovalá motorická aktivita: vertikální pohled, otevírání očí dorzálně lokalizované dráhy funkční - somatosenzorika, sluch

POSTIŽENÍ OBLONGATY hemiplegia alternans inferior (Déjerine) = mediální oblongatový syndrom

ipsilaterálně léze n. XII kontralaterálně hemiparéza s hypestezií (disociovanou)

laterální oblongatový syndrom = Wallenbergův syndrom ischemie v povodí a. cerebri posterior inferior nebo a. vertebralis příznaky: náhlá závrať, zvracení, diplopie, nystagmus, někdy singultus objektivně ipsilaterálně:

porucha čití v obličeji - disociace pro bolest a teplo, někdy parestezie Hornerův syndrom ataxie, končetin a trupu, pády na stranu léze porucha rovnováhy - tělo i končetiny na stranu léze paréza měkkého patra, oslabení dávivého reflexu dysfagie, dysfonie šikmá deviace bulbů, bulbus na straně léze níž

kontralaterálně: disociace čití pro bolest a teplo

RIGIDITY decerabrační rigidita

léze mezencefala nebo kaudálního diencefala - hemoragie, tumor, konus při hypertenzi stereotypní držení a pohyby HK a DK, extenze, HK stočeny do pronace a flexe v zápěstí, někdy

opistotonus extenční spasticita

dekortikační rigidita oboustranná léze nad mezencefalem - diencefalon nebo hemisféry HK - flexe loktů a končetin, supinace; DK v extenzi abnormní flekční držení

6. DEMENCE A KOGNITIVNÍ PORUCHY

DEMENCE demence = získaná globální porucha intelektu, paměti a osobnosti, která významně narušuje běžné

denní aktivity, ale bez poruchy vědomí nejčastější kognitivní porucha příznaky :

poruchy paměti - nejprve krátkodobá, potom i dlouhodobá poruchy abstraktního myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v prostoru, zpomalené

psychomotorické tempo, apatie, snížená soběstačnost, schopnost řešit běžné problémy a užívat získané percepční motorické dovednosti

15

tři skupiny příznaků: kognitivní poruchy poruchy chování funkční omezení každodenních činností

získaný defekt, deteriorace získaných schopností prevalence 1%; nad 65 let 10%, nad 80 let 30% etiologie:

neurodegenerativní onemocnění - Alzheimerova choroba, demence s Lewyho tělísky, frontotemporální demence, demence při Parkinsonově chorobě a dalších neurodegenerativních onemocněních

sekundární (symptomatické) demence - nejčastěji vaskulární demence chronická onemocnění CNS - s výhradním postižením CNS (RS), se současným

postižením dalších systémů (AIDS) metabolická a střádává onemocnění s manifestací v dospělosti následek patologického procesu - trauma, hypoxie

diagnostická kritéria: porucha paměti a kognitivních funkcí - pokles ze získané úrovně změny osobnosti a chování postižení je na překážku běžným činnostem včetně pracovního a sociálního života chronický progresivní průběh v době stanovení diagnózy není porucha vědomí a známky deliria

orientační vyšetření: MMSE - mini mental state examination MOCA test - Montreal Cognitive Assessment test ACE přesněji - Wechslerova škála paměti a intelektu - vyšetřuje neuropsycholog; kvantifikace

defektu, struktura postižení, subtyp, postižení jednotlivých laloků lokalizace postižení:

kortikální demence - paměť, praktické, gnostické a fatické funkce; poruchy chování později; typicky AN

subkortikální demence - postižení exekutivních funkcí (plánování, úsudek, realizace plánované činnosti)

s depresí, apatií, případně frontální dezinhibicí chování onemocnění postihující BG a jejich spoje s frontální kůrou nebo laloky, případně

rovnou frontální kůru postižení laloků:

frontální - exekutivní funkce, verbální fluence, okamžitá a pracovní paměť, strategie, pozornost

temporální - vizuální paměť, verbální paměť parietální - vizuokonstrukční funkce okcipitální - vizuální paměť

pomocná vyšetření: strukturální zobrazovací metody - CT, MRI

etiologie sekundární demence, typické změny pro primární demence u každého pacienta s podezřením na demenci provést aspoň jednou

funkční zobrazovací metody - PET, SPECT, fMRI - oblast se sníženou perfuzí nebo metabolismem

laboratoř: CRP, renální a jaterní funkce, KO, ionty, glykémie, B12, thyroidální hormony, měď, ceruloplasmin, lues, HIV, borelióza

likvor - vyloučení infekčního a autoimunitního zánětu, markery primárních demencí EEG - většinou nespecifické, mimo Creutzfeld-Jacobovy nemoci genetika - Huntington

16

biopsie mozku - jenom výjimečně u primárních demencí etiologická diagnóza obtížná, klinická dg. koreluje s pitevním nálezem v 20-25%

mírná kognitivní porucha = porucha, která nedosahuje hloubky a intenzity demence většinou pouze porucha paměti

mentální retardace = defekt intelektu vrozený nebo vzniklý před rozvojem rozumových schopností benigní stařecká zapomětlivost poruchy paměti - u deprese (pseudodemence), přechodně u celkových onemocnění, delirium, ve

stáří jako nežádoucí účinek medikace při diagnostice využívám psychologických vyšetření

7. SYNDROMY POSTIŽENÍ MOTORICKÉHO SYSTÉMU

řízení hybnosti: volní a mimovolní motorická aktivita - dělení na opěrnou motoriku a cílenou cílenou aktivitu vždy musí doprovázet reakce opěrné motoriky každý pohyb má 3 složky:

volní kinetická - kortex, pyramidová dráha kinetická mimovolní - neocerebellum, neostriatum statická mimovolní - paleostriatum, archicerebellum, kmenová RF, mícha

základ hybnosti: mimovolní posturální aktivita a svalový tonus

MOTORICKÁ CENTRA motorická jednotka - motoneuron v míše/kmeni + svalová vlákna neuronem inervovaná

několik vláken v okohybných nervech, 500 -1000 vláken v zádových svalech motoneurony v předních rozích míšních

elementární postojové a pohybové reflexy proprioceptivní reflexy

kmenová centra - oblongátová část RF, motorická část vestibulárních jader, část RF v pontu, nucleus ruber

funkce: kontrola opěrné motoriky, koordinace s cílenými pohyby, regulace svalového tonu integrace vjemů senzorických - mícha, vestibulární aparát

motorická kůra: gyrus praecentralis, okolí - suplementární motorické oblasti (SMO), premotorická kůra výchozí bod tractus kortikospinalis (pyramidová dráha) cílený pohyb, řízení jemných pohybů, plánování pohybů

motorická část thalamu - ncl. ventralis lateralis spojení mozečku, BG a kůry propojení vnímání a pohybu

mozeček vermis - řízení opěrné motoriky intermediární část - koordinace opěrných a cílených pohybů hemisféry - řízení rychlých naučených cílených pohybů, účast na řízení očních pohybů

bazální ganglia - caudatum, pallidum, putamen, substantia nigra, ncl. subthalamicus funkce: vypracování pohybového programu, řízení amplitudy, směru, rychlosti a síly pohybu

PORUCHY HYBNOSTI kvantitativní poruchy:

17

paréza - částečná ztráta hybnosti plegie - úplná ztráta hybnosti centrální, chabá nebo smíšená stupně: 0 - plegie, 5 - normální hybnost; 3 - zvedne končetinu proti gravitaci

kvalitativní porucha porucha stíhání cíle - ataxie, asynergie chorobné abnormální pohyby spasmy, myoklonus, hyperkineze, dyskineze, hypokineze, rigidita atd.

centrální paréza porucha pyramidové dráhy (nebo nepyramidových) nad křížením - kontralaterální porucha, pod křížením - ipsilaterální klinika:

spastická paréza změna svalového tonu - bezprostředně po vzniku léze chabá paréza, hypotonie až

atonie - postupný nárůst tonu - hypertonus charakteru spasticity, fenomén sklapovacího nože

hyperreflexie proprioceptivních reflexů - zvýšení, rozšíření zóny vyvolání reflexu klony - při prudkém protažení svalu záškuby iritační jevy pyramidové - Babinski a spol. zánikové jevy pyramidové - Mingazzini na postižené straně nejsou vybavielné kožní reflexy nejsou atrofické změny (jen z inaktivity)

podle lokalizace léze typické postižení - alternující hemiplegie, hemiparéza, paraparéza periferní chabé obrny

postižení dolního motoneuronu - jádra, kořeny, kmen periferního nervu, plexy a spol. klinika:

v inervační oblasti daného nervu - vzácně všechny svaly končetiny hypotonie až atonie postižené oblasti snížené nebo vyhaslé proprioceptivní reflexy nejsou spastické příznaky a klony zánikové pyramidové příznaky denervační atrofie vazomotorické a trofické poruchy fascikulace= záškuby jednotlivých vláken; u nukleárních a kořenových lézí fibrilace = známka denervace svalu, spontánní výboje motorické jednotky, vidím na

