Universidad del ZuliaFacultad de MedicinaEscuela de Medicina

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Lupus Eritematoso Sistmico (LES)Es una enfermedad inflamatoria crnica, de etiologa desconocida. Que cursa a brotes, y que se caracteriza por la formacin de anticuerpos contra mltiples antgenos nucleares, citoplasmticos y de la membrana celular. Los complejos ANTGENO- ANTICUERPO, se depositan en las membranas de los vasos que irrigan los rganos efectores, actuando como mediadores de la inflamacin.

ETIOLOGAActivacin de Clulas B y/o Defecto de regulacin de Clulas TANTICUERPOS+ANTGENOSDepsito en Tejidos=

INFLAMACIN1. GENTICOS2. ENDOCRINOS(Hormonas S. Femeninas)3. AMBIENTALES(Luz ultravioleta)

4. FRMACOS5.Microorganismos

Epidemiologa

Prevalencia: 50 casos por Milln de Habitantes

Incidencia: 50 70 casos al ao por milln de Habitantes.

Sexo: Varn/Hembra en edad Frtil. Frecuente en Mujeres.

EpidemiologaEdad: Mayor incidencia del primer sntoma 15 / 25 aos.

Raza: Mayor frecuencia en negros, indios, americanos, puertorriqueos y orientales (especialmente chinos).

Anatoma Patolgica

El dato histolgico es llamativo: La necrosis fibrinoide, que afecta las arterias de pequeo calibre, arteriolas y capilares.

La necrosis de tipo fibrinoide est caracterizada por reemplazo de la pared vascular por material eosinoflico granulado, constituido por depsitos de fibringeno , inmunoglobulinas e inmunocomplejos, generalmente acompaados de tumefaccin endotelial por depsitos de IgG y protrusin de estas clulas a la luz vascular.

Anatoma Patolgica

Necrosis Fibrinoide

Otro componente tpico es el cuerpo Hematoxilinico, equivalente a la clula LE.Clula LE o Clula del Lupus: Es una clula fagoctica del sistema inmune, que ha fagocitado el material nuclear desnaturalizado de algn otro de tipo de clula. Se observa como vacuolas homogneas.Anatoma Patolgica

Anatoma PatolgicaMicrofotografa de un macrfago que ha fagocitado un linfocito. Tipo de clula LE.

ClnicaVa desde un cuadro sistmico Leve limitado, a una erupcin facial por un fenmeno de hipersensibilidad. Artritis o atralgias transitorias, hasta una enfermedad grave fulminante, con afeccin multivsceral.

Sntomas generalesAstenia (81%)Generalmente desaparece ms tarde que las otras manifestaciones, suele aparecer antes que otros sntomas antes de los brotes.

Prdida de Peso (63%)

Fiebre (83%)

Sntomas Generales: Articulaciones y Msculos.La afeccin articular es muy frecuente.78% presentan artritis al momento del diagnstico.95% de Artritis o Atralgias en algn momento. La afeccin es generalmente es simtrica, y se localiza en las articulaciones interfalngicas proximales, rodillas, muecas, y metacarpofalngicas. Puede haber artritis deformante por afeccin tendinosa.Y espasmos de msculos. La artritis erosiva, es rara.

Pueden presentarse ndulos reumatoideos, histolgicamente tpicos. 50% Presenta MIALGIAS.

Sntomas Generales: Afeccin Cutnea.Eritema en Mariposa: 50%En ambas mejillas, y el puente de la nariz. Cura sin dejar cicratices ni pigmentacin.

Sntomas Generales: Afeccin Cutnea.

Erupcin eritematosa maculopapular:Aparece despus de la exposicin solar. Lesiones pruriginosas, que pueden localizarse en todo el cuerpo. Puede curar bien, o dejar ligera atrofia.

Lupus Discoide: 20%Cara, cuero cabelludo, orejas, frente. Puede observarse en tronco y extremidades.Sntomas Generales: Afeccin Cutnea.

