Post on 23-Jul-2020
transcript
Ateroskleróza a jiná onemocnění tepen
Z. Kolář
Ateroskleróza
Poškození cév při hypertenzi
Záněty
Aneuryzmata a disekce
Degenerativní onemocnění
Ateroskleróza
Souhrnný název tří onemocnění tepen, která spojuje ztluštění a ztráta elastičnosti arteriální stěny.
1) At(h)eroskleróza (ATS) – tvorba vazivových plátů v intimě, které často mají v centru kašovitou hmotu bohatou na lipidy (název proto odvozen z řeckého „athere“ – kaše).
2) Mönckebergova mediální kalcifikující skleróza – tvorba kalcifikujících plátů nebo prstenců v medii arterií středního kalibru u osob starších 50 let. Ve srovnání s ATS menší klinický význam.
3) Arterioskleróza – vazivové ztluštění malých arterií a arteriol s fibrinoidní nebo hyalinní degenerací, které může způsobit ischemii zásobovaných úseků (např. hyalinizaci glomerulů při nefroskleróze).
Ateroskleróza
Morfologie
Souvisí s procesy ztluštění intimy, akumulace lipidů a tvorbou
charakteristických plátů.
Jejich vývoj probíhá od: (a) vazivových (fibrózních) plátů k (b)
ateromovým plátům a (c) komplikovaným (kalcifikovaným
a exulcerovaným) plátům.
Prekurzory plátů jsou lipoidní skvrny a proužky.
Ateroskleróza
Rizikové faktory
Věk (pravděpodobnost výskytu stoupá s věkem), pohlaví (muži,
postmenopauzální ženy, protektivní vliv estrogenů), genetické vlivy
(polygenní rodinná predispozice, geneticky podmíněné aberace
metabolismu lipoproteinů vedoucí k vysoké hladině krevních lipidů,
familiární hypercholesterolémie a dyslipoproteinémie), dietní faktory,
živorní styl, habitus osoby. Všeobecně se za nejrizikovější faktory
považují:
hyperlipidémie (-cholesterolémie, >6,2 mmol/l, >7,7 mmol/l, ↑LDL,↓HDL)
hypertenze (160/95 mm Hg = 5x vyšší riziko ICHS)
kouření
diabetes mellitus
zvýšená hladina plasmatického homocysteinu (dysfunkce endotelu)
fraktory ovlivňující srážení krve
Atheroskleróza Etiologie a patogeneze Ateroskleróza je chronický zánět arteriální stěny vznikající jako
odezva na poškození endotelu !! Vývoj probíhá v následujících fázích:
a) Chronické poškozování endotelu (poranění, hypertenze, toxiny, nikotin …)
b) Proniknutí lipoproteinů (zejména LDL and VLDL) do stěny cévy
c) Modifikace lipoproteinů oxidací
d) Adheze krevních monocytů k endotelu (chemotaxe)
e) Migrace monocytů do intimy a jejich přeměna na pěnité buňky
f) Migrace hladké svaloviny z medie do intimy a jejich proliferace
g) Indukce tvorby kolagenu a elastinu
h) Adheze destiček k místům s poškozeným endotelem
Ateroskleróza, průběh, komplikace
Poškození cév při hypertenzi
Hypertenze je jedním z nejdůležitějších rizikových faktorů pro
poškození koronárních a mozkových arterií. Může vést k ICHS,
hypertrofii srdce, roztržení aorty, mozkovým příhodám a selhání
ledvin. Asi 90-95% diagnostikované hypertenze vzniká idiopaticky
a označuje se jako primární či esenciální hypertenze. Zbývajících
5-10% vzniká sekundárně při onemocnění ledvin (někdy spojené se
zúžením renálních arterií – vaskulární hypertenze. Méně často je
sekundární hypertenze výsledkem onemocnění nadledvin
(aldosteronismus, Cushingův syndrom, feochromocytom). Přibližně
5% pacientů trpí rychlým a progresívním nárůstem krevního tlaku,
který, pokud není léčen, vede do 2 let ke smrti – maligní hypertenze.
Morfologické projevy onemocnění cév při hypertenzi
A – Hyalinizace arteriol
B – Hyperplazie medie (cibulovité vrstvení)
Záněty cév – Arteritidy, Vaskulitidy
Infekční vaskulitidy: bakteriální - Neisserie, Rickettsie, Spirochety,
plísně a kvasinky, viry
Neinfekční vaskulitidy: tzv. systémové nekrotizující vaskulitidy (velké
a střední cévy, malé cévy). V patogenezi se uplatňují imunokomplexy,
protilátky proti neutrofilům (ANCA) a endotelu.
Klasifikace těchto onemocnění závisí na velikosti postižených
krevních cév, lokalizaci cév, klinických příznacích a histologických
změnách.
Záněty cév – Arteritidy, Vaskulitidy
Vaskulitidy postihující velké cévy
Temporální arteritida (Giant cell a.): Granulomatózní arteritida aorty
a jejích velkých větví s predilekcí karotid a a. temporalis. Postiženi
pacienti starší 50 let, současně častá „polymyalgia rheumatica“.
