Date post: | 03-Jul-2015 |
Category: |
Health & Medicine |
Upload: | nemocnice-na-bulovce |
View: | 338 times |
Download: | 1 times |
XVII. sklíčkový seminář patologie NNB23.11.2014 – případy 6-10
Případ 6
Bio č. 11162/13
žena 34 let osobní anamnéza - alergie, jinak zdráva rezistence na dorzu pravé nohy, fixována
k extenzorům předběžná klinická diagnóza – suspektní
myxofibrosarkom dorsi pedis dx.
Peroperační nález
mezenchymální tumor blíže neurčený
Makroskopie
ohraničený prokrvácený nodulus 20x10x7mm z oblasti mezi hlavičkou IV. a V. metatarzupravé nohy
aktin
CD31 faktor 8
Ki-67
Imunohistochemie
pozitivní
vimentin
aktin
CD31, CD34, F8
Ki67 - do 5%
negativní
CK-AE1/3
desmin
S100
spindle cell hemangiom
Mikroskopie
tumor tvořený tenkostěnnými cévami lemovanými plochým endotelem bez atypií
kolem cév vřetenobuněčné stroma blandníhovzhledu odpovídající kolabovaným cévám, fibroblastům a pericytům
typické epiteloidní buňky s vakuolizací
benigní cévní tumor poprvé popsán v roce 1986 výskyt u mladých lidí na končetinách distálně v souvislosti s Maffuciho syndromem intravaskulární růst často mnohočetné léze, rekurence v 60%
případů bez průkazu metastáz
Diferenciální diagnóza
• Kaposiho sarkom
• epiteloidní hemangioendoteliom
• angiosarkom
Epiteloidní hemangioendoteliom
Epiteloidní hemangioendoteliom
Kaposiho sarkom
Případ 7
Bio č. 3828/14
• Muž 54 let• Asi měsíc trvající bolesti Achillovy šlachy, poté při
běžném pohybu ruptura (1/2013)• Druhý den sutura šlachy, dlouhodobá imobilizace
ortézou• Postupně narůstající rezistence šlachy až
tumorózního vzhledu se sekrecí (kultivace negativní)
• Operace na ortopedii NNB (4/2014) – revize, odstranění rezistence, resutura
CD 68
CK AE1/3
Granulomatózní reakce Achilovyšlachy na šicí materiál
• Pro sutury šlach se používají nevstřebatelné materiály, které se buď ponechají nebo se po zhojení odstraní
• Šicí materiály jsou potažené silikonem (Ticron, Prolen), mohou působit intenzivní zánětlivou odpověď
• Reaktivní změny se občas vyskytují u sutur malých šlach na ruce (provádí se revize a odstranění, ale materiál nebývá zaslán na histologii)
Diferenciální diagnóza:
• Tumory (epiteloidní sarkom)
• Nenádorové léze:- infekce nespecifická- tuberkulóza šlachové pochvy (při
generalizované infekci)- atypická mykobakterióza - M. marinum
(vodní toky a nádrže, moře)- dnavé tofy- ganglion
Epiteloidní sarkom
Epiteloidní sarkom
Případ 8
Bio č. 8672/13
• Žena 43 let, vdaná, 5 dětí
• 7 let bolesti pravého ramena, léčena pro nález na krční páteři a rameni, jdoucí do pravé ruky. Stp. sádrové fixaci pro zánět šlach
• CT a MRI: osteolytická léze hlavice a tuberculummaius proximálního humeru vpravo
• Operace: probatorní excize, exkochleace, cementová plomba
MRI
MRI
vimentin
CK AE1/3
Předběžný histologický nález
• Maligní tumor tvořený velkými nádorovými buňkami s vodojasnou cytoplasmou. Vzhledem ke koexpresi vimentinu a cytokeratinu CK AE1/3 se může jednat o metastázu konvenčního světlobuněčnéhorenálního karcinomu.
