Epileptické Epileptické záchvatyzáchvaty
semiologický rozborsemiologický rozborsemiologie – nauka o příznacích chorobsemiologie – nauka o příznacích chorob
Něco o záchvatuNěco o záchvatu
Epileptický záchvat nelze Epileptický záchvat nelze specifikovat. Lze jej použít pouze specifikovat. Lze jej použít pouze tehdy, má-li záchvat epileptický tehdy, má-li záchvat epileptický původpůvod
Epileptický záchvatEpileptický záchvat
AuraAura smyslová (zrak, sluch, čich, chuť)smyslová (zrak, sluch, čich, chuť) psychickápsychická ostatní (somatosenzorická, vegetativní, ostatní (somatosenzorická, vegetativní,
abdominální)abdominální) Motorický záchvatMotorický záchvat Dialeptický záchvatDialeptický záchvat Vegetativní (autonomní) záchvatVegetativní (autonomní) záchvat Speciální záchvatySpeciální záchvaty Paroxysmální událostParoxysmální událost
Aura smyslová - zrakAura smyslová - zrak
dominantní část aurydominantní část aury halucinace, iluzehalucinace, iluze
jsou popisovány jako záblesky, temné jsou popisovány jako záblesky, temné skvrny, přicházející buď přes celé zrakové skvrny, přicházející buď přes celé zrakové pole, ojediněle vycházející z urč. místapole, ojediněle vycházející z urč. místa
bývají spojené s viděním objektů, zvířat a bývají spojené s viděním objektů, zvířat a lidí (psychická aura)lidí (psychická aura)
rozmazané viděnírozmazané vidění
Aura smyslová - sluchAura smyslová - sluch
dominantní část aurydominantní část aury halucinace, iluzehalucinace, iluze
„„zvuky tunelu“zvuky tunelu“ ozvěna, zkreslené konkrétní zvukyozvěna, zkreslené konkrétní zvuky postižený nereaguje na základní otázky postižený nereaguje na základní otázky
protože jim „nerozumí“, dostává se k pocitu, protože jim „nerozumí“, dostává se k pocitu, že je na něj mluveno cizojazyčněže je na něj mluveno cizojazyčně
Aura smyslová – čich, chuťAura smyslová – čich, chuť
vzácně se vyskytujícívzácně se vyskytující obtížně popsatelné, většinou nepříjemné, obtížně popsatelné, většinou nepříjemné,
těžko popsatelné pacientem i lékařemtěžko popsatelné pacientem i lékařem
léčba čichem a masáží (viz léčba čichem a masáží (viz automotorický komplexní záchvat)automotorický komplexní záchvat)
Aura psychickáAura psychická zvláštní pocit, kdy pacient vnímá vnitřní zvláštní pocit, kdy pacient vnímá vnitřní
nebo vnější svět v pozměněné podoběnebo vnější svět v pozměněné podobě narušení pocitu známostinarušení pocitu známosti pocit úzkosti, strachupocit úzkosti, strachu pocity již prožitého, viděného deja-vupocity již prožitého, viděného deja-vu objekty, situace nebo události jsou objekty, situace nebo události jsou
prožívány jako dobře známé, nebo naopak prožívány jako dobře známé, nebo naopak cizí, ačkoli pacient chápe, že jsou nereálné a cizí, ačkoli pacient chápe, že jsou nereálné a neobvykléneobvyklé
pocity, že se objekty objevují v dálce nebo pocity, že se objekty objevují v dálce nebo ve změněné velikosti (makropsie, mikropsie)ve změněné velikosti (makropsie, mikropsie)
pocit úzkosti nebo strachupocit úzkosti nebo strachu
Aura psychická - EEGAura psychická - EEG
1/4
Aura psychická - EEGAura psychická - EEG
2/4
Aura psychická - EEG Aura psychická - EEG
3/4
Aura psychická - EEGAura psychická - EEG
4/4
Aura - ostatníAura - ostatní
somatosenzorickásomatosenzorická parestezie končetin (brnění, mravenčení, trnutí)parestezie končetin (brnění, mravenčení, trnutí) neurčité pocity či bolesti, které nejsou neurčité pocity či bolesti, které nejsou
lokalizovatelnélokalizovatelné vegetativnívegetativní
pocit bušení srdce, návalu horka, dušnosti, opocenípocit bušení srdce, návalu horka, dušnosti, opocení nastává tachykardie –detekce E-záchvatůnastává tachykardie –detekce E-záchvatů
abdominálníabdominální popisovány jako nepříjemné pocity v oblasti žaludkupopisovány jako nepříjemné pocity v oblasti žaludku většinou spojena s epilepsií temporálního lalokuvětšinou spojena s epilepsií temporálního laloku
Abdominální aura - EEGAbdominální aura - EEG
1/3
Abdominální aura - EEGAbdominální aura - EEG
2/3
Abdominální aura - EEGAbdominální aura - EEG
3/3
ZáchvatyZáchvaty MotorickýMotorický
simplexnísimplexní komplexníkomplexní
DialeptickýDialeptický Vegetativní (autonomní)Vegetativní (autonomní) Speciální záchvatySpeciální záchvaty
atonickýatonický astatickýastatický hypomotorickýhypomotorický akinetickýakinetický negativní myoklonickýnegativní myoklonický záchvat s afáziízáchvat s afázií
Paroxysmální událostParoxysmální událost
ZáchvatyZáchvaty
MotorickýMotorický simplexnísimplexní komplexníkomplexní
DialeptickýDialeptický Vegetativní (autonomní)Vegetativní (autonomní) Speciální záchvatySpeciální záchvaty Paroxysmální událostParoxysmální událost
Motorický záchvat - Motorický záchvat - simplexnísimplexní
charakterizovány jednoduchými, většinou charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem nepřirozenými pohyby /výrazem simplexnísimplexní je zde je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomívzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonickýmyoklonický tonickýtonický epileptické spazmyepileptické spazmy klonickýklonický tonicko-klonickýtonicko-klonický verzivníverzivní
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
náhlé svalové záškuby krátkého náhlé svalové záškuby krátkého trvání (200-400ms), které se trvání (200-400ms), které se rytmicky neopakujírytmicky neopakují
