12.4.2016

1

Bed-side vyšetření frontálních funkcí

aneb od axiálních reflexů po Baterii frontálních funkcí

Martin Vyhnálek

Centrum pro kognitivní poruchy,

Neurologická klinika dospělých

UK, 2. lékařské fakulty a FN

Motol

Phineas Gage

Exekutivní funkce

• Rychlost

• Pozornost

• Strategie a logické

myšlení

• Naplánování akce

• Provedení

• Reakce na změnu

podmínek

• Zpětná vazba

Frontální behaviorální

syndrom • Porucha iniciace - Apatie

• Porucha inhibice chování a stabilizace

nálady

– Desinhibice

– Echolálie

– Perseverace

– Hyperoralita

– Utilizační chování

– Emoční labilita, spastický pláč

Stereotypie - punding

12.4.2016

2

Různé tváře frontálního

syndromu

Apatie, mutismus,

porucha iniciace,

zpomalení verbální

fluence

Porucha inhibice,

impulzivita, závislost

na vnějším prostředí

Dysexekutivní syndrom

(plánování, logické myšlení,

pracovní paměť),

psychomotorické zpomalení

Porucha inhibice, porucha

shiftingu, porucha pracovní

paměti

Kognitivně behaviorální

okruhy bazálních ganglií

Subkortikální demence

• Demence způsobená

poruchou bazálních

ganglií, mozečku a

jejich spojů

• Dyskonexe FRONTO

subkortikálních spojů

• Psychomotorické

zpomalení

• Poruchy pozornosti

• Apatie, deprese –

zhoršuje výkon v

testech

• Porucha procedurální

paměti

• Porucha deklarativní

paměti normalizována

nápovědou

Není přítomna: afázie, dyskalkulie, apraxie, agnosie – specifické známky kortikální léze

Exekutivní funkce

Fatické funkce

Deklarativní paměť

Vizuokonstruktivní funkce

FTD

PSP

SD

CBD

Sensitivita, apraxie

MMSE? Ne!

12.4.2016

3

Test hodin

• Zde máte ciferník hodin, nakreslete mi dovnitř čísla, jako by to byly hodiny…….

• Teď mi nakreslete ručičky jako kdyby bylo za deset minut čtyři………….

FTD

Frontal assesment battery

• Maximum 18 bodů

• Cca 90% sensitivita

pro odlišení FTLD od

norem

FAB - konceptualizace

FAB – mentální flexibilita

FAB –programování

motorických vzorců

12.4.2016

4

Citlivost k interferenci a inhibice Adherence k prostředí

FAB test - shrnutí

• Maximum 18

věk mmse fab

kontroly 58±14 28,9 17,3±0,8

FTD 60±8,5 20,7±6,3 7,7±4,2

PSP 66,9±7 26,2±3,7 8,5±3,4

CBD 67,4±8,1 26,4±3,8 11,0±3,7

PD 59,4±12,9 28,0±1,9 15,9±3,8

Clap test

Dubois 2005

Dg. Počet Clap test

patologický

% chyb

PSP 42 30 71%

FTLD 24 0 0

PD 17 0 0

normy 39 0 0

Problém naplánovat předem sadu 3

kroků (frontální dysfunkce) a přerušit

probíhající automatickou aktivitu

(dysfunkce BG).

Frontotemporální lobární

degenerace

Sémantická

demence

Frontotemporální

demence

Progresivní

nonfluentní

afázie

Anamnéza

• Veterinář – drůbežář, hypertonik

• Cca 3 roky trvající, postupně progredující

– Horší výbavnost slov, nahrazování zájmeny

– Ztráta významu předmětů, nezvládá ovládat

přístroje

– Poruchy paměti

– Poruchy nálady – apatie, iritabilita, zabíhavé

myšlení

• Bez poruchy chůze či rovnováhy

12.4.2016

5

Neurologicky a kognitivně

• orientován zcela v čase, částečně v

prostoru (spíše však anomie),

• dcera i vnoučata ví jména i dat. narození

• v běžném hovoru občasné chybění slov,

občasné mírné parafázie - hodinky -

hodiny, bez agramatismů,

• iritabilita.

• Lehký axiální syndrom, jinak nihil topicum

MR mozku

Neuropsychologické vyšetření

• MMSE 25/30 (-1 orientace v prostoru, -3

vybavení slov, -1 pojmenování)

Test hodin

Pojmenování

12.4.2016

6

Paměť – 16 slov

ROCFT - kopie

Sémantická demence –

základní dg. kritéria A) Pozvolný nástup a

progresivní zhoršování

obtíží

B) Jazykové obtíže

charakterizované:

a) fluentní ale bezobsažnou

spontánní řečí

b) ztrátou smyslu slov

projevující se potížemi s

pojmenováním a

porozuměním

c) sémantickými parafáziemi

(nahrazováním slov slovy s

jiným smyslem)

C) Potíže s vnímáním

charakterizované

- prosopagnosií (porušená

schopnost rozeznávat tváře)

- asociativní agnosií

(porušená schopnost

rozeznávat identitu

předmětů)

D) Neporušená schopnost

porovnávání a reprodukce

obrázků

E) Neporušená schopnost

opakování slov

F) Neporušená schopnost

hlasitého čtení a psaní

pravidelných slov

FTLD – sémantická demence

nedominantní hemisféra

• Paní Ř. *1956

• SD, dříve účetní

• Demence u otce ve věku 60 let

• 3 roky pomalu progredující poruchy

kognice, hůře si vzpomíná na věci staré

několik dnů, poruchy pozornosti,

• Bez výraznější poruchy orientace, chování

• MMSE 28/30 (-2 vybavení slov)

• Neurologické vyšetření v normě

12.4.2016

7

• TMT A 39s

• TMT B 303s

16 slov

12.4.2016

8

Během roku do září 2013

• postupná rychlá progrese poruchy

kognice,

• zhoršení orientace v čase i v prostoru,

výrazné zhoršení soběstačnosti.

• Bez výraznější poruchy nálady či chování.

• Bez poruchy chůze či rovnáhy.

• Bez sfinkterických obtíží.

12.4.2016

9

MMSE 12/30

• Digit span idem

• TMT A 52s, B neschopna

• Boston naming test 13 chyb/30

16 slov

12.4.2016

10

Frontotemporální lobární

degenerace

Sémantická

demence

Frontotemporální

demence

Progresivní

nonfluentní

afázie

Vlastimil F. 1938

• Zámečník

• S ničím se neléčí,

kuřák 10/den

• 1 rok trvající postupně

vzniklé poruchy řeči,

hůře hledá slova,

celkově zpomalený,

komolí slova

• Neurologicky v normě

• Řeč –občasné

parafázie

fonemické,

agramatismy

12.4.2016

11

12.4.2016

12

MR mozku