Patologie myokardu a perikardu

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Hlavní kategorie onemocnění srdce

• Vrozené srdeční vady

• Ischemická choroba srdeční

• Hypertenzní choroba srdce

• Valvulární poruchy srdce

• Myokarditidy

• Kardiomyopatie

• Tumory srdce

• Patologie perikarduÚstav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ischemická choroba srdeční (ICHS)

• skupina syndromů, kterým je společná ischémie

• 80-90 % kardiovaskulárních úmrtí

• hlavní příčina smrti ve vyvinutých zemích

• nepoměr mezi dodávkou a poptávkou myokardu po okysličené krvi• ↑ potřeba myokardu (tachykardie, hypertrofie myokardu)

• ↓ množství 02 v krvi (anémie, cyanotické vady, otravy, hypotenze, těžké plicní choroby)

• ↓ přítok krve koronárními arteriemi - 90% případů• ateroskleróza koronárních tepen - progresivní zužování koronárních arterií, akutní změny

plaků, trombóza a vazospasmus

• koronární embolie, zánět cév, spazmus cév…Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

ICHS

• Angina pectoris - stabilní/nestabilní

• Infarkt myokardu

• Náhlá koronární smrt

• Chronická ICHS

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Angina pektoris

• Paroxysmální ataky substernální nebo prekordiální hrudní bolesti/ dyskomfortu (tlaková až svíravá, někdy s iradiací)• někdy doprovodné symptomy - pocit dušnosti, úzkosti nebo únavy

• Přechodná ischémie myokardu – nedostatečná vyvolat nekrózu

• Situace zvyšující nároky myokardu na kyslíku • fyzická aktivita, chlad, emocionální stres, pohlavní styk, po vydatnějším jídle,

po ulehnutí (vede ke zvýšení venózního návratu a zvýšení stresu cév)

• trvá 15 s-15 minut – odezní po ukončení zátěže a poklesu nároků myokardu (odpočinek) nebo vasodilatátory (nitroglycerin)

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Angina pectoris

• Stabilní (typická)• nejčastější forma, hypoxie subendokardiálně

• nerovnováha v koronární perfúzi ve vztahu k potřebám myokardu

• odpovídá na pokles ↓ zátěže a ↓ nároků myokardu, vasodilatátory

• Prinzmetalova (variantní)• vzácnější forma

• episodický krátce trvající spasmus koronární arterie

• bez vztahu k fyzické aktivitě, tepové frekvenci nebo krevnímu tlaku

• odpovídá na vasodilatátory

• Nestabilní (progresivní)• ↑ frekvencí, délkou a intenzitou záchvatů (>20 min)

• akutní změna plaku (trombóza/vazokonstrikce/ruptura)

• riziko mikroinfarktů

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Infarkt myokardu (IM)

• Nevratné postižení myokardu projevující se koagulační nekrózou

• Pracovní skupina ESC/ACCF/AHA/WHF (European Society of Cardiology, American College of Cardiology Foundation, the American Heart Association a the World Heart Federation) definovala akutní IM (2018) jako akutní poškození myokardu detekované pomocí abnormálních srdečních biomarkerů a rovněž přítomností průkazné ischemie myokardu (symptomy, změny EKG nebo výsledky zobrazovacích metod)

• Akutní < 5 dní

• Subakutní – od 1 týdne (granulační tkáň)

• Jizva cca 1 měsíc Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Příznaky IM

• Bolest na hrudi• typicky svíravá, palčivá či tlaková bolest lokalizovaná retrosternálně (vzácněji

prekordiálně), provokující faktory, nemění se se změnou polohy nebo respirací, často vyzařuje do jiných částí těla

• Dušnost, bledost, pocení, úzkost, palpitace, nauzea či vomitus

• EKG změny • ST-elevace; ST deprese a/nebo změny T vln (inverze, oploštění) bez elevace ST segmentu

nebo bez patologických kmitů Q

• Laboratorní nález – kardiální biomarkery (troponin)

• Klinicky „němý“ infarkt u diabetiků a starších lidíÚstav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Infarkt myokardu (IM)

• Transmurální (Q-infarkt; obvykle během 6 hodin)• infarkt myokardu s ST elevacemi (STEMI)

• Subendokardiální (netransmurální, non Q) (vnitřní 1/3)• infarkt myokardu bez ST elevací (NSTEMI).

