Date post: | 03-Jul-2015 |
Category: |
Health & Medicine |
Upload: | nemocnice-na-bulovce |
View: | 193 times |
Download: | 8 times |
XVII. sklíčkový seminář patologie NNB23.11.2014 – případy 1-5
Případ 1
Bio č. 7031/13
• žena 71 let
• stav po resekci střeva pro karcinom 2012
• 2 ložiska v pravé plíci, suspekce na metastázy
• provedena klínovitá resekce obou ložisek
• zaslán materiál na peroperační biopsii
• hodnoceno jako benigní, blíže neurčenýproces s osifikací
Diferenciální diagnóza
• nodulární amyloidom
• primární pulmonální lymfom s produkcíamyloidu
Primární pulmonální lymfom s produkcí amyloidu
• velmi vzácné nálezy
• low grade lymfomy, myelom
• produkce amyloidu může zastřítlymfoproliferativní proces
Nodulární amyloidom
• nodulární nenádorová ložiska, obsahujícídepozita amyloidu s lymfoplazmocytárnímzánětlivým infiltrátem
• výskyt u starých lidí, často bilaterálnímnohočetná ložiska
• příčina není zcela jasná, mohou souviset s preexistujícím chronickým zánětlivým čiautoimunitním procesem
Posuzované histologické znaky
• ohraničení
• šíření podél lymfatik
• infiltrace pleury, stěny bronchů a cév
• lymfoepiteliální léze, lymfatické folikly
• granulomatózní reakce
• charakter plazmocytárního infiltrátu
• cytologický vzhled lymfocytů, Dutcherovatělíska
Použití imunohistochemie
• CD 20
• CD 79 alfa
• CD 3
• kappa
• lambda
• CD 5
• CD 10
• CD 138
CD 3
CD 20
CD 138
CK AE1/3
lambda
kappa
Lymfom z buněk marginální zóny(tzv.MALT) s extenzivní
plazmocytární diferenciací a excesivní produkcí amyloidu
Případ 2
Bio č. 8200/13
• Žena, 84 let
• VII/2013 core biopsie z rozhraní zevních kvadrantů levé mammy: G2 invazivní karcinom NST (duktální)
• Imunohistochemie: ER, PR-100% positivity
Ki67-10% positivity
Her2- st.0
• VII/2013 amputát levé mammy se dvěma tumory na rozhraní zevních kvadrantů 10x13x12mm a 24x20x28mm. Extirpace SLN a 2 LN axily.
CK AE1/3
vimentin
S 100
aktin
p63
Ki-67
Imunohistochemie
pozitivní
• CK AE1/3, EMA v epitelové komponentě
• P63 fokálně v obou komponentách
• Vimentin silně v mezenchymální komponentě
• S100, aktin fokálně v mezenchymální komponentě
• Ki67 do 50%
negativní
• ER, PR, Her2/neu
• desmin
Metaplastický karcinom s mezenchymální (kostní)
diferenciací
Metaplastický karcinom
• Tumor s dlaždicobuněčnou a/nebo mezenchymální diferenciací nádorového epitelu (vřetenobuněčná, chondroidní, kostní, rhabdomyoidní diferenciace)
• Tumor může být tvořený celý pouze metaplastickými strukturami nebo se jedná o smíšený tumor tvořený karcinomem a metaplastickou komponentou
Metaplastický karcinom
• 0,2-5% všech invazivních karcinomů mammy
• 1% tumory s mezenchymální metaplazií
• Klinický obraz i věková distribuce- obdobné jako jiné ER-neg. invazivní karcinomy NST
• Makroskopicky nádory dobře ohraničené i s nepravidelnými okraji
• Relativně velké tumory ( průměrně 3.9cm i větší než 10 cm)
Metaplastický karcinom
• Low-grade adenoskvamózní karcinom
• Fibromatosis-like metaplastický karcinom
• Skvamózní karcinom
• Vřetenobuněčný karcinom
• Karcinom s mezenchymální diferenciací:
chondroidní diferenciace
kostní diferenciace
jiné typy mezenchymální diferenciace
• Myoepiteliální karcinom
• 8570/3
• 8572/3
• 8070/3
• 8032/3
• 8571/3
• 8571/3
• 8575/3
• 8982/3
Metaplastický karcinom s mezenchymální diferenciací
