+ All Categories
Home > Documents > Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového...

Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového...

Date post: 30-Sep-2018
Category:
Upload: phamkhue
View: 265 times
Download: 0 times
Share this document with a friend
32
Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha 2, Ke Karlovu 2 Klinika je akreditována MZ ČR k postgraduálnímu školení v oboru dětského lékařství, dětské gastroenterologie a hepatologie, dětské revmatologie, dětské nefrologie, dětské kardiologie a v EU v oboru Pediatric Metabolic Medicine. telefon: e-mail/www: ústředna VFN 22496 1111 www.vfn.cz fax (JIRP) 22491 1453 přednosta: prof. MUDr. Jiří Zeman, DrSc. emeritní přednosta: doc. MUDr. Jozef Hoza, CSc. 22496 7733 224967811 [email protected] [email protected] zástupce přednosty pro výuku: prof. MUDr. Pavla Doležalová, CSc. 22496 7074 22496 7770 [email protected] školský sekretariát 1. LF UK 22496 7734 [email protected] http://kddl.lf1.cuni.cz/ primář: MUDr. Pavel Frühauf, CSc. 22496 7801 [email protected] ambulance 22496 7776 – 8 stacionář: as. MUDr. Věra Malinová 22496 7794 22496 7795 [email protected] centrum komplexní péče pro děti s perinatální zátěží: MUDr. Daniela Marková 22496 7354 22496 7343 [email protected] vedoucí ambulance: MUDr. Jan Langer 22496 7819 [email protected] jednotka intenzivní a resuscitační péče o novorozence, děti a adolescenty 22491 1453, 22496 7779 – 81 vedoucí JIRP: MUDr. Václav Vobruba, Ph.D. 22496 7779 – 80 [email protected] převozová služba pro kriticky nemocné děti 22496 2961 22496 7736 oddělení větších dětí a dorostu 22496 7802 – 3 22496 7796 – 7 vedoucí oddělení – větší děti & dorost: as. MUDr. Peter Szitányi, Ph.D. 22496 7077 [email protected] kojenecké oddělení 22496 7785 – 6 vedoucí oddělení – kojenci & metabol. jednotka: doc. MUDr.Tomáš Honzík, Ph.D. 22496 7792, 22496 7784 [email protected] vrchní sestra: Bc. Jana Pyskatá 22496 7730 fax: 224923515 [email protected] zdravotnický sekretariát 22496 7731 michaela.krupickova@ vfn.cz mitochondriální laboratoř: RNDr. Hana Hansíková, CSc. 22496 7748 – 9 [email protected] Zpracoval: MUDr. Pavel Frühauf, CSc., recenze: prof. MUDr.Jiří Zeman, DrSc. 20.1.2015
Transcript
Page 1: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

Klinika dětského a dorostového lékařství1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha 2, Ke Karlovu 2

Klinika je akreditována MZ ČR k postgraduálnímu školení v oboru dětského lékařství, dětské gastroenterologie a hepatologie, dětské revmatologie, dětské nefrologie, dětské kardiologie

a v EU v oboru Pediatric Metabolic Medicine.

telefon: e-mail/www:ústředna VFN 22496 1111 www.vfn.czfax (JIRP) 22491 1453přednosta: prof. MUDr. Jiří Zeman, DrSc.emeritní přednosta:doc. MUDr. Jozef Hoza, CSc.

22496 7733

224967811

[email protected]

[email protected]

zástupce přednosty pro výuku:prof. MUDr. Pavla Doležalová, CSc.

22496 707422496 7770

[email protected]

školský sekretariát1. LF UK

22496 7734 [email protected] http://kddl.lf1.cuni.cz/

primář: MUDr. Pavel Frühauf, CSc.

22496 7801 [email protected]

ambulance 22496 7776 – 8stacionář: as. MUDr. Věra Malinová

22496 7794 22496 7795

[email protected]

centrum komplexní péče pro děti s perinatální zátěží: MUDr. Daniela Marková

22496 735422496 7343

[email protected]

vedoucí ambulance: MUDr. Jan Langer

22496 7819 [email protected]

jednotka intenzivní a resuscitační péče o novorozence, děti a adolescenty

22491 1453, 22496 7779 – 81

vedoucí JIRP: MUDr. Václav Vobruba, Ph.D.

22496 7779 – 80 [email protected]

převozová služba pro kriticky nemocné děti 22496 296122496 7736

oddělení větších dětí a dorostu 22496 7802 – 322496 7796 – 7

vedoucí oddělení – větší děti & dorost: as. MUDr. Peter Szitányi, Ph.D.

22496 7077 [email protected]

kojenecké oddělení 22496 7785 – 6vedoucí oddělení – kojenci & metabol. jednotka: doc. MUDr.Tomáš Honzík, Ph.D.

22496 7792, 22496 7784

[email protected]

vrchní sestra: Bc. Jana Pyskatá

22496 7730fax: 224923515

[email protected]

zdravotnický sekretariát 22496 7731 [email protected]

mitochondriální laboratoř:RNDr. Hana Hansíková, CSc.

