EPO 2011 - Conference Partners · Rigidita svalový hypertonus brzdí aktivní pohyb, je p...

EPO 2011

UČEBNÍ TEXTY

KURS KONTINUÁLNÍHO VZD ĚLÁVÁNÍ – XII. ROČNÍK EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ Lázně Luhačovice, Společečenský Dům 19.-22.05.2011

P R O G R A M

Hlavní programové bloky (Blok 1 – 4) vycházejí z fenomenologie základních skupin chorobných projevů a jsou zaměřeny na praktické postupy diferenciální diagnostiky a léčby v rozsahu, který by měl znát a umět aplikovat každý neurolog. Specialisovaná symposia přinášejí podrobný popis vybraných onemocnění a dílčích léčebných postupů v plném rozsahu

Čtvrtek 19.05.2011

Zahájení symposia

16.00 - 18.00

Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy klinická dg. a dif. dg. PN, PS, videa, kazuistiky, způsob uvažování, základy terapie Petr Dušek, Jan Roth, Evžen Růžička

volný ve čer

Pátek 20.05.2011 09.00 - 11.00 Blok 2: Pacient se záškuby třes, myoklonus, tiky Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala 11.30 - 13.00 Specialisovaná symposia Nonmotorické symptomy Parkinsonovy nemoci a jejich řešení (eduka ční grant UCB) Předsedající: P. Kaňovský Jan Roth: Rozdělení a diagnostika Martin Bareš: Léčba medikamentózní a non-medikamentózní Tereza Uhrová: Deprese u Parkinsonovy nemoci Atypické parkinsonské syndromy (eduka ční grant HNF) Předsedající: E. Růžička Jiří Klempíř: Multisystémová atrofie - diagnostika a symptomatická léčba Cecilia Bonnet: Eye movements and other diagnostic challenges in progressive supranuclear palsy Kateřina Zárubová: Vaskulární parkinsonismus – klinické formy a diferenciální diagnóza 13.00 - 15.00 oběd a přestávka 15.00 - 16.30 Specialisovaná symposia Hluboká mozková stimulace: Nové p řístupy a nové indikace (eduka ční grant Cardion) Předsedající: M. Bareš a P. Kaňovský Marek Baláž – Co je nového v indikacích DBS u Parkinsonovy nemoci Robert Jech – DBS u dyskinetických syndromů Martin Nevrlý – Perspektivy DBS v non-expy indikacích Komplikované situace u Parkinsonovy nemoci (eduka ční grant Novartis) Jan Roth: Pozdní hybné komplikace Parkinsonovy nemoci a jejich léčba Hana.Brožová: Akutní komplikace u Parkinsonovy nemoci 17.00 - 18.30 Kazuistický kurs A-D 19.30 - 23.00 Kazuistický klub + ve čeře


Sobota 21.05.2011 9.00 - 11.00 Blok 3: Kroutivé pohyby a abnormální držení chorea, dystonie, spasticita Robert Jech, Jiří Klempíř, Petra Havránková 11.30 – 13.00 Specialisovaná symposia Polékové dyskinetické syndromy (eduka ční grant GSK) Evžen Růžička: Klinické projevy a mechanismy polékových dyskinezí Petr Kaňovský: Dopaminergně indukované dyskineze u Parkinsonovy nemoci – prevence a léčba Petr Dušek: Postneuroleptické a jiné polékové dyskinetické syndromy Komplexní lé čba spasticity (eduka ční grant Medtronic) Předsedající: I. Štětkářová a R. Jech Robert Jech: Bez botulotoxinu to nejde Martina Hoskovcová: Bez rehabilitace to nejde Ivana Štětkářová: IT baclofen komu a proč 13.00 – 15.00 oběd a přestávka 15.00 – 16.30 Specialisovaná symposia Farmakoterapie Parkinsonovy nemoci: P ůjde to lépe? (eduka ční grant Boehringer Ingelheim) Evžen Růžička: Léčba časných stádií Parkinsonovy nemoci Petra Havránková: Kontinuální dopaminergní terapie Pokro čilá Parkinsonova nemoc aneb co d ělat, když jde do tuhého (eduka ční grant Abbott) Předsedající: P. Kaňovský a M. Bareš Robert Jech: Fluktuující pacient při selhání perorální léčby Zuzana Lebedová: Dysfagický pacient – diagnostika a léčba Eva Meisnerová: Hubnoucí pacient – PEG a nutriční podpora Markéta Fialová: Imobilní pacient z pohledu ošetřovatele 17.00 – 18.30 Kazuistický kurs E-H 19.30 - 23.30 Spole čenský ve čer Neděle 22.05.2011 09.00 - 11.00 Blok 4: Poruchy ch ůze, instabilita a pády fenomenologie, fyzioterapie a ergoterapie poruch chůze, stability a pádů Hana Brožová, Evžen Růžička, Martina Hoskovcová


ORGANIZÁTOŘI DĚKUJÍ NÁSLEDUJÍCÍM SPOLE ČNOSTEM ZA PODPORU AKCE ZLATÝ SPONSOR GlaxoSmithKline s.r.o. UCB s.r.o. STŘÍBRNÝ SPONZOR ABBOTT LABORATORIES, s.r.o. BOEHRINGER INGELHEIM CARDION s.r.o. DESITIN PHARMA spol. s r.o. GLENMARK PHARMACEUTICALS, s.r.o. IPSEN PHARMA o.s. KRKA ČR, s.r.o. MEDONET PHARMA, s.r.o. MEDTRONIC CZECHIA, s.r.o. NOVARTIS s.r.o. PFIZER spol. s r.o. +PHARMA ČESKÁ REPUBLIKA s.r.o.

Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy klinická dg. a dif. dg. PN, PS, videa, kazuistiky,

způsob uvažování, základy terapie

Evžen Růžička, Jan Roth, Petr Dušek

Kurs extrapyramidových onemocn ění 2011

Hlavní bloky�Blok 1, čt 16.00: Pacient s parkinsonskými projevy�Blok 2, pá 9.00: Pacient se záškuby�Blok 3, so 9.00: Kroutivé pohyby a abnorm. držení�Blok 4, ne 9.00: Poruchy ch ůze, instabilita a pády

Specialisovaná symposia�pá 11,30 a 15,00�so 11,30 a 15,00

Kazuistické kurzy�pá 17,00 (A-D) a so 17,00 (E-H)

Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy

Od symptomu k syndromu (parkinsonskému)

Evžen Růžička

Kurs extrapyramidových onemocn ěníXII. ročník, Luha čovice 2011

Definice parkinsonského syndromu (PS)

� bradykineze

� rigidita

� tremor

� posturální poruchy

� kolik p říznaků tvo ří syndrom (nejmén ě)?

� je některý p říznak pro dg. PS povinný?

� PS = bradykineze + nejmén ě 1 další p říznak

kardinální trias

Bradykineze

� zpomalení pohyb ů, ale také

� hypokineze (snížení četnosti a rozsahu pohyb ů, včetně hypomimie, hypokinetické dysartrie)

� akineze (porucha spoušt ění pohyb ů)

� vyšet ření repetitivních pohyb ů: opakovat dost dlouho („64x“)

postupné snižování rozsahu, zpomalování a zárazy v pohybu

Poruchy řeči jsou sou částíhypokinetických projev ů

� hypokinetickádysartrie

� tachyfémie� palilálie

Bradykineze

� zpomalení pohyb ů, ale také� hypokineze (snížení rozsahu pohyb ů, též

hypomimie, hypokinetická dysartrie) � akineze (porucha spoušt ění pohyb ů)

� vyšet ření repetitivních pohyb ů: opakovat dost dlouho („64x“)

postupné snižování rozsahu, zpomalování a zárazy v pohybu

� odlišení od celkového zpomalení u deprese, od katatonie (stupor, nástavy), excesivního zpomalení u psychogenních poruch hybnosti

Rigidita

� svalový hypertonus� brzdí aktivní pohyb, je p řítomna p ři pasivních

pohybech – v celém rozsahu� ev. bolest (kombinace s akinezí, dystonií)

� vyšet ření pasivním pohybem (pomalým !)� Froment ův manévr: volní pohyb jiné kon četiny → akcentace rigidity, ústup hypertonu z nerelaxace nebo volních stah ů

Tremor

� rytmický (pravidelný) oscila ční pohyb� u PS (u PN) výlu čně nebo p řevážně klidový třes� typická frekvence 4-6 Hz

� vyšet ření v klidu – statická zát ěž – při pohybu

� i třes brady, rt ů

� třes hlavy - pouze p řenesený

Tremor

� rytmický (pravidelný) oscila ční pohyb� u PS (u PN) výlu čně nebo p řevážně klidový t řes� typická frekvence 4-6 Hz

� vyšet ření v klidu – statická zát ěž – při pohybu� i třes brady, rt ů� třes hlavy - pouze p řenesený� odlišení

– převážně akční třes: typicky u esenc. tremoru– psychogenní t řes: nestabilní, kokontrakce,

distraktibilita, p řejímání frekvence

Poruchy držení t ěla, stoje a ch ůze

� držení t ěla – flek ční, ev. skolióza, ažkamptokormie, „Pisa-syndrom“

� poruchy stability� poruchy ch ůze – projevy brady-, hypo- a akineze

(zárazy, freezing), festinace, pulse, p řidruženéhypokinetické projevy (chyb ění synkinezí)

� vyšet ření stoje a ch ůze – spontánní a zkoušky� odlišení

– „parkinsonismus dolní poloviny t ěla“– psychogenní por. ch ůze – excesivní zpomalení

Poruchy držení t ěla, stoje a ch ůze

� držení t ěla – flek ční, ev. skolióza, ažkamptokormie, „Pisa-syndrom“

� poruchy stability� poruchy ch ůze – projevy brady-, hypo- a akineze

(zárazy, freezing), festinace, pulse, p řidruženéhypokinetické projevy (chyb ění synkinezí)

� vyšet ření stoje a ch ůze – spontánní a zkoušky� odlišení

– frontální apraxie ch ůze – psychogenní poruchy ch ůze

� normální nebo rozší řená základna� ohnuté nebo vzp římené držení s flexí kolen a ky člí� zpomalení, zkrácení kroku� snížené nebo abnormální synkineze HK� zvýšená variabilita parametr ů chůze, závislost na okolí

a emocích � vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády

nebo strach z pádu� často zárove ň poruchy iniciace ch ůze, mírná

hypokineze, frontální delibera ční jevy

Frontální „apraxie“ ch ůze (astasie-abasie, basofobie, senilní ch ůze, …)

Frontální „apraxie“ ch ůze (lower-body parkinsonism, astasie-abasie, senilní

chůze, lakunérská ch ůze…)

porucha iniciacefreezinghypokinet. rysybasofobieALE:není klidový t řesnení bradykineze

končetin, jsou zachovanésynkineze

neodpovídá na L-DOPA

Frontální apraxie ch ůze

porucha iniciacehezitacefreezingbrachybasiehypokinet. rysy

Příčinymultiinfarktové

postiženínormotenzní

hydrocefalusAlzheimerova n.kortikobazální deg.

Isolovaná porucha iniciace ch ůze

� Zamrzající ch ůze s minimálními parkinsonskými projevy

(Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF; Primary Progressive Freezing of Gait, PPFG)

☛☛☛☛ úvodní p řřřříznak PSP aj. atypických parkinsonských syndrom ůůůů

Psychogenní poruchy ch ůze

Somatiza čníanamnéza

Náhlý vznik, remise

Změny, kolísání

Extrémnízpomalení

Energetickánáročnost

Úzká baze ažprovazolezec

Psychogenní parkinsonský syndrom

Bizarní projevy

Areaktivita na sympt. lék

Pády ve sm ěru záchrany

Vymizenípříznaků

díky Dr. Laxové, Most

Od (parkinsonského)syndromu k diagnóze

Jan Roth

Parkinsonský syndrom (PS)

= soubor příznaků:1. hypokineza/ akineza2.rigidita3.třes4.Poruchy stoje a chůze

pro diagnózu PS nutnápřítomnost min. 2/4příznaků

Onemocnění projevující se PSParkinsonovanemoc

80%

jiné degenerativnínemoci(Parkinson plus)

progresivní supranukleární obrna

10%

multisystémová atrofie

nemoc s Lewyho tělísky

Kortikobazální degenerace

sekundární PS

Polékový

10%

Wilsonova nemoc

Vaskulární

otravy (Mangan, MPTP, CO)

normotenzní hydrocefalus

Chybná dg. v cca 25% p řípadů v běžných neurologických

ambulancích, v Centrech okolo 10%

atypický charakter PS

na počátku nejsou z řetelně vyjád řeny všechny p říznaky PS

příznaky PN jsou kombinovány s jiným onemocn ěním

mnohotvárnost klinického obrazu PN

nejednozna čná odpov ěď na levodopu

1. přítomnost typického parkinsonskéhosyndromu

2. přítomnost podp ůrných znak ůasymetrie projevů, přítomnost klidového třesu, pomalá progrese …

3. nepřítomnost zpochyb ňujících znak ů(„red flags“)

4. dobrá dopaminergní odpovídavost

Co svědčí pro to, že to z řejmě JE PNCo svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?

