Date post: | 13-Nov-2014 |
Category: |
Health & Medicine |
Upload: | nemocnice-na-bulovce |
View: | 758 times |
Download: | 2 times |
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB29.11.2013 – 2. část
Případ 7
8136/12
● těhotná pacientka 37 let indikována k císařskému řezu pro šikmou polohu plodu
Anamnéza:● gestační diabetes● hereditární trombofilie - mutace v prothrombinu (FII)● v roce 2006 laparoskopická operace pro endometriózu● v roce 2010 spontánní abort
● po císařském řezu provedena enukleace velkého leiomyomu z přední stěny děložní, následuje profúzní nezastavitelné krvácení
● následně provedena supravaginální hysterektomie
Makroskopie● tělo děložní velikosti 140x160x140mm, dále
v nádobě vícečetné bělavé tuhé fragmenty 30-90mm● na přední stěně děložní sutura se stehy, v jejíž blízkosti
je nepravidelný bělavý tuhý uzel 60mm diam● stěna děložní v celém rozsahu výrazně ztluštělá
s vícečetnými drobnými splývajícími bělavými noduly, v některých drobné dutinky
CK AE1/3
Decidualizovaná endometrióza
Charakteristika endometriózy
● nejčastěji diagnostikována mezi 25.- 35. rokem
● prevalence 6-10% žen ve fertilním věku● přítomnost ektopického funkčního
endometria mimo obvyklou lokalizaci (pánevní orgány, peritoneum, extragenitálně)
● funkční endometrium podléhá cyklickým hormonálním změnám
● projevy: pelvialgie, dysmenorrhoe, sterilita, dyspareunie
● komplikace v těhotenství: atonie, ruptura stěny děložní, profuzní krvácení, placentomyometrální patologie
Mikroskopie● v myometriu struktury decidualizovaného,
sekrečně změněného endometria● solidní ložiska decidualizovaného stromatu
s objemnými buňkami se světlou, eosinofilní cytoplazmou, jádra uniformní, pravidelná
● endometriální žlazky převážně atrofické, sekreční změny ustupují, tvorba štěrbinovitých prostor obtížně rozlišitelných od cév
● fokálně polymorfonukleární leukocyty
Diferenciální diagnóza
● leiomyom● placental site trophoblastic tumor (PSTT)
Případ 8
12389/12
• Žena 79 let• Objemný tumor pravé plíce (8x8x5 cm).
Dodatečně informace od klinika, že jde o extrapulmonální tumor
• Anamnéza: karcinom prsu (1993), maligní melanom (1996)
• Subjektivní obtíže: bolesti v pravém podžebří, dušnost – indikováno CT
• CT – nález nehomogenního ostře ohraničeného tumoru pravého dolního plicního laloku
• Peroperačně bez diagnostického závěru• Makro: růžovobílý tumor s hemorhagiemi,
ohraničený až opouzdřený
bcl2
CD 34
CD 99
CK AE1/3
Ki-67
Ki-67
Imunohistochemie
Silně pozitivní v tumoru:Bcl2CD99CD34
Fokálně slabě pozitivní:CK AE1/3CD68
Proliferační aktivita:Ki-67 – místy ojedinělá, místy až 20%
Negativní v tumoru:AktinDesminF 8EMACalretininCK5/6
Solitární fibrózní tumor, maligní varianta
Konzultační vyšetření
Prof. MUDr. Michal Michal:…vzhledem k atypiím bychom tumor hodnotili jako maligní variantu solitárního fibrózního tumoru…
Kriteria malignity
• Zvýšená buněčnost • Atypie, jaderný pleomorfismus• Mitózy více než 4/10 HPF• Atypické mitózy• Nekrózy nádorových buněk• Invaze do okolních struktur
Maligní solitární fibrózní tumor
• Vznik de novo nebo v preexistujícím benigním SFT
