1

Prof. MUDr. J. Fajstavr DrSc

UK 2.LF a FN Motol PrahaKlinika ušní, nosní, krční

přednosta doc. MUDr. Z. Kabelka

IPVZ subkatedra dětské otorinolaryngologie Praha

Komplex kontrolující polohu a pohyb těla v zemském gravitačním poli:

- vestibulární aparát- okulomotorický systém- proprioceptivní systém- mozeček- vyšší úseky CNS

Závratě u dětí nejsou příliš frekventním příznakem. U dětído 3-5 let je zjištění poruch rovnováhy a jejich definováníznačně ztíženo:- neschopností dítěte popsat své obtíže (často to nedovedou ani rodiče)- závrať jako příznak je u nejmenších dětí maskována postupně vyzrávající psychomotorikou.

2

Základní čtyři úrovně tohoto vývoje (mícha-kmen, střednímozek, kůra, reflexní spoje):

I. stupeň mícha-kmen: apedální dítě v pronační nebosupinační poloze, s nepodmíněnými reflexy úchopovými,extenzorovými apod.

II. vývoj spojů v oblasti středního mozku: kvadrupedální dítělezoucí, sedící, s vyvíjejícími se reakcemi vzpřimování hlavy a těla – koordinace činnosti zejm. šíjových svalů, trapeziu a volnífixace pohledu (základ pro volní uchopování)

Fáze vývoje motoriky a posturálních reflexů u dětí

III. integrace na kortikální úrovni: bipedální, stojící a chodícídítě – postupný vývoj posturálních reflexů, iniciovanýchzejm. ze svalstva trupu

IV.s dalším zráním systému se vyvíjejí akutní posturálníreakce, např. při činnostech náročných na rovnováhu (míčovéhry, jízda na kole, bruslení apod.)

3

Etáže: Vlastní ústrojí percepce (labyrint)Nerv a jeho jádraCentrální dráhy a spoje

Struktura vestibulárního ústrojí

Vlastní smyslová zakončení:

- v rozšířených – ampulárních koncích polokruhových chodbiček jsou cristae ampullares s nasedající cupula ampullaris, kterou tvoří svazek vláskových výběžků smyslových buněk v gelovitéhmotě.- ve vestibulárních váčcích jsou smyslové buňky zakončeny krátkými vlásky v gelatinózní hmotě, obsahující krystalky uhličitanu vápenatého (otokonie, otolity).

4

1. Ramus superior (nervus utriculo-ampularis)větve: r. ampullae superioris

r. ampullae lateralisr. utriculi

2. Ramus inferior (nervus sacculo-ampularis)větve: r. ampullae posterioris

r. sacculi

Nervus vestibularisBipolární neurony vestibulárního ganglia, které

je umístěno v meatus acusticus internus, vysílajíperiferní výběžky ve dvou svazcích:.

jsou uložena v prodloužené míše, v area vestibularis dna 4. komory. Jsou čtyři: n. dorsalis (Bechterev), n. lateralis (Deiters), n. medialis (Schwalbe) a n. inferior (Roller). V nich končí n. vestibuli kroměčásti, která vede přímo k mozečku

Jádra vestibulárního nervu

(přímá senzorická mozečková dráha - tractus vestibulo-floccularis). Dráhy spojující tato jádra s různými úseky a strukturami CNS jsou znázorněny na následujících schematech.

5

Vestibulární dráhy1. Tractus vestibulo-cerebellaris2. Tractus vestibulo-longitudinalis3. bezprostředně k nucl. reticularis tegmenti vede

tractus vestibulo-reticularis.4. tractus vestibulo-tectalis vede ke čtverohrbolí.5. k thalamu vede tractus vestibulo-thalamicus6. tractus vestibulo-spinalis (Deitero-spinalis)

Z vestibulárního ústrojí vedou vzruchy k vegetativním centrům mezimozku, odkud jsou

ovlivňovány: pupila, krevní oběh, zažívací trakt.

