CMP v dětství, úskalí a specifikaCMP v dětství, úskalí a specifika

H.MedřickáH.Medřická11, M.Kunčíková, M.Kunčíková11, R.Píža, R.Píža11, ,

D.Školoudík D.Školoudík 22,V.Procházka ,V.Procházka 33

11Klinika DN, Klinika DN, 22Neurologická klinika,Neurologická klinika,33RDG ústav FN Ostrava RDG ústav FN Ostrava

Březen 2008Březen 2008

CMP v dětstvíCMP v dětstvíÚvodÚvod

Celosvětový zdravotnický problém Celosvětový zdravotnický problém

Incidence Incidence

Děti 2,7/100 tis./rokDěti 2,7/100 tis./rok

Dospělí 400/100 tis./rok Dospělí 400/100 tis./rok

Specifika CMP v dětstvíSpecifika CMP v dětství

V etiologiiV etiologii

V klinickém obrazeV klinickém obraze

Limitace léčebných alternativ věkovým faktoremLimitace léčebných alternativ věkovým faktorem

Patofyziologické poznámkyPatofyziologické poznámky

U dítěte vyšší objem vody v mozku, U dítěte vyšší objem vody v mozku, vyšší energetické nároky při myelinizacivyšší energetické nároky při myelinizaci

Perfuse 100-150 ml/100 g/1minPerfuse 100-150 ml/100 g/1min. ( do 15.roku věku ). ( do 15.roku věku )

Vyšší vaskularizace a fragilita cév ( zejm. u nezralých ) Vyšší vaskularizace a fragilita cév ( zejm. u nezralých )

Nepřipravenost kolaterál, i když obliterace může Nepřipravenost kolaterál, i když obliterace může aktivovat embryon. aktivovat embryon. preformované cévní anastomózypreformované cévní anastomózy

Dělení CMPDělení CMP

Ischemické 80%Ischemické 80%

Hemoragické 20% Hemoragické 20% ( SAK 5% ) ( SAK 5% )

Pro rozsáhlost ischemických inzultů nezmiňujeme Pro rozsáhlost ischemických inzultů nezmiňujeme hemoragické CMP a problematiku hemoragické CMP a problematiku novorozeneckého údobínovorozeneckého údobí

Etiologické faktoryEtiologické faktory

NeovlivnitelnéNeovlivnitelné ( ( rasa, pohlaví, věk, genetická podmíněnost.rasa, pohlaví, věk, genetická podmíněnost.

…)…)

OvlivnitelnéOvlivnitelné ( hypertenze, porucha lipidového ( hypertenze, porucha lipidového

metabolismu, metabolismu, DM, onemocnění srdce, DM, onemocnění srdce, obezita…)obezita…)

Etiologické faktory u dětíEtiologické faktory u dětíRaná rizika Raná rizika

Onemocnění srdceOnemocnění srdce ( 30%)( 30%)

Cévní anomálie kong. ( 20% manifestace u dětí )Cévní anomálie kong. ( 20% manifestace u dětí )

Vaskulopatie ( moya-moya, fibromuskul. dysplazie )Vaskulopatie ( moya-moya, fibromuskul. dysplazie )

Vaskulitidy ( záněty, autoimunní onemocnění, Vaskulitidy ( záněty, autoimunní onemocnění, toxické noxy…)toxické noxy…)

Disekce ( zejm. intrakraniální cévy)Disekce ( zejm. intrakraniální cévy)

Ukázka Ukázka 16- 16- ti letá dívka s hypoplasií AV ti letá dívka s hypoplasií AV

Etiologické faktory - pokračováníEtiologické faktory - pokračování

Koagulopatie ( 5%) a trombofilní stavy Koagulopatie ( 5%) a trombofilní stavy

( zejm.APS)( zejm.APS)

Genet. podmíněnost ( 5% )Genet. podmíněnost ( 5% )

( MELAS, CADASIL, Marfanův syndrom., ( MELAS, CADASIL, Marfanův syndrom., hyperhomocysteinémie -4x častěji )hyperhomocysteinémie -4x častěji )

Klinický obrazKlinický obraz

Úskalí Úskalí neurologického obrazu spočívá neurologického obrazu spočívá

V rozmanité V rozmanité etiologii CMPetiologii CMP

Ve vývojovém hledisku Ve vývojovém hledisku

- ložiskový neurologický nález je modifikován - ložiskový neurologický nález je modifikován reakcí nejméně zralé struktury mozku na inzult, reakcí nejméně zralé struktury mozku na inzult, který je lokalizován jinde který je lokalizován jinde

Vlastní klinický obraz Vlastní klinický obraz ischemické CMPischemické CMP

SpecifikaSpecifikaDynamický průběh : epileptický záchvat, mozečkový Dynamický průběh : epileptický záchvat, mozečkový syndrom, porucha vědomí, kmenová a ložisková syndrom, porucha vědomí, kmenová a ložisková symptomatologie, ovlivnění PMVsymptomatologie, ovlivnění PMV

