ROZŠTĚPOVÉ VADY příčiny vzniku, terapie

PETRA KOLÁŘOVÁ

• ve střední Evropě se rodí 1 postižené dítě na 600 – 700 porodů

• Název rozštěp neodpovídá skutečnosti, neboť vada nevzniká rozpolcením dříve jednotné části, nýbrž nespojením původně samostatných obličejových struktur.

• Z pohledu svislé osy obličeje může být postižení jednostranné nebo oboustranné.

• Rozštěpy mají různý stupeň postižení od mikroforem, přes formy naznačené, neúplné a úplné.

• Rozštěpy mohou být typické či atypické (vzácné).

TYPICKÉ ROZŠTĚPY

1. skupina: rozštěpy rtu• různý rozsah – od pouhého zářezu až po úplné rozdělení• postižena může být jedna (častěji levá) či obě strany• samostatné nebo v kombinaci s rozštěpem čelisti či čelisti a patra

(úplný rozštěp) – jedno i oboustranné• častěji bývají postiženi chlapci

2. skupina: izolované rozštěpy patra• může být postižena jen uvula nebo rozštěpová štěrbina sahá až do

měkkého nebo tvrdého patra• výskyt cca dvakrát častěji u dívek

ROZŠTĚPOVÉ VADY NOSU

1. mediánní

2. paramediánní

• vzácné; souvisejí s rozštěpy rtu, čelisti a patra; nosní křídlo až oční koutek

3. laterální

• nejvzácnější; ve směru koutku

ROZŠTĚPY RTU, ČELISTI A PATRA

• jednostranné/oboustranné

• různého rozsahu

• obtížné sání; huhňání; narušen vývoj chrupu; časté tubotympanální záněty

• Rozštěpem bývají zasaženy měkké tkáně (kůže, podkoží, svaly, sliznice) nebo i kostra horní čelisti. S tím souvisí změněná činnost postižených i sousedních orgánů. Proto je ztíženo kojení a polykání, později kousání a řeč.

VÝVOJ OBLIČEJE PLODU

• základ ve formě mělké jamky umístěné ventrokaudálně od přední části základu mozku

• obklopování prodlužujícími se výběžky mesenchymu krytého ektodermem – zvětšují se a posouvají se do krajiny budoucího obličeje – stomodaeum

• základ obličeje – nepárový frontální výběžek – rozštěpí se na část mediální a laterální – vznik zevního nosu a střední části horního rtu

• 1. žaberní oblouk – během 4. týdne života plodu – párové výběžky - kraniální výběžek – maxilla, patro, většina horního rtu - kaudální výběžek – mandibula, dolní ret

• aby se výběžky spojily, musí se „sejít“ v daném místě a v daném čase

• pokud k tomuto nedojde, vznikají tzv. rozštěpové vady

VÝVOJ PATRA

1. stadium – primární patro • (budoucí praemaxilla)• vývojově patří k mediální části frontálního výběžku

2. stadium – sekundární patro• základ ve formě patrových destiček• sagitálně, posléze horizontálně• destičky se přibližují k sobě – dotyk (+ primární patro a vomer)• buněčná smrt – srůst• místo spojení se zakryje epitelem

rozštěp měkkého patra• vznik po neúplném srůstu laterálních patrových základů v zadní

části patra• může být postižena jen uvula, někdy štěrbina sahá až dopředu

rozštěp rtu• nespojení mediálního frontálního a maxillárního výběžku• někdy sahá až k vchodu nosnímu – možná deformace nosu• mediální rozštěp horního rtu – chybný vývoj obou dvou mediálních

nosních výběžků• mediální rozštěp dolního rtu – porucha srůstu mandibulárních

výběžků; vzácný

MECHANICKÉ PŘÍČINY VZNIKU ROZŠTĚPOVÝCH VAD

• neproběhne buněčná smrt• nedostatečné množství materiálu – destičky se

horizontálně nedotknou• příliš široký základ baze lební – destičky k sobě

nedosáhnou• základ jazyka je příliš velký (makroglossie) – destičky

se k sobě nedostanou

PŘÍČINY VZNIKU ROZŠTĚPOVÝCH VAD OBLIČEJE

1. vnitřní dědičná dispozice – cca 20% pacientů

2. zevní příčiny – cca 60 – 70% pacientů• toxické látky (chemikálie, léky, alkohol…)

• fyzikální příčiny (úrazy v době těhotenství, vysoká teplota)

• biologické faktory (infekce, poruchy ve výživě plodu, vyšší věk matky, další onemocnění matky…)

3. kombinace příčin – cca 10 – 20% pacientů

VZNIK ROZŠTĚPOVÝCH VAD

• k postižení plodu dochází v prvních týdnech gravidity• kritická perioda – časový interval v těhotenství, kdy může VVV

u člověka vzniknout

1.kritická perioda (27. – 35. den prenatálního vývoje)

• vznik izolovaného rozštěpu patra

2. kritická perioda (37. – 53. den prenatálního vývoje)

• vznik izol. rozštěpu patra; narušení vývoje patrových plotének

3. kritická perioda (53. – 57. den prenatálního vývoje)

• vznik izolovaného rozštěpu patra; zpomalení růstu mandibuly

• po uplynutí kritické vývojové periody již příslušnou morfologickou vadu nelze vyvolat žádným impulsem

• preventivní opatření musí být zaměřena na konec prvního a na celý druhý měsíc těhotenství

rozštěpové vady způsobují:

1. poruchy příjmu potravy• porucha sání• porucha polykání• regurgitace potravy

2. opakované aspirace potravy• laryngitidy• pneumonie• otitidy• tracheobronchitidy

