Patofyziologie endokrinního systému II

M. Jurajda

Adenohypofýza

• Růstový hormon (STH), fyziologicky pulzní sekrece,

• Hypofunkce– Hypofyzární nanismus

• Hyperfunkce– Gigantismus– akromegalie

Štítná žláza

• Struktura štítné žlázy– Folikulární bb.– Parafolikulární bb.

Štítná žláza

• Folikulární bb.– Jodid → jod– Tyreoglobulin– Tri-, tetrajodtyronin (tyroxin)

• Parafolikulární bb.– kalcitonin

Štítná žláza

• Tri-, tetrajodtyronin (tyroxin)– V krvi vázaný na tyroxin vázající globulin,

albumin, transtyrexin– Tyroxin na periferii dejodován na T3 a rT3– T3,T4 tlumí výdej TSH (negativní zpětná

vazba)– TSH receptor, vazebné místo pro TSH a pro

stimulující autoprotilátky– Do bb. proniká difúzí, jaderné receptory

Štítná žláza

• Účinky hormonů štítné žlázy– Zvýšení metabolické aktivity tkání– Pozitivní vliv na růst a vyzrávání tkání– Zvýšení lipolýzy a resorpce glycidů z GIT– Zvýšení exprese adrenergních receptorů

např. na myokardu

Štítná žláza

• Patologické stavy– hypotyreóza– Hypertyreóza (tyreotoxikóza)– Struma

• uzlová• difuzní• Hypo-hyper-eufunkční

– Protilátky• TSH-R(stim) Ab, TSH-R(block) Ab, Tg Ab, TPO Ab

Štítná žláza

• Hypotyreóza– V dětství

• kretenismus

– V dospělosti• Charvátova trias

Štítná žláza

• Hypotyreóza - příčiny– vrozená

• Aplázie, hypoplázie, enzymové defekty

– získaná• Hashimotova tyreoiditis – autoimunitní

onemocnění• nedostatek J• chirurgické odstranění, ozařování, léky• hypofunkce hypofýzy

Štítná žláza

• Hypotyreóza - projevy– vrozená

• kretenismus

– získaná• Hashimotova tyreoiditis• myxedém• subakutní tyreoiditidy

Štítná žláza

• Hypertyreóza - příčiny– hyperfunkce– zvýšené uvolnění hormonů při destrukci žlázy

– Gravesova-Basedowova nemoc– Adenom hypofýzy– Adenom štítné žlázy– iatrogenní

Štítná žláza

• Hypertyreóza - projevy– viz. účinek T3– Gravesova-Basedowova nemoc, proliferace

retrobulbární tkáně

Štítná žláza

• Struma• uzlová• difuzní• Hypo-hyper-eufunkční

– hyperplazie, zmnožení vaziva– nádor, nádorová infiltrace– zánětlivá infiltrace– nedostatek J

Přístítná žláza

• Čtyři tělíska v „rozích“ štítné žlázy• Produkuje parathormon PTH• Regulace hladiny ionizovaného Ca• Reaguje na nízké hladiny• PTH ovlivňuje bb. ledvin, kostí a střev

Patologie sekrece PTH

• Primární poruchy – poruchy vlastní žlázy

• Sekundární poruchy – způsobené změnami koncentrace vápenatých iontů v důsledku jiných chorob

• Poruchy reaktivity tkání pseudohypoparatyreoidismus

Patologie sekrece PTH

Kůra nadledvin

• Steroidní hormony – deriváty cholesterolu

• Tři zóny– Glomerulosa (zevní) aldosteron , angiotensin– Fascikulata (střední) glukokortikoidy, ACTH– Retikularis (vnitřní) androgeny, ACTH

• Různá enzymová výbava

• Enzymové defekty

Hypofunkce

• Primární/sekundární

• projevy– Addisonova choroba– Adrenokortikální krize– Hypofunkce s dostatečnou produkcí

mineralokortikoidů

Hypofunkce

Hyperfunkce

• Primární/sekundární

• projevy– Cushingův syndrom– Ektopická sekrece ACTH– Nádor kůry nadledvin– Connův syndrom nadprodukce aldosteronu

Hyperfunkce

Adrenogenitální sy

Dřeň nadledvin

• Derivát embryonální neuronální lišty

• Produkuje adrenalin noradrenalin a dopamin – katecholaminy

• adrenalin:noradrenalin 4:1

Dřeň nadledvin

• Efekty na periferní tkáně– dány typem receptoru

• α1 ↑Ca2+

• α2 ↓ cAMP

• β1-3 ↑ cAMP

– vazodilatace, vazokonstrikce, bronchodilatace, zvýšení glykémie, zvýšení srdečního výdeje

Dřeň nadledvin

• Efekty na periferní tkáně– dány typem receptoru

• α1 ↑Ca2+

• α2 ↓ cAMP

• β1-3 ↑ cAMP

– vazodilatace, vazokonstrikce, bronchodilatace, zvýšení glykémie, zvýšení srdečního výdeje

Dřeň nadledvin

• hypofunkce– syndrom způsobený nedostatečnou funkcí

dřeně nadledvin není znám– syndrom porušené glukózové kontraregulace

Dřeň nadledvin

• hyperfunkce– feochromocytom

• často paroxysmální sekrece• oběhové projevy, hypertenze, pocení zácpa, pocity

úzkosti

Endokrinní pankreas

• inzulin

• glukagon

• somatostatin

Pohlavní hormony

• viz přednes 10.4.2007