NNáádory mdory měěkkých tkkkých tkáánníí

MatMatěějovskjovskáá J.J.Klinika plastickKlinika plastickéé chirurgie 1. LF UK chirurgie 1. LF UK

FN Na BulovceFN Na Bulovce

KLASIFIKACEKLASIFIKACE

ZvlZvlášáštnosti klasifikacetnosti klasifikace

PPřřechodnechodnéé nnáádory lokdory lokáálnlněě agresivnagresivnííPPřřechodnechodnéé nnáádory vzdory vzáácncněě metastazujmetastazujííccííImunohistochemickImunohistochemickáá klasifikace klasifikace -- membrmembráánovnovéémarkerymarkery

GenetickGenetickáá klasifikaceklasifikace-- kultivace, kultivace, fishefishe, , genetgenet.sondy.sondy

Grading 1Grading 1--3 anebo 13 anebo 1--4 4 -- BrodersBroders

ProliferaProliferaččnníí aktivita aktivita –– KI 67 KI 67 markermarker: n: níízkzkáá do 30 (40), do 30 (40), ststřřednedníí do 60 (70), vysokdo 60 (70), vysokáá nad 60 (70)nad 60 (70)

Mnoho histologických subklasifikacMnoho histologických subklasifikacíí10 patolog10 patologůů 8 r8 růůzných diagnzných diagnóózz

EpidemiologieEpidemiologie

3000 benign3000 benigníích tumorch tumorůů na milion obyvatelna milion obyvatel30 malign30 maligníích tumorch tumorůů na milion obyvatelna milion obyvatelAsi 1% malignAsi 1% maligníích nch náádordorůů75% STS se vyskytuje na kon75% STS se vyskytuje na konččetinetinááchch10% STS se vyskytuje na trupu10% STS se vyskytuje na trupu1/3 STS povrchn1/3 STS povrchníí v prv průůmměěru 5 cmru 5 cm2/3 STS hlubok2/3 STS hlubokéé v prv průůmměěru 9 cmru 9 cm10% m10% máá meta (plic) pmeta (plic) přři diagni diagnóózeze

Filozofický pFilozofický přředpoklad terapieedpoklad terapie

Sarkomy mSarkomy měěkkých tkkkých tkáánníí metastazujmetastazujíí v v zzáávislosti na svvislosti na svéé biologickbiologickéé aktivitaktivitěě(grading, prolifera(grading, proliferaččnníí aktivita) aaktivita) ažž po po dosadosažženeníí ururččititéé velikostivelikostiTouto kritickou velikostTouto kritickou velikostíí se jevse jevíí prprůůmměěr r loložžiska 2 cm u vysokiska 2 cm u vysokéého gradingu a 5cm u ho gradingu a 5cm u ststřřednedníího gradinguho gradinguExistujExistujíí i dali dalšíší rizikovrizikovéé faktory jako faktory jako angioinvazeangioinvaze čči i šíšířřeneníí z povrchu z povrchu subfascisubfasciáálnlněě

BenignBenigníí nnáádory mdory měěkkých tkkkých tkáánníí

99% je povrchn99% je povrchněě ulouložženýchených95% je do 5 cm95% je do 5 cm

Jen 0,33% povrchnJen 0,33% povrchněě ulouložžených Tu jsou ených Tu jsou malignmaligníí tj. 1:300tj. 1:30033% hluboko ulo33% hluboko uložžených Tu jsou malignených Tu jsou malignííPo vylouPo vylouččeneníí lipomlipomůů aažž 2/3 jsou malign2/3 jsou maligníí

Diagnostika Diagnostika --klinickklinickááZpoZpoččáátku nebolestivtku nebolestiváá rezistencerezistenceBolestivBolestivéé jsou cjsou céévnvníí nnáádory dory –– hemangiomhemangiomMoMožžnnáá i i exulceraceexulcerace

Diagnostika Diagnostika -- indikace biopsieindikace biopsie

PovrchnPovrchníí llééze nad 5 cmze nad 5 cm

HlubokHlubokéé (subfasci(subfasciáálnlníí) l) lééze kromze kroměě lipomulipomu

HypervaskularizovanHypervaskularizovanéé llééze kromze kroměězzáánněětlivých lymfatických uzlintlivých lymfatických uzlin

Diagnostika pDiagnostika přřed biopsied biopsiíí (OP)(OP)

SonografieSonografieRTGRTGCTCTMRIMRIPET skenPET skenAngiografieAngiografieTermografieTermografie