vyskytují se u pacientů, kteří mívají vyskytují se u pacientů, kteří mívají několik záchvatů současně několik záchvatů současně (Lennox-(Lennox-Gastautuv syndrom - LGS)Gastautuv syndrom - LGS)
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
NREM II
1/8
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
2/8
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
BDĚLÝ STAV ZÁCHVAT
3/8
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
NREM III
4/8
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
BDĚLÝ STAV
5/8
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
ZÁCHVAT
3s
6/8
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
7/8
SMZ - myoklonickýSMZ - myoklonický
8/8
Motorický záchvat - Motorický záchvat - simplexnísimplexní
charakterizovány jednoduchými, většinou charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem nepřirozenými pohyby /výrazem simplexnísimplexní je zde je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomívzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonickýmyoklonický tonickýtonický epileptické spazmyepileptické spazmy klonickýklonický tonicko-klonickýtonicko-klonický verzivníverzivní
SMZ - tonickýSMZ - tonický
trvalá kontrakce (déle než 3s) jedné nebo trvalá kontrakce (déle než 3s) jedné nebo více svalových skupin vedoucí k tonické více svalových skupin vedoucí k tonické postuřepostuře
postihují svalové skupiny buď izolovaně postihují svalové skupiny buď izolovaně nebo na obou stranách těla současněnebo na obou stranách těla současně
vědomí nemusí být u těchto záchvatů vědomí nemusí být u těchto záchvatů postiženopostiženo
vědomí je porušeno pokud jde o LGSvědomí je porušeno pokud jde o LGS původ není objasněn (u LGS pacientů se původ není objasněn (u LGS pacientů se
předpokládá kmen thalamu)předpokládá kmen thalamu)
Motorický záchvat - Motorický záchvat - simplexnísimplexní
charakterizovány jednoduchými, většinou charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem nepřirozenými pohyby /výrazem simplexnísimplexní je zde je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomívzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonickýmyoklonický tonickýtonický epileptické spazmyepileptické spazmy klonickýklonický tonicko-klonickýtonicko-klonický verzivníverzivní
SMZ – epileptické spazmySMZ – epileptické spazmy
označení svalové kontrakce různého označení svalové kontrakce různého trvánítrvání
typické pro děti s Westovým syndromemtypické pro děti s Westovým syndromem mohou se i u jednoho pacienta záchvat mohou se i u jednoho pacienta záchvat
od záchvatu lišit.od záchvatu lišit. „„bleskové křeče“bleskové křeče“ trvají 2-10 sec a často se objevují trvají 2-10 sec a často se objevují
v sériíchv sériích typický interiktální EEG náleztypický interiktální EEG nález
SMZ – epileptické spazmySMZ – epileptické spazmy
1/1
Motorický záchvat - Motorický záchvat - simplexnísimplexní
charakterizovány jednoduchými, většinou charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem nepřirozenými pohyby /výrazem simplexnísimplexní je zde je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomívzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonickýmyoklonický tonickýtonický epileptické spazmyepileptické spazmy klonickýklonický tonicko-klonickýtonicko-klonický verzivníverzivní
SMZ – klonickýSMZ – klonický
sestávají z více či méně pravidelných sestávají z více či méně pravidelných opakujících se krátkých kontrakcí opakujících se krátkých kontrakcí různých svalových skupin s frekvencí různých svalových skupin s frekvencí mezi 0,2-5 Hz.mezi 0,2-5 Hz.
Pravidlem je, že v EEG se při Pravidlem je, že v EEG se při generalizovaných klonických generalizovaných klonických záchvatech objevují epileptické záchvatech objevují epileptické výboje, které korelují se svalovými výboje, které korelují se svalovými záškubyzáškuby
Motorický záchvat - Motorický záchvat - simplexnísimplexní
charakterizovány jednoduchými, většinou charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem nepřirozenými pohyby /výrazem simplexnísimplexní je zde je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomívzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonickýmyoklonický tonickýtonický epileptické spazmyepileptické spazmy klonickýklonický tonicko-klonickýtonicko-klonický verzivníverzivní
SMZ – tonicko-klonickýSMZ – tonicko-klonický charakterizovány typickou posloupností kontrakce charakterizovány typickou posloupností kontrakce
celého těla plynule přecházející do fáze s klonickými celého těla plynule přecházející do fáze s klonickými kontrakcemikontrakcemi
„„grand mal“ – generalizovaný tonicko-klonický grand mal“ – generalizovaný tonicko-klonický záchvatzáchvat
na počátku tonická postura všech končetin, která na počátku tonická postura všech končetin, která později přechází do rytmických záškubů, jejichž později přechází do rytmických záškubů, jejichž frekvence zpomaluje se vzrůstající amplitudoufrekvence zpomaluje se vzrůstající amplitudou
porucha vědomí nastupuje již v tonické fáziporucha vědomí nastupuje již v tonické fázi v EEG se zobrazuje generalizovaná rychlá v EEG se zobrazuje generalizovaná rychlá
nízkovoltážní aktivita s narůstající amplitudou, která nízkovoltážní aktivita s narůstající amplitudou, která přechází ve fázi klonických záškubů do obrazu přechází ve fázi klonických záškubů do obrazu generalizovaných rytmických výbojů – hrotů, generalizovaných rytmických výbojů – hrotů, střídajících se s fázemi oploštění.střídajících se s fázemi oploštění.
