Vertigo Paréza n. VII

Tinnitus

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

1. LF UK a FN v Motole

Rovnovážný systém

• Vestibulární systém periferní část

centrální část

• Vizuální systém

• Somatosenzorický systém

Vestibulární systém

Periferní část • systém 3 polokruhovitých kanálků -> cristae ampullaris

registrují úhlové zrychlení, rotaci hlavy

• otolitový systém - utriculus , sacculus -> maculea staticae

registrují lineární pohyb hlavy, polohu v prostoru

• n. vestibulocochlearis

Centrální část • vestibulární jádra mozkového kmene

• vestibulární talamus

• vestibulární kůra (primárně temporo-parietalní junkce)

• vestibulární mozeček (primárně flokulo-nodulární lalok)

Základní funkce rovnovážného systému

• stabilizace sledovaného obrazu v zorném poli

• udržování stabilního vzpřímeného postoje

• orientace v gravitačním poli

Porucha rovnováhy

Porucha rovnováhy je jedním z nejčastěji udávaných symptomů u pacientů, kteří navštíví zdravotnické zařízení - v běžné populaci 20-30%

Diferenciální diagnostika je rozsáhlá –> zásadní je odběr anamnézy

-> příčina v poruše vestibulárního aparátu pouze v cca 5-10%

= vestibulární syndrom periferní x centrální x kombinovaný

Z nevestibulárních příčin poruch rovnováhy lze zmínit následující: • Systémové interní příčiny – např. hypotenze, dehydratace, arytmie

• Psychogenní vertigo

• Vedlejší účinek užívané medikace – antiepileptika, antidepresiva antihypertenziva, antibiotika

Terminologie základních symptomů poruch rovnováhy aneb ne každá pacientem popsaná “závrať“ je “vertigem“

(International consensus definitions for major vestibular symptom)

• Vertigo - Iluze pohybu vlastního těla, ačkoli k žádnému reálnému

pohybu nedochází či neadekvátní vjem vlastního pohybu při jinak normálních pohybech hlavy

= projev afekce vestibulárního aparátu • Závrať (Dizziness) - Vjem porušené prostorové orientace bez poruchy

vnímání vlastního pohybu

• Nejistota (instabilita, imbalance, dysequilibrium) - Pocit nestability při sezení, stání či chůzi bez stranové predilekce.

• Synkopa - Přechodná ztráta vědomí při globální cereberální

hypoperfúzi charakterizovaná rychlým nástupem a spontánní úpravou stavu.

• Presynkopa - Pocit nastupující ztráty vědomí, který může být následovaný synkopou

Algoritmus vyšetření

Anamnéza + celkové základní zhodnocení stavu

Suspektní vestibulární příčina závrati

Ne - vestibulární příčina závrati

Klasické ORL vyšetření včetně audiologických testů Orientační neurologické vyšetření

Specializované otoneurologické vyšetření Klinické + přístrojové

Vestibulookulární reflex (VOR) Vestibulospinální reflex (VSR) Polohové a polohovací zkoušky Vyšetření otolitové funkce Neurologické vyšetření (mozečkové příznaky – postoj, taxe prst-nos, diadochokineza) Zobrazovací metody

Anamnéza

Odběr anamnézy je naprosto klíčovou součástí k dalšímu zacílení vyšetřovacího procesu a následně i identifikace pravděpodobné patologie

-Zásadní je vyloučit pravděpodobnou nevestibulární příčinu ( chronická onemocnění, medikace). V případě akutní závrati je třeba vyloučit závažnou nevestibulární příčinu na základě doprovodných příznaků (dušnost, bolest na hrudi apod.)

Dále se dotazujeme na tyto základní informace:

Začátek poruchy – náhle, po změně polohy, poprvé x opakované stavy ?

Trvání ataky – sekundy, hodiny, dny ?

Typ závrati – rotační, plavání v prostoru, pocit opilosti…. ?

Závislost na poloze hlavy a těla – nejčastější přičinou epizod akutní závrati je polohově vázaná závrať, konkrétně BPPV – viz dále

Doprovodné příznaky (tinnitus, porucha sluchu, výtok z ucha, další neurologické příznaky = zhoršená hybnost končetin, třes, bolesti hlavy…….)

