Sklíčkový seminář Telč Sklíčkový seminář Telč 20122012
Případ č. 6MUDr. Marta Ježová, ÚPA FN
Brno
Klinické údajeKlinické údaje• 28-letá žena• 1/2010• Missed abort in grav. hebd.11/10• Původní závěr: rezidua post abortum
• Diagnosa z revize archivního materiálu
?• 10/2011• Abortus inductus• Mors fetus intrauterina in grav. hebd. 30• Hypotrophia fetus gravis 30/24 (570 g/28 cm)• VVV fetus multipl. susp.• Infertilitas• Trombophilia matris
Histologický nález 1/2010Histologický nález 1/2010
CK 7
PAS
Modrý trichrom
Weigert (fibrin)
Jaká je Vaše diagnóza ?
MFD (Gitterinfarkt)MFD (Gitterinfarkt)• 1967 Benirschke, Driscoll• Názvosloví:
– MFI = Maternal floor infarction (USA)– MFD = Massive perivillous fibrin deposition (VB)– Massive perivillous fibrinoid– Gitterinfarkt (Něměcko)– Mřížovitý/síťový infarkt (Jurkovič)
• Nadměrné ukládání fibrinoidu v placentě– MFI: v bazální/mateřské ploténce– MFD: depozita v intervilosním prostoru celé výšky placenty -
transmurální• Některými autory pokládány za zvláštní,i když příbuzné,
patologické jednotky– Nejedná se o ischemickou koagulační nekrózu, infarktu
placenty se podobá jen ztuhnutím postižené tkáně.
MFD (Gitterinfarkt) - MFD (Gitterinfarkt) - dg.kritériadg.kritéria
• Katzman, Genest 2002 – MFI: rozšíření celé bazální ploténky ukládáním
fibrinoidu, alespoň na jednom skle ≥3 mm– MFD: ukládání fibrinoidu v celé výšce placenty,
alespoň na jednom skle zavzato ≥50% chor. klků – hraniční (borderline) MFD – 25-50% chor. klků
alespoň na jednom skle• Redline
– Klinicko-patologická korelace (gyn. anamnéza: předčasný porod, těžká IUGR a/nebo hypoxie plodu a/nebo potvrzení recidivy – revize archivního materiálu!)
– Žádná kvantitativní kritéria
MFD (Gitterinfarkt) - MFD (Gitterinfarkt) - incidenceincidence
• 0,5% placent (Naeye 1985)• 0,09 % (Anders 1990)• 0,028 % (Bane 2003)• 0,005 % Katzman, Genest (2002)
– TISKOVÁ CHYBA, uvádějí 0,5%
• I.-III.trimestr
MFD (Gitterinfarkt) - makroMFD (Gitterinfarkt) - makro
• Placenta malá (small for gestational age), deformovaná
• Tuhá na pohmat (nativní)• Mateřská ploténka
– Zhrubělá, nepravidelně zrnitá– Chybí členění v kotyledony
• Na řezu– Mateřská ploténka zesílená a nažloutlá– Síť bílých sept tuhé konzistence vybíhajících až k fetální
ploténce– Drobné cysty
• V I. trimestru (materiál z RCUI) nemusí být postřehnutelné
MFD histologieMFD histologie• Choriové klky jsou zality eozinofilně
se barvící hmotou (fibrinoid)– V časné fázi jsou klky intaktní– V pozdní fázi
• Degenerace a zánik syntitiotrofoblastu• Fibróza klků, hyalinní dystrofie• Obliterace cév - avaskulární klky
– Proliferace extravilosního trofoblastu (X bb.) v masách fibrinoidu event. tvorba cyst
• Zůstavají nepostižená místa s volným intervilosním prostorem
30.t.g
FibrinoidFibrinoid
• Extracelulární fibrinu podobná hmota– Směs
• fibrinu krevního séra (fibrin-type fibrinoid)• sekrečních produktů extravilosního trofoblastu
(matrix-type fibrinoid): kolagen IV, laminin, fibronektiny, merosin, heparansulfát aj.