6

Funkce vestibulárního ústrojí

Obecně: polokruhové chodbičky: vnímají úhlovézrychlení nebo zpomalení pohybu

macullae staticae: vnímají lineární akceleraci a registrují polohu hlavy v gravitačním poli.

V klidu nebo v rovnoměrném pohybu vycházejíimpulzy z ampul obou stran symetricky.

Zvýšený nebo snížený tok impulzů je závislý na směru sklonu ampulárních kupul.

Každá smyslová buňka ampulárních krist má asi 60 stereocílií a 1 kinocilii. Ohyb stereocilií směrem ke kinocilii (tj. směrem k vestibulu) vyvolá stimulaci nervu zvýšením receptorního potenciálu (depolarizace). Opačný pohyb snižuje spontánní receptorní potenciál (polarizace).

Klidová poloha: 80 mV - 10 impulzů/sec.Ohyb ke kinocilii: 60 mV - 60 impulzů/sec.Ohyb od kinocilie: 120.mV - 3 impulzy/sec.

7

Vyvolávajícím faktorem ohybu ampulárních kupul je pohyb endolymfy.

Proudění ampulopetální (ohyb kupuly ke kinocilii) depolarizace

Proudění ampulofugální (ohyb kupuly od kinocilie) polarizace

Pomalá složka Ny: je vyvolána převažujícím labyrintem (zvýšený tok impulzů) a směřuje k méně aktivnímu labyrintu.Rychlá složka Ny: je centrálně indukována - vrací bulbus do výchozí polohy.(Pozn.: v bezvědomí nelze Ny vyvolat, jen jeho pomalou složku, která se projeví deviací bulbů k labyrintu se sníženou aktivitou).

Patologické stavy mohou v labyrintu vyvolat iritaci (např. labyrinthitis serosa) nebo poškození až zánik (napřlabyrinthitis purulenta, fraktura spánkové kosti ničícívnitřní ucho). Mluvíme o vzniku iritačního Ny (rychlásložka k iritovanému labyrintu) a o vzniku zánikového Ny (rychlá složka k nepoškozenému labyrintu).

8

Asymetrické toky vzruchů z vestibulárních systémůvyvolávají další objektivní příznaky - vestibulospinálníreflexy. Na těchto objektivních příznacích se podílejítéž impulzy z extrapyramidových center a z center mozečkových.

Jedná se o úchylky těla od kolmice - až pády, stranovéúchylky při zkoušce chůzí, úchylky paží atd. Podrobněji budou uvedeny v hodnocení vestibulárních testů.

Vyšetření dětí s poruchami rovnováhy:

- anamnéza- fyzikální vyšetření- laboratorní testy - audiometrie, vestibulární testy, event. EEG

zobrazovací metody

9

Anamnéza:

RA: nemoci v rodině – ORL, neurologické, migréna, Morbus Menieri, diabetes, epilepsie, genetické, vrozené poruchy

OA: prenatální: intrauterijní infekce, Rh kompatibilita,ototoxické léky, kouření, alkohol- postnatální: předčasný porod, asfyxie, žloutenka, respiračníselhávání, kraniofaciální anomálie, septikemie, infekčníchoroby virové, bakteriální včetně boreliózy, úrazy

- popis poruch rovnáhy dítětem, rodiči: četné pády, nešikovnost zejména při činnostech náročných na rovnováhu, jako jízda na kole, bruslení atd. event. pozorování nystagmu

Údaje o poruchách stability – závratích:

Charakter: točivá, lze určit směr otáčení okolí, vlastního tělaKdy se poprvé objevila, okolnosti vzniku (v klidu, při pohybu, v závislosti na poloze, pohybu, po medikaci), ojedinělá ataka nebo recidivy – jejich frekvence, vznik záchvatovitý –pozvolný, doba trvání (okamžik, vteřiny, minuty, hodiny, dny), intenzita mění se s trváním, neschopnost vstát, chůze, průvodnépříznaky: bolesti hlavy, porucha sluchu, šelest, vegetativní(nauzea, vomitus).