1. Atypi čnost PS

2. přítomnost projev ů, které by m ěly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“)

3. Neefektivní dopaminergní terapieCAVE: intolerance vs neefektivita

4. Přiliš rychlá progrese

Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?

1. Atypi čnost PS




1. Co to je, atypický PS?

• Symetrický PS bez třesu, s dominancí obtíží na DKk

• Porucha chůze pouze podobná té při PS– Parkinsonská chůze vs frontální porucha

chůze


1. Atypi čnost PS




2. Co to jsou, „red flags“?

Jakýkoliv jiný neurologický nález, než je v definici PN

Údaje z anamnézy

- anamnéza iktovitého horšení- anamnéza užívání neuroleptik- anamnéza opakovaných traumat hlavy

vysoký - výskyt obdobných obtíží v příbuzenstvu- časté pády a posturální instabilita v

počátku nemoci- výrazná dysartrie v po čátku nemoci- mikční obtíže, t ěžší hypotenze, porucha

potence v po čátku nemoci

Údaje z neurologického vyšetření

-apraxie

-izolované postižení dolních končetin

-okulogyrní krize

-disproporční ante, retrocollis

-jiné mimovolní pohyby než tremor (bez léčby)

-respirační stridor

-chybějící nebo minimální odezva na léčbu levodopou

-těžká autonomní porucha

Pokračování údajů z neurologického vyšetření

-sdružená okohybná porucha

-těžší dysartrie nebo dysfonie

-kontraktury na končetinách

-přítomnost periferní neuropatie, pyramidových symptomů nebo cerebellární symptomatikyv klinickém obraze

-pseudobulbární syndrom

-upoutání na vozík či lůžko v časnějších stádiích nemoci

-demence v časnějších stádiích nemoci

Vyšet ření CT

Multinfarktové postižení i mimo bazální ganglia:Cerebrovaskulární insuficience

Rozšíření komor a zúžení SA prostor vertexu: NPH

Dominující atrofie moze čku : Mnohotná systémová atrofie

Výrazné kalcifikace BG : hypoparathyreóza aj.

Asymetrická atrofie komor a SA prostor ů: Kortikobazálnídegenerace

I tak může mít pacient PN

Vyšet ření MRI:

Atrofie mesencefala s oploštěním dorsa: SRO

Změny intenzity n.lentiformus a o braz “Medvídkapandy”: Wilsonova nemoc

Atrofie pontu, hypointenzní proužky zevn ě palida, obraz „cross bun sign“: Mnohotná systémová atrofie

DaTSCAN

norma PN

Má smysl dělat DaTSCAN k potvrzení dg. PN?


1. Atypi čnost PS




3. Co to je, neefektivita dopaminergní terapie?

• L-DOPA test

• Domperidon 3x1-2 tbl. po 48 hod. • Test ráno nalačno• Standardní dávka L-DOPA (200-250 mg) • UPDRS mot. před podáním L-DOPA, pak po 30

min a dále každých 15-20 minut až do nástupu účinku

• Pokud je motorické skóre zlepšeno o 25% a více, bereme výsledek jako jednoznačně pozitivní

CAVE

• Při neefektivitě komulativní dávka legeartis

• Pokud nemám v úmyslu léčit pacienta následně chronicky pomocí L-DOPA, nedělám jednorázový L-DOPA test, nasadím rovnou agonistu dopaminu

L-DOPA

• Nasazení: 50 mg/den, stoupat o 50 mg v 5 denních intervalech, domperidon

• Minimální účinná dávka u PN: cca 300 mg

• Dávka k hodnocení efektu: cca 750 mg/den po dobu 4 týdn ů

• Maximální dávka u PN: cca 2000 mg/den

Pramipexol, ropinirol, rotigotin

• Nasazení: podle rozpisů, rychleji u osob s jižnasazenou L-DOPA

• Minimální účinná dávka:– Ropinirol: cca 6-9 mg/den– Pramipexol: cca 0,8-1,2 mg/den– Rotigotin: cca 8 mg/den

• Dávka k hodnocení efektu: – Ropinirol: cca 15 mg– Pramipexol: cca 2,1 mg/den– Rotigotin: 16 mg/den


1. Atypi čnost PS




4. Co to je, příliš rychlá progrese?

v prvních 3-4 letech nemoci

-časté pády, upoutání na vozík či lůžko

-demence

-mikční obtíže, těžší hypotenze, impotence

-výrazná dysartrie, těžká dysfagie

Časté pády, upoutání na vozík či lůžko

Především z důvodu frontální apraxie chůze

• SRO• Multinfarktové postižení mozku• NPH • MSA

• Kortikobazální degenerace

Demence(kortikální, subkortikální)

• SRO

• Nemoc s Lewyho tělísky

• NPH

• Wilsonova choroba

• Kortikobazální degenerace

• Hypoparathyreóza

Mikční obtíže, těžší hypotenze, impotence

• MSA

Výrazná dysartrie, těžší dysfagie

• SRO• MSA• Wilsonova nemoc

• Pseudobulbární sy při multiinfarktovémpostižení mozku

• Neléčená Wilsonova nemoc• Kortikobazální degenerace

• Dif.dg. PS může být obtížná i pro specialistu

• Pečlivá anamnesa a neurologické vyšetření má pro stanovaní dg. esenciální význam - pomocné vyšetřovací metody mají význam omezený

• Stanovení správné dg. má zásadní význam pro terapii, prognózu a poradenství

• A máte m ě z krku!

Petr Dušek1. neuroprotektivní léčba

2. strategie zahájení léčby

3. strategie léčby pozdních hybných komplikací

4. léčba non-motorických projevů

5. sociální problematika

Průběh PN i přes nejlepší léčbu

začátek úmrtí

Dg

Th

Léčba PN

časné stádium pozdní hybné komplikace pozdní psychické komplikace

levodopa

agonista dopaminu

MAO-B inhibitor

levodopa

agonista dopaminu

MAO-B inhibitor

COMT inhibitor

amantadin

DBS

Duodopa

levodopa

COMT inhibitor

Duodopa

anticholinergika

strategie zahájení léčby

68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP

- ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení(nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků

- objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena synkineza LHK, MMSE 28

Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?

strategie zahájení léčby

68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP

- ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení(nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků

- objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena synkineza LHK, MMSE 28

Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?

1. nasadit levodopu2. nasadit agonistu dopaminu3. nasadit MAO-B inhibitor4. doporučit koenzym Q105. vysvětlit podstatu onemocnění a počkat s léčbou, až

budou příznaky obtěžující

levodopa

agonista dopaminu

MAO-B inhibitor

Léčba PN

nedělat nic

co Q10

kolik a jak ?

který agonista a kolik ?

který přípravek a bude to fungovat ?

amantadinL-DOPA šetřící strategie

Levodopa

• zavedena v 60-tých letech a stále nejúčinnějšíléčba PN

• vstřebání v duodenu a proximálním jejunu pomocí přenašeče aromatických AMK

• plasmatický poločas 1-3 hodiny

• zpočátku časté periferní NÚ: nauzea, zvracení, hypotenze

• KI: glaukom s úzkým úhlem

• účinnost na dávce minimálně 150-300 mg/d, jistěna 750-1000mg/d

Levodopa - nasazení

Levodopa 100 mg ráno poledne večer

1.den

4. den

7. den

10. den

• při nauzee domperidon (Motilium) 1-1-1 až 2-2-2• (retardované preparáty lépe tolerované)

• Isicom 100 mg, Madopar 62.5 mg, Nakom mitte

Levodopa - ELLDOPA

(Fahn, NEJM, 2004)

Levodopa - obavy

Pozdní hybné komplikace:

• 2 roky od nasazení levodopy - 50% pacientů(Parkinson study group, JAMA, 2000)

• 5-10 let od nasazení levodopy – 90% pacientů(Ahlskog, Mov Dis, 2001)

• 9 měsíců od nasazení levodopy v dávce:– 150 mg/d – WO 16.3% dyskinezy 3.3%

– 300 mg/d – WO 18.2% dyskinezy 2.3%

– 600 mg/d – WO 29.7% dyskinezy 16.5%

(Fahn, NEJM, 2004)

Agonisté dopaminu

agonista receptorypoločas

(h)podání

ekvival. 300mg

L-DOPA

pergolid* D3, 2, 1 15-20 p.o. ~ 3 mg

pramipexol D3, 2 8 p.o. ~ 2.1 mg

ropinirol D3, 2 6 p.o. ~15-16 mg

rotigotin D3, 2, 1 6 emp ~ 12-16 mg

Agonisté dopaminu

periferní centrální *fibrotické

nauzea spavost, mikrospánky srdeční chlopně

hypotenze halucinace, psychoza pleura

srdeční arytmie hypersexualita, kompulzivní přejídání, nakupování, gambling

retroperitoneum

edémy DKK DA withdrawal syndrom





retroperitoneum


Agonisté dopaminu

- pomalá titrace- domperidon až 3x2





retroperitoneum


Agonisté dopaminu

- vysazení / snížení dávky - záměna za jiného agonistu- venotonika (Detralex, Cilkanol, Venoruton…)- lymfodrenáže





retroperitoneum


Agonisté dopaminu

- vysazení/ snížení dávky- agonista s kontinuálním uvolňováním- (psychostimulancia)





retroperitoneum


Agonisté dopaminu

- vysazení/ snížení dávky- (atypické neuroleptikum)- (valproát)





retroperitoneum


Agonisté dopaminu

prevence:- nenasazovat nově ergotové přípravky- u již nasazených screening á 6-12 měsíců (echo, RTG plic, urea, kreat.)

agonista x levodopa

vvěěk <60 letk <60 let

psychotickpsychotickéé projevyprojevy

ttěžěžký kognitivnký kognitivníí deficitdeficit

vvěěk >75 letk >75 let

kardikardiáálnlníí insuficienceinsuficience

žžilnilníí insuficienceinsuficience

polymorbiditapolymorbidita

nejistota v diagnnejistota v diagnóóze PNze PN

strach z dyskinezstrach z dyskinezíí

depresedeprese ttěžěžkkéé postipostižženeníí

ttěžěžkkéé postipostižženeníí u u mladmladéého ho ččlovlověěkaka

Kontinuální podávání agonistů

1. rotigotin

2. ropinirol, pramipexol CR

+ + ? -

jednoduchá titrace noční /ranní akineza tbl nelze půlit

jednoduché dávkování zlepšení kvality spánku někdy nedostatečný efekt odpoledne

↑ compliance ↓ peak of dose NÚ

+ -

jednoduchá titrace lokální reakce

obchází GITdyskomfort trvale přítomné

náplasti

kontinuální uvolňování 24 hod skladování

týden 1

týden 2

týden 3

týden 4

týden 5-8

typickádávka

ReQuip Modutab®

stoupat dle efektu a výskytu NÚ

12-16 mg

Mirapexin PR®

2.1 mg

Neupro® 8-16mg

dávkování agonistů

4 mg2 mg 8 mg6 mg

0.26 0.52 1.05

2mg/24h 4mg/24h 6mg/24h 8mg/24h

1.05

inhibitory MAO

selegilin (5-10 mg 1xd)

• mírný symptomatický efekt

• neuroprotektivní efekt neprokázán ani nevyloučen

• metabolizuje se na amfetaminy– psychóza, poruchy spánku

rasagilin (1-2 mg 1xd)

• zlepšení UPDRS-II (ADL) o 1-1.7 a UPDRS-III o 2.8 bodu

• sporný neuroprotektivní efekt dávky 1 mg /d, ale nikoliv 2 mg /d

• nemá závažné NÚ x interakce

Rascol, Expert Opin Pharmacother, 2005

inhibitory MAO - neuroprotekce

S.Fahn, 2011

rok studie přípravek N sledovaný výstup

1993 DATATOP selegilin + vitamin E 800 potřeba nasazení L-DOPA

1993 ROADS lazabemid 321 potřeba nasazení L-DOPA

1995 SINDEPAR selegilin 101 UPDRS

2002 BLIND-DATE selegilin 368 UPDRS a freezing

2004 TEMPO rasagilin 404 delayed start

2006 Swedish selegilin 127potřeba nasazení L-DOPA a UPDRS

2009 ADAGIO rasagilin >1000 delayed start

→ všechny publikované studie pozitivní

Neuroprotektivní léčba

levodopa

agonista dopaminu

MAO-B inhibitor

nedělat nic

amantadin/Co Q10

68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP- ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení

(nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků- objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena

synkineza LHK, MMSE 28Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?

léčba pozdních hybných komplikací

59-letá účetní, Parkinsonova nemoc 12 let, MMSE 30, Epworth 15, vadí wearing-off 20 min před dávkou a peak-of-dose dyskinezy odpoledne. Jak byste upravili léčbu ?