22496 7748 – 9 [email protected]

Zpracoval: MUDr. Pavel Frühauf, CSc., recenze: prof. MUDr.Jiří Zeman, DrSc. 20.1.2015

Page 2: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

Obsah

Úvod ....................................................................................................................... 3

1. Základní statistické údaje ......................................................................................... 5

2. Komplement ........................................................................................................... 10

3. Organizační členění kliniky ................................................................................... 11

4. Pracovníci .............................................................................................................. 12

Externí spolupracovníci .................................................................................... 15

5. Pedagogická činnost ............................................................................................... 15

6. Publikační činnost .................................................................................................. 16

a) Monografie ................................................................................................... 16

b) Časopisy ....................................................................................................... 17

7. Granty .................................................................................................................... 22

8. Jmenování, atestace ................................................................................................ 26

9. Extramurální funkce ............................................................................................... 26

Švejcarův nadační fond dětem – Karlov .................................................................... 29

Zpráva o činnosti ........................................................................................................ 29

Dárci ...... ..................................................................................................................... 30

Page 3: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

3

Úvod

Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN (KDDL) vznikla v roce 1992 spojením III. a IV. dětské kliniky v Dětském areálu na Karlově (DAK), kde sídlí i Ústav dědičných metabolických poruch (ÚDMP), ambulantní pracoviště dětské gynekologie, genetiky, klinické psychologie, tělovýchovného lékařství a kalmetizační stanice.

Z komplementárních oborů v DAK pracují laboratoře hematologie, biochemie, praco-

viště radiodiagnostické, mikrobiologické oddělení s antibiotickým střediskem, toxiko-logická laboratoř s informačním střediskem a ústavní lékárna VFN.

KDDL poskytuje vysoce kvalifikovanou diagnostickou a léčebnou péči resuscitační, intenzivní, standardní i rehabilitační pro děti všech věkových kategorií, včetně snahy o širší pojetí zdravotní a sociální péče o dítě a jeho rodinu (poradna sociální pediatrie). KDDL má tři lůžkové stanice, denní stacionář, všeobecnou ambulanci a dětskou poli-kliniku s 15 odbornými ordinacemi. KDDL navíc zajišťuje i lékařskou službu první po-moci pro děti a dorost. Většina dětí je léčena ambulantně, náročnější ambulantní výkony (transfuze, zátěžové a expoziční testy, diagnostické instrumentální výkony, enzymová substituční terapie, biologická terapie) jsou prováděny na denním stacionáři. Téměř po-lovina pacientů je mimopražská a na kliniku přichází ke konziliárním vyšetřením z celé ČR. Většina dětí je k hospitalizaci přijímána s doprovodem.

KDDL se specializuje na intenzivní a resuscitační péči. Ve spolupráci s dopravní službou Pragomedica a.s., jejíž sanity vybavené pro podporu vitálních funkcí jsou umís-těny v areálu DAK, zajišťuje „transport na sebe“. Kromě konvenčních i nekonvenčních způsobů ventilace, řízené hypotermie a hemo-eliminačních metod je KDDL jediným dětským pracovištěm v ČR, které organizuje a provádí léčbu pomocí extrakorporální membránové oxygenace (ECMO).

KDDL se v úzké spolupráci s ÚDMP podílí na diagnostice a léčbě pacientů s dědič-nými poruchami metabolismu a ve spolupráci s Urologickou klinikou 1. LF a VFN na diagnostice a terapii dětí s vrozenými uropatiemi. Prioritou kliniky je rovněž péče o děti s revmatickými chorobami a poruchami pojiva a skeletu a onemocnění zažívacího traktu včetně poruch výživy.

Na KDDL pracuje Centrum komplexní péče o děti s perinatální zátěží (CKP). Mul-tidisciplinární tým zajišťuje diagnostickou a léčebnou péči v oblasti somatické, neu-rosenzorické, psychické i behaviorální, jejímž cílem je potřeba minimalizovat dopad nezralosti či perinatálního inzultu na dítě a jeho rodinu.

Page 4: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

4

Konziliární služby pro KDDL zajišťují kliniky a oddělení VFN, Klinika dětské chi-rurgie a traumatologie Fakultní Thomayerovy nemocnice a 3.LF UK a Ortopedická klinika Institutu pro další vzdělávání zdravotnických pracovníků a 1.LF UK Fakultní nemocnice Na Bulovce. Komplexnost péče o hospitalizované děti zajišťuje mateřská škola a základní škola při nemocnici, působí zde i zdravotní klauni.

KDDL zajišťuje pregraduální výuku pediatrie pro studenty všeobecného lékařství a stomatologie, pro bakalářské i magisterské studium ošetřovatelství a intenzivní péče a pro žákyně středních a vyšších zdravotnických škol. KDDL se podílí na PhD programu 1. LF UK a je plně zapojena do postgraduální výchovy v oborech dětské lékařství, dětská nefrologie, dětská gastroenterologie, dětská revmatologie, dětská kardiologie, intenzivní péče, dorostové lékařství, a má i další aktivity v kontinuálním vzdělávání zdravotnických pracovníků. Na KDDL dlouhodobě stážují lékaři v přípra-vě na atestaci z praktického lékařství pro děti a dorost. Klinika se významně podílí na řadě výzkumných programů 1. LF UK a VFN a aktivně je zapojena do řady českých i mezinárodních grantů. Účastní se i osvětových akcí pro laickou veřejnost.