• Multifokální mikroinfarkty (menší intramurální cévy)• mikroembolizace, vaskulitis, vasospasmy (katecholaminy, drogy)• Nespecifické změny nebo „silent“ EKG

• Postižená oblast odpovídá lokalitě zásobující cévy• Levá koronární arterie – anterolaterální oblast LK• RIA – přední stěna LK, anteroseptálně• Pravá koronární arterie – posteriorní oblast LKÚst

av p

atolo

gie 1.

LF UK a

VFN

Infarkt myokardu-makroskopické změny

• 4-12 hod

• 12-24 hod

• 1 – 7 dnů

• 1 – 2 týdnů

• 4 týdnů – 2 měsíců

• >2 měsíce

• Změny nejsou patrné/Tmavé skrvnky

• Vyblednutí myokardu / tmavé skrvnky

• Centrálně zažloutnutí, hemoragický lem

• Centrálně zažloutnutí a změknutí, s propadlou oblastí s šedým lemem

• Šedobílá jizva od okrajů

• Kompletní jizvaÚstav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Infarkt myokardu - histologie

• 4-12 hod

• 12-24 hod

• 1 – 7 dnů

• 1 – 2 týdny

• 4 týdny – 2 měs

• >2 měs

• časná koagulační nekróza (hypereosinofile cytoplazmy); edém; hemoragie

• vyjvíjející se koagulační nekróza; edém;

vyvíjí se neutrofilní infiltrát

• koagulační nekróza s výrazným intersticiální neutrofilní infiltrát;

fagocytóza odumřelých buněk makrofágy na okraji infarktu

• granulační tkáň – od okrajů, počíná depozice kolegenu

• zvyšuje se depozice kolegenu, snižuje celularita

• kolagenní vazivo - jizvaÚstav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Komplikace akutního IM

• Kontraktilní dysfunkce • Srdeční selhání - kardiogenní šok (10-15 % pacientů s postižením více než 40 % LK;

70 % mortalita)

• Arytmie

• Ruptura myokardu (první dny, hemoperikard)• Volná stěna→hemoperikardu; komorové septum → akutní VSD; 2 - 4 dnů po IM

• Murální trombus/tromboemolismus

• Ventrikulární aneurysma

• Dysfunkce papilárních svalů• mitrální (nebo trikuspidální) inkompetence

• Perikarditis• 2-3 dnů po IM

• Progresivní pozdní srdeční selháníÚst

av p

atolo

gie 1.

LF UK a

VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Chronická ischemická choroba srdeční

• Progresivní městnavé srdeční selhání v důsledku ischemického poškození myokardu a/nebo neadekvátní kompenzatorní odpovědi

• Nejčastější příčina srdečního selhání celosvětově

• Klinický nález se u srdečního selhání neliší dle příčiny

• Zvětšené srdce – kombinace hypertrofie a dilatace

• Často angina pectoris nebo infarkt myokardu v anamnéze

• Jizvení (myofibróza) myokardu (nástěnné tromby)

• Ložiskové fibrózní ztluštění nástěnného myokarduÚst

av p

atolo

gie 1.

LF UK a

VFN

Náhlá srdeční smrt• Smrt ze srdeční příčiny během do 1 hod od projevu příznaků nebo bez příznaků (jiní

autoři – do 24 hodin)

• Většinou fatální arytmie (ventrikulární fibrilace nebo tachykardie)

v terénu strukturálně abnormálního srdce (ICHS, kardiomyopatie…)

• 70-75 % náhlá koronární smrt/ ICHS

• 10 % strukturální onemocnění srdce• myokarditis, kardiomyopatie, kongenitální anomálie koronárních tepen,

hypertenzní onemocnění srdce

• 5-10 % arytmie (primární) – ne způsobené strukturálním postižením srdce

(syndrom dlouhého QT intervalu, Wolff-Parkinson-White syndrom)

• 5-25 % kardiální zástava – nekardiogenního původu• trauma, krvácení (ruptura aneurysmatu, disekce aorty), intoxikace léky,

intrakraniální hemoragie, plicní embolie, otravy, poruchy dýchacího systému

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Takotsubo kardiomyopatie(“sy zlomeného srdce”)

• stresová kardiomyopatie

• transientní kardiální syndrom

• 1-2 % pacientů s troponin pozitivním

suspektním akutním koronárním syndromem

• nejčastěji starší ženy s anamnézou kouření, abúzem alkoholu, anxiózními stavy a hyperlipidémií

• stres-indukovaný uvolněním katecholaminů (pravděpodobný mechanismus)

• postihuje LK - apikální akineze

• Napodobuje akutní koronární syndrom• absence obstruktivního koronárních onemocnění nebo angiografické evidence akutní ruptury

koronárního plátu• EKG abnormality nebo mírná elevace hladiny srdečního troponinu

• symptomy –bolesti na hrudi a dušnost, palpitace, nauzea, zvracení, synkopy ….

