Sklerozující enkapsulovaná

peritonitidaBB2018/8833

FNUSA

Michal Hendrych, Iva Zambo

Sklerozující enkapsulovaná peritonitida

• vzácné chronické zánětlivé onemocnění peritonea

• nejčastěji postihuje pacienty

• na kontinuální peritoneální dialýze

• s ventrikulo-peritoneálními shunty

• po transplantaci jater, ledvin

• jako reakce na cizorodý materiál

Patogeneze

• progresivní zánětlivý proces s vystupňovanou exudacífibrinu, proliferací a hyperplázií peritoneálních mezotelií a kapilární angiogenezí

• následuje hojení tvorbou vazivové tkáně

Makroskopické

změny

• progredující difúzní fibrózní zesílení peritonea

• geneze četných adhezí mezi střevními kličkami navzájem a peritoneem, vedoucí ke střevní obstrukci

Klinický obraz

• ztráta ultrafiltrační schopnosti peritoneální membrány

• bolest břicha

• únava

• zvracení

• střevní obstrukce

• recidivující zácpy

Diferenciální diagnostika

• simplexní skleróza peritonea

• bakteriální peritonitida

• tuberkulózní peritonitida

• biliární peritonitida

• granulomatózní peritonitida

• peritoneální mezoteliom

• peritoneální karcinomatóza

• žena

• 43 let

• na peritoneální dialýze pro chronické renální selhání, terminální stádium.

• s hyperparathyreosou, hyperkalcemií, hyperfosfatémií a anemií

• od února 2018 s hmatnou rezistencí v oblasti pravé inguiny

• klinicky: tuhá nepohyblivá rezistence v oblasti pubické kosti vpravo nad lig. Pouparti, cel. velikosti 70x60mm, palpačně nebolestivá

Zobrazovací metody

• chondroidní útvar vyrůstající z kosti stydké vpravo

• velikosti 70x50x60mm

• nejasné ohraničení

• anterolaterální propagace

Makroskopický nález

• Vícečetné částečně kalcifikované fragmenty, hnědo-bělavé barvy, celkové velikosti 40x35x10mm. Vloženy do roztoku na odvápnění.

AE1/AE3 ER

CD68 CD138

Calretinin

Závěr biopsie

• sklerozující enkapsulovaná peritonitis s vystupňovanou histiocytárníreakcí kolem partikulí cizorodého materiálu (v.s. asociovaného s peritoneální dialýzou).

• pseudotumorózní metastatická kalcifikace při hyperparathyreóze

Zákeřnost diagnózy

• klinická data!

• velikost vzorku – probatorní biopsie!

Děkuji za pozornost