7 10 13 16 19 22

Stalevo 150 mg 1 1 1 1 1

Requip 5mg 1 1/2 1/2 1/2 1/2

Lecardop 200mg 1

Citalec 20mg 1



7 10 13 16 19 22

Stalevo 150 mg 1 1 1 1 1

Requip 5mg 1 1/2 1/2 1/2 1/2

Lecardop 200mg 1

Citalec 20mg 1

1. nasadit amantadin2. vyměnit agonistu dopaminu za CR preparát3. indikovat DBS4. indikovat Duodopa


levodopa

agonista dopaminu

MAO-B inhibitor

COMT inhibitor

amantadin

DBS

Duodopa

anticholinergika

jak racionálně upravit dávkování ?

optimální účinnost s minimem NÚ ?

zlepšuje účinnost levodopy ?

třes a freezing nereagující na L-DOPA (věk, kognice).kdy přidat a který preparát ?

dyskinezy a posturální instabilita (věk, kognice).

kdy a komu ?

vyplatí se tato pro tým i pacienta náročná metoda ?

rizikové faktory rozvoje dyskinezí

1. trvání PN

2. tíže postižení (a tedy striatální denervace)

3. young-onset PN

4. dávka L-DOPA

5. pulsatilita ?

→ pulzatilní dávkování nezpůsobí dyskineze u mírněpokročilé PN, esenciálního třesu či DYT-5 dystonie

Léčba pozdních hybných komplikací

wearing-off

• frakcionace dávky (sníženía zkrácení intervalu)

→ ostatní postupy snižují

wearing-off za cenu

zvýšení dyskinezí

• zvýšení dávky

• přidání inhibitoru COMT

• přidání MAO inhibitoru

dyskineze

• ↑ agonistu a ↓ L-DOPA

• amantadin

• clozapin? (Rivotril 0.5mg 3xd)

• levetiracetam? (Keppra 2x500)

• memantin? (Ebixa 2x10mg)

• DBS Gpi > STN

• Duodopa

Léčba pozdních hybných komplikací

wearing-off

• frakcionace dávky (sníženía zkrácení intervalu)

→ ostatní postupy snižují

wearing-off za cenu

zvýšení dyskinezí

• zvýšení dávky

• přidání inhibitoru COMT

• přidání MAO inhibitoru

dyskineze

• ↑ agonistu a ↓ L-DOPA

• amantadin

• clozapin? (Rivotril 0.5mg 3xd)

• levetiracetam? (Keppra 2x500)

• memantin? (Ebixa 2x10mg)

• DBS Gpi > STN

• Duodopa

entacapon

Kuoppamäki, Eur J Clin Pharmacol, 2009

• zkrácení času v OFF stavu– o 1.3 hod (Rinne, Neurology, 1998)

• zvýšení frekvence dyskinezí– 1.7x větší riziko proti placebu (Talati, Park and Rel Dis, 2009)

entacapon x tolcapon

entacapon tolcapon

inhibice COMT 50-75% 80-90%

prodloužení t1/2 18-66 min 55-72 min

přestup HEB - +

titracetitrace 00 00

ddáávkovvkováánníí s kas kažždou ddou dáávkou Lvkou L--DOPADOPA 11--11--11

dostupnost s L-DOPA v 1 tabletě

+(Stalevo)

-

nenežžáádoucdoucíí úúččinkyinky

vvěěttššinou minou míírnrnéé (nauzea, (nauzea,

prprůůjem, dyskolorace jem, dyskolorace

momočči)i)

explozivnexplozivníí prprůůjem jem

-- 55--10%10%

hepatotoxicitahepatotoxicita

-- 11--3% (3 3% (3 úúmrtmrtíí))

ostatní náběry JT á 2 týdny

rasagilin II• účinnost srovnatelná s entacaponem

– prodloužení ON o 1 hod / den

– riziko dyskinezí 1.8x vyšší oproti placebu

Rascol, Expert Opin Pharmacother, 2005

Hluboká mozková stimulace

ideální pacient:

52-let, interně zdráva, PN od 39 let, nynífluktuace hybnosti – 30% dne OFF stav s freezingy a imobilitou, 30% dne těžkédyskineze.

Levodopa 200mg + entacapon á 2.5 hod, výborný efekt na akinezi, chůzi i rigiditu, ale trvá pouze 1 hod. Dále užívá 4.5mg pramipexolu CR a amantadin 2-1-0

Nemá dysartrii, depresi, vizuální halucinace, MMSE 30. V noci se často budí, spí 3-4 hod. Pracuje na částečný úvazek jako daňováporadkyně.

Hluboká mozková stimulace

The DBS in PD Study Group, NEJM, 2001

NÚ:procedura (1%)- hemoragie- infarkt- infekcezařízení (1%)- infekce- přerušení

kabelustimulace- dysartrie- dysforie- dyskinezy- instabilita

Duodopa®= kontinuální podávání suspenze L-DOPA 20mg/ml a carbidopa 5mg/ml pumpou do duodena/jejuna

průměrně 1.8 technických problémů/rok/pacient

7 10 13 16 19 22

Stalevo 150 mg 1 1 1 1 1

Requip 5mg 1 1/2 1/2 1/2 1/2

Lecardop 200mg 1

Citalec 20mg 1

agonista dopaminu CR

amantadin

DBS


Duodopa

Na závěr…

HYBNHYBNÉÉOBTOBTÍÍŽŽEE

DEPRESEDEPRESE

ÚÚZKOSTZKOST SPSPÁÁNENEKK

RLSRLS

RBDRBD

insomnieinsomnie

denndennííspavostspavost

KOGNITIVNKOGNITIVNÍÍPORUCHYPORUCHY

PSYCHPSYCHÓÓZAZA

ZZÁÁCPACPA

ORTOSTORTOSTÁÁZAZASIALORHEASIALORHEA

MOMOČČOVOVÁÁURGENCEURGENCE EREKTILNEREKTILNÍÍ

DYSFUNKCEDYSFUNKCE

PN=

BOLESTBOLEST

Blok 2: Pacient se záškuby třes, myoklonus, tiky

Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala

Pacient se záškuby (myoklonus, t řes, tik)

Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala

Škubající se pacient

Záškub – rychlá svalová kontrakce s motorickým efektem

Fyziologický vs patologický

• MYOKLONUS• TIK• Tremor

• + mnoho dalších projevů

Užší problematika

Myoklonus, tiky, tremor

„desatero“ klinických rozvah

1. Věk při vzniku onemocnění2. Rodinná anamnesa3. Souvislosti s předchozí osobní anamnesou (infekce,

medikace, jiná onemocnění)4. Počátek náhlý x pozvolný, progrese v čase 5. Lokalizace6. Izolovaný x repetitivní výskyt (arytmický,rytmický)7. Výskyt paroxysmální x kontinuální8. Vazba na rytmus spánku a bdění9. Přítomnost dalších motorických a non-motorických příznaků10.Ovlivnitelnost projevů (vůle, nutkání, úleva po provedení)

a modifikující faktory (pohyb, startle, stres, klid, alkohol, reakce na léčbu)

Věk při vzniku onemocnění Rodinná anamnesa

Souvislosti s předchozí anamnesou (infekce, medikace, jiná

onemocnění)

Počátek náhlý x pozvolný, progrese v čase

Lokalizace Izolovaný x repetitivní výskyt (arytmický, rytmický)

Výskyt paroxysmální x kontinuální Vazba na rytmus bdění a spánku

Přítomnost dalších motorických a non-motorických příznaků

Ovlivnitelnost projevů (vůle, nutkání, úleva po provedení)

Modifikující faktory (pohyb, startle, stres, klid, alkohol)

Pom.vyš.metody1. Co to je za druh „záškubu“ a odkud

přichází?elektrofyziologie:

EMG, polyEMG, EEG, SSEP, EEG-EMG polygrafie (zpětné zprůměrnění,

bereitschaft potenciál)

2. Co je toho p říčinou?EEG (ep.), MRI (strukturální změny), laboratoře

Modelová kazuistika

• MYOKLONUS• TIK • TŘES

„desatero“ klinických rozvah1. Věk při vzniku onemocn ění2. Rodinná anamnesa3. Souvislosti s p ředchozí

osobní anamnesou4. Počátek náhlý x

pozvolný, progrese v čase 5. Lokalizace6. Izolovaný x repetitivní

výskyt (arytmický,rytmický)

7. Výskyt paroxysmální x kontinuální

8. Vazba na rytmus spánku a bdění

9. Přítomnost dalších motorických a non-motorických p říznaků

10. Ovlivnitelnost, modifikujícífaktory

souhrn

• Hemi distribuce třesu, který je v klidové, statické i intenční zátěži, doprovázený lehkou hemiparézou

• Subakutní vznik několik měsíců po traumatu mozku

• Není plynule progresivní, je v dlouhodobém plateu

• Co musím ješt ě vědět/indikovat?

Tremor (t řes)

Rytmický oscila ční pohyb p ůsobený st řídavými stahy agonist ů a antagonist ů

Tremor

Dle okolností vyvolávajících t řes:

� klidový

� akční� posturální (statický)

� kinetický○ inten ční (při cíleném pohybu)○ při specifickém pohybu

Pacient s t řesem v ordinaci - anamnesa

� Je to t řes?� Typ t řesu? (klidový / statický / kinetický)� Lokalizace ? � Co třes vyvolává / zvýraz ňuje?� Jak to za čalo? (náhle / postupn ě)� Jsou další známky neurologického postižení?� Výskyt t řesu v rodin ě?� Interní onemocn ění, léky, drogy, intoxikace?� Vliv alkoholu na t řes?� Odpov ěď na terapii?