Činnost KDDL podporuje Švejcarův nadační fond dětem – Karlov, o jehož náplni a aktivitách referuje poslední kapitola ročenky. Na klinice působí Sdružení celiaků ČR s poradnou pro pacienty s bezlepkovou dietou.

Page 5: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

5

1. Základní statistické údaje

parametr 2013 2014

lůžka počet 64 61°

průměrná ošetřovací doba dny 4,3 4,1

přijatí vč. doprovodů 4.477 4.682

děti s doprovodem % 71 66

přijatí pacienti počet 2.618 2.826

mimopražští pacienti % 40 43

přijatí na JIRP % 9,1 9,3

ECMO pacienti 6 2

ambulantní kontakty celkem počet 49.031 48.516

2014

odborné ordinace pacienti (URČ)

endokrinologie, diabetologie, obezi-tologie: dr. Kytnarová, dr. Moravcová

1. 2.219

neurologie: dr. Klement, dr. Koumarová, dr. Hanušo-vá, dr. Příhodová 2. 2.217

gastroenterologie, hepatologie, výživa: dr. Frühauf, dr. Szitányi, dr. El-Lababidi 3. 1.950

nefrologie: dr. Langer, dr. Š.Doležalová, dr. Flachso-vá,dr. Buganová 4. 1.861

pneumologie: dr. Koťátko, dr. Tuková 5. 1.766

Page 6: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

6

kardiologie vč. lipidologie: doc. Urbanová, dr. Ko-mínová, dr. Kredba, dr. Augustinová 6. 1.090

revmatologie: doc. Hoza, dr. Němcová, prof. P.Dole-žalová, dr. Böhm 7. 1.036

rehabilitace: doc. Smolíková, mgr. Mirovská, mgr. Vránová, mgr. Ramešová 8. 755

centrum komplexní péče o děti s perinatálním rizikem: dr. Marková, dr. Raušová, dr. Weberová, dr. Knězů

9. 741

alergologie: dr.Paulasová 10. 632

genetika, metabolické vady: prof. Zeman, doc. Honzík, dr. Magner 11. 630

psychiatrie: dr. Uhlíková 12. 17

poruchy příjmu potravy: dr. Bělorová 13. 48

hematologie: dr. Vepřeková 14.* 970

sociální pediatrie: dr. Schneiberg 15.* 25

všeobecná a příjmová ambulance: dr. Hrdličková

lékařská služba první pomoci

URČ/kontakty 4.640/8.551

3.127/3.970

stacionář: dr.Malinová, dr.Mazurová URČ/kontakty 128/1.104

*ordinace vedeny externími spolupracovníky, nejsou započteny do celkového součtu

Page 7: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

7

Lůžková kapacita KDDL

podlaží oddělení pacienti nadstandardní pokoje

doprovod

přízemí JIRP 15 -

2novorozenci rooming in 2 -

1. patro kojenci 16 2

19metabolická jednotka 6 -

2. patro větší děti a dorost 19 3

5intenzivní péče 3 -

3. patro mimo lůžkové oddělení 0 - 2celkem 61 5 28

Základní členění hospitalizovaných pacientů (podle hlavní diagnózy při propuštění, odpovídá počtu uzavřených chorobopisů v r. 2014)

MKN muži ženy celkem oš. dny zemřelí

A, B 241 103 344 835 1

C 0 0 0 0 0

D 24 24 48 103 0

E 176 173 348 1118 6

F 70 83 153 438 0

G 115 91 206 1059 1

H 19 9 28 79 0

I 18 17 35 156 1

J 272 238 510 2110 1

K 135 145 280 731 0

L 20 11 31 92 0

M 64 134 198 619 0

N 40 59 99 417 0

O 0 0 0 0 0

Page 8: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

8

P 124 97 221 2371 3

Q 33 20 53 210 3

R 157 130 287 772 0

S 0 3 3 6 0

T 29 30 59 166 0

V 0 0 0 0 0

W 0 0 0 0 0

X 0 0 0 0 0

Y 0 0 0 0 0

1537 1367 2904 11282 16

Z 135 1728 1863 5634 0

MKN-10: A, B infekce, C nádory, D krevní onemocnění (o.), E endokrinologické a metabolické poruchy, F psychiatrická o., G nervová o., H oční, ušní o., I oběhová o., J dýchací o., K zažívací o., L kožní o., M o. pojiva, N o. močová, O těhotenství, P perinatální o., Q vrozené vady, R symptomy, S poranění, T otravy, U, V, W, X, Y vnější příčiny o., Z doprovod

Page 9: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

9

Dlo

uhod

obé

vývo

jové

tren

dy:

rok

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

lůž-

ka12

210

210

287

8787

8779

7979

7979

7575

7064

6464

6464

6464

ošetř. doba(dny)