Vliv věkového údobí, celkového stavu organismu, Vliv věkového údobí, celkového stavu organismu, kompenzačních mechanismů, lepší reparabilita než kompenzačních mechanismů, lepší reparabilita než

v dospělostiv dospělosti

Ischemické CMPIschemické CMP

Trombotické 2/3Trombotické 2/3

Embolické 1/3Embolické 1/3

TrombembolickéTrombembolické ( trombofilní stavy) ( trombofilní stavy)

Tepenné disekceTepenné disekce ( kong. nebo získané), 5% u dětí ( kong. nebo získané), 5% u dětí a adolescentů ( prudká bolest hlavy, krku a adolescentů ( prudká bolest hlavy, krku asociovaná s mechanickým inzultem)asociovaná s mechanickým inzultem)

30% ischemických CMP etiologicky nezařazeno30% ischemických CMP etiologicky nezařazeno

DiagnostikaDiagnostika

Široké možnosti Široké možnosti

Individuální variabilita ( dle klinického vývoje)Individuální variabilita ( dle klinického vývoje)

Preference neinvazivních metod ( bez CA) Preference neinvazivních metod ( bez CA) s monitorací dynamiky s monitorací dynamiky

Diagnostický algoritmusDiagnostický algoritmus

AnamnézaAnamnézaVyšetřeníVyšetření

Klinická ( neurolog, kardiolog…) Klinická ( neurolog, kardiolog…)

Laboratorní ( komplexnost vč. hematokoagulace ) Laboratorní ( komplexnost vč. hematokoagulace )

Metody zobrazovací ( TDS, CT a MR s Metody zobrazovací ( TDS, CT a MR s modifikacemi, modifikacemi, AG…)AG…)

Elektrofyziologická ( EEG, EP…)Elektrofyziologická ( EEG, EP…)

Terapeutický konceptTerapeutický koncept

Cíl léčbyCíl léčby Plná restituce tkáněPlná restituce tkáněPrevence recidivyPrevence recidivy

V souladu se standardy pro dospělé s důrazem na V souladu se standardy pro dospělé s důrazem na Časový faktorČasový faktorObnovu makro a mikrocirkulace Obnovu makro a mikrocirkulace Stabilitu buněčných struktur Stabilitu buněčných struktur

Terapeutický konceptTerapeutický koncept

FázeFáze AkutníAkutníSubakutníSubakutníStabilizačníStabilizační

Prevence Prevence PrimárníPrimárníSekundárníSekundární

( ASA s vědomým úskalím, duální th s dipiridamolem )( ASA s vědomým úskalím, duální th s dipiridamolem )

Kazuistika (Kazuistika (16,5 letý hoch D.V.)16,5 letý hoch D.V.)

11.6.07 akutní hemiplegie, fatická porucha11.6.07 akutní hemiplegie, fatická porucha CT neg., AG CT neg., AG disekce ACM l. dxdisekce ACM l. dx., ošetření ., ošetření stentem stentem

TDS průtok obnoven 50% TDS průtok obnoven 50%

12.6. CTP reperfusní změny v BG l. dx. , PAG 12.6. CTP reperfusní změny v BG l. dx. , PAG výměna výměna sheatusheatu, i.a. Hep. M2 ACM l.dx, i.a. Hep. M2 ACM l.dx

14.6. MR průtok ACM zachován, vasogenní edém 14.6. MR průtok ACM zachován, vasogenní edém ( Plavix 75 mg +Anopyrin 100 mg )( Plavix 75 mg +Anopyrin 100 mg )

5.9. MR- postischem. změny 5.9. MR- postischem. změny MRA bez stenosy, TDS průtok normalizovánMRA bez stenosy, TDS průtok normalizován

Akutní AG l.dx. (11.6.07) - disekce ACM l.dx.Akutní AG l.dx. (11.6.07) - disekce ACM l.dx.

Stent ACM l. dx. Stent ACM l. dx. ( TDS obnovení průtoku ACM o 50% ) ( TDS obnovení průtoku ACM o 50% )

Ischemie v povodí ACM l.dx., vasogenní edém Ischemie v povodí ACM l.dx., vasogenní edém MR DWI s Gd ( 14.6.) 3 dny po implantaci stentuMR DWI s Gd ( 14.6.) 3 dny po implantaci stentu

Reziduální stenosa v povodí ACM l.dx.Reziduální stenosa v povodí ACM l.dx.MRA 3 dny po příhodě , TDS stenosa do 40%MRA 3 dny po příhodě , TDS stenosa do 40%

Postischemické reziduum F-T kortikálněPostischemické reziduum F-T kortikálně ( MR 3 měs. po CMP) ( MR 3 měs. po CMP)

Vlastní soubor r. 2005-2007Vlastní soubor r. 2005-2007 Děti s CMP hospitalizované na KDN FNODěti s CMP hospitalizované na KDN FNO

Prvohospitalizace s Dg CMPPrvohospitalizace s Dg CMP

Ve 3- letém údobí bylo celkem s CMP 18 dětí, z toho Ve 3- letém údobí bylo celkem s CMP 18 dětí, z toho 14 ischemických 14 ischemických 4 hemoragické 4 hemoragické

Průměrný věk činil 9,8 rPrůměrný věk činil 9,8 r.. nejmladší 0,5r., nejstarší 17,6 r.nejmladší 0,5r., nejstarší 17,6 r.

