+ All Categories
Home > Documents > Neuropatologie II

Neuropatologie II

Date post: 19-Jan-2016
Category:
Upload: jagger
View: 57 times
Download: 0 times
Share this document with a friend
Description:
Neuropatologie II. Vaskulární choroby mozku. Globální cerebrální ischémie (hypoxická encefalopatie) - pokles perfuzního (systolického) tlaku pod 50mmHg - srdeční zástava, šok, těžká hypotenze Krátkodobý nebo lehký pokles perfuze - přechodná porucha vědomí s možnou kompletní úpravou stavu - PowerPoint PPT Presentation
25
Neuropatologie II
Transcript
Page 1: Neuropatologie II

Neuropatologie II

Page 2: Neuropatologie II

Vaskulární choroby mozku

Page 3: Neuropatologie II

Globální cerebrální ischémie (hypoxická encefalopatie)- pokles perfuzního (systolického) tlaku pod 50mmHg- srdeční zástava, šok, těžká hypotenze

Krátkodobý nebo lehký pokles perfuze- přechodná porucha vědomí s možnou kompletní úpravou stavu- nestejná citlivost k hypoxii: neurony > gliové buňky- nejcitlivější: neurony hippokampu, Purkyňovy buňky, pyramidové neurony neokortexu

Těžká globální ischemie- rozsáhlá nekróza většiny neuronů- smrt mozku (isoelektrická linie na EEG, žádný průtok mozkovými tepnami při angiografii) „respirátorový mozek“, potenciální dárci orgánů- u přeživších kóma s těžkým neurologickým postižením („persistující vegetativní stav“, „coma vigile“)

Page 4: Neuropatologie II

Morfologie- edém mozku, neostrá hranice mezi šedou a bílou hmotou- časné změny (12-24h): ischemické změny neuronů (svraštění, eozinofilie cytoplasmy, pyknóza jádra), později i glie, infiltrace neutrofily-subakutní změny (24h – 2 týdny): nekróza tkáně, infiltrace makrofágy, vaskulární proliferace, počínající glióza- reparace (po 2 týdnech): postupné odtransportování nekrotické drti, ztráta architektoniky, glióza- pseudolaminární nekróza: nestejnoměrná nekróza neuronů a glióza s relativním zachováním některých(méně citlivých) vrstev

Page 5: Neuropatologie II

Fokální cerebrální ischémie (cerebrální infarkt, encefalomalacie)

- lokalizace infarktu závisí na postižené mozkové tepně, jeho rozsah na kolaterálním cévním zásobení (Willisův okruh, kortikoleptomeningeální spojky)

Příčiny tepenného uzávěruTrombóza, obvykle na arteriosklerotickém plátuTrombotická embolie: nástěnné tromby ze srdce (trombóza nad infarktem, endokarditida, trombus v oušku při fibrilaci síní), paradoxní embolieJiné typy embolie (tumorozní, tuková, vzduchová) – vzácně

Makroskopický nález0-12h: žádný nález12-48h: otok, změknutí, neostrá kortikomedulární hranice2-10 dní: tužší křehká tkáň ohraničená vůči okolí (přechodná koagulační nekróza)10 dní – 3 týdny: zkapalnění nekrotické tkáně (kolikvační nekróza), dutina vyplněná čirou tekutinou (postmalatická pseudocysta)

Mikroskopický nález12-48h: nekróza neuronů, edém, zdužnatění endotelií, rozpad myelinu, neutrofily48h a dále: makrofágy fagocytující rozpadové produkty myelinu (zrnéčkové buňky), v okolní tkáni reparativní astroglióza (gemistocyty)

Page 6: Neuropatologie II

Intracerebrální krvácení- střední a starší věk- arteriální hypertenze- ruptura malé intraparenchymové arterie- bazální ganglia, thalamus, pons, mozeček- klinický obraz závisí na lokalizaci a rozsahu krvácení (BG + capsula interna → kontralaterální hemiparesa Wernicke-Mann)

Makroskopicky- krevní sraženina, okolní mozková tkáň stlačená a nažloutle zbarvená- později resorpce hematomu dutina s narezavělou stěnou vyplněná nažloutlou tekutinou (posthemoragická pseudocysta)

Mikroskopicky- krevní koagulum, v okolní tkáni hypoxické změny a edém- později zrnéčkové buňky, siderofágy a reparativní glióza ve stěně pseudocysty

Komplikace: hematocefalus, herniace

Page 7: Neuropatologie II

Subarachnoideální krvácení- ruptura vakovitého aneurysmatu mozkové tepny (na podkladě vrozeného defektu medie – absence elastických vláken)- vyšší výskyt u adultní polycystózy ledvin- náhlá prudká bolest hlavy, porucha vědomí, smrt ve 25-50%, u přeživších riziko opakovaného krvácení (s horší prognózou)- komplikace: hydrocefalus (subarachnoideální adheze)

Page 8: Neuropatologie II

Poranění CNS

Page 9: Neuropatologie II

Trauma

Primární (následek deformace tkáně v okamžiku úrazu)- difuzní axonální poranění- kontuze- intrakraniální krvácení (epidurální, subdurální)