EMG vyšetření

topická diagnostika: porucha předních rohů míšních (nukleární léze) - periferní obrna, svalové atrofie,

lokalizace odpovídá myotomům, fascikulace a trofické změny; izolované postižení motoneuronu bez poruchy čití

kořenová obrna - sval má inervaci ze 2-3 kořenů (myotomů); monoradikulární postižení s minimálním výpadkem funkce (snížení nebo vyhasnutí reflexu); postižení zadních kořenů - kombinace s vystřelující bolestí, hypestezií až anestezií v dermatomu

porucha plexu a periferního nervu - obraz podle periferní distribuce struktur; poruchy hybnosti, čití, reflexů, vegetativní inervace

smíšené léze - kombinace periferního a centrálního postižení všechny svaly končetin hypotonie i hypertonie, nejdřív hyperreflexie, potom hyporeflexie, spasticita, atrofie, fibrilace ALS

18

8. EXTRAPYRAMIDOVÝ HYPOKINETICKÝ (PARKINSONSKÝ) SYNDROM

extrapyramidový systém - základní posturální a hybné mechanismy, pohybové automatismy; souhra s pyramidovým systémem při zajišťování volní motoriky

bazální ganglia: caudatum, putamen, pallidum, ncl. subthalamicus, ncl. accumbens + funkčně substantia nigra,

amygdala, thalamus, ncl, ruber, ncl. pedunculopontinus funkce: vzpřímené držení těla, řízení svalového tonu, koordinace volních a automatických

pohybů (tvorba pohybového programu, spouštění a časování pohybů, přizpůsobení pohybu zevním podmínkám); afektivita, kognitivní funkce, psychická integrace

hybnost - vrozené pohybové vzorce, pohybové stereotypy (chůze, řeč, gestikulace...), stereotypy specializovaných činností (sport, hra na hudební nástroj)

psychické okruhy BG a jejich léze: orbitofrontální - klasický prefrontální syndrom dorsolaterální prefrotnální - postižení exekutivních kognitivních funkcí přední cingulátový - pohybová chudost, apatie, nepřijímá potravu

dělení syndromů: hypokinetické a hyperkinetické

HYPOKINETICKÝ SYNDROM základní charakteristiky:

hypokineze (+ akineze, bradykineze) rigidita klidový třes posturální porucha

hypokineticko-hypertonický syndrom - hypertonus charakteru rigidity posturální abnormity - poruchy stoje a chůze klidový třes - typicky u Parkinsonovy choroby patofyziologie: postižení nigrostriatálního dopaminergního systému

defekt neuronů produkujících dopamin, defekt receptorů pro dopamin, defekt následujících spojů v BG

chybí dopamin v putamen - útlum přímé dráhy (tlumivá), aktivace nepřímé (excitační) - hyperaktivita pallida, útlum thalamokortikální projekce

facilitace míšních reflexů hypokineze - nejvíc omezující příznak stran běžného života

zmenšení amplitudy a rozsahu pohybů, celková pohybová chudost bradykineze - zpomalený start pohybů ztížený start pohybů - akineze

rigidita - zvýšení svalového napětí a ztuhlost svalů, kladou odpor při aktivním i pasivním pohybu segmentu v průběhu celého pohybu - fenomén olověné trubky, opakovaná fixace tělesného segmentu naskočením svalů při provádění pohybů - fenomén ozubeného kola

Fromentův manévr - rigidita se zvýrazňuje pohybem druhostranné končetiny třes - klidový akrální tremor končetin, frekvence 4-6 Hz; mizí ve spánku a při volním pohybu

postižené končetiny zvýraznění: stres, mentální aktivita, stoj a chůze, únava

flekční držení trupu, šouravá chůze drobné kroky poruchy rovnováhy ve stoji, pulse při chůzi, pády - omezení funkčních schopností

19

porucha rovnováhy bez vertiga: tah trupu dopředu - propulse tah trupu dozadu - retropulse tah trupu do strany - lateropulse

akinetický freezing - náhlé pohybové blokády, hlavně při chůzi; zárazy v úzkých prostorech (dveře), před změnou směru pohybu, před cílem

hesitace před startem - podupává, ale není schopen vykročit festinace - zkracování a zrychlování kroků při chůzi, může skončit pádem dopředu

9. HYPERKINETICKÉ EXTRAPYRAMIDOVÉ SYNDROMY

základní charakteristika: třes, chorea, dystonie, myoklonus, tiky

TŘES třes = rytmický oscilační pohyb části těla způsobený střídavými stahy agonistů a antagonistů hodnotím amplitudu a frekvenci nejčastější abnormální pohyb, jako fyziologický třes může být i u zdravého jedince chorobný třes je nejčastější příznak postižení bazálních ganglií a jejich spojů; i při postižení míchy,

kůry, periferních nervů výskyt:

jako izolovaný příznak součást neurologického syndromu nespecifický příznak neurologického nebo interního onemocnění, NÚ farmakoterapie

přítomnost třesu diagnosticky významná, pro některá onemocnění patognomonická typy třesu podle výskytu:

klidový - na části těla v klidu, v klidové poloze bez volní aktivity, podepřená proti působení gravitace (bez statické inervace)

amplituda se zvyšuje při rozrušení a mentální aktivitě; klesá při statické inervaci a cílených pohybech

u Parkinsonovy nemoci

akční posturální třes - statický třes, ve statické poloze, zátěži proti gravitaci (př. při předpažení)

zvláštní podtyp: třes ve specifické poloze izometrický třes - při svalové kontrakci překonávající odpor nehybného objektu

(zvedání břemene) - samostatný příznak nebo společný s jinými charakteristický pro fyziologický třes, akcentovaný fyziologický třes a esenciální

tremor akční kinetický třes = intenční třes, při volních pohybech

prostý kinetický třes - při necílených pohybech intenční třes - při cílených pohybech naváděných zrakem, amplituda roste směrem k

cíli symptom postižení mozečku a jeho drah - často při RS u esenciálního tremoru - nepravidelná amplituda, rytmický třes specifické testy: zkouška prst-nos, přelévání tekutin, písmo, kreslení spirály třes při specifické činnosti - psaní, hra na hudební nástroj

nejčastější příčina - akcentovaný fyziologický třes, nejčastější onemocnění - esenciální tremor

20

patofyziologie: deliberace oscilátorů v CNS - thalamus (Parkinson), dentato-rubro-olivární trojúhelník (esenciální tremor), v patologicky změněné jiné tkáni

na úrovni periferního reflexního oblouku - vliv adrenalinu nebo hormonů štítné žlázy

CHOREA rychlé, mimovolní, kontinuální, nepravidelné svalové záškuby kořenového i akrálního svalstva s dobře

patrným motorickým efektem různých svalových skupin stereotypie = choreatické dyskineze pouze v určitých svalových skupinách, konstantní pohybový

vzorec začátek v obličeji, postupně generalizují, kontinuálně přítomny v různých svalových skupinách zesílení při pohybu, řeči a emocích elevace končetin v rameni a lokti, DK - choreatická dyskineze, dorzální flexe palce charakteristické příznaky:

příznak jazyka - neudrží vyplazený jazyk v klidu, pohybuje, zatahuje zpět do úst; jazyk se mimovolně pohybuje i v ústech

příznak stisku - při stisku ruky mimovolně svírá a povoluje dlaň (žmoulá prsty) porucha chůze - kolébavé pohyby v kyčlích, dojem tance (chorea - od choros - tanec)

nejčastější příčina: změny dopaminových receptorů po neurolepticích nejzávažnější choroba: Huntingtonova nemoc patogeneze: dysfunkce striata, funkční převaha dopaminergní transmise

BALISMUS mimovolní pohyby velké intenzity, exkurze, uniformní charakter - maximum vyjádřeno v kořenových

oblastech končetiny pletencové choreatické pohyby většinou postižení poloviny těla - hemibalismus, vzácně oboustranně - bibalismus exkurze končetin často vedou ke zranění etiologie: poškození ncl. subthalamicus Luysi

DYSTONIE déle trvající až přetrvávající svalové stahy, kroucení a opakované pohyby nebo abnormální postavení

části těla rušení volních pohybů nadměrnými stahy svalů a zapojením svalů, které se na pohybu normálně

nepodílí zhoršení volním pohybem, někdy paryoxysmální nebo aktivovaná konkrétním pohybem stereotypní vzorec dystonického projevu dělení dystonických projevů:

fokální = postižení jednoho svalu segmentové = postižení jedné svalové skupiny generalizované - často vedou k imobilizaci a závislosti na péči zvenčí

etiologické dělení: primární (idiopatické) a sekundární (symptomatické) symptomatické dystonie - nejčastěji polékové, po traumatech, CMP, encefalitidě, u

neurodegenerativních onemocnění a metabolických onemocnění idiopatická dystonie - fokální a segmentované

blefarospasmus - u starších osob cervikální dystonie = torticollis spastica - u mladších osob

dědičné dystonie - většinou generalizované patogeneze: změny BG, hlavně pallidum; převaha anticholinergní transmise

MYOKLONUS rychlé svalové záškuby, až bleskovité prudkosti, nepravidelná frekvence i amplituda vznik: ko-kontrakce = současný stah agonistů i antagonistů