• Doporučeno dovyšetření pacientky, zejména ledvin.
S 100
Světlobuněčný chondrosarkom
Clear cell chondrosarcoma
• Poprvé popsán r.1976 – Unni et al: Chondrosarcoma: clear cell variant. A report of sixteen cases.
J Bone Joint Surg Am 1976:58:676-83
Clear cell chondrosarcoma
• Vzácná varianta chodrosarkomu z buněk se světlou cytoplazmou ( 2% chondrosarkomů)
• Nejčastěji konce dlouhých kostí, zejména humerus a femur
• Muži 3x častěji než ženy
• 12-84 let, nejčastěji 25-50 let
Clear cell chondrosarcoma
• Klinicky bolestivost více než 1-5 let
• CT, RTG dobře ohraničená lytická léze epifýzy dlouhých kostí, nejčastěji hlavice humeru a femoru, může mít sklerotický lem
• Makroskopicky 2-13 cm, měkký, jemně zrnitý materiál, cysticky změněný, chrupavka nemusí být patrna
Clear cell chondrosarcomamikroskopicky
• Skupiny buňek se světlou vodojasnou cytoplasmou, zřetelnými buněčnými membránami
• Jádra velká, kulatá, jadérka centrálně
• Mitózy vzácně, mohou být osteoklast-like buňky
• Zóny konvenčního low-grade chondrosarkomu
• Fokální kalcifikace a osifikace chrupavky
• Sekundární AKC
• Koexistence světlých buněk a chrupavčité komponenty je charakteristická
Clear cell chondrosarcomaimunohistochemie
pozitivní
• S100 protein
• kolagen II a X
• cytokeratiny !! CK AE1/3, CK7, CK8, CK18, CK20
• Sox9
• Runx2
negativní
• EMA
• CAM5.2
• osteocalcin
EMA CAM 5.2
CK AE1/3
Sox9 Kolagen II
Runx2 Osteocalcin
CCCs 0 0 + + + + 0
CB + + + + -+ + -+
CHOSA 0 0 0 + + -+ 0
OSA -+ -+ -+ + -+ + +
RCC + 0 0 0
Chordom + +
Clear cell chondrosarcomaléčba, prognóza
• En-bloc excize s čistými okraji
• Při pouhé kyretáži rekurence v 86%
• Metastázy do plic, skeletu
• Dediferenciace do high-grade sarkomu popsána výjimečně
Diferenciální diagnóza
• Metastáza světlobuněčného karcinomu
• Chondroblastom
• Chordom
• Chondrosarkom
• Primární myoepiteliom kostí
• Chondroplastický osteosarkom
• Aneurysmatická kostní cysta
• Obrovskobuněčný kostní nádor
chondroblastom
chordom
chondrosarkom
OBN
Chondroplastický osteosarkom
Případ 9
Bio č. 8502/13
• žena 23 let
• v anamnéze viróza, následně ATB pro zvýšené CRP
• proveden rtg a následně CT
• mírná dušnost, bolest neguje, noční pocení, hubnutí (subj. “prý z nervů”)
• další komorbity 0
Popis CT na jiném pracovišti
Protáhlá formace předního horního až středního mediastina cystického charakteru s hustším obsahem s nevýrazným expanzivním chováním. Nemá charakter dermoidní cysty ani lymfomu.