Přítomnost nystagmu – charakteristiky (intenzita, směr)

10

Fyzikální vyšetření:

Zaměříme na 3 hlavní příčiny poruch rovnováhy u dětí:

otogenní - neurologické - systémové

složky: obecné celkové vyšetřeníORLvestibulárníneurologickéoční

Základní otoneurologické vyšetření:

Vsedě, ve stoje, vleže, v klidu, v pohybu

Testy vestibulospinální, posturální, rovnováhy:

- stoj (Romberg) otevřené, zavřené oči, rotace hlavy- chůze: na místě, vpřed, vzad, zavřené, otevřené oči- úchylky paží v předpažení (Hautant)

11

Testy vestibulocerebelárních spojů:

- taxe prst-nos, pata-koleno, diadochokinesa – střídánípronace, supinace rukou

- vyšetření svalového tonu

Testy vestibulo-okulárních spojů:

- sledování spontánního nystagmu (je-li bez závrati: centrální. Kyvadlový: očního púvodu.)polohový nystagmus (trup i hlava naznak, na boku, pouze rotace hlavy do stran)

Speciální testy:

- tympanometrie

- audiometrie (tónová, řečová)

- ABR (Auditory Brain Stem Responses)

12

Testy provokace nystagmu:

- kalorický- rotační

Kalorický test: vodou (30° – 44°) vzduchem (25° – 50°), monaurální, binaurální.

- monaurální – proveditelný v běžné ambulanci: vleže naznak, hlava 30° v záklonu, voda 20ml, vstřikovat během

10 sec ( Vyloučit cerumen, perforaci bubínku)

Z Zkouška rotací: vsedě, hlava 30° vpřed, musí být v ose otáčení. Deset otáček za 20sec. Pomalý rozjezd, prudkézastavení. Sledujeme postrotační nystagmus (proti směru otáčení)

Úkolem otoneurologického vyšetření:

Odlišit periferní (harmonický) vestibulární syndrom od centrální léze

Závrať: točivá, s určitelným směrem, který odpovídá pomalésložce nystagmu, vždy provázena nystagmem (většinou horizontálním nebo horizontálně rotačním)trvání: většinou hodiny – dny, s náhlým začátkemobyčejně je současně porucha sluchuvestibulospinální reflexy (úchylky ve stoji, při chůzi, úchylky paží) souhlasí se směrem pomalé složkynystagmu.

13

Závratě v dětském věku:

Zjištění příčiny je zejména u malých dětí značněobtížné a komplikované. V diferenční rozvaze je třeba myslet na následující možné příčiny:

Hypoglykemie - diabetes - ortostatická hypotenze -deprese - projevy anxiozity, úraz hlavy - perilymfatickápíštěl - nitroušní dysplázie - perinatální infekce (toxoplasmosis, rubeola, CMV), herpes - neuronitis vestibularis - meningitis - encephalitis - lues - recidivujícíO.M. - benigní paroxyzmální závrať - dopravní nemoc –Friedreichova nebo jiná hereditární ataxie - migréna –Menièrova nemoc - mozkový nádor - poruchy zrakové –nevhodné brýle.

Nejčastější otologické příčiny závratí u dětí:

1. Poruchy rovnováhy při středoušních zánětech2. Úrazy hlavy3. Benigní paroxysmální polohová závrať (BPPV)4. Neuronitis vestibularis

Vzácně u dětí:5. Morbus Menièri (MM)

. Idiopatická náhlá senzorineurální ztráta sluchu se závratí(vs. cévní etiologie)

7. Labyrinthitis zejm. při meningitidě8. Fobická závrať (při různých psychiatrických nemocech)9. Vertebrogenní závrať

14

Nádory

zejména mozkové:

gliomy kmene, astrocytom mozečku,nádory mostomozečkového úhlu včetněneurofibromu, schwannomu. Rhabdomyosarcoma spánkové kosti.

