Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie CNS 1 Karel Dvoˇ r´ak 1 Reaktivn´ ı a dystrofick´ e zmˇ eny tk´ anˇ e CNS Karel Dvoˇ r´ak 1.1 Reaktivn´ ı a dystrofick´ e zmˇ eny neuron˚ u a glie ´ Uvod Tˇ elo neuronu (perikaryon) je metabolickou jednotkou pro- dukuj´ ıc´ ı materi´ al pro kontinu´ aln´ ı axonov´ y proud. Morfolog- ick´ y stav cytoplazmy i j´ adra neuron˚ u koreluje s celkov´ ym ob- jemem a s metabolismem dendrit˚ u a axon˚ u. Objem v´ ybˇ eˇ zk˚ u jednotliv´ ych typ˚ u neuron˚ u se znaˇ cnˇ e liˇ s´ ı a je vˇ etˇ sinou mno- hon´ asobkem objemu perikarya. Poˇ skozen´ ı axonu, synaps´ ıi dendrit˚ u proto vyvol´ av´ a vˇ zdy zmˇ enu metabolismu perikarya s odpov´ ıdaj´ ıc´ ımi zmˇ enami cytoplazmatick´ ych organel a se zmˇ enami tvaru i polohy j´ adra. Neurony reaguj´ ı na poˇ skozen´ ı nˇ ekolika stereotypn´ ımi morfologick´ ymi zmˇ enami; patˇ r´ ı k nim zejm´ ena: centr´aln´ ı chromatol´ yza, anterogr´ adn´ ı degenerace, atrofie, hypoxick´ e poˇ skozen´ ı, neuronofagie a nˇ ekter´ e vyhranˇ en´ e reakce, typick´ e pro urˇ cit´ e nozologick´ e jednotky. 1.1.1 Chromatol´ yza Prototypem chromatol´ yzy jsou zmˇ eny cytoplazmy neuron˚ u pˇ redn´ ıch roh˚ u m´ ıˇ sn´ ıch po protˇ et´ ı poˇ c´ ateˇ cn´ ıho ´ useku per- ifern´ ıho nervu. Cytoplazma neuronu lehce zduˇ r´ ı, j´ adro se po- sune perifernˇ e, Nisslova substance postupnˇ e miz´ ı od stˇ redu cy- toplazmy k periferii (centr´aln´ ı chromatol´ yza). Zmˇ ena odpov´ ıd´ a zv´ yˇ sen´ e metabolick´ eˇ cinnosti neuronu pˇ ri regeneraci axonu. V CNS, mimo m´ ıchu, je chromatol´ yza pˇ rev´aˇ znˇ e difuzn´ ı nebo nepravideln´ a. Vyskytuje se u mozkov´ ych degenerac´ ı, u avita- min´ ozy B1, u zemˇ rel´ ych ve status epilepticus, v okol´ ı destruk- tivn´ ıch proces˚ u a u dalˇ s´ ıch zmˇ en. Na rozd´ ıl od schopnosti re- generace axonu v perifern´ ım nervov´ em syst´ emu je regenerace axonu uvnitˇ r mozku a m´ ıchy znaˇ cnˇ e omezen´ a. Axonov´ y proud v centr´ aln´ ıˇ c´ asti pˇ reruˇ sen´ eho axonu m˚ uˇ ze vˇ sak pokraˇ covat a hromadˇ en´ y materi´ al axonov´ eho proudu vytvoˇ r´ ı vˇ retenit´ e nebo balonovit´ e rozˇ s´ ıˇ ren´ ı axonu (axonov´ e sferoidy). 1.1.2 Anterogr´ adn´ ı degenerace je rozpad perifern´ ıˇ c´ asti axonu po jeho pˇ reruˇ sen´ ı nebo po z´ aniku perikarya. Jde o jev v CNS velmi ˇ cast´ y (pˇ reruˇ sen´ ı pˇ ri traumatech, infarktech, nekr´ oz´ ach nejr˚ uznˇ ejˇ s´ ıho p˚ uvodu, pˇ ri z´ anˇ etech a degenerac´ ıch), postihuje jednotliv´ e axony, svazky axon˚ u jednotliv´ ych drah nebo cel´ e dr´ ahy (funikul´ arn´ ı degen- erace). Axon oddˇ elen´ y od perikarya fragmentuje a myelinov´ a pochva se rozpad´ a. Zbytky axonu a myelinov´ e pochvy jsou fagocytov´ any makrof´ agy, kter´ e ve formˇ e zrn´ eˇ ckov´ ych bunˇ ek, perzistuj´ ı ve tk´ ani a v okol´ ı c´ ev nˇ ekolik mˇ es´ ıc˚ u i let. 1.1.3 Atrofie neuronu je typickou zmˇ enou u pomalu prob´ ıhaj´ ıc´ ıch degenerativn´ ıch chorob CNS. Cytoplazma je svraˇ stˇ el´ a, a bazofiln´ ı, vˇ etˇ sinou se zmnoˇ zen´ ym lipofuscinem. Transsynaptick´ a atrofie vznik´ a pˇ ri vyˇ razen´ ı aferentn´ ıch drah; je ˇ castou souˇ c´ ast´ ı zmˇ en u syt´ emov´ ych degenerac´ ı. Pˇ r´ ıkladem je atrofie neuron˚ u corpus geniculatum laterale po pˇ reruˇ sen´ ı fasciculus opticus. 1.1.4 Ischemick´ e poˇ skozen´ ı neuronu zaˇ c´ ın´ a kr´ atk´ ym st´ adiem mikrovakuolizace cyto- plazmy. Neuron je pozdˇ eji svraˇ stˇ el´ y, cytolazma eozinofiln´ ı, v barven´ ı toluidinovou modˇ r´ ı granul´ arn´ ı a tmav´ a. J´adro je tri- angul´ arn´ ı, tmav´ e, svraˇ stˇ el´ e, pozdˇ eji se rozpad´ a. Cytoplazma sest´av´ a n´ apadnˇ e homogenn´ ı. Zbytky j´ adra i cytoplazmy jsou fagocytov´ any. 1.1.5 Neuronof´ agie je mononukle´ arn´ ı reakce na akutn´ ı nekr´ ozu neuronu. Fagocy- tuj´ ıc´ ı buˇ nky patˇ r´ ı k makrof´ agov´ emu syst´ emu. 1.1.6 Hromadˇ en´ ı abnorm´ aln´ ıho materi´ alu v cytoplazmˇ e neuron˚ u je charakteristick´ e pro lyzosom´ aln´ ı onemocnˇ en´ ı. Cytoplazma je objemn´ a, vyplnˇ en´ a stˇ r´ adan´ ym materi´ alem, kter´ y nem˚ uˇ ze b´ yt d´ ale metabolizov´ an pro pˇ r´ ısluˇ snou enzymatickou poruchu. Histochemick´ a anal´ yza stˇ r´ adan´ eho mater´ alu pom´ ah´ a urˇ cit pˇ resnou diagn´ ozu. 1.1.7 Inkluze jsou ˇ cast´ e pˇ ri virov´ ych infekc´ ıch nervov´ eho syst´ emu. Vyskytuj´ ı se v neuronech i v glii. Typick´ e jsou intranukle´ arn´ ı inkluze u herpes siplex encefalitidy, u poliomyelitidy, u sklerotizuj´ ıc´ ı panencefalitidy. Intracytoplazmatick´ e inkluze jsou typick´ eu vztekliny.
Transcript
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 1
Karel Dvorak
1 Reaktivnı a dystroficke zmeny tkaneCNS
Karel Dvorak
1.1 Reaktivnı a dystroficke zmeny neuronua glie
Uvod
Telo neuronu (perikaryon) je metabolickou jednotkou pro-dukujıcı material pro kontinualnı axonovy proud. Morfolog-icky stav cytoplazmy i jadra neuronu koreluje s celkovym ob-jemem a s metabolismem dendritu a axonu. Objem vybezkujednotlivych typu neuronu se znacne lisı a je vetsinou mno-honasobkem objemu perikarya. Poskozenı axonu, synapsı idendritu proto vyvolava vzdy zmenu metabolismu perikaryas odpovıdajıcımi zmenami cytoplazmatickych organel a sezmenami tvaru i polohy jadra. Neurony reagujı na poskozenınekolika stereotypnımi morfologickymi zmenami; patrı k nimzejmena: centralnı chromatolyza, anterogradnı degenerace,atrofie, hypoxicke poskozenı, neuronofagie a nektere vyhranenereakce, typicke pro urcite nozologicke jednotky.
1.1.1 ChromatolyzaPrototypem chromatolyzy jsou zmeny cytoplazmy neuronuprednıch rohu mısnıch po protetı pocatecnıho useku per-ifernıho nervu. Cytoplazma neuronu lehce zdurı, jadro se po-sune periferne, Nisslova substance postupne mizı od stredu cy-toplazmy k periferii (centralnı chromatolyza). Zmena odpovıdazvysene metabolicke cinnosti neuronu pri regeneraci axonu.V CNS, mimo mıchu, je chromatolyza prevazne difuznı nebonepravidelna. Vyskytuje se u mozkovych degeneracı, u avita-minozy B1, u zemrelych ve status epilepticus, v okolı destruk-tivnıch procesu a u dalsıch zmen. Na rozdıl od schopnosti re-generace axonu v perifernım nervovem systemu je regeneraceaxonu uvnitr mozku a mıchy znacne omezena. Axonovy proudv centralnı casti preruseneho axonu muze vsak pokracovat ahromadeny material axonoveho proudu vytvorı vretenite nebobalonovite rozsırenı axonu (axonove sferoidy).
1.1.2 Anterogradnı degeneraceje rozpad perifernı casti axonu po jeho prerusenı nebo pozaniku perikarya. Jde o jev v CNS velmi casty (prerusenı pritraumatech, infarktech, nekrozach nejruznejsıho puvodu, prizanetech a degeneracıch), postihuje jednotlive axony, svazkyaxonu jednotlivych drah nebo cele drahy (funikularnı degen-erace). Axon oddeleny od perikarya fragmentuje a myelinovapochva se rozpada. Zbytky axonu a myelinove pochvy jsoufagocytovany makrofagy, ktere ve forme zrneckovych bunek,perzistujı ve tkani a v okolı cev nekolik mesıcu i let.
1.1.3 Atrofie neuronuje typickou zmenou u pomalu probıhajıcıch degenerativnıchchorob CNS. Cytoplazma je svrastela, a bazofilnı, vetsinouse zmnozenym lipofuscinem. Transsynapticka atrofie vznikapri vyrazenı aferentnıch drah; je castou soucastı zmen usytemovych degeneracı. Prıkladem je atrofie neuronu corpusgeniculatum laterale po prerusenı fasciculus opticus.
1.1.4 Ischemicke poskozenıneuronu zacına kratkym stadiem mikrovakuolizace cyto-plazmy. Neuron je pozdeji svrastely, cytolazma eozinofilnı,v barvenı toluidinovou modrı granularnı a tmava. Jadro je tri-angularnı, tmave, svrastele, pozdeji se rozpada. Cytoplazmase stava napadne homogennı. Zbytky jadra i cytoplazmy jsoufagocytovany.
1.1.5 Neuronofagieje mononuklearnı reakce na akutnı nekrozu neuronu. Fagocy-tujıcı bunky patrı k makrofagovemu systemu.
1.1.6 Hromadenı abnormalnıho materialuv cytoplazme neuronu je charakteristicke pro lyzosomalnıonemocnenı. Cytoplazma je objemna, vyplnena stradanymmaterialem, ktery nemuze byt dale metabolizovan proprıslusnou enzymatickou poruchu. Histochemicka analyzastradaneho materalu pomaha urcit presnou diagnozu.
1.1.7 Inkluzejsou caste pri virovych infekcıch nervoveho systemu. Vyskytujıse v neuronech i v glii. Typicke jsou intranuklearnı inkluzeu herpes siplex encefalitidy, u poliomyelitidy, u sklerotizujıcıpanencefalitidy. Intracytoplazmaticke inkluze jsou typicke uvztekliny.
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 2
1.1.8 Charakteristicke reakceneuronu jsou popsany u jednotlivych chorob CNS. Vedle vysepopsanych a morfologicky podrobne definovanych zmen, mo-hou poskozene neurony vykazovat ruzne necharakteristickealterace, ktere majı diagnosticky vyznam jen v kontextus celkovymi zmenami okolnıch struktur.
1.1.9 Astrocytyreagujı zpravidla progresivne (hypertrofie, hyperplazie) pripatologickych stavech mozku, kdyz citlive neurony jsouposkozeny ireverzibilne. Reakce mohou mıt take degenerativnıcharakter. Nejsou rozdıly mezi reakcemi protoplazmatickycha vlaknitych astrocytu. V mıstech ischemicke nekrozy se as-trocyty nekroticky rozpadajı, ale jiz v podmınkach parcialnınekrozy (kdyz neurony zanikajı), astrocyty prezijı, zbytnujı amitoticky se delı. Degenerativnı zmeny astrocytu jsou charak-terizovany zdurenım cytoplazmy a rozpadem vybezku (ame-boidnı premena). Hypertrofie a hyperplazie astrocytu je casta.Sleduje zanik neuronu z jakekoliv prıciny, dale rozpad myelinua nervovych vlaken. Glioza je zmnozenı astrocytu. Velke naku-penı vlaknitych astrocytu je v gliove jizve. Gliozou zmenenamozkova tkan je vzhledem k okolı tuzsı a sedsı. Hypertrofieastrocytu vznika v akutnıch i chronickych procesech. V ede-matoznı bıle hmote (napr. v okolı abscesu nebo tumoru) vznikagemistocytarnı premena glie: astrocyty zdurujı, majı objem-nou cytoplazmu. Ependymalnı bunky majı morfologii i reakceblızke astrocytum. Zanikle useky ependymu jsou pravidelnenahrazovany astrocytovou jizvou. Vedle obecnych reakcı as-troglie existujı take specialnı zmeny. Patrı k nim Alzheimerovyzmeny glie I. a II. typu; budou popsany u onemocnenı, kterecharakterizujı.
1.1.10 Oligodendroglieje v CNS ekvivalentnı Schwannovym bunkam perifernıhonervu. Produkuje myelin a tvorı satelity v okolı neuronu. Re-gresivnı zmeny oligodendroglie jsou soucastı demyelinizacnıchonemocnenı a leukodystrofiı.
1.1.11 Mikroglieje mezenchymalnıho puvodu, ucastnı se nejruznejsıch reak-tivnıch zmen. Pri aktivaci se jadra bunek mikroglie zvetsujıa prodluzujı cytoplazma i vybezky hypertrofujı (tycinkovitapremena mikroglie). V sousedstvı nekroz a v okolı destruk-tivnıch procesu sede i bıle hmoty mikroglie ztracı vybezky,zakulatı se a premenı se v bunku histologicky shodnous makrofagem. V cytoplazme jsou fagocytovane lipidy a roz-padle soucasti mozkove tkane (zrneckove bunky, uklidovebunky). Experimentalnı studie vsak presvedcive ukazaly, zeprevazna vetsina makrofagu v CNS jsou transformovanekrevnı monocyty.
1.2 Reaktivnı a dystroficke zmeny sede abıle hmoty
1.2.1 Mozkova atrofieje charakterizovana zmensenım mozku, zuzenım zavitu,rozsırenım sulku a komoroveho systemu. Na rezu je patrna re-dukce objemu formacı sede nebo bıle hmoty, ruzna v zavislostina typu onemocnenı. Mikroskopicky stojı v popredı redukcepoctu neuronu, demyelinizace a reaktivnı zmeny glie.
1.2.3 Zanetlive zmenyjsou charakterizovany perivaskularnımi zanetlivymi infiltraty,reaktivnımi i regresivnımi zmenami glie a neuronu. Slozenıinfiltratu je ruzne v zavislosti na etiologii zanetu (neutro-fily a histiocyty prevazne u bakterialnıch zanetu, lymfocyty,plazmaticke bunky a histiocyty prevazne u virovych zanetu).Prıtomnost zanetlivych zmen vsak neznamena jednoznacnouinfekcnı etiologii. Exudat s prevahou neutrofilu muze bytreakcı na aseptickou nekrozu (mozkovy infarkt), lymfocytarnıexsudat byva soucastı demyelinizacnıch procesu. Proliferacekapilar je soucastı zanetlivych (okolı abscesu) i nezanetlivychzmen (hypoxicke zmeny, Wernickeova encefalopatie). Kon-stantnı soucastı nejruznejsıch zanetu mozku je zanetliva in-filtrace plen a Wirchow-Robinovych prostoru (pokracovanıplen kolem vetsıch cev penetrujıcıch kuru). Makrofagy v CNSjsou prevazne krevnıho puvodu (emigrovane monocyty), menepuvodu mikroglioveho. Hromadı se v mıstech tkanove de-strukce. Jejich cytoplazma je objemna, obsahuje hojnost fago-cytovaneho zrniteho materialu a lipidu.
(obr. )
2 Edem mozku, hydrocefalus
Josef Feit
Edem mozku je zmena podmınena nadmernym hromadenımvody a natria v mozkove tkani. Muze byt difuznı neboohraniceny. Nenı totozny se zvetsenım objemu pri prekrvenımozku na podklade vazodilatace nebo ztızenı odtoku venoznıkrve.
(obr. )
Makroskopicky se difuznı edem jevı jako zvetsenı objemu,mozek je v porovnanı s normou mekcı a tezsı, zavity jsouoplostele, ryhy zuzene, mozkove komory sterbinovite, mozekse zda byt ponekud vetsı, nez objem dutiny lebnı.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 3
Mozkova tkan na rezu lne k nozi, bıla hmota se lehce vyklenujena rovinu rezu. Pia mater byva prosakla. Je-li edem vetsı atrva-li delsı dobu, vznikajı 3 hlavnı typy
”herniace“ (tlakove
konusy) mozkove tkane:
(obr. )• Herniace interhemisfericka vznika pri edemu jedne hem-
isfery vtlacenım gyrus cinguli pod volny okraj falx cerebri.• Herniace transtentorialnı (conus temporalis), vznika
• Herniace tonzil mozecku (conus occipitalis), vznikavtlacenım mozeckovych tonzil do foramen occipitale mag-num. Na povrchu mozku je hranice herniace snadno ro-zlisitelna jako vtlacena ryha. Pri vetsı, dele trvajıcı her-niaci muze byt vtlacena tkan vyrazne prekrvena, vzacnejiprokrvacena a nekroticka.
• Fungus cerebri je zvlastnı druh herniace, ktera muzevzniknout po mozkovych operacıch. Edematoznı mozkovatkan je vtlacena do trepanacnıho otvoru v kalve anadzvedava jeho kosteny kryt. Ohraniceny edem mozku jepravidelnym nalezem v okolı mozkovych malaciı, tumoru,krvacenı, abscesu.
Nemenny prostor dutiny lebnı omezuje narustanı objemuedemem se zvetsujıcıho mozku. Zvetsovanım mozku vzrustaintrakranialnı tlak a zhorsuje se prokrvenı mozkove tkane.Edem provazı radu patologickych stavu (mozkovou ischemii,nadory, encefalitidy, meningitidy, toxicka poskozenı, osmotickezmeny krve, hydrocefalus). Patogeneticky je edem mozkukonvencne delen na 3 druhy: vazogennı, cytotoxicky a in-tersticialnı. Mikroskopicky je otekla mozkova tkan svetlejsı,v neuropilu vznikajı velmi drobne
”vakuolarnı“ utvary, cyto-
plazma astrocytu i jejich vybezky zdurujı, v okolı kapilar seobjevujı opticky prazdne prostory, myelin je mene intenzivnezbarven.
(obr. )
2.1 Druhy edemu2.1.1 Vazogennı edemprovazı mozkove tumory, abscesy, krvacenı do mozku, infarkty,kontuze a jina poranenı. Jde o nejbeznejsı formu mozkovehoedemu; vznika poskozenım funkce mozkove cevnı bariery. Pro-pustnost mozkovych kapilar je pri edemu vyrazne zvysena, doextracelularnıho prostoru vnika nadmerne mnozstvı vody, na-tria a a plasmatickych proteinu (prevazne albuminu). Elek-tronopticky je tesne spojenı mozkovych endoteliı rozvolneno,v jejich cytoplazme se objevujı velmi pocetne vezikularnıformace. Prıkladem vazogennıho edemu je zmenena tkans hojnymi novotvorenymi kapilarami v okolı vetsıch nekroznebo abscesu. Nezrale kapilary nemajı jeste vytvorene vlast-nosti typicke pro cevnı mozkovou barieru a snadno propostejıvodu i elektrolyty.
(obr. )
2.1.2 Cytotoxicky edem(celularnı edem) je charakterizovan zdurenım vsech bunecnychelementu (endotheliı, glie, neuronu) s naslednou redukcı ob-jemu extracelularnıho prostoru. Postihuje vıce sedou hmotu,nez bılou. Vznika pri hypoxicko-ischemickem nebo toxickemposkozenı bunecnych membran a porusenım funkce ATP-
dependentnı sodıkove pumpy. Vysledkem je nekontrolovanyvstup tekutin a jinych molekul do bunek. Cytotoxickymozkovy edem vznika u hypoxie, pri ischemii, pri purulentnımeningitide pusobenım granulocytu, u Reyeova syndromu.Oddelovanı dvou typu edemu je vsak ponekud umele, vetsinouse oba typy kombinujı.
(obr. )
2.1.3 Intersticialnı edemje typicky pro hydrocefalus. Vznika difuzı likvoru do bılehmoty pri narustanı hydrostatickeho tlaku v komorach.
(obr. )
2.2 Hydrocefalusje oznacenı pro vyrazne zvetsenı objemu komoroveho likvoruspojeneho s dilatacı komor. Komorovy system muze bytdilatovany cely, nebo jen nektera jeho cast. U kojencu amalych detı, u kterych nejsou sutury kostı jeste srostle, sezvetsuje cela mozkova cast hlavy. U dospelych dilatujı ko-mory a atrofuje mozkova tkan. Hydrocefalus vznika z radyprıcin: hypersekrecı likvoru chorioidalnım plexem; poskozenımpacchionskych granulacı; redukcı subarachnoidalnıho pros-toru po meningitide nebo po zhojenı subarachnoidalnıhohematomu; nedostatecnym vyvojem pacchionskych granulacı;uzaverem akveduktu a foramina rhombencephali po zanetecha po komorovem krvacenı; uzaverem III. komory a inter-ventrikularnıch otvoru krevnım koagulem pri vnitrnım hemo-cefalu; ucpanım koloidnı cystou; blokem postrannıch komorpri subependymalnıch cystach; uzaverem komoroveho systemunadorem; pri vrozenych vadach mozku.
(obr. )
2.2.1 Nekomunikujıcı hydrocefalusje nejcastejsı; vznika prekazkou pasaze likvoru v komorovemsystemu. Komory jsou dilatovane vzdy nad prekazkou.Nejcastejsı mısto obstrukce je akveduktus, coz vede k di-lataci III. komory a postrannıch komor (stav po zanetech,tlak nadorem). Casty je uzaver foramina rhombencephali;zpusobuje dilataci celeho komoroveho systemu (stav pozanetech, po krvacenı). Komunikujıcı hydrocefalus vznika re-dukcı poctu, blokadou nebo poskozenım pacchionskych gran-ulacı (ktera rezorbujı chorioidalnım plexem produkovanylikvor). Deje se tak pri srustech v subarchnoidalnım prostorupo meningitidach a po subarachnoidalnıch hematomech. Castoje prıcina nejasna. Hydrocefalus e vacuo vznika pasivne po re-dukci objemu bıle hmoty a centralnı sedi u nejruznejsıch forematrofiı mozkove tkane (senilnı atrofie, mozkove degenerace, ul-egyrie a dalsı atroficke procesy). Hydrocefalus u novorozencua kojencu je podrobne popsan v kapitole
”Patologie mozku
novorozencu“.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 4
3 Poruchy krevnıho obehu CNS
3.1 Hlavnı prıciny poruch krevnıho obehuCNS:
Klasifikace• poruchy cev (ruptury steny, uzaver lumina, anatomicke
anomalie, ischemicke poskozenı epitelu)• poruchy hemokoagulace, anemie, dehydratace• systemovy pokles krevnıho tlaku (sokove stavy, arytmie)• zvysenı intrakranialnıho tlaku
Poruchy krevnıho obehu se projevujı jako ischemie nebo hem-orrhagie.
(obr. )
3.2 Ischemie mozkovaMozek je zasobovan ze dvou zdroju: aa. vertebrales a aa. caro-tis internae. Aa. vertebrales se spojujı v a. basilaris, kterazasobuje prodlouzenou mıchu, pons Varoli a mozecek a napo-juje se na circulus arteriosus Willisi na basi mozkove (aa. com-municantes posteriores). A. carotis interna se vetvı na a. cere-bri media a a. cerebri anterior a prostrednictvım r. communi-cans posterior se rovnez napojuje na circulus arteriosus. Odtudvychazejı arterie zasobujıcı basalnı ganglia, diencephalon amesencephalon, arterie korove a arteriae chorioideae.
(obr. )
Za jistych okolnostı muze dojıt k obracenı smeru toku krvev arteriıch. Naprıklad pri stenoze a. subclavia mezi odstupema. carotis a vertebralnı arterie se obracı tok krve ve vertebralnıarterii, ktera se tak zacne podılet na zasobenı hornı koncetinyna ukor zasobenı mozku (tzv. subclavian steal, syndrom sub-klavialnı kradeze).
(obr. )
Pri rozvoji mozkove ischemie se rozlisuje nekolik forem, podlerozsahu, delky trvanı a naslednych zmen (predevsım reper-fuzi).
(obr. )
3.2.1 Kompletnı ischemienastava pri somaticke smrti. Problematika nastupujıcıch au-tolytickych pochodu je vyznamna predevsım z pohledu dalsıhozpracovanı tkane pro histologicke ucely.
(obr. )
3.2.2 Globalnı ischemies naslednou reperfuzı nastava nejcasteji po zastavach krevnıhoobehu, hypotenzi pri sokovych stavech, po urazech neboarytmiıch. Rozsah postizenı zalezı na rade ruznych okolnostı:delce trvanı ischemicke epizody, stavu cev, veku postizenehonebo jeho telesne teplote (naprıklad podchlazenı pri topenıvede k mensımu rozsahu poskozenı).
techto zmen jsou mnohocetna malaticka loziska, vlivem reper-fuze casto hemorrhagickeho charakteru. Rozsah a distribucetechto lozisek se ruznı.
(obr. )
Nejtezsım nasledkem globalnı ischemie je tzv. mozkova smrt.Je to stav, kdy dojde k tezkemu, zpravidla celkovemuischemickemu postizenı mozku, nasledovanemu mozkovymedemem. Nasledkem edemu dojde ke vzrustu nitrolebnıhotlaku (intrakranialnı tlak muze byt vyssı nez je tlak systolicky)a dalsımu omezenı krevnıho prutoku mozkem. Na tomtoomezenı se rovnez podılı ischemicke poskozenı a naslednezdurenı endoteliı kapilar, ktere vede k zuzenı prusvitu.
