Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

Choroby kardiovaskulárního

systému u dětí II

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí

• vrozené srdeční vady

• onemocnění srdce

• systémová hypertenze

• oběhové selhání



•zánětlivá

•ostatní

Zánětlivá onemocnění srdce

• Myokarditidy

• Endokarditidy

• Perikarditidy

• Pankarditidy

MYOKARDITIDY

ETIOLOGIE MYOKARDITID

• infekční - virová

• imunologická

• toxická

• idiopatická

VIROVÉ MYOKARDITIDY

• Nejčastější, incidence není známa, výskyt sporadický i epidemický

Klinika dle věku

• novorozenci, kojenci- fulminantní průběh

(mortalita 50-70%)

• batolata méně akutní průběh

• adolescenti často asymptomatický průběh

(vývoj dilatační kardiomyopatie)

DIAGNÓZA MYOKARDITIDY

• Anamnéza, klinika

• EKG – měnlivé, dysrytmie, převodní poruchy

• RTG – rozšíření srdečního stínu, městnání na plicích

• Echokardiografie

snížená kontraktilita myokardu

LABORATORNÍ: hematologie, biochemie, serologie, mikrobiologie

Biopsie – odlišení od kardiomyopatie

Myokarditida

DIAGNÓZA MYOKARDITIDY

• Anamnéza, klinika

• EKG – měnlivé, dysrytmie, převodní poruchy

• RTG – rozšíření srdečního stínu, městnání na plicích


snížená kontraktilita myokardu

LABORATORNÍ: hematologie, biochemie, serologie, mikrobiologie

Biopsie – odlišení od kardiomyopatie

LÉČBA MYOKARDITIDY

• Léčba akutního/chronického srdečního selhání

• Léčba poruch rytmu

• Antivirová léčba

• Imunosupresivní léčba

POSTREPTOKOKOVÉ MYOKARDITIDY

• 3-10/ 100 000 školních dětí za rok v rámci revmatické horečky

• beta hemolytický streptokok

• abnormální imunitní reakce na některou z komponent streptokoka

LÉČBA POSTREPTOKOKOKOVÉ MYOKARDITIDY

• Klid na lůžku, monitorace, léčba kardiálního selhávání

• 10 dní V-PNC po 6 hodinách

100 000 UI/kg/d

• Salicyláty 100 mg/kg/den/

• Kortikoidy jen při známkách selhávání

INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY

PATOGENEZE IE

• Kombinace patologického turbulentního toku, destrukce endotelu a bakteriémie

• Trombocyty, leukocyty, fibrin a baktérie vytvářejí vegetace

• Zuby ( i čištění) 60%, tonzilektomie 35%, bronchoskopie rigidním bronchoskopem 15%, cystoskopie 13%, endoskopie GIT 5%, katetrizace srdce 2%

EPIDEMIOLOGIE IE

• výskyt 0,2 – 0,7 / 1000 dětí, mírný vzestup

• stále vysoká úmrtnost až 50% !!!!!

• častěji u komplexních vad po operaci s protetickými náhradami

• komplikace centrálního katetru zvl.u imunokomprimovaných dětí

• 30% IE nemá v anamnéze VSV !!!!!

DIAGNÓZA IE • Velmi často: horečka, pozitivní

hemokultura, FW, CRP, CIK, echokardiograficky vegetace

• Často: nespecifické příznaky (bolesti hlavy, myalgie), anemie, hematurie, leukocytóza

• Méně často: nový srdeční šelest, selhávání srdce, petechie, embolizace, splenomegalie, neurologické změny

• Vzácně: třískovité hemoragie, Oslerovy uzlíky

• Až u 30% pacientů je prvním projevem akutní embolická příhoda

MIKROBIOLOGIE IE

• Streptokoky (alfa hemol.) a staphylokoky (aureus) 73%……50%

• Enterokoky, plísně a HACEK (Haemophilus, Actinobacilus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella)

• Plísně – špatná prognóza

• U 5-20% IE se nedaří vykultivovat původce !!!!!