ORL vyšetření • Otomikroskopie k vyloučení možné zánětlivé příčiny závrati (středoušní

zánět)

• Zhodnocení doprovodných ORL příznaků

= tinnitus, porucha sluchu (audiometrické vyšetření, tympanometrie, stapediální reflexy, otoakustické emise)

• Základní otoneurologické vyšetření

- Stranová predilekce úchylek

- Nystagmus = přítomnost a charakter nystagmu je základním vodítkem v diferenciální diagnostice vestibulární závrati

ORL a neurologické vyšetření by měly sloužit k základnímu zhodnocení, zda se jedná o zřejmé postižení periferního či centrálního vestibulárního ústrojí. K určení topiky postižení či při diagnostických nejasnostech a komplikovaném průběhu je dále potřeba doplnit specializované otoneurologické vyšetření

Vyšetření centrální okulomotoriky a vestibulookulárního reflexu (VOR)

• VOR = Jedná se o kompenzační pohyby očí po stimulaci vestibulárního ústrojí. Jeho funkcí

je stabilizace obrazu na sítnici při pohybu. Vyšetření VOR nám tak dá zásadní informaci o stavu vestibulárního ústrojí. Projevem patologie je nystagmus.

-> Nystagmus (Ny) - rytmická sekvence reflexních pohybů očního bulbu střídavě k opačných stranám s malým nebo žádným časovým intervalem mezi změnami směru. - Má rychlou a pomalou složku, směr nystagmu je dán rychlou = kompenzační složkou

navracející oko do střední polohy

- - Ne každý Ny je patologický, fyziologický nystagmus je např. v krajní poloze očí - - Ny I stupně – viditelný při pohledu ve směru nystagmu, II. st v přímém pohledu, III. st při

pohledu na opačnou stranu než je směr nystagmu - - Základní dělení Ny je dle směru a roviny. Pro léze periferního systému je charakteristický

horizontálně- rotační. Ostatní typy nystagmů jsou vždy podezřelé z centrální etiologie

- Zjednodušení chápání směru Ny při periferní etiologii: při zániku funkce labyrintu vlevo budeme pozorovat Ny bijící k pravé straně. Funkční labyrint “přetlačuje oko“ na stranu, kde došlo k zániku a reflexně dochází ke kompenzačnímu pohybu oka doprava

• Centrální okulomotorika = Pohyby očí řízené primárně na úrovni CNS a v případě její

poruchy tedy předpokládáme centrální etiologii. Základní zhodnocení = plynulost sledovacích pohybu, přesnost a rychlost sakadických očních pohybů, optokinetický nystagmus

Charakteristika centrálního a periferního nystagmu periferní centrální typ nystagmu rytmický, bifázický,

konjugovaný může být dysrytmický, diskonjugovaný

směr horizontálně - rotační, převažuje horizontální složka

vertikální, horizontální, rotační i kombinovaný

fixace pohledu inhibiční vliv obvykle má malý efekt

pohled nystagmus stále jedním směrem

může měnit směr nystagmu

korelace s vertigem intenzita vertiga koreluje s intenzitou nystagmu

není

latence 10-20 sekund není

únava nystagmu ano ne

habituace ano ne

Ambler et al.

Ukázka periferního nystagmu https://www.youtube.com/watch?v=THhcZhobVYs

Ukázka centrálního nystagmu https://www.youtube.com/watch?v=5fSZGXqpp98

https://www.youtube.com/watch?v=THhcZhobVYshttps://www.youtube.com/watch?v=THhcZhobVYshttps://www.youtube.com/watch?v=5fSZGXqpp98https://www.youtube.com/watch?v=5fSZGXqpp98

Vyšetření centrální okulomotoriky a vestibulookulárního reflexu (VOR)

Klinické vyšetření spontánní Ny vyšetřujeme pohledem u sedícího pacienta s hlavou v přímém postavení