7,8

7,1

6,8

6,3

6,1

6,0

5,7

5,9

5,9

5,7

6,0

5,9

5,6

5,1

5,1

4,8

4,5

4,5

4,4

4,1

4,3

4,1

ČR

7,

67,

46,

96,

56,

15,

85,

55,

5 5

,25,

14,

94,

84,

64,

54,

54,

34,

34,

14,

03,

83,

hospita-lizovaní

3019

2976

2968

2601

2585

2347

2187

2168

2104

2158

2360

2263

2140

2435

2490

2385

2404

2637

2772

2626

2618

2826

mimopražští %

2629

3236

3844

4646

4444

4042

4351

5348

4447

4645

4043

dopro-vody %

2435

2837

4348

51 5

562

6257

5764

64 6

463

6871

7168

7166

ambul. kontakty

1888

423

316

2697

626

025

2598

233

127

5053

749

914

4736

742

518

4160

041

521

4302

043

519

4157

145

276

4629

046

672

4922

242

192

4903

148

516

pozn.

•*

&, ¤

¤@

►°

۩» ¢

• st

ěhov

ání d

o re

kons

truov

anéh

o pa

vilo

nu, *

přip

ojen

o dě

tské

odd

ělen

í fak

ultn

í pol

iklin

iky

VFN

Kar

lovo

nám

ěstí

,# p

řipoj

eno

děts

ké o

dděl

ení p

olik

linik

y K

limen

tská

, ¥ s

poje

ní d

vou

koje

neck

ých

stan

ic d

o je

dné

a vz

nik

stac

ioná

ře,

& d

ětsk

é od

děle

ní p

olik

linik

y př

estě

hová

no a

redu

ková

no, ¤

red

ukce

poč

tu p

ra-

covn

íků

ambu

lanc

e od

chod

em d

o pr

ivát

ní sf

éry,

@ k

ompl

etní

pro

poje

ní s

info

rmač

ním

syst

émem

VFN

, ►

spoj

ení d

vou

stan

ic v

ětší

ch d

ětí a

dor

ostu

do

jedn

é , °

léka

řská

služ

ba p

rvní

pom

oci p

ro d

ěti a

dos

píva

jící,

¹ dat

a za

tím n

ejso

u k

disp

ozic

i, ۩

vyb

udov

áno

Cen

trum

kom

plex

ní p

éče

pro

děti

s per

inat

ální

zát

ěží,

» st

ěhov

ání s

taci

onář

e v

rám

ci D

AK

, ¢ p

řesu

n dě

tské

neu

rolo

gie

z ne

urol

ogic

ké k

linik

y na

KD

DL

Page 10: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

10

2. Komplement

počet výkonů 2013 2014

ultrasonografie vč. echokardiografie 8485 8397

EKG 1681 1654

Holter EKG 29 57

EEG a polygrafie 1410 1324

24 hodinová monitorace krevního tlaku 173 167

otoakustické emise 340 214

pneumologické výkony:

spirometrie

bronchoskopie

bodypletysmografie

3381

56

29

3257

74

48

gastroenterologické výkony:

ezofagogastroduodenoskopie

perkutánní endoskopická gastrostomie

jícnová pH metrie

z toho impedanční

kolonoskopie a rektoskopie

necílená jaterní biopsie

dechové testy

162

9

69

4

37

9

86

182

8

64

3

36

8

98

punkce kloubu s vyšetřením výpotku 150 75

svalová a kožní biopsie 81 64

mitochondriální laboratoř 1065 1037

převozová služba pro kriticky nemocné děti: 862 806

Page 11: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

11

prof

. Zem

anpř

edno

sta

klin

iky

prim

. Fr

ühau

flé

čebn

á pé

če

preg

radu

ální

stu

dent

i

Bc. P

yska

távr

chní

ses

tra

zdra

votn

ický

se

kret

ariá

tm

léčn

á ku

chyn

ě

arch

iv

kom

plem

ent:

US,

EKG

, EEG

, OAE

spiro

met

rie, e

ndos

kopi

e

dr.

Vobr

uba

JIR

P +

room

ing

in

doc.

Hon

zík

koje

neck

é od

d.

a m

etab

olic

ká je

dnot

ka

as. S

zitá

nyi

větš

í dět

i a d

oros

t

klin

ická

bio

chem

ie

stac

ioná

řdr

. Mar

ková

C

KP

kalm

etiz

ační

st

anic

e

přev

ozov

á sl

užba

pro

kriti

cky

nem

ocné

dět

ire

habi

litac

ere

habi

litac

e

dr.

Lang

eram

bula

nce

příjm

ová,

eobe

cná,

odb

orné

a.

dr. H

ansí

ková

mito

chon

driá

lní l

ab.

škol

ský

sekr

etar

iát

post

grad

uáln

í stu

dent

i

labo

rato

ř ge

netik

yst

anič

ní s

estry

doc.

Hoz

aem

eritn

í pře

dnos

ta

ekon

om

doc.