Pacient s t řesem v ordinaci - vyšet ření

Objektivní nález� lokalizace, frekvence, amplituda t řesu ○ klidová poloha○ statická zát ěž○ specifické polohy○ pohyby necílené a cílené○ specifické činnosti a funk ční zkoušky

� zkoušky ovlivn ění třesu○ pohyb druhostrannou kon četinou ○ odvedení pozornosti○ speciální zkoušky (koaktivace, p řejímání rytmu…)

Třes - nosologické d ělení

� klidový t řes� Parkinsonova nemoc� parkinsonské syndromy

� posturální t řes (převažuje ve statické poloze)� fysiologický t řes� akcentovaný fysiologický t řes � esenciální t řes

Třes - nosologické d ělení

� kinetický t řes (ev. inten ční)� mozečkový t řes� varianty ET, AFT

� akční (posturální + kinetický), ev. i klidový t řes� Wilsonova nemoc � Holmes ův ("rubrální“) t řes� polyneuropatický t řes

Esenciální tremor

• Prevalence: nej častější chorobná p říčina t řesu (1-4%)

• Výskyt: familiární (AD) i sporadický

• Průběh: chronický, pomalu progresivní (až desítky let)• KO: statický, kinetický, (klidový) t řes

• 4-7 Hz• HK , hlava, hlas, jazyk, DK, trup

Esenciální tremor

diagnosa� statický a kinetický t řes, HK, hlava , hlas� dlouhodobé trvání, pomalá progrese� familiární výskyt, (dlouhov ěkost)� (reakce na alkohol)

ET: Funk ční omezení v b ěžném život ě Esenciální tremor lé čbaLék 1. volby:

l Betasympatolytikal propranolol (Idrenal, Dociton) 80-200mg/denl metipranol (Trimepranol) 20-40 mg/den

l primidon (Liskantin) – pomalá titrace do 250-750mg/den

Lék 2. volbyclonazepam

l gabapentinl clozapinl botulotoxinl (alkohol)

stereotaktická chirurgiel VIM talamotomiel hluboká stimulace VIM

Příbuzné jednotky esenciálního tremoru

� Primární ortostatický tremor

� Třes vázaný na polohu a specifickou činnost� primární písa řský tremor� třes u hudebník ů (houslisté, klavíristé) či sportovc ů (golfisté)� isolovaný t řes (tremolo) hlasu

� Třes u dystonie� dystonický tremor –na částech těla postižených dystonií (např.

třes hlavy u cervikální dystonie) � tremor asociovaný s dystonií – akční třes na jiných částech těla

Prim ární psac í tremor

Esenciální tremor – dif. dg.

Parkinsonova nemoc

Wilsonova nemoc

akcentovaný fysiologický t řes

polékový,

metabolická a endokrinní onem.

neuropatický t řes

FXTAS

psychogenní tremor

Akcentovaný fysiologický t řes

� 8-12 Hz, reversibilní

� Intoxikace (exogenní) � těžké kovy, mangan, vizmut, arsen, CO, kyanidy, dioxin y,

organická rozpoušt ědla, naftalén, DDT

� Vedlejší ú činky farmak, lékové a potravinové intoxikace

� lithium , tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika , kofein, tein , glutamát sodný

� Metabolické a endokrinní poruchy� hypertyreóza , hyperparatyreóza, feochromocytom,

hypoglykémie (insulinom, insulin-dependentní diabete s), hepatální nebo uremická encefalopatie

Třes u Wilsonovy nemoci

� Flapping tremor, wing beating tremor:� pomalý, nepravidelný t řes o velké amplitud ě, často asymetrický, na ko řenových segmentech i akráln ě

� Asterixis, negativní myoklonus:� poklesy kon četinových segment ů,

nepravidelné pohyby prst ů

� Časté p řidružené symptomy:� psychické zm ěny, cerebellární syndrom,

dystonie, dysartrie, dysfonie

Mozečkový tremor� Léze v obl. dentáto-rubro-olivárního trojúhelníku

� Intenční třes, zpravidla s posturální složkou � Pomalá frekvence (do 4 Hz)� Asymetrická lokalizace na kon četinách � Případně titubace (pomalý kývavý t řes hlavy a

hor. části trupu)� Obvykle sou časně ataxie, hypermetrie atd.� Často invalidizující tíže� Léčba málo úsp ěšná

� clonazepam� stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu

(CAVE: ataxie!)

Rubrální ( Holmes ův) tremor

� Léze drah procházejících horním moze čkovým stonkem (v okolí ncl. ruber)

� klidový, p řetrvává posturáln ě, akcentace p ři pohybu jako inten ční

� jednostranný, vzácn ě asymetrický� pomalá frekvence, hrubá amplituda� Vznik: 2 týdny až 2 roky od vyvol. p říčiny (CMP)

� není-li spontánní ústup → léze/stimulace VIM

Neuropatický t řes (neuropatie u monoklonálnígamapatie)

� muži v 6. a 7. dekád ě� pomalá progrese poruch čití a sval. atrofií� v 50-100% akční třes a ataktická ch ůze� EMG: demyelinisa ční nebo axonáln ě-

demyelinisa ční neuropatie� CSF: hyperproteinorrhachie� monoklonální protein v krvi

Psychogenní tremor

� není dg. per exclusionem !!!

� anamnéza nasvědčující somatizaci� náhlý vznik či náhlé remise� neobvyklé klinické kombinace klidového,

posturálního a kinetického třesu� pokles amplitudy po odvedení pozornosti� změny frekvence třesu� příznak koaktivace, přejímání frekvence

Děkuji za pozornost

Tiky a Tourette ův syndrom

Ondřej FialaNeurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha

Kurs extrapyramidových onemocn ění, Luha čovice, 2011

Tiky - definice

● Náhlé, nepravideln ě se opakující, stereotypnípohyby nebo zvuky

● Nápadné, rušící normální aktivitu

● Výskyt mnohokrát za den, vzácn ě i ve spánku

● Změny intenzity v čase, přechodné remise

● Ovlivnitelnost vn ějším prost ředím- zhoršení: stres, úzkost, únava, fyzické nepohodlí,

vyšší teplota- zmírnění: klid, relaxace, cílená pozornost

Tiky - charakteristické rysy

● Předcházeny nutkáním- nepříjemné pocity, neodolatelný ráz

● Následovány úlevou

● Přechodn ě potla čitelné v ůlí- za cenu nár ůstu vnit řního nap ětí

- po dlouhém potla čování intenzivní vybíjenínashromážd ěních tik ů = rebound fenomén

● Sugestibilita, napodobitelnost

Tiky - semiologické d ělení

● Pohybové

● Zvukové

prosté

komplexní

prosté

komplexní

klonické

dystonické

- echopraxie- kopropraxie

jedna sval. skupina

více sval. skupin

- echolálie- palilálie- koprolálie

slovačásti slov věty

neartikul.zvuky

Maskování tik ů:parakineze, paravokalizace

Primární tikové poruchy

● Přechodná tiková porucha- výskyt u 6 - 20% školák ů

- pohybový nebo zvukový tik, ev. kombinace

- trvání <<<< 12 měs., spontánní remise

● Chron. pohybová / zvuková tiková porucha- vznik v d ětství i v dosp ělosti

- pouze pohybový nebo zvukový tik

- trvání >>>> 12 měs., stabilní ráz a intenzita tiku

Tourette ův syndrom (TS)

● Kombinace pohybových a zvukových tik ů

● Přidružené poruchy chování

● Začátek v d ětství (95% do 11 let)

● Celosv ětový výskyt, všechny rasy

● Prevalence 4 - 6 / 1000 dětí

● Muži / ženy = 3 : 1

● Chronický charakter

Gilles de la Tourette

(1857 – 1904)

Klinický obraz TS

● Tiky (bez komorbidity jen 10%)

● Přidružené poruchy chování- 70% hyperaktivita s poruchou pozornosti (ADHD)

- 50% obsedantn ě-kompulsivní porucha (OCD)

- 20% sebepoškozování (SIB)

- deprese, úzkost, poruchy sebehodnocení

- impulsivnost, agresivita, poruchy soc. chování

- poruchy spánku

- poruchy u čení, porucha opozi čního vzdoru

Hlavní obtíže pacient ů s TS

● Zdrojem nebývá obvykle samotné hybné postižení

● ALE - problematické sociální interakce plynoucíz tiků a poruch chování

- nízká informovanost, nepochopení ze strany okolí

- pozdní nebo mylná diagnosa

- školní nesnáze, šikana, vy řazení z kolektivu

- problémy v rodin ě, na pracovišti

● neodpovídající spole čenské a pracovní za řazenífrustrace zhoršení projev ů nemoci

Průběh a prognóza TS

● Různá míra postižení (od lehké až po invalidizující)

● Výrazné obtíže v d ětství = t ěžší příznaky v dosp ělosti

5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

1/3 - tiky zcela vymizí

1/3 - tiky p řetrvávajív mírné form ě

1/3 - výrazné tiky celoživotn ě

věk (roky)

míra postižení

Diagnostická kritéria TS

1. Mnoho četné pohybové a alespo ň jeden zvukový tikv průběhu onemocn ění, ne nezbytn ě současně

2. Tiky jsou p řítomny déle než 1 rok

3. Začátek v dětství, nejpozd ěji do 18 let v ěku

4. Lokalizace, typ a intenzita tik ů se mění v čase

5. Tiky nelze vysv ětlit jinou p říčinou (léky, intoxikace, další onemocn ění)

Diferenciální diagnosa tik ů

1) Odlišit tik od jiných dyskinetických p říznaků(myoklonus, dystonie, t řes, chorea, balismus, parox. dyskineze)

2) Příčiny sekundárních tik ů - vzácněatypické projevy, často chybí potla čitelnost v ůlízačátek v dosp ělosti, p řítomnost další symptomatiky

- Wilsonova nemoc

- Huntingtonova nemoc, neuroakantocytóza

- Tardivní tiky

- Autismus (až 6%), Asperger ův syndrom, mentální retardace

- Některá psychiatrická onemocn ění (nap ř. schizofrenie)

- Psychogenní dyskineze

- Zánětlivá a cévní onemocn ění, úrazy

Strategie lé čby TS

● Správná a v časná diagnosa

● Důkladné pou čení pacienta, rodiny, školy

● Režimová opat ření, vylou čení stresu

● Úprava výchovných a výukových metod

● Aktivní podpora zájmových aktivit

● Psychologické poradenství

● Farmakologická lé čba

eliminacepochybností

ovlivn ěnívnějším prost ředím

důkladn ě zvážit nutnost nasazenímedikace

indikace jen u t ěžších projev ů

Strategie farmakoterapie TS

● Léčbu zaměřit na nejvíce omezující p říznak(y)

● Cíl = zmírnění projev ů x ne jejich absolutní potla čeníCAVE: sedace a další vedlejší ú činky lék ů

● Postupn ě zkoušet léky od nejmén ě rizikových

● Nevysazovat p ředčasně, titrovat do ú činné dávkyPočítat s efektem placeba a spontánními remisemi

● mírné - režimová opat ření, bez medikace

● st řední - monoterapie nebo kombinace- nedostate čný efekt zvýšení dávky zm ěna preparátu

● těžké - spíš kombinace než monoterapie(např. atypické antipsychotikum + SSRI)

obtíže

Farmakoterapie tik ů

Farmaka počáteční dávka cílová dávka (mg)

Atypická antipsychotika

tiapridsulpiridrisperidonaj.

50200 - 400

Klasická antipsychotika

haloperidolaj.

Benzodiazepiny

clonazepam 0.5 1.5 - 6

lokální aplikace, dávka dle objemu svalu

0.25 - 0.5 4 - 6

2 - 40.5

Botulotoxin A

300 - 40050

Farmakoterapie poruch chování

Farmaka počáteční dávka cílová dávka (mg)

ADHDPsychostimulancia

metylfenidátatomoxetin

5 20 - 30

Noradrenergní p řípravky

clonidinguanfacin

0.1 (0.25) 0.25 - 0.5

OCDAntidepresiva

citalopram aj. SSRIclomipramin

10 10 - 6025 25 - 250

aj.

0.5 - 1 1 - 3

10 - 10010

Podpůrné organizace

● Občanské sdružení ATOSAsociace pacient ů s Touretteovým syndromem

- podpora a poradenství pacient ům s TS- psychologická poradna- email: [email protected] web: www.atos-os.cz

● Pracovní skupina pro lé čbu a diagnostiku TS (PSTS)- profesní skupina, která má za cíl v ČR sdružovat

léka ře, psychology a další odborníky ve snaze ozlepšení diagnostických a lé čebných postup ů

- email: [email protected]

Blok 3: Kroutivé pohyby a abnormální držení chorea, dystonie, spasticita

Robert Jech, Jiří Klempíř, Petra Havránková

Robert Jech

Jiří Klempíř

Petra Havránková

XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

� Chorea� Mimovolní, rychlé, nepravidelné pohyby, které

interferují s volní činností.

� Typická je nepředvídatelnost.

� Dystonie� Mimovolní svalový záškub, neúčelný repetitivní pohyb

nebo abnormální držení těla.