Ad 1: Poruchy rovnováhy až závratě mohou vzniknout při všech typech otitid:

- pronikáním toxinů do labyrintu

- uzurací stěny laterálního kanálku (ostitis, cholesteatom)

- asymetrickou kalorickou reakcí (vodou, vzduchem) při perforaci bubínku

- patologickými tlaky ve středouší při dysfunkci Eustachovy trubice (OMS) (závratě mizí po zavedení drenáže)

15

Ad 2: Úrazy:

- fraktury pyramidy s lomem přes labyrint

- komoce labyrintu (i bez komoce mozku)

- perilymfatická píštěl (v anamnéze většinou lehký úraz hlavy nebo přímé poranění středouší zvukovodem). Etiologie i iatrogenní!

Příznaky perilymfatické píštěle: ihned po úrazu závrať, trvalánebo fluktuující porucha sluchu, bolest v uchu, šelest, při přímém poranění krvavý výtok z ucha.

16

Ad 3: BPPV

Typický průběh: krátké ataky rotační závrati provázenéhorizontálně-rotatorickým nystagmem, vznikající v závislosti na změně polohy hlavy Více než 50% postižených udává na začátku nebo v průběhu závrati bolesti hlavy migrenózníhotypu. V RA bývá migréna více než v 50%, ikdyž u dítěte nenízjištěna. Výskyt již od 2 – 4 let, vrchol výskytu je udáván kolem 12 let. V mezidobí záchvatů je zcela normálníotoneurologický nález.

17

Etiologie BPPV u dětí: tranzitorní vaskulární porucha s následnou ischemií v oblasti vestibulárních jader a drah i v oblasti macula utriculi. Evidentní je vztah k migréně.

V diagnostice je specifický test podle Dix-Hallpika(Francouzi: manévr Nylén-Barany). Při tomto testu vznikne nystagmus se závratí za několik sekund, trvá velmi krátce, s opakováním testu se vyčerpává.

18

Etiologie BPPV u dospělých je odlišná:

canaliculolithiasis. Podle Harady se otolity uvolněné z macula statica utriculi dostanou do zadního (v 90%) nebo laterálního kanálku labyrintu. Při pohybech hlavy vzniká zvýšenépodráždění v těchto kanálcích s následnou závratí. Na základětéto teorie jsou vyvinuty repoziční manévry (canalith repositioning procedure), které úspěšně závrať likvidují.

Ad 4: Neuronitis vestibularis:

- předchází katar horních dýchacích cest virové etiologie (ale někdy i parotitis aj. virové infekce) 6. až 10. den průběhu vznikají příznaky: instabilita až závrať, nystagmus HR, šelest,nauzea, zvracení intenzita příznaků narůstá během několika hodin, nevznikají náhle

- vyšetření svědčí pro periferní vestibulární syndrom (jednostranná hyporeflexie, odpovídající směr nystagmu a pocit rotace ve směru jeho pomalé složky

- příznaky odeznívají během 5 – 10 dní.

- Pro dg. Je důležitá anamnéza, ORL, otoneurologické, očnívyšetření.

19

Ad 9: vertebrogenní závrať

- postiženy jsou převážně děti školního věku a adolescenti

- dysfunkci zjistíme nejčastěji v oblasti C1 – C3

- na rtg bývá vyrovnaná krční lordóza, omezené pohyby

- v OA bývá asthenie, přehnaná, jednostranná zátěž(těžké tašky, přetěžování při sportu)

- příznaky: okamžiková ztráta rovnováhy až závrať, zejména při určitých pohybech hlavou, většinou bez nystagmu, bolest hlavy, mohou být citlivévýstupy nervů cervikálního plexurozhodující je vyšetření a vhodná léčba na rehabilitačním pracovišti.