SonografieSonografie

Ohraničené většinou hypoechogenní útvary

Větší bývají smíšené

Doplerem lze posoudit patologickou vaskularizaci

SonografieSonografie

Pro posouzenPro posouzeníí malignity je rozhodujmalignity je rozhodujííccíídynamika rdynamika růůstustu v prv průůbběěhu 2hu 2--4 týdn4 týdnůů

30.5 2002 - 14x18 mm 13.6 2002 - 15x22 mm

Diagnostika pDiagnostika přřed biopsied biopsiíí (OP)(OP)

SonografieSonografieRTGRTGCTCTMRIMRIPET skenPET skenAngiografieAngiografieTermografieTermografie

RTG a scintigrafieRTG a scintigrafie

PosouzenPosouzeníí mměěkkých tkkkých tkáánnííhypodenznhypodenzníí ststíín n –– lipomlipomhyperdenznhyperdenzníí ststíín n –– malignmaligníí tumor/fibromtumor/fibrom

PosouzenPosouzeníí reakce kosti (reakce kosti (periostuperiostu))aktivita na scintigrafiiaktivita na scintigrafiiperiostperiostáálnlníí reakce reakce čči uzurace kostii uzurace kosti

RTG malignRTG maligníích nch náádordorůů mměěkkých tkkkých tkáánníí

LG FISASYSA

Diagnostika pDiagnostika přřed biopsied biopsiíí (OP)(OP)

SonografieSonografieRTGRTGCTCTMRIMRIPET skenPET skenAngiografieAngiografieTermografieTermografie

CTCTNNáádoru a plic jako stagingdoru a plic jako stagingHypodenznHypodenzníí homogennhomogenníí –– lipomlipomNehomogennNehomogenníí smsmíšíšenenéé denzity denzity –– spspíšíše maligne malignííSytSytííccíí se po kontrastnse po kontrastníí lláátce tce -- malignmaligníí

Diagnostika pDiagnostika přřed biopsied biopsiíí (OP)(OP)

SonografieSonografieRTGRTGCTCTMRIMRIPET skenPET skenAngiografieAngiografieTermografieTermografie

MRIMRIRRůůznznéé intenzity v T1 a T2 vintenzity v T1 a T2 váážženenéém obrazem obrazeSTIR s potlaSTIR s potlaččeneníím tukum tukuNutnNutnéé odliodliššeneníí reaktivnreaktivníích zmch změěn okoln okolíí a nekra nekróózzIntermitentnIntermitentníí krvkrváácenceníí jako znjako znáámka malignitymka malignity

MRI benignMRI benigníí afekceafekce

Agres. Fibromat. Kavernózní haemangiom

MRI malignMRI maligníí afekceafekce

MaligníSchwanom MFH

Diagnostika pDiagnostika přřed biopsied biopsiíí (OP)(OP)

SonografieSonografieRTGRTGCTCTMRIMRIPET skenPET skenAngiografieAngiografieTermografieTermografie

PET sken a PET CTPET sken a PET CT

VysokVysokáá citlivostcitlivostNNíízkzkáá specifitaspecifitaDobrDobréé pro detekci dalpro detekci dalšíších loch ložžisek visek vččetnetněěmeta plicmeta plicKaKažždý ndý náález nutno verifikovat dallez nutno verifikovat dalšíšízobrazovaczobrazovacíí metodoumetodouFaleFaleššnněě pozitivnpozitivníí zzáánněět, hematom, jizvat, hematom, jizva

Diagnostika pDiagnostika přřed biopsied biopsiíí (OP)(OP)

SonografieSonografieRTGRTGCTCTMRIMRIPET skenPET skenAngiografieAngiografieTermografieTermografie

AngiografieAngiografieVzhledem k invazivitVzhledem k invazivitěě vyvyššetetřřeneníí a novým a novým metodmetodáám (CTm (CT--AG, MRA) význam AG, MRA) význam minimminimáálnlnííVhodnVhodnéé jen pjen přři pli pláánovnováánníí embolizaceembolizace

Diagnostika pDiagnostika přřed biopsied biopsiíí (OP)(OP)

SonografieSonografieRTGRTGCTCTMRIMRIPET skenPET skenAngiografieAngiografieTermografieTermografie

TermografieTermografie

MoMožžný pný přříínos k posouzennos k posouzenííhypervaskularizacehypervaskularizace čči aktivity napi aktivity napřř. p. přři i difdif. . dg. zdg. záánněětutuVýznam je malýVýznam je malý