(obr. )
Omezenı krevnıho prutoku je angiograficky prokazatelne avyuzıva se k prukazu mozkove smrti pro ucely organove trans-plantace. V dalsım vyvoji dochazı k castecnemu obnovenıkrevnı perfuze, avsak ischemicke zmeny jsou jiz ireverzibilnı arozvıjı se autolyticke pochody, charakterizovane povsechnymzmeknutım mozkove tkane. Pokud se darı udrzet krevnı obeh(zpravidla za pomoci prıstroju), muze tento stav trvat i delsıdobu — respiratorovy mozek.
(obr. )
V prıpade kesonove nemoci dojde k mnohocetnemu uzaverukapilar na podklade uvolnenı v krvi rozpusteneho dusıku.
(obr. )
3.2.3 Regionalnı ischemie, mozkovy infarktMa charakter zpocatku koagulacnı nekrozy, provazene reper-fuzı a nasledovane reaktivnımi pochody z okolı. V sedehmote mıvajı mozkove infarkty zpravidla hemoragicky charak-ter (cervena encephalomalacie). I zde byva doprovodny edemmozku, casto asymetricky.
(obr. )
3.2.3.1 Prıcinami mozkovych infarktu
byvajı cevnı zmeny (atherosklerosa, postizenı endothelu, trau-mata, angiopatie casto spojene s trombozou) nebo stavy spo-jene s trombembolickym uzaverem cevnıho lumina (nastennaendokardialnı trombosa pri fibrilaci sını, endokarditidach, in-farktech myokardu, poprıpade tez nastenne tromby neboateromove hmoty z aterosklerotickych arteriı). Vzacnejsı jetromboza mozkovych splavu. V uvahu tez pripada tukova em-bolie, tromboza pulmonalnıch ven, cizı telesa nebo vzduch.
(obr. )
3.2.3.2 Rozsah a distribuce ischemickych lezı
byva ovlivnena mıstem okluze (hemisfericke infarkty priuzaverech vetvı a. carotis interna, infarkty baze mozkovepri uzaverech vetvı arteriı vertebralnıch a arterie basilarnı),rychlostı vzniku uzaveru (cım rychlejsı uzaver, naprıklad priembolizaci, tım byva postizenı tezsı), moznostmi kolateralnıhoobehu, zejmena pres a. ophtalmica, circulus arteriosus Willisiev. kortikomeningealnı anastomozy.
(obr. )
Uzaver a. carotis interna kratce po odstupu z bifurkace karotidvede k mene rozsahlemu poskozenı, nez kdyz u vyse lokalizo-
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 5
vanych uzaveru dojde pokracujıcı trombozou k uzaveru ko-lateral circulus arteriosus pres rr. communicantes posteriores.
(obr. )
Pokud rozsah postizenı mozkove tkane dovolı dalsı prezıvanıpostizeneho, nastupujı reparacnı pochody. Postizena tkan jeostre ohranicena od okolı, zmekla, pozdeji nabyva kasovitekonsistence. Z okolnıch cev vycestovavajı polymorfonuklearnıleukocyty, pozdeji tez makrofagy, ktere fagocytujı lipidy roz-padle mozkove tkane (zrneckove bunky). Proces koncı vznikemdutiny ruzne velikosti, nekdy s dorezava zbarvenou stenou(hemosiderin z rozpadlych erytrocytu), vyplnene cirou tekuti-nou — postencephalomalaticka pseudocysta.
(obr. )
K infarktum muze dochazet tez nasledkem venoznı okluze(trombosa splavu nebo v. Galeni). Casto jde o nasledek infekce(celkove i lokalnı, naprıklad postupujıcı thrombophlebitis prihnisave cheilitide nebo otogennı osteomyelitide), dehydratacea podobne. Venostaticke infarkty mıvajı vyrazne hemoragickycharakter, jejich vyvoj je vsak obdobny vyvoji infarktu ar-terialnıho puvodu.
(obr. )
Postizenı mozku pri hnisavych leptomeningitidach byvacastecne tez ischemickeho puvodu: dochazı k zanetlivymthrombozam drobnych cev spojujıcıch leptomeninx a korumozkovou a tım i k rozvoji mnohocetnych ischemickych ko-rovych infarktu.
(obr. )
3.2.4 Chronicke ischemicke zmenyvznikle mnohocetnymi uzavery drobnych cev majı ponekudjiny charakter. Celkove byva mozek atroficky (komory dila-tovane — hydrocephalus e vacuo, zavity zuzene). Akutnıprıznaky nebyvajı vyznaceny. Na mozkove tkani (predevsımbazalnıch gangliı) najdeme drobne dutinky — status lacunaris(po drobnych encefalomalaciıch), zvetsene prostory v okolıcev — status cribrosus basalnıch gangliı, granularnı atrofiimozkove kury, mnohocetny fokalnı zanik gangliovych buneks proliferacı glie — status verminosus kury mozkove, drobnaloziska gliozy. Prıcinou byvajı jednak ateroskleroticke zmenydrobnych cev, jednak opakujıcı se mnohocetne trombem-bolizace ateromovych hmot z velkych cev.
(obr. )
Anatomickym podkladem Binswangerovy subkortikalnı en-cephalopathie jsou ostre ohranicene periventrikularnı nekrozy,difuznı postizenı bıle hmoty (
”demyelinisace“ ), proliferace
astroglie a drobne infarkty v bazalnıch gangliıch a v thalamu.Prıcinou je obvykle chronicka hypertenze s arteriolosklerosoupenetrujıcıch arteriı a take opakovane hypotenznı krize.
(obr. )
3.2.5 Prenatalnı ischemicka poskozenıVznikajı nasledkem drobnych trombembolisacı z placenty neboi ze zanikleho druheho plodu. Podrobneji je tato problematikadiskutovana jinde.
(obr. )
3.3 Ischemicke postizenı paternı mıchyVentralnı oblast mısnı (vcetne temer cele sede hmoty) jezasobena z a. spinalis anterior, zadnı oblast zasobuje parovaa. spinalis posterior. A. cerebri anterior dostava krev z aa.vertebrales a arteriı cervikalnıch (krcnı oblast), z vetvı in-terkostalnıch arteriı (hrudnı oblast) a z lumbalnı arterie(kaudalnı cast mıchy). Strednı cast mıchy (Th4 – Th6) macevnı zasobenı relativne chude. Prubeh prıtoku a. spinalisanterior byva dosti variabilnı. Lumbalnı oblast mıchy byvazasobena zpravidla levostrannou vetvı lumbalnı arterie,nejcasteji v oblasti Th9 – L2.
(obr. )
Infarkty mısnı jsou mnohem vzacnejsı nez infarkty mozkove.Masivnı infarkty obvykle postihujı strednı torakalnı oblast.Projevujı se jako centromedularnı zmeknutı, postihujıcınekolik mısnıch segmentu. Uzavery a. spinalis anterior posti-hujı ventralnı oblast mıchy. Predilekcnı oblasti jsou krcnı apredevsım lumbalnı mıcha.
(obr. )
Makroskopicke i histologicke zmeny byvajı podobne infarktummozku. Na etiologii se podılı tromboza atherosklerotickehopuvodu, komprese mıchy (urazy, zanety, tumory) poprıpadecevnı poruchy. Mene casto to je embolizace, hrudnı oper-ace, aortografie. Pri rozvoji dissekujıcıho aneurysmatu aortydochazı k uzaverum odstupujıcıch cev, coz rovnez muze vestke vzniku spinalnıch infarktu. Tromboza spinalnı cevnı malfor-mace je podkladem subakutnı sklerozujıcı myelopatie (Foix-Alajouanine).
(obr. )
3.4 Nitrolebnı krvacenıMozkove obaly majı 3 vrstvy: na lebku tesne nalehajıcı duramater, dale arachnoideu a na mozek tesne nalehajıcı pia mater.
(obr. )
3.4.1 Epiduralnı krvacenıProbıha do prostoru mezi lebku a duru. Byva zpravidla trau-matickeho puvodu, spojene s frakturou lebecnı kosti a rup-turou vetve a. meningea media (existujı vsak i epiduralnıhematomy venoznıho puvodu, naprıklad po rupture splavu).Hematom se rozvıjı zpravidla pomalu, v prubehu nekolika dnıdochazı k utlaku mozku. Pri pitve nachazıme tmave cervenoukrevnı srazeninu lnoucı k dure, silnou az 3 cm.
(obr. )
3.4.2 Subduralnı krvacenıSmeruje mezi duru mater a arachnoideu. Byva nejcasteji trau-matickeho puvodu, z ruptury premost’ujıcıch ven pri mozkovekontuzi. K subduralnımu krvacenı vedou zejmena urazy spo-jene s prudkym uhlovym zrychlenım hlavy. Lokalizovanobyva na konvexitach hemisfer. Akutnı subduralnı hematomy(trvanı do 3 dnu) byvajı tvoreny smesı krve a mozkomısnıhomoku. Postihujı zpravidla frontoparietalnı oblast. Rozsahlesubduralnı krvacenı muze komprimovat obe hemisfery. Akutnı
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 6
subduralnı hematom (zejmena je-li mensıch rozmeru) se muzezhojit (organisace prorustanım granulacnı tkane) nebo muzeprejıt v chronicky subduralnı hematom.
(obr. )
Chronicky subduralnı hematom (starsı nez 21 dnı; mezi 4. – 21.dnem jde o subakutnı hematom) ma zcela jiny obraz. Jehopodkladem je lozisko stare hemoragie, jehoz obsah zka-palnı. Typicke je pozvolne zvetsovanı a pomalu rostoucıutlak mozkove tkane. Zmeny se rozvıjı v prubehu tydnu.Makroskopicky se jedna o opouzdrene lozisko s cetnymi cevamive stene, vyplnene hnedavou tekutinou (tzv. subduralnı hy-grom).
(obr. )
Mechanismus pozvolneho zvetsovanı hematomu nenı zcelajasny. Uvazuje se o rustu onkotickeho tlaku v hematomu porozpadu krevnıch bılkovin, o opakovanych krvacenıch z pouz-dra, o ventilovem uzaveru dovolujıcım pri zmenach polohytela vnikanı mozkomısnıho moku dovnir hematomu a nikoliven. U 85 % prıpadu chronickeho subduralnıho hematomu(a u 5 % prıpadu hematomu akutnıho) chybı anamnestickyudaj o urazu hlavy. Jedna se zejmena o stare lidi, castos udajem o abusu alkoholu, kde jsou drobna traumata castejsıa premost’ujıcı veny jsou napjate (atrofie mozku).
(obr. )
Chronicke subduralnı hematomy se vyskytujı i u detı. Muzese jednat o porodnı traumata splavu (ruptura splavu nebov. cerebri magna).
(obr. )
3.4.3 Subarachnoidalnı krvacenıJe definovano jako prıtomnost krve v subarachnoidalnım pros-toru. Puvod byva z ruptury arterialnıho vakoviteho aneurys-matu, z ruptury drobneho aneuryzmatu u nelecene hypertenze,mene casto z anerysmat mykotickeho nebo aterosklerotickehopuvodu ci ruznych cevnıch malformacı (cerebralnı angiomy,persistujıcı embryonalnı cevy). Rovnez muze jıt o nasledektraumatu (ruptura kortikomeningealnıch cev).
(obr. )
Rozvıjı se intrakranialnı hypertenze, dochazı ke drazdenıbazalnıch mozkovych struktur (nervy) a cevnım spazmum.Klinicky byva bolest hlavy, zmatenost, zvracenı, ztratavedomı, meningismus. Caste jsou srdecnı arytmie. Stavpostizeneho se postupne rozvıjı v prubehu dnı, kdy se objevujıkomplikace, zpusobene predevsım rozvojem cevnıch spasmu.Dale hrozı nebezpecı opakovanı hemoragie. Celkove dosahujeumrtnost prumerne 50 %.
(obr. )
Subarachnoidalnı krvacenı postihuje casteji zeny, prumernyvek byva 55 let. Casteji vznika po namahavem vykonu, castprıpadu vznikne ve spanku. Temer 40 % rozsahlych krvacenıma anamnesticky udaj o 2 – 4 tydny predchazejıcı atacelehkeho meningismu, spojeneho s mırnym krvacenım do sub-arachnoidalnıho prostoru.
(obr. )
Pozdeji dochazı k reabsorpci krevnıch elementu meningealnıtkanı a chorioidalnım plexem s ucastı polymorfonuklearua makrofagu. Rozpadem erytrocytu se uvolnuje bilirubin ahemosiderin (residualnı pigmentace).
(obr. )
Zdroj krvacenı se nekdy pri pitve obtızne hleda. Pri lokalizacije nutno se opırat o klinicka data (zejmena byla-li provedena
angiografie). Dale je mozno provest nastrik mozkovych te-pen pred pitvou nebo podrobit mozek tzv. dlouhodobe mac-eraci vodou, v jejımz prubehu se mozkova tkan zcela rozlozı azustanou pouze cevy.
(obr. )
3.4.4 Intracerebralnı krvacenıMasivnı krvacenı vznika nahle a nasledky byvajı velmi vazne( ictus apoplecticus ). Nejcastejsı prıcinou rozsahleho intrac-erebralnıho krvacenı je ruptura cevy pri arterialnı hyper-tenzi (typicky to byva a. lenticulostriata — kapsulolentikularnıkrvacenı ). Casteji postihuje levou stranu.
Mene casta byvajı krvacenı z arterialnıch aneurysmat(vznikajıcı prımo nebo sırenım subarachnoidalnıho krvacenı domozkove tkane), hemangiomy a ruzne jine cevnı malformace,krvacive choroby, trauma, starsı encefalomalacie, tumory, ab-scesy (Aspergillus). O intracerebralnım krvacenı nezralychnovorozencu je rec jinde.
(obr. )
Rozvoj masivnıho krvacenı vsak muze byt relativne pomaly, aznekolik dnı. Nahla ztrata vedomı v okamziku zacatku krvacenıbyva priblizne u 1/3 pacientu. Dalsımi prıznaky byva bolesthlavy, parezy, epilepticky zachvat, psychicke poruchy.
(obr. )
Lozisko krvacenı se sklada z krve a tkanove debris. Manepravidelny tvar. Okolnı tkan byva stlacena, dislokovana,zcasti malaticka a prokrvacena. Doprovodna nitrolebnı hyper-tenze a edem byvajı pravidlem. Rozsahla krvacenı se mohouprovalit do mozkovych komor. Pokud postizeny prezije, loziskokrvacenı se vycistı podobne jako encepalomalacie a vysledkembyva ruzne velika pseudocysta s rezavou pigmentacı steny aokolnı reparativnı proliferacı astroglie. Tento proces trva 2 – 3mesıce.
(obr. )
3.4.4.1 Prognoza intracerebralnıho krvacenı.
Udaj o prognoze uzce souvisı s diagnostickymi moznostmi.Drıve udavana vysoka umrtnost (80 – 90 %) byla s rozvo-jem novejsıch diagnostickych metod (CT) korigovana. Dnesse prokazujı i relativne mala krvacenı, pomaleji se rozvıjejıcı,ktera byla drıve povazovana za ischemie. Proto se dnesudava smrtıcı zaver u 30 – 40 % prıpadu. Zalezı na rozsahukrvacenı, lokaliaci, veku nemocneho a na stavu vedomı.Trıstiva krvacenı velikosti nad 5 cm majı infaustnı prognozu.
(obr. )
Krome rozsahlych krvacenı existuje jeste krvacenı kapilarnıhopuvodu, davajıcı obraz mozkove purpury. Prıcin tohoto stavuje rada: krevnı onemocnenı (napr. leukemie), imunologickeporuchy spojene s demyelinisacı (akutnı hemoragicka en-cephalomyelitis Hurst), tukova embolie, infekce (postihujıcıendotel — rickettsiosy, dale tez napr. malarie), otravy (ar-sen, antikoagulancia), trauma hlavy, upal, septikemie (DIC).Stav je zpravidla provazen tezkou poruchou mozkovych funkcı
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 7
(koma).
(obr. )
3.4.5 Nitrokomorove krvacenıZpravidla vznika nasledkem provalenı rozsahleho intrac-erebralnıho krvacenı do komor. Tato komplikace nastava u25 – 45 % prıpadu. Prezıva priblizne polovina postizenych.O krvacenı ze subependymalnıch hematomu u nezralychnovorozencu je rec jinde. Dale pripada v uvahu krvacenız plexus chorioideus a provalenı rozsahleho subarachonidalnıhokrvacenı do komor.
3.6 Poruchy cev3.6.1 Anatomicke odchylkyAsymetricky vyvoj vetsıch cev byva pomerne casty. A. caro-tis interna muze mıt cetne anatomicke odchylky, jako jevinuty prubeh, ohyby, klicky, stenozy, hypoplazie. Pokud je hy-poplazie vetsıho stupne, muze se neprıznive uplatnovat v kom-binaci s dalsımi zmenami. Persistence embryonalnıch cevnıchanastomoz pri basi mozku muze byt zdrojem masivnı hemor-agie, a to i u malych detı.
(obr. )
3.6.2 Intrakranialnı cevnı malformaceNektere jednotky teto skupiny byvajı soucastı komplexnıchsyndromu, kdy jsou cevnımi malformacemi postizeny i jineorgany nez CNS. Jedna se o kapilarnı teleangiektasie, kav-ernoznı hemangiomy, arteriovenoznı malformace a venoznı an-giomy.
(obr. )
3.6.2.1 Teleangiektazie
se nachazejı nejcasteji na basi pontu nebo bıle hmote hemisfer.Byvajı obvykle priblizne 3 cm velke a skladajı se z konvolutudilatovanych cevnıch lumin, separovanych normalnı mozkovoutkanı. Mohou byt zdrojem krvacenı, casto vsak zustavajı klin-icky neme.
se skladajı z nakupenych cevnıch lumin, obvykle bezvmezerene mozkove tkane. V okolı mohou byt residua pokrvacenı. Projevovat ze zacnou zpravidla az v dospelem veku(krvacenı).
(obr. )
3.6.2.3 Arteriovenoznı malformace
jsou z kongenitalnıch cevnıch malformacı nejcastejsı. Pro-jevy zacınajı ve druhe dekade. Lokalizovany jsou zpravidlasupratentorialne (vetve a. cerebri media). Histologicky sejedna o nakupenı cevnıch lumin kolısajıcıho prumeru, sestenami nepravidelne sıly. Postizeneho ohrozujı predevsım ar-teriovenoznım zkratem s ischemizacı okolnı tkane, mene castokrvacenım. Klinicky vyznamna je tez tromboza a kalcifikacemalych cev (CT diagnostika).
(obr. )
3.6.3 Vakovita aneurysmataIncidence vakovitych aneurysmat se odhaduje na 1 % pop-ulace, pri pitve se najdou az u 5 % dospelych (u zencasteji). Nejcastejsı komplikacı byva ruptura aneurysmatu anasledne krvacenı do subarachnoidalnıho prostoru (casteji priprvnıch atakach) nebo krvacenı intracerebralnı (po vytvorenıvazivovych srustu v okolı aneurysmatu). Velka aneurysmatamohou tez komprimovat mozkove nervy nebo mozkovy kmen,branit cirkulaci cerebrospinalnıho moku.
(obr. )
Aneurysmata byvajı umıstena nejcasteji v prednı jame lebnıpri vetvenı c. arteriosus Willisi. Mohou byt mnohocetna, jejichvelikost kolısa od milimetrovych rozmeru az po nekolik cen-timetru. Velikost prasklych aneurysmat byva vetsı nez 7 mm.Ulozena byvajı v subarachnoidalnım prostoru a mohou bytvıce ci mene zanorena do mozkove tkane.
(obr. )
Aneurysmata vznikajı nejcasteji na podklade defektu elastickea svalove vrstvy cevnı steny, ktery byva vrozeny. Majı ten-denci se zvetsovat. Jejich lumen muze byt castecne nebo uplnetrombotizovane. Jako podpurny faktor se udava hypertenze.Sekundarne mohou vakovita aneuryzmata vznikat na podkladearteriosklerozy nebo traumatu.
(obr. )
3.6.4 ArteriosklerozaAtheroskleroticke zmeny postihujıcı vetsı arterie, zejmenapocatek a. carotis interna, intrakranialnı segment ver-tebralnıch arteriı a strednı cast a. basilaris.
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 8
(obr. )
3.6.4.1 Hyperplasticky typ arteriosklerozy
ma typicky vzhled cev s tvorbou ateromovych platu. Taktopostizene cevy majı tendenci ke stenoze lumina. Mozekbyva postizen snızenym krevnım prutokem stenozovanymi ar-teriemi, trombotickym uzaverem cevy i obcasnymi atakamiembolizace ateromovych hmot z rozpadajıcıch se ateromovychplatu.
(obr. )
3.6.4.2 Hypoplasticky typ arteriosklerozy
ma odlisny vzhled. Postizene cevy majı tenkou, prusvitnoustenu, lumen byva nepravidelne dilatovane, ceva muze bytelongovana a mıt vinuty prubeh. Mohou byt prıtomna drobnaaneuryzmata. Tendence k cevnım uzaverum chybı.
(obr. )
3.6.5 ArteriolosklerozaMa uzkou vazbu na hypertenznı nemoc. Postihuje drobne in-tracerebralnı arterioly, jejichz prumer je mensı nez 200µm.Charakteristicka je hyalinizace a fibrinoidnı dystrofie steny ar-teriol. Casta byvajı mnohocetna drobna vakovita a fusiformnıaneurysmata (velikost mensı nez 1 mm), drobne krevnıextravasace ev. i loziska ohraniceneho krvacenı (globoidnıhematomy). Vyjimecna vsak nejsou ani rozsahla trıstivakrvacenı.
(obr. )
3.6.6 Polyarteritis nodosaZasahuje muskularnı arterie strednıho kalibru. Stena cevyje postizena negranulomatoznı panarteritidou s ucastı poly-morfonuklearnıch leukocytu, eosinofilu a lymfocytu. Na pod-klade fibrinoidnı nekrozy vznikajı mnohocetna aneurysmata,dosahujıcı velikosti az 1 cm. Nervovy system postihujemononeuritis multiplex ischemickeho puvodu a drobne ence-falomalacie.
(obr. )
3.6.7 Amyloidova angiopatieMozkova forma amyloidove angiopatie nebyva spojenas systemovou amyloidozou, ale casto doprovazı Alzheimerovuchorobu. Je charakterizovana amyloidovymi depozity v tunicamedia a v adventicii leptomeningealnıch, kortikalnıch a subko-rtikalnıch arteriol.
(obr. )
4 Traumaticke postizenı CNS
Josef Feit
4.1 Otevrena poranenı hlavyNejcastejsı prıcinou otevrenych poranenı hlavy jsou strelnazranenı, mene casto udery tupym predmetem.
(obr. )
4.1.1 Strelna zranenımajı pestry obraz. Zalezı na druhu strelne zbrane (poma-lejsı kulky z kratkych zbranı, vysokorychlostnı strely z pusek,nestabilnı malorazne projektily modernıch pechotnıch zbranı,broky, strepiny atd.). Mozek byva postizen nejen samotnoustrelou (strelny kanal), ale tez ulomky kosti vmetenymi domozkove tkane; u vstrelu zblızka tez strelnymi plyny. Krometoho pri pruchodu strely vznika rozsahla kratkodoba kompreseokolnı tkane.
(obr. )
Doslo-li k prustrelu, nachazıme uplny strelny kanalprochazejıcı od mısta vstupu strely (vstrel) k mıstu vystrelu.U projektilu s nızkou rychlostı byva otvor vystrelu vetsı.Otvor v kosti se u vstrelu smerem dovnitr trychtyroviterozsiruje, u vystrelu je tomu naopak. Zejmena u nestabilnıchprojektilu muze dochazet k lomenı strelneho kanalu a odrazumod kosti.
(obr. )
Mozkova tkan v okolı strelneho kanalu byva nekroticka aprokrvacena. V okolnı tkani byva edem a znamky kontuze.Umrtnost pri strelnych poranenıch byva vysoka, zejmena jsou-li zasazeny obe hemisfery. Pokud pacient prezije, byva ohrozendalsımi komplikacemi: tvorbou mokove pıstele, zanesenım in-fekce (fragmenty kosti, zbytky strely), tvorbou cevnıho anerys-matu traumatickeho puvodu. Samozrejmostı jsou ruzne stupnedeficitu funkcı CNS.
(obr. )
4.1.2 Poranenı tupym predmetemspojene s prorazenım lebky byva spojene s trıstivou lebecnıfrakturou a vede k rozsahlemu poranenı mozkove tkanekostnımi ulomky i pronikajıcım predmetem.
(obr. )
4.2 Fraktury lebky
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 9
4.2.1 Zlomeniny klenby lebnımohou byt linearnı (casto nasledek padu, i u detı), vpacene (ponarazech vetsıch predmetu pohybujıcıch se nızkou rychlostı),terasovite (koncentricky usporadane cirkularnı zlomeniny), di-astaticke (rozestup svu pri kompresi lebky). Ulomky klenby semohou zasunout pod sebe. Nekdy se lame pouze jedna kostnıdeska, casteji vnitrnı (inkompletnı fraktura). Pri soucasnemroztrzenı meningealnı arterie nebo veny vznika epiduralnıhematom.
(obr. )
4.2.2 Zlomeniny baze lebnıMıvajı casto typicky prubeh. Kost praska v mıstechanatomicky zeslabenych mıst. Jedna se o neprıme fraktury(kost se lame mimo mısto a smer narazu). Casto jde o nasledekkomprese hlavy.
(obr. )
Fraktury baze (pokud jsou provazeny i roztrzenım dury) ve-dou ke vzniku komunikace likvoroveho prostoru se zevnımprostorem nebo nekterou lebnı dutinou — mokove pıstele.Chronicka mokova pıstel vzdy hrozı zanesenım infekce do in-trakranialnıho prostoru. Dale mohou byt poraneny hlavovenervy, cevy a dalsı struktury. Roztrzenı velkych ven hrozı inasatım vzduchu a vznikem vzduchove embolie.
(obr. )
Nejbeznejsı typ fraktury baze lebnı zacına v supine spankovekosti a sırı se podel pyramidy. Je-li doprovazen roztrzenımdury, vede ke vzniku mokove pıstele se stredousım (a naslednese zevnım zvukovodem, Eustachovou trubicı). Muze dojıtk devastaci retezu sluchovych kustek. Ve stredousnı dutinese muze hromadit krev, pri rupture bubınku krev (s moznouprımesı moku) odteka zevnım zvukovodem. Pri krvacenı domastoidalnıch sklıpku se vytvarı retroaurikularnı hematom(Battleho znamenı). Mene casto dochazı k prıcne rupture pyra-midy. Poskozeno byva vnitrnı ucho a n. facialis.
(obr. )
V prednı jame lebnı vedou fraktury parasagitalne pres stroporbity. Hrozı vznik komunikace s nosnı dutinou. Typicky byvabrylovity hematom (krvacenı do periorbitalnı tkane). Castobyva postizen tez cichovy nerv. Jindy vede fraktura naprıcpres orbity.
(obr. )
Krome techto moznostı existujı jeste dalsı. Fraktury spojujıotvory pro vystupy hlavovych nervu a cev. Pri padu do sedunebo po padech velkych predmetu na hlavu je mozne cirkularnıvlomenı kolem foramen occipitale magnum.