TERAPIE ROZŠTĚPOVÝCH VAD

• chirurgická• léčba pacienta s rozštěpovou vadou je mnohoetapová a

dlouhodobá• na léčbě se podílí tým odborníků

• hlavní úlohu má plastický chirurg jehož úkolem je odstranit rozštěpovou štěrbinu

• v naprosté většině případů je rozštěpová vada čelisti spojena s poruchou vývoje zubů jako jsou změny ve velikosti, tvaru a počtu

• účast stomatologa, který léčí často velmi těžké ortodontické anomálie ve snaze umístit zuby do pravidelného zubního oblouku, jenž vyhovuje jak po stránce estetické, tak funkční, navíc je třeba nahradit chybějící zuby v postiženém zubním oblouku maxilly

• chirurgicko-stomatologická péče o pacienty s obličejovým rozštěpem trvá ve většinou od narození do 18 let

• účast zubního technika – zhotovení krycích destiček

neúplný jednostranný úplný jednostranný

LABIA ORIS; CHEILOS

• slizniční a kožní duplikatura (zřasení)• podklad – m. orbicularis oris (hlavní podíl na stavbě rtů) + mimické

svaly do rtů vyzařující

pars cutanea• přední vrstva krytá kůží• tenká pokožka + škára s podkožním vazivem

pars mucosa• zadní vrstva krytá sliznicí – pokrývá vnitřní stranu rtů• sliznice je hladká a málo citlivá• podslizniční vazivo – glandulae labiales

• pars cutanea et pars mucosa v sebe přecházejí – červeň rtů

cévní zásobení• a. facialis – větve a. labialis superior et inferior – anastomozují v

arcus labialis• vv. labiales – ústí do v. facialis

inervace• motorická – n. facialis• senzitivní

- n. infraorbitalis (V2) – labium superius

- n. mentalis (V3) – labium inferius

- n. buccalis (V3) – anguli oris

UZÁVĚR ROZŠTĚPU RTU

• operace je možná již v prvních dnech života – dobrá hojivost, jizvy zůstávají minimální

• přetrvávající vysoká hladina kyseliny hyaluronové ve tkáních, která během druhého týdne života klesá na trvalou celoživotní hodnotu

• mobilizace všech struktur rtu (sliznice, svalovina, kůže) a jejich sešití ve správných anatomických vrstvách

• neonatální operace rtu přispívá k časnému zahájení přirozené výživy a je sníženo riziko infekcí HCD

JEDNOSTRANNÉ ROZŠTĚPY RTU

OBOUSTRANNÉ ROZŠTĚPY RTU

PALATUM; URANOS

• horizontální přepážka tvořící strop ústní dutiny

palatum durum• přední část patra tvořená kostí a sliznicí• klenuté; variabilní rozměry

kostěný podklad• vpředu os incisivum; uprostřed processus palatini; vzadu laminae

horizontales• otvory pro průchod cév a nervů (foramina palatina minora; foramen

palatinum majus; foramen incisivum)

sliznice• v přední části relativně silná a pevně lnoucí k periostu• v zadní části je slabší, spojení s periostem není tak silné

palatum molle• zadní část patra; pevně napjato v horizontální rovině• pružná ploténka tvořená vazivovou destičkou, párovými příčně

žíhanými svaly a sliznicí• volný zadní okraj – velum palatinum – ve střední rovině z něj

vystupuje uvula

sliznice• seromucinózní žlázky; málo podslizničního vaziva

svaly měkkého patra • patro napínají, zdvihají, stahují, zkracují• centrální část patra – aponeurosis palatina

• m. tensor veli palatini• m. levator veli palatini• m. palatoglossus• m. palatopharyngeus• m. uvulae

cévní zásobení měkkého i tvrdého patra• a. palatina descendens; a. palatina ascendens; a. pharyngea asc.• žíly – plexus pterygoideus

inervace• motorická inervace svalů měkkého patra – n. glossopharyngeus

(n.IX.)• sensitivní inervace pater – n. maxillaris

UZÁVĚR ROZŠTĚPU PATRA

• indikován ve věku od 1 – 3 let dítěte• mobilizace a posun slizničních laloků a svaloviny

měkkého patra

rozštěp měkkého patra izolovaný rozštěp patra

pooperační foto u téhož pacienta

před operací rozštěpu měkkého i tvrdého patra

OSTEOPLASTIKA DEFEKTU ALVEOLU

• indikována u dětí ve věku od 8 – 11 let• operace se provádí nejdříve v 8 letech pacienta, aby

předčasným zaštěpováním nebyl zubní oblouk omezen v růstu

• do defektního alveolárního výběžku se vkládá spongiózní kostní autotransplantát (alae ossis ilii)

• pokud zůstává otvor mezi ústní a nosní dutinou (oronasální komunikace) – uzavírá se dodatečně posunem tkání z okolí defektu obvykle až v období dospívání pacienta

POOPERAČNÍ PÉČE

• dítě je zaintubované a tlumené; nutný klid• v případě potřeby fixace končetin • ošetření nosních dírek (vazelína); šetrné odsávání dýchacích

cest• deformovaný nos se formuje pomocí silikonových nostril• preventivně ATB (zajišťovací dávka)

1. den po operaci

• sterilní krytí rány• sledování krvácení• parenterální výživa

2. den po operaci • ošetřování rány desinfekcí • enterální výživa sondou

10. den po operaci• vytažení stehů• ošetřování rány • krmení (savička; kojení)

před operací

1 den po operaci

8 dní po operaci 6 měsíců po operaci

KONEC