Dol

ežal

ová

preg

radu

ální

výu

ka

3. O

rgan

izač

ní č

leně

ní k

linik

y

Page 12: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

12

4. Pracovníci Blanka AlbrechtováKatarka AndrewsMUDr. Jana Augustinová – mateřská dovolenáMgr. Martina Bašková Veronika BejčkováMUDr. Jitka BělorováJana Bendová, DiSOlga BenešováIng. Vladimír BeránekIng. Kamila Beránková – mateřská dovolenáVladana BernatováMUDr. Marek Böhm, Ph.D. – odchod do zahraničíBc. Kristýna BradáčováBc. Lucie Brůčková, DiSIng. Tomáš Bříza, Ph.D.Jarmila BukvováMgr. et Mgr. Josef BulantLenka BuzkováMUDr.Michaela Buganová, Ph.D. MUDr. Dita CebecauerováJana CoufalováMUDr. Olga Černá Mgr. Jana ČesnekováBc. Tereza DaňhelovskáJana Daňkováprof.MUDr. Pavla Doležalová, CSc. MUDr.Šárka Doležalová Jana DostálkováRNDr., Mgr.Dana Douděrová, Ph.D. – mateřská dovolenáPavla Dürrová, DiSDana DvořákováMarta Dvořáková, DiSMUDr. Veronika DvořákováMUDr. Nabil El-LababidiMUDr. Mohamed Farrag MUDr. Šárka FingerhutováZdeňka FirkováMUDr. Eva Flachsová, Ph.D.Mgr. Alena Fleischnerová Bc. Martina Fremutová

MUDr. Pavel Frühauf, CSc. RNDr. Hana Hansíková, CSc. MUDr. Jaroslava HanušováMgr. Eliška HaškovcováMgr. Zuzana Hájková - odchod na mateřskou dovolenouAndrea HlavinkováIvana HoláIng. Kateřina Hodáňová, Ph.D.doc. MUDr.Tomáš Honzík, Ph.D.Eva HorováMgr. Lucie Horčičkovádoc. MUDr.Jozef Hoza, CSc. MUDr. Eva HrdličkováMUDr. Karolína Hronová Mgr. Lucie HruškováMUDr. Jan Hřídel MUDr. Linda HřídelováMgr. Mária HuliakováRNDr. Martina Hůlková, Ph.D. – odchod na mateřskou dovolenouTerezie HurychováDana HynkováMUDr. Magdalena Chvílová – Weberová Zuzana JanůMUDr. Pavla JánskáLudmila JeřábkováJitka JiránkováMarcela KahounováJiřina KarasováLenka KarešováIng. Zdeněk Kejík, Ph.D. MUDr. Petr Klement, Ph.D. Markéta KlepalováMUDr. Evženie Knězů Suzana KnopováDana KohoutováMUDr. Hana KolářováKlára KolářováMUDr. Jitka Komínová Miroslava KonopíkováVěra KopeckáMUDr. Pavel KopeckýMUDr. Bronislava Korzová

Page 13: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

13

Václav KořenskýMUDr. Viera KořínkováMUDr. Lydie KoumarováJitka KosinováMarkéta KošinováMUDr. Eva Košťálová MUDr. Petr Koťátko Natalya KozlovskaRNDr. Jarmila Králová, CSc.Mgr. Lubomír Králík Mgr. Hana Kratochvílová MUDr. Václav Kredba, CSc.Danuše KrištofovičováMUDr. Petra Król Libuše KrulišováBc. Ondřej KrumpMichaela KrupičkováLucie KřesťanováRomana KubíčkováIvana KučerováMgr. Jana Kučerová Mgr. Vendula Kučerová - Vidrová Petr KulíšekBc. Renata KuzmanováMUDr. Jitka Kytarová MUDr. Jan Langer Iljana LembakIng. Petra Lelková – mateřská dovolenáLenka LinkováJan LiškaMUDr. David Lorenčík Radka Mádlová, DiSMUDr. Martin Magner, Ph.D. Kateřina MacháčkováOlga MacháčkováMUDr. Věra Malinová Lucie Malínská, DiSOlga MalinskáIveta MarešováBc. Michela MarkováMUDr. Daniela Marková prof. MUDr. Pavel Martásek, DrSc. Věra MašitováMUDr. Stella MazurováMUDr., Bc. Karel Medek

MUDr. Jan MelicharKateřina MelounkováJana MichálkováIng. Ivan Mikula, Ph.D. Mgr. Dagmar MirovskáZuzana Mojžíšová, DiSMUDr. Alexandra Moravcová Lenka MoravcováMiluše Mrkvičková – SolomonováMarie Muziková, DiSMUDr. Rut NečasováMUDr. Tereza NedělkováVeronika NepožitkováKvětoslava NeprašováJakub NetušilMarcela NovákováMonika NovákováJitka NovotnáRut NovotnáVěra NovotnáMUDr. Dana NěmcováMUDr. Jitka ObršálováMgr. Nina Ondrušková Jitka OubramováBc. Lenka PácováPetra PanochováMonika PasczycováMUDr. Martina PastírikováMUDr. Edita Paulasová Markéta Pešková, DiSKarel PitínRadmila PlucnarováBc. Terezie Pluhařová, DiSBlanka PochmanováMUDr. Pavla Pokorná Helena PolováMUDr. Martin PrchlíkJosef ProšekVáclav Prošekdoc. MUDr. Iva Příhodová, Ph.D.Vanda PříhodováPhDr. Radek Ptáček, Ph.D., MBAAlena PuchmajerováBc. Jana Pyskatá Ing. Jakub RakKamila Raková

