Date post: | 13-Mar-2016 |
Category: |
Documents |
Upload: | lester-hunt |
View: | 47 times |
Download: | 4 times |
Naše zkušenosti s PET/CT u histiocytárních chorob
dospělých
Řehák Z.1, Adam Z.2, Szturz P.2, Koukalová R.1
1 Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, 2 Interní hematoonkologická klinika FN Brno.
XLVII. Dny nukleární medicíny, Havlíčkův Brod 2010
Histiocytární buněčná linie
Histiocytární nemoci
LCH unifokální forma – eozinofilní kostní
granulom, multifok. forma – kostní, plicní forma,
systémová forma.Abt–Letterer-Siwe (akutní
diseminovaná forma do 2let)Hand-Schuller-Christian
trias: exoftalmus, kostní lytické léze, diabetes insipidus
Nejčastěji postižení kostí, kůže, plic.
Langerhansova histiocytóza
Muž 1973, lymfadenopatie,
FUO
Po 4 s CHT 2-chloradenosinu
relaps
Po 2 s CHT CHOEPcyklofosfamid, vinkristin, prednison,
adriamycin, etoposid
Langerhansova histiocytóza
Muž, 1973
Langerhansova histiocytóza
relaps
po terapii relapsu
Plicní postižení• Netypické příznaky, kašel,
bolesti, PNO
• Vývoj od drobných nodularit, přes kavitované nodularity do silnostěnný a slabostěnných cyst.
• Dg.: histologií, BAL CD1a, S100, HRCT, funkční vyš.,…
• Otázka: je nemoc aktivní a léčit? Nejsou jen důsledky dříve aktivní, dnes neaktivní nemoci? např. zvětšování cyst.
Krajicek BJ, Ryu JH, Hartman TE, Lowe VJ, Vassallo R.Abnormal Fluorodeoxyglucose PET in Pulmonary Langerhans Cell HistiocytosisChest June 2009 135:1542-1549.
Plicní forma
Přehled HRCT skenů, detaily na pravé plicní křídlo. Patrný je vývoj plicního postižení LCH,
kdy z nodulárních opacit postupně vznikají cysty (označeny červenými šipkami).
se svolením T. Nebeský, FN Brno
Plicní postižení – fáze cyst
Muž 1974
Muž 1968
SUVmaxPULM / SUVmaxHEP
Hodnoty pod 0,3 u 79%, pod 0,4 u 96%
vyšetřených osob bez plicních chorob
SUVmaxPULM
SUVmaxHEP
pacient datum SUVmax PULM SUVmax HEP poměr extrapulm. postižení BAL
PZ, m 1963 3.3.2009 1,78 3,11 0,572 levá pyramida
28.8.2009 1,79 3,36 0,534 pozit.
5.3.2010 1,03 2,71 0,38 po RT negat.
ZM, m 1969 20.5.2009 1,88 3,3 0,57 kůže pozit.
8.3.2010 0,78 3,53 0,221 negat.
BP, m 1974 24.3.2009 0,93 4,39 0,212 stopka hypofýzy, kůže hraniční
26.2.2010 0,89 3,25 0,274
2.6.2010 0,91 4,33 0,21
SR, m 1973 30.1.2009 1,34 2,49 0,538 generalizace do uzlin pozit.
18.6.2009 0,68 2,23 0,305
1.11.2009 1,18 3,24 0,364 relaps krční LU a kosti
26.1.2010 0,88 3,3 0,267
8.7.2010 0,75 2,72 0,273 negat.
TL, m 1963 4.7.2008 0,69 3,3 0,209 kosti hraniční
20.2.2010 0,95 3,96 0,24
NM, m 1972 11.3.2004 PET 0,8 1,83 0,437 kosti
5.1.2005 PET 0,81 1,79 0,453
14.2.2007 PET 1,02 2,01 0,507 pozit.
11.6.2008 1,06 2,24 0,473
29.1.2009 0,92 3,22 0,286 negat.
26.2.2010 0,89 3,25 0,274
SL, f 1955 16.3.2004 PET 1,02 2,45 0,416 kosti, CNS
5.1.2009 PET 1 3,19 0,313
2.3.2010 0,48 3,49 0,138 negat.
31.5.2010 0,53 3,15 0,168
negativní slabě pozitivní pozitivní
SUVmaxPULM /SUVmaxHEP
0,538
0,305
0,364
0,267
Infiltrace hypothalamo-hypofyzární osy
E. C. Lin: FDG PET Imaging Of Hypothalamic Langerhans Cell Histiocytosis.The Internet Journal of Radiology. 2001 Volume 2 Number 1
Vysoká afinita k hypothalamu a hypofýze, často diabetes insipidus - deficit antidiuretického hormonu, event. dalších hormonů,
4 nemocní
Infiltrace hypofýzy
Muž 1973, diabetes insipidus
ve 32 letech, perianální kožní
infiltrace
Muž 1974, diabetes insipidus ve 33 letech, deficit androgenů, incip.
plicní postižení
Infiltráty CNS mimo hypothalamo - hypofyzární osu
• Extraoseální expanze z prim. kostního ložiska
• Infiltrace CNS bez souvislosti s kostí• Pozdní neurodegenerativní změny
(zpravidla počínající v mozečku - ataxie, poruchy řeči)
Bϋchler T., Červinek L., Bělohlávek O. et al., Langerhans cell histiocytosis with central nervous system involvement: follow-up by FDG-PET during treatment with cladribine. Pediatr Blood Cancer 2005;4(3):286-8.
Infiltrace mozku
Žena, 1953, infiltrace tempor. laloku dx.,
trvání nemoci 34 let.
Pozdní neurodegeneraceMuž 1975, neurol. příznaky po 34 letech LCH (ataxie, dysartrie), atrofie mozečku, rozšíření IV. komory a zevních likvor. prostor.
Erdheimova-Chesterova nemoc
• Osteoskleróza dolních končetin• Histiocytární infiltrace RP, mediastina, plic,
srdce,…• Mozek postižen u 1/3 nemocných • Protrahované febrilie
• 9 studií PET a PET/CT u 2 pacientů
Erdheimova-Chesterova nemoc
Muž 1965, první příznaky v
39 letech, diagnóza
stanovena po 5 letech
Muž 1953, první příznaky v 52
letech
ECD – mimokostní nálezy
Zesílení stěny aorty, periaortální a perirenální fibróza
Xantogranulom, kožní projevy
Muž, 1987
Závěr
• Aktivita histiocytární choroby se odráží v PET/CT obrazu.
• PET/CT může odhalit postižení i dalších orgánů a tkání kostí, plic, uzlin, kůže, CNS….
• PET/CT může pomoci v určení histiocytární aktivity i v časné fázi plicního postižení.
• U nemocných s diabetes insipidus vzniklým v dospělosti - PET/CT může odhalit extrakraniální projevy nemoci, která DI vyvolala.
• PET/CT může odlišit aktivní histiocytární infiltraci od pozdních, spíše neurodegenerativních změn v mozku.
...děkuji za pozornost…děkuji za pozornost