• Mezenchymální komponenta: chondroidní, kostní, rabdoidní, neurogliální diferenciace
• Dobře diferencovaný tumor s minimem atypií až high grade maligní sarkom
• Karcinomová komponenta: tubuly až solidní formace, ložiska skvamózní diferenciace
• ! Extenzivní sampling, imunohistochemicky exprese epiteliálních markerů (vysokomolekulární CK, p63)
• „matrix produkující karcinom“-podskupina metaplastického karcinomu s ostrým přechodem mezi oběma komponentami tumoru, nejčastěji chondroidní diferenciace
Imunohistochemie
Negativita
ER, PR, Her2 v90%
CD 34
BCl2
Pozitivita
Cytokeratiny variabilně:
34betaE12, CK5/6, CK 14, CKAE1/3
P63 v 90%
EGFR
Prognóza
• Metastázy do LN méně časté než u klasických invazivních karcinomů NST
• Vzdálené metastázy i přes absenci metastaz do LN, nejčastěji plíce, mozek
• Horší odpověď na adjuvantní chemoterapii
• Horší prognóza než jiné triple neg. karcinomy prsu
• Prognosticky příznivé typy: low grade adenoskvamózní a fibromatosis-like karcinomy
Případ 3
Bio č.9698/12
• Žena 19 let
• Asi 7 let rezistence mediální plochy pravého stehna (po úraze?), poslední 2 roky zvětšení a bolestivost
• Odeslána na ortopedii NNB k probatorní excizi
• Provedena probatorní excize a následně široká resekce tumoru
Resekát:
• Měkké tkáně 13x9x8 cm (musculus vastusfemoralis l.sin) s pruhem kůže a podkožím
• Na řezu ve svalovině nádorový uzel 9x5x4 cm
• Spodinu resekátu tvoří kostní lamela (usuracekortikalis)
CK AE1/3
EMA
CK 7
GFAP
bcl 2
Ki-67
Imunohistochemie
Pozitivní:
• CK AE 1/3
• EMA
• Vimentin
• CK 7
• GFAP
• Bcl 2
• Ki-67: cca 5%
Negativní:
• Aktin, desmin
• S-100
• TTF, thyreoglobulin
• Calcitonin, chromogranin, synaptophysin
• CD-34
Diagnostický proces
• Probatorní excize: vřetenité a epiteloidní buňky, vysloveno podezření na synoviální sarkom. Molekulárně genetické vyšetření ve VFN –neúspěšná hybridizace.
• Resekát: v definitivním materiálu jsou přítomny i struktury, které se v synoviálním sarkomu nevyskytují, ani IHC není zcela typická. Molekulárně genetické vyšetření ve VFN –nesvědčí pro diagnózu synoviálního sarkomu.
Histologie
• Vřetenobuněčné struktury
• Epiteloidní struktury
• Stroma – fibromyxoidní, hyalinizované
• Světlé buňky
• Přítomnost mnohojaderných buněk osteoklast likevzhledu – ojediněle popsáno v literatuře
• Infiltrativní růst do kosti
• Mitózy ojediněle
• Bez nekrózy
Myoepiteliální karcinom měkkých tkání
Myoepiteliální karcinom
• Epiteloidní nebo vřetenité maligní buňky v chondromyxoidním či hyalinizovaném stromatu
• Multinodulární růst, invaze do okolních tkání• Může vzniknout v preexistujícím myoepiteliomu• Kriteria malignity nejsou stanovena jednoznačně
(mitózy při absenci atypií a infiltrativního růstu cca 7/10 HPF)
• IHC: silně EMA a CK, často S100, myogennímarkery a GFAP
• Může být rearrangement EWSR 1
Myoepiteliání tumory měkkých tkání
Morfologicky a imunohistochemicky podobné analogických tumorům slinných žlazŠiroké věkové rozpětí, nejvíce mladí dospělí a děti (20%), predilekční lokalizace - končetiny
• Benigní: myoepiteliom (většina)mixed tumor (20%)parachordom – v poslední WHO klasifikaci
samostatně není• Maligní: myoepiteliální karcinom
maligní mixed tumor
I benigní tumory mohou recidivovat (až 18%). Maligní varianty recidivují a metastazují ve 40-50% případů.