(obr. )
4.3 Commotio cerebriJedna se o docasnou, traumaticky zpusobenou okamzitouztratu vedomı, provazenou antegradnı i retrogradnı am-neziı. Prıcina a mechanismus tohoto stavu nejsou presneznamy. Neinvazivnı vysetrenı (CT) dava negativnı nalez;makroskopicky ani mikroskopicky mozek nevykazuje zmeny.
(obr. )
4.4 Contusio cerebriJe podmınena traumatickou povrchovou encefalomalaciı ruznevelikosti. Kontuznı loziska se tvorı v mıste narazu (coup —vznikajı, je-li hlava v klidu a narazı na ni cizı teleso) nebo naprotilehle strane (contrecoup — pri prudke deceleraci pohy-bujıcı se hlavy, napr. nasledkem padu). Pri okrajıch falx cere-bri, tentoriu nebo foramen occipitale magnum byvajı herniacnıkontuznı loziska. Kontusnı loziska mohou byt i vıcecetna a mo-hou se stat zdrojem subarachnoidalnıho krvacenı.
(obr. )
4.5 LaceraceJedna se o roztrzenı mozkove tkane. Postihuje mozek napodobnych jako kontuze, poskozenı tkane je vsak hrubsınasledkem vetsı pouzite sıly. Casto byva postizeno tez corpuscallosum a rostralnı mozkovy kmen.
(obr. )
4.6 Difuznı axonalnı postizenıJe podkladem vzniku posttraumaticke demence. Vznikanasledkem tupeho poranenı mozku u dospelych. Postizenıztracı po urazu vedomı a zustavajı v komatoznım stavu. Asipolovina prıpadu nema vyraznejsı nalez na CT vysetrenı. Mo-hou vsak mıt fokalnı vıcecetna krvacenı v corpus callosum,hypothalamu nebo bıle hmote mozkove.
(obr. )
Histologicky je prıtomno zdurenı axonu, ktere vznikav prubehu nekolika hodin po urazu a muze pretrvavat i nekoliklet. Postupne muze dochazet k proliferaci mikroglie a likvidaciaxonu. Pozdeji nasleduje atrofie mozku s dilatacı komor. Tentotyp postizenı vznika zejmena pri prudkem uhlovem zrychlenıhlavy (napr. u tangencialnıch narazu).
(obr. )
4.7 Traumaticke poruchy cevNasledkem traumatu muze dochazet k narusenı cevnı steny,ktere se projevı postupnym rozvojem aneuryzmatu. Rovnezmuze dochazet k traumatickym arteriovenoznım komunikacım(napr. a. carotis a sinus cavernosus).
(obr. )
4.8 KrvacenıEpiduralnı, subduralnı, subarachoidalnı i intracerebralnıkrvacenı mohou byt traumatickeho puvodu. Problematikakrvacenı je rozebrana v kapitole
”Poruchy krevnıho obehu
CNS“.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 10
4.9 Postizenı CNS u traumat jinych organuJedna se predevsım o tukovou embolii vznikajıcı frakturrourovitych kostı a u urazu spojenych se zhmozdenım tukovetkane. Pacienti majı horecku, tachypnoe, jsou neklidnı azmatenı. Stav muze progredovat ke smrti. Postizeny byvajıpredevsım plıce, prıcinou smrti byva respiracnı selhanı.
(obr. )
Na tkanıch CNS byva makroskopicky petechialnı krvacenıv bıle hmote. Tukova embolie v kapilarach se vizualizujeprostrednictvım lipofilnıch barviv z nazmrzlo pripravenychrezu (olejova cerven, Sudan).
(obr. )
4.10 Mısnı traumataUzavrena mısnı traumata vznikajı pri luxaci ci frakture paterenebo diskopatiıch, mohou vsak vzniknout i bez postizenıkosti pri nahlych nadmernych flexıch patere. Podobne muzebyt mıcha poskozena pri traumatickych frakturach patere(zhroucenı tela obratle — tumor, zanet). Vyskytujı se v kombi-naci s poranenım mozku, mohou vsak vzniknout i samostatne.Zrıdka vedou prımo ke smrti.
(obr. )
Podkladem je (podobne jako u mozku) traumaticka myeloma-lacie. Vznik kontuznıch lozisek, utlak mıchy pri epiduralnıch cisubduralnıch mısnıch hematomech (nebo tumorech) je rovnezmozny. Nekdy dochazı tez ke traumaticke tromboze spinalnıcharteriı. Nahly tah za koncetinu muze vest k vytrzenı nervovychkorenu z mıchy.
(obr. )
Nasledky zavisejı na vyskove urovni postizenı a na stupnia lokalizaci prerusenı mıchy. Pri uplne transverzalnı lezimısnı dochazı ke kompletnı pareze a ztrate citı v segmentechkaudalne od prerusenı, spojene s postupnou degeneracı atrofickymi poruchami (dekubity). Ztrata ovladanı mocovehomechyre muze vest k ascendentnım infekcım mocovych cest.Pokud je alespon cast vlaken zachovana, mohou se do jistemıry uplatnit reinervacnı pochody (viz myopatologie).
(obr. )
Postizenı mıchy muze byt centralnı (centralnı krvacenı neboedem), prednı (postizenı a. spinalis anterior stlacenım ulomkykostı nebo chrupavky vede k oboustranne ztrate motorickychfunkcı a citı pro bolest), jednostranne (ztrata motoricke funkcea proprioceptivnıho citı na postizene strane a citı pro bolestna strane opacne — Brown-Sequard ), postihujıcı zadnı mısnıprovazce (ztrata proprioceptivnıho citı; motoricka funkce a citıbolesti zustavajı zachovany).
(obr. )
5 Infekcnı a zanetliva onemocnenı CNS
Karel Dvorak
Uvod
Infekcnı a zanetliva onemocnenı CNS tvorı velmi obsahlou, eti-ologicky i morfologicky znacne ruznorodou skupinu. Patogenyvstupujı do CNS nejcasteji krevnı cestou, prımym prestupemz okolnıch struktur, ascendentne podel nervu, a vzacne prımouinfekcı pri otevrenem traumatu. CNS je pred postupem in-fekce z mekkych tkanı chranen souvislym kostnım obalem apred vstupem infekce z krve mozkovou cevnı barierou. InfekceCNS jsou proto mnohem mene caste nez jsou infekce jinychobjemnych organu. Vstoupı-li vsak infekce do struktur CNS,pak postupuje vetsinou rychle, casto se zavaznymi nasledky.
(obr. )
Etiologicky je skupina zanetu CNS mimoradne ruznoroda;zanety CNS vyvolavajı bakterie, viry, plısne, prvoci, rick-ettsie a paraziti. Uplny vycet etiologicky clenenych jednotekpresahuje moznosti i potrebu vyukoveho textu. Proto seomezıme pouze na popis charakteristickych stavu a casteji sevyskytujıcıch chorobnych jednotek.
(obr. )
5.1 MeningitidyZanety tvrde pleny (pachymeningitidy) jsou ohranicene pro-cesy vazane na zanet v okolnıch strukturach. Z pachymenin-gitid je v klinicke praxi vyznamny epiduralnı absces a sub-duralnı absces. Leptomeningitidy jsou zanety ohranicene naarachnoideu a na pia mater. Jsou mnohem castejsı nez pachy-meningitidy. Proto jsou v klinicke i v patomorfologicke praxinazvem
”meningitis“ konvencne oznacovany jen leptomeningi-
tidy.
(obr. )
5.1.1 Epiduralnı abscesVznika v dutine lebnı jako komplikace otevrenych poranenılebky nebo rhinogennı a otogennı osteomyelitidy. Epiduralnıspinalnı absces vznika take prımym prechodem hnisavehozanetu z mekkych tkanı v okolı patere a cestou venoznıchspojek mezi intravertebralnımi a extravertebralnımi venoznımiplexy.
(obr. )
5.1.2 Subduralnı abscesje nahromadenı hnisu mezi dura mater a arachnoideou. Vznikaze stejnych prıcin jako absces epiduralnı, dale take z infiko-vaneho subduralnıho hematomu.
(obr. )
5.1.3 Leptomeningitidy
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 11
Uvod
Leptomeningitidy jsou casto sledovany zanetlivou reakcıependymalnı vystelky mozkovych komor, zanetem chori-oidalnıho plexu, prıtomnostı exsudatu v subarachnoidalnımprostoru a v cerebrospinalnım likvoru. Patomorfologicky lzevyclenit 3 vyhranene formy meningitidy: purulentnı, lymfo-cytarnı a granulomatoznı.
(obr. )
5.1.3.1 Purulentnı meningitis
je zpusobena pyogennımi bakteriemi. Nejcastejsım puvodcemmeningitidy novorozencu je Escherichia coli, streptococ-cus skupiny B a proteus; u kojencu nad 4 mesıce vekuhaemophilus influensae; u detı a mladych osob neisseria menin-gitidis. V kazde vekove skupine mohou meningitidu vyvolatpneumokoky, stafylokoky, streptokoky a dalsı mikroorgan-ismy. Prubeh je pravidelne akutnı. Mikroorganismy prichazejına pleny krevnı nebo lymfatickou cestou ze vzdalenehoprimarnıho fokusu, z okolı pri zanetech stredousı a pri si-nusitidach, ze zevnıho prostredı pri otevrenem poranenı lebky.Casto je mechanismus vzniku nejasny.
(obr. )
Pia mater je prekrvena, prosakla, prostoupena hnisem.Likvor je hnisave zkaleny, plexus chorioideus prekrveny, castopokryty hnisave zkalenou vrstvou fibrinu. Zanetlivy exsudatmuze pokryvat i ependym a vyplnovat komory (pyocefalus).Na mozku je edem, kura muze byt prokrvacena, nekdy jsouprıtomny korove nekrozy. U meningokokove meningitidy jemaximum zanetlivych zmen na mozkove bazi a na mıse;bazalnı lokalizace exsudatu prevlada i u hemofilove infekce.U pneumokokove meningitidy je zanet prevazne nad konvexi-tou hemisfer.
(obr. )
Po zhojenı hnisave leptomeningitidy jsou mekke plenycasto vazivove ztlustele (leptomeningitis chronica productiva).Stejne zmeny plen lze najıt i bez vztahu k predchozı meningi-tide, puvod je nejasny.
(obr. )
Histologie
Mikroskopicky je plena prostoupena neutrofily a aktivo-vanymi histiocyty, v likvoru jsou cetne neutrofily a fibrin.Rozsah infiltratu kolısa od rıdce, prevazne perivaskularnerozlozenych zanetlivych bunek, az po difuznı infiltraci,ktera vyrazne ztlust’uje plenu. Infiltrat pokracuje cestouVirchow-Robinovych prostoru i do mozkove kury. Zpocatkuprevladajı neutrofily, pozdeji lymfocyty, plazmaticke bunkya fibroblasty. Zanetlive zmenene arterie a veny mohou bytuzavreny trombem s naslednymi drobnymi korovymi in-farkty. Tyto zmeny, stejne jako prechod zanetu na mozkovoutkan (meningoencefalitis), zanechavajı po zhojenı trvale psy-chomotoricke poruchy. Organizace exudatu v akveduktumuze vest k pozanetlivemu hydrocefalu, po arachnoidealnıchsrustech vznikajı subarachnoidalnı cysty. Zanetliva infiltracemozkovych nervu a mısnıch korenu zpusobuje jejich castecnoudemyelinizaci.
(obr. )
5.1.3.2 Lymfocytarnı meningitis
(nehnisava leptomeningitis). Plena je lehce zdurela aprekrvena. Mikroskopicky je prostoupena lymfocyty. Klinicky
nalez meningitidy byva u rady celkovych infekcı zpusobenychviry. V likvoru je lymfocytoza, lehce jsou zvysene proteiny,bakteriologicka kultivace je vsak negativnı; odtud nazevasepticka meningitis. Virologicky byla prokazana rada viru(virus prıusnic, skupina coxsackie, echoviry, Epstein-Barrovevirus, typ II. herpes simplex virus). Casto je virologicky prukaznegativnı.
(obr. )
5.1.3.3 Granulomatoznı meningitidy
jsou charakteristicke svym chronickym prubehem. V eti-ologii stojı na prednım mıste mycobacterium tuberculosae amykoticka infekce cryptococcus neoformans. Vzacnou prıcinouje bruceloza a lues. V souvislosti s imunosupresivnı terapiı as HIV infekcı jsou dnes castejsı take meningitidy zpusobeneplısnemi typu aspergilus a candida; meningitida je zde soucastımykoticke meningoencefalitidy.
(obr. )
5.1.3.3.1 Meningitis tuberculosa
byla do zavedenı terapie ucinnymi antituberkulotiky dosticasta. Je lokalizovana prevazne na mozkove bazi (tuber-culosis basilaris). Exsudativnı typ je makroskopicky znacnecharakeristicky. Baze mozku a mozecku je pokryta rosolovitouzlutozelenou vrstvou (histologicky jsou zastoupeny Orthovybunky, lymfocyty, fibrin a neutrofily, bakterioskopicky lzeprokazat cetne BK). U proliferativnıho typu je rosolovity ex-sudat prostoupen cetnymi belosedymi uzlıky tvorenymi speci-fickou granulacnı tkanı. Pri splyvanı uzlıku vznika az 1 cmtlusta, tumoru podobna vrstva. TBC meningitis je castejsıu detı, vznika pravidelne hematogenne z primarnı plicnılokalizace. Po vylecenı jsou pleny casto vazivove ztlustele,vazivo muze uzavrıt foramina rhombencephali za vzniku ob-strukcnıho hydrocefalu.
je zpusobena plısnı cryptococcus neoformans. Plısen makulovity tvar s charakteristickym hlenovym pouzdrem oprumeru 4 – 20µm. Makroskopicky nalez na plenach pripomınaTBC meningitidu. V subarachnoidalnım prostoru je hlenovitahmota tvorena nakupenymi kryptoky. Drobna loziska zanetujsou i v mozkove tkani (meningoencefalitis). Mikroskopicky jdeo tuberkuloidnı granulomatoznı reakci.
(obr. )
5.2 Mozkovy abscesPuvodcem mozkoveho abscesu jsou pyogennı bakterie. Domozkove tkane se dostavajı embolizacı bakteriı ze vzdalenychzanetlivych procesu v ruznych castech tela, prımym sırenımzanetu z okolı (strednı ucho, sinusitidy), prıpadne vniknutıminfekce cestou otevrenych traumat. Asi 20 % abscesu je idiopat-ickych (bez zname prıciny). Abscesy v temporalnım, menecasto v parietalnım laloku vznikajı nejcasteji prechodem in-
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 12
fekce ze strednıho ucha; mozeckove abscesy prechodem infekcez processus mastoideus. Hematogennı abscesy jsou vetsinouvıcecetne.
(obr. )
Vzhledem k prıtomnosti glie v mozkove tkani a vzhledemnepatrnemu objemu tkane typu rıdkeho vaziva v CNS mamozkovy absces ponekud odlisnou stavbu steny nez abscesv jinych organech. Absces zacına jako ohranicena zmena typudrobne nekrozy s mikrotrombozami a leukocytarnı reakcı naperiferii (ohranicena encefalitis, cerebritis). V centralnı castivyvinuteho abscesu je hnisavy obsah. Vlastnı stena je tvorenatremi vrstevami: vnitrnı vrstva, slozena z alterovanych neutro-filu a fibrinu; strednı vrstva, tvorena granulacnı tkanı (kapilary,neutrofily, histiocyty, plazmaticke bunky, fibroblasty); per-ifernı vrstva, tvorena edematozne prosaklou mozkovou tkanıs hypertrofickymi astrocyty, ktere polymorfiı svych jaderpripomınajı tumor. Perifernı vrstva muze byt tlusta 1 cm ivıce, prechazı plynule do okolı. Velikost abscesu kolısa; velkeabscesy mohou nahrazovat cely lalok a klinicky imponujı jakotumor. Absces zpusobuje zvysenı nitrolebnıho tlaku, otokmozku a tlakovou atrofii prilehle mozkove tkane; muze bytzdrojem hnisave meningitidy nebo ventrikulitidy.
(obr. )
Histologie
Histologicky je patrna stena abscesu s pyogennı membranou.
(obr. )
5.3 Encefalitidy
Uvod
Termın”encefalitis“ je siroky; oznacuje zanet mozku nezavisle
na prıcine a morfologicke forme. K upresnenı encefalitidy jetreba uvest dalsı udaj, napr. hnisava encefalitis, mykotickaencefalitis, amebova encefalitis a pod. V klinicke praxi, alei v patomorfologii, je vsak termın
”encefalitis“ bez dalsıho
upresnenı spojovan s nehnisavymi zanety viroveho puvodu.Encefalitidy jsou v monografiıch cleneny podle ruznychhledisek do rady skupin.
(obr. )
Klasifikace
Encefalitidy primarnı jsou zpusobene neurotropnımi viry.Postihujı charakteristicky nervovy system, jsou prenasenena cloveka ze zvırat, morfologicky jsou charakterizovaneposkozenım neuronu, perivaskularnı infiltracı lymfocyty, plaz-matickymi bunkami a reaktivnımi zmenami glie. V neuronech,mene v glii, jsou casto typicke intranuklearnı nebo cytoplaz-maticke inkluze.
V dalsım textu se omezıme na popis casteji se vyskytujıcıcha charakteristickych jednotek a na stavy, kde postizenı mozkutvorı vedoucı znak klinickych projevu.
(obr. )
5.3.1 Virove encefalitidy
5.3.1.1 Vzteklina (rabies, lyssa)
je primarnı encefalitida zpusobena lyssavirem. Rezervoaremviru jsou masozrave selmy, vzacne bylozravci, v Jiznı Americenektere druhy netopyru. Clovek se vetsinou nakazı pok-ousanım nemocnym zvıretem. Vzteklina je rozsırena po celemsvete. Po kousnutı se virus replikuje v prıcne zıhanem svalu,vnika do perifernıho nervu a retrogradnım axonovym proudem(1 – 3 mm za hod.) postupuje do mıchy a do spinalnıch gangliı.Po inkubaci 3 – 8 tydnu se rozvıjı klinicke prıznaky.
(obr. )
Pri pitve je mozek prekrveny, zdurely, s drobnymi sub-arachnoidalnımi hemoragiemi. Pia mater je mırne infiltrovanalymfocyty. Zmeny jsou predevsım v sede hmote mozku imıchy a take ve spinalnıch gangliı. Vıce je postizena krcnımıcha a mozkovy kmen, mene kura mozku a mozecek. V cy-toplazme nekterych neuronu jsou Negriho telıska (kuloviteoxyfilnı inkluze velikosti erytrocytu a mensı). Jsou velmizretelna ve velkych neuronech (pyramidove bunky hip-pocampu, Purkynovy bunky mozecku). V perifernı vrstvetelısek byly prokazany viriony. Kolem zanikajıcıch bunek setvorı gliove uzlıky. V nekterych prıpadech jsou morfologickezmeny prekvapive male.
(obr. )
5.3.1.2 Herpeticka encefalitis
Etiologie
je zpusobena virem herpes simplex typ I. a II. Typ I. vyvolavabeznou koznı afekci na rtech (herpes labialis) a stomatitidy.Typ II. vyvolava analogicke koznı afekce v okolı genitalu (her-pes genitalis). V typickych prıpadech vyvolava typ I. encefal-itidu u dospelych, typ II. encefalitidu u novorozencu.
(obr. )
Pri pitve je mozek silne silne otekly, pleny jsou prekrvene.V popredı nalezu jsou nekrozy (nekrotizujıcı encefalitis),rozlozene nejcasteji v kure frontalnıch laloku, mene castov jinych oblastech mozku. Nekrozy pripomınajı hemorag-icke infarkty; rozsahlejsı jsou pri infekci virem typu II., kdyjsou caste i v bıle hmote. Mikroskopicky je v plenach aperivaskularne zanetlivy infiltrat z lymfocytu, plazmocytu amakrofagu. V okolı nekroz jsou v jadrech cetnych neuronua v jadrech gliovych bunek intranuklearnı oxyfilnı inkluzeslozene z virionu. Inkluze byly prokazany u 80 % pitvanychprıpadu, mohou zaujımat celou plochu jadra. Patomorfolog-icka diagnoza je mozna take bioptickou detekcı inkluzı, z cıleneexcize mozkove kury a imunocytochemickym nebo elektron-mikroskopickym prukazem viru. U nelecenych prıpadu je mor-talita 80 %, u lecenych 30 %. Po vylecenı pacientu zustavavelmi casto trvala zmena intelektu i motoriky.
(obr. )
5.3.1.3 Poliomyelitis acuta anterior
Infekcnım agens jsou enteroviry, nejcasteji polioviry (typ I.,mene typ II. a III.), v malem poctu prıpadu take viry cox-sackie a ECHO viry. Pacient je vetsinou infikovan alimentarne,virus je replikovan ve sliznici orofaryngealnı oblasti a ve sliznicistrevnı, pak vnika do lymatickych cev a do krve. Pocatecnı fazemuze byt klinicky nema nebo provazena mırnymi necharakter-istickymi prıznaky celkove virove infekce. V 80 – 90 % je infekcezastavena na urovni enteralnı faze a z toho v 50 % jiz zanechava
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 13
trvalou imunitu. Jen asi u 10 % prıpadu vznikne postizenı CNS(poliomyelitis, encefalitis).
(obr. )
Virus vykazuje”systemovou“ afinitu k motoricke sedi CNS
(prednı rohy mısnı, motoricke formace mozkoveho kmene,gyrus praecentralis). Napadeny mohou byt i jine soucastimozku a mıchy vcetne bıle hmoty. Nejvetsı a nejcastejsı jsouzmeny na mıse. Mıcha zduruje, prednı rohy jsou napadneprekrvene. V postizenych oblastech jsou perikapilarnı i difuznızanetlive infiltraty (lymfocytarnı-plazmocytarnı) neurony jsounekroticke, obklopene smısenym infiltratem (nejprve neutro-fily, pak lymfocyty, plazmaticke bunky a mikroglie). Nekroza jesledovana neuronofagiı a zmnozenım glie. V jadrech nekterychneuronu jsou drobne intranuklearnı inkluze (Crowdy typ B).Zanik motorickych neuronu vede k atrofii prıslusne svaloveskupiny. Vedle mıchy a mozku byly nalezeny zanetlive zmeny ive svalech (myositis), v myokardu (myocarditis) a v perifernımnervovem systemu.
Virus je prenasen prisatım infikovaneho klıstete, vyjmecnezazıvacım traktem (pozitım masa infikovanych zvırat nebomleka infikovanych krav). Rezervoarem viru jsou drobnı hlo-davci. U nas jde o dosti castou infekci, probıha vsak benigne,patomorfologicke nalezy jsou zname z ojedinelych umrtı.
(obr. )
V klinickem prubehu lze rozlisit 3 formy. Vetsina infekcıprobıha pouze pod obrazem formy meningealnı. Forma menin-goencefaliticka a encefalomyeliticka je nepomerne vzacnejsı.Patomorfologicky jsou typickym znakem perivaskularnımononuklearnı (lymfocytarne-plazmocytarnı) infiltraty v okolıkapilar a venul (perivaskularnı uzlıky) a mononuklearnı infil-trace mekke pleny. Jen u 10 % pacientu s klinicky zretelnoumeningoencefalitidou zustavajı trvale nasledky. Korelujı sezanikem neuronu a s drobnymi fokalnımi nekrozami. Zmenymohou byt v sede i v bıle hmote (panencefalitis), nejcastejijsou rozlozeny periaxialne (v bazalnıch gangliiıch, v mozecku,v prodlouzene mıse a v krcnı mıse). Pri tezkem postizenı mıchyje morfologie velmi podobna zmenam pri poliomyelitide.
(obr. )
Klıst’ove encefalitidy a encefalitidy prenasene clenovci sevyskytujı po celem svete (e. venezuelska, e. St. Louis, e. kali-fornska, e. japonska a dalsı). Virus stredoevropske klıst’oveencefalitidy je blızky viru skotske ovcı encefalitidy (louping ill)a viru ruske jarne-letnı klıst’ove encefalitidy, ktera je tradicnedelena na mırnejsı zapadnı typ (beloruska, ukrajinska encefali-tis) a zavaznejsı vychodnı typ (sibirska encefalitis). Patomorfo-logicke zmeny jsou podobne jako u stredoevropske encefalitidy.
(obr. )
5.3.1.5 Encefalitis u AIDS
se vyskytuje u poloviny nemocnych AIDS s klinickymi znakypostizenı CNS. Je zpusobena HIV virem a ma nekolik forem:Asepticka meningitida s klinickymi znaky virove meningitidyse vyskytuje u 10 % pacientu s HIV infekcı. Subakutnı ence-falitis postihuje 30 % pacientu, kterı zemreli na AIDS. Zmenyjsou v bıle hmote hemisfer a mozecku, mene v bazalnıchgangliıch. Jde o fokalnı redukci myelinizovanych vlaken a
fokalnı vyskyt mnohojadernych obrovskych bunek, makrofagua lymfocytu. Soucasne je aktivovana mikroglie a astrocyty.V postizenych oblastech mozku lze prokazat virus. Nalez ko-reluje se syndromem AIDS demence. Vakuolarnı myelopatiebyla popsana u 20 – 30 % pitvanych prıpadu. Charakteristickaje vakuolizace myelinovych pochev, postupny zanik axonu aprıtomnost makrofagu (uklidovych bunek). U pacientu s AIDSjsou caste encefalitidy typu oportunnı infekce: encefalitida cy-tomegalicka, herpeticka, toxoplazmova a jine.
(obr. )
5.3.1.6 Pomale virove encefalitidy
Uvod
Encefalitidy zpusobene pomalymi viry jsou infekce s velmidlouhym obdobım latence a s klinickym nalezem, ktery neod-povıda charakteristickemu prubehu encefalitidy. Do skupinylze zaradit: subakutnı sklerotizujıcı panencefalitidu, progre-sivnı zardenkovou panencefalitidu, subakutnı spongioformnıencefalopatii (morbus Jakob-Creutzfeldt) a progresivnı mul-tifokalnı encefalopatii.
se vyskytuje u detı a u mladych osob mezi 4. – 20. rokem.Prubeh je progresivnı, vede ke smrti behem nekolika mesıcuaz dvou let. Choroba zacına poruchou psychiky, pokracujepres ztratu volnıch pohybu k demenci a decerebracnı rigidites celkovou kachexiı. Onemocnenı vznika az za nekolik roku pobeznych spalnickach. Jde o reaktivaci viru, ktery perzistovalv mozku v latentnı forme. Patogeneze nenı zcela jasna. Nekterenalezy dokladajı, ze puvodcem je defektnı spalnickovy virus,jina teorie zduraznuje pacientovu abnormalnı imunologickouodpoved’.
(obr. )
Urcujıcım patomorfologickym nalezem jsou intranuklearnıinkluze v neuronech a v oligodendroglii. Jsou pocetne,vyplnujı temer cele jadro. Elektronmikroskopicky jsou slozenyz pokroucenych filament tvarem pripomınajıcıch plısne. V kuremozku i v jinych formacıch sede hmoty postupne mizı neurony.V bıle hmote je subkortikalne vyznacena demyelinizace, v celebıle hmote hemisfer je zmnozena astroglie. V okolı cev jsoulymfocytarnı-plazmocytarnı infiltraty. U rychle probıhajıcıchprıpadu je mozek makroskopicky normalnı, pri prolongovanemprubehu vznika postupne atrofie, komory jsou rozsırene,konzistence mozku je napadne tuha.