21

negativní myoklonus = asterixis - náhlý krátkodobý výpadek svalového tonu (flapping tremor) podle rozsahu:

fokální - pouze několik sousedících svalů generalizovaný - většina nebo všechny svaly těla multifokální - zasahuje většinu svalů, ale různými záškuby

klasifikace: spontánní akční - vyvolán nebo zesílen volním pohybem reflexní - provokován senzorickou stimulací - zvuk, dotek

postižena jakákoliv část těla, včetně měkkého patra záškuby izolované nebo zřetězené, obvykle arytmicky; méně rytmický myoklonus, špatně

rozeznatelný od třesu heterogenní syndrom, funkční nebo morfologické postižení kterékoliv etáže CNS pohyby samostatně nebo s dalšími příznaky patogeneze: zvýšení fokální neuronální dráždivosti (generátor myoklonu) na úrovni kortikální,

subkortikální nebo spinální kortikální myoklonus - náhlé záškuby svalů obličeje a končetin, šíří se kraniokaudálně

metabolické poruchy (urémie, elektrolyty), TCA, lithium, ATB, některé mozkové záněty

subkortikální myoklonus - oční svaly (opsoklonus) nebo měkké patro; přetrvává ve spánku spinální myoklonus - fokální nebo segmentální, svalstvo končetin

úrazy, záněty, demyelinizace, nádory další formy myoklonu:

fyziologický - usínání, úzkost, po námaze, škytavka esenciální - hereditární nebo sporadický epileptický akční - vyvolán nebo akcentován volním pohybem; ložiskové mozkové postižení minipolymyoklonus - drobné záškuby prstů HK a aker; projev primární generalizované

epilepsie symptomatický

vyšetření: EEG - ložiskový nález při epileptickém myoklonu EMG - synchronní svalová aktivace

TIKY rychlé, nepravidelně se opakující, stereotypní pohyby (motorické tiky) nebo fonace (vokální tiky),

rušící normální aktivitu mohou být částečně kontrolovány vůlí - růst vnitřního napětí, nepříjemné pocity

po potlačení rebound fenomén - vybití tiku, velké množství za sebou mohou se mírnit při provádění činnosti vyžadující soustředění zhoršení ve stresu nebo při vzrušení, nuda, spánek

předchází jim nutkání k provedení pohybu či zvuku, které po uskutečnění tiku mizí; dostaví se přechodné uvolnění

projevy: prosté pohybové tiky - jedna svalová skupina; stereotypně se projevující, náhlé a

krátkodobé pohyby, charakter svalového záškubu komplexní pohybové tiky - sled koordinovaných pohybů několika svalových skupin,

podobné normální motorické aktivitě nebo gestikulaci; nevhodně intenzivní, nesprávně načasované; bezúčelné nebo napodobující účelné pohyby

prosté vokální tiky - jednoduché neartikulované zvuky - popotahování, posmrkávání, kašel, chrochtání, krkání, hvízdání, sání

22

komplexní vokální tiky - slova, která obsahují význam - často vulgární nebo nevhodný (koprolalie - často zdroj sociální izolace a problémů, někdy echolálie, palilálie - opakování vlastního výroku)

začátek v dětském věku - prostá tiková porucha nebo tiková nemoc (Gilles de la Tourette syndrom) etiologie:

idiopatické symptomatické - hereditární neurometabolická onemocnění (Huntingtonova choroba,

chromozomální poruchy), shizofrenie, ložiskové postižení mozku patogeneze: porucha spouštění motorických stereotypů kódovaných v bazálních gangliích

10. SYNDROMY POSTIŽENÍ ZADNÍ JÁMY LEBNÍ A MOZEČKU

bulbární a pseudobulbární syndrom - viz otázka č. 4

MOZEČKOVÉ SYNDROMY funkce: řízení pohybu, modulace aktivity kortikálních a spinálních neuronů

řízení svalového tonu řízení rovnováhy při vzpřímeném stoji a chůzi pohybová koordinace, plynulost, časová následnost při volních pohybech

anatomie: zadní jáma lební, infratentoriálně, dorzálně od mozkového kmene, od pontu oddělen IV.

komorou dvě hemisféry + vermis spojení s kmenem - pedunculi cerebellares - brachia conjunctiva (s mezencefalem), brachia

pontis (s pontem), corpora restiformia (s oblongatou) eferent: Purkyňovy buňky - inhibiční vlivy na jádra (ncl. dentatus, fastigii, emboliformis) -

eferentem excitační neurony funkční dělení:

archicerebellum - propojení s vestibulárním systémem - poloha a pohyb hlavy, rovnováha ve vztahu k poloze hlavy, okulomotorika

paleocerebellum - propriocepce ze spinocerebellárních drah; řízení svalového tonu, stoje a chůze

neocerebellum - propojení s thalamem a kortexem, provádění volních pohybů všechny dráhy mozečku se dvojitě kříží - porucha se projeví ipsilaterálně

subjektivní symptomy: pozvolna nebo náhle vzniklá porucha rovnováhy, zhoršení chůze, nešikovnost, horší řeč točení hlavy - odlišit od vertiga

objektivní symptomy: mozečková ataxie - nekoordinovaný pohyb, abnormální časování, rozfázovaný, porucha

souhry agonistů a antagonistů, nestíhá cíl dysmetrie, dyssynergie, dysdiadochokineza, intenční tremor (koncový akční tremor) dysmetrie - hlavně hypermetrie, přestřelí pohyb; korová kompenzace - zastaví před

cílem; rozmáchlé kymácivé pohyby; sakadovaná řeč, velké písmo dyssynergie - ztráta jemné kordinace svalových skupin; trhavý pohyb dysdiadochokineze - porucha alternujících rychlých pohybů (pronace a supinace,

zavírání a otevírání pěstí) - pomalý pohyb, dysrytmický, zárazy rebound fenomén = fenomén odrazu - Stewart-Holmesův manévr

23

intenční tremor - koncový akční tremor, amplituda roste před cílem; hrubý až mávavý při těžké lézi

mozečková hypotonie - snížení svalového napětí, proprioceptivní reflexy rozhoupou končetinu, zvýšený rozsah v kloubech, snížení elementárních posturálních reflexů, bez atrofií a paréz

mozečkový tremor - hrubý, nepravidelný, mávavý, akční mozečková porucha řeči - dysartrie, sakadovaná řeč

mluví pomalu, setřele, se zárazy v řeči léze okolo vermis

poruchy stoje - široká báze, titubace, směr nezávisle na poloze hlavy predilekční tah - při unilaterálním postižení na stranu léze extenze DK, při tahu vzad neflektuje a padá léze vermis

poruchy chůze - široká baze, kymácivé exkurze do všech stran, cik-cak okohybné poruchy, nystagmus

pohledový nystagmus, velké sledovací sakády, přestřelení bulbů při fixaci pohledu dezinhibice vestibulo-okulárního reflexu - při otočení hlavy sakadické pohyby očí kompexní nystagmus - oční flutter, opsoklonus

syndromy: paleocerebellární syndrom - ataxie stoje a chůze, asynergie (vstávání ze sedu), tendence k

pádům, často vzad, poruchy okulomotoriky neocerebellární syndrom - hypermetrie, dysmetrie, adiadochokineze, hypotonie, intenční

tremor, poruchy jemné motoriky, skandovaná řeč cévní mozečkové syndromy

PICA (posterior inferior) - Wallenbergův sy. ipsilaterální neocer. AICA - hemiataxie, léze VII a VIII ipsilaterálně SCA - celá půlka cerebella

VESTIBULÁRNÍ SYNDROMY funkce:

rovnováha regulace svalového napětí koordinace pohybů hlavy a očí

symptomy: subjektivní - vertigo, nausea objektivní - nystagmus, tonické úchylky končetin a trupu, poruchy rovnováhy nystagmus - projev poruchy vestibulárního aparátu a jeho spojů

pomalá složka - patologická, vestibulární; rychlá centrální, kompenzační (směr dán rychlou složkou!)

typ: horizontální, vertikální, rotační, smíšený tíže: I. stupeň - při pohledu ve směru rychlé složky, II. - při přímém pohledu, III - při

pohledu ke druhé straně vertigo = závrať - s pocitem rotace (točí se okolí nebo pacient), intenzivní vegetativní

doprovod - nauzea, zvracení, pocení, neschopnost vstát, cítí se nejistě periferní vestibulární syndrom (harmonický)

harmonický - všechny příznaky (nystagmus, závrať, tonické změny) stejným směrem a intenzitou

tonické úchylky - ve směru hypofunkčního labyrintu; stejně jako pomalá složka nystagmu; závisí s polohou hlavy

často hypakuze a tinitus nystagmus horizontálně rotační, nemění směr

24

léze: labyrint, n. vestibularis, mostomozečkový kout, vstupní oblast vestibulárních jader etiologie: benigní paroxysmální polohové vertigo, Menierova nemoc, labyrintitis iritační léze - všechny odchylky na stranu zdravého (relativně méně funkčního) labyrintu

centrální vestibulární syndrom (dysharmonický) diskrepance mezi směrem nystagmu a tonickými úchylkami - směr i intenzita může dominovat nystagmus s minimální poruchou stability a vertigem nystagmus proměnlivého směru a intenzity - čistě rotační, vertikální, diagonální můžou být další kmenové příznaky léze: kmen nebo vestibulární mozeček etiologie: cévní, demyelinizace, parainfekční

Wallenbergův syndrom - ischemie dorzolaterální oblongaty - postižení bulbárních jader, vestibulárních jader, spino-thalamické a trigemino-thalamické dráhy

SYNDROM MOSTOMOZEČKOVÉHO KOUTU hypakuze, tinnitus, vertigo periferní paréza n. VII jednostranné vymizení korneálního reflexu cerebellární syndrom etiologie: neurinom akustiku (Schwannom), meningeom