Motorický záchvat - Motorický záchvat - simplexnísimplexní
charakterizovány jednoduchými, většinou charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem nepřirozenými pohyby /výrazem simplexnísimplexní je zde je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomívzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonickýmyoklonický tonickýtonický epileptické spazmyepileptické spazmy klonickýklonický tonicko-klonickýtonicko-klonický verzivníverzivní
SMZ – verzivníSMZ – verzivní
Během těchto záchvatů má pacient Během těchto záchvatů má pacient buď jen konjugovaný pohyb očí, nebo buď jen konjugovaný pohyb očí, nebo stáčí i hlavu a někdy celé tělo k stáčí i hlavu a někdy celé tělo k jedné straně. Pouze pohyb, který je jedné straně. Pouze pohyb, který je dotažený do krajní polohy, dotažený do krajní polohy, přetrvávající, nucený a nepřirozený, přetrvávající, nucený a nepřirozený, může být klasifikován jako verzemůže být klasifikován jako verze
ZáchvatyZáchvaty
MotorickýMotorický simplexnísimplexní komplexníkomplexní
DialeptickýDialeptický Vegetativní (autonomní)Vegetativní (autonomní) Speciální záchvatySpeciální záchvaty Paroxysmální událostParoxysmální událost
Motorický záchvat - Motorický záchvat - komplexníkomplexní
charakterizované komplexními pohybovými charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situacipohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorickýhypermotorický automotorickýautomotorický gelastickýgelastický
KMZ – hypermotorickýKMZ – hypermotorický
komplexní posloupnost pohybů, která komplexní posloupnost pohybů, která postihuje zejména trup a proximální postihuje zejména trup a proximální svalstvo končetin. Tyto pohyby jsou svalstvo končetin. Tyto pohyby jsou často nucené, vypadají bizarně a jsou často nucené, vypadají bizarně a jsou prováděny ve velké rychlostiprováděny ve velké rychlosti
vědomí může být zachovánovědomí může být zachováno záchvat často trvá méně než minutuzáchvat často trvá méně než minutu pohyby se často stereotypně opakují, pohyby se často stereotypně opakují,
vytvářejí dojem činnosti (např. šlapání)vytvářejí dojem činnosti (např. šlapání) nálezy na EEG chudě, příp. negativnínálezy na EEG chudě, příp. negativní
Motorický záchvat - Motorický záchvat - komplexníkomplexní
charakterizované komplexními pohybovými charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situacipohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorickýhypermotorický automotorickýautomotorický gelastickýgelastický
KMZ – automotorickýKMZ – automotorický „„psychomotorický záchvat“psychomotorický záchvat“ často doprovázeny automatizovanými pohyby úst často doprovázeny automatizovanými pohyby úst
rukou a jazykarukou a jazyka žvýkání, polykání, mlaskání, automatizmy rukou žvýkání, polykání, mlaskání, automatizmy rukou
(osahávání, chytání)(osahávání, chytání) vyskytuje se u pacientů s epilepsií temporální, vyskytuje se u pacientů s epilepsií temporální,
temporální laloktemporální lalok na poč. se objeví nehybnost nebo záraz v činnosti a na poč. se objeví nehybnost nebo záraz v činnosti a
pak teprve nastupují efekty záchvatupak teprve nastupují efekty záchvatu vědomí je obvykle u toho typu záchvatů porušeno a vědomí je obvykle u toho typu záchvatů porušeno a
pacient si záchvat nepamatujepacient si záchvat nepamatuje zvažuje se, zda záchvat samotný není vyvolán nějakou zvažuje se, zda záchvat samotný není vyvolán nějakou
smyslovou aurou (tzn. nenastává v důsledku reakce na smyslovou aurou (tzn. nenastává v důsledku reakce na čich, chuť, zvuk apod.)čich, chuť, zvuk apod.)
KMZ – automotorický – EEGKMZ – automotorický – EEG
1/7Skip EEG
1/3
KMZ – automotorický – EEGKMZ – automotorický – EEG
2/7
1/3
Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
3/7
1/3
Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
4/7
1/3
Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
5/7
1/3
Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
6/7
1/3
Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
7/7
1/3
Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
2/3
1/3Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
2/3
2/3Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
2/3
3/3Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
3/3
1/2Skip EEG
KMZ – automotorický - EEGKMZ – automotorický - EEG
3/3
2/2Skip EEG
Motorický záchvat - Motorický záchvat - komplexníkomplexní
charakterizované komplexními pohybovými charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situacipohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorickýhypermotorický automotorickýautomotorický gelastickýgelastický
KMZ – gelastickýKMZ – gelastický
hlavním rysem těchto záchvatů je hlavním rysem těchto záchvatů je iktální stereotypní smíchiktální stereotypní smích
mohou být předcházeny nebo mohou být předcházeny nebo následovány jinými typy záchvatůnásledovány jinými typy záchvatů
hypotalamická ložisková lézahypotalamická ložisková léza
ZáchvatyZáchvaty
MotorickýMotorický DialeptickýDialeptický Vegetativní (autonomní)Vegetativní (autonomní) Speciální záchvatySpeciální záchvaty Paroxysmální událostParoxysmální událost
Dialeptický záchvatDialeptický záchvat projevem je porucha vědomí a je přítomna aspoň částečná amnézie projevem je porucha vědomí a je přítomna aspoň částečná amnézie
na záchvatna záchvat nezávisí na iktálním nebo interiktálním EEG nálezu (tzn. EEG mimo nezávisí na iktálním nebo interiktálním EEG nálezu (tzn. EEG mimo
záchvat)záchvat) tyto záchvaty charakterizuje epizoda s poruchou vědomí, během níž tyto záchvaty charakterizuje epizoda s poruchou vědomí, během níž
není pacient vůbec schopen reagovat na vnější podněty nebo na ně není pacient vůbec schopen reagovat na vnější podněty nebo na ně reaguje jen v omezené mířereaguje jen v omezené míře