(obr. )
5.3.1.6.2 Progresivnı zardenkova panencefalitis
je vzacna. Vyskytuje se jako pozdnı nasledek vrozene nebo iv pozdejsım obdobı zivota zıskane zardenkove infekce. V pato-morfologii dominuje postupny zanik neuronu, lymfocytarnı-plazmocytarnı infiltraty a fibrinoidne nekroticka arteriitis.Makroskopicky obraz koreluje se subakutnı sklerotizujıcı pa-nencefalitidou.
je vzacne onemocnenı vyskytujıcı se u dospelych na celem svete(1 – 2 prıpady na milion obyvatel, u 1/5 prıpadu je vyskytfamiliarnı). Klinicky dominuje organicky psychosyndrom s pro-gredujıcı demencı a parezami. Pacienti umırajı vetsinou do1 roku. Onemocnenı je prenosne intracerebralnı inokulacı in-fikovane mozkove tkane na opice a jina laboratornı zvırata.Puvodcem je dosud nepresne identifikovany, velmi rezis-tentnı virus. Charakteristickym znakem v mikroskopickemobraze je prıtomnost pocetnych drobnych vakuol v sedehmote, zanik neuronu a zmnozenı glie. Vakuoly jsou in-tracelularnı, elektronopticky se jevı jako prazdne prostorys krouzkovitymi membranovymi formacemi a prepazujıcımisepty. Makroskopicky je mozek nezmenen nebo je mırneatroficky.
(obr. )
5.3.1.6.4 Kuru
je pomala viroza vyskytujıcı se u domorodcu na Nove Guinei.Probıha progresivne nekolik let a koncı demencı a kachexiı.Drıve slo o onemocnenı caste, postihovalo az 1 % populace.V prenosu onemocnenı hral vyznamnou roli kanibalismus,s ustupem kanibalismu vyskyt kuru prudce poklesl.
(obr. )
Progresivnı multifokalnı encefalopatie je uvedena v demyelin-izacnıch chorobach.
(obr. )
5.3.2 Ricketsiove encefalitidy
5.3.2.1 Typhus exanthematicus
Encefalitida je soucastı celkove infekce. Puvodcem je Rick-ettsia prowazeki prenasena vsı, ktera napada endotelie a mnozıse v jejich cytoplazme. Makroskopicky nalez na mozku muzebyt nenapadny, casto jsou znamky edemu prıpadne drobnehemoragie. Endotelie kapilar nekrotizujı, kapilarnı luminajsou uzavrena hyalinnım trombem. V okolı kapilar nakupenehistiocyty a mikroglie vytvarejı typicky perikapilarnı uzlık.Trombozy podminujı fokalnı nekrozy. Nejvıce byva postizenaoblongata, pons, dale bazalnı ganglia, a hluboke vrstvy kury.
(obr. )
5.3.2.2 Encefalitis Skalistych hor
zpusobuje Rickettsia rickettsii, prenasena klıstetem. En-cephalitis u horecky thuthugamushi (japonska porıcnı skvr-nivka) je prenasena larvou roztoce z polnıch mysı. Potomorfo-logicky nalez je podobny jako u typhus exanthematicus.
(obr. )
5.3.3 Neurosyfilis
Uvod
Vzhledem k ucinne terapii lueticke infekce je dnes pocetnemocnych s rozvinutymi znaky neurosyfilidy velmi nızky.Vsechny formy neurolues jsou spojeny s meningealnızanetlivou reakcı a se zanetlivymi zmenami arteriı. Vyskytujıse ve II. a III. stadiu choroby. Konvencne se neurosyfilis delına meningovaskularnı a parenchymatoznı formu.
(obr. )
5.3.3.1 Meningovaskularnı forma
ma pleny difuzne zanetlive infiltrovane s maximem zmenv rozsahu mozkove baze. Infiltraty jsou lymfocytarne-plazmocytarnı. Pleny jsou ztlustele, nekdy prostoupenemiliarnımi gumaty; v mısnı lokalizaci casto srustajı s povrchemmıchy. Casteji je postizena cervikalnı oblast (pachymeningi-tis cervicalis hypertrophica). Na arteriıch je charakteristickaHeubnerova arteriitis: adventicie je prostoupena lymfocyty,medie je ztencena, intima naopak znacne ztlustela proliferacıvaziva. Zmeny prechazejıcı na mozkove nervy a na mısnıkoreny jsou podkladem parez, ztlustenı plen v okolı oblongatyvede k hydrocefalu.
(obr. )
5.3.3.2 Parenchymatoznı forma
(cerebrovaskularnı forma) je charakterizovana postizenımvlastnı mozkove a mısnı tkane. Klinickym korelatem je pro-gresivnı paralyza a tabes dorsalis.
(obr. )
5.3.3.3 Paralysis progressiva
je dnes vzacna, vyvıjı se pouze u nelecene lues. V popredınalezu je ztlustenı plen, arteriitida, prıtomnost hemosiderinuv plenach a mırna atrofie mozku s prevahou zmen nad celnımilaloky. Kura je zuzena, hemosiderinem zbarvena cervenohnede(atrophia corticis rubra). Nepravidelny ubytek neuronu stıratypickou korovou laminaci. V mozkove tkani lze prokazat tre-ponemy. Ubytek neuronu je sledovan zmnozenım astrocytu,ktere pronikajı i do ztlustele pleny. Ependym je zrnite zhrubely(ependymitis granularis).
(obr. )
5.3.3.4 Tabes dorsalis
je zcela charakteristicka zmena mıchy, klinicky probıhajıcıjako syndrom zadnıch provazcu. V zadnıch provazcıch bılehmoty jsou nervova vlakna degenerovana a demyelinizovana,postupne jsou nahrazovana zmnozenou astrogliı. Plena nadzmenenymi provazci je ztlustela a lymfocytarne infiltrovana.
(obr. )
5.3.3.5 Mozkove gumma
imponuje klinicky jako tumor. Je dnes mimoradne vzacne.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 15
5.3.4 Encefalopatie nejasne etiologie
5.3.4.1 Reyeuv syndrom
je akutnı encefalopatie sdruzena s tukovou dystrofiı organu,predevsım tezkou steatozou jater. Postihuje deti od 6 tydnu do16 let. Umrtnost se pohybuje kolem 20 %. U vetsiny pacientupredchazı klinicke projevy postizenı mozku virovy infekt.V popredı stojı klinicke znaky mozkoveho edemu, delirium,stupor i koma. U vylecenych mohou pretrvavat trvale znakyposkozenı mozku. Etiologie je nejasna, jde pravdepodobne o in-terakci infekce nebo toxinu s vrozenou metabolickou poruchou.Syndrom lze vysvetlit vrozenym defektem konverze amoniakuna ureu; defekt se manifestuje pod vlivem virove infekce nebotoxinu. Z infekcı bylo u Reyova syndromu prokazano kolem 20ruznych viru, nejcasteji virus chripky (A i B) a virus planychnestovic. Z toxickych vlivu jsou uvadeny salicylaty, aflatoxin,insekticida.
(obr. )
Na mozku je znacny edem bez zanetlivych zmen. V oblasti her-niace mozeckovych tonzil do foramen occipitale magnum jsoucasto nekrozy. Elektronopticky bylo nalezeno znacne zdurenımitochondriı neuronu a glie a poskozenı myelinovych pochev.V optickem mikroskopu je nalez chudy, jsou patrne pouzezmeny odpovıdajıcı tezkemu edemu.
(obr. )
5.3.4.2 Encephalitis lethargica (Economova)
se dnes nevyskytuje. V letech 1915 – 1920 se rozsırila jako pan-demie s vysokou umrtnostı. V poredı malezu byly nekrozy neu-ronu s maximem postizenı mozkoveho kmene. U vylecenychbyl castym nasledkem postencefaliticky parkinsonismus. Eti-ologie byla pravdepodobne virova.
(obr. )
5.3.5 Zanety mozku novorozencu a kojencu
Uvod
Infekce CNS novorozencu vznikajı transplacentarnımprechodem infekcnıho agens, kontaktem plodu s infekcı pripostupu plodovymi cestami nebo postnatalne od osetrujıcıchosob. Vseobecne platı, ze infekce v dobe embryonalnı a casnefetalnı pusobı teratogenne. Pri infekcıch v pozdejsı dobefetalnı jsou jiz vytvoreny znaky zanetu a tkanove destrukce.
(obr. )
5.3.5.1 Toxoplasmoza
byla popsana v roce 1923 ceskym ocnım lekarem Janku.Plod je infikovan pri primoinfekci matky, nejcasteji ve tretıma v dalsıch intrauterinnıch mesıcıch. U matky probıha in-fekce pravidelne bez klinickych prıznaku. Infekce zıskanaintrauterinne se muze klinicky projevit az v kojeneckemobdobı. Diagnostickou strukturou je toxoplazmova pseudo-cysta. Vznika z bunky napadene parazitem (vetsinou jde omakrofaga), ma prumer 20 – 30µm. Pseudocysta je vyplnenahuste seskupenymi rohlıckovitymi trofozoidy. Prasknutım cystse trofozoidy uvolnı do tkane a vyvolavajı prudkou zanetlivoureakci s prıtomnostı neutrofilu a makrofagu. Vysledkem jetezka multifokalnı meningoencefalitida s lymfoplazmocelularnı
infiltracı plen a perivaskularnıch prostor. Zanetlive zmeny nacevach vedou k jejich uzaveru a k fokalnım nekrozam. Maxi-mum nekroz je v okolı komor, nekroticka tkan pravidelne kalci-fikuje. Soubezne byva iridocyklitida a retinitida.
(obr. )
5.3.5.2 Herpes simplex
muze infikovat plod transplacentarne jiz v prvnıch 4 mesıcıchgravidity. Vliv viru je pak teratogennı (mikrocefalie, mikrof-talmie a jine vady). Nejcasteji je plod infikovan v prubehuporodu z herpetickych sliznicnıch afekcı nebo postnatalne odosetrujıcıch osob. Prvnım projevem jsou koznı puchyrnateafekce, zpravidla na obliceji. Vetsinou jde o infekci viremtypu II., jen v jedne ctvrtine prıpadu typem I. Projevy in-fekce jsou: koznı puchyre bez postizenı jinych organu; gen-eralizovana infekce s nekrozami v jatrech, nadledvinach av jinych organech; (v ramci generalizace muze byt postizentake mozek); lokalizovana encefalitida. Na kuzi a na sliznicıchjsou herpeticke puchyre, na mozku encefalitida. V morfologiidominujı rozsahle, zcela nepravidelne a vetsinou asymetrickenekrozy kury, bıle hmoty a bazalnıch gangliı. Diagnostickymznakem jsou acidofilnı intranuklearnı inkluze v neuronech av glii.
(obr. )
5.3.5.3 Rubeola
je klinicky vyznamna fetalnı infekce. Vznika transplacentarnıpasazı viru v prıpade, je-li matka infikovana behem prvnıch4 mesıcu gravidity. Po 20. tydnu gravidity jiz k infekci plodunedochazı. V embryonalnım stadiu vyvoje pusobı virus ter-atogenne bez zanetlive reakce. Vznikajı vrozene srdecnı vady,hluchota, mikroftalmus, katarakta a mikrocefalie. Mohou byti jine vyvojove vady. Ve fetalnım obdobı dominujı zanetlivezmeny s postizenım jater, plic, srdce a mozku. Na plenach jemononuklearnı infiltrat, v mozkove tkani jsou nekrozy s reak-tivnı proliferacı glie. Na cevach je nekrotizujıcı vaskulitida.Diseminovane nekrozy mozku vznikajı uzaverem zanetlivezmenenych cev. Pozdeji cevy kalcifikujı, fokusy kalcifikace jsoui v mozkove tkani. Po zhojenı vznika mikrocefalie. Rubeolovaencefalitida muze vzniknout i v kojeneckem obdobı aktivacıklinicky neme fetalnı infekce.
(obr. )
5.3.5.4 Cytomegalicka infekce
vyvolava na mozku charakteristicke zmeny. Dospela popu-lace je promorena cytomegalickym virem temer ve 100 %,aniz se infekce projevı klinicky. U novorozencu a kojencujsou cytomegalie caste ve slinnych zlazach. Ve fetalnım ob-dobı muze vzniknout generalizovana cytomegalicka infekces postizenım parenchymovych organu a mozku. Diagnostickoustrukturou je cytomegalie, bunka o prumeru kolem 30µm,s jadrem obsahujıcım objemnou eozinofilnı inkluzi. Plod jeinfikovan pri klinicky neme primoinfekci matky nejcasteji vedruhem trimestru. Infekce muze byt generalizovana. Postizenedeti se rodı hypotroficke a iktericke. Na mozku je obraz ence-falitidy s cytomegaliemi, nekrozami a lymfoplazmocelularnımiinfiltraty. V kure a v okolı komor jsou caste kalcifikace.Vysledkem je mikrocefalie, casto v kombinaci s mikropolygyriı.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 16
5.3.5.5 Coxsackie B infekce
vznika transplacentarne, perinatalne i postnatalne.Nejcastejsım projevem je myokarditida. Meningoencefali-tida vznika jen asi v 1/4 prıpadu. Morfologicky jsou prıtomnyznaky virove encefalitidy: mononuklearnı infiltraty v plenacha perivaskularne. Prevazne je postizen mozkovy kmen.
vznikajı jako komplikace pneumonie, otitidy, gastroenteri-tidy, peritonitidy, infekce mocovych cest a pri pyodermii.V etiologii se uplatnujı vsechny pyogennı mikroorganismy,nejcasteji gram-negativnı bakterie a B-streptokoky. Hemofilus,pneumokok a meningokok se uplatnuje u novorozencu vzacne.Pleny jsou prekrvene, v pia mater a v subarachnoidalnımprostoru je purulentnı exsudat. U prıpadu vznikajıcıch in-fekcı meningokely je maximum exsudatu v mısnıch obalech.Mikroskopicky je vypotek tvoren zpocatku neutrofily a fib-rinem, pozdeji prevazujı histiocyty a makrofagy. Pravidelneje zanetlive infiltrovan chorioidalnı plexus. Prechodem zanetuna kuru vznika bakterialnı meningoencefalitis. Pri trombozachmeningealnıch cev vznikajı korove nekrozy. Po zhojenı jecastou rezidualnı zmenou fibroza pia mater a subarach-noidalnı cysty, dale pozanetliva stenoza nebo uzaver mokovodus naslednym hydrocefalem.
(obr. )
5.3.5.7 Listerioza
vyvolava v CNS novorozencu nejcasteji purulentnı leptomenin-gitidu. Listerioza muze vzniknout take intrauterinne. Fetus jeinfikovan transplacentarne pri bakteriemii matky. K dissemi-naci dochazı nejcasteji v patem mesıci. V placente, v jatrech,v plicıch, v tonzilach, v nadledvinach i v jinych organechvznikajı drobne nekrotizujıcı granulomy o prumeru kolem1 mm. V CNS jsou granulomy v plenach a v mozkove tkani.Jsou tvorene fokalnı nekrozou, lymfocyty a leukocyty. Hnisavyexsudat obaluje plexus chorioideus.
(obr. )
5.3.5.8 Plısnove meningoencefalitidy
jsou u novorozencu zpusobeny nejcasteji plısnı Candida albi-cans — beznym saprofytem kuze a sliznic travıcıho traktu. In-fekce CNS je castou komplikacı mykoticke ezofagitidy a enteri-tidy. Casto je mısto vstupu infekce nejasne. Nalez na mozku jecharakterizovan hnisavou leptomeningitidou a ventrikulitidou.V exsudatu jsou polynukleary, lymfocyty a plısnove hyfy.
(obr. )
5.3.5.9 Kongenitalnı lues
je dnes vzacna, vznika transplacentarnı infekcı ve 2. a3. trimestru pri spirochetemii matky. Pozdnı zacatek jevysvetlovan protektivnı vlastnostı souvisle vrstvy cytotro-foblastu, ktera mizı az po 16. tydnu gravidity. V mozku jemeningitida s lymfoplazmocelularnımi infiltraty a s makrofagy.
Infiltrat je rovnez kolem cev. Casto jsou postizeny mozkovenervy, chronicka arachnoitida vede k hydrocefalu, obliterujıcıvaskulitida vyvola mozkove infarkty. Onemocnenı se muzeklinicky projevit az v batolivem veku.
(obr. )
6 Degenerativnı onemocnenı mozku amıchy
Karel Dvorak
6.1 Zmeny mozku zpusobene starnutım(senilnı atrofie)
Mozek prumerne vazı 1 300 g u zen a 1 400 g u muzu;vaha dosahuje maxima mezi 30 – 40 lety, v dalsım obdobıse pomalu snizuje. Zrychlenı atrofie nastupuje po 6. dece-niu, u zen ponekud drıve. Od prumeru vsak existujı znacneindividualnı odchylky. Jsou podmınene genetickymi vlivy arozvojem arteriosklerozy. Do 70. roku objem mozku prevysuje90 % objemu dutiny lebnı, pozdeji postupne klesa az na 80 %.Makroskopickym projevem atrofie je mırne zuzenı zavitu aprohloubenı ryh. Redukce objemu bıle hmoty vede k rozsırenıkomor (hydrocefalus e vacuo), pia mater je makroskopickyzkalena mırnym zmnozenım vaziva.
(obr. )
Mikroskopicky lze u senilnı atrofie prokazat redukci poctudendritu a dendritickych trnu, zmnozenı lipofuscinu v cy-toplazme neuronu, celkovy mırny ubytek neuronu a zvysenıpoctu astrocytu. Ve stene drobnych cev i perivaskularne seobjevujı depozita amyloidu. V sede hmote se objevujı degener-ativnı zmeny; patrı k nim: senilnı druzy, Alzheimerovy zmenyneurofibril, Hiraniho telıska, Lewyho telıska, zmeny v neuro-transmiterech a dalsı zmeny. Uvedene nalezy vsak nejsou prostareckou atrofii patognomonicke, vyskytujı se take u jinychstavu patrıcıch do skupiny degenerativnıch onemocnenı CNS.
(obr. )
Senilnı druzy jsou rozlozene v neuropilu. Jsou okrouhle,neostre ohranicene utvary s prumerem kolısajıcım kolem100µm. Jsou tvorene zmetı nepravidelnych vlaken, v centrubyva zrnita oblast histochemicky pozitivnı na amyloid.
(obr. )
Alzheimerovy zmeny neurofibril jsou intracelularne ulozenanepravidelna, hruba, zprohybana vlakna. Impregnujı sestrıbrem a vykazujı pozitivitu na amyloid. Jsou tvorenasroubovite usporadanymi
”slepenymi“ fibrilami.
(obr. )
Hiraniho telıska jsou silne svetlolomne tycinky v cytoplazmeneuronu, vetsinou delsı, nez prumer jadra. Jsou slozenaz pravidelne krystaloidne usporadanych filament.
(obr. )
Levyho telıska jsou homogennı, acidofilnı kulovite utvary ve-likosti jadra, obklopene uzkym svetlym dvorcem. Jsou slozenaz jemnych filament a z granularnıho materialu.
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 17
(obr. )
Zmeny neurotransmiteru jsou pravdepodobne sekundarnımjevem vyvolanym zmenami neuronu. V mozkove kure bylaprokazana redukce cholinergnıch transmiteru, katecholaminua gama-aminomaselne kyseliny. Na rozdıl od starecke atrofiemozku jsou vyse popsane zmeny mnohem castejsı u degener-ativnıch onemocnenı CNS a jejich nakupenı je casto pro jed-notliva onemocnenı diagnosticky urcujıcı.
(obr. )
6.1.1 Demenceje klinicky syndrom, ktery je soucastı nejmene 50 ruznychonemocnenı. Priblizne 80 % dementnıch pacientu tvorıAlzheimerova nemoc. Z dasıch prıcin jsou zastoupenyprimarnı degenerativnı onemocnenı CNS (Huntingtonovanemoc, Parkinsonova nemoc, jine stavy) a velka skupinaruznorodych poskozenı mozku, k nımz patrı metabolickaonemocnenı, zmeny na cevach, hypoxie, nadory, posttraumat-icke stavy, hydrocefalus, stavy po encefalitidach, encefalitidyzpusobene pomalymi viry, poskozenı mozku toxiny a leky adalsı onemocnenı.
(obr. )
Senilnı atrofie mozku nenı sama o sobe prıcinou demence adrıve pouzıvany termın
”senilnı demence“ nekoreluje s zadnou
morfologicky nebo klinicky vyhranenou jednotkou. Starı a de-mence nejsou synonymum.
(obr. )
Morfologicky substrat ruznych demencı se lisı a je uvedenoddelene u kazde z poposovanych jednotek.
(obr. )
6.2 Patologie degenerativnıch onemocnenıCNS
Uvod
Degenerativnı onemocnenı CNS tvorı dosti obsahlou a znacnenesourodou skupinu. V popredı zmen stojı poskozenı neu-ronu, zanetlivy, toxicky nebo metabolicky puvod vsak nelzeprokazat. Cetne jednotky majı familiarnı vyskyt, jejich etiolo-gie je neznama. Objevujı se prevazne v dospelosti, casto v pre-senilnım obdobı. Postihujı jeden nebo vıce funkcnıch systemuneuronu, zatımco ostanı systemy zustavajı neposkozene.Zmeny jsou vetsinou symetricke a rozvıjejı se progresivne. Provetsinu jednotek je charakteristicke selektivnı topograficke ro-zlozenı zmen. V textu jsou uvedeny hlavnı a charakteristickejednotky, doplnene vyctem castejsıch stavu, coz je pro pato-morfologicky uvod do klinicke neurologie dostacujıcı.
(obr. )
6.2.1 Degenerativnı onemocnenı postihujıcıprevazne mozkovou kuru
6.2.1.1 Alzheimerova nemoc (presenilnı demence)
Zakladnı strukturalnı zmenou je redukce poctu neuronu,Alzheimerovy zmeny neurofibril, senilnı druzy, granulo-vakuolarnı telıska v cytoplazme neuronu (vakuoly 3 – 5µm,s centralnım jemne granulovanym utvarem) a Hiraniho telıska.Dalsım diagnostickym znakem je amyloidoza drobnych cevv pia mater a v kure. Vyse uvedene zmeny nejsou pro prese-nilnı demenci patognomonicke, vyskytujı se i v mozku starsıchosob bez klinicke odezvy a jsou soucastı jinych degenerativnıchonemocnenı. Pro diagnozu Alzheimerovy nemoci je charakter-isticke, ze uvedene zmeny jsou velmi pocetne a topografickycharakteristicky rozlozene.
(obr. )
Mozek je celkove zmenseny, vaha muze byt redukovana azpod 900 g. Zavity jsou zuzene, ryhy rozsırene, maximum zmenbyva v okcipitalnıch a ve frontalnıch lalocıch. Atrofie postihujetake bılou hmotu, hippocampus a bazalnı ganglia. Mozecek amozkovy kmen zustavajı vetsinou nezmeneny. Atrofii provazırozsırenı postrannıch komor (hydrocefalus e vacuo).
(obr. )
Alzheimerova choroba je nejcastejsı prıcinou demence. Zacınazpravidla pred 50. rokem, postup je pomaly (10 let i vıce).Pacienti umırajı vetsinou na interkurentnı infekci, zpravidlana bronchopneumonii. Zeny jsou postizeny casteji nez muzi,vyskyt je sporadicky, byla dokumentovana take autozomalnerecesivnı dedicnost s genetickym defektem na 21. chromo-somu. U Downova syndromu je nad 40 let veku Alzheimerovachoroba pravidlem. Prıcina je neznama, biochemicky bylav postizenych oblastech prokazana deficience cholin-acetyl-transferazy a acetylcholinesterazy. Uvazovany vliv chronickeintoxikace hlinıkem nebyl spolehlive prokazan.
Zakladnı strukturalnı zmenou je postupny zanik neuronu kuryhemisfer sledovany zmnozenım astrocytu. Zmeny jsou nejvıcevytvoreny v I. – III. vrstve. V prilehle bıle hmote je de-myelinizace, ubytek nervovych vlaken a zmnozenı glie. V cy-toplazme perzistujıcıch neuronu jsou Pickova telıska, zmenytypu granulovakuolarnı degenerace a Hiraniho telıska. Pick-ova telıska jsou okrouhle argyrofilnı utvary vetsı nez jadro,jsou umıstena vetsinou pri bazi dendritu. Elektronopticky jsoutvorena spletı atypickych neurofibril; puvod je nejasny. V typ-ickych prıpadech je atrofie vyznacena ve frontalnım a tem-poralnım laloku. Postizene zavity jsou zmensene, az lıstkovite,ryhy prohloubene, cely lalok je zmenseny, tuhe konzistence(lobarnı skleroza). Atypicky muze byt kura postizena takenepravidelne, vzacne i difuzne. Atrofie muze byt vytvorenai v bazalnıch gangliıch (hlavne n. caudatus), v hippocampu iv jinych oblastech CNS. Pickova choroba je nemoc strednıhoa pokrocilejsıho veku, objevuje se sporadicky, mene casto jefamiliarnı. Tvorı asi 5 % vsech demencı, postizeni jsou vıcemuzi.
(obr. )
Do skupiny degeneracı postihujıcıch prevazne kuru jsouzarazovany take vzacnejsı jednotky (demence s nakupenımLewyho telısek, progresivnı familiarnı myoklonicka epilepsie,onemocnenı s vyskytem polyglukozanovych telısek a skupinaatypickych degeneracı). Pro vzacnejsı vyskyt se omezujeme jenna prosty vycet nazvu.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 18
6.2.2 Degenerativnı onemocnenı postihujıcıprevazne extrapyramidovy system
Uvod
K extrapyramidovemu systemu patrı bazalnı ganglia, nucleussubthalamicus, substantia nigra, n. ruber, cast jader thalamua mozkoveho kmene. Poskozenı extrapyramidoveho systemuvede k akineze, k poruse posturalnıch reflexu, k poskozenınormalnıho svaloveho tonu (chorea, atetoza, dystonie). Zmenyv mozku mohou byt fokalnı i difuznı nebo postihujı nekterysystem. V textu uvedeme charakteristicke a casteji se vysky-tujıcı jednotky.
(obr. )
6.2.2.1 Huntingtonova nemoc
Zakladnı strukturalnı zmenou je ubytek neuronu v n. cau-datus a v putamen. Zmeny zacınajı redukcı poctu malychneuronu, pozdeji velkych neuronu pri soucasnem zmnozenıglie. V cetnych neuronech jsou Alzheimerovy zmeny neu-rofibril. Ztrata neuronu je vyznacena v ruznem stupni v os-tatnıch jadrech extrapyramidoveho systemu, v mozkove kure,prıpadne i v mozecku. Atrofie bazalnıch gangliı, predevsımzmensenı n. caudatus az na tenkou vrstvu, vede k vyraznemurozsırenı postrannıch komor. Mozek je celkove zmenseny,na rozdıl od primarnıch korovych degeneracı nejsou vyraznezuzeny zavity a rozsıreny korove ryhy. Vaha mozku je snızenaaz o 30 %. S atrofiı sede hmoty koreluje zmensenı objemu bılehmoty.