� Relativně neměnný kontrakční vzorec.

� Spasticita� Zvýšení svalového tonu, které patrné při rychlém

protažení svalu


� spojité kontinuum

� časté kombinace abnormálních pohybů/držení

spasticitachorea dystonie


� pomalá chorea x nepředvídatelná dystonie



� Spasticita

� zvýšení svalového tonu při rychlém protažení

� není vidět

� Spastická dystonie

� mimovolní pohyb nebo postura, které spasticita

doprovází/vyvolává

� je vidět


fixní kontrakturachorea dystonie

choreo-dystonie spastická dystonie

UMĚNÍ POZOROVAT

� Jde o pohyb ?� co se všechno hýbe?

� rychlý/pomalý ?

� pravidelný/nepravidelný ?

� nepředvídatelný/stereotypní ?

� v jaké situaci ?

� mění se s distrakcí ?

� kombinace různých typů pohybu ?

� Jde o posturu ?� čeho všeho?

� mobilní/fixní ?

UMĚNÍ PTÁT SE

� sám sebe (a kolegů):� typický/bizarní vzorec ?

� něco navíc/nebo něco chybí ?

� pacienta:� volní/mimovolní ?

� okolnosti ?

� kdy poprvé?

� rychlost progrese ?

� někdo v rodině ?

� další příznaky ?


� Jde o pohyb?� svalu, segmentu, více segmentů ?

▪ fokální

▪ ruka (grafospasmus, chorea, spastická dystonie)

▪ segmentální

▪ oční víčka a ústa (dystonie)

▪ multifokální

▪ končetiny akrálně (chorea, dystonie), proximálně (balismus, dystonie)

▪ generalizovaný

▪ většina svalů (dystonie), hemi- para-postižení (spastickáhemidystonie, hemichorea)


� Jde o pohyb?

� rychlý ?

▪ chorea, myoklonus, třes, startle, tik

� pomalý ?

▪ dystonie, spastická dystonie

� pravidelný, předvídatelný ?

▪ dystonie, spastická dystonie, stereotypie, třes, myoklonus

� nepravidelný, nepředvídatelný ?

▪ chorea, myoklonus


� Jde o pohyb?� v jaké situaci ?

▪ v klidu

▪ všechno: chorea, dystonie, spastická dystonie, třes, myoklonus, tik

▪ volním (specifickém) pohybu

▪ např. dystonie, kokontrakce, synkineze, geste antagoniste

▪ při senzorické stimulaci▪ např. spastická dystonie

▪ distrakci

▪ zlepšení spíše pro psychogenní původ

� Jde o jeden nebo o více typů pohybu ?


� Jde o posturu?

� Mobilní ?

▪ dystonie, spastická dystonie

▪ antalgické držení

� Fixní ?

▪ dystonie, spastická dystonie,

▪ kontraktura

▪ ortopedická abnormita (skolióza, kongenitální porucha)


� Už jsem to někdy viděl(a)?� typický vzorec

▪ např. grafospasmus, spastická dystonie, alien hand

� bizarní vzorec

▪ psychogenní původ

▪ může být i u primární dystonie

▪ jako projev psychiatrického onemocnění

� Je tam něco navíc ?▪ např. kognitivní deficit, parkinsonismus, myoklonus,

mozečkový syndrom


� Dělá se to samo?

� mimovolní (dystonie, chorea)

� volní (geste antagoniste, tik, psych. kokontrakce)

� Za jakých okolností ?

� po lécích (dystonie, chorea)

� při specifickém pohybu (grafospasmus)

� po úraze (triger, spastická dystonie)

� po CMP, asfyxii, otravě (spastická dystonie)


� Kdy to bylo poprvé?� v dětství a adolescenci (DYT5, Mo. Wilson)

� střední věk (cervikální dystonie, blefarospasmus)

� vyšší věk (spastické dystonie)

� Progreduje to?� náhle a bez výr. progrese (spastická dystonie)

� pomalá progrese (HN)

� rychlá progrese (DYT1, CJN)

� Má (měl) to někdo v rodině ?� ne (velmi často)

� ano (geneticky vázané dystonie, HN)


� Základem úspěchu:

� Poznat fenomenologii abnormálních pohybů

� Udělat inventuru všech přítomných symptomů

� Dát je do časových, rodinných a jiných souvislostí

� Znát základní EXPY syndromy

� Mít určitou zkušenost

� Umět se rozhodnout kdy poslat

poslat pacienta do centra


HODNĚ ŠTĚSTÍ !


Chorea


Jak vypadá chorea?

� Rychlé, mimovolní, nepravidelné svalovézáškuby kořenového i akrálního svalstva s dobře patrným motorickým efektem různých svalových skupin


Jak chorea začíná?

� Akcentuje se stresem nebo pohybem

� Mírní se relaxací

� Počátek obvykle v obličeji a rukou

� Záměna s nadměrnou gestikulací, tiky

� Parakineze - pseudoúčelné pohyby


Jak může chorea vypadat?

� atypický blefarospasmus� chaotické pohyby očí s nedostatečnou fixací� grimasování� vyplazování jazyka� dysartrie, dysfagie� zvukové fenomény� kývavé pohyby hlavou� flexe-extenze, addukce-abdukce prstů� „šoupavé“ pohyby ploskami nohou v sedu� příznak „pseudobabinski“� hypotonie svalstva, živé reflexy


Chorea podle lokalizace

Fokální

Hemichorea

Generalizovaná


Specifické projevy chorey

� Řeč


� Příznak jazyka

Specifické projevy chorey

� Stoj


� Chůze� Příznak dojičky

Varianty chorey

� Balismus

� stereotypní mimovolnípohyby velké amplitudy způsobené záškuby kořenového svalstva končetin s rotačnísložkou

� Monobalismus

� Hemibalismus

� Bibalismus


Varianty chorey

� Atetóza� Nepředvídatelný,

kontinuální, pomalý, kroutivý, nezaujímásetrvalou polohu, na rozdíl od chorey může posti opakovaně stejnou oblast, převážně na akrech končetin

� „Pseudoathetóza“

� Porucha propriocepce

� „Choreoathetóza“


Varianty chorey

� „Chorea + dystonie � „Choreodystonie“


Choreatické spektrum


Plynulý pohyb

Setrvalá postura

Nepravidelný

Rychlý

intermitetní

Choreoathetóza

Chorea Athetóza

Dystonie

Stereotypie není chorea

� Jednoduché nefragmentovanépohyby

� Převážně na akrech končetin

� Repetitivní (2-6Hz), většinou rytmické

� Objevují se v klidu


� Většinou nevědomé

� Mírní se distrakcí

� Potlačitelné vůlí

� Výskyt v čase variabilní

� Neinterferují s aktivitami jedince

Chorea + jiné poruchy hybnosti?

� Chorea +� Jiné dyskineze

� Třes

� Parkinsonsimus

� Chorea +

� Ataxie

� Polyneuropatie

� Epilepsie

� Parézy

� Okohybná porucha

� …???


Na co se ptáme?

� Jak rychle to začalo?

� Akutní – i u chron. progresivních onem.

� Subakutní

� Chronická – stacionární, progresivní� V kterém věku to začalo?

� Kojenci ▪ DMO, Kerniketrus, Lesch Nyhanův syndrom, ataxia teleangiectatica

� Předškolní věk ▪ Sydenhamova, poléková, benigní hereditární chorea

� Školní věk, adolescence

� Střední věk

� Senium – senilní chorea


Na co se ptáme?

� Měl to někdo v rodině?� Hereditární� Sporadický výskyt - nevylučuje hereditu!!!

� Užíval nějaké léky?� antipsychotika a jejich deriváty, LDOPA, agonisté

dopaminu, kontraceptiva, anticholinergika, fenytoin, karbamazepin, metylxantiny, opiáty steroidy, antihistaminika, lithium, tricyklická antidepresiva

� Užíval návykové látky ?� – kokain, amfetaminy

� Byl to první příznak?


Na co se ptáme u chorey?

� Jaké má pacient další potíže?

� Neurologické

� Psychiatrické

� Kognitivní

� Infekce – borrelie, HIV, Creutzfeldt-Jakob. n., absces CNS

� Autoimunitní onem. - Sydenhamova chorea, SLE, antifosfolipidovýsyndrom, vaskulitida

� Hormonální poruchy – chorea gravidarum, tyreotoxyikóza

� Poruchy minerálů - hyponatrémie

� Interní onemocnění – hyperglykémie, polycytemia vera

� Operace v celkové anestézii – „post pump syndrom“

� Trauma mozku

� Může to být psychogenní?

� Všechno nebo jen něco?


Co běžně laboratoř vyšetřuje?

� Na, Ca, Ca 2+, glykémie� TSH, fT4, parathormon, � FW, KO + dif., CRP, ASLO, HESLO, vaskulitidy� Wilsonova nemoc

� Cu volná a celková, ceruloplasmin, odpad Cu v moči

� KF prstenec

� Jaterní biopsie

� McLeod, choreoakantocytóza

� CK, LD, myoglobin

� Akantocyty

� EMG - u neuropatie, amyotrofie

� EKG, TTECHO - arytmie, kardiomyopatie

� Neuroferritinopatie

� Snížený Fe a ferritin v séru


Co vidíme na mozku?

� Fokální léze

� CD, PUT,Th, subthlamus, NR

� Atrofie striata

� Huntingtonova n., McLeodůvsyndrom, choreoakantocytóza

� Atrofie CRBL (+ kmene)

� Hereditární ataxie

� Generalizovaná atrofie

� Větší než odpovídá věku?

� Mnoho vaskulárních změn?XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

Kdy pomáhá MR?


Wilsonova nemoc

PKAN

Neuroferritinopatie

Co lze v ČR geneticky testovat?

� Autozomálně dědičné onemocnění

▪ Huntingtonova nemoc

▪ Spinocerebellární ataxie – 1,2,3, 6,7,8,10,12,17, DRPLA

� Autozomálně recesivní onemocnění

▪ Friedreichova ataxie

▪ Wilsonova nemoc – testuje se jen několik mutací

▪ Deficit pantotenát kinázy

▪ Ataxia teleangiectasia – mezi 12-36. týdnem (α-fetoprotein)

� X vázané onemocnění

▪ Lesch Nyhanův syndrom – kojenci a batolata


Nejčastější etiologie chorey

� V dětství

� Sydenhamova chorea

� Poléková

� Dětská mozková obrna

� ??? ...... poslat pacienta do specializovaného centra...?

� V dospělosti

� Vaskulární

� Poléková

� Huntingtonova nemoc

� Senilní chorea

� ??? ...... poslat pacienta do specializovaného centra...?


Symptomatická terapie

� Antipsychotika

� Tiaprid od 50 mg do 600 mg za den

� Risperidon od 0,5 mg do 4-5 mg za den

� Olanzapin od 2,5 až 10 mg za den

� Klozapin od 12,5 až 70mg za den

� Haloperidol od 0,5 až do 10mg za den

� GABAergní stimulace

� Klonazepam od 0,5 až 6mg denně

� Valproát od 150 -1500mg denně

� Amantadin sulfát - 100 - 600mg denně

� Presynaptická deplece dopaminu

� Tetrabenazin do 150-200mg denně


Chorea


Děkuji Vám za pozornost


Petra Havránková


1. Vidím skutečně dystonii?2. Kde dystonii vidím a co ji vyvolává?3. Vidím jen dystonii?4. Má dystonii ještě někdo v rodině?5. V jakém věku dystonie začala?6. Souvisí vznik dystonie s užíváním nějakého

léku?

• Abnormální postavení části těla nebo

mimovolní pohyb?

• Možné obojí i u jednoho pacienta

• Relativně neměnný vzorec

• fixní x mobilní dystonie

fixní x mobilní dystonie

� Zcela specifický pro dystonie

� Podporuje dg. Dystonie

� Manévr (dotyk), kterým pacient mírnípříznaky dystonie

� fokální x segmentální x generalizovanádystonie

� spontánní x indukovaná (námahou, specifickou činností…)

Fokální x segmentální x generalizovaná� Mimovolní stah očních

víček � častěji ženy nad 50 let� vyvolán či zhoršován:� ostrým světlem� větrem� psychickou zátěží

• Mimovolní stahy šíjových svalů

• Vznik často po drobném úrazu, psychickém vypětí

• Často přítomen gesteantagoniste

Vždy pátrat po lézi kontralaterálně !

