CeliakieDoc. MUDr. Alena Chlumsk, CSc.

CeliakieGeneticky podmnn onemocnn vzan na HLA systm

na molekuly HLA-DQ2 a HLA-DQ8 II. tdy

lokalizace na krtkm ramnku chromozomu 6 vblzkosti dalch gen HLA II. tdy

Genotyp HLA-DQ2 je u 90% pacient sceliaki

Nebo tak dal gen (geny) dosud neznm, kter ovlivuje citlivost/rezistenci enterocyt na gluten:vtchto ppadech chyb HLAgluten vyvolv prjmynejsou imunologick projevy: gliadinendomysiumtransglutaminza tkov.

Klinika: chronick prjmy, malabsorbce, osteoporza, ptomnost protiltek

Mimostevn projevy celiakie:dermatitis herpetiformisrekurentn afty dutiny stnIgA nefropatieartritidy

Histologick nlezy (Marsh):Spectrum zmn od IEL (intraepiteliln lymfocyty) po atrofii

Onormln struktura bez zmnoen IELI.normln struktura + zmnoen IEL (vce ne 30,40ly/100 epiteli), CD 3, 2II.IEL, hyperplazie krypt, (protaen, vtven)III.IEL, hyperplazie krypt, zntliv celulizace, vilzn atrofie

3 stupn vilzn atrofie:A parcilnB subtotlnC totln

Lba:prava do MO, M I., M II.:

za 2 roky36% nemocnch5 let a dle90% - rychleji u dt

Hodnocen nlez:M I.u dermatitis herpetiformis

M II.po lb: zlepen M III.- jednoznan celiakiebez lby:nejednotn nzor: nespluje morfologick kriteria

Ale:zlepen po bezglutenov dietmorfologicky po diet M I. Nebo M Ovtinou + genetika

Efekt lby:od zatku lby lebn efektna zatku dobr efekt lby, pak relapsod zatku dn odezva na lbu

dn odezva na lbu - refraktern/neklasifikovan celiakie

Refraktern celiakieHistologick nlezy:kolagenn celiakieexpanze l. propria pod bazi kryptnzk slizniceakutn znt svedy, bez vedgastrick metaplazie

lymfocyty : cytoplazmatick (ne povrchov) receptory CD3chybn povrchovch receptor CD4, CD8

U refraktern celiakie (a malabsorbce):astji ulcerzn jejunitis (asn lymfomatzn lze) a ML

Ulcerzn jejunitis:hlubok fisurln vedy, perforaceodchyln T bb. jako u refraktern celiakie, i ve sliznici neulcerovan a vokol ML

Diferenciln dg. IEL vduodenu (tenkm stev)Hp infekceNSAIDAutoimunn enteropatie:zkrcen klkhyperplazie kryptIEL neexprimuj gamma/delta receptoryprotiltky proti enterocytmnejsou protiltky typick pro celiakiizlepen po steroidn lb

Protrahovan virov enteritida u dt

Nlezy vjinch stech zavacho traktu:Lymfocytrn gastritis10-45% celiaki (4-10% u Hp)astji u refraktern

Lymfocytrn colitisu 19% nelench (asto jen IEL)U 67% refraktern celiakie (lymfocytrn colitis)

Kolagenn colitis vmalm potu ppad

Mikroskopick colitis

Mikroskopick colitis (MC)lymfocytrn colitis (LC)kolagenn colitis (CC)

Definice: vodnat prjmy bez pmsi krveendoskopicky normln nlez

Lymfocytrn colitisIEL, regresivn zmny povrchovho epitelukulatobunn celulizace l. proprianormln architektura

u mladch starch osob (prmr 60-70 let), u vztah k celiakii

Kolagenn colitisztlutn subepitelilnho kolagenu vce ne 10mastj u en (prmrn vk 55 let)revmatoidn artritis u 40%choroby ttn lzyceliakieDMNSAID

Diagnostick chyby:zven celulizace vckusubepiteliln ztlutn kolagenu loiskov, stoup smrem adorlnmsliznice rekta nen postiena u 30% nemocnchsubepiteliln kolagen je ztlutl vhyperplastickch polypechdepozita amyloidu mohou bt subepitelilnfibrza l. propria me imitovat subepiteliln kolagenischemick colitis, radian colitis, UC

Etiologie MC:celiakielky, zvlt NSAID, IPPbakteriln infekceautoimunn choroby

Atypick formy MC:Kryptln LCIEL nejsou vpovrchovm epitelu, ale vkryptch

Paucicelulrn LCIEL vmalm potu, fokln mezi normln sliznic, vce vpravm trankuNvrh oznaovat IE lymfocytza

Mikroskopick colitis sobrovskmi (mnohojadernmi) bb.Histol. znaky MC, obrovsk bb. pod povrchovm epitelem, nejsou granulomy Pseudomembranzn CC vzcnbakteriologie neg., prbh a lba jsou stejntoxick nebo ischemick vlivy

Atypick formy MC (2):MC sgranulomatznm zntemjen u enasto kolem krypt, kryptitis, nen IEL ani kolagen

MC se zmnami podobnmi IBDKryptov abscesyu 30% CCu 38% LC

Panethovy bb.zvlt u CCVzcn poruchy architektury

LC a enterikolick lymfocytrn flebitislymfocytrn infiltrace vn a venul bez postien arteri