(obr. )
Onemocnenı zacına vetsinou mezi 30. az 50. rokem, vzacnedrıve. Vykazuje autozomalne dominantnı typ dedicnostis lokalizacı na 4. chromozomu. Probıha progresivne 15 – 20 let.Biochemicky byl prokazan pokles mediatoru (hlavne cholin-acetyl trasferazy a kyseliny gama-aminomaselne) korelujıcıchse ztratou dendritickych trnu a synapsı.
(obr. )
6.2.2.2 Parkinsonova choroba (paralysis agitans)
Zakladnı strukturalnı zmenou je postupny zanik neuronuv pigmentovanych jadrech mozkoveho kmene (substantia ni-gra a locus coeruleus), mene v dorzalnım motorickem jadrunervus vagus. Mizenı neuronu je sledovano zmnozenım astro-cytu, uvolneny melanin je deponovan v uklidovych bunkacha v glii. V cytoplazme perzistujıcıch neuronu jsou Lewyhotelıska, casto i nekolik v jedne bunce. Cetna Lewyho telıskamohou byt i v hypotalamu a v dalsıch oblastech centralnıho iperifernıho nervoveho systemu; pri vetsım postizenı mozkovekury je soucastı klinickych projevu demence. Tıze klinickychprıznaku koreluje se ztratou neuronu obsahujıcıch dopaminv nucleus niger. Dopamin je vyrazne redukovan take v jinychcastech CNS, hlavne ve striatu, ktere je hlavnım mıstemaxonalnı projekce n. niger.
(obr. )
Makroskopicky je mozek i mıcha vetsinou beze zmen, na rezu jevsak zretelna depigmentace n. niger a locus coeruleus. Parkin-sonova choroba se vyskytuje sporadicky, geneticka vazbabyla prokazana jen u 10 % prıpadu. Parkinsonova choroba senevyskytuje soubezne u jednovajecnych dvojcat, coz podtrhujevliv zevnıch faktoru. Prubeh je progresivnı, vetsina nemocnychumıra po 10 letech trvanı choroby na bronchopneumonii.
(obr. )
6.2.2.3 Parkinsonismus
(parkinsonsky syndrom) je oznacenı pro klinicky stav pa-cientu k nemuz patrı: strnuly vyraz tvare, svalova rigidita,zpomaleny zacatek volnıch pohybu, tremor. Patomorfolog-ickym substratem jsou primarnı degenerace nigro-striatovehosystemu nebo jeho sekundarnı poskozenı pri rade ruznorodychonemocnenı.
(obr. )
Z primarnıch degenerativnıch onemocnenı vedle Parkinsonovynemoci je parkinsonsky syndrom konstantnım prıznakem ustriatonigralnı degenerace (zmeny v n. niger a ve striatu),u Hallervorden-Spatzovy nemoci (ubytek neuronu v pallidua v n. niger spojene s hromadenım zeleziteho pigmentupodminujıcım rezave hnede zbarvenı postizenych jader) a udalsıch vzacne se vyskytujıcıch jednotek.
(obr. )
Sekundarnı parkinsonsky syndrom muze vzniknoutposkozenım striatonigralnıho komplexu po encefalitidach,po otrave kyslicnıkem uhelnatym, po traumatu, pri arte-rioskleroze a jinem onemocnenı mozkovych cev, pri nadorechi pri jinych chorobach mozku.
(obr. )
6.2.3 Degenerativnı onemocnenı mozeckuDegenerativnı onemocnenı mozecku postihujı mozeckovoukuru, eferentnı a aferentnı mozeckove drahy. Zahrnujıvelky pocet vzacne se vyskytujıcıch jednotek s ruznoutopografiı i s ruznym rozsahem degenerativnıch zmen.V klinice jsou vyznaceny cerebelarnı dysfunkce. Morfo-logicke zmeny mohou byt fokalnı, difuznı nebo postihujınektery system mozeckovych drah (olivopontocerebelarnıatrofie, dentatorubralnı atrofie, optikokochleodentalnı degen-erace). Mozeckova degenerace je take soucastı spinalnıch de-generaci (morbus Friedreich) a paraneoplastickych zmen.
(obr. )
6.2.4 Degenerativnı onemocnenı mıchy
Uvod
Mısnı atrofie se klinicky projevujı prevazne jako progresivnı,zvolna postupujıcı svalove atrofie. Degenerativnı zmeny posti-hujı ruzne mısnı drahy, u nekterych jednotek take mozecek,bazalnı ganglia a mozkovou kuru. Regrese a zanik motorickychneuronu prednıch rohu mısnıch nebo neuronu spinalnıch gan-gliı vedou ke zmenam typu anterogradnı degenerace nervovychvybezku. Degenerace nervovych vybezku podminuje zmenymısnıch korenu a perifernıch nervu (poskozenı axonu, de-myelinizace, reaktivnı zmeny Schwannovych bunek).
Degenerativnı zmeny postihujı pyramidovou drahu. V mo-toricke korove oblasti (gyrus praecentralis a lobulus paracen-tralis) jsou regresivnı zmeny, redukce poctu velkych Betzovychpyramid a pyramidovych bunek III. – V. vrstvy. Vzacneji jsou
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 19
degenerativnı zmeny kury rozsahlejsı a vedou k demenci. Ax-ony motoricke drahy prednıch i postrannıch sloupcu mısnıchjsou degenerovane a demyelinizovane, soucasne je zmnozenaastroglie. Motoricke neurony prednıch rohu mısnıch postupnezanikajı, soubezne dochazı k odpovıdajıcım zmenam prednıchmısnıch korenu a perifernıch nervu. Pri bulbarnı forme jsoupostizena motoricka jadra hlavovych nervu.
Onemocnenı postupuje velmi zvolna, vetsinou je pacientydobre tolerovano. V prednıch rozıch cervikalnı mıchy zanikajımotoricke neurony a jsou nahrazovany gliı. Atrofie svalstva jevyznacena hlavne na drobnych svalech ruky. V pozdnım stadiumohou byt postizena take motoricka jadra prodlouzene mıchy.
(obr. )
6.2.4.4 Hereditarnı motoricka a senzitivnı neuropatie(morbus Charcot, Marie, Tooth)
Je velmi pomalu progredujıcı onemocnenı, nejcastejifamiliarnı. Postihuje motoricke neurony prednıch rohumısnıch a senzitivnı neurony spinalnıch gangliı. Degenerativnızmeny jsou vyrazne hlavne v perifernıch nervech (ubytekaxonu, demyelinizace,
”cibulovite“ hyperplazie Schwannovych
bunek v okolı regenerujıcıch axonu). Vzacneji muze bytvyznacena demyelinizace i v zadnıch mısnıch provazcıch.Soucasne byva deformita nohou a skolioza patere. Klinicky imorfologicky lze rozlisit 7 typu.
Zacına brzy po narozenı celkovou svalovou slabostı a hy-potoniı. Deti umırajı na bronchopneumonii pri rozvıjejıcı seobrne dychacıch svalu. V popredı nalezu je atrofie prednıchmısnıch korenu, mizenı motorickych neuronu prednıch rohumısnıch, neuronu nucleus ambiguus, motorickych neuronuz jader n. facialis a z n. hypoglossus. Charakteristicky jenalez svalove atrofie se strıdanım pokrocile atrofickych svazkusvalovych vlaken se svazky vlaken normalnıch nebo hyper-trofickych.
Postihuje vetsı deti, probıha benigne do dospelosti. Ve svalstvuje charakteristicka hypertrofie svalovych vlaken II. typu.
(obr. )
7 Demyelinizacnı onemocnenı
Karel Dvorak
Uvod
Demyelinizacnı onemocnenı tvorı dosti heterogennı morfolog-ickou i klinickou skupinu. Hlavnım predstavitelem je sclero-sis multiplex (zakladnı jednotka a jejı varianty). Do skupinydale radıme akutnı disseminovanou encefalomyelitidu, post-vakcinacnı encefalomyelitidu, akutnı hemoragickou leukoence-falopatii, progresivnı multifokalnı leukoencefalopatii, idiopat-ickou polyneuritidu a difterickou encefalopatii. Prevazne posti-hujı mlade jedince, majı progresivnı, vetsinou dlouhodobyprubeh. Zakladnım morfologickym znakem je demyelinizace,ktera muze byt vysledkem poskozenı oligodendroglie neboprımeho poskozenı myelinu.
(obr. )
7.1 Sclerosis multiplexOnemocnenı probıha v atakach, prubeh je progresivnı, u jed-notlivych prıpadu znacne odlisny. Muze koncit letalne jiz ponekolikatydennım prubehu, vetsinou se vsak vlece v atakachradu let. V mırnejsıch prıpadech jsou ataky necetne, klin-icke prıznaky nezavazne a stacionarnı. Tezsı prıpady probıhajıprogresivne s tezkymi psychomotorickymi zmenami, nemocnıumırajı s pokrocilymi atrofiemi svalstva v kachexii na uroin-fekci, dekubitalnı sepsi nebo na jinou infekci.
(obr. )
Zakladnı makroskopickou zmenou jsou tuha, sedohneda, odokolı ostre ohranicena loziska (plaky) v bıle hmote, ve-likosti od 1 mm az do nekolika cm. Plaky jsou nejcastejsıv okolı postrannıch komor, mohou byt vsak v kterekoliv castimozkoveho kmene i mıchy, nekdy i v sede hmote. Distribucezmen byva priblizne symetricka. Pri tezkem postizenı mohouplaky prevladat, komory jsou dilatovane. Zevnı tvar mozkuje vetsinou obvykly, u pokrocilych prıpadu je patrne mırnezmensenı hemisfer.
(obr. )
Mikroskopicky lze rozlisit 2 typy plaku. V inaktivnımplaku jsou vymizene oligodendrocyty, chybı myelin, jsouzmnozene fibrilarnı astrocyty. V kontrastu s vymizenımmyelinu prevazna cast axonu perzistuje. V rozsahu i v okolıplaku je minimalnı nebo zadna uklidova reakce. V aktivnımplaku nenı vymizenı myelinu uplne, v okolı cev je lymfocytarnı
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 20
infiltrat a uklidove bunky. Astrocyty majı charakter hyper-trofickych plasmatickych astrocytu. Na cerstvych zmenach jepatrne, ze demyelinizace zacına perivenozne, sırı se do okolıbez zavislosti na prubehu nervovych drah. Plaky lze spolehliverozlisit v rezech barvenych na znazornenı myelinu. Plakyzustavajı nezbarvene.
(obr. )
Sclerosis multiplex zacına vetsinou mezi 20. – 40. rokem,castejsı vyskyt je u zen. Onemocnenı je dosti caste, tvorı1 promile prıcin smrti. Etiologie je nejasna, predpokladanyvirovy puvod nebyl dosud prokazan. Zda se, ze etiologie jekomplexnı, s podılem genetickych, infekcnıch a imunologickychfaktoru. Onemocnenı se vyskytuje predevsım na severnı polok-ouli, nejvıce v oblastech kolem 40. rovnobezky. Predpokladanaprıcina vstupuje do koincidence s pacientem v detstvı, klinickeprıznaky mohou mıt latenci i radu let. U populace, ktera seprestehovala ze severnıch oblastı do jiznıch po 15. roce vekuje frekvence vyskytu onemocnenı stejna jako u populace sev-ernıch oblastı. Naopak populace migrujıcı do jiznıch oblastı veveku do 5 let vykazuje v dospelosti nızkou frekvenci vyskytu,typickou pro jiznı region.
(obr. )
7.1.1 Akutnı forma sclerosis multiplexma progresivnı prubeh behem jedne ataky, trva zpravidlanekolik tydnu nebo nekolik mesıcu, nekdy s jednou nebodvema remisemi. Makroskopicky je zevnı tvar mozku normalnı,na rezu jsou v bıle hmote roztrousena zive ruzove zbarvenaloziska. Rozlozenı zmen je podobne jako u chronicke formy,bezne je postizen mozkovy kmen, fasciculi optici a mıcha.Mikroskopicky jsou loziska mene ohranicena, nez u chronickeformy, v okolı cev je husty lymfocytarnı zanetlivy infiltrat ahojne uklidove bunky. Lymfocyty jsou hojne i mimo cevy. Ve-dle vymizenı myelinu je vyrazne redukovan i pocet axonu.V celem lozisku jsou zmnozene hypertroficke astrocyty. Zmenyjsou prednostne lokalizovany v okolı drobnych ven.
(obr. )
7.1.2 Neuromyelitis optica (morbus Devic)U 1/3 prıpadu predchazı onemocnenı viroza. Postizen jepredevsım fasciculus opticus (s oboustrannou slepotou u 85 %pacientu) a mıcha, casto s klinickymi prıznaky transverzalnıleze. Mikroskopicky jsou zmeny tezsı, nez u sclerosis multiplex,v centru lozisek byva nekroza a drobne pseudocysty. Ostatnıcasti CNS vykazujı podobnou morfologii i distribuci zmen jakou sclerosis multiplex, zpravidla vsak mensıho rozsahu.
(obr. )
7.1.3 Koncentricka skleroza (Morbus Balo)je vzacna forma sclerosis multiplex u mladych jedincu.Postizenı psychiky a motoriky je klinicky znacne mnohotvarnea slozite, vsechny popsane prıpady byly jako demyelinizacnıleze rozpoznany az patomorfologicky. Doba prezitı je 3 – 5let. V bıle hmote jsou loziska o prumeru nekolika mm az2,5 cm. V barvenı na myelin vykazujı typicke koncentricke ze-
7.2 Akutnı disseminovane encefalomyelitidyJde o skupinu akutnıch, tezkych onemocnenı mozku s velmipodobnym patomorfologickym obrazem. Zakladnım nalezemjsou multifokalnı, casto splyvava a perivenozne rozmıstenaloziska demyelinizace a zanetliveho infiltratu. V plenach jesoubezne lymfocytarnı infiltrat. Jde pravdepodobne o autoa-gresivnı imunitnı reakci na virem poskozene tkanove strukturyCNS. Do skupiny patrı postinfekcnı encefalomyelitis, post-vakcinacnı encefalomyelitis, akutnı hemoragicka leukoence-falopatie, progresivnı multifokalnı leukoencefalopatie a takeidiopaticka polyneuritis a diftericka neuropatie, ktere budouuvedeny v patologii perifernıho nervoveho systemu.
(obr. )
7.3 Postinfekcnı encefalomyelitisje vzacna neurologicka komplikace nekterych beznych infekcı,nejcasteji u detı ve veku 6 – 10 let. Klinicky se projevujejako encefalitis. Muze sledovat spalnicky (vyskyt 1:1000) planenestovice, zardenky (vyskyt 1:5000), mene casto chripku,prıusnice, davivy kasel, spalu (vyskyt 1:7000). U exantem-atickych onemocnenı zacına vetsinou 3 – 21 dnı po vyrazce,vzacne muze vyrazku predchazet (parainfekcnı encefalitis).V 15 – 20 % je onemocnenı smrtelne, u vylecenych nezanechavavetsinou trvale klinicke prıznaky.
(obr. )
Makroskopicky je pia mater prekrvena, s petechiemi. Na rezumozkem je zretelny edem, v okolı drobnych ven bıle hmotyjsou sede a sedoruzove dvorce. Mikroskopicky jsou drobne venyobklopeny hojnym zanetlivym infiltratem slozenym z lymfo-cytu, plazmocytu a z uklidovych bunek. Pri vetsım rozsahuzmen jsou v infiltratu neutrofily, prıpadne i erytrocyty.V rozsahu infiltratu a na jeho periferii se rozpada myelin. De-myelinizovane dvorce jsou uzke, vetsinou nepresahujı prumer1 mm. Lymfocytarnı infiltrat je i v okolı cev pia mater. Zmenymohou byt kdekoli v bıle hmote, predilekcnı oblastı je bılahmota pontu. Perivaskularnı infiltraty mohou byt take v kurehemisfer a v bazalnıch gangliıch. V bıle hmote mıchy tvorıperivenoznı demyelinizace radialne usporadane pruhy kolmena pia mater.
(obr. )
7.4 Postvakcinacnı encefalomyelitidaje iatrogennı onemocnenı vznikle vzacne po vakcinaci protinestovicım, vztekline i po kombinovane vakcinaci proti tyfu-paratyfu. Ve 20 % prıpadu jde o onemocnenı smrtelne. Klinickeprıznaky vznikajı za 3 – 20 dnı po aplikaci vakciny. Patomor-fologicky nalez je podobny jako u akutnı sclerosis multiplexs rozdılem intenzivnejsı zanetlive reakce v pia mater.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 21
7.5 Akutnı hemoragicka encefalopatiese vyskytuje casteji v detstvı. Muze sledovat chripku,plane nestovice a spalnicky. Vzacne vznika jako komplikaceseptickeho soku, glomerulonefritidy a bronchialnıho astmatu,dale po aplikaci leciv. Jde pravdepodobne o hyperakutnıformu akutnı diseminovane encefalomyelitidy. Patogenetickyodpovıda hyperakutnı anafylaktoidnı reakci bıle hmoty.
(obr. )
Vetsina nemocnych umıra behem 1 – 6 dnı. Na mozku jeedem, prekrvenı a prosaknutı plen. Na reznych plochachje nalez zcela charakteristicky. V bıle hmote hemisfer jsouroztrousena cetna petechialnı krvacenı, usekovite splyvajıv souvisle prokrvacene plochy. V mıstech seskupenych hemor-agiı mohou byt prokrvacene nekrozy. Kura, bazalnı gangliaa mıcha zustavajı nepostizeny. Mikroskopicky jsou prıtomnyfokalnı nekrozy sten venul a arteriol, perivaskularnı demyelin-izace se smısenym zanetlivym infiltratem a perivaskularnıprokrvacenı bıle hmoty.
(obr. )
7.6 Progresivnı multifokalnıleukoencefalopatie
je vzacne smrtelne onemocnenı dospelych. Vznika jako kom-plikace jinych chorob, ktera jsou spojena s poskozenım imu-nitnıho systemu (Hodgkinuv lymfogranulom, leukemie, ma-lignı lymfomy, kachexie pri karcinomech, AIDS, chronicka tu-berkuloza, stavy po imunosupresivnı terapii). Onemocnenı jeprogresivnı, vede ke smrti behem 3 – 6 mesıcu. Jde o opor-tunnı infekci papovavirem, ktery se stava patogennım pouzepri oslabenı imunitnıho systemu. Primarne je postizena oligo-dendroglie, v jejichz zvetsenych jadrech lze prokazat inkluze.Intranuklearnı inkluze lze rozlisit i v jadrech mensıho poctuastrocytu. Elektronopticky jde o viriony usporadane do krys-talickych vrstev.
(obr. )
Vyraznym nalezem pri pitve jsou zasedla loziska (nejcasteji0,5 – 3 mm v prumeru) roztrousena po bıle hmote hemisfer,mene v mozecku a v mozkovem kmeni. Pripomınajı sclerosismultiplex, jsou vsak mene ohranicena, intenzita jejich sedehozbarvenı kolısa. V mıstech splyvanı lozisek ve vetsı plochy mo-hou byt nekrozy i pseudocysty. Mikroskopicky loziska vetsinouobkruzujı cevy, jsou tvorena demyelinizovanymi axony a hy-pertrofickymi astrocyty.
(obr. )
8 Epilepsie (epilepticke syndromy)
Karel Dvorak
Uvod
Epilepsie nenı vyhranena nosologicka jednotka. Zda se bytproto presnejsı pouzıvat mısto pojmu
”epilepsie“ volnejsı
oznacenı:”epilepticke syndromy“.
(obr. )
Patomorfologicke poznatky o epileptickych syndromech seodvıjejı z morfologickeho vysetrovanı excizı mozkove tkanezıskane pri chirurgickych terapeutickych zakrocıch a z po-drobneho vysetrovanı mozku pitvanych zemrelych. Poskytujıradu informacı, ktere vsak jen neuplne korelujı s pocetnymiklinickymi prıznaky. Morfologicke nalezy u mırnych foremepilepsie nejsou dostatecne zname.
(obr. )
Epilepticke syndromy jsou caste, vyskyt je v populaci udavan3 – 5 %, u detı 0,5 – 1 %. Klinicky jsou charakterizovanyopakujıcımi se zachvaty podmınenymi elektroencefalografickyzachytitelnymi vyboji neuronu. Zachvaty jsou spojeny s roz-manitymi prıznaky (krece, poruchy vedomı, psychicke, so-matosenzoricke, a vegetativnı poruchy). Epilepsie je tedy klin-icky komplex znaku, ktere mohou provazet nejruznejsı pato-logicke zmeny mozku (sekundarnı epilepsie); u velkeho poctuprıpadu patomorfologicky substrat presne nezname (primarnıepilepsie, synonymum idiopaticka, kryptogennı).
(obr. )
Pri vzniku epilepticke aktivity mozku hraje vyznamnou roliepilepticke lozisko, ktere muze u primarnı epilepsie vzni-knout morfologicky nepostizitelnou zmenou fukcnı aktivityneuronu, u sekundarnı epilepsie patomorfologicky defino-vanym poskozenım mozkove tkane. Lozisko muze byt umıstenev kterekoliv casti kury, ale i v podkorovych oblastech, castov n. amygdalae a v hippocampu. Zmeny v temporalnım lalokujsou nejcastejsı (temporalnı epilepsie). Klasifikace epilepto-gennıch syndromu je dnes klinicka. V nasem vykladu seomezıme pouze na popis morfologicky definovanych zmen.
(obr. )
8.1 Epilepticke syndromy primarnıPatomorfologicky substrat primarnı epilepsie nenı spolehliveznam. I po podrobnem patomorfologickem vysetrenı mozku sevetsinou nenajdou zadne morfologicke zmeny, ktere by epilep-sii spolehlive vysvetlily. U rady prıpadu vsak zmeny existujı.Patrı k nim:
(obr. )• Dysgeneticke fokusy mozkove kury. Jde o fokalnı zmeny
laminarnı stavby kury (verukoznı utvary, fokusy mikro-gyrickeho typu, intrakortikalnı a meningealnı heterotopiea jine zmeny) vznikle v prubehu intrauterinnıho vyvoje.Podobne fokusy lze vsak nalezt i u lidı, kterı epilepsiinemeli.
• Fokalnı korove jizvy, morfologicky shodne s posttraumat-ickymi zmenami (mohou vzniknout jako nasledek po-ranenı mozku pri padech na hlavu v prubehu epileptickehozachvatu).
• Ubytek neuronu sledovany zmnozenım glie, nejcastejiv cornu Ammonis hippocampu, dale v mozecku, v tha-lamu, v n. amygdalae, prıpadne i v jinych lokalitach kurya podkorı. Vyskytuje se u 50 % pitvanych epileptiku.
8.2 Epilepticke syndromy sekundarnıPodkladem klinickych projevu jsou nejruznejsı patologickestavy. Patrı k nim vrozene vyvojove vady mozku, vaskularnımalformace, tuberoznı skleroza, nasledky intrauterinnıhoposkozenı vyvıjejıcı se mozkove kury, dysgeneticke difuznı ifokalnı uchylky stavby mozkove kury, hypoxicka perinatalnı
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 22
encefalopatie, perinatalnı trauma, zanety mozku a plen astavy po probehlych zanetech, mozkove nadory, leukodystrofie,stradacı choroby, v pozdejsm veku degenerativnı onemocnenımozku, Alzheimerova choroba, Huntingtonova chorea, cere-brovaskularnı onemocnenı a dalsı patologicke zmeny mozku.Na 150 genetickych syndromu je spojeno s epileptickymi pro-jevy.
(obr. )
Akutnı poskozenı uvedenych oblastı lze najıt u pacientu,kterı zemreli ve status epilepticus (zachvaty krecı, ktere tr-valy dele, nez hodinu). Je pravdepodobne, ze jde o zmeny,vznikle dosud ne zcela jasnym mechanismem, snad mıstnıhypoxiı. Mikroskopicky jsou zmeny hypoxicke encefalopatiivelmi podobne, jde o dystroficke zmeny neuronu a neuronalnınekrozy kury, hippocampu i podkorovych jader.
(obr. )
9 Metabolicka onemocnenı
Karel Dvorak
9.1 Lyzosomalnı onemocnenıLyzosomalnı choroby tvorı pocetnou skupinu vzacneji sevyskytujıcıch jednotek. Jsou podmıneny geneticky vazanymdefektem lyzosomalnıch enzymu. Klinicke projevy jsou vazanyprevazne na detsky vek.
(obr. )
Jde o onemocnenı celkova; postizenı nervoveho systemu vsakstojı v popredı klinickeho i patomorfologickeho nalezu. Nahro-madene neodbourane metabolity v lyzosomech zpusobujınapadne zvetsenı objemu cytoplazmy neuronu, u nekterychchorob take glie. Nakupeny material ma dosti charak-teristicke, pro jednotlive choroby diagnosticke chemicke ahistochemicke vlastnosti (sfingolipidy, mukopolysacharidy,glykolipidy, estery cholesterolu, triglyceridy, glykogen). Elek-tronovym mikroskopem lze sledovat transformaci lyzosomuv ruzne typy membranoznıch telısek. Histochemicke a elek-tronopticke nalezy jsou urcujıcı v bioptickem a nekroptickemdiagnostickem hodnocenı. Biochemicka analyza tkanovychvzorku dovoluje vetsinou presne urcenı deficitnıho enzymu.
(obr. )
Postizene bunky pozvolna zanikajı. Nasledkem je atrofiemozku a glioza. Enzymaticke bloky lze prokazat i mimonervovy system. Detekce hromadeneho materialu v leuko-cytech, v mocovem sedimentu, v punkcnıch excizıch organui v tkanovych kulturach ma vysokou diagnostickou hodnotu.Podle prokazaneho (nebo predpokladaneho) enzymatickehodefektu lze vyclenit radu chorobnych jednotek. Jejich presnepopisy jsou naplnı specialnıch monografiı.
(obr. )
Lyzosomalnı onemocnenı jsou tradicne delena do 2 skupin:Neuronalnı tezaurizmozy (stradacı onemocnenı neuronalnı),postihujıcı hlavne neurony, a leukodystrofie, postihujı hlavnebılou hmotu.
V delenı neuronalnıch tezaurizmoz je vedoucım znakem slozenıretinovanych lipidu a rozpoznanı enzymytickeho defektu.V nasem textu se omezıme na popis charakteristickych, castejise vyskytujıcıch jednotek.
je vrozene onemocnenı s autozomalne recesivnım typemdedicnosti. Podkladem morfologickych zmen je defekt hex-osamidazy A s vyslednym intraneuronalnım hromadenımGM2 gangliozidu. Vedle charakteristicke infantilnı formy,s prvnımi projevy mezi 3. a 5. mesıcem zivota, existujetake forma pozdne infantilnı, forma juvenilnı a adultnı. Kon-genitalnı forma spojena s mikrocefaliı je vyjimecna. V klinicedominuje idiocie, slepota, epilepticke zachvaty, prubeh je pro-gresivnı, trva 3 – 5 let.