BiopsieBiopsie

CCíílenlenáá

PunkPunkččnníí

TroakTroakáárovrováá

OtevOtevřřenenáá

ExcizExcizíí

PunkPunkččnníí čči i troaktroakáárovrováá biopsiebiopsie

CCíílenleníí pod sonografipod sonografiíí, CT , CT čči MRIi MRIPPřři ci cíílenleníí do vitdo vitáálnlníí patologickpatologickéé tktkáánněě aažž100% výt100% výtěžěžnostnostAmbulantnAmbulantníí výkon v LAvýkon v LAVzorek na zmraVzorek na zmražžený ený řřez, HE, genetiku, ez, HE, genetiku, daldalšíšíPPřříítomnost patologa na ambulanci ptomnost patologa na ambulanci přři i odbodběěru tkru tkáánněě

OtevOtevřřenenáá biopsiebiopsie

IncizIncizíí ppřři i hypervaskularizacihypervaskularizaci, hlubok, hlubokéém m ulouložženeníí čči velikosti nad 5 cmi velikosti nad 5 cmExcizExcizíí ppřři velikosti pod 2 cm s lemem 5mmi velikosti pod 2 cm s lemem 5mmPPřři velikosti 2i velikosti 2--5 cm individu5 cm individuáálnlněěNeprovNeprováádděětt marginmargináálnlníí výkon výkon „„vyloupnutvyloupnutí“í“u u subfascisubfasciáálnlněě ulouložžených nebo ených nebo hypervaskularizovaných povrchnhypervaskularizovaných povrchníích ch nnáádordorůů

Whoops lesionsWhoops lesions

WhoopsWhoops llééze jsou lze jsou lééze, kdy dojde k ze, kdy dojde k marginmargináálnlníímu mu „„vyloupnutvyloupnutí“í“ malignmaligníího ho nnáádoru pdoru přři pi přředoperaedoperaččnníí dg. benigndg. benignííafekceafekceExistujExistujíí 2 mo2 možžnosti:nosti:VyVyččkat LR pkat LR přři pravidelných kontroli pravidelných kontroláách ch sonografisonografiíí a tuto pota tuto potéé řřeeššititPovaPovažžovat 1. výkon za PE a postupovat ovat 1. výkon za PE a postupovat jako po biopsiijako po biopsii

BenignBenigníí afekceafekce

Exstirpace marginExstirpace margináálnlníí ((intralesionintralesionáálnlníí))Observace za 3, 6, 12, 24 a 36 mObservace za 3, 6, 12, 24 a 36 měěssííccůů se se sonografickousonografickou kontroloukontrolou

IntermediIntermediáálnlníí afekce lokafekce lokáálnlněěagresivnagresivníí

IndikovIndikováána na šširokirokáá exstirpace (lem 5exstirpace (lem 5--10mm)10mm)Po marginPo margináálnlníím výkonu vym výkonu vyččkat pkat přříípadnpadnéé LR LR pak pak šširokirokáá exstirpaceexstirpacePo Po intralezionintralezionáálnlníímm výkonu zvvýkonu zváážžit dle it dle anatomických pomanatomických poměěrrůů šširokou exstirpaci irokou exstirpaci (jakoby se jednalo jen o biopsii)(jakoby se jednalo jen o biopsii)AdjuvantnAdjuvantníí aktinoterapieaktinoterapie se pro riziko se pro riziko sekundsekundáárnrníí malignizace nedoporumalignizace nedoporuččuje, uje, ppřříípadnpadněě ji lze ponechat jako zji lze ponechat jako záálohu dallohu dalšíších ch šširoce inoperabilniroce inoperabilníích recidivch recidiv

IntermediIntermediáálnlníí afekce lokafekce lokáálnlněěagresivnagresivníí -- dispenzarizacedispenzarizace

Kontroly Kontroly áá 3 m3 měěssííce ce sonografickysonograficky a a áá 12 12 mměěssííccůů MRIMRIPPřři LR i LR čči progresi indikovat revizi a i progresi indikovat revizi a reexstirpacireexstirpaci i v zi v záávislosti na klinických vislosti na klinických obtobtíížžííchchPPřři riziku pi riziku přřestupu do dutiny bestupu do dutiny břřiiššnníí zvzváážžit i it i momožžnost ablativnnost ablativníího výkonuho výkonu

IntermediIntermediáálnlníí afekce potencionafekce potencionáálnlněěmalignmaligníí

Stejný postup jako u pStejný postup jako u přředchozedchozíích afekcch afekcííDoplnit PET sken a u Doplnit PET sken a u fibroblastickýchfibroblastických afekcafekcíí i i scintigrafii skeletuscintigrafii skeletuPPřři metastazovi metastazováánníí smsměěrem centrrem centráálnlníím nebo do m nebo do hloubky vhloubky vččas indikovat ablativnas indikovat ablativníí extrakompartextrakompart--mentnmentníí výkonvýkonPPřři prvni prvníí loklokáálnlníí recidivrecidivěě minimminimáálnlněě šširokou irokou resekciresekciPPřři opakovani opakovanéé loklokáálnlníí recidivrecidivěě zvazvažžovat ablativnovat ablativníívýkonvýkon