VEGETACE NA MV

VEGETACE NA AOV A MV

LÉČBA INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY

INDIVIDUÁLNÍ !!! Absolutní klid na lůžku • Konzervativní: ATB nejlépe dle citlivosti 6-9 týdnů intravenózně • Chirurgická + ATB: mykotické IE,

hemodynamicky ohrožení pacienti, nebezpečí embolizace, infikovaný cizorodý materiál, neúspěch konzervativní léčby

PREVENCE INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY

• Běžná: základní (dutina ústní a HCD)

• ATB p.o. nebo i.v. 1 hodinu před výkonem

• Riziková: i.v. , 6 měsíců po operaci srdce,

u cizího materiálu v srdci celý život

INDIKACE PREVENCE IE

• VSV kromě defektu síňového septa

• umělá chlopeň včetně bioprotéz a alotransplantátů

• po prodělané IE

• obstruktivní kardiomyopatie

• prolaps mitrální chlopně s regurgitací

• při intervenčních výkonech

PERIKARDITIDY

ETIOLOGIE PERIKARDITID

• virové infekce

• bakteriální infekce

• autoimunní při onemocnění pojiva

(tzv. systémová onemocnění)

KLINICKÉ PROJEVY PERIKARDITIDY

• bolest na hrudníku

• kašel

• dušnost

• teplota

• třecí perikardiální šelest

• srdeční tamponáda

DIAGNÓZA PERIKARDITIDY

• laboratorní známky zánětu, součástí revmatické horečky nebo IJA, virologie

• EKG

• RTG


Diagnóza perikarditidy (dny)


http://reference.medscape.com/features/slideshow/life-threatening-pathology


LÉČBA PERIKARDITIDY

• Průběh může být krátký nebo chronický a rekurentní

• Klid na lůžku

• Drenáž perikardu

• Salicyláty a nesteroidní antirevmatika

• Kortikoidy u těžkých forem



•zánětlivá

•ostatní

KARDIOMYOPATIE

• dilatační

• hypertrofické

obstruktivní

neobstruktivní

• restriktivní

DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE

• incidence 2-8/100 000 • prevalence 40-50/100 000 • familiární výskyt ve 20-30 % • některé vrozené vady metabolizmu ( mitochondriální vady, poruchy beta oxidace

mastných kyselin, deficit karnitinu) • fibroelastóza myokardu • pozánětlivé postižení srdce • u některých myopatií (m.Duchenne) Léčba: ACE inhibitory, inotropní podpora, diuretika,

transplantace srdce

HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE Hypertrofie septa a stěny levé komory, zúžení průsvitu

koronárních arterií - ischémie

• obstruktivní – 20-25% pacientů

Předpoklad, že všechny HCMP jsou geneticky podmíněné.

• Sekundární - VVM ( mitochondriální vady, glykogenóza, mukopolysacharidóza aj.)

• Primární - familiární výskyt

• Klinika: únava, dušnost, synkopy, šelest, arytmie, kardiální selhávání

• Léčba: beta- blokátory, Ca blokátory, kardiostimulace, chirurgická, transplantace

HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE

RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE

U dětí vzácně Idiopatická Endomyokardiální fibróza Löfflerova choroba Amyloidóza Hemochromatóza Gaucherova choroba Glykogenóza Sarkoidóza

RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE

Klinika - známky plicního a systémového městnání dušnost, hepatomegalie Léčba - symptomatická, event. imunosupresivní

RHABDOMYOM (+ tuberózní skleróza)






SYSTÉMOVÁ HYPERTENZE

Hypertenze v dětském věku

Prevalence hypertenze v ČR

1% dětské populace

30% veškeré populace

0,2% zdravých novorozenců

Klasifikace hypertenze v dětství a dospívání

STK nebo DTK (3x)

(percentily/výška)

Normální <90. percentil

Vysoký normální tlak ≥90. - <95. percentil

nebo je vyšší než ≥120/80

1. stupeň hypertenze ( + orgánové

projevy –

hypertrofie LV, albuminurie)

95. - 99. percentil + 5mm Hg

2. stupeň hypertenze (+ těžší

orgánové změny, selhávání funkce

orgánů)

>99. percentil + 5mm Hg

maligní hypertenze


Etiopatogeneze

Primární - esenciální hypertenze - 95%

Sekundární hypertenze - 5%


Primární hypertenze

porodní hmotnost, gestační věk při porodu věk, výška, váha, BMI rasová příslušnost, sociální podmínky genetické faktory biologický věk výživa stress, kouření ??????????????????????????????????