(obr. )
Mozek ma pri pitve tuhou konzistenci, v prvnıch 2 letechonemocnenı je pravidelne zvetseny (megalencefalie), pozdejipostupne atrofuje. Neurony CNS, retiny i vegetativnıch gan-gliı a myenterickeho strevnıho plexu majı objemnou cy-toplazmu, vyplnenou jemne granularnım materialem, elek-tronopticky korelujıcım s koncentricky membranoznımi telısky.V diagnostice je mozne pouzıt take biopticke vysetrenı sliznicestrevnı nebo apendixu. U infantilnı formy je v bıle hmoteubytek myelinu a difuznı zmnozenı glie. Neurony postupnezanikajı, perivaskularne jsou ulozeny makrofagy s fagocyto-vanym lipoidnım materialem. Gangliozidy jsou take v bunkachjaternıch sinusu a ve Schwannovych bunkach perifernıch nervu.
(obr. )
9.2.2 Niemann-Pickova nemoc (typ A)je vrozene onemocnenı s autozomalne recesivnım typemdedicnosti a s defektem enzymu sfingomyelinazy. Vysledkemje neurovisceralnı akumulace sfingomyelinu. Novorozenci ne-prospıvajı, objevuje se hepatomegalie, pozdeji splenomegalie,ascites a ikterus. Neurologicke prıznaky zacınajı v 6 mesıcıchzastavenım psychomotorickeho vyvoje, postupne vyustı v de-menci, svalovou rigiditu a v kachexii. Deti umırajı ve 3. roce.
(obr. )
Pri pitve je mozek lehce atroficky. Neurony CNS, retiny, veg-etativnıch gangliı i neurony strevnıch plexu majı napadne ob-jemnou cytoplazmu, (podobnou jako u Tay-Sachsovy choroby).Elektronopticky jde rovnez o lamelarnı telıska. V bıle hmoteje glioza a vyrazna demyelinizace, korelujıcı s postupnymzanikem neuronu. V bıle hmote, v arachnoidei i v chori-oidalnım plexu jsou hojne makrofagy. Stejne makrofagyjsou i v kostnı dreni, slezine, jatrech, uzlinach, plicıch iv jinych organech (Niemann-Pickovy bunky). Majı penitou cy-toplazmu, obsahujı v tucıch rozpustne lipidy. Jsou napadne ob-jemne (prumer 20 – 90µm), jejich nakupenı podminuje zvetsenıorganu. Deti umırajı ve 3. roce.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 23
9.2.3 Niemann-Pickova nemoc (typ B)(ma formu infantilnı, juvenilnı a adultnı), se lipidy hromadıv organech, nervovy system nevykazuje zmeny. Typ C sevyskytuje u starsıch detı i v dospelosti. Zmeny jsou v CNS iv organech. Biochemicky defekt nenı jednoznacne prokazan. Unekterych pacientu byla prokazana deficience izoenzymu sfin-gomyelinazy.
(obr. )
9.2.4 Neuronalnı ceroidlipofuscinozyJde o skupinu lyzosomalnıch stradacıch chorob s dosudneprokazanym enzymatickym defektem. Typ dedicnosti jevetsinou autozomalne recesivnı. Stradany material nema jed-notne slozenı, histochemicky vykazuje vlastnosti ceroidu alipofuscinu. Zda se, ze zakladem je porucha autooxidace cyto-plazmatickych lipidu, ktere nejsou v lyzosomech degradovany.Onemocnenı zacına mezi 2. – 4. rokem po obdobı normalnıhovyvoje, zpravidla epileptickymi zachvaty. Postupne progredujıpsychomotoricke zmeny, demence, poruchy zraku a slepota.Klinicky je rozlisovan typ infantilnı, pozdnı infantilnı, juve-nilnı, adultnı a dalsı typy.
(obr. )
Mozek je lehce atroficky. U infantilnıch forem je zretelnamikrocefalie, u vsech forem je vyznacen postupny zanikneuronu. V cytoplazme perzistujıcıch neuronu hromadenıceroidulipofuscinu vede k napadnemu zvetsenı objemu cy-toplazmy. Elektronopticky jsou stradane hmoty slozenyz nepravidelne usporadanych telısek (homogennıch,lamelarnıch, granularnıch a z nepravidelne zprohybanychmembran). Nejpokrocilejsı zmeny jsou pravidelne v mozecku.U dele trvajıcıch forem je redukovan pocet axonu a vyznacenademyelinizace s astrocytozou.
(obr. )
9.2.5 Mukopolysacharidozytvorı skupinu onemocnenı charakterizovanou abnormalnı pro-dukcı mukopolysacharidu. V klinickem nalezu dominujı zmenyskeletu (viz kostnı system), zakal rohovky, zvetsenı jater,sleziny a ruzny stupen mentalnı retardace. V dusledku ly-zosomalnı enzymaticke poruchy je intracelularne stradandermatan sulfat, heparan sulfat a keratan sulfat. Patolo-gie vsech typu mukopolysacharidoz je charakterizovana hro-madenım mukopolysacharidu v lyzosomech bunek vetsinyorganu. Soucasne mohou byt hromadeny gangliozidy v neu-ronech a v makofagovem systemu jater.
(obr. )
Makroskopie mozku je obvykle normalnı. Pravdepodobnymzakladem mozkove dysfunkce je hromadenı gangliozidu v neu-ronech a hydrocefalus, zpusobeny ztlustenım plen. Kostilebecnı jsou pravidelne ztlustele. Perivaskularnı prostory bılei sede hmoty mozku obsahujı hojne penite bunky s ky-selymi mukopolysacharidy v cytoplazme. Elektronoptickyjsou v cytoplazme neuronu membranoznı telıska s paralelneusporadanymi lamelami (zebra bodies).
(obr. )
K mukopolysacharidozam s vyraznym postizenım CNSpatrı dale Hunteruv syndrom (MPS II.), recesivne dedicneonemocnenı vazane na X chromozom; Sanfilippo syndrom
(MPS III.), 4 typy s autosomalne recesivnım typem dedicnostia malymi kostnımi deformitami a autosomalne recesivnededicny Morquio syndrom (MPS IV.) s pokrocilymi kostnımideformitami.
(obr. )
9.2.6 Mukolipidozytvorı skupinu vzacnych neuronalnıch stradacıch chorobs mentalnı retardacı, s kosternımi i visceralnımi abnormi-tami, ale bez stradanı mukopolysacharidu. V lyzosomechjsou retinovany gangliosidy i lipidy. Klinicky jsou podobnemukopolysacharidozam. Diagnoza je mozna pouze na podkladebiochemickeho zjistenı enzymatickeho defektu. Do skupinypatrı mukolipidoza I., II., III., IV., fukozidoza a mannozidoza.
(obr. )
9.3 LeukodystrofieUvod
Leukodystrofie jsou onemocnenı charakterizovana vrozenouporuchou metabolismu myelinu. U nekterych byl jiz prokazandefekt lyzosomalnıch enzymu, u jinych je predpokladan. Tvorıheterogennı skupinu chorob CNS s vyraznym postizenımbıle hmoty hemisfer, prıpadne mozecku, mozkoveho kmenea mıchy. Ze zmen dominuje demyelinizace, degenerativnızmeny a glioza. Vyskytujı se v detstvı, jsou genetickyvazane. V dospelosti jsou vzacne. Klinicky prubeh je progre-sivnı s letalnım koncem, lecba nenı dosud znama. Skupinaleukodystrofiı zahrnuje vetsı pocet chorob delenych na sub-typy. V nasem textu uvadıme typicke, casteji se vyskytujıcıjednotky: metachromatickou leukodystrofii, adrenoleukodys-trofii a Krabbeho globoidnı leukodystrofii.
(obr. )
Do skupiny leukodystrofiı patrı dale Alexandrova fibri-noidnı leukodystrofie, Canavanova spongioznı degenerace,Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc, Cockayne syndrom, a su-danofilnı leukodystrofie. Klinika je ramcove podobna vyse uve-denym jednotkam, podrobnejsı popis vsak presahuje ramecucebnice.
(obr. )
9.3.1 Metachromaticka leukodystrofieje autozomalne recesivnı vrozene onemocnenı, zpusobenevrozenym defektem aktivity arylsulfatazy A. Vysledkemje hromadenı sulfatidu v bıle hmote mozku, v nekterychskupinach neuronu, ve Schwannovych bunkach, v perifernıchnervech, ledvinach, zlucnıku a v dalsıch organech. Podle klin-icke manifestace se rozlisuje pozdnı infantilnı (typ I.), juvenilnı(typ II.) a adultnı forma (typ III.). Pozdnı infantilnı formazacına obvykle v prvnı polovine druheho roku poruchamichuze, pokracuje psychomotorickou alteracı, demencı, slepo-tou. Smrt nastava mezi 2. – 12. rokem.
(obr. )
Patomorfologicka charakteristika typu I. – III. je podobna.Z rozpadleho myelinu vznika metachromaticky material ob-
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 24
sahujıcı sulfatidy, ktere pri barvenı kresylvioletı v kyselemprostredı davajı hnedou metachromazii. Mozek pri pitvema ve srovnanı s normou pruznejsı konzistenci, bıla hmotabyva krıdove bıla. Demyelinizovane oblasti obsahujı privysetrenı metodou zmrazenych rezu hojne extracelularne a in-tracelularne ulozeneho metachromatickeho materialu a malemnozstvı neutralnıch tuku. V oligodendrocytech, v astrocytecha ve Schwannovych bunkach jsou elektronopticky prokaza-telna charakteristicka lamelarnı telıska. Diagnoza je moznaz mocoveho sedimentu, z koznı excize a z excize nervus suralis.
(obr. )
9.3.2 Austinova varianta metachromatickedystrofie, mukosulfatidoza, typ IV.
je velmi vzacne onemocnenı zacınajıcı kolem 1 roku.Napodobuje typ I., soucasne jsou prıtomny znaky podobnemukopolysacharidoze (syndromu Hurlerove). Histochemickylze prokazat stradanı sulfatidu, mukopolysacharidu, gan-gliosidu, biochemicky snızenı aktivity arylsulfatazy A, B, C,steroid sulfatazy a jinych sulfataz.
(obr. )
9.3.3 Adrenoleukodystrofie(sudanofilnı leukodystrofie s adrenalnı insuficiencı, Schilderovanemoc). Je gonozomalne recesivne dedicna, postihuje pouzemuze. Autozomalne recesivnı dedicnost s postizenım oboupohlavı je vyjmecna. Pravidelne je spojena s insuficiencı na-dledvin. Zacına mezi 5. a 15. rokem, vzacne v dospelosti.Neonatalnı forma je velmi vzacna. Prubeh je progresivnıs letalnım koncem do 5 let.
(obr. )
Mozkove zmeny jsou jen v bıle hmote. Mozek ma pri pitvenormalnı zevnı tvar, muze byt zmensen, komory jsou rozsırene.V popredı nalezu je rozsahla symetricka demyelinizace bılehmoty hemisfer a mozkovych komisur. Maximum zmen jev parietookcipitalnı oblasti. V demyelinizovanych usecıch jsouobjemne makrofagy se sudanofilnım a PAS pozitivnım ma-terialem v cytoplazme a mırny lymfocytarnı infiltrat. Elek-tronopticky byla v makrofazıch prokazana telıska s velmi jem-nou lamelarnı stavbou. Nadledviny jsou atroficke.
(obr. )
9.3.4 Krabbeho globoidnı leukodystrofieje charakterizovana autozomalne recesivnı dedicnostı, defek-tem enzymu galaktocerebrosid beta galaktozidazy a extenzivnıdemyelinizacı centralnıho i perifernıho nervoveho systemu.Klinicky zacına nejcasteji v 6 mesıcıch, prezitı jen vzacnepresahuje 1 rok. Pozdnı forma zacına mezi 18 mesıci az 4 lety.
(obr. )
Demyelinizace je mimoradne rozsahla, vede k vyrazne atrofiibıle hmoty hemisfer a k rozsırenı komor. Vedle reak-tivnıch astrocytu je typickym znakem perivaskularnı nakupenıgloboidnıch vıcejadernych a epiteloidnıch bunek. Obojı jsouhistiocytarnıho puvodu, PAS pozitivita cytoplazmy koreluje
s hromadenım galaktocerebrozidu. Eletronopticky pod cyto-plazmatickou membranou jsou zprohybane tubularnı inkluze.V perifernıch nervech je segmentarnı demyelinizace.
(obr. )
9.4 Avitaminozy
Uvod
Charakteristicke zmeny CNS se vyskytujı u avitaminozy B1 aB12. V patologii nervoveho systemu jsou zahrnuty take nalezypri jinych avitaminozach (A, B2, B6, C, E). Jejich popis vsakpresahuje ramec vyukoveho textu.
(obr. )
9.4.1 Avitaminoza B1se klinicky projevuje jako Wernickeova encefalopatie (syn-drom Wernick-Korsakoff, polioencephalitis haemorrhagica su-perior) charakterizovana poruchou pameti, psychozou, ataxiia perifernı neuropatiı. Nejcastejsı prıcinou je chronickyetylismus, dale chronicka onemocnenı gastrointestinalnıhotraktu, pepticky vred, karcinom zaludku, stavy spojenes dele trvajıcım zvracenım, deficience pri kachexii, otravametylalkoholem. U akutnıch — smrtelne koncıcıch prıpadudominuje nalez huste nakupnych petechialnıch hemoragiıv mozkovem kmeni (corpora mammilaria, strop a stenyIII. komory, okolı akveduktu, spodina IV. komory, dale thala-mus). Mikroskopicky nachazıme proliferaci a dilataci kapilar,perikapilarnı krvacenı a aktivaci glie. U chronickych prıpaduje vyznacena mırna atrofie kury hemisfer a mozecku, de-myelinizace pontu a corpus callosum. U chronickeho alko-holismu vznikajı zmeny podmınene avitaminozou B1 a zmenyzpusobene insuficiencı jater pri etylicke hepatopatii a cirhoze.
(obr. )
9.4.2 Avitaminoza B12je morfologicky charakterizovana degeneracı zadnıch sloupcumısnıch a lateralnıch kortikospinalnıch traktu. Mikroskopickynachazıme vakuolizaci myelinu i axonu, pri dlouhem prubehudemyelinizaci a ireverzibilnı rozpad axonu s naslednou astro-cytozou. Soucasne jsou postizeny perifernı nervy. Zmeny jsousoucastı nalezu u pernicioznı anemie a jinych onemocnenı, spo-jenych s poruchou metabolismu vitaminu B12.
(obr. )
9.5 Encefalopatie z exogennıch prıcin
Uvod
Centralnı i perifernı nervovy system muze byt poskozenvelkym mnozstvım chemickych i fyzikalnıch vlivu. Doneprehledne skupiny neurotoxickych latek patrı kovy,prumyslove chemikalie, rostlinne toxiny a leky. Toxicky vliv
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 25
hlinıku byl prokazan u progresivnı encefalopatie pacientus renalnı insuficiencı po dlouhodobe dialyze.
(obr. )
Mangan zpusobuje degenerativnı zmeny bazalnıch gangliı aparkinsonsky syndrom u hornıku v manganovych dolech.
(obr. )
Olovo (soucast barviv a benzinovych vyparu) pusobı toxickyna neurony i na cevy CNS; vyvolava encefalopatie u malychdetı a perifernı neuropatie.
(obr. )
Rtut’ v anorganicke forme pri prumyslove intoxikaci muzepodmınit progresivnı demenci; jako soucast fungicid zpusobujemozeckovou degeneraci, poskozenı optickeho nervu i perifernıneuropatii; u detı intoxikovanych matek vyvola mikropoly-gyrii.
(obr. )
Organofosfaty vedou pri chronicke intoxikaci k demyelinizaci.Neurotoxicky pusobı cytostatika i antibiotika.
(obr. )
Ionizujıcı zarenı vede k poskozenı cev a ke tkanove ischemii.Kombinovana lecba nadoru s pouzitım rtg a methotrexatuzpusobuje leukoencefalopatii s nalezem nepravidelnych nekrozv bıle hmote.
(obr. )
Otrava kyslicnıkem uhelnatym U rychle smrtıcıch otrav jevyznacena pouze kongesce a kapilarnı krvacenı. Pri prezitı48 hodin jsou vytvoreny laminarnı nekrozy kury, nekrozyv rozsahu cornu Ammonis, symetricke nekrozy pallida, rozpadmyelinovych pochev a nekrozy periventrikularnı bıle hmoty.
(obr. )
Vycet toxickych exogennıch vlivu na CNS a popis vyvolanychzmen vsak preshuje ramec vyukoveho textu.
(obr. )
9.6 Poskozenı mozku pri hypoxiiK mozkove hypoxii dochazı pri redukci prutoku krve mozkovoutkanı (oligemie), pri kompletnı zastave mıstnı cirkulace (is-chemie), kdyz je prutok normalnı ale tenze kyslıku v arterialnıkrvi je snızena (hypoxie) a pri chybenı kyslıku v alveolarnımvzduchu (anoxie). V konkretnıch hypoxickych stavech se vzdyuplatnujı alespon dva z uvedenych mechanismu. Proto je vedleramcoveho oznacenı
ischemicke poskozenı“ (hypoxicko-ischemicka encefalopatie).Zvlastnı formou anoxie je blokovanı respiracnıch enzymu priotrave kyanidy (histotoxicka anoxie).
(obr. )
Hypoxicke poskozenı mozkove tkane muze byt zpusobenomıstnımi poruchami cirkulace (arterioskleroza, arteriitidy,trombembolie, tromboza, stlacenı cevy nadorem a pod.), ne-dostatecnym sycenım krve kyslıkem v plicıch (dusenı, rozsahleplicnı zanety, aspirace), centralnımi poruchami a kratkodobouzastavou cirkulace (infarkt, myokarditidy, jina onemocnenısrdce, kolapsove a sokove stavy), oligemiı po vetsıch ztratachkrve.
(obr. )
Z neuronu jsou nejcitlivejsı neurony III., V. a VI. vrstvykury, neurony CA1 sektoru hippocampu a Purkynovy bunky.Rozdılna citlivost neuronu je podmınena jejich ruznou
metabolickou aktivitou a take polohou ve vaskularnım recisti.Predelove oblasti mezi terminalnımi vetvemi velkych arteriıjsou v podmınkach snızeneho prutoku krve mozkem hurezasobene a jejich krevnı prutok muze byt kratkodobe zcela za-staven. Citlivost ruznych usek k hypoxii se menı v prubehuintrauterinnıho vyvoje mozku (viz hypoxicka encefalopatienovorozencu).
(obr. )
Morfologicke zmeny neuronu pri hypoxii. Pri kratkodobe hy-poxii vznika mikrovakuolizace cytoplazmy. Tato zmena jereverzibilnı. Pri dele trvajıcı hypoxii dochazı k ischemickymzmenam neuronu. Neurony svrast’ujı, cytoplazma je napadneeozinofilnı, Nisslova substance mizı, jadro je zmensene s ho-mogenizovanym chromatinem. V dalsım vyvoji cytoplazma ho-mogenizuje a mizı, jadro svrast’uje a rozpada se (ischemickezmeny neuronu).
(obr. )
Rozsah poskozenı mozku pri celkovych hypoxickych-anoxickych stavech zavisı na tızi hypoxie, dobe trvanı hypoxiea na selektivnı vulnerabilite mozkove tkane. Nejcitlivejsı nanedostatek kyslıku jsou neurony, mene oligodendroglie, astro-cyty a mesenchymalnı soucasti mozku jsou nejodolnejsı. Protodochazı pri hypoxii velmi casto k selektivnım nekrozam neu-ronu (parcialnı nekroza), astrocyty ve stejnych podmınkachnaopak hypertrofujı a nahrazujı zanikle neurony. Pri tezkeischemii cele poskozene lozisko nekrotizuje. Nekroticke hmotyjsou postupne fagocytovany histiocyty a aktivovanou mikrogliıza vzniku uklidovych (zrneckovych) bunek. Vetsı kompletnınekrozy se postupne premenı v pseudocystu obklopenouuklidovymi bunkami a hypertrofickou astrogliı.
(obr. )
9.7 Encefalopatie pri jaternıch chorobach9.7.1 Hepatocerebralnı syndrom(hepaticka encefalopatie) se muze vyvinout u pacientus ruznymi chorobami jater. Prıcinou je pravepodobne zvysenahladina amoniaku v krvi, ktera interferuje s funkcı neuro-transmiteru. Podobna encefalopatie se muze vyvinout v ex-perimentu pri porto-cavalnı anastomoze. V patomorfologii jeurcujıcım znakem nalez Alzheimerovych astrocytu II. typu.Majı vodojasna jadra ledvinoviteho tvaru s glykogenovou par-tikulı. V optickem mikroskopu nenı cytoplazma zretelna (nahajadra). Vyskytujı se prevazne v sede hmote bazalnıch gangliı,mene v kure. Makroskopicky nalez na mozku je negativnı.
(obr. )
9.7.2 Wilsonova nemoc(hepatolentikularnı degenerace) je onemocnenı s autozomalnerecesivnı dedicnostı. Je podmınena vrozenym snızenım hladinyceruloplazminu, ktery je prenasecem medi. Ukladanı medi v ly-zosomech hepatocytu vede k velkouzlove jaternı cirhoze, sle-dovane casto hepatocelularnım karcinomem. Ukladanı mediv CNS poskozuje nejvyrazneji nucleus caudatus a putamen.Obe jadra jsou jiz makroskopicky atroficka a nahnedla. Zmenyjsou i v kure a jinych oblastech mozkove sedi. Mikroskopickyje tkan prorıdla (spongioznı), neurony zanikajı, proliferujıkapilary a astrocyty. Typickym znakem jsou Alzheimerovyzmeny glie I. typu. Jde o hypertroficke astrocyty s hojnou cyto-
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 26
plazmou a nepravidelnymi jadry s hrube usporadanym chro-matinem. V mensım poctu jsou zastoupeny i Alzheimerovyzmeny glie I. typu. Mohou byt prıtomny take Opalskihobunky s objemnou penitou cytoplazmou a malym centralnımjadrem. Jde pravdepodobne o degenerovane neurony. Ukladanımedi v rohovce vede ke vzniku perifernıho Keyser-Fleischerovaprstence. Neurologicke prıznaky zacınajı vetsinou v adoles-centnım veku spasticitou a rigiditou a extrapyramidovymisyndromy. Pseudoskleroza Westphal-Strumpelova je pomaluprobıhajıcı formou Wilsonovy nemoci.
(obr. )
9.7.3 Reyuv syndromse projevuje jako akutnı metabolicke onemocnenı spojenes jaternı insuficiencı. Vzhledem k prevazne koincidenci s vi-rovymi infekcemi ja uveden v kapitole encefalitid.
(obr. )
10 Patologie mozku novorozencu
Karel Dvorak
Patomorfologicke stavy mozku novorozencu jsou vysledkem in-terference patogennıho cinitele s aktualnım vyvojovym proce-sem poskozene oblasti. Na konecne morfologii se podılı reak-tivnı a reparativnı zmeny v kombinaci s pokracovanım histo-genetickeho vyvoje. Vyznam podrobne znalosti intrauterinnea perinatalne vznikleho poskozenı mozku i vyvojovych vadCNS znacne vzrostl v poslednıch letech v souvislosti s rozvo-jem intenzivnı pece o patologicke novorozence i s rozvojemprenatalnı ultrazvukove diagnostiky. Rezidua intrauterinnıhoa perinatalnıho poskozenı CNS jsou komplikujıcım faktoremdalsıho vyvoje dıtete a tvorı vyznamnou soucast pediatrie aneurologie.
intrauterinnı mesıc)• Obdobı lokalnı bunecne diferenciace (od 5. in-
trauterinnıho mesıce, pokracovanı i postnatalne)• Obdobı myelinizace (od 7. intrauterinnıho mesıce i post-
natalne)
Vetsinu nalezu lze spolehlive priradit k jednotlivym obdobım.
(obr. )
10.1 Vyvojove vady CNS
Uvod
Malformace tvorı 19 % prıcin perinatalnıho umrtı novorozencu,z toho 50 – 70 % tvorı vyvojove vady CNS. Vyznam podrobneznalosti vyvojovych vad vyrostl v souvislosti s prenatalnı ul-trasonografickou diagnostikou.
(obr. )
Malformace muze mıt morfologicky projev jen na centralnımnervovem systemu; casto jsou soucasne postizeny i systemyjine (kuze, kosti, svaly, parenchymatoznı organy). V dalsımtextu jsou uvedeny charakteristicke jednotky.
(obr. )
10.1.1 Vady vznike v obdobı dorzalnı indukce
10.1.1.1 Cranioschisis totalis
je kompletnı defekt uzavıranı nervove trubice. Neurokraniumchybı, paternı kanal je castecne nebo uplne rozstepen. Chybımozek (anencefalie), oblicejova cast naseda prımo na zkracenyhrudnık. Oci jsou obraceny kranialne (uranoskopie), lebecnıbazi pokryva cevnata blana (area neurovasculosa) prechazejıcıperiferne v kuzi. Anencefalie je defekt uzavıranı mozkovecasti neuralnı trubice. Saha-li defekt az k foramen occipitralemagnum, chybı mozek cely. Koncı-li defekt pred foramen jevytvorena oblongata, pons, prıpadne i mozecek (merocrania,meroanencephalia).
(obr. )
10.1.1.2 Encephalocele
je defekt v neurokraniu spojeny s vyhrezem plen a mozku.Makroskopicky se jevı jako kulovity utvar o prumeru nekolikacm, na povrchu je kryty kuzı. Nejcasteji je umısten v ok-cipitalnı krajine, vzacne po stranach kalvy. Encefalocelefrontalnı oblasti se vyklenuje nad korenem nosu nebo do nosnıdutiny, kde imponuje jako nosnı polyp. Defektem se vyklenujetvrda plena a cast mozku, mene casto jen tvrda plena.
(obr. )
10.1.1.3 Rhachischisis
je defekt uzavıranı paternıho kanalu; casto je sdruzenas cranioschisou. Rozstep patere muze byt kompletnı neboohraniceny na kratky usek. Ve strednı linii zad je pak zlabekkryty cevnatou blanou (area medullovasculosa), prechazejıcıv okrajıch do kuze. Ohranicena rhachischisis je soucastı stavuuvedenych ve skupine spina bifida cystica.
(obr. )
10.1.1.4 Spina bifida cystica
Neuralnı trubice se uzavıra ve 3. intrauterinnım tydnu. V pro-cesu uzavıranı jsou zahrnuty ektodermalnı slozky (mıcha,obaly, epidermis) a slozky mezodermalnı (pater a podkozı).Pri spina bifida cystica je defekt uzavıranı vazan nejcasteji jenna slozky mezodermalnı. Vyvoj mıchy a obalu je vsak defek-tem modifikovan, neuroektodermalnı slozky jsou tedy soucastıcelkove malformace. Defekty jsou umıstene nejcasteji v lum-
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 27
bosakralnı oblasti patere, cervikalnı a hrudnı defekt je vzacny.Podle rozsahu defektu je rozliseno nekolik typu.
(obr. )• Meningocele: dura mater a arachnoidea tvorı vak vyk-
lenuty do podkozı. Mıcha ma normalnı polohu nebo jeumıstena ve strednı casti vaku.
• Myelomeningocele: mıcha je umıstena ve vaku av ohranicenem useku je spojena s povrchovym ektoder-mem vaku. Vak muze i nemusı byt pokryt epidermis.
• Hydromyelomeningocele: stav je podobny jako umyelomeningocele, centralnı mısnı kanal je vsak dila-tovan.
