Lupus eritematoso sistémico

LES•Es una enfermedad inflamatoria multisistemica•Carácter crónico•Casusa desconocida

•Cursa con lesión tisular citológica por depósitos de anticuerpos e inmunocomplejos

• tiene varias manifestaciones afectando a la mayoría de los sistemas y hasta hoy no tiene tratamiento resolutivo

epidemiologia•20 a 40 años•Mujeres •Raza negra ( mas agresivo)•Hispanos y asiáticos•Prevalencia de 15 -50 casos / 10000

habitantes

Etiología y patogeniaSe consideran varios estímulos etiopatologicos

• Factores genéticos: mayor prevalencia entre familiares de pacientes con LES, existe asociación con el gen HLADR-3 y HLA-DR2, y déficit del complemento

• Influencia hormonal: mayor incidencia en mujeres de edad fertil

• Factores ambientales: Luz UVB, virus, farmacos

• Trastornos de regulación de la inmunidad: hiperactividad de linfocitos B, gran producción de anticuerpos

Manifestaciones clinicas• Manifestaciones generales: astenia, adinamia, anorexia,

fiebre, perdida de peso, malestar general y atromialguias

• Manifestaciones musculoesqueleticas: 95% son la manifestación clínica mas frecuente. Fundamentalmente artralguias y mialgias.

• Aparece periartritis no erosiva, no deformante y simétrica, mas frecuentemente en manos

• Dedos en cuello de cisne • Necrosis avascular de la cabeza femoral y humeral ( uso

de glucocorticoides)• Mialgias y debilidad muscular, rara ves como miositis

Manifestaciones cutaneas 70-80%• Fotosensiilidad con expresión clínica aguda, subaguda y crónica

• Lupus cutáneo agudo: Eritema Malar, en alas de mariposa, relacionado con exposición solar no deja cicatrices, rash eritematoso en otras partes del cuerpo

• Lupus cutáneo subagudo: lesiones en forma de pápulas eritematosas, de distribución simétrica que tienden a confluir en la región central, NO dejan cicatriz, pero pueden dejar una zona de híper o hipopigmentacion.

Manifestaciones articulares y foto sensibilidad

Lupus cutáneo crónico: 1. LE. Discoide: placas eritematosas elevadas escamosas en folículos pilosos, dejan

cicatriz y alopecia permanente

2. Lupus profundo: nodulos subcutaneos indurados, que respetan la epidermis y se localizan prinsipalmente extremidades, se acompaña de lesiones de lupus discoide

3. Lupus Discoide Hioertrofico: las lesiones tienen un aspecto errugoo, hipequeratosio

Otras manifestaciones cutaneas•40% afeccion de la mucosa oral y

nasofaringea Ulceras no dolorosas•Exantema maculopapular•Telangectasia •Livedo reticularis•Ulceras isquémicas crónicas•Urticaria•Purpura•Vasculitis de pequeñas arterias

Manifestaciones hematológicas 85%•Anemia de enfermedades cronicas 70%•Anemia hemolitica•Leucopenia•Linfopenia•Trombopenia•Anticuerpos contra factores de la

coagulación, diátesis hemorrágica es rara•Manifestaciones tromboembolicas . Sd

antifosfolipido

Manifestaciones neurológicas 65%LES puede afectar cualquier zona del encéfalo,

meninges, medula, pares craneales, nervios periféricos

• Disfuncion cognitiva leve• Cefalea• Depresión• Ansiedad• Epilepsia• Son criterios diagnósticos la epilepsia y la

psicosis LUPICA

Manifestaciones pleuropulmonares 50%•Pleuritis (dolor pleuritico o derrame

pleural)•Se consideran criterios diagnósticos las

persistís ( pleuritis o pericarditis)•Infeccion pulmonar•Neumonitis aguda lupica ( grave pero

poco frecuente)