MalignMaligníí afekceafekce

NNíízkzkáá proliferaproliferaččnníí aktivita aktivita KiKi 67 do 3067 do 30--40%40%

StStřřednedníí proliferaproliferaččnníí aktivitaaktivitaKiKi 67 do 6067 do 60--70%70%

VysokVysokáá proliferaproliferaččnníí aktivitaaktivitaKiKi 67 nad 6067 nad 60--70%70%

Indikace chemoterapieIndikace chemoterapie

PPřředoperaedoperaččnníí CHTCHTStStřřednedníí proliferaproliferaččnníí aktivita snaktivita sníížžíí LRLRVysokVysokáá proliferaproliferaččnníí aktivita snaktivita sníížžíí LRLRPooperaPooperaččnníí chemoterapiechemoterapieVysokVysokáá proliferaproliferaččnníí aktivita zlepaktivita zlepššeneníí ppřřeežžititííGeneralizace onemocnGeneralizace onemocněěnníí do plicdo plicStableStable diseasedisease –– prodloprodložžíí ppřřeežžíívváánnííGeneralizace do CNS Generalizace do CNS –– bez efektubez efektu

DalDalšíší kriteria pro chemoterapiikriteria pro chemoterapii

VVěěk pacientak pacientaPerformance statusPerformance statusStav ledvinných a jaternStav ledvinných a jaterníích funkcch funkcíí a a kardiomyopatiekardiomyopatiePPřředpokledpokláádandanáá ddéélka plka přřeežžititíí z hlediska z hlediska pacientapacientaPPřředpokledpokláádandanáá ddéélka plka přřeežžititíí z hlediska z hlediska nnáádorudoruMoMožžnost kurativnnost kurativníí llééččby by čči jen paliativni jen paliativníí

Indikace adjuvantnIndikace adjuvantníí aktinoterapieaktinoterapie

NesniNesnižžuje riziko LR, pouze jej oddaluje (puje riziko LR, pouze jej oddaluje (přři i bběžěžných dných dáávkvkáách do 60 ch do 60 GyGy))Bez ART LR ca okolo 1 roku s ART Bez ART LR ca okolo 1 roku s ART vvěěttššinou mezi 3inou mezi 3--5 rokem5 rokemVýznamnVýznamněě ztztěžěžuje nuje náásledný operasledný operaččnníívýkonvýkonVytvVytváářříí postradiapostradiaččnníí fibrfibróózu s omezenzu s omezeníím m pohybupohybuNezabrNezabráánníí systsystéémovmovéé progresi nemociprogresi nemoci

56. 56. letletáá žžena ena –– po 60 po 60 GyGy radioterapie s radioterapie s hypertermihypertermiííprovedena provedena šširokirokáá resekce a lalok m.resekce a lalok m. gastrocnemiusgastrocnemius pro pro

MFHMFH

4949. . letýletý mumužž –– po 70 po 70 GyGy ppřředoperaedoperaččnníí RT provedena RT provedena šširokirokááresekce a krytresekce a krytíí m.m.tensor fasciatensor fasciaee latalataee pro pro malignmaligníí

perineurinomperineurinom

RecidivujRecidivujííccíí synovisynoviáálnlníí sarkom s sarkom s vvííceceččetnými loetnými ložžiskyisky

RecidivujRecidivujííccíí malignmaligníí schwanomschwanom s s vvííceceččetnými loetnými ložžiskyisky

SouhrnSouhrnSouSouččasnasnáá llééččba nba náádordorůů mměěkkých tkkkých tkáánníí nenneníí jijižžjen otjen otáázkou chirurgickzkou chirurgickéé llééččby, ale vyby, ale vyžžaduje aduje mezioborovou spoluprmezioborovou spoluprááci vci vííce pracovnce pracovníích ch skupin.skupin.Za tZa tíímto mto úúččelem se vytvelem se vytváářříí rrůůznznéé nnáárodnrodníí i i mezinmezináárodnrodníí skupiny (spoleskupiny (společčnosti) pro jejich nosti) pro jejich llééččbu.bu.Na zNa záákladkladěě ppřřesnesnéé zobrazovaczobrazovacíí, genetick, genetickéé, , imunohistochemickimunohistochemickéé a klinicka klinickéé diagnostiky se diagnostiky se stanovuje stanovuje multimodmultimodáálnlníí llééččebný plebný pláán na ktern na kteréém m se zse zúúččastastňňujujíí i ri růůznznéé chirurgickchirurgickéé specializace.specializace.