• Myelocystocele: mıcha je v defektu premenena ve vrstvucevnate nervove tkane prechazejıcı periferne v kuzi.Ventralne od teto vrstvy je nahromadena tekutina, kteracelou oblast vyklenuje dorzalne. Pri vsech uvedenychformach dochazı k porucham inervace v oblasti caudaequina, utvary jsou snadno zranitelne a infikovatelne. In-fekce z mısnıch plen prechazı ascendentne v meningitidu,meningoencefalitidu a v pyocefalus.
10.1.1.5 Samostatne malformace mıchy
jsou patrne az po otevrenı paternıho kanalu.
(obr. )
Syringomyelie je oplostela dutina obklopena gliı. Dutinaje ulozena mimo kanal, muze vsak s kanalem souviset.Je pravdepodobne, ze vznika z hydromyelie ohranicenymporusenım ependymu a rozsirenım kanalu do bıle hmoty mıchy.Nejcastejsı je krcnı lokalizace. Dutina se zvetsuje zvolna, klin-icke prıznaky se objevujı az v dospelosti. Pripoustı se vzniksyringomyelie take na podklade traumatu. Syringobulbie jeanalogicka dutina jako pri syringomyelii ulozena v prodlouzenemıse. Neurologicke prıznaky jsou ruzne podle lokalizace dutiny.
(obr. )
Hydromyelie: jde o perzistenci sirokeho centralnıho kanaluz embryonalnıho obdobı. Sırka kanalu kolısa od 1 do nekolikamm, muze byt celkova nebo ohranicena. Diastematomyelie:mıcha je v kratkem useku zdvojena. Zdvojene useky jsouvetsinou oddelene kostenym septem. Pri diplomyelii je mıchazdvojena v celem rozsahu.
(obr. )
10.1.1.6 Malformace mozecku
jsou vetsinou soucastı slozitejsıch malformacı mozku. Agenezeje vzacna. Hypoplazie muze postihovat mozecek cely nebojen jeho casti (vermis, hemisfery); pravidelne je spojena s ab-normalnı stavbou oblongaty a pontu.
(obr. )
10.1.2 Vady vznikle v obdobı ventralnı indukce
10.1.2.1 Holoprosencephalia
je vada s charakteristickou kombinacı anomalie mozku aoblicejove casti hlavy. Jde o vadu chromosomalnı, castejise vyskytuje u detı diabetickych matek. Telencefalon mapriblizne kulovity tvar s jednou lehce podkovovitou komorou.Corpus callosum, tracti olphactorii a tracti optici chybı. Zavity
jsou nepravidelne. Mene vyjadrena vada ma castecne oddelene2 hemisfery, nekdy chybı pouze tractus opticus a bulbus olfac-torius nebo dochazı pouze k anomalii prıcnych spojek telence-fala.
(obr. )
V klinice je vodıtkem diagnozy anomalie oblicejove casti hlavy:cyclopia ma vytvorenu jen jednu ocnici a jeden ocnı bul-bus, nosnı dutina chybı, pod ocnicı je proboscis (kratky koznıchobot pripomınajıcı penis novorozence); ocnice blızko sebema ethmocephalia (hypotelorismus), mala dutina nosnı je bezsepta; u premaxilarnı ageneze je hypotelorismus, plochy nos,strednı rozstep hornıho rtu a hornı celisti.
(obr. )
10.1.2.2 Mene tezke facialnı dysmorfie
jsou nevyhranene anomalie jako hypotelorismus, hyperteloris-mus, velmi plochy nos, unilateralnı a bilateralnı rozstepyobliceje.
(obr. )
10.1.3 Vady vznikle v obdobı neuroblastickeproliferace
Uvod
Do skupiny poruch proliferace jsou razeny vady vzniklesnızenou, nadmernou nebo atypickou proliferacı bunekzarodecne vrstvy mozku nebo nezrale bıle ci sede hmoty. Doskupiny patrı primarnı zmeny velikosti mozku (makrocephalusa mikrocephalus) a stavy charakterizovane nadmernou prolif-eracı nektere tkanove slozky (neurokutannı syndromy).
(obr. )
10.1.3.1 Microcephalia vera
Mozek je proti norme zmenseny (zmensenı vetsı, nez 2smerodatne odchylky od normy), vsechny anatomicke soucastijsou vsak proporcne vytvoreny. Nejsou prıtomny zadne znakypredchozıho poskozenı (stavy po zanetech, hypoxii, malfor-mace). Predpokladana doba vzniku je 2. – 4. intrauterinnımesıc. V klinickem obraze nejsou vyznamne zmeny mo-toriky, intelekt je pravidelne snızen. Nektere prıpady vykazujıfamiliarnı vyskyt, jine jsou sporadicke. V anamneze prubehugravidity sporadickych prıpadu muze byt zachycena etiolo-gie (rtg vysetrenı matky pred 20. tydnem gravidity, fenylke-tonurie, pouzıvanı antiepileptik, hyperavitaminoza A, virovainfekce, etylismus). Mikrocephalia vera je take soucastı radychromozomalnıch syndromu.
(obr. )
10.1.3.2 Makrocephalia
je heterogennı skupina se spolecnym znakem velkehomozku, ktery ma vsechny anatomicke slozky proporcionalnevytvoreny.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 28
U familiarnı izolovane makrocefalie (Sotosuv syndrom) mazvetseny mozek ponekud rozsırene komory. Klinicky je in-teligence snızena. U cerebralnıho gigantismu je macrocephalusspojen s celkove akcelerovanym rustem behem detstvı (velkeruce, nohy, celist, dolichocefalie, normalnı nebo lehce snızenainteligence). U sporadickych prıpadu je etiologie zcela nejasna.
(obr. )
10.1.4 Neurokutannı syndromyUvod
Jde o uchylky histologicke stavby tkanı neuroektodermalnıho amezodermalnıho puvodu. Klinicky je castym projevem slepotaa zmeny na kuzi. Vyskyt je vetsinou familiarnı, u novorozencuse manifestujı jen vzacne. Z pocetnych jednotek uvadımehlavnı predstavitele.
(obr. )
10.1.4.1 Tuberoznı skleroza
sdruzuje anomalii mozku, kuze, sıtnice a jinych organu. Namozku jsou roztrousene nepravidelne tuhe uzly, casto zretelnerozsirujıcı zavity. Mohou byt i mimo kuru, casto jsou hojnesubependymalne. Jsou slozeny z objemnych bunek podobnychzdurelym astrocytum s velkymi, casto pres sebe prelozenymijadry. Tumoriformnı utvary velmi casto kalcifikujı. Podobnezmeny mohou byt na sıtnici. Ke koznım projevum patrı vi-tiligo, pigmentove skvrny a sebaceoznı adenomy. Nekonstantnemohou tuberoznı sklerozu provazet srdecnı rhabdomyom, an-giomyolipomy ledvin, cystoza ledvin, lymfangiom plic, a zmenyna kostech). U jednotlivych prıpadu je vyznacena zpravidla jencast zmen, ktere se manifestujı az v dospelosti.
(obr. )
10.1.4.2 Hippel-Lindauova choroba
je soubor nalezu, k nimz patrı: angiomatoza retiny, heman-giom mozecku a mozkoveho kmene umısteny casto ve stenecysticke dutiny, hemangiomy mıchy, prıpadne na kuzi trupua hlavy, vzacne v jinych organech. V pankreatu, jatrech, led-vinach, v plıcıch a v nadledvine mohou byt cysty. Zmeny sevyvıjejı postupne postnatalne, manifestace u novorozence jevzacna.
(obr. )
10.1.4.3 Sturge Weberuv syndrom
je kombinace vaskularnıch nevu v oblasti senzitivnı vetvetrigeminu, angiomy oka spojene s glaukomem, extenzivnıvaskularizace mozkovych plen s kalcifikacemi v cevach iv prilehle mozkove tkani. V kure muze byt mikropolygyrie.
(obr. )
10.1.5 Vady vznikle v obdobı bunecne migrace
10.1.5.1 Mikrogyrie
Zavity hemisfer jsou zmensene a vetsinou nadpocetne. Zmenamuze postihovat celou hemisferu (napr. u Arnold Chiarihomalformace), cast laloku nebo jeden zavit (gyrus tempo-ralis superior u Downova syndromu). U mikropolygyrie jsouzavity velmi drobne, zcela nepravidelne, nahrazujı drobneuseky kury, laloky nebo vetsı cast hemisfer. Mikropolygyrievznika poskozenım nezrale kury v prubehu neuroblasticke mi-grace (infekcı, ischemiı, dalsı prıciny). Mikroskopicky je kura4 vrstevna nebo zcela atypicka. U status verrucosus deformisjsou na kure bradavcite utvary (ojedinele nebo mnohocetne)s atypickou stavbou povrchovych vrstev kury.
(obr. )
10.1.5.2 Heterotopie sede hmoty
Ve hmote bıle jsou nalezy samostatne nebo sdruzene s jinymivadami mozku. Jde o loziska slozena z bunecneho ma-terialu urceneho pro kuru, ktery byl zadrzen subkortikalne,casto v okolı komor. Caste jsou u detı matek, ktere uzıvalyv prubehu gravidity antiepileptika. Heterotopie mohou bytv nejruznejsıch oblastech mozku, casto tvorı uzlovite formace.
(obr. )
10.1.5.3 Schisencefalie-porencefalie
Jsou prıcne nebo kruhovite defekty prepazujıcı hemisfery,mohou byt symetricke. Vznikajı defektem urciteho usekuzarodecne vrstvy nebo ohranicenou destrukcı nezrale hem-isfery.
(obr. )
10.1.5.4 Agyrie a pachygyrie
Hemisfery jsou zmensene s hrubymi nepravidelnymi zavitynebo je povrch hemisfer hladky. Soucastı vady jsou i hetero-topie sede hmoty a dalsı zmeny mozku, dale vyvojove vadysrdce, skeletu a ledvin. U Zellwegerova syndromu jsou namozku oblasti mikropolygyrie a pachygyrie, soucastı vady jejaternı fibroza a cystoza ledvin. Obe poslednı vady jsou auto-somalne recesivne dedicne, ojedinele jsou bez geneticke vazby.
(obr. )
10.1.6 Skupina hydrocefaluHydrocefalus muze byt vytvoreny hned pri narozenı, vetsinouse vsak vyvıjı az postnatalne. Casto je soucastı slozitejsıch mal-formacı CNS, naslednym stavem po intrauterinnı encefalitide,leptomeningitide a intraventrikularnım hematomu. V mech-anismu vzniku se uplatnuje predevsım prekazka v pasazilikvoru na urovni akveduktu (dilatovana je III. komora a pos-trannı komory) a uzaver foramina rhombencephali (dilatovanje cely komorovy system). Nesrostle sutury kalvy dovolujı pos-tupne narustanı objemu hydrocefalickeho mozku. Kosti lebecnınesrustajı, fontanely se rozsirujı. V pokrocilych prıpadech jev komorach nekolik litru likvoru. Stena hemisfer muze bytztencela na 1 mm.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 29
Hydrocephalus e vacuo vznika rozsırenım komor pri ubytkumozkove tkane (po encefalitidach, hypoxickych nekrozach, prileukodystrofiıch).
(obr. )
Familiarnı hydrocefalus je vazany na X chromozom. Vznikavrozenou stenozou akveduktu nebo jeho rozstepenım nanekolik komunikujıcıch kanalku.
(obr. )
Kongenitalnı komunikujıcı hydrocefalus vznika bezanatomicky zjistitelne prekazky. V prıcine se muze up-latnit hypersekrece, hyporezorbce, zvysena viskozita likvoru.
(obr. )
Hydrocephalus externus je zvysene nahromadenı likvoru v sub-arachnoidalnım prostoru. Muze byt difuznı nebo ohranicenyve forme subarachnoidalnıch cyst, vzniklych vetsinou na pod-klade pozanetlivych nebo posthemoragickych srustu. Casto jeprıcina nejasna.
(obr. )
10.1.6.1 Arnold-Chiariho malformace
Je castou malformacı CNS; soucastı vady je hydrocefalus. Po-dle seskupenı znaku je vada clenena do 4 typu.
(obr. )
Typ I: mozeckove tonzily jsou posunuty do foramen occipitalemagnum, anomalie mıchy chybı nebo je minimalnı; hydroce-falus se vyvıjı pozde.
(obr. )
Typ II.: je nejcastejsı. Mozeckove tonzily jsou vstouple do fora-men okcipitale magnum, vermis muze byt jazykovite protazenyaz do oblasti krcnı mıchy. Fossa cerebri posterior je zmensena,hydrocefalus zpusobuje stenoza akveduktu, na hemisferachmuze byt mikrogyrie.
(obr. )
Typ III.: je vytvorena cervikalnı spina bifida a cely mozecekvystupuje cestou foramen occipitale magnum za vzniku mye-locerebellomeningocele.
(obr. )
Typ IV.: fossa cerebri posterior je zmensena, mozecek je hy-poplasticky.
(obr. )
10.1.6.2 Dandy-Walkerova malformace
Klinika
Dominuje v klinice vetsinou jako hydrocefalus. Vermis cere-belli castecne nebo zcela chybı, strop IV. komory je cystickyvyklenuty. Dalsı anomalie jsou nekonstantnı (chybenı corpuscallosum, abnormity zavitu, heterotopie sede hmoty ve hmotebıle). Postizenı se mohou dozıt druheho decenia.
(obr. )
10.1.7 Poskozenı mozku v procesu bunecnediferenciace a myelinizace
Od 5. intrauterinnıho mesıce jsou vsechny anatomicke soucastimozku zretelne vytvoreny. Poskozenı se projevuje regresivnımizmenami a naslednym gliovym zjizvenım. Kazde poskozenımodifikuje take proces myelinizace, ktera se vsak rozvıjıprevazne az postnatalne. Metabolicka onemocnenı a zanety,ktere interferujı s procesem myelinizace jsou uvedena azv prıslusnych kapitolach.
(obr. )
10.2 Perinatalnı trauma CNS a nitrolebnıkrvacenı
Uvod
Porod je pro novorozence vzdy spojen s nebezpecım traumatuhlavy a patere. Prıcinou byva nepomer mezi velikostı hlavya sırkou porodnıch cest, patologicka poloha plodu v deloze,pouzitı vybavovacıch klestı a dalsı faktory. Pri poranenı hlavyvznika rada typickych stavu:
(obr. )
Porodnı nador (caput succedaneum) je nahromadenı seroznehemoragickeho transudatu mezi galea aponeurotica a pe-riostem. Jevı se jako zdurenı kuze a podkozı, prumer kolem6 cm. Vznika v mıste nalehanı hlavy na rozvıjejıcı se deloznıcıpek. Pri patologicke poloze plodu muze byt porodnı nadorv jine poloze. Zdurenı mizı do 24 hod. po porodu.
(obr. )
Kefalhematom je subperiostalnı hematom nad konvexitouplochych lebecnıch kostı. Velikost kolısa od 1 cm do velikostitenisoveho mıcku. Zdurenı nepresahuje okraje postizene kosti.
(obr. )
Indentace lebecnı kosti je vtlacenı pruzne ploche lebecnı kostinovorozence (efekt pingpongoveho mıcku). Prumer je 3 – 4 cm,na vnitrnı strane kosti byva prasklina.
(obr. )
Fraktury plochych kostı majı tvar sterbin bezıcıch radialne aperiferne od vyvysene casti kosti. Casta je kombinace s kefal-hematomem.
(obr. )
Osteodiastaza okcipitalnı kosti U novorozence je okcipitalnıkost slozena ze 4 castı spojenych synchondrozou. Posunemv synchondroze muze dojıt k natrzenı sinus transversus ik poskozenı mozkoveho kmene. Casta je u porodu koncempanevnım.
(obr. )
Deformace hlavicky. Priblizne kulovity tvar hlavicky zralehoplodu se postupem porodnımi cestami valcovite ponekudprodluzuje. Pri uzkych porodnıch cestach je deformacenadmerna, okraje plochych kostı se pres sebe presouvajı amozek je tlakove deformovan prıpadne zhmozden. Venoznıspojka ven pia mater se sinusy tvrde pleny mohou bytpretrzeny, mohou vznikat trhliny falx, tentoria a vetsıch cev.Trhliny tentoria jsou castejsı. Mohou zasahovat do sinusu,otevrıt sinus tvrde pleny, vzacne zasahujı az do Galenovyveny s naslednym objemnym hematomem. Hematomy jsouulozeny v subarachnoidalnım prostoru. Jde vetsinou o plochevylevy, mohou prejıt v subduralnı chronicky hematom. Klin-icky je nejzavaznejsı krvacenı z Galenovy veny a krvacenı podtentorium, kde i male hematomy tlacı na oblongatu, pons amozkovy kmen a byvajı casto fatalnı. Nad konvexitou se ploche
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 30
hematomy vstrebavajı bez nasledku.
(obr. )
10.2.1 Subarachnoidalnı krvacenıVe tvaru drobnych lozisek o prumeru 1 – 10 mm je pruvodnımznakem hypoxicke encefalopatie a sepse. Objemne subarach-noidalnı hematomy v cisternach jsou soucastı objemnych ko-morovych hematomu.
(obr. )
10.2.2 Krvacenı do mozkovych komorje castym nalezem u nezralych novorozencu. V typ-ickych prıpadech je komorovy system vyplnen koagulo-vanou krvı (haemocephalus internus completus), vylev krvepokracuje cestou foramina rhombencephali do subarach-noidalnıho prostoru. Casteji je krvı vyplnena jen jednapostrannı komora. Zdrojem hematomu je vetsinou prasklysubependymalnı hematom ulozeny v bunecne periven-trikularnı zarodecne vrstve. Hojne kapilary zarodecne vrstvypri hypoxii praskajı, spojovanım perikapilarnıch hematomuvznika objemny hematom casto o prumeru 1 – 2 cm vyklenujıcıse do komory. Po prasknutı ependymu pokracuje vylev dokomor. Vzacne je zdrojem krvacenı plexus chorioideus nebovetsı prıtok Galenovy veny. Hematom muze dilatovat komorya pokracovat do bıle hmoty. Ucpanım mokovodu vznika akutnıhydrocefalus, organizacı koagula chronicky hydrocefalus. Mor-fologickym predpokladem hematomu je existence objemne ger-minativnı vrstvy v mozku nezralych novorozencu. U zralychnovorozencu jsou komorove hematomy zcela vyjmecne.
(obr. )
10.2.3 Poranenı mıchy a mozkoveho kmeneje vzdy soucastı poranenı patere. Nejcastejsı zmenou v okolımıchy je epiduralnı hematom. Je-li objemny muze poskoditmıchu a byt zdrojem dechovych potızı novorozence. K mechan-ickemu poskozenı mıchy dochazı pri nasilne trakci pri nepos-tupujıcım porodu a po pouzitı klestı.
HIE je nejcastejsım patologickym nalezem v mozkunovorozencu. Vznika intrauterinne, intra partum i post-natalne. Podılı se vyrazne na procentu umrtı novorozencu ana nejruznejsıch formach psychickych a motorickych poskozenıdetı.
(obr. )
Etiologie
Vznika z rady prıcin: predcasne odlucovanı placenty, komp-rese pupecnıku, nepostupujıcı porod, porodnı trauma CNS,vyvojove anomalie hornıch cest dychacıch, nadmerna aspiraceplodove vody, pneumotorax, vrozena branicnı hernie, tracheo-ezofagealnı pıstel, adnatnı pneumonie a dalsı faktory, uvadenejako prıciny casneho asfyktickeho syndromu novorozencu.
(obr. )
Patogeneza
Experimentalne bylo zjisteno, ze v mechanismu poskozenı CNSse uplatnuje vzdy soucasne hypoxemie (snızenı tenze kyslıkuv arterialnı krvi) i ischemie (snızenı krevnıho prutoku). Pricelkove hypoxemii dojde k cirkulacnımu kolapsu, spojenemus poklesem arterialnıho tlaku. Prutok krve chude na kyslıkmuze v predelovych oblastech mozku klesnout prechodne nanulu. Predelove oblasati jsou useky mozku zasobene kon-covymi vetvemi dvou, prıpadne trı arteriı. Pro vznik HIEje vyznamna existence predelovych oblastı: korova predelovaoblast mezi arteria cerebralis anterior, media a posterior. Matvar podkovoviteho pruhu bezıcıho po konvexite parasagitalnez frontalnıho laloku pres parietalnı lalok do temporalnıho.predelova oblast v bıle hmote mezi centripetalnımi a cen-trifugalnımi arteriolami. Je ulozena ve vzdalenosti 0,5 – 1,5 cmod uhlu postrannıch komor.
(obr. )
V poskozenych oblastech vznikajı regresivnı zmeny vedoucı azk nekroze. Akutnı zmeny jsou sledovany gliovou reakcı, kterapozdeji celou zmenu stabilizuje. Zmeny pri HIE vznikle na pod-klade asfyxie spojene s cirkulacnım kolapsem jsou prevaznesoumerne, nejvıce vyznacene v parasagitalnı predelove oblasti.Zmeny pri snızenı prutoku jednou arteriı (po trombozach ne-jasne etiologie, po meningitidach, meningoencefalitidach) jsouvytvorene v jejım povodı. U zralych novorozencu je castejiposkozena mozkova kura nez bıla hmota, u nezralych naopakdominuje poskozenı bıle hmoty hemisfer. Pri tezke akutnıHIE je postizen hlavne mozkovy kmen, pri prolongovane hy-poxii hlavne hemisfery. Mikroskopicky po lehke hypoxii vznikaedem, pri tezke hypoxii ischemicke nekrozy neuronu a axonu,zdurenı a rozpad astrocytu. Poskozenı glie v bıle hmote vedek deficitu myelinizace. Nekroticke soucasti tkane jsou odkl-izeny fagocytozou (vznik zrneckovych bunek), a nahrazeny as-trogliı. Po vetsıch nekrozach vznikajı psedocysty lemovane as-trogliı.
(obr. )
10.3.1 Poskozenı mozkove kury pri HIEPoskozenı mozkove kury pri HIE je vyznaceno hlavne u zralychnovorozencu. Zrala kura je narocna na prısun kyslıku. Typ-icke jsou laminarnı nekrozy III. – V. vrstvy, kde neurony majıvysokou metabolickou aktivitu. Fokalnı nekrozy jsou castev predelove oblasti spodnı casti mozkovych ryh. Kompletnınekrozy postihujı kuru v cele vysce. Po nekrozach nastupujereparativnı astrocytoza, zavity jsou uzke a nepravidelne (ule-gyrie).
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 31
10.3.2 Poskozenı bıle hmoty pri HIENejtypictejsı zmenou jsou periventrikularnı leukomalacie. Jdeo drobne prouzkovite infarkty rozlozene v okolı postrannıchkomor asi 0,5 cm od steny. Jsou ulozeny v predelove oblastimezi centripetalnımi a centrifugalnımi arteriemi bıle hmoty.Maximum je v okolı foramen Monroi a v okolı okcipitalnıhorohu postrannı komory. Mohou byt mnohocetne a rozlozene vevetsı casti bıle hmoty hemisfer. Drobne nekrozy se hojı gliovoujizvou, po vetsıch zustavajı pseudocysty. Nekrozy jsou tezkouformou hypoxickeho poskozenı (gradus III.). Pri mırnejsı hy-poxii je selektivne postizena cast glie a mensı pocet axonu, pozhojenı dochazı k hypoplazii bıle hmoty. Mırna hypoxie vedepouze k edemu bıle hmoty (gradus I.), zmena je reverzibilnı.
(obr. )
10.3.3 Poskozenı bazalnıch gangliıPoskozenı bazalnıch gangliı (thalamu, striata, globus pallidus)je vetsinou soubezne s poskozenım kury. Nekrozy se hojı as-trogliovou jizvou s atypickou myelinizacı nervovych vlakena vybezku astroglie. Makroskopicky jsou poskozene oblastizmensene a nepravidelne mramorovane (status marmoratus).
(obr. )
10.3.4 Poskozenı mozkoveho kmene, mozecku amıchy
Poskozenı mozkoveho kmene, mozecku a mıchy prichazısoubezne s vetsımi zmenami kury a podkorı. Selektivnehypoxicke poskozenı vznika po jednorazove tezke asfyk-ticke prıhode, spojene s kratkodobou zastavou srdecnı akce.Cast neuronu v pons, v oblongate, v nucleus niger av jadrech lamina quadrigemina vykazuje regresi a nekrozy.Prezije-li novorozenec, nasleduje astroglioza, mozkovy kmenje zmenseny, tuhy. Ischemicke poskozenı neuronu mıchyvznika pri zastave srdecnı. V mozecku je na hypoxii citlivejsıgranularnı vrstva, nez vrstva Purkynovych bunek. Nekrozyvznikajı jako soucast celkove hypoxie, dale pri kompresi ver-tebralnıch arteriı pri extremnıch polohach hlavicky behemporodu.
(obr. )
10.3.5 Pontosubikularnı nekrozyPontosubikularnı nekrozy souvisejı s HIE neprımo. Vznikajıvlivem terapeuticke hyperoxie pri lecenı hypoxickych stavu.Jde o selektivnı nekrozy neuronu bazalnıch jader pontu asubikula. Po zhojenı vznika glioza.
(obr. )
10.3.6 Fokalnı a multifokalnıhypoxicko-ischemicke zmeny
Fokalnı a multifokalnı hypoxicko-ischemicke zmeny vznikajıpri uzaveru jednotlivych mozkovych arteriı. V uvodı prıslusne
arterie vznika nekroza typu infarktu s naslednou tvorboupseudocysty. Rozsah zmen zavisı na velikosti uzavrenych cev(od drobnych fokusu 1 – 5 mm az po prıpadne postizenıceleho laloku. Prıciny uzaveru jsou prenatalnı i postnatalnı(isoimunnı trombocytopenie, embolie z placenty, trombem-bolie z uzavırajıcıho se ductus arteriosus, disseminovana in-travaskularnı koagulace, trombozy pri leptomeningitide).
Dalsı vyvoj detı, ktere prezily perinatalnı HIE, zavisı narozsahu a topografii akutnıho poskozenı. Po zhojenı akutnıfaze vznikajı chronicke stavy imponujıcı jako psychomo-toricka retardace. S klinickymi nalezy korelujı nasledujıcı mor-fologicke stavy: Minimalnı mozkove leze nemajı spolehlivevymezenou morfologii. Pri soustavnem vysetrovanı mozkulze najıt v kure az ve 25 % drobne gliove jizvy nebofokalnı poruchy laminace a drobne astrogliove jizvy v bılehmote. Ulegyrie jsou puvodne normalne vytvorene zavity,ktere byly sekundarne nepravidelne zprohybane a zuzene.Zmena muze byt vyznacena na jednotlivych zavitech, muzevsak postihovat i vetsı cast povrchu hemisfer. Casta jeulegyrie v parasagitalnı predelove oblasti. Neurony jsouvymizele, zavity jsou premenene v gliofibroznı jizvu. Hydra-nencefalie: jedna nebo obe hemisfery jsou nahrazeny tenkougliomezenchymalnı vrstvou. Vznika po rozsahle destrukcihemisfer nezraleho mozku. Hypoplazie bıle hmoty je difuznızmensenı objemu bıle hmoty. Vznika po celkove prolongo-vane hypoxii nezralych novorozencu nasledkem mnohocetnychfokalnıch nekroz a difuznıho poskozenı nezrale glie. Pseudo-cysty vznikajı po zhojenı vetsıch nekroz; solitarnı po uzaverujedne arterie, mnohocetne jsou podkladem multifokalnı cy-sticke encefalopatie. Hemisfery, prıpadne i bazalnı ganglia, jsouprostoupeny cetnymi nepravidelnymi, casto navzalem komu-nikujıcımi dutinkami oddelenymi septy z gliofibroznı tkane.Neurony jsou vymizele. Jde o nasledek tezke difuznı hypoxienebo o nasledek uzaveru mnohocetnych cev.