11. PORUCHY STOJE A CHŮZE

STOJ vyšetření stoje:

stoj I - přirozený stoj; pozoruju spontánní držení, jestli se nemusí přidržovat, jestli se nekymácí

patologie: rozšiřování baze stoj II - stoj spatný

stoj III - chodidla u sebe, zavřené oči Rombergův příznak - nemocný titubuje, padá, musí se chytit hodnotím směr a úchylku, závislost směru pádu na poloze hlavy periferní porucha vestibulárního aparátu - pád na slabou stranu, směr se mění s

otočením hlavy stoj na jedné noze - jednostranné poruchy hlubokého čití, antigravitační koordinace

fyziologicky bez kontroly zraku cca 3-4 sekundy poruchy stoje - velká asynergie nálezy:

paleocerebelární - stoj o široké bazi, test s nakloněním dozadu - při poruše vermis neflektuje kolena a padá vzad

hysterický pád - směrem k očekávané pomoci

CHŮZE koordinace, velká asynergie, psychický stav vyšetření chůze

chůze I - spontánní chůze, otevřené oči chůze II - bez kontroly zrakem; velké zhoršení při spinální ataxii, bez rozdílu při cerebellární chůze III - cokoliv si vymyslím, na mozeček chůze po čtyřech

25

po patách, po špičkách, poskoky, pozadu, po čáře základní patologické nálezy:

ataktická chůze - rozšířená baze, nadměrné souhyby HK; oboustranné mozečkové postižení parkinsonická chůze - strojová, celkové držení v semiflexi, snížené souhyby HK nebo

souhyby chybí, úzká báze, malé kroky, šoupání nohou, otáčení en bloc bradykineze, rigidita, třes zhoršení chůze při jiné současné činnosti - řeč - instabilita, tendence k pádům

porucha iniciace chůze - u Parkinsona, bez třesu a rigidity - čistá akineze porucha zahájení, zamrzání; těžká nerovnováha, pády festinace - při zamrznutí se naklání dopředu, postupuje malými krůčky, končí pádem

stařecká chůze (lakunérská) - bazofobie = strach z pádu - široká baze, drobné krůčky, zpomalení chůze, flexe kolen, méně zvedá prsty; u status lacunaris; pomůže pocit opory (i prst)

frontální chůze - apraxie chůze, karikatura chůze problém iniciace, ataxie, strach z pádů, široká baze trup vzpřímený, tendence k záklonu, snížená pánev, flexe kolen startovní váhání, krátký krok, zamrzání tendence k pádům vzad přisouvají nohu, snaha o rozejití se nadměrným kýváním končetin pohyby vleže zachovány, umí šlapat na kole, normální svalová síla - apraxie chůze

choreatická chůze - rušena mimovolními pohyby, taneční provazolezecká chůze - paradoxní zúžení baze; u funkčních poruch hemiparetická chůze - Wernicke-Mannovo držení - HK v semiflexi a pronaci, DK v extenzi,

varozita hlezna; tahá nohu za sebou v cirkumdukci diplegická chůze spastická - příznak kružítka - střídavá cirkumdukce levé a pravé nohy, v

předklonu, často nutná berle; děti chůze baletky - chodí po špičkách myopatická chůze - kolébavá, kachní chůze; při oslabení svalstva pánevního pletence vestibulární poruchy - vrávoravá chůze, stranové úchylky, široká báze

12. SYNDROM MENINGEÁLNÍ, SYNDROM NITROLEBNÍ HYPERTENZE

MENINGEÁLNÍ SYNDROM vznik v důsledku podráždění mozkových plen, hlavových nervů a míšních kořenů patologickým

procesem iritace hlavových nervů a míšních kořenů při průběhu subarachnoidálně, zvýšením intrakraniálního

tlaku, lézí přilehlé tkáně mozku a míchy etiologie:

záněty - meningitidy a meningoencefalitidy subarachnoidální krvácení

klinika: celková hyperestézie, hyperpatie senzitivní i senzorická, reflexní svalové spasmy krutá bolest hlavy - ostrá, bodavá, difuzní nebo lokalizovaná, zhoršuje se s pohybem zvracení, až explozivní, nemusí být nauzea fotofobie, fonofobie bolestivé výstupy trigeminu porucha vědomí kvalitativní nebo kvantitativní - z intrakraniální hypertenze spasmus šíjového svalstva - omezení předklonu hlavy, opistotonus, při rozšíření na celou

páteř leží pacient v poloze "honícího psa"

26

při lumbální punkci likvor vytéká pod zvýšeným tlakem meningeální příznaky:

horní opozice šíje - předklon hlavy omezen, nelze přiložit hlavu na sternum; měří se na

počet prstů, které vložím mezi bradu a sternum Brudzinski I - pasivní předklon šíje vyvolá flexi DK Brudzinski II - bolestivý tlak na jařmový oblouk Brudzinski III - tlak na symfýzu vyvolá flexi DK Brudzinski IV - flexe jedné natažené DK v kyčli vyvolá flexi druhé Amos sign = příznak trojnožky - při sedu se pacient opírá za zády HK Spine sign - nepoloží hlavu na kolena, ani při pokrčení nohou

dolní Kernig - zvedání extedovaných DK - odpor, nemocný při dalším zvedání flektuje

nohy v kolenou Laségue - elevace končetin jednostranně - bolest vyzařuje podél n. ischiadicus z

bederní krajiny dif. dg.: meningismus při horečnatých onemocněních, psezdomeningismus při nitrolební hypertenzi

(nesmím provést lumbální punkci) diagnostika - vyšetření mozkomíšního moku

SYNDROM NITROLEBNÍ HYPERTENZE život ohrožující stav, hlavní mechanismus sekundárního mozkového poškození expanzivní nitrolební proces = každý proces, který zvyšuje nitrolební tlak edém mozku = nadměrné hromadění vody a natria v mozkové tkáni

vazogenní - poškození funkce cévní bariéry - tumory, abscesy, kontuze toxický - poškození Na/K-ATPázy - hypoxicko-ischemické nebo toxické léze intersticiální - difuze likvoru do bílé hmoty - hydrocefalus

rovnováha v mozku: Monroe-Kellieova doktrína 3 nestlačitelné kompartmenty - krev (10%), mozek (80%), likvor (10%) při vzestupu objemu kteréhokoliv z nich kompenzační mechanismy - eliminace likvoru po vyčerpání kompenzace nastává exponenciální vzrůst nitrolebního tlaku

norma nitrolebního tlaku: dospělý 7-15 mmHg děti 3-7 mmHg

perfúzní tlak: CPP = MAP - ICP (udržuje se 60 mmHg a více) klinika:

bolesti hlavy - horší vleže, nereagují na analgetika, zhoršení při zapojení břišního lisu; zvracení, vertigo

bolesti za očima, zrakové potíže - rozmazané vidění, diplopie, ztráta zraku ložiskové příznaky podle lokalizace patologie meningeální příznaky vzestup krevního tlaku s následnou bradykardií (Cushingův reflex) porucha vědomí střední herniace - v časné fázi Cheyne-Stokes a dekortikační křeče, vestibulární reflexy

zachovány; pozdní fáze - decerebrace, vyhasnutí reflexů, zástava dechu a oběhu důsledek: herniace = nitrolební přesuny mozkové tkáně; přímé ohrožení života!

transtentoriální descendentní laterální - jedno/oboustranná supratent. léze unkální herniace - přesun uncus gyri hippocampi mezi tentorium cerebelli a kmen ipsilaterální mydriáza, kontralaterální hemiparéza porucha vědomí decerebrační křeče postižení dechových a oběhových center při velkém útlaku kmene

27

při přetlačení kmene na druhou stranu můžou vznikat příznaky na opačné straně než je konus

transtentoriální descendentní centrální - jedno/oboustranná supratent. léze mezimozek a mezencefalon axiálně do tentoriální štěrbiny posun vede k natržení cév - vícečetné infarkty a krvácení dekortikace, decerebrace podle výše léze poruchy vědomí

subfalcinní - jednostranná supratentoriální léze přesun gyrus cinguli pod falx cerebri - sekundárně ischemie v povodí a. cerebri

anterior posun středových struktur - corpus pineale, septum pellucidum progresivní porucha vědomí - 3-5 mm somnolence, 5-8 mm sopor, nad 8 mm kóma;

dekortikační křeče fungus cerebri - herniace přes frakturu, chronickou mastoiditidu atd. transtentoriální ascendentní - infratentoriální expanze

posun kraniálně do tentoriální štěrbiny nauzea, zvracení, porucha vědomí vznik obstrukčního hydrocefalu sekundárně je u všech tentoriálních herniací ischemie povodí a. cerebri posterior a

kmenová krvácení okcipitální - infratentoriální expanze

posun tonzil mozečku kaudálně přes foramen magnum do páteřního kanálu narůstající léze: komprese oblongaty - nystagmus dolů, opistotonus, paréza HK,

dechové poruchy, hrozí kóma, zástava oběhu a dechu, mozková smrt vyšetření:

CT, případně MRI hlavy - změny velikosti komorového systému, zánik subarachnoidálních prostor, přesun středočarových struktur, ložisková expanze

vyšetření očního pozadí - městnavá papila, případně hemoragie na očním pozadí EEG - nespecifické difuzní abnormity, většinou zpomalení aktivity

etiologie: intrakraniální nádory, hematomy, rozsáhlé ischemie, hydrocefalus, pseudotumor cerebri, difuzní edém mozku (zánět, toxický, polékový), absces, mozková traumata

terapie: monitorace - TK, TF, saturace, respirace, EKG, teplota, CŽT, intrakraniální tlak (ICP čidlo) elevace hlavy a trupu o 30°+ analgosedace - benzodiazepiny, opiáty snížení edému - hyperosmolární mannitol kortikoidy, řízená hyperventilace neuroprotektivní barbiturátové kóma, případně neurochirurgická dekomprese vždy snaha o zachování dostatečné mozkové perfuze

13. SYNDROMY Z POSTIŽENÍ MÍCHY A MÍŠNÍCH KOŘENŮ

rozdělení míšních syndromů: transverzální longitudinální = kordonální - míšní provazce postiženy v celé délce, nebo pouze v určité části

topická diagnóza: stanovení výšky léze = segment, ve kterém k lézi došlo výška páteřního segmentu neodpovídá míšnímu segmentu konec míchy: páteřní segment L1 - L2 - míšní konus, následuje kauda equina

28

Chipaultovo pravidlo: horní krční - mícha odpovídá obratlům, dolní krční a horní hrudní +1, střední hrudní +2, dolní hrudní +3

obecná pravidla pro poškození míchy: poruchy hybnosti - v postiženém segmentu periferní paréza, pod ním centrální poruchy čití sfinkterové poruchy - retence nebo inkontinence poruchy stability chůze a poruchy stoje bolesti zad + pocity sevření v určitých místech

TRANSVERZÁLNÍ MÍŠNÍ SYNDROMY základní topizace léze: (míšní segmenty)

C1-C4 - léze nad krční intumescencí; spastická kvadruparéza nebo kvadruplegie; neslučitelná se životem bez umělé plicní ventilace

C5-Th2 - v oblasti krční intumescence; smíšená nebo chabá paréza HK, chabá paréza DK, porucha sfinkterů

Th3-Th10 - spastická paréza DK, porucha sfinkterů Th9-L2 - lumbální intumescence; smíšená nebo chabá paréza DK epikonus, konus a kauda mají specifickou symptomatiku

všechny (kromě sy. centrální míšní šedi) mají poruchu sexuálních funkcí (porucha erekce, dyspareunie) a poruchu funkce sfinkterů

poruchy sexuálních funkcí priapismus - dlouhodobá reflexní erekce, léze C a Th oblasti v počátečních stadiích

po vzniku léze impotentia couendi - týdny až měsíce po lézi, ztráta erektilní funkce; reflexní erekce

- může zmizet po lézi konu nebo kaudy reflexní erekce - po manipulačních podnětech, bez možnosti ejakulace dyspareunie - bolestivé nebo nepříjemné vnímání pohlavního styku; konus,

epikonus a vyšší léze; porucha lubrikace a vaginální motility

poruchy mikce ztížené spouštění mikce - syndrom kaudy, inkompletní léze; nadměrné úsilí k

vypuzení moči imperativní mikce - parciální léze C a Th, pacient je nucen močit, jinak dojde k

pomočení ischuria paradoxa - odkapávání malých množství moči (volní/mimovolní) při

plném močovém měchýři (s bolestivými pocity); u míšního šoku, syndromu kaudy a konu

reflexní měchýř (automatický) - spontánní mikce za 1-3 hodiny, s reflexní kontrakcí sfinkteru - nikdy se zcela nevyprázdní; u kompletní léze

močová inkontinence - totální u kaudy a konu; při poruše čití si pacient neuvědomuje

poruchy vypuzení stolice retence - poruchy inervace pánevního dna a ampula recti, transverzální léze reflexní rektum - při taktilním stimulu vyprázdnění ampuly inkontinence stolice - při lézích konu nebo kaudy

Brown-Séquardův syndrom = syndrom míšní hemisekce celková vzácná -růst extradurální expanze, střelná poranění; v praxi spíš poškození struktur

na jedné straně míchy na straně léze:

porucha hybnosti - paréza nebo plegie, centrální, s iritačními pyramidovými jevy porucha hlubokého čití

29

symptomy důsledkem porušení ipsilaterálních drah - pyramidové a zadních provazců

kontralaterálně: poruchu čití taktilního, diskriminačního, bolesti a termického čití - porušení křížícího

se tractus spinothalamicus dotek zachován - částečně se vede přes zadní provazce

na úrovni léze: chabá paréza v odpovídajícím segmentu, porucha všech kvalit čití možné i poruchy defekace, mikce a erekce

kompletní transverzální léze míšní většinou traumatický původ, vzácně myelitis po náhlém přerušení míchy - míšní šok

chabá plegie a ztráta čití ve všech segmentech pod lézí, na úrovni léze někdy hyperalgezie

narušení inervace svěračů, erektilní dysfunkce porucha inervace potních žláz, trofické a neurotrofické změny - tvorba dekubitů v řádu dnů až týdnů odeznívá

obraz: spastická plegie s poruchou sfinkterů a sexuálních funkcí motorická porucha podle výšky léze vývoj míšních automatismů

trojflexe míšní - při podráždění končetiny flexe kyčle, kolene, talokrurálně mass reflex (Ridochův) - po podráždění flexe + vyprázdnění ampuly recti a

močového měchýře pokročilá stadia - spasticita, hyperreflexie, pozitivní iritační pyramidové jevy, flekční spasmy,

eferentní pálení postupný vývoj transverzální léze:

spastická paréza s přechodem do spastické plegie, bez pseudochabého stadia postupný vývoj poruchy čití a sfinkterů léze intramedulárně - porucha se šíří vzhůru, extramedulárně - šíří se dolů

ztráta čití od léze níž

SYNDROM CENTRÁLNÍ MÍŠNÍ ŠEDI = SYRINGOMYELICKÝ SYNDROM (sy. míšní komisury) vzácný syndrom léze v oblasti centrální míšní šedi etiologie: syringomyelie, hydromyelie - longitudinální dutina uvnitř míchy, vyplněná likvorem nebo

tkáňovým mokem, expanzivní chování - útlak okolních struktur klinika: postižení okolních drah - hlavně spinothalamických

bez motorických poruch, pokud jsou, tak jenom nevýrazné, v postiženém segmentu poruchy čití disociovaného charakteru

zachováno hluboké čití (pallestezie) a hluboká bolest oboustranná porucha taktilního čití, bolesti, čití tepla a chladu - v postiženém

dermatomu nebo v dermatomech o - čísla níž než je postižený segment obraz syringomyelické ruky - necítí bolest, teplo ani chlad - zhrubělá kůže, drobná zranění,

záděrky, ranky, otoky - porucha kožní vazomotoriky

LONGITUDINÁLNÍ (PROVAZCOVÉ) MÍŠNÍ SYNDROMY selektivní postižení míšních drah, motorických nebo senzitivních

v celé délce - postižení HK, trupu, DK distální poruchy - trup+DK, případně jenom DK

syndrom zadních provazců (Lichtheit-Déjerine) selektivní postižení fasciculus cuneatus a fasciculus gracilis

30

etiologie: dřív tabes dorsalis, aktuálně funikulární myelóza při myeloproliferacích, důsledek avitaminózy B12

klinika: postižení hlubokého čití - pallhypestézie, pallanalgézie; ladičkové zkoušky šlachová a okosticová hyporeflexie nebo reflexie (chybí proprioceptivní aferentace) spinální ataxie - porucha rovnováhy a taxe, zhoršuje se při zavření očí (Rombergův

test s titubací po zavření očí) pokud jsou současně postiženy i zadní kořeny míšní, jsou přítomny kruté bolesti v

odpovídající oblasti syndrom postranních provazců míšních (Risien-Russel)

tractus corticospinalis lateralis a spinocerebelární trakty etiologie: ALS, myeloproliferativní onemocnění, vitaminové karence klinika:

motorická porucha - horní motoneuron, hlavně DK - spastická paraparéza nebo paraplegie, iritační pyramidové jevy

cerebellární ataxie - insuficience proprioceptivních informací do mozečku; nemění se při zavření očí

syndrom zadních a postranních provazců (Crouzon) etiologie: Friedrichova choroba kombinace předchozích - hyporeflexie až areflexie, parézy, pyramidové příznaky kombinovaná spinální a cerebellární ataxie

SYNDROM MÍŠNÍHO EPIKONU (L4 - S2) epikonus - těsně nad zakončením míchy, úroveň obratle L1 etiologie: trauma nebo intraspinální expanze vzácný klinika:

oslabení nebo nemožnost zevní rotace a dorsální flexe kyčle (L4-S1), flexe kolene (L4-S2) zachovalý patellární reflex, vyhasínají reflexy L5-S2 disperzní porucha čití v dermatomech L4 a L5 částečná porucha mikce a defekace - není retence, funguje pouze reflexně erektilní dysfunkce nebo priapismus, bez možnosti ejakulace postižení inervace potních žláz, neurotrofiky, vznik dekubitů