Diferenciální diagnóza
• Osifikující fibromyxoidní tumor (lem kosti, CK a EMA negativní)
• Extraskeletální myxoidní chondrosarkom (CK negativní)
Průběh onemocnění
• Indikována radioterapie, rozvoj postiradiačních změn kůže (tuhá kůže a podkoží omezující hybnost)
• Fraktura distálního femuru po pádu 3/2014, následná osteosyntéza a rehabilitace
• T.č. bez známek tumoru
Případ 4
Bio č. 5858/14
• žena 68 let
• r. 2000 G1 IDC pravé mammy (ablace, exenterace axily, CHT a hormonální terapie)
• nyní cystický útvar v kaudě pankreatu nejisté biologické povahy, z CT suspekce na tumor
• stav po probatorní excizi – z minimálního materiálu jednoznačný diagnostický závěr nemožný, doporučeno zopakování biopsie
• k bioptickému vyšetření následně dodán resekáttěla a kaudy pankreatu a makro normální slezina
• v pankreatu na řezu multicystický tumor 5x4x3 cm
• cysty velikosti od několika milimetrů do maximálně 1,5 cm
• tumor zčásti prokrvácený, některé cysty vyplněny krevními koaguly
• ohraničení tumoru vůči okolní tkáni pankreatu neostré
Provedená barvení
• CK AE 1/3, CK 8/18, EMA, inhibin, NSE –pozitivita výstelky cyst
• CEA, vimentin – výstelka cyst negativní
• LCA – pozitivita ojedinělých lymfocytů
• PAS*, PAS – D, mucin, Alciánová modř –výstelka cyst negativní (*falešná negativita PAS v důsledku zpracování materiálu)
CK 8/18
EMA
NSE
inhibin
Serózní makrocystický cystadenompankreatu
(serózní oligocystický cystadenom, serózní oligocystický a špatně ohraničený adenom)
Serózní cystické tumory pankreatu
• serózní mikrocystický cystadenom
• serózní makrocystický cystadenom
• solidní serózní adenom
• cystický tumor asociovaný s von Hippel-Lindauovou chorobou
• serózní cystadenokarcinom
všechny tyto jednotky tvořeny identickým buněčným typem – glycogen-rich blandníepitelovou buňkou
Serózní cystické tumory pankreatu
• vzácné tumory – nejčastější je mikrocystickýcystadenom (1 – 2 % všech tumorů exokrinního pankreatu), ostatní méně časté
• většina serózních cystických tumorů je benigní, cystadenokarcinom velmi vzácný (na rozdíl od mucinózních cystických tumorů)
• cystadenokarcinom diagnostikován na základě extrapankreatických metastáz, histologicky pouze minimální atypie
Serózní mikrocystický cystadenom
Serózní mikrocystický cystadenom
Serózní makrocystický cystadenom
• méně četné cysty (eventuálně unilokulární), velikost cyst 0,2 – 2,5 cm
• cysty vyplněny čirou či hnědavou tekutinou• neostré ohraničení tumoru vůči okolnímu
pankreatu, chybí centrální jizva
X serózní mikrocystický cystadenom - početnější a drobnější cysty (0,01 – 0,5 cm, maximálně 1,5 cm), obvykle centrální cípatá jizva, tumor ostře ohraničený
Serózní makrocystický cystadenom
• cysty lemovány jednou vrstvou uniformních kubických až oploštělých epitelií
• cytoplasma buněk světlá (glycogen–rich), fokálně může být eozinofilní až onkocytární
• drobná jádra blandního vzhledu, centrálně lokalizovaná, hyperchromní, kulatá či oválná