Sekundární (komplikace primárního traumatického poškození)- ischémie/hypoxie- edéma- herniace- hydrocefalus- infekce

Page 10: Neuropatologie II

Difuzní axonální poranění- difuzní traumatické poškození axonů v celém mozku- prudká angulární akcelerace/decelerace (dopravní nehody, pád z výšky)- v okamžiku úrazu přerušena jen malá část axonů (primární axotomie)většina axonů mechanicky deformovaná → fokální trhliny axolemy → influx Ca2+ → aktivace Ca-dependentních proteolytických systémů → destrukce cytoskeletu → přerušení axonu za 6-12 h po úrazu (sekundární axotomie)

Klinicky porucha vědomí, kóma

Makroskopicky normální nález nebo jen drobné hemoragie (corpus callosum, kmen)

Mikroskopicky zduření axonů, retrakční sféroidy

Komoce (otřes mozku)- lehké reverzibilní axonální poranění- krátkodobé bezvědomí, amnézie na úraz

Page 11: Neuropatologie II

Kontuze- fokální poranění mozkové tkáně vzniklé úderem do hlavy- frontální a temporální lalok, povrch mozku (vrcholky závitů)- coup kontuze (v místě nárazu) a contrecoup kontuze (na protilehlé straně)- klínovité hemoragické ložisko- mikroskopicky kombinace hemoragie a nekrózy v různém poměru, perifokální edém- může vést k nitrolební hypertenzi (herniace)- reparace: resorpce nekŕotické tkáně a hematomu, glióza a hemosiderinová pigmentace → „plaque jaune“ (vkleslé narezavěle pigmentované ložisko)

Page 12: Neuropatologie II

Epidurální hematom (EDH)- arteriální krvácení (a. meningea media)- obvykle kombinován s frakturou lebky- temporoparietální oblast- malé děti: pružná lebka → hematom bez fraktury- oddělení dury od lebky, komprese mozku → intrakraniální hypertenze → herniace- 20% EDH: lucidní interval (bezpříznakové období mezi úrazem a rozvojem neurologické symptomatologie)

Page 13: Neuropatologie II

Subdurální hematom (SDH)- prudká akcelerace/decelerace → přetržení přemosťujících žil → žilní krvácení do subdurálního prostoru- staří lidé (atrofie mozku → napnutí přem. žil), kojenci (tenkostěnné přem. žíly)- laterální strana konvexity hemisfér- pomalý rozvoj: známky nitrolební hypertenze, někdy jen bolest hlavy a zmatenostMorfologieakutní SDH: krevní koagulumsubakutní SDH: kolikvace koagula, na periferii vrůstání fibroblastů a kapilár (granulační tkáň)chronický SDH: vazivové pouzdro (subdurální neomembrána), často opakované krvácení z tenkostěnných cév neomembrány

Page 14: Neuropatologie II

Nádory CNS

Page 15: Neuropatologie II

Některé zvláštní rysy nádorů CNS- anatomická lokalizace může mít fatální důsledky i u benigních nádorů (meningeom komprimující mozový kmen)- expanzivní chování a obstrukce likvorových cest → nitrolební hypertenze → herniace- maligní nádory metastazují v likvorových cestách (implantační metastázy), extrakraniální metastázy jsou extrémně vzácné

- současná WHO klasifikace: více než 100 jednotek, mnohé vzácné

- nejčastější nádory CNS:- dospělí: glioblastom, meningeom, metastázy- děti: piloidní astrocytom, meduloblastom, ependymom

Page 16: Neuropatologie II

Gliové nádory

Low-grade difuzní astrocytom (WHO grade II)- mladí dospělí (vrchol výskytu 30-40 let)- kdekoli v CNS, nejčastěji v hemisférách, mozkovém kmeni a míše- klinický obraz: epileptické záchvaty, příznaky nitrolební hypertenze- Pomalý růst, ale tendence k progresi do vyššího grade (anaplastický astrocytom, glioblastom)- střední doba přežití 7-12 let

Morfologie- difuzně infiltrativní růst → zvětšení a deformace (nikoli destrukce) postižených anatomických struktur, neostré ohraničení (nelze radikálně odstranit)- dobře diferencované fibrilární astrocyty- pouze lehké atypie jader, žádné mitózy

Page 17: Neuropatologie II

Anaplastický astrocytom (WHO grade III)- difuzně infiltrující maligní astrocytární nádor- výskyt kolem 45 let- lokalizace a klinický obraz podobné jako u low-grade astrocytomu, mikroskopicky větší buněčnost a mitotická aktivita- tendence k přechodu v glioblastom- střední doba přežití: 2-4 roky

Page 18: Neuropatologie II

Glioblastom (WHO grade IV)

- nejčastější primarní maligní nádor CNS u dospělýchprimární glioblastom (de novo), sekundární glioblastom (transformace astrocytomu nižšího stupně)- starší dospělí (vrchol výskytu 45-75 let)- lokalizace: hemisféry (temporální, parietální, frontální lalok)

