PATOLOGIE DÝCHACÍHO ÚSTROJÍ II

Patologie plic

ASTMA BRONCHIALE

Epizody záchvatovité dušnosti

Expirační dušnost s bronchospasmem, edémem a hypersekrecí hlenu

Histamin, brydykinin, leukotrien, PAF,

1) Astma extrinzické (hypersenzitivita 1 typu - prach pyly, roztoči, Aspergillus

2) A. intrinzické (hypereaktivita – chlad, námaha, stres, aspirin)

Status astmaticus (hypoxie, hyperkapnie)

Mikroskopicky: okluze bronchů a bronchiolů masami hlenu (Curschmannovy spirály), přítomnost četných eosinofilů, Charcot-Leydenovy krystaly, ztluštění bazální membrány, edém a chronický zánětlivý infiltrát (CD4+ lymfocyty, makrofágy, mastocyty, eosinofily, méně neutrofily), zmnožení submukózních žláze a pohárkových buněk, hypertrofie svalové vrstvy v bronchiální stěně

2

3

VROZENÉ ANOMÁLIE

ageneze nebo hypoplasie plic: může postihnout jeden lalok

plicní, jedno nebo obě křídla plicní (Downův sy,

diafragmantická hernie, oligohydramnion, deformace

hrudníku)

jiné méně časté léze:

Kongenitální adenomatozní malformace,

Kongenitální lobární emfyzém (tlak cévy, abnormity

chrupavky (hrozba spontánního pneumothoraxu)

Kongenitální bronchogenní cysty, cystická malformace

Intralobulární a extrapulmonální lobární sekvestrace

(přítomnost plicních laloků nebo segmentů bez

normálního spojení s dýchacími cestami)

RESPIRAČNÍ MEMBRÁNA – SCHÉMA

PNEUMOKONIÓZY, PROFESIONÁLNÍ PLICNÍ

CHOROBY

Onemocnění plic způsobené

inhalací prachu (částice menší

než 2-3 mm, které se dostanou

do alveolů)

Prach: většinou anorganický

Reakce: fibróza (různý stupeň

a charakter podle typu

onemocnění),

PNEUMOKONIÓZY, PROFESIONÁLNÍ

PLICNÍ CHOROBY

Silikóza

Oxid křemičitý (horníci, skláři,

brusiči, pracovními kaolínek..)

Stádia: 1) retikulární fibróza

2) silikotické uzly

3) difúzní fibróza

Nevratný a progredující proces

končící těžkou respirační

insuficiencí

PNEUMOKONIÓZY, PROFESIONÁLNÍ PLICNÍ

CHOROBY

Azbestóza

Azbestová tělíska

5-100 mm X 0,25-0,5 mm

Difúzní fibróza

Maligní mezoteliom

Bývá popisován i karcinom plic

PNEUMOKONIÓZY, PROFESIONÁLNÍ

PLICNÍ CHOROBY

Uhlokopská plíce

Těžká antrakóza se

silikózou

Příměs oxidů křemičitého

Fibróza zprostředkovaná

imunitními komplexy

Superinfekce TBC

a atypickými mycobakteriemi

ZÁNĚTY PLIC

A) Nespecifické

Povrchové bronchopneumonie

krupozní pneumonie

Intersticiální 1) Infekční:

a) normální imunita

viry (influenza, RSV, adenoviry) a mycoplasma

Legionářská nemoc

b) imunosuprese

Pneumocystis jiroveci

Mykózy (Candida, Aspergillus)

Viry (cytomegalovirus)

2) Neinfekční (UIP, NSIP, DIP, LIP, eosinofilní pneumonie, hypersenzitivní pneumonie, BOOP)

3) Rozpadové (plicní absces, gangréna)

ZÁNĚTY PLIC

B) Specifické (granulomatozní) Tuberkulóza

Mykobakteriózy (MAI komplex, provázejí imunosupresivní stavy)