• jadérka nenápadná
• bez atypií či mitóz
Serózní makrocystický cystadenom
• stěna cyst tvořena fibrózní tkání
• atrofické změny a fibróza v okolní pankreatické tkáni
• v přilehlém pankreatu může být zastižena PanIN / endokrinní tumory pankreatu
• prognóza výborná
• naše pacientka měsíc po výkonu bez obtíží
Diferenciální diagnostika
jiné cystické tumory pankreatu
• serózní, mucinózní, solidní pseudopapilárnítumor, intraduktální papilární mucinóznítumor, cystadenom z acinárních buněk
duktální retenční cysty
pseudocysty
lymfangiom
Diferenciální diagnostika
lymfoepiteliální cysta, endometriální cysta, parazitické cysty
cystická metastáza dobře diferencovaného konvenčního světlobuněčného renálního karcinomu
v případě potřeby extenzivní samplingk zastižení charakteristického světlého epitelu
imunohistochemie a speciální barvení
Imunohistochemie a speciální barvení
• Pozitivní – CK AE 1/3, CK 8/18, EMA, inhibin, NSE, PAS, MUC 6
• Negativní – CEA, vimentin, chromogranin, synaptofyzin, PAS – D, mucin, Alciánová modř
Případ 5
Bio č.10084/13
• žena 64 let
• rok rostoucí rezistence měkkých tkání oblasti paty vpravo
• úbytek hmotnosti 10 kg
• silná kuřačka, pracuje ve výtopně
• rtg bez expanze do kosti
• provedena probatorní excize
Makroskopicky
vícečetné fragmentované částky jako kyretáž
CK AE1/3
EMA
CK 7
vimentin
Bcl 2
Ki-67
Bifazický synoviální sarkom
Další průběh
• probatorní excize
• následně CT hrudníku s několika ložisky v pravém plicním křídle a suspektní metastázou v játrech
• pro pokročilý lokální nález hrozící exulcerací i přes vzdálené metastázy indikována k amputaci v bérci s adjuvantní CHT
• k příjmu se nedostavila
Definice
• mezenchymální tumor, který vykazuje variabilní stupeň epiteliální diferenciace
• je charakterizován translokací t(X;18)(p11;q11), která vede k fúzi genu SS18-SSX
Charakteristika
• výskyt v každém věku (více než polovina pacientů jsou mladí dospělí)
• většina (70%) v hlubokých měkkých tkáních dolních a horních končetin v juxta-artikulární lokalizaci
Histologicky
• synoviální sarkom blíže neurčený, vřetenobuněčný a bifazický
• epiteliální komponentu tvoří buňky uspořádané v solidních hnízdech, pruzích a ve žlazkáchs přítomností epiteliálního hlenu
• vřetenité buňky většinou uniformní, relativně malé s malým množstvím cytoplazmy
• přítomnost hyalinizovaného kolagenu je variabilní
Imunohistochemie
• pozitivní: EMA, cytokeratiny(u monofazického může být fokální), CD 99, bcl2, TLE 1 (není specifický), vimentin
• negativní: CD 34, desmin, myogenin, caldesmon, WT-1, FLI-1
Diferenciální diagnóza
• bifazický: karcinom/adenokarcinom, resp.metastáza
• monofazický: široká škála sarkomů (fibrosarkom, MPNST, Ewing/PNET…)
Prognostické faktory
• stádium v době diagnózy
• velikost
• grade a stupeň diferenciace
• metastazuje do plic a kostí
• bývají rekurence, i pozdní (více než 10 let)
• nepříznivé faktory – vyšší věk, více než 10mitóz/10HPF, velikost nad 5cm