Lupus Eritematoso

Sistémico (LES)

Facultad de Ciencias MédicasEscuela de Medicina Humana

• ANDRADE ARÉVALO, LIDIA A.

• LEVEAU BARRERA, NICOLÉ

Enfermedad autoinmune sistémica crónica

DEFINICIÓN:

Caracterizada por la afectación multisistémica.

Es el prototipo de enfermedad autoinmune sistémica crónica.

Aparece generalmente: Edad fértil(Final 2° - Inicio 3° década de vida).

EPIDEMIOLOGÍADistribución: Mundial, EEUU 3 veces más.

Prevalencia: 15-50 casos por 100000 habitantes

5/1 infancia 3/1 mayores de 65 años

Se presenta con mayor frecuencia en mujeres (relación:9/1)

ETIOPATOGENIAGenético

sHormonal

esAmbiental

esInmunolo

gic

Asociación HLA-DR2- DR3- B8

Déficit de fac

Complemento

10% familiares

60% Gemelos

homocigotos

ESTRÓGENOS

Incidencia femenina

Puerperio /Estrógenos Exógenos

SíndromeKlinefelter

Rayos UV

Fotosensibilidad 70 %

Estimulación excesiva L B

Fármacos

Alteración: Fármaco-

ADN

Modifica característic

asProcainamid

a, Hidralacina

Produce anticuerpos

Contra L T

Responsab. Lesiones

tisul.

ETIOPATOGENIA

Actuar de forma específica contra

determinados antígenos

Formar inmunocomplejo

s

Respuesta inflamatoria

Alteraciones patológicas

Manifestaciones Clínicas de LES

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LES?

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LES?

¿CÓMO SE MANIFIESTA EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ?

El colegio americano de reumatología estableció once criterios como instrumento de clasificación de LES en las pruebas clínicas.

CRITERIO 1:

Rash Malar (eritema en las mejillas)

ERITEMA EN FORMA DE MARIPOSA

ERITEMA EN FORMA DE MARIPOSA

CRITERIO 2:

Eritema Discoide

ERITEMA DISCOIDE

CRITERIO 3:

Fotosensibilidad

FOTOSENSIBILIDAD

CRITERIO 4:

Úlceras orales

ÚLCERAS ORALES

LABIO LÚPICO

CRITERIO 5:

Artritis

MANO CON ARTRITIS

MANO CON ARTROPATIA DE

JACCOUD

OSTEONECROSIS LÚPICA

CRITERIO 6:

Afectación Renal

PROTEINURIA> 0,5 g/d

NEFRITIS LÚPICA

CRITERIO 7:

Afectación Neurológica

CONVULSIONES

PSICOSIS

CRITERIO 8:

Serositis

PLEURITIS

CARDITIS

CRITERIO 9:

Trastornos hematológic

as

ANEMIA HEMOLÍTICA

LEUCOCITOPENIA< 4000/ul

TROMBOCITOPENIA< 100000/ul

LINFOCITOPENIA< 1500/ul

CRITERIO 10:

Alteraciones Inmunológic

as

ANTICUERPOS ANTI-ADN

ANTICUERPOS ANTI-SM

VDRL FALSO POSITIVO

FLUORESCENCIA NUCLEAR

CRITERIO 11:

Fluorescencia Nuclear

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVO

¿CÓMO SABEMOS QUE SE TRATA DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ?

Según el C.A.R. debe presentar cuatro o mas de los once criterios, ya sea simultáneamente o en serie, durante un determinado período de observación, para ser clasificado como LES.

¿A QUÉ SE DEBEN ESTOS SÍNTOMAS?El sistema inmunológico ataca a las células del organismo y los tejidos.inflamación y daño

unión de auto anticuerpos a las células del organismo, y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICOIBUPROFENO

Para pacientes con dolor leve o moderado

Inhibe las reacciones inflamatorias y el dolor por disminución de la síntesis de prostaglandinas.

Dosis 400 mg por vía oral cada 4-6 horas, 600 mg cada 6 horas, u 800 mg cada 8 horas. Si persisten los síntomas, no exceder de 2.4g/d.

METHOTREXATE

Para el manejo de la artritis, serositis, síntomas cutáneos.

Bloquea la síntesis de purina e incrementa la concentración de adenosina en los sitios de la inflamación, disminuyendo los síntomas inflamatorios.

Dosis 7.5 – 25 mg PO/IM cada semana

CICLOFOSFAMIDA

Uso para inmunosupresión en casos de severo compromiso de órganos en el LES, especialmente involucración del SNC, vasculitis y nefritis lúpica.

El mecanismo de acción del metabolito activo, puede involucrar el entrecruzamiento de ADN, interfiriendo con el crecimiento de las células normales y neoplásicas.

Dosis 7-25 mg/Kg IV una vez por mes x6

AZATIOPRINA

Inmunosupresor menos tóxico que la ciclofosfamida. Eficaz agente reductor de corticoides en enfermedad no renal.

Antagoniza el metabolismo de las purinas e inhibe la síntesis de ADN, ARN y de proteínas. Puede disminuir la proliferación de células inmunes, lo cual resulta en menor actividad autoinmune. Dosis 2-3 mg/Kg/d PO por 6-8 semanas

INMUNO GLOBULINA INTRAVENOSA

Usada para inmunosupresión en brotes muy severos de LES.

Neutraliza anticuerpos anti mielina circulante a través de anticuerpos anti-idiotipos. Disminuye las citokinas pro inflamatorias. Bloquea los receptores Fc de macrofagos. Suprime las células T Y B.Dosis 2g/Kg. IV durante 2-5 días.

MICOFENOLATO

Utilizado en el mantenimiento en la nefritis lúpica y en otros casos severos de Lupus

Inhibe la proliferación de linfocitos y la producción de anticuerpos.

Dosis Titular a 1gr. PO dos veces por día.

Pulsos de METILPREDNISOLINA

Utilizada para exacerbaciones agudas que amenazan los órganos.

Disminuye la inflamación por supresión de la migración de los polimorfo nucleares y revierte la permeabilidad capilar incrementada.

IV , Dosis 1gr./día 3 días.

PREDNISOLONA

En bajas dosis puede ser usado para LES leve, pero en casos más severos se necesitan altas dosis de terapia oral o endovenosa.

Disminuye la inflamación revirtiendo la permeabilidad capilar aumentada y suprime linfocitos y producción de anticuerpos.Dosis 5-60 mg/d PO por día o dividida Aumentar cada semana hasta que resuelvan los síntomas.

RITUXIMAB

Indicado cuando es un LES refractario a todas las otras terapias.

Anticuerpo monocional quimérico anti-CD20, altamente efectivo en la depleción de células B.

Dosis 375 mg/m2 cada siete días por cuatro dosis.