Sekundární hypertenze

• akutně vzniklá, přechodná

• chronická, trvalá, perzistující

HYPERTENZE A GENETIKA

• Genetická determinace z 20 - 40%, zbytek vnější faktory

• Děti hypertenzních rodičů mají vyšší TK

inzulínová rezistence

obezita

výživa - lipidy, sůl

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENÁLNÍ

75-80% sekundární hypertenze

• pyelonefritida 25-50%

• glomerulonefritida

• anafylaktoidní purpura

• trauma, nádory, vrozené anomálie

• hemolyticko- uremický syndrom

• operace a transplantace ledvin

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENOVASKULÁRNÍ

• renální arterie (stenóza, fibromuskulární dysplázie, trombóza, aneuryzma)

• trombóza umbilikální arterie

• trombóza renální žíly

• koarktace aorty

• vaskulitidy

• neurofibromatóza

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE ENDOKRINNÍ

• hypertyreóza

• hyperparatyreóza

• kongenitální adrenální hyperplázie

• cushingův syndrom

• primární aldosteronizmus

• feochromocytom

• neuroblastom, ganglioneurom

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE VYVOLANÁ FARMAKOLOGICKY

• kortikosteroidy a ACTH

• antikoncepce

• sympatomimetika

• intoxikace vit.D

• amfetamin, kokain

• měď, olovo, kadmium, thalium

• přerušení léčby antihypertenzivy

HYPERTENZE - diagnostika

ABPM - 24 HODINOVÉ MONITOROVÁNÍ TK

• Vyloučení syndromu bílého pláště

• Diagnostika hraniční hypertenze

• Sledování účinnosti léčby

HYPERTENZE - diagnostika

LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ

• Krevní obraz • Urea, kreatinin, glykémie, Na, K, Ca,

T4, TSH, plasmatická reninová aktivita, katecholaminy

• Moč chemicky a sediment, kultivace, kyselina vanilmandlová

• EKG, ECHO, sonografie ledvin,

doppler renálních arterií, angiografie • Oční pozadí

NEFARMAKOLOGICKÁ LÉČBA

HYPERTENZE • Redukce hmotnosti

• Restrikce soli ve stravě na 3 g/den

• Zvýšení aerobní zátěže

• Úprava hyperlipidémie

• Dostatek kalia, kalcia a magnézia

• Omezení léků podporujících retenci soli a vody

FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA

HYPERTENZE

Při neúspěchu režimových opatření

6 měsíců nebo nebo při středně těžké a těžké hypertenzi

• Cílem je normalizace krevního tlaku

• Vybrat vhodný preparát/kombinaci

• Zajistit 24 hodinové působení léku

FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA

HYPERTENZE

Léky nejčastěji používané v dětství

• Beta- blokátory (atenolol, propanolol)

• Diuretika (furosemid)

• ACE inhibitory (enalapril, ramipril)






OBĚHOVÉ SELHÁNÍ- NOVOROZENCI, KOJENCI - klinika

• obtíže s krmením

• cyanóza

• tachykardie a tachypnoe

• hepatomegalie

• špatně hmatné pulzy

• zvýšené pocení

OBĚHOVÉ SELHÁNÍ –STARŠÍ DĚTI klinika

• intolerance zátěže

• tachypnoe, dyspnoe

• tachykardie

• hepatomegalie

• chrůpky na plicích

• edémy

• bolesti břicha


• oběhové selhání - etiologie

• kardiogenní

• distributivní

• kombinace event. jiné



• kardiogenní

• distributivní


• kardiogenní příčiny

porucha funkce myokardu VSV, zánět, ischemie, střádavé choroby,

zvýšená zátěž, přetížení, snížená efektivita

práce, mechanické omezení, poruchy

rytmu

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ NOVOROZENCI-příčiny

• duktus- dependentní VSV • preduktální kritická CoA • těsná aortální stenóza • transpozice velkých cév • trikuspidální atrézie • pulmonální atrézie • systémová hypertenze

