KAZUISTIKA AKUTNÍ BAZOFILNÍ LEUKÉMIE

Ondřej Součekondrej.soucek@fnhk.cz

Ústav klinické imunologie a alergologie

FN Hradec Králové

AKTUTNÍ BAZOFILNÍ LEUKEMIE (ABL)

• Výjimečné postavení v klasifikaci AML

• Méně než 1% případů AML

• Bez typického genetického nálezu

• Špatná prognóza (přežití 2 – 16 měsíců), nicméně o chorobě stále málo informací

• Imunofenotypizace, cytochemie a elektronová mikroskopie zásadní pro určení dg.

EPIKRÍZA

• Pacientka P.J. – 28 let (při dg. V 2018)

• Od 3/2018 chronická fáze CML

– BCR/ABL pozitivní

– Leukocytóza (WBC 500 x109/l), anemie (HGB 60)

– Provedeny leukaferézy

– Terapie hydroxyureou a nilotinibem

NÁLEZ – BŘEZEN 2018

• Aspirát kostní dřeně – březen 2018• Susp. CML

CD45 SSC

NÁLEZ – BŘEZEN 2018

• Zmnožená granulocytární komponenta s redukovanou intenzitou exprese znaku CD15

• Redukované zastoupení lymfocytů a prekurzorů červené řady

• Blasty nezmnoženy

• Obraz typický pro CML

CD15 CD203c CD117 / CD34

MORFOLOGIE – KD

MORFOLOGIE – PK

EPIKRÍZA

• Pacientka P.J. – 28 let (při dg. V 2018)

• Od 3/2018 chronická fáze CML– BCR/ABL pozitivní

– Leukocytóza (WBC 500 x109/l), anemie (HGB 60)

– Provedeny leukaferézy a nasazena chemoterapie

• V 6/2018 přijata pro susp. zvrat CML do AL– ATB prolyfaxe při febrilii

– Dle morfologie a FCM zvrat do akutní bazofilní leukémie

– Perzistence původního klonu BCR/ABL

– Úprava terapie, extrakce zubů a příprava na aloTPKB

NÁLEZ – ČERVEN 2018

• Periferní krev – červen 2018

• Susp. zvrat CML do AL

CD45 SSC

NÁLEZ – ČERVEN 2018

• 35-40% susp. atypické elementy s vyšší hodnotou SSC

• CD33+, CD117+/-

CD33 CD117 !!!

NÁLEZ – ČERVEN 2018

CD34 HLA-DR

• ZDROJ: EuroFlow antibody panels for standardized n-dimensional flow cytometric immunophenotyping of normal, reactive and malignant leukocytes

NÁLEZ – ČERVEN 2018

CD203c CD123

NÁLEZ – ČERVEN 2018

CD11b CD38

NÁLEZ – ČERVEN 2018

CD9 cytoplasmaticky CD63

MORFOLOGIE – KD

MORFOLOGIE – PK

MORFOLOGIE – TOLUIDINOVÁ MODŘ

POZITIVNÍ: Toluidinová modř, kyselá fosfatáza, PAS

NEGATIVNÍ: MPO, Súdánská čerň B (SBB), chloracetát esteráza (CAE)

GENETIKAKaryotyp:

Závěr:

MRN?

• Jak sledovat MRN?

• CD117 po záchytu již negativní, MRN nicméně hodnocena ze vzorků KD

srpen 2018 září 2018

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTICKÁ ROZVAHA

• Při dif. dg je nutné od ABL odlišit:– Subtypy AML s bazofilií

– APL s bazofilní maturací

– Granulární formy ALL

– Mastocytózu (tryptáza, CD2, CD25)

– Blastické transformace MPN

– Bazofilní blastická krize při CML• Fenotypově obdobné?

DĚKUJI ZA POZORNOST!