SYNDROM MÍŠNÍHO KONU (S3 - C3) za obratlem L1 a následující ploténkou etiologie: intramedulární tumor, metastázy, trauma obratlů, porucha prokrvení při poškození dolní

radikulární arterie klinika:

porucha sfinkterů - inkontinence moči a stolice, erektilní dysfunkce, impotence nenápadné motorické poruchy - jenom krátký flexor prstů nohou sedlovitá porucha čití - perineum, distální část hýždí, horní třetina vnitřní strany stehen;

hypo až anestezie, někdy spontánní bolesti

SYNDROM CAUDAE EQUINEAE (L3 - S5) léze nervových kořenů distální míchy v oblasti cauda equina etiologie: výhřezy plotének mediálně, intraspinální expanze klinika:

asymetrický obraz prudké bolesti - podle postižených sakrálních nebo lumbálních kořenů postižení čití pro daný dermatom - všechny kvality poruchy motoriky, včetně vyhasnutí příslušných reflexů, slabost

31

postižení S3-S5 - možnost poruchy mikce a defekace trofické poruchy vzácně

14. SYNDROMY POSTIŽENÍ PERIFERNÍCH NERVŮ NA HORNÍ A DOLNÍ KONČETINĚ

onemocnění periferních nervů - přední rohy míšní, nervové kořeny, nervové plexy, periferní nervy, zakončení

postižení všech složek - motorika, senzitivita, trofika, vegetativní vlákna mononeuropatie = postižení jednoho periferního nervu; většinou útlak, trauma nebo ischemie periferní neuropatie - symetrické postižení všech složek periferního nervu, hlavně periferně

většinou demyelinizace nebo postižení axonu (axonální léze) rozsah změn nervu:

neurapraxie - lehká, reverzibilní porucha, přechodný útlak zasažena silná motorická vlákna - motorické poruchy, mizí do 1-2 týdnů

axonotmeze - silnější, déle trvající tlak nebo tah - přerušení určitého počtu axonů návrat funkce až po regeneraci - začátek po 3 týdnech, postup 1-3 mm/den

neurotmeze - přerušení nervu v celém rozsahu nelze spontánní úprava - nutný neurochirurgický zákrok často kauzalgie

OBRNA NERVUS RADIALIS (C5-C8) motorická a senzitivní funkce:

motorika: m. triceps brachii, m. brachioradialis, m. extensor carpi radialis longus, částečně m. brachialis

senzitivní: zadní plocha paže, střední část zadního předloktí, palcová půlka dorza ruky, dorzální plocha palce a 2. a 3. prstu kromě posledního článku

postižení podle výšky léze: axila - postižení tricepsu - nelze extendovat flektované předloktí collum chirurgicum humeri - triceps funkční; předloktí v pronaci, palmární flexe, flexe

prstů v metakarpofalanfeálních kloubech, palec v addukci; postavení labutího krku neprovede ulnární dukci, supinaci, dorzální flexi ruky, extenzi prvního článku prstů,

extenzi a abdukci palce etiologie: trauma nebo tlak, případně toxické postižení reinervace - nejlépe malík a ukazovák testy:

příznak modlitby - oddálení prstů vede k flexi prstů až volárnímu přepadnutí ruky příznak pěsti - při sevřené pěsti a předpažení poklesne ruka v zápěstí příznak schodiště - labutí krk, nejvíc flektován malík, pak prsteník, míň prostředník, nejmíň

ukazovák

OBRNA NERVUS MEDIANUS (C6-Th1) větve až na předloktí - inervace pronátorů, flexorů (kromě m. flexor carpi ulnaris a ulnární části m.

flexor digitorum profundus), thenar (kromě m. abductor pollicis a m. flexor pollicis brevis), první dva mm. lumbricales

senzitivita - kůže thenaru, střed dlaně, radiální hrany prstů

32

klinika: dysestezie nebo palčivé bolesti v inervované oblasti kazatelská ruka

etiologie: hlavně útlak v karpálním tunelu testy:

zkouška mlýnku palce - na straně obrny palec nehybný zkouška abdukce palce - v předpažení nedokonalá abdukce palce zkouška kružítka - palec přejíždí dlaňovou plochu prvních článků prstů; lze jen ke 3. prstu zkouška zaklesnutí prstů - při sepnutí rukou ukazovák a prostředník trčí vzhůru zkouška poškrabání ukazovákem - nelze flektovat, nelze uzavřít kroužek mezi palcem a

ukazovákem

OBRNA NERVUS ULNARIS smíšený nerv:

motorika: flexor carpi ulnaris, vnitřní strana m. flexor digitorum profundus, drobné svaly ruky (kromě m. opponens pollicis, abductor pollicis, m. flexor pollicis brevis)

senzitivita - mediální strana volární plochy předloktí, ulnární strana prstů, hypothenar, malík, dorzální polovina dorza ruky

výpadek inervace - drápovitá ruka - základní články v extenzi, ostatní ve flexi, atrofie adduktoru palce, palec v abdukci, oploštělá dlaň

etiologie: trauma nebo útlak nervu v loketní krajině (trauma, profesionální) testy:

laterální pohyby prstů - nemožnost pohybu prstů do stran (léze mm. interossei) příznak kormidla - ruka mezi pronací a supinací palcem nahoru - vázne flexe v

metakarpofalangeálních kloubech porucha špetky a poháru - malík mimo špetku, nevytvoří pohárek pro nabrání tekutiny Fromentova zkouška - sevře papír mezi palec a ukazovák, při protitahu prokluzuje na

straně léze zkouška poškrabáním - ruce k sobě, na straně parézy nelze poškrabat 4. a 5. prstem

OBRNA NERVUS FEMORALIS (L2-L4) smíšený nerv:

motorika - m. iliopsoas, m. sartorius, m. pectineus, m. quadriceps femoris extenze bérce v koleni, flexe pánve proti stehnu, pohyb DK vpřed při chůzi

senzitivita - n. saphenus - přední strana stehna, koleno, mediální bérec, vnitřní strana dorza nohy, konec u prvního metatarsu

klinika: léze před větví pro m. iliopsoas - vleže na zádech nezvedne DK, nestabilní stoj, nemůže

dupnout, vratké koleno, nelze chodit do schodů a ze schodů etiologie: tlakové změny v pánvi - uzliny, abscesy, hematom, poranění nervu, polyneruropatie

OBRNA NERVUS ISCHIADICUS (L4-S3) smíšený nerv

motorika: flexory kolene senzitivita - zadní část hýždí, zadní plocha stehna, vnější plocha bérce, dorzum nohy, planta

ohrožen v pánvi - foramen infrapiriforme - útlak nebo zlomeniny pánve při lézi výrazné trofické poruchy, postižení hlavně hlezna a nohy

OBRNA NERVUS TIBIALIS (L4-S3) smíšený nerv

motorika: flexory a adduktory nohy (m. triceps surae, m. tibialis posterior), flexory prstů, drobné svaly nohy

33

senzitivita: pata, planta léze: podkolenní a retromaleolární krajina

vysoká léze - nelze zvednout patu, postavit se na špičku nízká léze - drápovité držení prstů nohy svalové atrofie, často kauzalgie

etiologie: trauma, útlak v tarsálním tunelu

OBRNA NERVUS PERONEUS smíšený nerv:

motorika - extenzory nohy a prstů, abdukce nohy senzitivita - přední a zevní strana bérce, vnitřní část dorza nohy

nejcitlivější místo - společný kmen nervů za hlavičkou fibuly - trauma, komprese léze:

noha přepadává plantárně propadlá klenba, varózní postavení, nepostaví se na patu obraz kohoutí chůze svalové atrofie

15. SENZITIVNÍ PORUCHY

dělení somatického čití: povrchové (kůže, sliznice) a hluboké (kosterní svaly, šlachy, klouby, periost) podle receptorů a drah: nociceptivní a termické, mechanické (dotyk, tlak, protažení, vibrace)

podle kvality podnětu: elementární - dotyk, bolest, tah, tlak, vibrace syntetické - rozeznání dvou bodů (diskriminační čití), statestézie (poloha), kinestézie

(pohyb), barestézie (váha a tlak), planestézie (geometrie), grafestézie (písmo), topoestézie (určení místa dotyku), somatognózie (orientace na vlastním těle), stereognózie (rozpoznávání předmětů hmatem)

nutné funkce CNS, vědomí atd. anatomický detail: propriocepce přes zadní provazce (tr. spinobulbaris) se nekříží, tr.

spinothalamicus na bolest, teplo a spol. se kříží na míšní úrovni subjektivní poruchy čití: spontánní, pacient si všimne

parestézie - spontánní pocit mravenčení, svědění, tuposti, tíhy, brnění centrální původ - z parietální kůry (Jacksonova senzitivní epilepsie), léze zadních

provazců periferní - porucha zadních kořenů, diabetická polyneuropatie a další

polyneuropatie, polyneuritida, polyradikuloneuritida, poranění nervu, přeležení, po anestezii

algie - bolest; většinou sekundární, stálá nebo recidivující; décharge (kořenové dráždění) neuralgie - lokalizovaná bolest, intenzivní, ostrá nebo záchvatovitá kauzalgie - úporné palčivé bolesti neodpovídající lokalizací perifernímu nervu nebo

dermatomu, často reaguje na chlad; s účastí sympatiku a trofickými změnami fantomové bolesti