• spontánní• indukována specifickou činností• indukována námahou…

� Dystonie indukovaná psaním

� Poddiagnostikovaná

� Léčba botulotoxin


S čím dystonii můžeme vidět ?

� Asociace s parkinsonským syndromem (PN, PSP, MSA, CBDG)

� Asociace s myoklonem (myoklonickádystonie)

� Asociace s míšní symptomatikou (SCA 3)…

� První příznak u pacientů mladších 40 let

� Nejčastěji jedna končetina

� Může o roky předcházet ostatnísymptomy

Off dystonie v rámci pozdních hybných komplikací pokročilé PN

Progresivní supranukleární paréza

Kortikobazální syndrom

� AD (DYT 11)

� Myoklonus + dystonie

� Zlepšení po alkoholu

� Pátrat alespoň dvě generace zpět

� Chtít příbuzné vidět

� 50% generalizovaných dystonií s časným začátkem

� začátek 4-20 let

� v 95% začíná na končetině

� pozdní stadium -rozvoj fixovanédystonie

• < 26 let – genetické vyšetření (dle typu dystonie - DYT, PANK, HD, SCA3)

• < 26 let – vždy terapeutický pokus s L – Dopa(vyloučení Dopa responsivní dystonie)

• < 45 let – vždy vyloučit Wilsonovu chorobu (MRI, Cu v moči – sběr, K – F prstenec, jaternífunkce)

(DYT 5 dystonie)AD� zpravidla počátek na

DK� Vznik do 26 let –

nejčastěji školní věk� diurnální fluktuace� reaguje výborně na

léčbu L –Dopa (obvykle již v dávce cca 300 mg)

� AR - mutace genu ATP7B (=měď transportujícíATPáza)

� začátek mezi 11-25 ( - 45) lety� hromadění Cu v játrech a mozku� hepatální (35%), neurologická (40%), porucha

chování (25%)� dystonie (60%)� třes, dysartrie, neobratnost, poruchy chůze� MRI znaky, K-F prstenec, jaterní biopsie� účinná symptomatická léčba (penicilamin,

Zinek, B6)


� Pátráme po užívání neuroleptik, derivátů

� Hledáme časovou souvislost – problém u depotních preparátů

� Akutní poléková versus tardivní dystonie

� Vznik nejčastěji rychle po nasazení nebo navýšenídávky, u depotních prep. později

� Klasická neuroleptika – haloperidol, prochlorperazin… ale i deriváty (thiethylperazin –Torecan, metoclopramid – Cerucal)

� Mladí dospělí� Nejvíce hlava a krk (grimasování, okulogyrní krize,

trismus, torticollis)Léčba: benzodiazepiny i.v. (např. Rivotril 1 amp i.v.),

nutno pokračovat alespoň 10 – 20 dní biperiden

(Akineton p.o. 3x2 mg, poté postupně vysadit)

� Většinou při dlouhodobé léčbě neuroleptiky(více než 3 měsíce)� Nejčastější - blefarospasmus, cervikální

dystonie, okulogyrní krize� Léčíme jen TD, které obtěžují pacienta

Léčba: anticholinergika (biperiden…), náhrada neuroleptika, botulotoxin

� Vyloučit polékovou dystonii (akutní i tardivní)

� Vyloučit u mladších 26 let dopa responsivnídystonii

� Vyloučit u mladších 45 let Wilsonovu nemoc

Robert Jech


� Co je to spasticita?

� a co ji doprovází

� Jak ji rozpoznám?

� od jiných dystonických syndromů

� Co ji vyvolalo?

� základní dif. dg. rozvaha

� Jak ji mám léčit?

� Co dřív a co potom


� Klasická definice

� motorická porucha s rychlostně vázaným nárůstem svalového tonu, jako výsledek zvýšené dráždivosti napínacích reflexů

� patří do obrazu pyramidového syndromu

� projevuje se :

▪ hyperreflexie při poklepu

▪ sklapovací nůž při pasivním protažení


� zvýšená svalová aktivita

� spasticita

� spastická dystonie (SD)

� spastická kokonktrakce

� spastická synkinéze

� zkrácení svalu� paréza


� Spasticita� zvýšení svalového tonu při rychlém protažení� vadí méně� není vidět (výjimkou je klonus)

� Spastická dystonie (SD)� zvýšené svalové napětí, vede k mimovolním

pohybu/postuře, vzniká bez zjevného spouštěcího faktoru

� vadí hodně, zlepší se pasivním protažením� je vidět


� Spastická ko-kontrakce� spouštěcím faktorem

aktivní pohyb

� mimovolní kontrakce (antagonistů) při volníkontrakci (agonistů)

� „přesměrování“ pokynů k jiným svalům

� vadí hodně(alternující pohyby)


� přítomna vždy

� vadí nejvíce !

� zhoršuje se navíc kvůli

▪ spasticitě – při volní kontrakci agonistů se protáhnou antagonisté, které se více aktivují

▪ spastické kokontrakci – antagonisté se aktivují díky „overflow“ a oslabí agonisty

▪ spastické dystonii – kontrakce svalu bez vnějšího podnětu

▪ tkáňové přestavbě – atrofie svalu, fibróza


� příčiny:

� Imobilizace

▪ Kvůli paréze

� kontrakce

▪ Kvůli spastické dystonii

� kontraktura

▪ Kvůli tkáňové přestavbě (svalů, šlach, nervů, cév)▪ atrofie, fibróza, změna kontraktility


� Jde o spastickou dystonii?� dynamika▪ mobilní / fixní ?

� čeho všeho ?▪ cerebrální / spinální typ

� spasticita ?� paréza ?� zkrácení svalu ?▪ lze / nelze pasivně protáhnout

� jiné projevy zvýšené svalové aktivity ?▪ ko-kontrakce / synkineze


� sebe a (kolegů)

� typický/bizarní vzorec ?

� něco navíc ?

� pacienta

� kdy vzniklo?

� rychlost progrese ?

� někdo v rodině ?

� další příznaky ?


� spastická dystonie HK

3-flexe flexe lokte a zápěstí 3-flexe s pronací

flexe prstů flexe lokte, extenze zápěstí flexe palce


� spastická dystonie DK

extenze kolene a nohy flexe kolene

extenze palce inverze nohy


spastickádystonie

jinádystonie

fixní kontrakturaXII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

SPASTICKÁ DYSTONIE

� plus spasticita / paréza

� Dystonie� spíše fixní

� spíše akrálně

� nejčastější obraz

▪ hemi-

▪ para-

� spíše rychlý nástup

JINÁ DYSTONIE

� jen dystonie (primární)

� Dystonie� spíše mobilní

� spíše axiálně

� nejčastější obraz

▪ fokální

▪ segmentální

▪ Generalizovaná

� spíše pomalý nástup

� geste antagoniste


� CEREBRÁLNÍ

� cévní mozkové příhody (19-70%)

� roztroušená skleróza (37-78%)

� cerebrální trauma (50%)

� dětská mozková obrna (90%)

� anoxie

� neurodegenerativní onemocnění

odhad 12 mil. pacientů na světě


� Začátek v dětství� DMO

� anatomická malformace

� Hereditární spastickáparaplegie

� metabolické poruchy

� Začátek v dospělosti� zúžení páteřního kanálu▪ degenerace C páteře

▪ tumory

� míšní trauma

� RS

� ALS

� infekce

� AV-malformace

� Hereditární spastickáparaplegie (SPAST, SPG3)

SPINÁLNÍ


� Komplikace spasticity

� fixní kontraktury a deformity

� poruchy vyměšování

� kožní infekce a dekubity

� respirační infekce

� tromboflebitidy

� osteoporózu

� sociální izolaci

� depresi


� zvýšené svalové aktivity� spasticita

� spastická dystonie ▪ denervace, myorelaxace

� spastická kokonktrakce▪ denervace, myorelaxace

� zkráceného svalu▪ pasivní protahování, dlahování, operace

� parézy▪ posilování adaptačních mechanismů


� Dostatečně přesný popis klinického obrazu� zhoršuje něco spastická dystonie nebo kokontrakce ?▪ aktivní funkci, polohování, pohodlí, péči ?

� do jaké míry omezuje protažení svalu / kloubní rozsah ?▪ míra: málo / hodně ?

� které svaly ?▪ distribuce: difusně / lokálně ?

� Je spastická dystonie v něčem výhodná ?� bolí to?� chronické změny ?▪ fixní kontraktury, deformity ?


� Stanovení terapeutického cíle� Zlepšení rozsahu pohybu

� Zlepšení pasivní hybnosti

� Zlepšení aktivní hybnosti

� Zlepšení chůze

� Zlepšení hygieny

� Snížení frekvence spasmů

� Potlačení bolesti

� Zlepšení objektivního dojmu


� Farmakologická

� lokálně, perorálně, intrathekálně

� Rehabilitační

� fyzioterapie, ergoterapie

� Chirurgická

� plastika šlach, rizotomie


� Svalová relaxace:

� lokální denervace botulotoxinem A (B)

▪ lék první volby

▪ u každého pacienta se spastickou dystonií

� myorelaxancia perorálně

▪ baclofen, tizaninidin

� intrathekální aplikace baclofenu pumpou


� schválen k léčbě SD v ČR� každému pacientovi se SD� lék 1. volby� Dysport (1500), Botox (600), Myobloc� opakovaně prokázána účinnost

� 23 randomizovaných klinických studií� 31 otevřených studií

� je bezpečný� 37 studií !

� perorální myorelaxancia sporný efekt� tizanidin, baclofen, benzodiazepiny, gabapentin,

clonidin


� protažení zkrácených svalů� do extrémních poloh !

� prevence fixních kontraktur

� podpora efektu botulotoxinu A� imobilizace zdravé končetiny� ergoterapie

� podpora adaptační neuroplasticity CNS

RHB sama o sobě nestačí !XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011

� schválen k léčbě SD v ČR� ovlivnění více svalových skupin

� spinální typ SD � cerebrální typ SD (v kombinaci s btx)

� princip léčby� baclofen (Lioresal) – agonista GABA� kontinuální infuze katetrem i.th.� pumpa v podkoží břišní dutiny� možnost opakovaného plnění

� komplikace� farmakologické, technické, zánětlivé


� Problémy� soustavná péče chybí

� praktický lékař ?

� ambulantní neurolog ?

� rehabilitační lékař / fyzioterapeut ?

�NIKDO !


Strokespecialista

EMG specialista

Expy specialista

RSspecialista

nervosval.specialista

RHB specialista

všeobecný neurolog

anesteziolog

Ortoped a chirurg


� komplexní centra spasticity

3-5 na celou ČR

� regionální centra spasticity

alespoň 1 na každý kraj (14)


� Regionální centra� ambulantní péče� aplikace botulotoxinu pod EMG kontrolou (10/měs)� ambulantní RHB

� Komplexní centra� ambulantní a hospitalizační péče� provázání center (Iktové, RS, Expy, NS)� aplikace botulotoxinu pod EMG kontrolou (30/měs)� baclofen i.t. (indikace a vedení)� ambulantní RHB� indikační semináře pro pokročilé metody léčby � edukační a poradenská činnost pro regionální centra


� Co je spasticita…

� vyjasnění terminologie

� Fenomenologie…

� odlišení od jiných dystonických syndromů

� Etiologie…

� moc na ni nezáleží

� Léčba…

� zjistit co vadí, hledat řešení


� Symposium o komplexní léčběspasticity� edukační grant Medtronic

� 11:30 – 13:00 hod

� Bez botulotoxinu to nejde� Bez rehabilitace to nejde� IT baclofen komu a proč ?