musí je doprovázet aspoň částečná amnézie (pokud by si pacient musí je doprovázet aspoň částečná amnézie (pokud by si pacient pamatoval nebo vybavoval zpětně příznaky záchvatu, nelze tento pamatoval nebo vybavoval zpětně příznaky záchvatu, nelze tento klasifikovat jako dialeptický /např. kdy pacient prožívá psych. auru a klasifikovat jako dialeptický /např. kdy pacient prožívá psych. auru a nereaguje na vnější podněty, ale posléze si vybaví detaily z okolního nereaguje na vnější podněty, ale posléze si vybaví detaily z okolního prostředí během záchvatu)prostředí během záchvatu)
motorická aktivita redukována na minimummotorická aktivita redukována na minimum drobné myoklonické záškuby zvláště v oblasti očních víček, drobné myoklonické záškuby zvláště v oblasti očních víček,
perorálně nebo i v oblasti ramen – v příp. dialeptického záchvatu perorálně nebo i v oblasti ramen – v příp. dialeptického záchvatu však tyto projevy nejsou dominantní (jinak jde o motorický záchvat)však tyto projevy nejsou dominantní (jinak jde o motorický záchvat)
„„absence“absence“ pacienti s LGS také mívají dialeptické záchvaty, obvykle delšího pacienti s LGS také mívají dialeptické záchvaty, obvykle delšího
trvání – charakteristický EEG nález (pomalé SW komplexy 2,5 Hz)trvání – charakteristický EEG nález (pomalé SW komplexy 2,5 Hz)
Dialeptický záchvat - EEGDialeptický záchvat - EEG
ZáchvatyZáchvaty
MotorickýMotorický DialeptickýDialeptický Vegetativní (autonomní)Vegetativní (autonomní) Speciální záchvatySpeciální záchvaty Paroxysmální událostParoxysmální událost
Vegetativní (autonomní) Vegetativní (autonomní) záchvatzáchvat
vzácně se vyskytujícívzácně se vyskytující zřetelný iktální vzorec v EEGzřetelný iktální vzorec v EEG projevují se tachykardií, iktálním projevují se tachykardií, iktálním
zblednutímzblednutím dokumentovány pomocí EKG a měř. krev. dokumentovány pomocí EKG a měř. krev.
tlakutlaku pokud pacient popisuje pocity související pokud pacient popisuje pocity související
se změnou autonomních (spontánních) se změnou autonomních (spontánních) funkcí, ale které nejsou objektivně funkcí, ale které nejsou objektivně dokumentovatelné, bude tento záchvat dokumentovatelné, bude tento záchvat dokumentován jako vegetativní dokumentován jako vegetativní
ZáchvatyZáchvaty MotorickýMotorický DialeptickýDialeptický Vegetativní (autonomní)Vegetativní (autonomní) Speciální záchvatySpeciální záchvaty
atonickýatonický astatickýastatický akinetickýakinetický negativní myoklonickýnegativní myoklonický záchvat s afáziízáchvat s afázií
Paroxysmální událostParoxysmální událost
Speciální záchvatySpeciální záchvaty
speciální záchvaty zahrnují záchvaty speciální záchvaty zahrnují záchvaty charakterizované „negativními“ charakterizované „negativními“ znakyznaky
mají „inhibiční“ vliv na motorickou mají „inhibiční“ vliv na motorickou aktivitu.aktivitu.
jsou to takové typy záchvatů, které jsou to takové typy záchvatů, které nemohly být zařazeny mezi výše nemohly být zařazeny mezi výše uvedené, protože jejich uvedené, protože jejich symptomatologie je odlišnásymptomatologie je odlišná
Speciální záchvatySpeciální záchvaty
atonickýatonický astatickýastatický hypomotorickýhypomotorický akinetickýakinetický negativní myoklonickýnegativní myoklonický záchvat s afáziízáchvat s afázií
SZ - hypomotorickýSZ - hypomotorický
dominantní klinickou manifestací dominantní klinickou manifestací záchvatu je výrazná redukce nebo záchvatu je výrazná redukce nebo úplné vymizení motorické aktivity, aniž úplné vymizení motorické aktivity, aniž přitom lze otestovat úroveň vědomípřitom lze otestovat úroveň vědomí
nazýváme je tak nazýváme je tak pouzepouze v případě, kdy v případě, kdy není možné otestovat úroveň vědomí není možné otestovat úroveň vědomí pacienta v průběhu nebo po skončení pacienta v průběhu nebo po skončení záchvatu, např. u novorozenců a těžce záchvatu, např. u novorozenců a těžce mentálně retardovaných pacientůmentálně retardovaných pacientů
SZ – záchvat s afáziíSZ – záchvat s afázií
charakteristická neschopnost mluvit charakteristická neschopnost mluvit nebo rozumět řeči během záchvatu; nebo rozumět řeči během záchvatu; vědomí je přitom zachovánovědomí je přitom zachováno
nejpravděpodobněji odrážejí nejpravděpodobněji odrážejí epileptickou aktivaci korových epileptickou aktivaci korových řečových centerřečových center
ZáchvatyZáchvaty
MotorickýMotorický DialeptickýDialeptický Vegetativní (autonomní)Vegetativní (autonomní) Speciální záchvatySpeciální záchvaty Paroxysmální událostParoxysmální událost
Paroxysmální událostParoxysmální událost
u těchto záchvatů po zhodnocení u těchto záchvatů po zhodnocení předpokládáme neepileptický původpředpokládáme neepileptický původ
„„pseudozáchvaty“pseudozáchvaty“ iktální EEG nezobrazuje z typických iktální EEG nezobrazuje z typických
iktálních epileptických vzorcůiktálních epileptických vzorců jsou často mylně označeny za jsou často mylně označeny za
epileptické a tak chybně léčenyepileptické a tak chybně léčeny
Paroxysmální událost – Paroxysmální událost – základní znakyzákladní znaky
delší trvání, často i desítky minutdelší trvání, často i desítky minut závislé na situacizávislé na situaci asynchronní nepravidelné záškuby asynchronní nepravidelné záškuby
bez typického vývojebez typického vývoje nemají stereotypní charakternemají stereotypní charakter zachované cílené reakce, zavřené zachované cílené reakce, zavřené
oči, aktivní odpor při snaze je otevřítoči, aktivní odpor při snaze je otevřít nevznikají ze skutečného spánku, nevznikají ze skutečného spánku,
někdy ale může jít o zdánlivý spánekněkdy ale může jít o zdánlivý spánek
Pomoc při EZPomoc při EZ
POKRAČOVATPOKRAČOVAT KONECKONEC
Pomoc při epileptickém Pomoc při epileptickém záchvatuzáchvatu
Bezvědomí, křeče - náhodným Bezvědomí, křeče - náhodným kolemjdoucím na ulici, kolegům kolemjdoucím na ulici, kolegům v zaměstnání nebo spolužákům v zaměstnání nebo spolužákům ve třídě může pohled na ve třídě může pohled na epileptický záchvat nahnat strach epileptický záchvat nahnat strach a zdaleka ne každý ví, jak a zdaleka ne každý ví, jak postiženému nejlépe pomoci a co postiženému nejlépe pomoci a co může jeho stav zhoršit.může jeho stav zhoršit.