Makroskopicky
• hladký, cysticky změněný útvar 100x70x45mm
• na řezu vícečetné cysty s mazlavým obsahem, některé s hlenovitým obsahem
• místy solidní partie
CK AE1/3
EMA
CD 3
CD 20
CD30
CD 30
Klasický Hodgkinův lymfom (CHL) v terénu thymické cysty
Definice
• obvykle vzniká v LN, v mladším věku• mikroskopicky přítomnost mononukleárních a
multinukleárních bb (HRS bb) ve smíšeném heterogenním pozadí
• dg. buňky jsou lemovány T lymfocyty
Historie
• tumor byl poprvé objeven v 19.st. (Thomas Hodgkin a Samuel Wilks)
• nazván jako Hodgkinova nemoc též zvaná jako lymfogranulomatóza
• po objevení původu R-S buněk je preferován název Hodgkinův lymfom
• klasifikace je založena na Lukes-Butlerschématu
Subklasifikace
na základě biologických a klinických studiíběhem posledních 30 let se ukázalo, žeHodgkinův lymfom tvoří dvě jednotky:
nodulárně lymfocytární predominantníHodgkinův lymfom (NLPHL)
klasický Hodgkinův lymfom (CHL)
Imunohistochemie
Pozitivní
CD30 ve všech
případech
CD15 v 75-85%
PAX5 10% může být
negativní
LMP ve většině případů
Negativní
CD20 v menšině slabě
pozitivní
CD45CD43ALKEMA může být v 5%
slabě pozitivní
CD3CD2CD79a vzácně pozitivní
Hodgkinův lymfom v mediastinu
• výskyt v LN nebo v thymu nebo v thymickécystě – vzácně
• etiopatogeneza nejasná, může být makroskopická i mikroskopická, lemována je thymickými epiteliálními buňkami, její přítomnost nevyžaduje odlišnou léčbu, častěji bývá sekundárně po léčbě
Diferenciální diagnóza
NLPHLCD30-,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-,EMA+/-,ALK-,LMP-
TCRBCLCD30-,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-,EMA+/-,ALK-,LMP-
DLBCLCD30-/+,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-/+,EMA-/+,ALK-,LMP-
ALCL (ALK+, ALK-)CD30+,CD15-,CD45+/-,CD20-,CD79a-,PAX5-,CD3-/+,CD2,CD43+/-,EMA+/-,LMP-,
ALK+ má CD2-/+ a ALK- má CD2 +/-
Případ 10
Bio č. 8214/13
• muž 64 let
• tumor L předloktí 15x8x9 cmmulticystický, opouzdřený
• pacientovi nevadí, nechce ho odstranit,přesto byl tumor odstraněn a pacient odeslánzpět do psychiatrické léčebny
CD 34
CD 34
Aktin
Aktin
Ki-67
Imunohistochemie
pozitivní
• CD 34
• Ki 67 ojediněle
negativní
• aktin
• desmin
• S 100
• CK AE1/3
• EMA
Extrapleurální solitární fibróznítumor
Solitární fibróznítumor/hemangiopericytom
• ubikvitní mezenchymální tumor pravděpodobně fibroblastického původu
• popsán v mnoha lokalizacích, nejčastějiv měkkých tkáních, ale i v řadě vnitřníchorgánů
• 20-70 let (průměr 50 let)
Klinický obraz
• pomalu rostoucí nebolestivá rezistence
• dobře ohraničená
• symptomy dle lokalizace
• u některých velkých tumorů může vzniknouthypokalcemie, způsobená produkcí inzulin-like růstového faktoru
Makroskopicky
• dobře ohraničený až opouzdřený
• 1-25 cm (průměr 5-8 cm)
• multinodulární, bělavý, tužší
• hemoragie, myxoidní prosak
• cystické změny vzácně, většinouu dlouhotrvajících tumorů
• nekrózy u lokálně agresivních či maligníchtumory
Mikroskopicky
• kombinace hyper a hypocelulárních partií
• kolagen
• větvené cévy, perivaskulární hyalinizace
• blandní, většinou vřetenité buňky s minimemcytoplazmy
• mitózy ojedinělé (do 3/10 HPF)
• maligní varianta
• dediferenciace
Imunofenotyp
• CD 34
• CD 99
• 20-30 % EMA, Bcl 2, aktin
• ojediněle S100, desmin, CK
Prognóza
• většinou benigní
• 10-15 % se chová agresivně
• není možné podle morfologie odhadnoutbudoucí chování tumoru
• doporučuje se dlouhodobé sledování
Děkujeme za pozornost