Page 14: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

14

Mgr. Magdalena RamešováMgr. Kamila RezkováMUDr. Pavla RaušováMgr. Marie RodinováLibuše RoubíčkováMUDr. Kateřina RuczajLadislava RůžičkováPetra RůžičkováMelánie SaifridováDominika SatkováMUDr. Václav SebroňDaniela Sedláčková – odchod na mateřskou dovolenouHana SedlákováJana SemerádováJana Schlosserová – odchod na mateřskou dovolenouMartina SklářováRNDr. Jana Sládková, CSc. Eva Smejkalová, DiSIvana SměláEmilie SmetanováLarisa Smirnovadoc. PaeDr.Libuše Smolíková, Ph.D. Bc. Marcela SojkováPavlína SoukenkováPavlína SoukupováMgr. Jana SpáčilováMUDr. Pavel Srnský RNDr. Lukáš Stibůrek, Ph.D. Alena StrejčkováHelena StřelkováNikola SüsserováMUDr. Peter Szitányi, Ph.D. M.Sc. Lenka Šlachtová Hana ŠpačkováMUDr. Jan Šulc, CSc. Bc. Pavlína ŠvarcováIng, Štěpánka ŠvecováIng. Markéta Tesařová, Ph.D. Kateřina TišerováEva TomáškováMichaela TopolováEva TreflováMUDr. Jana Tuková, Ph.D. Eva Tydlitátová

Dagmar UhlíkováMUDr. Petra Uhlíková doc. MUDr.Zuzana Urbanová, CSc. Dagmar VeverkováIng. Kateřina Veselá, Ph.D. Barbora VítkováMUDr. Lenka Vitnerová MUDr. Václav Vobruba, Ph.D. Petra VolfováMgr. Alžběta Vondráčková, Ph.D. Mgr. Markéta Vránová Hana VrbatováMUDr. Hana Vyhnánková – odchod na mateřskou dovolenouKateřina WeiserováMUDr. László Wenchich, Ph.D. RNDr. Daniela Záhoráková, Ph.D.Dagmar Zajícová - Dočekalová Jitka Zámečníkováprof. MUDr.Jiří Zeman, DrSc. MUDr. Blanka Zlatohlávková, Ph.D.

Dlouhodobá stáž v rámci přípravy na atestaci PLDD:

MUDr. Honová, MUDr. Pelánová, MUDr. Malkovská, MUDr. Pirunčíková, MUDr. Pekarská, MUDr. Pařízková

Page 15: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

15

Externí spolupracovníci:doc. MUDr.Alice Baxová, CSc., genetické oddělení 1. LF a VFNMUDr. Alena Hanzalová, praktický lékař pro děti a dorost, Praha 6as. MUDr. Edita Kabíčková, Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF a FNMprim. MUDr. Jaroslava Lukešová, kojenecký ústav – Dětské centrum FTNas. MUDr. František Schneiberg, Ústav veřejného zdravotnictví a medicínského práva 1. LFMUDr. Antonín Šípek, genetické oddělení 1. LF a VFNMUDr. Lenka Vepřeková, I.interní klinika 1. LF a VFN

5. Pedagogická činnost

Pregraduální výuka:

pediatrie pro obor lékařství 1. LF UKpediatrie pro obor stomatologie 1. LF UKpediatrie pro cizojazyčné studenty 1. LF UKvybrané kapitoly z pediatrie pro 2. LF pediatrie pro bakalářské studium denní i externí 1. LF UKpediatrie pro posluchače speciální pedagogiky PF UKpediatrie pro posluchače FTVSpediatrie pro posluchače ošetřovatelství FF UK

Postgraduální výuka:

postgraduální studenti 1. LF UKklinika je akreditována MZ ČR k postgraduálnímu školení v oborech: dětské lékařství, dětská gastroenterologie a hepatologie, dětská revmatologie, dětská kardiologie, dětská nefrologie, metabolická medicína

Výuka SZP:

praktická výuka ošetřovatelství v pediatriipraktická výuka rehabilitačních pracovníkůpraktická výuka záchranářů

Page 16: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

16

Publikace:

Monografie:

Frühauf P. Prvních 1000 dní ve výživě dítěte. Solen, 2014, s.38.Frühauf P (ed.) Naléhavé situace v pediatrii. Gylden, 2014, s.97.Honzík T, Zeman J, Kožich V. Dědičné poruchy metabolismu in Vzácná onemocnění v kostce, Mladá Fronta, 2014, s .Marinov Z, Kytnarová J, Lebl J. Dětská nadváha a obezita je zdravotní problém. Pediatrická společnost ČLS JEP, 2014.Ptáček, R., & Bartůněk, P. (Eds.). (2014). Etické problémy medicíny na prahu 21. století.Praha: Grada.