-> za zrakové fixace

-> za vyloučení zrakové fixace např. pomocí Frenzelových brýlí

( Alexandrův zákon – vestibulární nystagmus při periferním postižení

je intenzivnější při pohledu ve směru nystagmu a při vyřazení

zrakové fixace)

Pokud není přítomen spontánní nystagmus, lze identifikovat výpadek VOR pomocí jednoduchých klinických testů :

-> Head shaking test – pacientovi zatřeseme 20s hlavou a poté pozorujeme přítomnost nystagmus

-> Head impulse test – testuje laterální semicirkulární kanálek, pozorujeme schopnost udržet fixovaný pohled na bod v obličeji vyšetřujícího při rychlých záškubech hlavy do stran o cca 15°

Výskyt korekční sakády při head impulse testu je velmi specifickou známkou postižení periferního vestibulárního ústrojí na té straně, kde sakádu pozorujeme

tlustá skla (+15D)

Head impuls test www.youtube.com/watch?v=fiqAkhYNPRk

Ambler et al.

https://www.youtube.com/watch?v=fiqAkhYNPRk

Vyšetření centrální okulomotoriky a vestibulookulárního reflexu (VOR)

Přístrojová vyšetření – slouží k objektivizaci nálezů a zachycení úchylek běžným klinickým vyšetřením nepostřehnutelné

• Elektronystagmografie (ENG) - registruje pohyb očí pomocí elektrod rozmístěných v okolí orbity

• Videookulografie (VNG) – registruje pohyb očí pomocí kamery implementované do brýlí

-> pomocí ENG i VNG je možné vyšetřovat spontánní nystagmus i vizuálně provokované oční pohyby ( sledovací pohyby, sakády, optokinetický nystagmus, pohledový nystagmus)

-> Dále je možné provést zaznamenání očních pohybů při provokačních testech na rotačním křesle či pomocí kalorické zkoušky, kdy aplikujeme teplý a studených vzduch či vodu do zvukovodů

Kalorická zkouška – vyšetřuje reakci laterálních semicirkulárních kanálků na nízkofrekvenční stimulus

Aplikace studeného stimulu (30°C) vede k ampulofugálnímu toku endolymfy a Ny bijícímu k nestimulovanému uchu

Aplikace teplého stimulu (44°C) vede k ampulopetálnímu toku endolymfy a Ny bijícímu ke stimulovanému uchu

Pozorujeme rozdíl v nystagmické odpovědi mezi pravou a levou stranou

Vyšetření centrální okulomotoriky a vestibulookulárního reflexu (VOR)

• Video Head Impulse Test - princip je stejný jako u klinického HIT popisovaného výše, ale k zachycení pohybu očí je použita vysokorychlostní kamera umístěná na brýlích, schopna registrovat i menší odchylky VOR

• Oproti kalorizaci hodnotí reakci VOR na vysokofrekvenční stimulus separátně ve všech 6 semicirkulárních kanálcích

ENG

VNG

vHIT

Vyšetření vestibulospinálních reflexů

= vyšetřujeme tonické úchylky končetin, u periferní léze většinou směřují ke straně léze • Klinické vyšetření – - vyšetření postoje : Romberg I, II, III, Tandemový postoj – - vyšetření úchylek horních končetin: Hautantova zkouška, Past pointing test – - vyšetření chůze : Unterberger-Fukuda step test, Tandemová chůze • Přístrojové vyšetření – Stabilometrie = vyšetření úchylek těla na plošině s tenzometrickými senzory – slouží ke kvantifikaci posturálních úchylek pacientů

Vestibulární syndrom

Periferní = vyřazení funkce periferního vestibulárního ústrojí

• Akutní jednostranná léze

• Chronická jednostranná léze

• kompenzovaná

• s poruchou kompenzace

• s intermitentní dekompenzací

• Bilaterální léze

• Inkompletní jednostranná léze

Centrální

- Dělení dle místa postižení: kortex, talamus, pontomezencephalická oblast, medulla oblongata, mozeček

Kombinovaná léze

Akutní jednostranná vestibulární periferní léze

Typický zástupce: Vestibulární (Vestibulokochleární) neuronitida -> pravděpodobně infekce virem HSV-1