• prognóza typicky dobrá (téměř 90 % pacientů spontánní úprava levostranné komorové funkce během 4-8 týdnů; u 1/3 pacientů do 1 týdne)

„past na chobotnice“

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Hypertenzní choroba srdce

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Hypertenzní choroba srdce

• Adaptivní odpověď (kompenzatorní hypertrofie) na tlakové přetížení • Zvětšení buněk i jader, intesticiální fibróza

• Systémová (levostranné) postižení srdce• minimální patologická kritéria pro diagnózu:

• Hypertrofie LK při absenci jiné kardiovaskulární patologie• Klinická historie nebo průkaz hypertenzních změn v jiných orgánech (např.

ledvinách)• Tloušťka LK může přesáhnout 2 cm• Hmotnost i přes 500 g• Může být asymptomatická• Zvýšené riziko náhlé srdeční smrti

• Plicní (pravostranné) postižení srdce (cor pulmonale)Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Plicní (pravostranné) postižení srdce (cor pulmonale)

• Tlakové přetížení PK

• Akutní• Dilatace PK bez hypertrofie

• Nejčastěji – masivní plicní embolie

• Chronické• Hypetrofie PK, dilatace

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Chronické cor pulmonale - příčiny• Onemocnění plicního parenchymu

• Chronická obstruktivní plicní/bronchopulmonální onemocnění

• Difúzní plicní intersticiální fibróza• Pneumokoniózy• Cystická fibróza• Bronchiektázie

• Onemocnění plicních cév

• Rekurent plicní tromboembolismus• Primární plicní hypertenze• Arteritis plicních cév (granulomatóza s

polyangiitis)• Lékově-, toxiny- nebo radiací indukovaná

vaskulární obstrukce• Extensivní nádorová mikroembolizace

• Onemocnění postihující hrudní stěnu

• Kyfoskoliosis• Nápadná obezita (spánková apnoe,

pickwickian sydrom)• Neuromuskulární onemocnění

• Onemocnění indukující konstrikci plicních cév

• Metabolická acidóza• Hypoxémie• Chronická horská nemoc• Obstrukce velkých dýchacích cest• Idiopatická alveolarní hypoventilace

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Myokarditis

• Zánětlivé onemocnění myokardu, které vede k poškození kardiomyocytů

• Etiologie

• infekční - nejčastější• Hlavně viry - parvovirus B-19 a human herpes virus 6, dříve více enteroviry (coxsackie

virus) a adenoviry

• Protozoa (Trypanosoma cruzi, Toxoplasma gondii), bakterie (Brucella, Corynebacteriumdiphtheriae, Haemophilus influenzae), fungi (Aspergillus), paraziti

• neinfekční příčiny • kardiotoxiny (alkohol, drogy)

• hypersensitivní reakce (antibiotika, léky, (diuretika), ….)

• systémové onemocnění (celiakie, kolagenní-vaskulární onemocnění…)

• idiopatické• obrovskobuněčná myokarditis (Fiedlerova myokarditis) Úst

av p

atolo

gie 1.

LF UK a

VFN

Myokarditis

• Fokální nebo difúzní postižení

• Akutní myokarditis• Vývoj -3 měsíce nebo méně

• Chronická myokarditis• Vývoj déle než 3 měsíce

• Variabilní průběh• Subklinické onemocnění až slabost, bolest na hrudi srdeční selhání, kardiogenní šok,

arytmie, náhlá smrt

• Histologie• zánětlivý infiltrát, s nebo bez poškození kardiomyocytů

• Lymfocytární (+ histiocyty) - nejčastější• Eosinofilní myokarditis• Granulomatózní myokarditis• Obrovskobuněčnou myokarditis

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Diagnóza myokarditis• Laboratorní testy a zobrazovací metody

