KRVÁCIVÉ CHOROBY
Markéta Vojtová
Krvácivé choroby 1
● Situace, kdy nemocný– krvácí bez zjevné příčiny
– má projevy krvácení (petechie ...), hematomy
– je krvácení neúměrně dlouhé
● Mohou být:– vrozené (často dědičné)
– získané – lepší prognóza
● (opakem jsou trombofilní stavy)
Krvácivé choroby 2
Příčiny:● Vaskulopatie
– porucha nebo zvýšená propustnost cévní stěny
● Destičkové poruchy
– trombocytopatie – porušená funkce trombocytů
– trombocytopenie● Koagulopatie
– nedostatek nebo porucha funkce hemokoagulačních faktorů
Destičkové poruchy 1
Trombocytopenie● Nízký počet TROM
– nedostatečná tvorba v kostní dřeni – virové infekty, záření ...
– zvýšení zánik – autoimunně nebo po lécích, mimotělním oběhu ...
● Klinický obraz:
– krvácivé projevy
– spontánní krvácení až při poklesu pod 30 – 50 × 109/l
Destičkové poruchy 2
● Diagnostika:– KO
– kostní dřeň
● Léčba:– převody TROM
– hemostyptika
Trombocytopatie● Poruchy destičkových funkcí, množství fyziologické
Koagulopatie 1
● Příčina je v hemokoagulačních faktorech
● Následkem nesprávné funkce nebo chybějí jsou
– neúměrně velké hematomy po poranění● Šíří se do hloubky a poškozují klouby, svaly,
orgány– masivní a těžko stavitelné krvácení
Dědičné (vrozené) × získané
Koagulopatie 2
Dědičné
1) Hemofilie A
● Recesivně dědičné, vázané na chromozom X
– Nemocní pouze ♂ , ♀ přenašečky
● Pokles hladiny f.VIII (antihemofilický globulin)
● Klinický obraz:
● Projevy dle hladiny f.VIII
Koagulopatie 3
● Krvácení z nevelkých podnětů
– Klouby (hemofilická artropatie) – velké klouby, opakované, podnět často i chybí. Kloub je oteklý, bolestivý, teplý, postupně se stává deformovaný + omezení hybnosti ankylóza
– GIT, močový systém
– Slizniční krvácení – epistaxe, z dásní
– Kůže – i.m. injekce, mikrotraumata
– CNS – spontánní vzácné, při traumatech závažné až †
Koagulopatie 4
● Diagnostika:
– prodloužení aPTT
– hladina f.VIII
– RTG kloubů● Léčba:
– substituce f.VIII – z čerstvé plazmy (opakování 8 – 12 hodin)
– časná léčba krvácivých projevů + prevence před plánovanými invazivními zákroky
– analgetika
Koagulopatie 5
2) Hemofilie B
● hladina f.IX (Christmas faktor)
● Dědičkost podobná hemofilii A – recesivní, pohlavně vázaná
● Méně častá
● Léčba spočívá v náhradě chybějícího faktoru
3) Hemofilie C
● Defekt f.XI (PTA)
● Autosomální dědičnost – postiženy jsou i ženy, u nás vzácné
...
Koagulopatie 6
Získané● Celá řada příčin:
– chybění faktorů v důsledku jiných chorob
– defektní strava
– předávkování antikoagulancii
Konzumpční koagulopatie – DIC 1
● Diseminovaná intravaskulární koagulopatie
= narušená rovnováha hemostázy
= generalizovaná nitrocévní koagulace
● vznik mnohočetných trombů v mikrocirkulaci + spotřeba hemokoagulačních činitelů
● druhotná aktivace fibrinolýzy, která rozpouští vzniklé tromby a zhoršuje tak vzniklý hemoragický stav
● Etiologie:● Poškození některého hemostatického mechanismu
Konzumpční koagulopatie – DIC 2
– Porodnictví – septický potrat, eklampsie, zadržený mrtvý plod, abrupce placenty, embolie plodovou vodou
– Generalizované infekce – mikrobiální (s endotoxiny), viry
– Maligní onemocnění – ca generalizované (GIT, plíce, prostata), blastické leukózy
– Chirurgie – rozsáhlá poranění, popáleniny, mimotělní oběh, rozsáhlé operační zákroky
– Imunopatologie – anafylaktická reakce, vaskulitidy, hemolytická potransfúzní reakce
Konzumpční koagulopatie – DIC 3
● Klinický obraz:● Pestrý, závisí na stavu
– lehčí forma – petechie, krvácení z místa vpichů
– těžké formy – rozsáhlá krvácení + příznaky orgánového postižení – ischemie (akutní renální, jaterní selhání, insuficience nadledvin), postižení CNS
● Diagnostika:● Změny v koagulačních parametrech – zpočátku zkrácené
aPTT, později prodloužené, stejně jako INR
● D dimer
Konzumpční koagulopatie – DIC 4
● Léčba:
● Primární onemocnění
● Substituce chybějících faktorů – TROM, fibrinogen
● Plazma
● DIC ve fázi dekompenzace, masivního krvácení, vystupňované fibrinolýze – antifibrinolytika
● KLENER, Pavel et al. Vnitřní lékařství II. Praha: Karolinum, 1998. ISBN 80-7184-607-4
● SLEZÁKOVÁ, Lenka a kol. Ošetřovatelství pro zdravotnické asistenty I. Interna. Praha: Grada, 2007. ISBN 978-80-247-1775-3
● ŠAFRÁNKOVÁ, Alena a Marie NEJEDLÁ. Interní ošetřovatelství II. Praha: Grada Publishing, 2006. ISBN 80-247-1777-8