• rotační závrať s vegetativním doprovodem

• závrať trvá cca desítky minut až dny

• Pozitivní head impulse test na straně léze

• Horizontálně-rotační nystagmus bijící k nepostižené straně

• titubace do stran vykazují lateralizaci závislou na poloze hlavy

• bez poruchy sluchu x s poruchou sluchu (vestibulokochleární neuronitida) • v případě příznivého rozvoje kompenzace přechází v chronickou (více či méně)

kompenzovanou vestibulární periferní lézi

Hlavní diferenciální diagnóza, kterou je třeba akutně vyloučit, je iCMP -> vyšetřujeme doprovodné neurologické symptomy

-> doplnění zobrazovací metody (CT, MRI)

-> HINTS – pozitivní head impulse test, klasický horizontálně rotační nystagmus, test of skew = nepřítomnost deviace očních bulbů . Velmi senzitivní vyloučení centrální etiologie

Chronická jednostranná periferní vestibulární léze s poruchou kompenzace

Typický zástupce – st.p. zlomenině temporální kosti (jdoucí přes otickou kapsulu)

• Není akutní závrať, ale chvilkové nejistoty, které přetrvávají

• Můžeme pozorovat nystagmus při vyřazení zrakové kontroly

• Poruchy stoje i chůze kolísavé intenzity

• Neurologické vyšetření většinou negativní

Vestibulární kompenzace

Projev plasticity CNS, kdy se pacient adaptuje na situaci po rozvoji vestibulární patologie a je schopný nahradit chybějící vjem např. z jednoho vestibulárního ústrojí. Projevuje se postupným vymizením spont. nystagmu a úpravou tonických úchylek těla. Významně je podpořena vestibulární rehabilitací. Úspěšnost kompenzace je individuální ( typ postižení, věk, aktivní x pasivní jedinec…).

Chronická jednostranná periferní vestibulární léze s intermitentní dekompenzací

Typický zástupce: Meniérova choroba (MM)

• onemocnění charakteristické akutními atakami rotační závrati doprovázené nauzeou, zvracením, zalehnutím v postiženém uchu a tinnitem

• Patofyziologickým podkladem je endolymfatický hydrops

• Spontánní nystagmus může být a nemusí

• Nacházíme fluktuující poruchu sluchu dominantně v hlubokých frekvencích. Porucha sluchu má navíc tendenci progredovat bez ohledu na frekvenci závratí

• Intenzita a frekvence závratí může mít až invalidizující průběh

Chirurgická terapie vestibulárních onemocnění

Právě u MM je nejvíce zkušeností s intervenční a chirurgickou terapií. Při neúspěchu farmakoterapie lze aplikovat intratympanálně kortikosteroidy či vestibulotoxický gentamicin. Při těžkém průběhu onemocnění lze přistoupit až k destruktivním metodám, jejichž cílem je deaferentace vestibulárního ústrojí = chirurgická labyrintektomie, neurektomie nervus vestibularis

Bilaterální periferní vestibulární léze

Typický zástupce: toxické poškození vnitřního ucha při terapii aminoglykosidy

• dominujícím příznakem je oscilopsie při pohybu hlavou, provázená výrazným pocitem nejistoty v prostoru

• spontánní nystagmus není přítomen

• porucha koordinace vzpřímeného stoje a chůze, stoj i chůze jsou nejisté, o širší bázi, s kolísáním k oběma stranám

• patrné je výrazné zhoršení stability při vyloučení zrakové kontroly nebo za ztížených podmínek

• provokačními testy je zjištěna areflexie obou labyrintů při rotačních testech

• klinické neurologické vyšetření je negativní

Oscilopsie

Inkompletní akutní jednostranná periferní vestibulární léze

Typickým zástupce: Benigní paroxysmální polohové vertigo (BPPV) -> teorie kanalolitiázy – detritus uvolněný do endolymfy hydrodynamickým efektem vede k proudění endolymfy a stimulaci receptorů semicirkulárních kanálků