J. Králová, Z. Kejík, T. Bříza, R. Kaplánek, K. Záruba, P. Martásek,Král V.: Design, Synthesis, Selective Recognition Properties and Targeted Drug Delivery Application. Handbook of Porphyrin Science. K. M. Kadish, K. Smith, R. Guilard, World Scientific Publishing Co., Singapore (2014), Volume:33, Applications - PartII, 1-75, World Scientific (10.1142/9789814417297_0008), ISSN:1793_9518.

EHRMANN Jiří, HŮLEK Petr, AIGLOVÁ Květa, BRODANOVÁ Marie, BRŮHA Radan, ČERNOCH Jiří, ČERVINKOVÁ Zuzana, DĚDEK Petr, DOLEŽAL Jiří, EHRMANN Jiří, ELIÁŠ Pavel, FEJFAR Tomáš, FRAŇKOVÁ Soňa, HORÁK Jiří, HORÁKOVÁ Martina, HOSÁK Ladislav, HŮLKOVÁ Michaela, HUSA Petr, CHALUPA Pavel, JIRKOVSKÝ Václav, JIRSA Milan, KONEČNÝ Michal, LATA Jan, LEJHANCOVÁ Kateřina, MAREČEK Zdeněk, MAŇÁK Jan, MARTÁSEK Pavel, OLIVERIUS Martin, PÁNEK Jiří, PETRTÝL Jaromír, PLÍŠEK Stanislav, POZLER Oldřich, PROCHÁZKA Martin, PROCHÁZKA Vlastimil, SCHNEIDERKA Petr, ŠAFKA Václav, ŠPERL Jan, TRUNEČKA Pavel, TYČOVÁ Věra, UNGERMANN Leoš, URBÁNEK Petr, VÁLEK Vlastimil, VAŇÁSEK Tomáš, VÍTEK Libor, VRZALOVÁ Drahomíra, ZIMA Tomáš. Hepatologie. 2 vyd. Praha: Grada, 2014. 616 s. ISBN 859-404-924-027-2, ID: 484541.

„Pediatrie“, AC Muntau a kol., 2014, nakl. GRADA Publishing, Překlad 6. Vydání – Szitányi P. vedoucí překladatelského kolektivu.

Page 17: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

17

Časopisy:

Bajová S, Kytnarová J, Baxová A, Kočvara R, Zlatohlávková B, Paslerová R, Plavka R. Máme dceru…, nebo ne? Syndrom necitlivosti na androgeny. Pediatrie pro praxi. 2014, roč. 15, č. 2:83-85.

Baumgartner MR, Hörster F, Assoun M, Ballhausen D, Burlina A, Chapman KA, Dionisi-Vici C, Fowler B, Grünert S, Grünewald S, Haliloglu G, Hochuli M, Honzik T, Huemer M, Karall D, MacDonald A, Martinelli D, Merinero B, Pérez-Cerdá C, Sass J, Scholl-Bürgi S, Skovby F, Valayannopoulos V, Wijburg F, Chakrapani A. Proposed guidelines for the diagnosis and management of methylmalonic and propionic acidemia. Orphanet J Rare Dis. 2014 Sep 2;9(1):130.

Bohm M, Gonzalez Fernandez MI, Ozen S, Pistorio A, Dolezalova P, Brogan P, Barbano G, Sengler C, Klein-Gitelman M, Quartier P, Fasth A, Herlin T, Terreri MT, Nielsen S, van Rossum MA, Avcin T, Castell ER, Foeldvari I, Foell D, Kondi A, Koné-Paut I, Kuester RM, Michels H, Wulffraat N, Amer HB, Malattia C, Martini A, Ruperto N. Clinical features of childhood granulomatosis with polyangiitis (wegener‘s granulomatosis). Pediatr Rheumatol Online J. 2014 May 26;12:18. doi: 10.1186/1546-0096-12-18. eCollection 2014.

Cobb J, Cule E, Moncrieffe H, Hinks A, Ursu S, Patrick F, Kassoumeri L, Flynn E, Bulatović M, Wulffraat N, van Zelst B, de Jonge R, Bohm M, Dolezalova P, Hirani S, Newman S, Whitworth P, Southwood TR, De Iorio M; Childhood Arthritis Response to Medication Study (CHARMS); Childhood Arthritis Prospective Study (CAPS); BSPAR study group, Wedderburn LR, Thomson W. Genome-wide data reveal novel genes for methotrexate response in a large cohort of juvenile idiopathic arthritis cases. Pharmacogenomics J. 2014 Aug;14(4):356-64. doi: 10.1038/tpj.2014.3. Epub 2014 Apr 8.

Doležalová P. Tocilizumab v dětské revmatologii. Farmakoterapie. 2014, roč. 10, č. 3, s. 305-310.