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ KOJENCI-příčiny

• vady s levo-pravým zkratem 4.- 6. týden

• defekt komorového septa, otevřená tepenná dučej, AV kanál

• defekt síňového septa (později)

• totální anomální návrat plicních žil

• anomální odstup levé koronární arterie z plicnice

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ STARŠÍ DĚTI- příčiny

• myokarditida, perikarditida, endokarditida

• kardiomyopatie


• poruchy srdečního rytmu

• inoperabilní strukturální vady

• kardiogenní příčiny

porucha funkce myokardu

VSV, zánět, ischemie, střádavé choroby,

zvýšená zátěž, přetížení, snížená efektivita

práce, mechanické omezení, poruchy

rytmu

PORUCHY SRDEČNÍHO RYTMU

ARYTMIE

• v dětství časté, na strukturálně normálním srdci většinou benigní, mohou být i velmi četné komorové extrasystoly

• sinusová arytmie je fyziologická

Normální srdeční rytmus u dětí

Sinusový rytmus, sinusová (respirační) arytmie, stěhování udavatele rytmu - v důsledku změny vagotonie při dýchání. Diff.dg.: myokarditida, předávkování digitalisu, hyperkalemie, poškození sinus. uzlu

Ostatní fyziologické dysrytmie u dětí Uniklý junkční rytmus způsobený vagotonií – ve spánku u 19% novorozenců a 45% dětí A-V blokáda II. st.- ve spánku u 11% zdravých dětí Síňové ES – 14% zdravých kojenců Komorové ES – 10-20% dětí ( málo časté uniformní izolované předčasné komorové stahy mizící při zátěži )

ARYTMIE

Léčba

bradydysrytmie kyslík, atropin, isoprenalin

ARYTMIE

Léčba

supraventrikulární tachydysrytmie vagové manévry - diving reflex event. adenosin digoxin - ne u WPW sy.

Supraventrikulární tachykardie

ARYTMIE

Léčba

supraventrikulární tachydysrytmie vagové manévry - diving reflex event. adenosin digoxin - ne u WPW sy.

Komorová tachykardie

Torsades de pointes

• Torsades de pointes při vrozeném syndromu dlouhého QT intervalu

Extrasystoly

ES junkční ES komorová


Léčba

komorové ES, tachydysrytmie amiodaron - (Cordaron) prodloužení repolarizace u VF nesynchronizovaná kardioverze



• kardiogenní

• distributivní


• distributivní příčiny

hypovolémie absolutní,

relativní,

(anafylaktický šok), poškození

cévní stěny, (septický šok)



• oběhové selhání- etiologie

• kardiogenní

• distributivní

• kombinace event. jiné příčiny

• kombinace event. jiné příčiny

septický šok

multiorgánové selhání

porucha transportu

kyslíku



Léčba srdečního selhání

ovlivnění • žilního návratu • kontraktility myokardu • periferní rezistence • poruch rytmu kauzální léčba





Diuretika - Furosemid Volumexpanze – krystaloidní roztoky: 1/1 Ringer, 1/1 FR, Plasmalyte koloidní roztoky: albumin 20%






kontraktilita myokardu katecholaminy inhibitory fosfodiesterázy digoxin


Katecholaminy - podávání

kontinuální monitorování TK spolehlivý, přesný lineární dávkovač ochrana roztoku před světlem aplikace do centrální žíly

• účinkují nezávisle na β stimulaci, svým účinkem se podobají dobutaminu • zvyšují influx Ca++ nezávisle na cAMP • poločas cca 1,5 hod.

Inhibitory fosfodiesterázy


bipyridiny, imidazoly


Digoxin - účinek

pozitivně ino-tropní negativně dromo-tropní negativně chrono-tropní






nitroprusid • rychle působící periferní vazodilatans • snižuje afterload, zvyšuje srdeční výdej • toxický







Date post:	19-Nov-2021
Category:	Documents
Upload:	others
View:	0 times
Download:	0 times

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

Documents