-> teorie kupulolitiázy – detritus pevně spojen s kupulou v ampule kanálků a při pohybu hlavy dochází k artificiální stimulaci kanálku

• Polohově vázaná závrať - projeví se při otáčení na lůžku, vstávání z lůžka, záklonu hlavy

• Sekundová - minutová silná rotační závrať doprovázená nauzeou

• Spontánní nystagmus není

• Pozitivní polohovací testy s typickou nystagmickou odpovědí

-> nejčastejší přičina je v zadním polokruhovitém kanálku

-> diagnostický test = Dix – Hallpike https://www.youtube.com/watch?v=7FDDWFJlG-o

-> repoziční manévr = Epleyho, Sémontúv

https://www.youtube.com/watch?v=7FDDWFJlG-ohttps://www.youtube.com/watch?v=7FDDWFJlG-ohttps://www.youtube.com/watch?v=7FDDWFJlG-o

Centrální vestibulární léze

= soubor příznaků vzniklých vlivem poškození centrálních struktur podílejících se na řízení rovnováhy

Etio: ischémie, krvácení, intrakraniální tumor, roztroušená skleróza

• Není uniformní – nystagmus a tonické úchylky nejsou synchronní

• Potřeba pomýšlet vždy pokud není přítomen horizontálně-rotační nystagmus

• Čistě torzní či vertikální nystagmus (upbeat, downbeat) jsou většinou projevy centrální patologie

• Ischemické postižení v cerebello-basilárním povodí (především AICA) či v root-entry zóně n. VIII, může v počátku zcela imitovat periferní vestibulární syndrom

• Cca 0,5 - 1% nově vzniklých izolovaných závratí je podmíněno iCMP

Terapie

• Farmakoterapie

– V akutní fázi především symptomatická terapie (antiemetika, kortikoidy)

- Chronicky lze pokračovat v terapii nootropiky, vazodilatantii, vestibulárními supresanty. Nesmí však interferovat s procesy centrální kompenzace vestibulární léze.

Antiemetika (thietylperazin, ondasetron), Kortikoidy (metylprednisolon), Vestibulární supresanty (benzodiazepiny, antihistaminika), Vazodilatantia (piracetam, cinnarizin), Neuroleptika (promethazin)

• Vestibulární trénink - nácvik okulomotoriky a pohybů hlavy, repoziční manévry u BPPV

• Chirurgická léčba – viz MM

Postižení lícního nervu

• Postižení můžeme rozdělit na centrální a periferní

• Skládá se z motorické větve a n.intermedius, který vede visceromotorická, somatosensitivní a viscerosensitivní vlákna

• Ke správnému určení topiky léze je nutné znát anatomii lícního nervu (především

pak jeho periferní průběh) a funkci

• Důležité větve a jejich funkce : Nervus petrosus major – vede parasympatickou složku pro slznou žlázu Ramus stapedius – somatomotorický nerv pro m. stapedius, stapediální reflex Chorda tympani – vede parasympatickou složku pro podčelistní, podjazykovou a jazykové žlázy a chuť z předních 2/3 jazyka. Somatomotorické větve pro obličejové svalstvo, svalstvo ucha, m. stylohyoideus a a venter posterior m. digastrici

Anatomie lícního nervu https://www.youtube.com/watch?v=cmDYX7ihZEo

Centrální část

• Jádra: Motorické jádro v přední části Valorova mostu, nucleus salivatorius superior – visceromotorické, ncl. spinalis n. trigemini – somatosenzitivní jádro, ncl. gustatoriu

• Nerv vystupuje z mozkového kmene v mostomozečkové junkci

• Jeho průběh v mostomozečkovém koutu je 15-17 mm. Dále vstupuje do vnitřního zvukovodu v přední horní části

•

Periferní část

• Labyrintová část: z nervu odstupuje 1. větev = n. petrosus major (NPM)

• Tympanická část (11 mm)

• Mezi NPM a 2. kolínkem (nad okrouhlým okýnkem)

• Zde odstupuje stapedialní nerv

• Mastoidální část (13 mm)