34

allodynie - bolestivé vnímání podnětu, který bolest obvykle nevyvolá objektivní poruchy čití: zjistí se až při vyšetření

dysestézie - změněný pocit vnímání (dotyk jako šimrání, tlak jako pálení) synestézie - vznik pocitu na opačné straně těla; i fyziologicky hyperestézie - zvýšení citlivosti hypestézie - snížení citlivosti hyperpatie - přecitlivělost s nadměrnou reakcí anestézie - úplná ztráta citlivosti termhypestézie, pallhypestézie (vibrace) hypalgézie - snížení vnímání bolesti, analgézie hyperlagézie - zvýšené vnímání bolesti, senzitizace zakončení - histamin, serotonin,

bradykinin, K+ z rozpadlých buněk přenesená bolest - na povrch těla se přenášející bolest z hlubokých struktur

SENZITIVNÍ SYNDROMY periferní syndrom - postižena area nervina; při lézi nervu i poruchy hybnosti radikulární syndrom

segmentální postižení (myotom, dermatom, sklerotom); čití bez disociace polyradikulární nebo monoradikulární postižení postižení spinálního ganglia u herpes zoster

syndrom zadních provazců (Déjerine) pallhypestézie, postižení hlubokého čití ataxie, svalová hypotonie, parestezie

léze spinothalamické a trigeminothalamické dráhy syringomyelická disociace čití - porucha vnímání tepla a bolesti, zachovalé vnímání

hlubokého čití postižení thalamu

ventroposterolaterální a ventroposteromediální jádro hyp/anestezie kontralaterální poloviny těla thalamické bolesti

16. SVALOVÁ SLABOST: SYNDROMY A ZÁKLADNÍ DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

MYOPATICKÝ SYNDROM myopatie = svalové onemocnění v širším slova smyslu, primární postižení svalu klinicky: svalová slabost většinou symetrické postižení, hlavně na proximálních částech končetinových pletenců bez poruch čití, může být bolest (rhabdomyolýza, myositida) reflexy snížené, ale nejsou vyhaslé; mohou být i normální změna trofiky svalu - atrofie, hypertrofie, pseudohypertrofie (typicky lýtkové svaly) svalová slabost pletence DK - kolébavá myopatická chůze, hyperlordóza, myopatické šplhání - při

vstávání ze dřepu si pomáhá HK - šplhá po svých vlastních nohách subjektivně: obtíže při chůzi do schodů, nenastoupí do dopravního prostředku, při vyšetření

nevystoupí na židli; postižení HK - problém s elevací dg: EMG, vyšetření sérových hladin svalových enzymů (kreatinkináza) a myoglobinu, svalová biopsie

MYASTENICKÝ SYNDROM postižení nervosvalové ploténky

35

svalová únava, slabost závislá na předchozí námaze včetně postižení dechu a fonace bez poruchy čití, není bolest normální svalový tonus normální proprioceptivní reflexy normální trofika svalů

SVALOVÁ SLABOST PŘI POSTIŽENÍ PERIFERNÍCH NERVŮ slabost v distribuci area nervina, atrofie porucha čití ve stejné distribuci nebo v ponožkové nebo rukavicové lokalizaci - podle postižení

senzitivní složky nervu může být přítomna bolest difuzní postižení nervů - nerespektuje ohraničení, většinou nejdřív porucha čití

POSTIŽENÍ PLEXU svalová slabost a hypotonie poruchy čití rozsáhlé, plurisegmentální

KOŘENOVÉ POSTIŽENÍ zadní kořeny - porucha čití, bolest v area radicularis; není slabost ani fascikulace přední kořeny - svalová slabost area radicularis, fascikulace; není porucha čití ani bolest dolní motoneuron - svalová slabost, hypotonie, fascikulace

17. POMOCNÁ VYŠETŘENÍ V NEUROLOGII: ZOBRAZOVACÍ METODY

RTG nativní snímek lebky - předozadní a boční projekce, případně speciální

skelet, změny struktury, asymetrie, úrazy, rozšíření měkkých částí lebky, intrakraniální kalcifikace, známky zvýšení nitrolebního tlaku zastření vedlejších dutin

speciální projekce - na hrot pyramidy a zvukovod (afekce koutu), šikmé předozadní projekce, axiální, na optické kanály, na vedlejší dutiny, tangenciální snímky na povrch lebky

indikace: trauma -linie lomu přes a. meningea media - epidurální hematom, přes duitny -

pozor na meningitidy kongenitální postižení lebky - kraniostenóza (předčasný srůst švů), následné

deformity lebky, riziko vývoje nitrolební hypertenze bazilární imprese - zvednutí zadní jámy lební nitrolební hypertenze - u dětí rozestup švů; zmnožení nitrolebního reliéfu,

dekalcinace dorza sedla a zadních klínových výběžků kalcifikace intrakraniálně - fyziologicky falx cerebri, tentorium, dura mater

nádor - suprasellárně kraniofaryngeom, oligodendrogliom, meningeom, retinoblastom u dětí, pinealom ve střední čáře

zánět - TBC meningitis, paraziti cévní - symetricky v BG Fahrova nemoc

nativní snímek páteře předozadní a boční projekce; v krčním a bederním úseku v předklonu (dynamika) transorální snímek na dens axis posuzuju: změny držení těla, tvar obratlů, spondylotické změny (osteofyty, plyn v disku),

změna struktury obratlů, pedikly, změny intervertebrálních kloubů, šíře páteřního kanálu, paravertebrální oblast

ventrikulografie - kontrast do postranní komory; vzácně

36

myelografie - nástřik intrathekálně KL - při podezření na výhřez disku a absolutní KI MRI angiografie mozku - nástřik podle Seldingera

metoda DSA I: cévní zásobení patologického ložiska, AV malformace, stenózy včetně možnosti terapeutického zákroku - stent, balonková angioplastika, embolizace AV

malformací

CT měření denzity - hypodenzní tuk (míň než voda), hyperdenzní likvor, bílá hmota, šedá hmota, krevní

koagulum základní projekce: orbitomeatální hyperdenzní patologie: krvácení, kalcifikace, nádory, AV malformace, hypodenzní - malacie, absces, edém, encefalitida smíšené - kontuze, nádory, červená malacie vyšetření s KL - enhancement = zvýraznění v místě porušení hematoencefalické bariéry - okolo

nádorů a abscesů indikace:

mozkové krvácení - ohraničené hyperdenzní ložisko - postupně se resorbuje a odbarvuje; za týdny izodenzní, postupně hypodenzní pseudocysta

ischémie - 24-48 hodin po vzniku traumata CNS kromě míchy epidurální hematom - hyperdenzní čočkovitý útvar pod kalvou, hlavně temporálně subdurální hematom - hyperdenzní plášťovité ložisko nad hemisférou chronický hematom hypodenzní na páteř - posouzení stenózy páteřního kanálu

MRI tři zobrazení - T1, T2 vážený obraz, denzita protonů bez záření, libovolné množství řezů, větší rozlišení KI: feromagnetický materiál v těle, kardiostimulátor, kochleární implantát není vhodné na kostní struktury kontrast - gadolinium indikace:

mozkové nádory - citlivější, hlavně na metastázy a meningeom MRA angiografie - i bez kontrastní látky patologické procesy v bílé hmotě akutní stavy - poranění páteře a míchy, tranverzální léze míšní CMP - prokáže ischemii dřív než CT; nehodí se na akutní krvácení vyšetření zadní jámy lební

PET funkční zobrazení epilepsie dif. dg. metastáza/ nádor vs. postiradiační jizva

SPECT nejčastěji užívané funkční vyšetření scintigrafie I: cévní onemocnění mozku, epilepsie, demence

USG využití limitováno - neprojde lebkou

37

zobrazení přívodných mozkových tepen, echo (zdroj kardioembolizace) transkraniální doppler - přes temporální okénko, submandibulární přístup

18. POMOCNÁ VYŠETŘENÍ V NEUROLOGII: METODY KLINICKÉ NEUROFYZIOLOGIE

EEG snímání elektrické aktivity mozku skalpovými elektrodami na povrchu lebky záznam: elektroencefalogram; možno pořídit i elektrokortikogram (ECoG) nebo z hlubokých struktur

mozku stereoelektroencefalogram (SEEG) dostupné, neinvazivní křivka: sumace synaptických potenciálů neuronů - nejvíc pyramidové buňky kůry

vznik dipólu na buňce - sumací vzniká na povrchu pozitivní nebo negativní vlna fyziologicky: synchronní rytmická aktivita

elektrody na lebce rovnoměrně, systém 10-20; dvě elektrody na ušním lalůčku počet jakkoliv upravitelný - přesnější snímání lokalizace zapojení bipolární nebo referenční (k lalůčku)

zesilovač, filtry, kontrola senzitivity; digitální ukládání záznamu vyšetření:

standart - 20-30 minut v klidové poloze při zavřených očích aktivační metody - provokace patologických fenoménů na EEG - hyperventilace aspoň na 3

minuty, fotostimulace stroboskopem, spánková deprivace s prodloužením záznamu na 45-60 minut (epileptické grafoelementy)

dlouhodobé monitorování, možnost synchronizace s videozáznamem - 24 hodin i déle polygrafie - s monitorací dalších fyziologických funkcí

fyziologické rytmy delta - f = 0-4 Hz

hluboká spánková stadia; za bdělosti vždy patologický theta - f = 4-8 Hz

fyziologicky jenom ve spánku; v bdělosti pouze roztroušené vlny frontálně nebo temporálně

alfa - f = 8-13 Hz, amplituda 40 - 80 Vμ základní aktivita u zdravého dospělého, při relaxaci nad zadní částí lebky, max.