Pomoc při epileptickém Pomoc při epileptickém záchvatuzáchvatu
typické křeče a bezvědomítypické křeče a bezvědomí někdy postižený kvůli křeči dýchacích svalů někdy postižený kvůli křeči dýchacích svalů
dokonce zmodrádokonce zmodrá přestože se to přihlížejícím může zdát jako přestože se to přihlížejícím může zdát jako
celá věčnost, záchvat netrvá zpravidla déle celá věčnost, záchvat netrvá zpravidla déle než půl druhé minuty; pokud po tuto dobu než půl druhé minuty; pokud po tuto dobu člověk nedýchá, klesne množství kyslíku v člověk nedýchá, klesne množství kyslíku v krvi, mozek se "začne dusit" - epileptické krvi, mozek se "začne dusit" - epileptické ložisko přestane fungovat a křeč povolí; s ložisko přestane fungovat a křeč povolí; s tím se samovolně (bez cizí pomoci) obnoví tím se samovolně (bez cizí pomoci) obnoví dýchání, i když postižený ještě zůstane v dýchání, i když postižený ještě zůstane v bezvědomí. bezvědomí.
Mýty kontra účinná pomocMýty kontra účinná pomoc Traduje se, že člověku v křečích epileptického Traduje se, že člověku v křečích epileptického
záchvatu je třeba vložit do úst smotaný kapesník záchvatu je třeba vložit do úst smotaný kapesník či ručník nebo mu podržet jazyk, aby si ho či ručník nebo mu podržet jazyk, aby si ho nepřekousl. nepřekousl. !Nic takového rozhodně !Nic takového rozhodně nedělejte!nedělejte!
Manipulací v ústech můžeme způsobit Manipulací v ústech můžeme způsobit pohmoždění tkání s následnými otoky, pohmoždění tkání s následnými otoky, případně vylomit zub, který pak dotyčný případně vylomit zub, který pak dotyčný může vdechnout. Nebezpečí překousnutí může vdechnout. Nebezpečí překousnutí jazyka je největší právě v případě, když se jazyka je největší právě v případě, když se jej snažíme vyndat. Vzhledem k tomu, že je jej snažíme vyndat. Vzhledem k tomu, že je to silně prokrvený orgán, hrozí po to silně prokrvený orgán, hrozí po prokousnutí zadušení vlastní krví.prokousnutí zadušení vlastní krví.
Jak tedy správně pomoci?Jak tedy správně pomoci?
z dosahu odstraníme všechny předměty, z dosahu odstraníme všechny předměty, o které by se mohl postižený poranito které by se mohl postižený poranit
odsuneme lavice a židle a mezi tvrdou odsuneme lavice a židle a mezi tvrdou podložku, tedy podlahu, stěny, rohy podložku, tedy podlahu, stěny, rohy místnosti, a hlavu epileptika vložíme místnosti, a hlavu epileptika vložíme vlastní ruku, aby tlumila nárazvlastní ruku, aby tlumila náraz
po skončení záchvatu postiženého po skončení záchvatu postiženého uložíme do stabilizované polohy a uložíme do stabilizované polohy a počkáme, až přijde k vědomí počkáme, až přijde k vědomí
Po skončení záchvatuPo skončení záchvatu
mozek je touto zvláštní aktivitou mozek je touto zvláštní aktivitou vyčerpaný a epileptik může být ještě vyčerpaný a epileptik může být ještě několik minut, nebo i několik desítek několik minut, nebo i několik desítek minut zmatenýminut zmatený
záchvat si však někdy nepamatuje, neví, záchvat si však někdy nepamatuje, neví, že ho zrovna prodělal, nemá smysl s ním že ho zrovna prodělal, nemá smysl s ním o tom okamžitě mluvito tom okamžitě mluvit
probírajícího se člověka nemáme probírajícího se člověka nemáme přesvědčovat, aby ještě zůstal ležet, přesvědčovat, aby ještě zůstal ležet, když on sám neví, co dělá na zemi a když on sám neví, co dělá na zemi a chtěl by vstátchtěl by vstát
Po skončení záchvatuPo skončení záchvatu
Nejrozumnější je dotyčnému Nejrozumnější je dotyčnému dopomoci k tomu, co chce sám dopomoci k tomu, co chce sám udělat - sednout si, stoupnout, udělat - sednout si, stoupnout, obléknout si svetr apod. Pokud ho obléknout si svetr apod. Pokud ho budeme ve chvílí první zmatenosti k budeme ve chvílí první zmatenosti k něčemu nutit, může se cítit ohrožený něčemu nutit, může se cítit ohrožený a bránit se agresí.a bránit se agresí.
