Bc. Adéla Langrová

KOO LF MU Brno

PŘÍČINY LEUKOKORIE V DĚTSKÉM VĚKU

LEUKOKORIE

• bělavý svit zornice (tzv. „kočičí oko“)

• nejzávažnější příznak nitroočních patologií

• při vyšetřování oftalmoskopem nelze vybavit červený reflex od očního pozadí jako u zdravého oka

• objevuje se u různých očních onemocnění

• co nejdříve diagnostikovat chorobu

• zahájení správné léčby

LEUKOKORIE• Důležitá je přesná diagnostika choroby (zejména u retinoblastomu)

• včasná a správná léčba může zachránit i život dítěte• v diagnostice je podstatná anamnéza a kompletní oční vyšetření

• další choroby vyznačující se leukokorií:• Toxokaróza a toxoplazmóza• Coatsova choroba• Perzistující hyperplastický primární sklivec (PHPV)• Vrozená katarakta• Astrocytom sítnice• Retinopatie nedonošených a další (kolobom sítnice a choroidey, endoftamitida,

uveitida)

RETINOBLASTOM

• maligní nádor sítnice (metastazuje a může být smrtelným onemocněním)

• nejčastěji se vyskytující nádor oka v dětském věku

• tvoří mezi dětskými malignitami asi 3 %

• 2/3 nádorů se manifestují v prvních třech letech života (výjimečně u dětí nad šest let)

• 60 % nedědičná forma, 40 % dědičná forma (řadí se mezi AD dědičné nádory, je způsoben mutací na dlouhém raménku 13. chromozomu) – bývá zde větší riziko sekundárního nádoru

• v časném stádiu probíhá klinicky většinou skrytě

RETINOBLASTOM• nejčastějším prvotním příznakem je leukokorie (bělavý svit zornice)

• leukokorie je nejčastějším příznakem, který vede rodiče s dítětem k návštěvě ordinace lékaře

• pozdní stadium (v zornici žlutavý reflex, podmíněn nádorovými hmotami, které vyplňují sklivcový prostor)

• šedobělavý až žlutavý reflex zornice je způsoben odrazem světelných paprsků od nádoru

• oftalmoskopicky je vidět v časném stádiu šedobělavý uzel na sítnici

• většinou se jedná o náhodný nález

LEUKOKORIE U RETINOBLASTOMU

KUCHYŇKA, Pavel a kolektiv. Oční lékařství. 1. vydání. Praha: Grada Publishing a.s., 2007, 768 s. ISBN 978-80-247-1163-8.

RETINOBLASTOM

• druhým příznakem je ve 20 % šilhání (infiltrace v oblasti makuly)

• v diferenciální diagnóze je třeba:

• retinoblastom odlišit od dalších nitroočních nádorů (meduloepiteliom, astrocytom a další)

• zvažovat i četná nenádorová onemocnění s obrazem leukokorie a se změnami na očním pozadí

• léčba spočívá v kombinaci několika terapeutických postupů (řídí se podle stavu - stadia onemocnění)

• možnosti léčby: enukleace, chemoterapie, brachyterapie, fotokoagulace laserem, kryoterapie, termochometerapie a exenterace orbity

DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE

• Toxokaróza

• infekce získaná fekálně-orální cestou (psí nebo kočičí Toxokarou)

• nakazit se dítě může kontaminovanou potravou nebo vajíčky ze zvířecích exkrementů v půdě nebo písku

• v anamnéze kontakt se psem nebo kočkou či pojídání hlíny

• larva se může dostat přes cévní systém až do cévnatky, kde vyvolá zánět

• téměř vždy postižení jednostranné (pacient přichází většinou se silně rozvinutým onemocněním) – hustě zkalený sklivec, výrazný pokles vizu, u dětí leukokorie a šilhání

• dg. mezi 6 měsíci a 10 lety

• příčinou zadních dětských uveitid

• nutno vyloučit retinoblastom, Coatsovu chorobu, PHPV a amoci sítnice

• léčba chirurgická (PPV) je doplněna systémovou

DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE

• Toxoplazmóza

• nejčastější formou zadních uveitid

• infekční onemocnění způsobené prvokem Toxoplasma gondii

• přenos: nedodržení hygienických zásad, infekce matky v graviditě (přestup infekce na plod) - předčasný porod nebo potrat, u donošených dětí obraz vrozené toxoplazmózy

• čím dříve matka onemocněla, tím bude poškození plodu větší

• výrazný pokles zrakové ostrosti, zamlžení obrazu a plovoucí zákalky

• v diferenciální dg. rozlišit nutné virové retinitidy, toxokarózu a mykotickou infekci

• farmka, chirurgie (PPV) - hustě zkalený sklivec nebo trakční odchlípení sítnice

DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE

• Kongenitální katarakta

• zákal čočky přítomný už v době porodu

• narušuje průhlednost čočky v kritickém období vývoje zrakových funkcí

• rodinný výskyt nebo souvislost s celkovým onemocněním

• vykytuje se leukokorie nebo nystagmus, dále strabismus nebo amblyopie

• postižené oko bývá menší než oko bez postižení

• opožděnému odhalení a léčbě zákalu předchází povinný screening vrozené katarakty (vybavení červeného reflexu v zornici)

• léčba zákalu musí být zahájena do 4. až 6. týdne života – pro správný vývoj zrakových funkcí

• léčba je odlišná od léčby dospělých (odstraněná vlastní nitrooční čočka se nahradí KČ)

DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE

• Perzistující hyperplastický primární sklivec

• vývojová abnormalita, většinou jednostranné onemocnění

• dg. později (ale přítomnost od narození)

• postižené oko bývá nepatrně zmenšeno

• charakteristickým nálezem je hustý bělavý sklivcový pruh

• onemocnění může být doprovázeno kataraktou a odchlípením sítnice

• přítomna sytá leukokorie

• nutno odlišit od IV. a V. stadia retinoblastomu

• odstranění sklivcových zákalů pomocí PPV - zlepšení zraku

DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE

• Coatsova choroba

• nedědičná vrozená anomálie sítnicových kapilár

• cévní sítnicové abnormality se zvýšenou propustností

• dg. mezi 6. a 15. rokem (častěji chlapci)

• může dojít až k odchlípení sítnice

• diferenciální diagnostika zahrnuje retinoblastom, astrocytom sítnice, familiární exsudativní vitreoretinopatii

• odstranění abnormálních cév pomocí kryoterapie

DALŠÍ PŘÍČINY LEUKOKORIE• Retinopatie nedonošených

• vazoproliferativní onemocnění• předčasně narozené a nezralé děti – narozené před 32. gestačním týdnem, porodní

hmotnost pod 1500 g• oboustranné, postižení očí asymetrické• leukokorii způsobuje pokročilé stadium (odchlípení sítnice)• nejčastější příčina slepoty u dětí• pokud není stanovena dg. a zahájena léčba včas, dochází většinou k úplné slepotě• udržovat nedonošené děti v inkubátoru po dobu nezbytně nutnou, používat

koncentrace kyslíku maximálně do 30 % a pozvolně převádět dítě do normální atmosféry

• kryokoagulace sítnice nebo případné doplnění laserovou fotokoagulací

ZÁVĚREM

• zrak je naším nejdůležitějším smyslem

• důležité o něj pečovat již od počátku narození dítěte

• vývoj vidění má i svoje kritické období

• první rok života, zejména jeho první polovina

• vyvíjí se asi do šesti let věku dítěte

• všímat si všech změn a odlišností

• mohly by bránit správnému vývoji zrakových funkcí a tím i ohrozit život dítěte

ZÁVĚREM

• včasná diagnostika a léčba očních chorob předchází závažným patologickým stavům

• vyšetřovat s co největší pečlivostí a neopomenout sebemenší nesrovnalost

• spolupráce rodičů je nedílnou součástí (sdělení anamnézy, atd.)

• anamnéza je důležitou součástí ke stanovení diagnózy

• vysvětlit a sdělit prognózu dítěte, průběh léčby, popřípadě následnou terapii

SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY

• RHEE, Douglas J. Diagnostika a léčba očních chorob v praxi: The Wills Eye Manual. překlad 3. anglického vyd. Praha: TRITON, 2004, 618 s. ISBN 80-7254-536-1.

• KUCHYŇKA, Pavel a kolektiv. Oční lékařství. 1. vydání. Praha: Grada Publishing a.s., 2007, 768 s. ISBN 978-80-247-1163-8.

• ROZSÍVAL, Pavel et al. Oční lékařství. 1. vyd. Praha: Galén, 2006. 373 s. ISBN 80-7262-404-0.

• AUTRATA, Rudolf. Dětská oftalmologie 1. díl. 1. vydání. Brno: Masarykova univerzita, 2008, 136 s. ISBN 978-80-210-4678-8.

• HAMADOVÁ, Petra, Lea KVĚTOŇOVÁ a Zita NOVÁKOVÁ. Oftalmopedie: Texty k distančnímu vzdělávání. 2. vydání. Brno: Paido, 2007, 125 s. ISBN 978-80-7315-159-1.

• KOLÍN, Jan. Oční lékařství. 2. přeprac. vydání. Praha: Karolinum, 2007, 110 s. ISBN 978-80-246-1325-3.

• FILOUŠ, Aleš. Katarakta u dětí. VOX PEDIATRIAE: časopis praktických dětských lékařů. říjen/2003, roč. 3, č. 8.

• Brůnová, Blanka. Dětská oftalmologie. VOX PEDIATRIAE: časopis praktických dětských lékařů. prosinec/2008, roč. 8, č. 10.