Věková struktura ( roky, měs.)Věková struktura ( roky, měs.)

2005 2006 2007

Nejmladší 9,0 0,5 4,0

Nejstarší 17,6 10,10 17,5

Průměr celkem 12,2 5,7 10,10

Struktura pacientů dle pohlavíStruktura pacientů dle pohlaví

2 2

0

2

4 4

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

počet

Struktura pacientů dle pohlaví

dívky 2 0 4

chlapci 2 2 4

2005 2006 2007

2005 2006 2007 Celkem

Hypertenze 0 0 1 1

CMP 2 0 3 5

IM 2 1 2 5

DM 1 0 0 1

Tyreopatie 0 0 1 1

Ranná rizika 2 2 3 7

Rizikové faktory Rizikové faktory v rodinné anamnéze a ranném údobí dítětev rodinné anamnéze a ranném údobí dítěte

2005 2006 2007 Celkem

Fyzická zátěž 2 0 3 5

Infekt 1 2 2 5

Alkohol 1 0 0 1

Provokující faktoryProvokující faktory předcházející vzniku CMP předcházející vzniku CMP

Akutní klinický obrazAkutní klinický obraz

2005 2006 2007 Celkem

Hemiparéza vlevo 0 1 2 3

Hemiparéza vpravo 3 0 3 6

Kvadruparéza 1 0 0 1

Mozečkový syndrom 2 0 3 5

Léze hlavových nervů 2 1 3 6

Fatická porucha 0 0 1 1

Vegetativní projevy 2 2 3 7

Epilepsie 1 0 1 2

CMP, etiologieCMP, etiologie

2005 2006 2007 Celkem

CMP ischemická 4 2 8 14

Disekce     2 2

Vaskulitida 1   2 3

Hypoplasie cévní    1 1 2 

Trombofilní stavKardioembolizaceFoA s L-P zkratem 2 1

11

1+1 1

Jednozn. neurčeno 3 1 2 6 (42,8%)

Rankinova škála (14 pac.)Rankinova škála (14 pac.)Vývoj klinického obrazuVývoj klinického obrazu ( soběstačnosti)( soběstačnosti)

2005 2006 2007 celkem21. den (dimise)        

Skóre 0   1 3 4

1 3 1 3 7

2 1     1

3        

4     2 2

90.den        

Skóre 0 3 1 6 10

1 1 1   2

2        

3     2 2

Následné údobí        

(6.měs. ) Skóre 0 3  2  6 11

1 1       1

2 0   2 2

Vlastní soubor r.2005-2007 Vlastní soubor r.2005-2007 SouhrnSouhrn

FoA s L-P zkratem celkem v 5-ti případech ( 35,7%) FoA s L-P zkratem celkem v 5-ti případech ( 35,7%)

FoA hemodynamicky významný v 1 případěFoA hemodynamicky významný v 1 případě ( koincidence s trombofilním stavem ) ( koincidence s trombofilním stavem )

Endovaskularní ošetření disekce ve 2 případechEndovaskularní ošetření disekce ve 2 případech ( 14% v 3-letém ( 14% v 3-letém souboru , 25% v r. 2007)souboru , 25% v r. 2007)

Vlastní soubor r.2005-2007 Vlastní soubor r.2005-2007 Souhrn - pokračováníSouhrn - pokračování

Plná úpravaPlná úprava

21.den21.den dosažena dosažena u 11-ti dětíu 11-ti dětí ( Rankin 0-1) ( Rankin 0-1)

90. den u 12-ti90. den u 12-ti - 85,7% ( Rankin 0) - 85,7% ( Rankin 0)

Reziduum po 6. měsíci ve 2 případech ( Rankin 2) Reziduum po 6. měsíci ve 2 případech ( Rankin 2) ( vaskulitida s komplikovaným průběhem )( vaskulitida s komplikovaným průběhem )

ZávěrZávěr

Závažnost CMP Závažnost CMP bez věkové limitacebez věkové limitace

StandardizaceStandardizace Dg - th konceptu Dg - th konceptuVčasnostVčasnost Dg a th s centralizací pacientů Dg a th s centralizací pacientů

Zavádění Zavádění moderních léčebných metodmoderních léčebných metod do nižších věkových kategorií do nižších věkových kategorií

Nezbytnost Nezbytnost multioborové spoluprácemultioborové spolupráce