Akutní intersticiální postižení plic

Vladimír Koblížek a Vladimír Bartoš

Plicní klinika FN HK a LF UK HK

Kongres ČSARIM – Clarion Congress Hotel 6.10.2011

Plicní intersticium - norma

Plicní intersticium - patologie

Intersticiální plicní procesy (IPP)

Patologická podstata IPP

Zánět intersticia

Remodelace

Granulace

Vaskulitida

HRCT obraz IPP

GGO a kondenzace

Voština, brochiektáziea velikosti

Granulomy a bronchiolitida

Septa a linie

Dělení IPP (200)

IPP=DIPP

známá příčina

idiopatické intersticiální „pneumonie“

granulomy jiné

anorganické prachy,organické prachy, organické chemikálie,léky a vakcíny,kokain, morfin, heroinradiace,Kyslík,systémové choroby,malignity, postinfekční,..

IPF (UIP)

Non IPF DIP RB-ILDLIPNSIPAIP

sarkoidóza,histiocytóza, Wegenerovagranulomatóza a vaskulitidy,..

amyloidóza, LAM, alveolárníproteinóza ,..

histologie klinická diagnóza

UIP IPFKFA

NSIP (f či c) NSIP

OP, BOOP COP

DAD AIP

RB RB-ILD

DIP DIP

LIP LIP

Idiopatické intersticiální pneumonie (IIP)

Běžně se vyskytující IPP

• Idiopatické intersticiální „pneumonie“ (IPF,NSIP)

• Sarkoidóza

• Maligní postižení

• Polékové postižení

• Exogenní alergická alveolitida

• Syndrom fibrózy s emfyzémem (CPFE)

• Difuzní alveolární hemorhagie

Sarkoidóza

Akutní formy IPP

• Akutní exacerbace IPF

• Akutní intersticiální pneumonie (AIP)

• Akutní exogenní alergická alveolitida (EAA)

• Akutní polékové postižení

• Akutní maligní postižení

• Akutní difuzní alveolární hemorhagie (DAH)

Klinické projevy akutních IPP

• Dušnost, cyanóza a respirační selhání

• Kašel (suchý) případně hemoptýza

• Únava a bolesti na hrudi

• Paličkovité prsty

• Otoky a další známky selhání P

• Systémové projevy

Diagnostické metody akutních IPP

• Skiagram hrudníku

• Funkční vyšetření plic (TLCO) a krevní plyny

• Zátěžové testy (chůze, CPET)

• HRCT hrudníku

• Bronchoskopie (BAL, TBLB)

• Torakoskopie + torakotomie

• UZ, revmatologie, HIV, ..

1. Akutní exacerbace IPF

• diagnóza IPF (paličkovité prsty)

• 10% osob s IPF (i jiné typy)

• dušnosti + kašle, selhání P (30D)

• GGO či konsolidace v terénu voštiny

• TLCO a PaO2

• vyloučení PNO, selhání, PE či infekce

• neutrofilní + hojně buněčná BAT

• DAD + OP + fibroblastických fokusů

• rizika (biopsie, mimoplicní infekce,..)

• mortalita 60-80%

IPF

AE IPF

Co dělat s AE IPF ?

• Methylprednisolon 1g i.v. (3dny či 5dnů obden)

• Methylprednisolon 2mg/kg/den na 14 dnů

• Poté pokračování v dávce 1mg/kg/den

• Cyklofosfamid 12-15mg/kg (600mg/m2) opakovat po 2-3T

• ATB, antivirotika, antimykotika, antikoagulancia

• O2, NIPV, UPV ??

• Tx plic ??

Stabilní IPF

Stabilní IPF

Stabilní IPF

Stabilní IPF

AE IPF

AE IPF

AE IPF

2. Akutní intersticiální pneumonie (AIP)(idiopatický ARDS)

• dosud zdravý (50 let) M=F

• 7-14 dnů

• dušnost + kašel + flu-like (nejsou paličkovité p.)

• GGO či konsolidace (není voština)

• TLCO a PaO2

• vyloučení jiné příčiny

• neutrofilní, hojně buněčná BAT

• DAD (méně OP)

• mortalita 80%

Co dělat s AIP ?

• Methylprednisolon ?? Jiná imunosupresiva ??

• ATB, antivirotika, antimykotika, antikoagulancia

• O2, NIPV, UPV, menší příjem tekutin

• Tx plic ???

3. Akutní exogenní alergická alveolitida (EAA)(hypersenzitivní pneumonie - HP)

• masivní expozice (5-15%, M, nekuřáci)

• rychlý rozvoj 4-8 hodin po expozici

• dušnost + kašel + tlak na hrudi + flu-like + krepitace

• velmi rychlý (i spontánní) ústup (24-48 hodin)

• TLCO a latentní PaO2

• neostré centrilobulární nodulace

• CD8+ lymfocytová BAT

• velmi dobrá prognóza

akutní EAA

Co dělat s akutní EAA ?

• Identifikovat inhalační antigen

• Zamezit další expozici

• NSAIDs

• Kortikosteroidy při těžkém průběhu 40-50mg/den

• Krátce O2

akutní zhoršení subakutní EAA

4. Akutní polékové postižení

• různé formy dle typu léků

• dušnost + kašel + horečka

• retikulace, konsolidace či pleuritida

• TLCO a PaO2

• variabilní nález v BAT a TBLB

• celkově podobné ARDS

• dobrá prognóza

postižení po amiodaronu

Co dělat s akutním polékovým postižením ?

• Vysazení léků vedoucích k plicní patologii

www.pneumotox.com

• Glukokortikoidy

• O2, NIPV, UPV

5. Akutní maligní postižení

• většina maligních tumorů „má ráda“ plíce

• dušnost + kašel + horečka

• nodulace, retikulace, konsolidace, masy či pleuritida

• TLCO a PaO2

• někdy maligní buňky v BAT či TBLB

• široká diferenciální diagnostika

• často známka fatální prognózy

sarkomatoidní mesoteliom

Co dělat s akutním maligním postižením ?

• Léčba tumoru (SCLC, seminom, lymfomy,..)

• Zvážení režimu DNR

• Kortikoidy ?

• O2, NIPV, UPV ?? SCLC

Melanom

Parenchymová forma mesoteliomu - IPF like

Parenchymová forma mesoteliomu - IPF like

6. Difuzní alveolární hemorhagie

• vaskulitidy, infekce, Tx, , chemické látky, ?

• dušnost + kašel + hemoptýza + anémie

• skvrnité či difuzní alveolární konsolidace + GGO

• iTLCO a PaO2

• diagnostická bronchoskopie

• mimoplicní projevy

• velmi variabilní prognóza

Co dělat s DAH ?

• glukokortikoidy, cyklofosfamid, plasmaferéza,..

• boj proti příčině (je-li známa)

• O2, NIPV, UPV

DAH při ANCA + vaskulitidě

Diferenciální diagnostika akutních IPP

• selhávání

• ALI/ARDS

• infekce (PCP, viry)

• systémové onemocnění

• inhalační postižení

• radiační postižení

• post Tx komplikace (engraftment)

• AEP, COP (BOOP, OP)

COP s ústupem po 14 dnech kortikoidní léčby

Realita

Realita – ani skiagram hrudníku

Nativní skiagram pacienta po týdenní léčbě steroidy naslepo

Tentýž pacient po dalším týdnu terapie – stále přítomna patologie intersticia (etiologicky a prognosticky nejasné)

„Ignorování“ IPP v akutní péči - problém

2010 2011

Zdroje základních informací - dostupné

2007