• EKG, zánětlivé markery (CRP..), IgM (serologie) proti virům, troponin, rtg hrudníku, sono, kardiální magnetická rezonance

• Definitivní diagnóza myokarditidy• založena na EMB (endomyokardiální biopsii), včetně histologie (Dallaská kriteria), na IHC a detekci virového

genomu molekulárně genetickými technikami, zejména PCR

• Dallaská kritéria • Aktivní myokarditis -" zánětlivý infiltrát v myokardu a nekrózou a/nebo degenerací přilehlých

kardiomyocytů“ (není přítomno typické ischemické postižení asociované s onemocněním koronárních arterií)

• "Borderline myokarditis" - zánětlivý infiltrát je příliš řídký nebo není vyjádřeno postižení kardiomyocytů

• Problémy:• Nízná senzitivita Dallaských kriterií• Někdy nemusí být shoda ani mezi expertními patology z hlediska interpretace• virový genom může být přítomen- bez dostatečných změn – nepostačujích k zařazení do

Dallaských kritérií

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Kardiomyopatie

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Kardiomyopatie

• onemocnění myokardu

• strukturální a funkční abnormality srdce

• Při absenci onemocnění myokardu způsobenými známými kardiovaskularnímipříčinami (hypertenze, ICHS, chlopenní vady)

• řada různých familiárních i nefamiliárních onemocnění

• Hlavní fenotyp (dle anatomie a fyziologie)

• Dilatovaná kardiomyopatie

• Hypertrofická kardiomyopatie

• Restriktivní kardiomyopatie

• Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

• Neklasifikované kardiomyopatie

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Kardiomyopatie

• Primární kardiomyopatie • postižení srdce

• genetické, smíšené, získané (peripartum, tachykardií-indukované, stresem-indukované (takotsubo))

• Sekundární kardiomyopatie • doprovázené jiným orgánovým systémovým postižením

• Systolická dysfunkce - ↓ kontraktility myokardu• Charakteristická pro dilatační kardiomyopatie

• Diastolická dysfunkce – abnormální relaxace a plnění LV • S nebo bez asociace se systolickou dysfunkcí

• Arytmie

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Dilatovaná kardiomyopatie

• Nejčastější typ (90% případů)

• Dilatace srdce a systolická dysfunkce

• Incidence 5-8 případů na 100,000 obyvatel, prevalence 36 na 100,000

• Nejčastěji se projeví- 20 – 50 rokem

• Progresivní srdeční selhání

• Zvětšené, dilatované srdce, globoidní tvar

• Tromby

• Klinická prezentace – příznaky srdeční selháníÚstav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Dilatovaná kardiomyopatie• Histologický nález – nespecifický, hypertrofie kardiomyocytů, fibrózy

• Idiopatická

• Familiární (30-50%)

• Sarkoidoza

• Autoimunní • Poruchy pojivové tkáně – sklerodermie, rheumatoidní arthritis, systemový lupus erythematosus

• Infekční:• viry, rickettsie, bakterie, fungi, metazoa, protozoa

• Metabolická: • Endokrinní onemocnění (hyperthyroidismus, hypothyroidismus), diabetes mellitus, electrolytová

nerovnováha

• Infiltrativní: • hemochromatóza, amyloidóza, střádácí onemocnění (glykogen)

• Toxické vlivy

• Neuromuskularní onemocnění

• Peripartální

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Hypertrofická kardiomyopatie

• Klinicky heterogenenní onemocnění

• Dědičná onemocnění (různé mutace)• 60 – 70 % - mutace genů pro sarkomerické kontraktilní proteiny (AD s inkompletní penetrancí)

• Postihuje 0,2% populace (manifestuje se ve 3.-6. dekádě)

• Hypertrofie LK (vzácně i PK) bez dilatace

• V 90 % se ztluštěním septa – asymetrická septální hypertrofie• nejvíce prominentní v subaortické oblasti

• Komorová dutina na řezu-“banana-like” konfigurace

• Příznaky a projevy• Asymptomatická (cca 70 %) nebo se projevuje dušností, synkopami a presynkopami,

arythmiemi, bolestí na hrudi, městnavým srdečním selháním, náhlým úmrtím (většinou během cvičení)

• X atletické srdce Úst

av p

atolo

gie 1.

