Roztroušená sklerózaCo to jea Jak dojdeme k diagnóze

Eva Havrdová

Neurologická klinika 1.LF UK Praha

RS = autoimunitní onemocnění onemocnění je zprostředkované autoagresivními bílými krvinkami, které rozpoznávají vlastní obaly nervových vláken jako nepřítele a útočí na ně co je podnětem k tomu, aby tento útok zahájily, není jasné tyto buňky se množí a vstupují do cílového orgánu – mozku a míchy (CNS) tam vytvářejí ložiska zánětu, v nichž dochází k:

rozpadu myelinu (obalu nervových vláken) k ničení nervových vláken

Ložiska zánětu

Nervové buňky (neurony) a jejich výběžky (nervová vlákna = axony)

myelin

Zpřetrhaná nervová vlákna

Ztráta myelinu

zánět je trvale přítomen v CNS, pouze jeho intenzita kolísá

klinicky umíme zhodnotit jen špičku ledovce (ložisek se tvoří 3-10x více)

v CNS se u RS odehrávají dva děje:zánět (ten umíme ovlivnit)degenerace nervových vláken (zčásti souvisí se zánětem, zčásti má nejasné mechanismy, které ovlivnit neumíme)

RS

zánět neurodegenerace

ataky a remise progrese

nervové vlákno je nositelem funkce, při jeho zničení zmizí jeho funkce

naštěstí máme asi 40% rezerv v CNS

proto se na začátku RS zdá, že se skoro nic neděje

to často mate pacienta i lékaře

Time

1stevent

Stadia RS a co se v nich děje

dřívější představa: nejdřív ztráta myelinu, v progresivním stadiu i ztráta nervových

vláken

nynější představa: ztráta nervových vláken je časnou událostí, do určité míry je závislá na zánětu a je příčinou trvalého neurologického deficitu (invalidity)

naprostá změna terapeutického přístupu:“léčit je nutno včas a agresivně”

RS: jak vzniká???

Genetika (indoevropská rasa, Vikingové, Skandinávie), prevalence, incidence

Vlivy vnějšího prostředí: zeměpisná šířka, sluneční záření, stres, infekce (nejen EB virus), hormonální změny, kouření

Diagnostika -léze rozeseté v čase a prostoru

klinický obrazporuchy zraku, citlivosti, hybnosti, svěračových funkcí, rovnováhy a koordinace, kognitivních funkcí, únava, deprese

pomocné vyšetřovací metodyMRI mozkomíšní mokevokované potenciály

Včas a racionálně zvolené vyšetřovací metody umožňují včasné stanovení diagnózy.

MRI

MRI 21 letého muže při prvních projevech RS: - závratě, brnění

MRI 44 leté ženy s 9 let probíhající progresivní RS

Lumbální punkceNejde o odběr míchy !!!

Vyšetření mozkomíšního moku – nález oligoklonálních proužků

Plasmatická buňka vytvářející protilátky

Zrakové evokované potenciályVisual evoked potentials (VEP)

Diagnostická kriteriaPodle McDonalda (2001), verze podle Polmana (2005)

CIS – klinicky izolovaný syndrom

Klinicky jistá RS

Průkaz diseminace (roztroušenosti) v čase a prostoru (CNS)

ZávěrSdělení diagnózy roztroušené sklerózy již není sdělení osudu

Coping a ochota dělat něco sám pro sebe

Léčba

Dop. lit.: Viktor Frankel: Vůle ke smyslu

Děkuji za pozornost

I když je život vzhůru nohama, nevzdávejte naději