Blok 4: Poruchy ch ůze, instabilita a pády fenomenologie, fyzioterapie a ergoterapie poruch chůze, stability a pádů

Hana Brožová, Evžen Růžička, Martina Hoskovcová

Blok 4: Poruchy ch ůze, instabilita a pády

Definice, vyšet ření, základníchůzové vzorce, anatomicko-

klinická klasifikace poruch ch ůze

Evžen Růžička a Hana Brožová


Poruchy rovnováhy a ch ůze: Základní definice

Stoj: schopnost udržet vzp římené držení t ěla proti síle gravitace a dalším zevním vliv ům (rovnováha )

Chůze: rytmická pohybová sekvence krok ů sloužící k pohybu v prostoru (lokomoci)

Bipedální ch ůze: evolu ční výlu čně lidská pohybováfunkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních lalok ů

Instabilita stoje a poruchy ch ůze: omezení kvality života, nejzávažn ější důsledek: pády

� 80%-90% senior ů trpí poruchami ch ůze � 50% ≥≥≥≥ 1 pád ro čně

� sekundární morbidita a mortalita

Vyšet ření stoje a chůze

• Spontánní stoj � držení trupu a

kon četin

� spontánní ší ře základny

• Manévry ve stoji� stoj spojný

� Rombergovazkouška

� posturálníodpov ěď

� stoj na jedné noze

Vyšet ření stoje a ch ůze• Spontánní ch ůze� šíře základny,

� délka kroku,

� plynulost, odchylky

� start a zastavení,

� otáčky

• Manévry p ři chůzi� tandemová ch ůze

� chůze pozpátku

� chůze po patách a špičkách

� průchod zúžením, p řes překážky

Základní charakteristiky ch ůze

� Svalová síla � Šířka kroku (základny DK)� Délka kroku� Kadence (rychlost a rytmus ch ůze)� Plynulost pohybu� Iniciace a udržení ch ůze� Směrové odchylky� Schopnost adaptace

Základní vzorce poruch ch ůze

1) Svalová síla: svalová slabost2) Šířka kroku: rozší řená základna3) Délka kroku

Kadence toporná ch ůzePlynulost pohyb ů

4) Iniciace a udržení ch ůze: chůzový freezingSměrové odchylkySchopnost adaptace

5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ ch ůze

Růžička a Jankovic 2002

Systém řízení chůze

Montero-Odasso 2009

vyšší úrove ň

střední úrove ň

nižší úrove ň

Řízení chůze a rovnováhy: Anatomickéstruktury a odpovídající úrovn ě

Úroveň Anatomická struktura

VyššíPsychologické faktory

Mozková kůra

Podkorová bílá hmota

Střední

Bazální ganglia

Talamus

Mozeček

Mozkový kmen

Míšní dráhy

Nižší

Míšní segment, buňky před. rohů

Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak)Nervosvalová ploténka, sval

podle Nutta 2001, upraveno

Anatomicko-klinická klasifikace poruch ch ůze

Nižší úrove ň (periferní poruchy ch ůze)– míšní a kmenové ch ůzové a posturální mechanismy– aferentní informace (vestibulár, zrak, propriocepce) – motorická eference (nervy, NS p řenos, svalová síla)

Střední úrove ň (podkorová centra a míšní dráhy)– percepce/orientace (poloha t ěla v prostoru)– gradace síly (modulace pohybových vzorc ů - bazální

ganglia, moze ček, kortikospinální dráhy)

Vyšší úrove ň (kůra a kortiko-subkortikální spoje)– výb ěr synergií a p řizpůsobení podmínkám - nev ědomé– kognitivní zpracování (pozornost, náhled) - v ědomé

(Nutt 2001)

Poruchy ch ůze podleanatomicko-klinické klasifikace



Mozková kůra


Střední

Bazální ganglia

Talamus

Mozeček

Mozkový kmenMíšní dráhy

Nižší



postižení sval ů – myopatická ch ůze

� proximální slabost

� kolébavý charakter

� bederní hyperlordóza

Postižení periferních nerv ů

� traumatické

� hereditární polyneuropatie

� získané polyneuropatie


� traumatické




� traumatické




� traumatické



Senzorické poruchy

� poruchy propriocepce

� vestibulárníporuchy

Senzorické poruchy



Senzorické poruchy



Senzorické poruchy



Postižení periferního motoneuronu

� SMA

� poliomyelitis

Postižení periferního motoneuronu

� SMA

� poliomyelitis

postižení mesencephalalokomo ční area

Mozečková porucha ch ůze

Klinický obraz

� ataxie� nerovnom ěrná

délka kroku� rozší řená baze� instabilita


Příčiny

� intoxikace� RS� SCA� MSA – C� hemoragie


Příčiny



Příčiny


Poruchy ch ůze o postiženícentrálního motoneuronu

– spastickáparaparéza

– spastickáhemiparéza












Mozková kůra


Střední

Bazální ganglia

Talamus

Mozeček

Mozkový kmen

Míšní dráhy

Nižší




Poruchy ch ůze ze „st řední“ úrovn ě

(bazální ganglia)

� Mozečková (ataktická)

� Kortikospinální ch ůze (spastická)� hemiparetická� paraparetická

� Subkortikální hypokinetická ch ůze

� Chůze u dyskinetických syndrom ů

� choreatická� dystonická� při třesu, myoklonu, tiku

� flek ční držení

� zpomalení

� krátké kroky

� šoupání

� sníženésynkineze HK

� obtížné otá čky

� festinace

Subkortikální hypokinetická(akineticko-rigidní) ch ůze u PN

PN s převahou posturálníinstability a poruchy ch ůze (PIGD)

� převažujícípostižení stoje a chůze

� špatná dopov ěďna léčbu

� vysoké riziko demence

� časté pády a zranění

Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů

� choreatickáchůze

� dystonickáchůze

� porucha ch ůze při myoklonu

� chůze při tikovéporuše, stereotypie
















Poruchy ch ůze z „vyšší“ úrovn ě

(kortiko-subkortikální)

� Opatrná ch ůze

� Frontální apraxie ch ůze � astázie� abázie� bazofobie� „lakunérská ch ůze“

� Poruchy iniciace ch ůze � chůzový freezing u Park. nemoci� primární progresivní freezing ch ůze

(Parkinson+, aj.)

� normální nebo rozší řená základna� ohnuté nebo vzp římené držení s flexí kolen a ky člí� zpomalení, zkrácení kroku� snížené nebo abnormální synkineze HK� zvýšená variabilita parametr ů chůze, závislost na okolí



hypokineze, frontální delibera ční jevy

Frontální „apraxie“ ch ůze (astasie-abasie, basofobie, senilní ch ůze, …)

Frontální apraxie ch ůze� porucha iniciace� freezing� hypokinet. rysy� zachované

synkineze

Příčiny� multiinfarktové

postižení� normotenzní

hydrocefalus� Alzheimerova n.� kortikobazální deg.


� minimálníhypokineze končetin

� neodpovídá na L-DOPA





Porucha iniciacehezitacefreezinghypokinet. rysy




� chůzový freezing je častější u atypických parkinsonských syndrom ů než u PN: u 53% PSP, 54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních park. syndrom ů

� isolovaná porucha iniciace ch ůze: „ čistá akineze“, primární progesivní ch ůzový freezing („syndrom s mnoha p říčinami“)

� chůzový freezing se často spojuje s exekutivnídysfunkcí

Poruchy ch ůze z vyšší úrovn ě: Poruchy iniciace

Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010

Poruchy iniciace ch ůze

� isolovanáporucha iniciace chůze

� hypokinetickýfreezing, startovníhezitace u PN

isolovaná porucha iniciace ch ůze

hypokinetickýfreezing, startovníhezitace u PN



� chůze - komplexnímotorický program -

více se projevují náhlézměny a kolísánísymptomatiky

� nejčastějším projevem slabost


� zmírnění příznaků při odvedení pozornosti

� trpitelský výraz či neadekvátn ě spokojený výraz

� bizarní projevneodpovídající fyziolog. schématu pohybu


� „energeticky náro čná“chůze

� často úzká baze -„provazolezecký“ typ

� tendence k pád ům ve směru očekávanézáchrany


Definice, vyšet ření, základníchůzové vzorce, anatomicko-

klinická klasifikace poruch ch ůze



Poruchy rovnováhy a ch ůze: Základní definice

Stoj: schopnost udržet vzp římené držení t ěla proti síle gravitace a dalším zevním vliv ům (rovnováha )

Chůze: rytmická pohybová sekvence krok ů sloužící k pohybu v prostoru (lokomoci)

Bipedální ch ůze: evolu ční výlu čně lidská pohybováfunkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních lalok ů

Instabilita stoje a poruchy ch ůze: omezení kvality života, nejzávažn ější důsledek: pády

� 80%-90% senior ů trpí poruchami ch ůze � 50% ≥≥≥≥ 1 pád ro čně

� sekundární morbidita a mortalita

Vyšet ření stoje a chůze

• Spontánní stoj � držení trupu a

kon četin

� spontánní ší ře základny

• Manévry ve stoji� stoj spojný

� Rombergovazkouška

� posturálníodpov ěď

� stoj na jedné noze

Vyšet ření stoje a ch ůze• Spontánní ch ůze� šíře základny,

� délka kroku,

� plynulost, odchylky

� start a zastavení,

� otáčky

• Manévry p ři chůzi� tandemová ch ůze

� chůze pozpátku

� chůze po patách a špičkách

� průchod zúžením, p řes překážky

Základní charakteristiky ch ůze

� Svalová síla � Šířka kroku (základny DK)� Délka kroku� Kadence (rychlost a rytmus ch ůze)� Plynulost pohybu� Iniciace a udržení ch ůze� Směrové odchylky� Schopnost adaptace

Základní vzorce poruch ch ůze

1) Svalová síla: svalová slabost2) Šířka kroku: rozší řená základna3) Délka kroku

Kadence toporná ch ůzePlynulost pohyb ů

4) Iniciace a udržení ch ůze: chůzový freezingSměrové odchylkySchopnost adaptace

5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ ch ůze

Růžička a Jankovic 2002

Systém řízení chůze

Montero-Odasso 2009

vyšší úrove ň

střední úrove ň

nižší úrove ň

Řízení chůze a rovnováhy: Anatomickéstruktury a odpovídající úrovn ě



Mozková kůra


Střední

Bazální ganglia

Talamus

Mozeček

Mozkový kmen

Míšní dráhy

Nižší



podle Nutta 2001, upraveno

Anatomicko-klinická klasifikace poruch ch ůze

Nižší úrove ň (periferní poruchy ch ůze)– míšní a kmenové ch ůzové a posturální mechanismy– aferentní informace (vestibulár, zrak, propriocepce) – motorická eference (nervy, NS p řenos, svalová síla)

Střední úrove ň (podkorová centra a míšní dráhy)– percepce/orientace (poloha t ěla v prostoru)– gradace síly (modulace pohybových vzorc ů - bazální

ganglia, moze ček, kortikospinální dráhy)

Vyšší úrove ň (kůra a kortiko-subkortikální spoje)– výb ěr synergií a p řizpůsobení podmínkám - nev ědomé– kognitivní zpracování (pozornost, náhled) - v ědomé

(Nutt 2001)




Mozková kůra


Střední

Bazální ganglia

Talamus

Mozeček

Mozkový kmen

Míšní dráhy

Nižší




Poruchy ch ůze subkortikálního a kortiko-subkortikálního p ůvodu





Mozková kůra


Střední

Bazální ganglia

Talamus

Mozeček

Mozkový kmen

Míšní dráhy

Nižší




Poruchy ch ůze ze „st řední“ úrovn ě

(bazální ganglia)

� Mozečková (ataktická)

� Kortikospinální ch ůze (spastická)� hemiparetická� paraparetická

� Subkortikální hypokinetická ch ůze

� Chůze u dyskinetických syndrom ů

� choreatická� dystonická� při třesu, myoklonu, tiku

� flek ční držení

� zpomalení

� krátké kroky

� šoupání

� sníženésynkineze HK

� obtížné otá čky

� festinace

Subkortikální hypokinetická(akineticko-rigidní) ch ůze u PN

PN s převahou posturálníinstability a poruchy ch ůze (PIGD)

� převažujícípostižení stoje a chůze

� špatná dopov ěďna léčbu

� vysoké riziko demence

� časté pády a zranění





















Poruchy ch ůze z „vyšší“ úrovn ě

(kortiko-subkortikální)

� Frontální apraxie ch ůze � astázie-abázie� bazofobie� „senilní, lakunérská, opatrná“ ch ůze, „strach z

pádu“, „parkinsonismus dolní poloviny t ěla“

� Poruchy iniciace ch ůze � chůzový freezing u Park. nemoci� primární progresivní freezing ch ůze

(Parkinson+, aj.)