LF UK a

VFN

Hypertrofická kardiomyopatie

• Histologicky - hypertrofie a neuspořádanost kardiomyocytů (disarray) a intersticiální fibróza

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Restriktivní kardiomyopatie

• Komory nejsou dilatované, (ale síně ano)

• Narušené plnění komor

• Tuhost komor

• Nízký diastolický objem

• Hypertrofie LK typicky chybí (je přítomna u infiltrativních a střádavých onemocnění)

• Projevy městnavého srdečního selhávání

Idiopatická Familiální neinfiltrativníInfiltrativní (amyloidóza)Střádavá onemocnění (Fabryho choroba)Postižení srdce při karcinoidovém syDalší onemocnění (DM kardiomyopatie, sklerodermie…

Tropická a hypereosinofilní endomyokardialní fibróza

Diastolická dysfunkce s projevy restrikce – omezené plnění (snížená poddajnost) komor

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Další kardiomyopatie

• Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (dědičná)

• PK - atrofie a ztráta kardiomyocytů a náhrada tukovou a fibrózní tkání →dilatace a ztenčení stěny a poruchy kinetiky; → elektrické nestabilita (komorové arytmie) a náhlé srdeční smrti

• Hemochromatóza

• Fabryho choroba

• Pompeho choroba (glykogen)

• Mukopolysacharidózy

• ….

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Nádory srdce

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Nádory srdce

• Primární• vzácné• Benigní – 80-90 %

• myxom, fibrom, lipom, papillární fibroelastom, rhabdomyom (děti)

• Maligní• angiosarkom

• Metastázy • 40-60 x častěji než primární• melanom, karcinom prsu, leukémie

• Karcinomatózní perikarditisÚstav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Nádory srdce

Myxom

• nejčastější primární nádor srdce u dospělých

• vzniká - v atrialním septu (fossa ovalis)

• obvykle solitární, vzácně mnohočetný

• přisedlý nebo pedunkulující (intermitentní obstrukce)

• Makro:• Globularní tvrdá masa (s hemoragiemi) až měkký, translucentní, papilární nebo vilózní,

s gelatinózním vzhledem

• Mikro• Hvězdicovité a vřetenité buňky uložené v myxoidní mezibuněčné hmotě (kyselé

mukopolysacharidy)Úst

av p

atolo

gie 1.

LF UK a

VFN

myxom - HE

AM

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Myxom (atrium glandulární myxom - atriálníÚstav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

myxom

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

kalcifikovaný myxom

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Nádory srdce

Rhabdomyom

• nejčastější primární nádor srdce u dětí

• ½ sporadické mutace; ½ případů – asociováno s tuberózní sklerózou

• u dětí do jednoho roku

• Makro• 1 nebo vícečetné šedobílá ložiska (mm-cm)

• Mikro• bizarní, nápadně zvětšené kardiomyocyty

(„pavoukovité“ buňky)

• Prognóza• Často spontánně regreduje

• poprvé správně popsán prof. Hlavou

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

rabdomyom

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

rabdomyom

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

papilární fibroelastom

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

papilární fibroelastom

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

metastázy v myokardu

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Metastázy melanomu

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Patologie perikardu

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Patologie perikardu• Akumulace tekutiny

• Transudát – hydroperikard (většinou méně než 500 ml)

• Lymfa – chyloperikard

• Hnis

• Krev – hemoperikard (tamponáda) x hemorhagická perikarditis

• Perikarditis• Zánět viscerálního nebo parietálního perikardu

• Neinfekční

• Infekční

• Akutní x chronická

• Tumory• Mezoteliom

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

Pericarditis

• Akutní fibrinózní a serofibrinózní perikarditis• nejčastější typ• extenze do okolní – mediastinoperikarditis• postinfarktová perikarditis (Dressler syndrom)

• Chronická fibrinózní perikarditis• idiopatická, uremická, postiradiační, infekční

• Chronická fibrotizace perikardu• Fibrózní ztluštění perikardu -adheze - konstriktivní perikarditis (omezení diastolické fce a

srdečního výdeje), perikardiální kalcifikace

• Hemorhagická perikarditis• Maligní efúze, antikoagulační terapie, tuberkulóza

• Klinicky: bolest na hrudi, horečka, dušnost

Exsudát• Serózní• Fibrinózní a serofibrinózní• Purulentní• Granuomatózní (kaseózní)• Hemorhagický

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

mezoteliom

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN

mezoteliom - HE EMA

CEA vimentin

Ústav

pat

ologie

1. LF U

K a VFN