Kdy volat lékaře?Kdy volat lékaře?
ne vždy je nutné k epileptickému záchvatu ne vždy je nutné k epileptickému záchvatu volat lékařevolat lékaře
záchvat spontánně odezní a dotyčný většinou záchvat spontánně odezní a dotyčný většinou bývá poměrně brzy v pořádkubývá poměrně brzy v pořádku
dospělý nebo starší člověk trpící epilepsií bývá dospělý nebo starší člověk trpící epilepsií bývá poučen a jakmile se mozkové funkce náležitě poučen a jakmile se mozkové funkce náležitě zkoordinují, ví, jak se zachovatzkoordinují, ví, jak se zachovat
v případě dětí se rozhodně vyplatí informovat v případě dětí se rozhodně vyplatí informovat učitele, či rodiče a vysvětlit průběh záchvatu i učitele, či rodiče a vysvětlit průběh záchvatu i možnosti pomoci dříve, než se s ním v praxi možnosti pomoci dříve, než se s ním v praxi setká setká
Kdy volat lékaře?Kdy volat lékaře?
vždycky je ale třeba zavolat vždycky je ale třeba zavolat lékaře, pokud se jedná o záchvat lékaře, pokud se jedná o záchvat první, trvá-li záchvat dlouho nebo první, trvá-li záchvat dlouho nebo jestliže se postižený dlouho jestliže se postižený dlouho probírá - prostě pokud se objeví probírá - prostě pokud se objeví cokoli netypickéhocokoli netypického
Popis Westova syndromuPopis Westova syndromu
POKRAČOVATPOKRAČOVAT KONECKONEC
Základní informaceZákladní informace vzácná forma epileptických záchvatůvzácná forma epileptických záchvatů vyskytuje se v průběhu prvního roku života vyskytuje se v průběhu prvního roku života
dítěte, nejčastěji mezi 4-7 měsícemdítěte, nejčastěji mezi 4-7 měsícem poprvé popsán v 19. století Dr. Westem, poprvé popsán v 19. století Dr. Westem,
praktickým lékařem z anglického hrabství praktickým lékařem z anglického hrabství Kent u jeho vlastního synaKent u jeho vlastního syna
charakterizovaný výskytem specifických charakterizovaný výskytem specifických křečí, tzv. infantilních spasmů křečí, tzv. infantilních spasmů (generalizované záchvaty), hypsarytmií (generalizované záchvaty), hypsarytmií (velmi neuspořádaná křivka grafu EEG) a (velmi neuspořádaná křivka grafu EEG) a zpožděním, příp. zastavením zpožděním, příp. zastavením psychomotorického vývoje po vzniku psychomotorického vývoje po vzniku záchvatůzáchvatů
Základní informaceZákladní informace infantilní křeče jsou série krátkých, rychlých záškubů infantilní křeče jsou série krátkých, rychlých záškubů
trvajících 1-2 sekundytrvajících 1-2 sekundy těchto sérií přichází během dne větší množství a každá z těchto sérií přichází během dne větší množství a každá z
nich obsahuje 5 až 50 záškubů (někdy i více)nich obsahuje 5 až 50 záškubů (někdy i více) záškuby stočí na krátkou dobu tělo do tvaru rohlíku a to záškuby stočí na krátkou dobu tělo do tvaru rohlíku a to
jak dopředu, tak i bočnějak dopředu, tak i bočně dítě při záchvatu kromě stočení tělíčka rozhodí ruce a dítě při záchvatu kromě stočení tělíčka rozhodí ruce a
nohynohy nedochází ke ztrátě vědomí, často je křeč tak rychlá, že nedochází ke ztrátě vědomí, často je křeč tak rychlá, že
dítě ani nepřeruší svoji obvyklou činnost (např. hru), dítě ani nepřeruší svoji obvyklou činnost (např. hru), pouze se zatváří překvapeněpouze se zatváří překvapeně
v jiném případě pozná dítě příchod záchvatu předem, je v jiném případě pozná dítě příchod záchvatu předem, je vyděšené a pláče; zoufalý pláč se však někdy může objevit vyděšené a pláče; zoufalý pláč se však někdy může objevit rovněž v průběhu série záchvatů, příp. po jejím ukončenírovněž v průběhu série záchvatů, příp. po jejím ukončení
záchvaty se vyskytují nejčastěji při únavě a ospalosti záchvaty se vyskytují nejčastěji při únavě a ospalosti dítěte, příp. krátce po jeho probuzenídítěte, příp. krátce po jeho probuzení
VýskytVýskyt
výskyt v populaci: 7osob/1 000 000 výskyt v populaci: 7osob/1 000 000 obyvatel obyvatel
vyskytuje se průměrně u 28-30% dětí vyskytuje se průměrně u 28-30% dětí s epilepsiís epilepsií
věk výskytu: od 3 do 12 měsíců, věk výskytu: od 3 do 12 měsíců, přičemž nejčastější výskyt je mezi 4-přičemž nejčastější výskyt je mezi 4-7 měsícem věku7 měsícem věku
Rizikové faktoryRizikové faktory
syndrom se častěji vyskytuje u syndrom se častěji vyskytuje u chlapcůchlapců
dřívější výskyt infantilních spasmů v dřívější výskyt infantilních spasmů v rodině ve 3-6% případůrodině ve 3-6% případů
Důvody vznikuDůvody vzniku
V mezinárodní klasifikaci epilepsie je V mezinárodní klasifikaci epilepsie je definován jako kryptogenický (skrytá definován jako kryptogenický (skrytá příčina) nebo symptomatický příčina) nebo symptomatický (příčinou je jiné onemocnění nebo (příčinou je jiné onemocnění nebo poškození mozku) generalizovaný poškození mozku) generalizovaný epileptický syndromepileptický syndrom symptomatický se známou nebo symptomatický se známou nebo