� většinou rozší řená základna� flekční nebo vzp římené držení s flexí kolen a ky člí� zpomalení, zkrácení kroku� abnormální až bizarní synkineze HK� zvýšená variabilita parametr ů chůze, závislost na okolí



hypokineze, frontální delibera ční jevy� žádná nebo minimální hypokineze vsed ě, vleže

Frontální „apraxie“ ch ůze (astasie-abasie, basofobie, senilní ch ůze, …) Frontální apraxie ch ůze

� porucha iniciace� freezing� hypokinet. rysy� zachované

synkineze





� minimálníhypokineze končetin

� neodpovídá na L-DOPA





Porucha iniciacehezitacefreezinghypokinet. rysy




� chůzový freezing je častější u atypických parkinsonských syndrom ů než u PN: u 53% PSP, 54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních park. syndrom ů

� isolovaná porucha iniciace ch ůze: „ čistá akineze“, primární progesivní ch ůzový freezing („syndrom s mnoha p říčinami“)

� chůzový freezing se často spojuje s exekutivnídysfunkcí

Poruchy ch ůze z vyšší úrovn ě: Poruchy iniciace

Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010


� isolovanáporucha iniciace chůze

� hypokinetickýfreezing, startovníhezitace u PN

isolovaná porucha iniciace ch ůze

hypokinetickýfreezing, startovníhezitace u PN

Poruchy iniciace ch ůzePsychogenní poruchy ch ůze

� anamnéza nasv ědčující somatizaci� náhlý vznik či náhlé remise� náhlé zm ěny p říznaků, kolísání a zm ěny p ři

opakovaném vyšet řování� bizarní projev neodpovídající fyziologickému

schématu pohybu

� vymizení či výrazná zm ěna při odvedení pozornosti � „energeticky náro čná“ ch ůze� úzká baze - „provazolezecký“ typ� pády ve sm ěru očekávané záchrany � pozitivní reakce na placebo, negativní reakce na

symptomatický lék

Psychogenní poruchy hybnostiDiagnostické t ěžkosti

� Dif. dg.: organicky podmín ěné poruchy hybnosti� „bizarní“ poruchy - paroxysmální dyskineze,

polékové dyskineze� dystonie - geste antagoniste, zm ěna vzorce

� organické onem. s psychogenní složkou � I psychogenní poruchy hybnosti mohou vyvolat

organické postižení sekundárn ě

� Nutné nezaujaté vyšet ření s dodržením standardního postupu a s cíleným klinickým vyšet řením

Martina Hoskovcová

� Kardinální příznak Parkinsonovy nemoci (PN) i ostatních parkinsonských syndromů(PS)

� Časný výskyt není typický pro PN, ale spíše svědčí pro jiné PS (PSP, MSA, CBD apod.)

� Vznik je vždy podmíněn multifaktoriálně

� vychází z interakce mezi konkrétním jedincem, posturálním úkolem a podmínkami prostředí

konkrétníjedinec okolní prostředí

posturální úkol(sed, stoj, chůze)

� Kontrola zajištění rovnováhy:

1.V klidových podmínkách2.Kontrola rovnováhy před započetím

pohybu (anticipační)3.Kontrola rovnováhy po provedení pohybu

nebo při náhlých zevních podnětech (reaktivní)

V běžných denních činnostech obvykle kombinace všech typů

� U PN obvykle dobrá kontrola rovnováhy („stiffness“ strategie-zatuhnutí ve stoji)

� Zhoršení při progresi nemoci:� změna biomechaniky páteře (anteflexe, ante-

lateroflexe, Pisa syndrom, kamptokormie – mimo limity stability)

� sv. slabost a snížení rozsahu pohybu z inaktivity� u PN aference bez poruch, spíše v rámci komorbidit

� Stoj: sed a stoj bez opory, R-B I-III se změnou baze a otevření očí, tandemový stoj

� Chůze: vyšetření chůze (10m test)

Poruchy posturální kontroly před zahájením pohybu� U PN zhoršení s progresí akineze a rigidity, které

„zpozdí anticipační nastavení“� U APS porucha již na úrovni integrace – náhlé pády

bez anticipace � Porucha diferenciace jednotlivých segmentů (časně v

otočce – „en bloc“)� Krátký, šouravý krok, ztráta synkinezí HK, festinace

� Stoj: natažení HK (Functional reach test), stoj na jednénoze, sed-stoj, tandemový stoj

� Chůze: Timed Up and Go test, Dynamic gait index (DGI), tandemová chůze

Pohybové strategie k znovuobnovení rovnováhy po náhlém zevním podnětu

� Velká nestabilita v dynamických situacích (chybí kompenzace – úkročná strategie)

� Bradykineze a rigidita� Pulze� Freezing of gait

� Stoj: Nudge test (postrk), Pull test, P&R test� Chůze: některé položky DGI-změny rychlosti

chůze a náhlé otočky (nepředpokládaná reakce); postrky při chůzi; provokace FOG

� Porucha pozornosti, exekutivní dysfunkce, demence, deprese

� Míra reakčního času odpovídá pozornosti, kterou si úkol vyžádá

� Testování více činností najednou: stoj a chůze + dual task▪ motorický (např. nesení sklenice s vodou)▪ kognitivní (např. matematický úkol; talking

while walking)

� Výskyt u populaci PN nad 60 let je až 50%� U pokročilé nemoci PN až 80% a jsou

nejzávažnější faktor disability� 40-70% pacientů s PN spadne každý rok;

1/3 opakovaně� Až 65% se při pádů zraní (33% fraktury)� ¾ zranění vyžadují léčbu� U APS je procento pádů ještě vyšší –

závažná zranění

� „Nejlepší“ prediktor budoucích pádů: ≥ 2 pády v minulém roce

� Časná predispozice:� sklon k primární i sekundární inaktivitě a strach z

pádů (3 nejvýznamnější rizikový faktor pádů)� PN: pády především dopředu (46%), pády

směrem dozadu (19%), pády do strany (19%)� U APS spíše pády směrem dozadu (45%) -

náhlé bez kontroly; i při běžných činností-otevření dveříapod.

� Vysoké riziko fraktur (krček femuru) a následnéimobilizace

Onemocn ění Medikace Alkohol

Pády

PN= významný faktor pád ů:Akineze a rigidita

(dynamické situace)Autonomní dysfunkce

Freezing of gaitSvalové oslabení

Snížení ROM z inaktivityVisus

Kognitivní postižení:Demence

Exekutivní dysfunkceZrakoprostorové dysfunkce

Poruchy pozornostiDeprese, strach

MedikaceNedostatečný efekt na PIDGNežádoucí vedlejší účinky

Převažují pády v interiéru:Zúžené prostory

OsvětleníVhodná obuv a podlaha

Domácí zvířataBezbariérový pohyb

„ Hůl bývala nejen pomůckou při chůzi, ale současně i vizitkou svého nositele.“

Kompenza ční pom ůcky

„ Hůl zůstala spíše jen pomůckou při chůzi “

Zlepšení mobility a kvality života

� pomůcky k chůzi � pomůcky pro vybavení koupelny a WC � lůžka a antidekubitní program� bandáže a ortézy� vozíky mechanické a elektrické, skútry� zvedáky a závěsy� pomůcky pro sebeobsluhu (ADL)� zabezpečení bezbariérovosti� transportní systémy� úpravy motorového vozidla

Cílová oblast intervence

Kompenza ční pom ůcka

Rovnováha Chodítka (např. rollator)

Transfery Změny poloh

Nástavec na WC (područky, přenosné podpěry)Židle se zvýšeným sedákem-zlepšení stojePomůcky usnadňující přesuny na lůžku, z lůžka do stoje atd. (madla, protiskluzové podložky, vanovésedačky a zvedáky, noční osvětlení)

Mobilita ChodítkaVozíky, skútry

Pády a zvýšenériziko pádů

Chodítka (např. rollator)Chrániče kyčlíVhodná pevná obuv, protiskluzová podrážka

Hole a berle � Bolestivé stavy (artróza), parézy a svalová

oslabení (mono a polyneuropatie, CMP), spíše střední poruchy stability

� Obvykle na opačné straně a délkověstavitelné

� Riziko asymetrického zatížení a změny stereotypů (CMP)

� Berle: lepší opora a stabilita, u PN spíše NE (pokud není úraz jako komorbidita)

� Hole (vyšší, event, nordic hole): zlepšení postury (výška hole a způsob úchopu)

� Hole s laserem (FOG)� Čtyřbodobé zakončení: vhodné

při instabilitě, ale riziko zakopnutí(laterální postavení)

Adaptováno z DMA

standard vycházková

Chodítka� Obvykle větší efekt při redukci bolesti a zlepšení

stability než hole� Dobrá medio-laterální stabilita, střední efekt na

stabilitu směrem dopředu a minimální efekt v prevenci pádů vzad

� Chodítka se sedákem (při zvýšené únavě a dekondici)

� Definovat cíl, kterého chceme dosáhnout:▪ Dobrá stabilita v medio-laterálním směru▪ Zvýšení efektivity chůze (energetická náročnost)

Zvážit zdatnost a kognici� Vysoká chodítka: velmi špatná

mobilita, spíše s doprovodem� Nízká pevná chodítka: špatná mobilita

� strach z pojízdného chodítka � omezené přenášení váhy při chůzi� vyžaduje sílu ke zvednutí chodítka� energeticky náročná, pomalá, nemotorná

chůze� zhoršení postury-předklon

Adaptováno z DMA

� Nízká pevná s osazenými předními koly (středněšpatná mobilita):� více pohybu a lepší stereotyp chůze� nutno zvedat a měnit směr (nejsou-li otočná kolečka)

� u PN sy (pojízdná-často již nestabilita)� Pojízdná 3-kolová chodítka (mírně zhoršená

mobilita): � více pohybu; skladná; užší prostory

� často zužují bazi a zhorší postůru � zvážit zvládnutí brzdného systému (kognice)� typ koleček vzhledem k terénu a váze

� Pojízdná 4-kolová chodítka: pro PN vhodnější

Adaptováno z DMA

Chodítko U-Step (speciálněpro PN):

� široká stabilní baze a opačný systém ovládání brzdy (okamžité zastavení)

� otáčení kolem osy na místě� snadné přejíždění prahu-přední

kolečko� možnost opory o horní madlo� laserový paprsek (FOG)� snadná mobilita a možnost

zpomalení� lze snadno složit

Adaptováno z DMA

Typ 1 – na pevno všitéchrániče

Typ 2 – vyjímatelné chrániče Typ 3 – zevní odepínatelnéTyp 4 – jako součást dlouhých kalhot (The Parkinson shop; $129)

� DP Kiel, 2007: RCT studie u seniorů (1042) –chrániče kyčlí nesnižují riziko fraktury femuru

� Chrániče samotné jsou pravděpodobně funkční, ale je velmi nízká spolupráce seniorů: � chrániče jsou často nezvyklou „obtěžující“ novinkou� u žen často estetické problémy� nepříjemnosti při oblékání a nošení� používány pouze v denní době a není dobrá

spolupráce s osobními asistenty� Další studie zaměřit hlavně na snadný způsob

oblékání a osvětu prevence pádů

� A. Efekt tlaku např. u tříbodového korzetu

� B. Efekt distrakce (thoraco-pelvicanterior distraction orthosis)

De Séze M-P et al. 2008

� Prospektivní sledování(30,90 den)15 pacientů s kamptokormií (23 měs.)

� 5-denní hospitalizace s instruktáží TDAP ortézy

� Rtg, VAS, kvalita života� zlepšení křivky na rtg� redukce bolesti až o 70%� zlepšení kvality života až

na 92%

TDAP orthosis De Séze et al., 2008

Date post:	26-Mar-2020
Category:	Documents
Upload:	others
View:	2 times
Download:	0 times

EPO 2011 - Conference Partners · Rigidita svalový hypertonus brzdí aktivní pohyb, je p...

Documents