Manifestaciones cardiacas•Pericarditis•Mioarditis•Endocarditis berrucosa

MANIFEST. VASCULARES•Fenomeno de raynaud•HTA secundaria a corticoides•Trombosis venosa y arterial

Manifestaciones renales•Condicione el pronostico.•Sedimento orina muestra todo tipo de

cilindros (sedimento telescopado)• es diagnostico proteinuria y cilindros

celulares•Glomerulonefritis por deposito de

inmunocomplejos

Manifestaciones gastrointestinales•Sintomas inespecificos: anorexia,

nauceas, dolor y diarrea•Vasculitis intestinal•ascities

Pruebas de laboratorio• Hemograma: leucopenia, trombocitopenia y anemia,

elevación de VHS• PCR elevada• Sedimento de orina• Factor reumatoide elevada (25%)• Hipergammaglubunemia ( IgG)• Disminución del complemento C3 y C4• Autonticuerpos de LESANA AnticardiolipinasAntieritrocitoantiplaquetas

Auto anticuerpos de lupus•Anti DNA ss: muy sensible pero poco especifico•Anti DNA ds: mas especifico, se relaciona cn

nefritis•Anti Sm: es el mas especifico del LES•Antihistonas: LES por farmacos•Anti RNP: esclerosis sistemica, EMTC, raynould•Anti Ro: Les con complemento bajo o neonatal•Anti La:•Anti-P : asociado a manifestaciones

neuropsiquiatricas

Criterios diagnósticos de LES1. Eritema malar2. Eritema discoide3. foto sensibilidad4. Ulceras orales o nasofaringeas5. artritis6. Serosistis7. Efectacion renal8. Afectación neurológica9. Alteraciones hematologicas10.Alt. Inmunológicas11.Anticuerpos antinucleares

Formas clínicas especiales•Lupus medicamentoso: sin afectacion renal ni

SNC, negativo para anticuerpo Anti D y anti Sm•90% tiene ANA•Anticuerpos antihistona +•Procainamida •Hidralazin•D- penicilamida•Fenitoina•Suspensión de medicamentos y administrar

corticoides

LES y embarazo•Tasa de fertilidad normal•Amenorrea•Abortos espontáneos•Muerte intrauterina•Sin enfermedad renal ni cardiaca grave

•Prednisona o hidrocortisona, son degradados por eximas placentarias

•Evitar aines e inmunosupresores

Lupus Neonatal•Por accion de anticuerpos anti Ro y/o Anti

La transferidos de la madre al feto•Las madres no siempre tienen LES,

podrían tener otras enfermedades del tejido conectivo

•LES subagudo: desparece a los 6 meses•Hepatomegalia, anemia hemolítica y trombocitopenia transitorias y/o bloqueo

cardiaco congenito

Evolución y Pronostico de LES• El LES curs con periodos de actividad y remisión• Desencadenan sus manifestaciones : infecciones,

intervenciones quirúrgicas, exposición solar, embarazo, aco

• Factores que influyen en pronostico y mortalidad:• Proteinuria• Uremia• Anemias• Manifestaciones del SNC

TratamientoMedidas generales1. Evitar exposición solar2. Atencion a los desencadenantes

Tratamiento farmacológico.3. AINES: Fiebre, serositis, artralgias

4. Antipaludicos: hidroxiloroquina para manifestaciones cutaneas

5. Glucocorticoides: uso en periodos de brotes, posteriormente reducir las dosis >20 mg/dia. Artritis y serositis

6. Inmunosupresores: ciclofofamifa (pulsos meuales en GN. Proliferativa Azatioprina: Metrotrexato: en afeccion articular, es barato Se usan cuando no hay respuesta a corticoides

TRATAMIENTO SEGÚN MANIFESTACIONES

Sd antifosfolipido•Trombosis arteriales y venosas•Abortos a repeticion•Trombocitopenia•Frecuente en mujeres hasta 40 años y en LES

•Anticuerpoas antifosfolipidos•Ac. Anticardiolipinas

• tto. anticoagulantes

•fin