• Mezi 2. kolínkem a foramen stylomastoideum

• Zde odstupuje Chorda tympani

• Extrakraniální část – odděluje povrchový a hluboký list glandula parotis a dále se větví v motorické větvě pro mimické svalstvo

• = Temporalní, zygomatická, bukální, marginální a krční větev

https://www.youtube.com/watch?v=cmDYX7ihZEo

Diagnostické jednotky

Centrální paréza – horní větev zásobující mimické svalstvo bývá ušetřena z důvodu kontralaterálního zásobení z druhé hemisféry

Etiologie: CMP, tumor, roztroušená skleróza, neuroinfekce

Periferní paréza – může vzniknout v jakékoli části průběhu n VII. Dle deficitu funkce odstupujících větví lze určit místo postižení - Před odstupem n. petrosus major– hypolacrimie

- Před odstupem n. stapedius – hyperakusis (porucha stapediálního reflexu)

- Před odstupem chorda tympani– porucha chuti předních 2/3 jazyka

- Po výstupu z foramen stylomastoideum - oslabení celé poloviny obličeje, ev selektivní postižení tvářového svalstva při poranění periferních motorických větví

Etiologie periferní parézy

• Infekční

Herpes Zoster Oticus (Ramsay Hunt sy.), komplikace středoušní infekce, neuroborelióza, parainfekční projev jiných infekcí (mycoplasma)

• Neinfekční

Bellova paréza – 50% všech periferních obrn, idiopatická

Traumatické léze - zlomeniny temporální kosti

Iatrogenní léze - postižení při operativě slinných žláz, při otochirurgii

Diagnostika a léčba Diagnostika

Klinické vyšetření – hodnocení periferní léze dle škály House-Brackamanna

EMG, Zobrazovací metody (CT, MRI)

Neurologické vyšetření

Lumbální punkce, KO, Biochemie

Terapie

• Rehabilitace

• Péče o oko - zvlhčování

• Chirurgie

• Dekomprese – při traumatech, tumorózním postižení

• Rekonstrukce pomocí štěpů (n. auricularis magnus, n. surealis)

• Tarzorafie očních víček při postižení horní větve

• Medikace

• Kortikosteroidy, antivirotika, antibiotika

Tinnitus

= Zvukový vjem v lidském uchu při absenci korespondujícího zevního zvuku

80% lidí zažilo alespoň jednou tinnitus

• Často provází postižení sluchu, jak chronické ztráty sluchu, tak i akutní postižení sluchu (např. při akutraumatu)

• Většina případů je idiopatických, zásadní je však vyloučit možnou závažnou organickou příčinu – vestibulární schwannom

• Základní dělení: Objektivní x Subjektivní

Objektivní tinnitus

= Zaznamenatelný (slyší ho i vyšetřující), tvoří

Subjektivní tinnitus

= Slyší jenom pacient Možný původ v poškození vláskových buňek, n VII či v CNS

• Základním vyšetřením je otomikroskopie a audiologické vyšetření

• - lze identifikovat frekvenci tinnitu a možnost jeho maskování. Pokud je tinnitus doprovázen asymetrickou jednostrannou ztrátou sluchu je třeba ve vyšetřovací procesu dále postupovat k vyloučení retrokochleární přičiny obtíží (BERA, MRI)

• Charakter tinnitu může být různý a může se vyvíjet v čase : Bilateralní/unilateralní, trvalý/intermitentní, intenzita, frekvence, maskování, inhibice

Léčba tinnitu

• Chirurgické odstranění příčiny obtíží při objektivní tinnitu

Léčba nejčastější jednotky, tedy idiotického subjektivního tinnitu, je zaměřena na maskování vjemu a nacvičení jeho nevnímání. Medikace má pouze omezený vliv. Pokud tinnitus způsobuje vážné omezení v životě a psychické obtíže, jsou na místě neuroleptika.

• Sluchadlo/tinnitus masker

• Tinnitus Retraining Therapy

• Medikace • Při akutním vzniku - Kortikosteroidy

• Chronická terapie: betahistin, ginkgo biloba,

• Antiepileptika/antimigrenotika

• Antidepresiva