Lupus Profundo: Tambin denominado Paniculitis recidivante nodular no supurativa. Sntomas Generales: Afeccin Cutnea.

Vasculitis Cutnea: 20% Aparece en Antebrazos y pulpejos de los dedos. Lesiones pueden ulcerarse, sobre todo en cara anterior de la pierna.

Sntomas Generales: Afeccin Cutnea.

Otras Lesiones que pueden aparecer:

Eritema Periungueal (10%) Lesiones Bullosas (51%) Edema periorbitario (14%) Lesiones purpricas (14%) Alteraciones Ungueales (6%) Lesiones mucosas (35 40 %), en paladar duro. Sensibilidad al Sol (35%), RASH SOLAR.Sntomas Generales: Afeccin Cutnea.

Sntomas Generales:

Alopecia (70%)Nefropata (50%)

Nefritis Lpica: Nefritis proliferativa difusa: todos los glomrulos afectados. Nefritis membranosa: causada por el engrosamiento de parte de la membrana basal glomerular.

Nefritis Mesangial: Inflamacin del glomrulo.

Manifestaciones NeurolgicasSndromes cerebrales orgnicos:Alteraciones de la percepcin, memoria, y funcin intelectual.

Convulsiones.

Problemas Psicolgicos: Depresin, ansiedad.

Manifestaciones Vasculares:

Tromboflebitis (10%)Fenmeno de Raynaud (20%)Las emociones fuertes o la exposicin al fro hacen que los dedos de las manos y de los pies, las orejas o la nariz se tornen de color blanco y luego azul. Cuando retorna el flujo de sangre, el rea se torna de color rojo y posteriormente regresa al color normal. Los episodios pueden durar desde minutos hasta horas.

Manifestaciones Gastrointestinales:

10 20 % :Nuseas

Anorexia

Vmitos

Distensin Abdominal

Manifestaciones Cardiolgicas:PericarditisMiocarditisAlteracin del RitmoSoplos ( Sistlicos ms frecuentes)EndocarditisInsuficiencia CardacaCoronaritis

Manifestaciones Pleuropulmonares:Dolor Pleural (20 40 %)

Neumonitis Aguda (12%)

Neumonitis Intersticial difusa (12%)

Manifestaciones Hematolgicas:Anemia, hemlisis, leucopenia, trombocitopenia.

Leucopenia: O recuento bajo de glbulos blancos. Es la disminucin del nmero de leucocitos totales.

Trombocitopenia: Disminucin del nmero de plaquetas.

Sndrome Luposo Medicamentoso:Ciertos medicamentos son capaces de crear clnica y biolgicamente un sndrome parecido al lupus. Pero desaparece al cesar el tratamiento con dichos frmacos.Clnica: Fiebre, astenia, adelgazamiento, atralgias, mialgias, artritis, erupcin cutnea, pleuritis, pericarditis, glomrulonefritis, afeccin en SNC, eritema malar, ulceras bucales, afeccin muscular.Raras: Hepatoesplenomegalia, adenopata.FRMACOS CAPACES DE INDUCIR LUPUS:Hidralacina, procainamida, Isoniacida, clorpomacina, Anticonceptivos orales, Hidantona.EXACERBAN UN LES: Sulfamidas, penicilinas, ANTICONCEPTIVOS ORALES.

DIAGNSTICO: Deben cumplirse al menos 4 de 12 criterios de la Asociacin Americana Reumatoidea (ARA). Factor Reumatoideo positivo (40%) Crioglobulinas positivas (7 90 %)

Crioglobulinas: Protenas capaces de acumularse y hacerse insolubles (cristales) a bajas temperaturas.

Criterios del ARA para el diagnstico de Lupus Eritematoso SistmicoRash MalarRash DiscoideFotosensibilidadlceras OralesArtritis No erosivaSerositis (Pleuritis o Pericarditis)Enfermedad RenalEnfermedad Neurolgica Enfermedad Hematolgica Alteraciones SerolgicasAnticuerpos antinucleares