• Maligní SFT dosahují větší velikosti než benigní• Někdy ztráta exprese CD34, bcl2 bývá pozitivní• Rekurence, šíření po pleuře• Přínos radioterapie a chemoterapie nejistý
Další průběh onemocnění:
Bez známek recidivy a generalizace (poslední kontrola 6/2013)
Případ 9
3807/12
• Žena 56 let• Šedobělavý tumor měkkých tkání pravého
stehna 21x11x10 cm
Anamnéza
• 1 rok pozoruje bolestivost v zadní části pravého stehna, 2 měsíce hmatnou rezistenci, bez hubnutí a nočních bolestí
• Po CT a MRI odeslána k přijetí do péče ortopedie NNB
• 20.1.2012- PE s dg. Ewingův sarkom/PNET• NACHT dle Rosen T-11• 4.4.2012 široká resekce tumoru
CT
S100
bcl2
CD 99
CK AE1/3
CK 7
EMA
Ki-67
Shrnutí imunohistochemie
• Vimentin, CD 99, Bcl2- silně pozitivní• EMA, CK AE1/3, CK7- fokálně pozitivní• S100 protein - ojediněle pozitivní• Ki-67 - 15-20% pozitivity• Aktin, desmin - negativní
Monofazický synoviální sarkom s osifikacemi
Definice synoviálního sarkomu
• Maligní mesenchymální tumor vykazující různý stupeň epiteliální diferenciace
• Specifická chromosomální translokace t(X;18)(p11;q11) s fůzí genů SS18-SSX
Mikroskopicky
• Bifazický sysa - epiteliální a vřetenobuněčná komponenta
• Monofazický sysa - relativně uniformní malé vřetenité buňky, jádra ovoidní, hyperchromatická, s jadérky. Uspořádání v pruzích, solidní, fascikulární, s palisádováním. Variabilní produkce kolagenu, hyalinizace, fibrosa, myxoidní prosak. Vaskularizace může mít vzhled hemangiopericytární. U 1/3 patrny kalcifikace, osifikace vzácně.
Mikroskopicky• Málo diferencovaný sysa (poorly differentiated sysa)• součástí cca 20-36% všech synoviálních sarkomů• zhoršuje prognosu, je-li >20% objemu tumoru• hypercelulární partie z epiteloidních,
vřetenobuněčných či Ewing sarcoma-like small round cells, desmoplastic small cell tumor-like, extraskeletal myxoid chondrosarcoma-like buněk
• více než 15 mit/10 HPF, zvýšené Ki-67, atypie jader, hemangiopericytoma-like vaskulatura, vaskulární invaze, nekrosy
Prognóza
• Staging, grading, velikost tumoru v době diagnózy
• Nepříznivé faktory: vyšší věk, >5cm, >20% málo diferencované komponenty, >10mit/10 HPF
• Příznivé faktory: přítomnost mastocytů, kalcifikací a hyalinizace
• Rekurence tumoru i po letech• Metastázy- nejčastěji do plic a kostí
Sysa s kalcifikacemi a osifikacemi
• Kalcifikace- přítomny u 1/3 sysa, mohou být i extenzivní• Osifikace- extrémně vzácné, v literatuře popsáno pouze
několik desítek případů• Osteoid- množství i vzhled se u jednotlivých případů liší
(drobná depozita osteoidu až prominentní osifikace vzhledu osteosarkomu, osifikace s tvorbou kostních trámečků, metaplasická osifikace…)
• Obojí prognosticky příznivé znaky
Dif.dg.• Měkkotkáňové léze s osifikacemi- myositis ossificans,
osifikující fasciitida, osifikující fibromyxoidní tumor• Extraskeletální osteosarkom• MPNST ( CD 99-, CD56+, S100++)• Fibrosarkom (CK-, EMA-)• Hemangiopericytom (CD 34+)• Ewingův sarkom/PNET (CD 99+, CD56-)• Desmoplastický small round cell tumor• Extraskeletální myxoidní chondrosarkom• Proximální varianta pleomorfního epiteloidního