„Takayasu“ arteritida (bezpulzová nemoc): Granulomatózní zánět
aorty a jejích velkých větví. Obvykle u pacientů mladších 50 let.
Záněty cév – Arteritidy, Vaskulitidy
Vaskulitidy postihující cévy středního kalibru
Polyarteritis nodosa: Chronická zánětlivá celulizace s fibrinoidní
nekrózou stěny.
„Kawasaki“ nemoc: Arteritida provázená postižením kůže
a lymfatických uzlin. Často postiženy koronární arterie. Obvykle
u dětí.
Thromoangitis obliterans („Buerger“ nemoc): Segmentální zánět
s trombózou, a. tibialis u mladších mužů, silných kuřáků.
Záněty cév – Arteritidy, Vaskulitidy
Vaskulitidy postihující cévy malého kalibru „Wegener“ granulomatóza: Granulomatózní a nekrotizující zánět cév
dýchacího traktu často provázený nekrotizující glomerulonefritidou.
„Churg-Strauss“ syndrom: Na eosinofily bohatý granulomatózní zánět
dýchacího traktu a nekrotizující vaskulitida spojené s asthmatem a vyšším
výskytem eosinofilů v krvi.
Mikroskopická polyangitida: Nekrotizující zánět cév často v plicích,
současně může být nekrotizující glomerulonefritida.
„Henoch-Schönlein“ purpura: Vaskulitida s depozity IgA v malých cévách
kůže, střeva a ledvinných glomerulech provázená bolestmi a záněty kloubů.
„Goodpasture“ syndrom: Glomerulitida a pneumonitida způsobená depozity
protilátek proti bazální membráně kapilár.
Aneuryzmata a disekce cév
Aneuryzma – lokalizovaná abnormální dilatace cévy nebo orgánu,
nejčastěji v aortě nebo srdci.
Může být pravé (úplná cévní stěna) nebo nepravé (extravskulární
hematom komunikující s intravaskulárním prostorem).
Dvě najčastější příčiny vzniku pravých aneuryzmat jsou:
ateroskleróza a cystická medionekróza.
Typické je rovněž syfilitické aneuryzma aorty – projev terciálního
stadia syfilis.
Aneuryzma a disekce aorty
Rozšíření a intramurální roztržení stěny aorty (disekce): Jde
o intramurální hematom obvykle začínající ve vzestupné části, kde
krev z lumen vniká defektem intimy do medie, kterou svým tlakem
roztrhává (nejčastěji po proudu, ale i proti proudu).
Může způsobit rupturu aorty. Jde o závažný, život ohrožující stav,
i když vzhledem k aterosklerotickému nebo syfilitickému
aneuryzmatu, při něm nedochází k výraznému rozšíření aorty.
Nebezpečnější je postižení vzestupné aorty (viz typ I a II „DeBakey“
klasifikace (typ A).
Aterosklerotické aneuryzma břišní aorty
„DeBakey“ klasifikace aneuryzmat aorty
.
Degenerativní onemocnění tepen
Medikalcinóza (Mönckebergova nemoc): Klinicky málo závažná
kalcifikace medie muskulárních tepen dolních a horních končetin
(osoby starší 50 let, patrné na rtg, ndochází ke zúžení tepny)
Cystická medionekróza (Erdheimova nemoc): Hromadění kyselých
mukopolysacharidů v medii tepen u starších osob spojené se zánikem
elastiky a hladké svaloviny. Může způsobit disekci aorty.
Degenerativní onemocnění tepen
Marfanův syndrom: Obvykle autosomálně dominantní genetická
choroba vedoucí k defektu proteinu fibrilinu (významná složka pojiva).
Koincidence s cystickou medionekrózou je častá. Jedinci s vysokou
postavou, arachnodaktylií, deformitami hrudníku, kloubní
hyperpohyblivostí, zrakovými a kardiovakulárními potížemi. Z toho
často rezultují: disekce aorty, nedomykavost a myxoidní degenerace
chlopní – průměrné dožití 25-35 let.
Raynaudova nemoc: Záchvaty blednutí a bolestí prstů na rukou
způsobené spazmem drobných arterií a arteriol. Mladé ženy, příčina
neznámá, vyvolávajícím momentem může být chlad nebo emoce.
Morfologie cév je normální. Po dlouholetém trvání mohou nastat
degenerativní změny intimy a medie spojené s atrofií a ulcerací prstů.
Popisuje se rovněž Raynaudův fenomén (stejné klinické příznaky při známé prvotní
příčině postihující drobné tepny (SLE, ATS, omrzliny atd.)
Onemocnění krevních a lymfatických žil
A) Venózní varixy
B) Tromboflebitidy a flebotrombózy
C) Syndrom horní duté žíly
D) Syndrom dolní duté žíly
E) Lymfangitidy a lymfedém