okcipitálně tlumení otevřením očí = Bergerova reakce blokády, zvýšením pozornosti a

mentální činností beta - f = 14-40 Hz

převažuje frontocentrálně gama - f = 40 Hz a více; jenom na hloubkovém SEEG děti - novorozenci a kojenci fyziologicky delta rytmus, postupně se mění na theta, alfa od cca

6 let (lze použít jako kritérium školní zralosti), dospělý záznam se objevuje kolem 18-20 let věku

spánek - rozpad alfa, přibývá difuzně theta, centrálně vertexové ostré vlny, druhé stadium - spánková vřetena a K-komplexy (pomalá vysokovoltážní negativní vlna - následně pozitivní); REM - nízkovoltážní vysokofrekvenční aktivita

abnormální EEG nálezy: lokalizace: fokální, generalizované epileptické grafoelementy - negativní hlavní komponenta (výchylka nad izoelektrickou

linii) - fokální nebo generalizované

38

hrot - frekvence v beta pásmu ostrá vlna - frekvence alfa až theta hrot-pomalá vlna ostrá vlna-pomalá vlna - pomalá vlna v pásmu delta vícečetné hroty s pomalou vlnou hypsarytmie - vysokovoltážní nepravidelná delta aktivita, superponované hroty

nebo ostré vlny strukturální léze - zpomalená aktivita v místě léze a v okolí daná kolaterálním edémem intrakraniální hypertenze - intermitentní delta rytmy - u dospělých frontálně (FRIDA), u

dětí okcipitálně (OIRDA) - sinusoidní pomalé vlny generalizované změny - toxické nebo metabolické postižení CNS mozková smrt - izoelektrická linie

klinické využití neurologie, psychiatrie, interna, pediatrie, pracovní lékařství chirurgie - peroperační monitorování při neurochirurgických a kardiochirurgických

operacích ARO, hloubka anestezie, vývoj kómatu diagnostika epilepsie - elementy přítomny i bez klinických projevů záchvatu; sledování

účinku terapie negativní nález nevylučuje epilepsii

kontrola nádorových onemocnění - vývoj sekundárního epileptického ložiska po operacích migréna, záchvatové stavy, diagnostika poruch spánku

EVOKOVANÉ POTENCIÁLY odpověď CNS na zevní senzorickou stimulaci zprůměrnění a zesílení signálu - zobrazení průměrné odpovědi na stimulaci - sumační křivka - vrchol

aktivity struktur, které se podílejí na zpracování signálu EP se objevuje vždy v konstantním čase od repetitivního stimulu sumace postsynaptických potenciálů a AP

podle délky průměrovaného časového úseku: krátkolatentní = časné - řádově ms od podnětu střednělatentní dlouholatentní = pozdní - stovky ms od podnětu

pro každou modalitu je tvar křivky konstantní - hodnotí se odpověď s latencí vln, mezivrcholová latence, amplituda, tvar

porovnání s normou pro danou laboratoř modifikace podle věku

zrakové EP vybavení komplexním podnětem nebo světelným zábleskem - fixace černobílé šachovnice na

obrazovce - měnění polí - zpracování okcipitálním kortexem odpověď: trifázická vlna, latence cca 100 ms - vlna P léze sítnice, zrakové dráhy, korových oblastí - hlavně diferenciace prechiazmatické léze strukturovaný podnět vyžaduje spolupráci, u malých dětí a nespolupracujících potřebuju

světelný záblesk kmenové sluchové EP

jednoduchý rytmický sluchový podnět, konstantní hlasitost - monoaurikulárně 5 pozitivních vln I - V: I, II - sluchový nerv, III-V sluchová dráha v kmeni - latence vln,

intervaly mezi vrcholy není nutná spolupráce - i u dětí nebo komatózních pacientů

somatosenzorické EP transkutánní stimulace periferních nervů - dráha: periferní nerv, míšní kořen, ascendentní

míšní dráhy, kortikální somatosenzorická projekce

39

intenzita podnětu: nad senzorickým prahem, při stimulaci motorického nervu nad prahem výbavnosti motorického efektu

krátkolatentní a střednělatentní nepotřebuju spolupráci nemocného na HK z n. medianus, na DK z n. tibialis n. medianus - periferní vlna N9 (brachiální plexus), N13 (spinální komponenta), N20 -

kortikální komponenta primárního kortexu kotralaterálně nad centroparietální kůrou; měřím latenci mezi vrcholy (kondukční čas)

n. tibialis - kolenní jamka, N22 - vstup do míchy, vlna P30 - cervikomedulární spojení - výstup z míšních projekčních drah, kortikální komponenta P39 nebo P40; hodnotím latence; hodnocení podle výšky vyšetřovaného!

další modality motorické EP - na podstatě transkraniální magnetické stimulace; eferentní motorické dráhy

centrální kondukční čas - od stimulu po aktivaci míchy, periferní kondukční čas - od míchy po sval

kognitivní EP - kognitivní schopnosti vyšetřovaných; komplexní senzorické podněty, dlouholatentní vlna P 300

využití: běžné využití v neurofyziologických laboratořích - objektivizace poruch senzorických

systémů, lokalizace chorobného procesu léze: demyelinizace - prodloužení latence odpovědí, axonální léze - snížení amplitudy,

zhoršení výbavnosti EP I: demyelinizační onemocnění, nádorová a cévní onemocnění, posttraumatické stavy,

neurodegenerativní onemocnění, metabolické choroby, neurodegenerace prognostické využití, monitorování v průběhu neurochirurgických a cévních operací;

možnosti propojení s fMR VEP - u sclerosis multiplex - prodloužená vlna P100, změna tvaru a amplitudy; útlak

zrakového nervu BAEP - neurinom akustiku, nádory mostomozečkového koutu, lokalizace léze ve kmeni SEP - izolované postižení nervových kmenů nebo lokalizace míšní léze MEP - sclerosis multiplex, ALS, krční myelopatie a diskopatie

ELEKTROMYOGRAFIE elektrodiagnostika nervosvalových onemocnění - rozhodnutí o terapeutickém postupu, indikaci vyšetření: kondukční studie, jehlové EMG, speciální techniky nervové kondukční studie

rychlost vedení v periferní nervech stimulace nadprahovým elektrickým podnětem motorická nebo senzitivní odpověď -

povrchové elektrody limitovaná na nervy při povrchu na několika etážích nervu - latence odpovědi = motorický AP (CMAP)- hledám informaci o

kontinuitě nervu, případně o blokádě vedení; měřím rychlost vedení (nad 45 m/s) M vlna - AP vyvolaný stimulem, F vlna - pozdní odpověď při antidromní aktivaci, H

reflex - klasický myotatický reflex konvenční EMG

jehlové elektrody spontánní aktivita v klidu, zvýšení volní aktivity při postupně se zvyšující svalové kontrakci:

klidová křivka - žádná spontánní el. aktivita; při aktivitě AP (MUP) - při maximální aktivaci se na sebe AP kupí, nelze je od sebe odlišit

speciální techniky

40

běžně se nepoužívají, pouze ke zpřesnění diagnózy nebo pro výzkum single fibre EMG - přesná informace o neuromuskulárním přenosu kineziologické povrchové studie

využití: diagnóza periferních neurogenních poruch, lokalizace a rozsah postižení diferenciace myogenních lézí diagnóza poruch nervosvalového přenosu

periferní neurogenní léze - jádro motoneuronu, kořeny, plexy, periferní nervy (spontánní aktivita v klidu - fibrilace a fascikulace - ostré vlny nebo polyfázické výboje)

při částečné lézi se při volní aktivitě sníží interferenční vzorec, při úplné lézi jenom interference bez volní akti

demyelinizační léze - snížení rychlosti vedení, případně kondukční bloky autoimunity, záněty, degenerativní demyelinizace

axonální léze - rychlost neporušená, spontánní klidová aktivita metabolické polyneuropatie - alkohol, urémie, porfyrie, DM

myogenní léze - při relaxaci obraz elektrického ticha kontrakce - AP polyfázické, malá aplituda, krátké trvání myotonie - inzerční reakce, vysokofrekvenční výboje (typický zvukový fenomén)

poruchy nervosvalového přenosu repetitivní stimulace - dekrement - pokles amplitudy AP snímaných z inervovaného svalu,

limit 10% a více cílené vyšetření myastenie - single fibre EMG

otevření očí: spontánní 4 body

na oslovení (zvuk) 3 body

na bolest 2 body

nepřítomné 1 bod

nejlepší slovní odpověď: orientovaná 5 bodů

zmatená 4 body

nepřiléhavá 3 body

nesrozumitelná 2 body

žádná 1 bod

nejlepší motorická odpověď vyhoví příkazu 6 bodů

cílený pohyb 5 bodů

úniková reakce flekční 4 body

abnormální flexe 3 body

extenze 2 body

žádná 1 bod

Hodnocení:

15 bodů není porucha vědomí

14-13 bodů lehká porucha vědomí

12-9 bodů středně těžká porucha

8-3 body těžká porucha

3 body hluboké areflexní kóma

GLASGOW COMA SCALE

41