neznámou příčinouneznámou příčinou generalizovaný původ záchvatůgeneralizovaný původ záchvatů
Typy infantilních spasmůTypy infantilních spasmů
kryptogenetické (10-15% případů)kryptogenetické (10-15% případů) symptomatické (85-90% případů)symptomatické (85-90% případů) prenatální (75% případů)prenatální (75% případů) postnatální (25% případů)postnatální (25% případů)
KryptogenetickéKryptogenetické
žádné prokazatelné poruchy centrálního žádné prokazatelné poruchy centrálního nervového systémunervového systému
normální psychomotorický vývoj, neurologické normální psychomotorický vývoj, neurologické vyšetření, EEG, CT a MR bez zjevných vyšetření, EEG, CT a MR bez zjevných problémůproblémů
neznámá příčinaneznámá příčina zlepšení u 20% případů po léčbě antiepileptikyzlepšení u 20% případů po léčbě antiepileptiky mentální retardace & a jiné typy záchvatů se mentální retardace & a jiné typy záchvatů se
objevují ve 32% případůobjevují ve 32% případů úplné vyléčení v 68% případůúplné vyléčení v 68% případů
SymptomatickéSymptomatické
zjištěné poškození mozkuzjištěné poškození mozku zpoždění psychomotorického vývoje, zpoždění psychomotorického vývoje,
neurologické vady, abnormální EEG, neurologické vady, abnormální EEG, předchozí záchvatypředchozí záchvaty
známé příčinyznámé příčiny
PrenatálníPrenatální
tzn. předporodnítzn. předporodní špatně vyvinutý mozekšpatně vyvinutý mozek nitroděložní infekcenitroděložní infekce mozkové malformacemozkové malformace vrozené poruchy metabolismuvrozené poruchy metabolismu
PostnatálníPostnatální
tzn. poporodnítzn. poporodní mozkové příhodymozkové příhody úrazy hlavy (subdurální hematom)úrazy hlavy (subdurální hematom) infekce (HSV, meningoencephalitis)infekce (HSV, meningoencephalitis) očkování (pertussis, tzn. proti černému kašli)očkování (pertussis, tzn. proti černému kašli) opakování v 65% případů po léčbě opakování v 65% případů po léčbě
antiepileptikyantiepileptiky mentální retardace & jiné typy záchvatů v mentální retardace & jiné typy záchvatů v
85% případů85% případů úplné vyléčení jen 15% případů úplné vyléčení jen 15% případů
Typy záchvatůTypy záchvatů
Ohýbací (34% případů)Ohýbací (34% případů) ohnutí krku, rukou a nohou k jedné ohnutí krku, rukou a nohou k jedné
straně trupustraně trupu Rozhazovací (23% případů)Rozhazovací (23% případů)
rozhození rukou a nohou směrem k rozhození rukou a nohou směrem k truputrupu
Kombinovaný (43% případů)Kombinovaný (43% případů) některé končetiny se stáčí k trupu, jiné některé končetiny se stáčí k trupu, jiné
se rozhodíse rozhodí
Charakteristika záchvatůCharakteristika záchvatů náhlý začátek záchvatu, který je oboustranný a symetrickýnáhlý začátek záchvatu, který je oboustranný a symetrický křeče se mohou změnit z náhlých stahů velkých svalových křeče se mohou změnit z náhlých stahů velkých svalových
skupin ve stahy menších krčních a břišních svalů - pacient skupin ve stahy menších krčních a břišních svalů - pacient může mít více než jeden typ záchvatůmůže mít více než jeden typ záchvatů
křeče obvykle přicházejí v sériích, sestávajících z 5-10 křeče obvykle přicházejí v sériích, sestávajících z 5-10 jednotlivých křečíjednotlivých křečí
přestávky mezi jednotlivými křečemi mohou trvat i několik přestávky mezi jednotlivými křečemi mohou trvat i několik minutminut
krátce před příchodem záchvatu nebo krátce po něm může dítě krátce před příchodem záchvatu nebo krátce po něm může dítě plakatplakat
záchvat se může objevit i během spánku, větší náchylnost k záchvat se může objevit i během spánku, větší náchylnost k záchvatu je při ospalosti dítěte nebo po jeho probuzenízáchvatu je při ospalosti dítěte nebo po jeho probuzení
mentální retardace se objevuje u 60-70% pacientů s mentální retardace se objevuje u 60-70% pacientů s infantilními spasmyinfantilními spasmy
jestliže křeče přetrvají navzdory léčbě, s pátým rokem věku se jestliže křeče přetrvají navzdory léčbě, s pátým rokem věku se obvykle mění v jiný typ záchvatůobvykle mění v jiný typ záchvatů
30% symptomatických pacientů postoupí do Lennox-Gastautova 30% symptomatických pacientů postoupí do Lennox-Gastautova syndromusyndromu
Vyšetření EEGVyšetření EEG
HypsarytmieHypsarytmie zjištěna u 66% pacientů po začátku zjištěna u 66% pacientů po začátku
záchvatů záchvatů typický obraz na EEG typický obraz na EEG pomalé vlny s velmi vysokou amplitudou (1-pomalé vlny s velmi vysokou amplitudou (1-