Sarkoidóza

POVRCHOVÉ PNEUMONIE

Bronchopneumonie

Ložisková konzolidace plic

Centrovaná na bronchioly

s následným šířením na alveoly

Většinou děti a staří

Katarálně hnisavý exsudát

Preexistující nemoci (ležící

pacienti, nádory, kardiální

selhání, chronické renální

selhání)

Často bazálně a bilaterálně

Krupózní pneumonie

Velké oblasti, často celý lalok =

lobární, alární pleumonie

90% Streptococcus pneumonie

Klebsiella (diabetici, alkoholici)

Fibrinozně hnisavý zánět

Většinou střední věk

Stádia 1) kongesce

2) červené hepatizace

3) šedé hepatizace

4) rezoluce

Komplikace: karnifikace

pleuritida+empyém,, endokarditida,

metastatické hnisání)

BRONCHOPNEUMONIE

KRUPÓZNÍ PNEUMONIE

PNEUMOCYSTOVÁ PNEUMONIE

TBC PLIC Plicní forma TBC je nejčastější

Rizika: chronický alkoholismus, diabetes, HIV, stáří

Klinika výrazně variabilní – v závislosti na rozsahu nemoci: úbytek hmotnosti, noční poty kašel, dyspnoe

Formy:

A) Proliferativní (tvořící granulomy)

A1) Primární (iniciální kontakt s mykobakterérii, Ghonův komplex (granulom kolem 10mm + regionální uzlina), většinou se zhojí avšak bakterie přežívají!!!

A2) Sekundární (reaktivací primárního ložiska nebo superinfekcí), kaverny v horních lalocích

A3) Miliární

u primární nebo sekundární TBC s nedostatečnou imunitní odpovědí – šíření plíce, meningy. Ledviny, kosti, játra..), bývá fatální

B) Exsudativní - (serofibrinozní exsudát) tuberkulozní pneumonie

TBC PLIC

EDÉM PLIC

Akumulace tekutiny v alveolech Exsudát (specifická hmotnost nad 1020 kg/m3) x Transudát uplatňují se zejména zvýšená permeabilita kapilár a vzestup intraluminálního tlaku Intersticiální X alveolární Zvýšený hydrostatický tlak (selkání LK srdeční Poškození alveolo- kapilární stěny (hypoxie, toxiny Snížení onkotického tlaku (nefrotický sy, selhání jater) Blok lymfatické drenáže (meta karcinomu) Klinika: Dušnost, kašel, zpěněné sputum Respirační insuficience, hypoxie!!

EDÉM PLIC

EMBOLIE PLIC

Trombembolie

Tuková embolie (12-24h, DAD, poruchy vědomí

petechie)

Vzduchová embole (traumata, kriminální

potraty, Kesonova choroba)

Embolie plodovou vodou

Nádorová embolie

TROMBEMBOLIE

80% z hlubokých vén DKK

1) 60-80% embolií je klinicky tichých

(projevy teprve jako sukcesivní =

opakující se jako plicní hypertenze)

2) PE s plicním infarktem (okluze

lobárních nebo segmentálních

arterií) + při insuficienci

bronchiálních arterií = selhání LK,

mitrální stenóza nebo plicní

choroby s redukcí vaskularizace

3) Náhlá smrt (kmenová embolie

nebo hlavní větve)

Klinika: variabilní - dušnost,

tachykardie, hemoptýza, bolest na

hrudi - může imitovat IM, náhlá smrt

PLICNÍ HYPERTENZE

Z hlediska etiologie rozlišujeme:

primární plicní hypertenze rozvíjí bez známé příčiny (hlavně mladší ženy) s postižením

malých arterií, příčinou je zřejmě primární poškození endotelu plicního řečiště.