– PAS +, modrý trichrom (světle modrá/červená), slabě Kongo červeň (nejde o amyloid), barvení na fibrin fokálně pozitivní
– Univerzální součást lidských placent– Množství fibrinoidu stoupá k termínu porodu– Subchoriálně (subchoriální pseudoinfarkty)
perivilosně, intravilosně, v mateřské ploténce, marginálně
– Neznámá funkce
MFD (Gitterinfarkt) - MFD (Gitterinfarkt) - důsledkydůsledky
• Omezený průtok mateřské krve intervilosním prostorem
Chronická placentární insuficience• MFD vykazuje silnou asociaci s:
– Intrauterinní růstovou retardací plodu (IUGR)• 31% -100%
– Odúmrtím plodu• 17-40%, průměrně 30%
– Předčasným porodem• Spontánní i indukovaný
– Psychomotorickou retardací
MFD (Gitterinfarkt) - MFD (Gitterinfarkt) - recidivnostrecidivnost
• Riziko opakování v další graviditě – 14-78%– průměrně uváděno 30%
• 14% při výskytu v II. a III. trimestru• 50% při abortu v I. trimestru
MFD (Gitterinfarkt) - MFD (Gitterinfarkt) - etiologieetiologie
• Příčiny jsou neznámé• Hypotézy
– Infekce (latetní HSV, jiné)– Poškození deciduy (ischémie, infekce)– Genetické faktory (AD dědičnost pro recidivnost až 50% ?)– Porucha imunitní reakce – rejekce– Difuzní poškození trofoblastu s aktivací koagulační kaskády
na obnažené BM či poškozeném trofoblastu (ischemické, infekční, imunitní, cytotoxické působky, spont. degenerace trofoblastu ?)
– Abnormální proliferace extravilosního trofoblastu– Asociace s AI chorobami matky– Asociace s trombofilními stavy matky
• Vrozené trombofilie (deficit proteinu S, Leidenská mutace aj)• Získané trombofilie (antifosfolipidový sy primární či
sekundární)– Asociace s trombofilními stavy plodu
• AD dědičnost, alely maternální i paternální
• Konečné stádium různých typů poškození ?
MFD (Gitterinfarkt) dif. dg.MFD (Gitterinfarkt) dif. dg.• Přirozené množství fibrinoidu v placentě
– Subchoriálně, marginálně, bazálně
• Infarkty placenty• Retence mrtvého plodu (několik týdnů)• Intervilosní tromby• Chronická vilitida• Fetální trombotická vaskulopatie
– (trombóza fetálních cév a její důsledky – region avaskulárních klků)
• Rezidua post abortum
• V placentě byla zjištěna závažná patologie – masivní perivilosní depozita fibrinu (maternal floor infarkt, Gitterinfarkt). Jedná se o vzácnou patologii, která je dle literatury v části případů asociována s trombofilními stavy vrozenými i získanými. Porucha je někdy spojena s nepříznivou reprodukční anamnézou, protože má tendenci opakovat se v dalších graviditách. Riziko recidivy je vyšší při výskytu v I. trimestru.
• Doporučení– Vyšetření trombofilií u matky (i otce)– Terapie LMW heparinem, aspirinem– Intenzivní sledování fetoplacentární jednotky– Indukce předčasného porodu AFP v séru matky (při absenci VVV)– UZ markery: IUGR plodu, oligohydramnion, hyperechogenní
lůžko
pacient
věk
G. týden
Výsledekgravidity
Hmotnost plodu
Nález u plodu
OA matky GA matky
L.H 28 11tgMissed
ab. nezn. nelze
1x SA v I. trimestru
L.H 29 30tgMissed abort
548 g
IUGRMakrocefali
eMacerace
II.
Trombofilie(mutace
protrombinu
heterozygot)
Ter.:Clexan Recidivující IMC anamn.
K. M. 27 40tg Porod s.c. 2150 g AS 2-6-7 Kuřačka2x porod v
terminu
K.Ř 26 20tgMissed abort
390 gMacerace
III.
Psychatrické
onemocnění
anamn.
1x porod zdravého
dítěte
1x předčasný
porod 24.t.g.
dítě zemřelo
-3x SA v I. trimestru
K.Ř 27 22tgSpont. abort
377 g Macerace I.
K.Ř 34 30tgMissed abort
854 gIUGR
Macerace
K.Ř 35 35tg
Předčasný porod mrtvého
plodu
1344 gIUGR
Macerace II.