Jadrovy ikterus vznika pri zvysenı hladiny bilirubinu nadcca 500µmol/l. Nejcastejsı prıcinou je hemolyticka anemie prifetalnı erytroblastoze. Disponujıcımi faktory je nezralost, hy-poxie, acidoza, sepse. Pri sepsi a pri hypoxii muze vzniknoutjadrovy ikterus i pri nizsı hladine bilirubinu.
(obr. )
Makroskopicky je zlute zbarvena pars pallida, n. subthalami-cus, cornu Ammonis, mene thalamus a striatum. Zbarvenı jesymetricke, vynechava mozkovou kuru a bılou hmotu. Zbar-venı zpusobuje nekonjugovany bilirubin, ktery prosel hemo-cefalickou barierou a pusobil cytotoxicky na neurony. Akutnıposkozenı je sledovano nekrozou neuronu, makrofagovou reakcıa astrocytozou.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 32
11 Mozkove nadory
Karel Dvorak
Uvod
Nadory CNS lze trıdit z nekolika hledisek. Topograficky as-pekt rozlisuje nadory supratentorialnı, nadory oblasti incis-sura tentorii, nadory infratentorialnı, nadory oblasti foramenmagnum a nadory mıchy. Topograficke trıdenı ma prevazneklinicky vyznam.
(obr. )
Podle histogenetickeho puvodu lze nadory CNS rozdelit na3 velke skupiny:
(obr. )• primarnı intrakranialnı nadory vychazejıcı z parenchy-
Prevazna cast mozkovych nadoru je slozena z bunekpodobnych glii a neuronum a z bunek podobnych jejich histo-genetickym formam.
(obr. )
11.1 Histogeneze mozkovych hemisferUvod
zacına vytvorenım vıceradeho neuroepitelu, ktery se v dalsımvyvoji diferencuje v radialnı glii, nezraly ependym a germi-nativnı vrstvu, ulozenou nad ependymem. Bunky germina-tivnı vrstvy jsou huste seskupene, svym kulatym jadrem anepatrnym mnozstvım cytoplazmy pripomınajı maly lymfo-cyt. Neuroepitel a germinativnı vrstva produkujı az do konce4. intrauterinnıho mesıce prevazne neuroblasty, pozdeji pouzeglii. Novotvorene bunky migrujı podel vlaken radialnı glie dokortikalnı plotenky. Po opustenı germinativnı vrstvy se neu-roblasty jiz nedelı, pouze vyzravajı v diferencovany neurons pocetnymi dendrity.
(obr. )
Glioblasty se delı i mimo germinativnı vrstvu. Produkujı as-troblasty (majı jiz vybezky) a oligodendroblasty. Astroblastse produkcı vybezku a cytoplazmatickych gliofibril diferen-cuje v astrocyt. Mitoticka aktivita zraleho astrocytu je nızka.Druhym zdrojem astrocytu je radialnı glie, ktera transformujev astrocyt koncem fetalnıho obdobı.
(obr. )
Oligodendroblast ma objemnou svetlou cytoplazmu bezvybezku. Delı se a vytvarı svetly oligodendrocyt s objemnoucytoplazmou, ktery jiz bez mitozy vyzrava pres stredne zbar-veny oligodendrocyt ve tmavy oligodendrocyt. Podle novejsıchstudiı se oligodendroblast odstepuje od astrocytove rady naurovni astroblastu.
(obr. )
Mikroglie je mezenchymalnıho puvodu. Vznika z krevnıch his-tiocytu, ktere v embryonalnım vyvoji vstupujı do kontaktus vyvıjejıcı se mozkovou tkanı. Za zdroj nekterych mozkovychnadoru jsou povazovany skupiny nezralych bunek, ktere sev ruznem mnozstvı bezne vyskytujı v okolı komor ale i v jinychcastech CNS.
(obr. )
Histogeneticka rada glie tvorı navzajem souvisejıcı vyvojovouradu; neprekvapuje nas proto, ze v neuroektodermalnıchnadorech jednoho typu se vyskytujı take bunky jineho typu.Na prıklad v astrocytomu mohou byt bunky ependymalnıhotypu, bunky typu oligodendroglie, prıpadne i bunky neu-ronoveho typu.
(obr. )
V nasem textu se pridrzıme kombinovaneho delenı podle his-togenetickeho puvodu a histologicke stavby, clenıcı nadory dotechto skupin:
(obr. )• nadory z vyvojove rady glie (gliomy)• nadory z vyvojove rady neuronu (meduloblastom, neurob-
soidnı hemangiom, metastaticke nadory a dalsı)• jine nadory mozku
11.2 Nadory odvozene z histogenetickerady glie, gliomy
Uvod
Nektere gliomy jsou slozeny z bunek velmi podobnym normalnıglii (astrocytom, oligodendrogliom, ependymom). Rostou po-malu, jsou svym morfologickym charakterem benignı. Jinegliomy vykazujı bunecnou polymorfii; jsou nezralymi, ma-lignımi variantami zralych nadoru a rostou destruktivne.Gliove nadory nemajı zadne pouzdro, i zrale formy jsou tedyinvazivnı. Gliove nadory, az na mimoradne vyjimky, nemetas-tazujı mimo CNS. Mohou vsak tvorit implantacnı metastazylikvorovymi cestami. Pojem benignity a malignity je u vsechmozkovych nadoru problematicky. Rustem v uzavrene dutinelebnı vedou ke zvysenı intrakranialnıho tlaku a k tlakovymzmenam prilehle mozkove tkane. Prognosticky jsou tedy ma-lignı.
(obr. )
11.2.1 Astrocytomve zrale variante tvorı 25 – 30 % gliomu. Vyskytuje se vevsech vekovych skupinach a ve vsech topografickych oblastechCNS. Muze byt ohraniceny i zcela neohraniceny, vetsinou jetuzsı konzistence nez okolnı mozkova tkan. Barva je belosedanebo sedoruzova. Velikost nadorovych formacı je od nekolikacm az po rozsahlou infiltraci vetsı casti hemisfery. Castoprorusta komisurami do druhe poloviny mozku, ve vetsıch tu-morech mohou byt pseudocysty. Hranice nadoroveho infiltratus okolım muze byt ostra nebo nezretelna, prıpadne nador pros-tupuje mozkovou tkan difuzne.
(obr. )
Rust je pomaly, po operacnım vyjmutı casto recidivuje.Mikroskopicky je slozen z astrocytu podobnych normalnıvlaknite a plazmaticke astroglii, cetne jsou vretenite formys hojnymi vybezky. U dospelych roste nejcasteji v hemisferach,je malo ohraniceny nebo infiltruje mozkovou tkan difuzne. Pridifuznı gliomatoze je nadorem prostoupen temer cely mozek.Astrocytom v okolı III. komory, v chiasma a ve fasciculus op-ticus je castejsı u detı; astrocytomy mozecku rovnez u detı a uadolescentu. V mıse je nejcasteji infiltrovana cervikalnı oblast.
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 33
(obr. )
Zvlastnı formy astrocytomu jsou:
(obr. )
Anaplasticke astrocytomy vykazujı mikroskopickou polymor-fii a vyraznou mitotickou aktivitu, mohou tvorit implantacnımetastazy likvorovymi cestami. Konzistence je vetsinoumekka, kapilary hojne. Existujı mene diferencovane variantyvytvarejıcı postupnou radu smerem k multiformnımu glioblas-tomu. Nektere astrocytomy mohou mıt znacne polymorfnıstavbu (astrocytomy gigantocelularnı, monstrocelularnı).
(obr. )
Astroblastom je rychleji rostoucı astrocytom slozenyz protahlych bunek s vyraznym angiotropismem. Vybezkynadorovych bunek vytvarejı kolem cev bezbunecne
”manzety“.
(obr. )
Gemistocytarnı astrocytom je slozen prevazne z nadorovych as-trocytu s napadne objemnou cytoplazmou. Topografie i klinikaje vsak shodna se zakladnı formou astrocytomu.
(obr. )
Polarnı spongioblastom je mene casta, zvlastnı forma astro-cytomu. Zacına v detskem veku a roste velmi pomalu; klin-icke projevy se mohou objevit az v dospelosti. Nachazı sesubependymalne v okolı III. a IV. komory, kde vytvarı vetsinoudobre ohranicene nadory tuzsı konzistence. Castou lokalizacıjsou oblasti s huste seskupenymi nervovymi trakty (fasciculusopticus, chiasma opticum, corpus callosum, pons, mozecek),ktere nador prostupuje infiltrativne, aniz prılis poskozujeprubeh axonu. Muze infiltrovat i rozsahle oblasti mozkuvcetne mozkovych plen (gliosis cerebri diffusa). Muze provazetRecklinhgausenovu neurofibromatozu (centralnı neurofibro-matoza). Mikroskopicky je slozen z unipolarnıch a bipolarnıchprotahlych bunek usporadanych do svazku oddelenych malymmnozstvım fibrovaskularnıho stromatu. Jadra nadorovychbunek se radı paralelne a palisadovite, podobne jako v neurile-momu. Jindy je usporadanı podobne pravidelnemu astrocy-tomu. V nekterych nadorech jsou znacne jaderne monstrozitya atypie, mitozy jsou vsak zcela vyjimecne, coz odpovıda po-malemu rustu nadoru.
(obr. )
11.2.2 Multiformnı glioblastomtvorı 20 – 30 % vsech gliomu, 50 % vsech gliomu dospelych a90 % gliomu u osob starsıch 60 let. U detı je vzacny. Jde ogliom s extremnı bunecnou dediferenciacı. Roste expanzivne vetvaru nepresne ohranicene tkane mekke konzistence. Casto jeloziskovite prokrvaceny a nekroticky. Vedle dosti ohranicenychuzlu roste take infiltrativne s invazı do plen, do ependymu apres komisury do druhostranne hemisfery. Topografie vyskytuje podobna jako u astrocytomu, rust je vsak rychly, vetsinanemocnych umıra do 6 mesıcu od prvnıch klinickych prıznaku.Vzacne metastazuje mimo dutinu lebnı.
(obr. )
Histologie
Mikroskopicky je napadne bunecny, bunky jsou prevaznevretenite a charakteristicky palisadovite razene v okolı nekroz.Cetne bunky jsou objemne, s monstroznımi, nepravidelnelalocnatymi jadry, mitoticka aktivita je obvykle vysoka.S polymorfiı muze usekovite kontrastovat pravidelnejsıusporadanı podobne astrocytomu nebo jinym gliomum. Nazevmultiformnı glioblastom je proto dosti vystizny. Podlenekterych autoru nejde o samostatnou jednotku, nybrz o ded-
iferencovanou, vysoce malignı variantu jinych gliomu.
(obr. )
11.2.3 Ependymomtvorı 5 % vsech gliomu. Vyrusta ze steny komoroveho systemua z ependymalnıch odstepu ulozenych subependymalne.Je castejsı u osob do 30 let. U detı vyrusta prevaznev okolı IV. komory. Ependymom je nejcastejsım gliomemmıchy. Makroskopicky je vetsinou ohraniceny, na rezu zrnity,znacna cevnatost podminuje ruzove zbarvenı. Mikroskopickyje slozen z bunek podobnych ependymu. Bunky jsou vretenites dlouhymi vybezky. V sousedstvı cev tvorı soubor vybezkunadorovych bunek cirkularnı vlaknitou bezjadernou vrstvu(pseudorozety). Mısty bunky obklopujı drobne dutinky (roze-tovite utvary) s blepharoplastem na volnem povrchu bunky.
(obr. )
Zvlastnı formou ependymu je papilom chorioidalnıho plexu.Prominuje ve tvaru okrouhle papilarnı formace do komory.Papily jsou bohate clenene, majı rıdke vazivove stroma.Na povrchu jsou bunky podobne normalnımu epitelu chori-oidalnıho plexu. Je casty u detı, byva prıcinou hydrocefalu.
(obr. )
Vzacnou formou ependymomu je myxopapilarnı ependymomvyrustajıcı z filum terminale. Papily majı gelatinoznı stromapokryte kuboidnım epitelem.
(obr. )
Anaplasticky ependymom je mitoticky aktivnı, bunky jsou cy-tologicky polymorfnı, v nadoru jsou nekrozy a hemoragie.
(obr. )
11.2.4 Oligodendrogliomtvorı 2 – 6 % gliomu. Roste velmi pomalu, casto nekoliklet. Vyskytuje se mezi 20. – 50. rokem, nejcasteji kolem30 let. Roste prevazne ve frontalnıch lalocıch, kde tvorısolidnı sedoruzove, casto kalcifikovane sfericke masy. Kalci-fikace muze byt patrna na rentgenovem snımku. Mene castyje v mozecku, v mıse a v optickem nervu. Nador je slozenz huste seskupenych, uniformnıch, priblizne kulatych bunekse svetlou cytoplazmou. Bunky jsou seskupene do hnızd apruhu oddelenych malym mnozstvım vlaknitych struktur.Bunky jsou velmi podobne svetlym nezralym oligodendro-cytum normalnı vyvojove rady. Kratke vybezky jsou patrnejen po znazornenı specialnımi metodami. V nekterych oligo-dendrogliomech jsou useky bunek typu astrocytomu, coz kore-luje s histogenetickym nalezem spolecneho prekurzora astro-cytu i oligodendrocytu. Vetsı bunecna polymorfie je v oligo-dendrogliomu vzacna.
(obr. )
11.3 Nadory odvozene z histogenetickerady neuronu
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 34
11.3.1 Meduloblastomje nejcastejsı mozkovy nador detı v obdobı od narozenı do15 let, s maximem vyskytu v 9 letech; u dospelych je vzacny.Nejcasteji vyrusta v oblasti vermis cerebelli a ve stropu IV. ko-mory. Je vysoce malignı, tvorı krehkou hmotu belosedavebarvy. Roste expanzivne a infiltrativne, casto vyplnuje celouIV. komoru a zpusobuje hydrocefalus, vrusta do plen a vnikado subarachnoidalnıho prostoru. Nad hemisferami muze in-filtrat tvorit vrstvu makroskopicky velmi podobnou hnisaveleptomeningitide. Muze obalovat celou mıchu a postupovat azdo oblasti cauda equina.
(obr. )
Mikroskopicky se sklada z drobnych kulatych nebo protahlychbunek s vybezkem (podobnych repe). Mitoticka aktivita jepravidelne vysoka. Bunky jsou casto razeny hvezdicovite kolemkapilar nebo jsou seskupeny v rozetovite formace; na rozdıl odependymomu bez centralnı dutinky. Bunky jsou velmi podobnebunkam zarodecne germinativnı vrstvy mozecku, ktera je vefetalnım i v postnatalnım obdobı zaujıma povrchovou vrstvumozeckovych zavitu. V prubehu prvnıho roku zivota postupnemizı; produkuje neurony molekularnı a granularnı vrstvymozecku.
(obr. )
Meduloblastom je spravne radit k nadorum neurogennım,podobne jako perifernı neuroblastom, s nımz ma velmi podob-nou mikroskopickou stavbu. Nekterı autori proto povazujımeduloblastom za formu neuroblastomu. V perifernıch neurob-lastomech je casto vyznacena parcialnı diferenciace v bunkytypu nezralych neuronu a vetsı produkce nervovych vlaken.Lze sledovat take plynuly prechod mezi nezralym neuroblas-tomem a zralym ganglioneuromem s prıtomnostı zralych neu-ronu a Schwannovych bunek. Neuroblastom je vsak v CNSvzacny, podobne i gangliogliom, ktery je slozen z diferenco-vanych gangliovych bunek a z gliovych nadorovych bunek. Tenna rozdıl od meduloblastomu a neuroblastomu roste velmi po-malu a je operabilnı.
(obr. )
11.3.1.1 Olfaktoricky neuroblastom
Uvod
Olfaktoricky neuroblastom je varianta neuroblastomu, posti-hujıcı hornı cast nosnı dutiny. Tumor invaduje okolı (kost) asırı se do okolnıch lymfatickych uzlin, mene casto i hemato-genne.
(obr. )
Histologicky obraz je podobny neuroblastomu.
(obr. )
11.4 Metastaticke nadory mozkuMetastaticke nadory tvorı 25 – 30 % mozkovych nadoru.Vyskytujı se prevazne u dospelych. Metastazy lze vetsinourozlisit jiz makroskopicky. Jsou dobre ohranicene, pribliznekuloviteho tvaru, mekke konzistence, casto ulozene na hranicimezi kurou a bılou hmotou, vetsinou obklopene edematoznımozkovou tkanı. Jsou solitarnı i mnohocetne. Mikroskopickyodpovıdajı primarnımu tumoru s malym podılem stromatu.Na rozdıl od primarnıch mozkovych nadoru je i mikroskopickahranice mezi tumorem a okolnı tkanı zretelne ostra. Nejcasteji
metastazujı do mozku karcinomy plic, prsu, koznı melanoblas-tom, Grawitzuv karcinom ledviny a karcinomy travicı tru-bice. U karcinomu plic a karcinomu prsu muze byt vytvorenarozsahla nadorova infiltrace mozkovych a mısnıch plen(meningealnı karcinomatoza).
(obr. )
11.5 Tumory okolnıch tkanı, sırıcı se doCNS
Uvod
Ruzne tumory lebky a mekkych tkanı hlavy a krku se mohousırit do CNS.
(obr. )
Histologie
Histologicky obraz odpovıda infiltrujıcımu tumoru.
(obr. )
11.6 Nadory mozkovych plen11.6.1 Meningomyjsou nadory mozkovych obalu, vyrustajı z arachnotelu. Jsoudosti caste, tvorı priblizne 25 % vsech intrakranialnıch nadoru.50 % meningomu vyrusta nad mozkovou konvexitou, velmicasto parasagitalne z falx cerebri. 40 % meningomu vyrustav oblasti mozkove baze a 10 % ve fossa cerebri posterior.Spinalnı meningomy jsou nejcastejsı v oblasti torakalnı patere.
(obr. )
Meningomy jsou dobre ohranicene, prevazne sferickeho tvaru.Jsou pevne spojene s dura mater, utlacujı mozkovoutkan, aniz by do nı prorustaly. Nektere meningomy semohou sırit podel kosti, kterou destruujı, casto vznikanad plosnym meningomem hyperostoza. Intraventrikularnımeningomy vychazejı z plexus chorioideus a utlacujı prilehloumozkovou tkan. Vetsinou jsou jednotlive, mohou vsak byt imnohocetne. Rostou pomalu, po extirpaci mohou recidivovat.
(obr. )
Meningomy jsou benignı, malignı transformace je vyjmecna.Nejsou-li odstraneny, vedou ke smrti pacienta tlakem namozkovou tkan, prıpadne zpusobujı hydrocefalus. Bunkymeningomu napodobujı normalnı meningotelialnı bunky. Radıse do pruhu a vırovitych formacı. Charakteristickym znakemjsou kalcifikovana
”psamomatoznı“ telıska; jsou syte bazofilnı,
sfericka, s koncentricky lamelarnı stavbou. Mohou byt velmipocetna, patrna i na rtg snımcıch.
(obr. )
Mikroskopicky lze rozlisit 3 hlavnı formy meningomu:
(obr. )
Syncicialnı meningomy napodobujı normalnı meningotelialnıbunky. Bunky jsou vretenite, razene v pruhy, noduly a vıroviteformace.
(obr. )
Fibroblasticke meningomy jsou slozene z vretenitych bunekusporadanych v krızıcı se pruhy. Majı napadne protahlabunecna jadra.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 35
Morfologie prechodne formy meningomu lezı mezi uvedenymivariantami. Typickym znakem je mimoradne pocetny vyskytpsamomatoznıch telısek. V meningomech jsou bezne degen-erativnı zmeny, pseudocysty, xantomatoznı premena, tvorbakosti, vzacne chrupavky, nekdy je napadna cevnatost. Ma-lignı meningomy jsou cevnate, mitoticky aktivnı, podobne fi-brosarkomu.
(obr. )
11.6.2 Sekundarnı nadory plenjsou tvoreny hlavne metastazami bronchogennıho karcinomua melanoblastomu. Infiltrace plen muze byt difuznı (karci-nomatoza plen). Pleny jsou casto infiltrovany nadorovymibunkami pri hemoblastozach.
(obr. )
11.6.3 Nepravymi nadory plenjsou ependymalnı cysty, ktere vznikajı ze srustu po probehlemzanetu. Klinicky vyznam majı pouze v akveduktu, kdy mo-hou zpusobit hydrocefalus. Pseudocysty vznikajı ohranicenymsrustem obou listu plen (arachnoidalnı cysty).
(obr. )
11.7 Ostatnı intrakranialnı nadory11.7.1 Angioretikulom(hemangioblastom, Lindauuv nador), vyskytuje se u malychdetı a mladsıch osob. Jde o zvlastnı hemangiom lokalizo-vany predevsım v mozecku, vzacneji v mozkovem kmeni nebov mıse, zcela vyjmecne v supratentorialnıch castech mozku. Jetvoren zpravidla cystou, se stenou slozenou z vrsvy astrogliea drobnym angiomem (prumer nekolik mm), umıstenym najednom mıste steny cysty (muralnı nador). Angiom je slozenz ruzne dilatovanych kapilar oddelenych dosti sirokymi tra-bekulami ze svetlych bunek s tukovymi vakuolami v cy-toplazme. V okolı kapilar i v okolı svetlych bunek jsouhojna retikulinova vlakna. Nekdy je nador sdruzen s an-giomem sıtnice (Hippel Lindauova nemoc) nebo s cystamipankreatu, jater a ledvin (Lindauova nemoc) nebo s Graw-itzovym nadorem ledviny.
(obr. )
11.7.2 Neurilemom akustiku(nador mostomozeckoveho uhlu, intrakranialnı Schwannom).Nador vyrusta z n. akustikus ve vzdalenosti nekolik mm ododstupu nervu z mozkoveho kmene, v mıste, kde nervovavlakna nervu jsou jiz obklopena Schwannovymi bunkami. His-tologicka stavba je shodna s perifernım neurilemomem. Jedobre ohraniceny, ma ovoidnı tvar. Vyrusta z centralnı oblastinervu, nervova vlakna pokryvajı povrch tumoru. Zvetsujıcı senador utlacuje mozecek a mozkovy kmen, poskozuje prilehle
hlavove nervy, pozdeji vyvolava hydrocefalus. Neurilemom V.,IX. a X. nervu jsou vzacne.
(obr. )
11.7.3 Neurilemom mısnıch korenuje lokalizovan casteji intraduralne, nez extraduralne, muze bytzaroven intra i extraduralnı. Muze pronikat cestou foramenintervertebrale mimo pater (tvar presypacıch hodin).
(obr. )
11.7.4 Cholesteatomje vetsinou drobny utvar o prumeru 5 mm, vzacne az 5 cm.Byva ulozen na spodine mozku v okolı chiasmatu a pontu.Ma perlet’ovity lesk. Jde o odstepy epidermis presunute v em-bryonalnım obdobı do oblasti mozkove baze.
(obr. )
11.7.5 Cirzoidnı hemangiomje vrozena cevnı malformace tvorena fomacemi bohate sevetvıcıho arteriovenoznıho hemagiomu, ktery v rozsahu celehemisfery prostupuje mekke pleny a mozkovou kuru. Prilehlamozkova tkan vykazuje tlakove a ischemicke zmeny. Soucasnemuze byt prıtomen cevnı nevus v koznı oblasti trigeminu ahemangiom ocnı cevnatky (Sturge Weberuv syndrom).
(obr. )
11.7.6 Malignı lymfomyjsou v mozku dosti vzacne. Mohou byt primarnı a metastat-icke. Morfologie koreluje se zakladnım trıdenım lymfomu.Z primarnıch lymfomu mozku je castejsı lymfoplazmocytoidnılymfom, malignı lymfoblasticky lymfom B a imunoblastickysarkom. Drıve popisovane malignı mikrogliomy byly vesmespreklasifikovany na malignı lymfomy. Nadorove bunky lym-fomu tvorı prevazne huste perivaskularnı infiltraty.
(obr. )
11.7.7 Pinealomvyrusta z corpus pineale. Je velmi vzacny, tvorı 0,5 % vsechmozkovych tumoru. Nejcastejsı vyskyt ma mezi 15 – 25 lety.Vyskytuje se v benignı i v malignı variante.
(obr. )
Hypertextovy atlas patologie: Patologie CNS 36
11.7.8 Adenomy hypofyzy
Uvod
Adenomy hypofyzy se projevujı jako expanze v oblasti selly.Jedna se o nejcastejsı nador hypofyzy. Byvajı endokrinne ak-tivnı (zejmena mikroadenomy), cemuz odpovıdajı i klinickeprojevy. Velke adenomy vedou k vypadkum zorneho pole (tlakna chiasma opticum).
(obr. )
11.7.9 Kraniofaryngeom
Uvod
Benignı tumor vznikajıcı ze zbytku Rathkeho vychlipky.
(obr. )
Klinika• manifestace zpravidla mezi 10 – 30 rokem veku• komprese okolnıch struktur (hypofyza, chiasma optikum,
hypothalamus, nekdy i III. komora)• poruchy videnı• endokrinologicke poruchy• pri nekompletnım odstranenı recidivujı
Histologie
Solidnı a trabekularnı struktury dlazdicoveho epitelu, depozitakeratinu a cholesterolu.
(obr. )
11.8 Tumory mıchyUvod
Tumory mıchy jsou mene caste; jejich klasifikace (obaly, mıcha)je obdobna jako u mozku. Pri kompresi kanalu mısnıho vznikahydromyelie.
(obr. )
11.9 Postizenı mıchy pri nadorove infiltracipatere
Uvod
Pri primarnıch kostnıch tumorech, zanetlivych a degenera-tivnıch procesech a pri metastatickem postizenı patere rovnezdochazı ke kompresi mıchy nebo odstupujıcıch nervu.
![dÀ} P (] l Z}µÎ]À o l Z} }ÌZ v v BlueJ · gra ck eho u zivatelsk eho rozhran do programovac ho prost red BlueJ, usnadnuj c n avrh gra ck eho prost red . Tento dopln ek bude jednoduchy](https://static.dokumenty.site/doc/80x56/5e3aed2a9cd25d34f41497cb/d-p-l-z-o-l-z-oez-v-v-bluej-gra-ck-eho-u-zivatelsk-eho-rozhran-do.jpg)
![-,9( 3UR +9 -,9( 3UR +9 %HGLHQXQJVDQOHLWXQJ 2SHUDWLRQ … · -,9( 3ur $ % % %(& . eho %(& . ( vl '] 0rgxv](https://static.dokumenty.site/doc/80x56/5f1cb37ae1652b4abc6f0c9c/9-3ur-9-9-3ur-9-hglhqxqjvdqohlwxqj-2shudwlrq-9-3ur-eho.jpg)