7) Hz s příměsí ostrých hrotových výbojů bez 7) Hz s příměsí ostrých hrotových výbojů bez trvalejší synchronie mezi oběma oblastmi trvalejší synchronie mezi oběma oblastmi hlavy nebo různými oblastmi na téže straněhlavy nebo různými oblastmi na téže straně
interiktální stopa ukazuje kompletní nebo interiktální stopa ukazuje kompletní nebo modifikovanou hypsarytmií (asymetrickou modifikovanou hypsarytmií (asymetrickou nebo jednostrannou). Pozadí je vždy nebo jednostrannou). Pozadí je vždy abnormálníabnormální
Vyšetření CT/MRVyšetření CT/MR
abnormální u 69% pacientů abnormální u 69% pacientů celková atrofie (35% případů), celková atrofie (35% případů),
vrozené anomálie (19% případů), vrozené anomálie (19% případů), generalizovaná atrofie (15% generalizovaná atrofie (15% případů)případů)
ŘešeníŘešení
Hormonální terapieHormonální terapie PrednisonPrednison Antiepileptické lékyAntiepileptické léky
Hormonální terapieHormonální terapie ACTHACTH (http://www.tempus.cz/west/acth.htm)(http://www.tempus.cz/west/acth.htm) zde panuje nejednotnost pokud jde o dávkování a zde panuje nejednotnost pokud jde o dávkování a
trvání léčbytrvání léčby 20 jednotek i.m. (injekce do svalu) po dobu 2 týdnů, 20 jednotek i.m. (injekce do svalu) po dobu 2 týdnů,
popřípadě zvýšení na 30 až 40 jednotek v případě že popřípadě zvýšení na 30 až 40 jednotek v případě že záchvaty přetrvávajízáchvaty přetrvávají
mnoho vedlejších účinků: hyperglykémie (zvýšená mnoho vedlejších účinků: hyperglykémie (zvýšená hodnota glukózy v krvi), hypertenze (vysoký krevní hodnota glukózy v krvi), hypertenze (vysoký krevní tlak), zažívací potíže (krev ve stolici, průjem)tlak), zažívací potíže (krev ve stolici, průjem)
přechodné snížení rozumových funkcípřechodné snížení rozumových funkcí nutnost pravidelných kontrol krve, moči, krevního nutnost pravidelných kontrol krve, moči, krevního
tlaku, apod.tlaku, apod. je třeba aplikovat dietu bohatou na draslík s omezením je třeba aplikovat dietu bohatou na draslík s omezením
přísunu solipřísunu soli
PrednisonPrednison
2 mg/kg/den podávané po 12 2 mg/kg/den podávané po 12 hodinách po dobu 2-4 týdnůhodinách po dobu 2-4 týdnů
pomocí léčby ACTHpomocí léčby ACTH se podaří se podaří zvládnout záchvaty u 70-75% zvládnout záchvaty u 70-75% pacientů v průběhu několika týdnů pacientů v průběhu několika týdnů léčbyléčby
Antiepileptické lékyAntiepileptické léky
clonazepam, kyselina valproátová, clonazepam, kyselina valproátová, nitrazepamnitrazepam
velké nežádoucí účinkyvelké nežádoucí účinky výrazné omezení pacientavýrazné omezení pacienta nezaručen žádný postup; na každého nezaručen žádný postup; na každého
fungují jiné léky – dlouhodobá fungují jiné léky – dlouhodobá terapieterapie
Závěr Westova syndromuZávěr Westova syndromu každé dítě s Westovým syndromem musí být každé dítě s Westovým syndromem musí být
posuzováno individuálněposuzováno individuálně přesné zkoušky a testy, které jsou nutné k nalezení přesné zkoušky a testy, které jsou nutné k nalezení
nejvhodnější formy léčby se mění z jednoho dítěte na nejvhodnější formy léčby se mění z jednoho dítěte na druhédruhé
podle toho jak dobře se dětem daří překonat – podle toho jak dobře se dětem daří překonat – z hlediska jejich vývoje a schopností – epileptické z hlediska jejich vývoje a schopností – epileptické záchvaty, tak je také velmi rozličnézáchvaty, tak je také velmi rozličné
v některých případech záchvaty zmizí úplně a budoucí v některých případech záchvaty zmizí úplně a budoucí vývoj je normálnívývoj je normální
častěji jsou však oblasti vývoje které jsou pomalejší než častěji jsou však oblasti vývoje které jsou pomalejší než by odpovídalo věku dítěte, záchvaty pokračují a by odpovídalo věku dítěte, záchvaty pokračují a vyžadují léčbuvyžadují léčbu
je však důležité pochopit že perspektiva každého dítěte je však důležité pochopit že perspektiva každého dítěte s Westovým syndromem je z hlediska jeho budoucího s Westovým syndromem je z hlediska jeho budoucího vývoje velmi rozličnávývoje velmi rozličná
Použitá literaturaPoužitá literatura
Atlas epileptických záchvatůAtlas epileptických záchvatů http://camelot.lf2.cuni.cz/tomasekm/atlas/text/Homehttp://camelot.lf2.cuni.cz/tomasekm/atlas/text/Home
.htm.htm
Materiály Fakultní nemocnice MotolMateriály Fakultní nemocnice Motol Henner – epileptické záchvatyHenner – epileptické záchvaty
http://www.http://www.desitinpharmadesitinpharma..czcz//seminarseminar/DS310301/PREZ1/tsld004./DS310301/PREZ1/tsld004.htmhtm
Pomoc při EZPomoc při EZ http://www.matika.http://www.matika.czcz//indivindiv/rodina_a_/rodina_a_skolaskola/2003_01/epilepsie./2003_01/epilepsie.
htmlhtml
Materiály byly upraveny dle potřeby a Materiály byly upraveny dle potřeby a zkušenostízkušeností