onemocnění má špatnou prognózu (většinou zmírají do 3 let na pravostranné srdeční

selhání

příznaky – dominuje progredující dušnost s periferní cyanózou, bolesti na hrudi,

únavnost

sekundární plicní hypertenze

prekapilární plicní hypertenzi (CHOPN, fibrózy, pneumokoniózy)

postkapilární plicní hypertenzi ( selhávání LK)

hyperkinetickou plicní hypertenzi (srdeční zkraty, vysoký minutový výdej – hyperthyreóza)

střední tlak (mm Hg)

systolický tlak (mm Hg)

norma < 25 < 35

lehká 26–35 36–45

středně těžká 36–45 46–60

těžká > 45 > 60

DIFUZNÍ ALVEOLÁRNÍ POŠKOZENÍ, DAD

= akutní poškození plic s akutním syndromem respirační tísně

Tzv. šoková plíce

Makro: Plíce těžká tuhá, výrazně snížená vzdušnost, červená barva

Mikro: 1. fáze exsudativní (edém alveolární+intersticiální, hyalinní

blanky)

2. fáze proliferativní (regenerace pneumocytů 2. typu, různý

stupeň plicní fibrózy)

Etiologie – poškození endotelu nebo epitelu

Infekce – sepse, viry, mykoplasma

Chemické poškození – kyslík, plyny, předávkování barbituráty, heroin,

urémie, aspirace z GIT)

Fyzikální – kontuze plic, hlavy tuková či vzduchová embolie, popálení,

ionizační záření

Jiné – šok, akutní pankreatitida

NÁDORY PLIC

Benigní:

Adenom, papilom, leiomyom, fibrom, chondrohamartom, papilární pneumocytom (sklerozující hemangiom), solitární fibrózní tumor

Maligní:

Karcinomy – M:Ž=2:1, nad 55 let (kouření, radiace, plicní fibróza, arsen, mutace p16, K- ras, TP53, pRB)

malobuněčný karcinom (30%): (časté paraneoplastické sy

nemalobuněčné karcinomy: adenokarcinom (10%)

spinocelulární karcinom (50%) velkobuněčný karcinom (10%)

Neuroendokrinní

Karcinoid

Atypický karcinoid

Mezenchymové Angiosarkom, synoviální sarkom, lymfom

KARCINIOMY PLIC

Makroskopické formy - Hilová (centrální)

- Lobární

- Peribronchiální

- Lymfagitická

- Pulmomediastinální

- Pleuropulmonální

- Pancoastův tumor (plicní hrot - útlak krčního symatiku – Hornerova trias=

ptóza, mióza, enoftalmus)

- Karcinom v jizvě (TBC, pneumokoniózy)

- Mnohouzlová

PROJEVY KARCINOMU PLIC

Kašel

Hemoptýza

Recidivujíví pneumonie

Bronchiektázie

Paraneoplastické syndromy

Pleurální výpotek

Kachexie

Metastázy

„Staging“ karcinomu plic I

„Staging“ karcinomu plic II

„Staging“ karcinomu plic III

Solitární ložisko karcinomu plic

Karcinom plic, centrální peribronchiálně se šířící typ

PATOLOGIE PLEURY

pleuritis serózní: častá, dobrá prognóza

pleuritis fibrinózní: větší obsah fibrinu v exudátu, větší pravděpodobnost vazivové organizace, srůsty s okolím

pleuritis hemoragická: při tbc, krvácivých stavech, nádorových metastázách

pleuritis purulentní: zhnisání obsahu, viz empyém

Záněty

Provází většinu plicních zánětů (pneumonie, absces, gangréna, septický infarkt) nebo přestupuje ze stěny hrudní nebo orgánů mediastina, méně často vzniká hematogenně, příkladem nezánětlivé perikarditidy je fibrinózní perikarditida nad ložiskem plicního infarktu.

PATOLOGIE PLEURY- NÁDORY

Primární versus Sekundární A) maligní: Metastázy

mesoteliom

synoviální sarkom

epiteloidní hemangioendoteliom

B) benigní :

adenomatoidní tumor

solitární fibrózní tumor:

myofibroblastický zánětlivý tumor pleury vzácný