Klinický obraz- krátká anamnéza (3 měsíce)- nitrolební hypertenze, fokální neurologické příznaky, epi paroxysmy, psychiatrické příznaky- velmi špatná prognóza: střední doba přežití 12 měsíců, 5-leté přežití 5%

Page 19: Neuropatologie II

Makroskopicky- zdánlivě ohraničené ložisko s centrální nekrózou (MRI: prstenčitá opacifikace po podání kontrastní látky)- vysoce infiltrativní růst podél nervových drah- často šíření přes corpus callosum do druhé hemisféry („motýlový gliom“)

Mikroskopicky- velmi variabilní vzhled („glioblastoma multiforme“): výrazná pleomorfie, bizarní vícejaderné buňky, nebo naopak monotónní malé nediferencované elementy- vysoká buněčnost, mitózy, mikrovaskulární proliferace, nekrózy s pseudopalisádováním

Page 20: Neuropatologie II

Piloidní astrocytom (WHO grade I)- benigní astrocytom zcela odlišný od low-grade difuzního astrocytomu- děti a adolescenti- mozeček, hypothalamus, thalamus, bazální ganglia, kmen, n. opticus- klinický obraz: pomalu narůstající nitrolební hypertenze, ložiskové neurologické příznaky, mozečková symptomatologie- dobrá prognóza- dobře ohraničený, často sdružen s cystou- buňky s dlouhými bipolárními výběžky, Rosenthalova vlákna, řídké oblasti s mikrocystami a eosinofilními granulárními tělísky

Page 21: Neuropatologie II

Oligodendrogliom (WHO grade II)- difuzně infiltrující nádor z buněk připomínající oligodendrocyty- dospělí (vrchol výskytu 40-45 let)- hemisféry- klinický obraz: epileptické záchvaty, příznaky nitrolební hypertenze- prognóza lepší než u low-grade diffuzního astrocytomu- uniformní buňky s kulatými jádra a světlým halo (fixační artefakt), mikrokalcifikace, plexiformní kapiláry, infiltrace kůry (perineuronální satelitóza)

Ependymom (WHO grade II)- děti a mladí dospělí- komorový systém (nejčastěji IV. komora), mícha- klinický obraz: hydrocefalus, nitrolební hypertenze- prognóza: 5-leté přežití 50% dobře ohraničená intraventrikulární masa- uniformní oválné buňky, perivaskulární pseudorozety, pravé ependymální rozety

Page 22: Neuropatologie II

Embryonální nádory

Meduloblastom (WHO grade IV)- děti (vrchol výskytu 7 let)- mozeček (vermis 75%)- klinický obraz: cerebelární ataxie, nitrolební hypertenze- prognóza: vysoce maligní nádor, ale 5-leté přežití 50-60% (moderní onkologická léčba)- šedorůžová masa vyplňující IV. komoru- primitivní buňky s oválným či řepovitým jádrem, Homer-Wrightovy rozety ve 40%

Page 23: Neuropatologie II

Meningeální nádory

Meningeom - nádor z meningoteliálních (arachnoidálních) buněk- dospělí středního a staršího věku, častěji ženy- intrakraniální, intraspinální a orbitální lokalizace- klinický obraz: bolest hlavy, epi záchvaty, příznaky z komprese specifických struktur (závisí na lokalizaci)- tuhý polokulovitý či laločnatý útvar nasedající na duru a vtlačující se do mozku- invaze dury (široká excize)- řada typů, nejč. meningoteliální meningeom: cibulovitě uspořádané oválné buňky, psamomatózní mikrokalcifikace

Page 24: Neuropatologie II

Kraniofaryngeom- z epitelu Rathkeho výchlipky- děti a adolescenti, méně často dospělí- klinický obraz: poruchy zraku, endokrinní poruchy, diabetes insipidus, poruchy osobnosti- prognóza: benigní, recidivy po neúplném odstranění- laločnatý nádor s cystami vyplněnými nahnědlou vazkou tekutinou („motorový olej“)- čepy a pruhy dlaždicobuněčného epitelu s centrálním retikulárním rozvolněním a zvláštním typem rohovění („wet keratin“), kalcifikace

Page 25: Neuropatologie II

Metastázy do CNS- nejčastější nádory CNS- dospělí: karcinom plic (malobuněčný karcinom a adenokarcinom), karcinom prsu, melanom, světlobuněčný karcinom ledviny, karcinom tlustého střeva- děti: leukémie, lymfomy, osteosarkom, rhabdomyosarkom, Ewingův sarkom- hemisféry (80%), mozeček (15%)- obvykle vícečetné, solitární v méně než polovině případů- klinický obraz: ložiskové neurologické příznaky, nitrolební hypertenze- prognóza: smrt obvykle do 1 roku- kulovité ohraničené ložisko s centrální nekrózou a perifokálním edémem- karcinomatózní leptomeningitida (difuzní postižení měkkých plen)


Recommended