sarkomu
Další průběh onemocnění
• IV/2012 - resekce tumoru s dg. synoviálního sarkomu, potvrzen i genetický zlom SSX genu
• CHT ukončena, zahájena adjuvantní RT do VIII/2012• X/2012 - CT a MRI plic bez metastáz• X/2013 - postiradiační fibrosa v místě původního
tumoru, bez známek lokální recidivy
Případ 10
5282/13
• žena 90 let• tumor kůže zevní strany distálního bérce
100x80 mm verukózního vzhledu
Klinické údaje:
• přibližně 1 rok rostoucí „ vřídek“ na zevní straně bérce vpravo
• léčeno mastmi, ale bez efektu s postupnou progresí
• následně provedena široká totální excize na plastické chirurgii NNB
Makroskopicky
nepravidelně oválná kožní excize 10x8 cm, téměř v celém rozsahu pokryta drolivým tumorem verukozního vzhledu, na řezu prokrvácená
Fli-1
CK AE 1/3
CD 31
Verukózní angiosarkom kůže
Obecně angiosarkom kůže
A/ sluncem exponovaná kůže hlavy a obličeje ve starším dospělém věku, více muži
B/ sekundárně v terénu chronického lymfedému (Stewart-Treves sy), více u žen
C/ jako komlikace ozařování ostatní angiosarkomy mimo výše uvedené
okolnosti jsou velmi vzácné u dětí extrémně vzácné
Makroskopicky
• obvykle jako špatně ohraničený prokrvácený plak, nodul nebo ulcerace
• vzácně verukózní hyperplazie epidermis
Histologicky
• velmi variabilní obraz• obvykle nepravidelné vaskulární prostory
lemované jednou vrstvou zvětšených endoteliálních buněk
• nukleární atypie, variabilně mitózy
Histologicky
• v dobře diferencovaných partiích papilární proliferace
• v hůře diferencovaných solidní uspořádání velkých pleomorfních buněk, připomíná karcinom či MM
Další průběh onemocnění
• provedena neradikální extirpace• radikální operace by vyžadovala odstranění
šlachového aparátu DK nebo amputaci• vzhledem k věku výkon neproveden• předána do péče onkologů ke zvážení
paliativní RT• další osud pacientky není znám
Případ 11
532/13
muž 36 let, pitvaHIV pozitivita
pakety paraaortálních lymfatických uzlin
Průběh• HIV pozitivní pacient, st.C3, kachektický
s pancytopenií• 9/2012 vyšetřován pro suspekci na systémové
lymfoproliferativní onemocnění• nebylo možno provést extirpaci uzliny pro
celkový špatný stav, internistou nedoporučena celková anestezie
• provedena jaterní biopsie
Průběh
• lymfom nepotvrzen, z biopsie diagnostikována
v.s. atypická mykobakterióza, nebyl materiál vhodný k typizaci kmene
• zaléčen kombinací antituberkulotik a antibiotik• 5/2013 hospitalizace pro bolesti břicha• rychlé zhoršování celkového stavu, exitus
Pitevní nález
• hepatomegalie, 3 červenofialová ložiska 3-5 cm
• splenomegalie • po obou stranách abdominální aorty splývající
nádorové masy šedorůžové barvy• kachexie
CD 31
CD 34
Atypická mykobakterióza v nádorové infiltraci lymfatických
uzlin Kaposiho sarkomem
Pitevní nálezI. HIV st. C3 (AIDS)II. Stav po terapii pro atypickou mykobakteriózu (bez
mikrobiologické typizace, pouze histologie). Reziduální nález makrofágů s mykobakteriemi ve slezině a v lymfatických uzlinách paraaortálních.Viscerální Kaposiho sarkom s postižením paraaortálních uzlin a jater.Kachexie.
III. Kachexie, metabolický rozvrat.
Děkujeme za pozornost