Dudova I, Markova D, Kasparova M, Zemankova J, Beranova S, Urbanek T, Hrdlicka M. Comparison of three screening tests for autism in preterm children with birth weights less than 1,500 grams. Neuropsychiatr Dis Treat. 2014 Nov 17;10:2201-2208. eCollection 2014

Dudova I, Kasparova M, Markova D, Zemankova J, Beranova S, Urbanek T, Hrdlicka M. Screening for autism in preterm children with extremely low and very low birth weight. Neuropsychiatr Dis Treat. 2014 Feb 11;10:277-82. doi: 10.2147/NDT.S57057. eCollection 2014.

El-Lababidi N, Ruczaj K, Klement P, Pokorná P, Zeman J. Léková aseptická meningitida a Lyellův syndrom: vzácné příčiny bolestí hlavy a exantému v dospívání. Československá pediatrie. 2014, roč. 69, č. 4, s. 234-240.

Fiala O, Zahorakova D, Pospisilova L, Kucerova J, Matejckova M, Martasek P, Roth J, Ruzicka E. Parkin (PARK 2) mutations are rare in Czech patients with early-onset Parkinson‘s disease. PLoS

Page 18: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

18

One. 2014 Sep 19;9(9):e107585. doi: 10.1371/journal.pone.0107585. eCollection 2014.

Fischer, S., Žukov, I., Kuželová, H., & Ptáček, R. (2014). Specific personality disorder as a result of

negative events in childhood and adolescence. Česká a slovenská psychiatrie, 110(3), 165-170.

Frühauf P. Zavádění lepku do výživy dítěte, Alternativní výživa. In.: Bronský J (ed.) Doporučení Pracovní skupiny dětské gastroenterologie a výživy ČPS pro výživu kojenců a batolat. Československá pediatrie. 2014, roč. 69, Suppl 1:14-15, 35-38.

Goetz, M., Schwabová, J., Hlávka, Z., Ptáček, R., Zumrová, A., Hort, V., et al. (2014). Cerebellar Symptoms Are Associated With Omission Errors and Variability of Response Time in Children With ADHD. Journal of Attention Disorders.

Goetz, M., Veselá, M., & Ptáček, R. (2014). Notes on the role of cerebellum in ADHD. Austin Jounal of Psychiatry and Behavioral Science, 1(3), 1-6.

Haihao Sun, Richard Vesely, Jan Taminiau, Peter Szitanyi, Elektra J. Papadopoulos, Maria Isaac, Agnes Klein, Shinobu Uzu, Donna Griebel, Andrew E. Mulberg, on Behalf of the International Inflammatory Bowel Disease Working Group: Steps Toward Harmonization for Clinical Development of Medicines in Pediatric Ulcerative Colitis—A Global Scientific Discussion, Part 1: Efficacy Endpoints and Disease Outcome Assessments. JPGN 2014;58: 679–683.

Haihao Sun, Richard Vesely, Jan Taminiau, Peter Szitanyi, Elektra J. Papadopoulos, Maria Isaac, Agnes Klein, Shinobu Uzu, Donna Griebel, Andrew E. Mulberg, on Behalf of the International Inflammatory Bowel Disease Working Group: Steps Toward Harmonization for Clinical Development of Medicines in Pediatric Ulcerative Colitis—A Global Scientific Discussion, Part 2: Data Extrapolation,Trial Design, and Pharmacokinetics. JPGN 2014;58: 684–688.

Horneff G, Burgos-Vargas R, Constantin T, Foeldvari I, Vojinovic J, Chasnyk VG, Dehoorne J, Panaviene V, Susic G, Stanevica V, Kobusinska K, Zuber Z, Mouy R, Rumba-Rozenfelde I, Breda L, Dolezalova P, Job-Deslandre C, Wulffraat N, Alvarez D, Zang C, Wajdula J, Woodworth D, Vlahos B, Martini A, Ruperto N; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). Efficacy and safety of open-label etanercept on extended oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, enthesitis-related arthritis and psoriatic arthritis: part 1 (week 12) of the CLIPPER study. Ann Rheum Dis. 2014 Jun;73(6):1114-22. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-203046. Epub 2013 May 21

Jing Q, Li H, Roman LJ, Martásek P, Poulos TL, Silverman RB. An Accessible Chiral Linker to Enhance Potency and Selectivity of Neuronal Nitric Oxide Synthase Inhibitors. ACS Med Chem Lett. 2014 Jan 9;5(1):56-60.

Kang S, Tang W, Li H, Chreifi G, Martásek P, Roman LJ, Poulos TL, Silverman RB. Nitric oxide

Page 19: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

19

synthase inhibitors that interact with both heme propionate and tetrahydrobiopterin show high isoform selectivity. J Med Chem. 2014 May 22;57(10):4382-96.

Kejík Z, Bříza T, Králová J, Mikula I, Poučková P, Martásek P, Král V. New method for recognition of sterol signalling molecules: Methinium salts as receptors for sulphated steroids. Steroids. 2014 Dec 2. pii: S0039-128X(14)00277-3. doi: 10.1016/j.steroids.2014.10.009. [Epub ahead of print]

Kolářová H, M. Tesařová, Š. Švecová, V. Stránecký, A. Přistoupilová, T. Zima, J. Uhrová, S.Y. Volgina, J. Zeman, T. Honzík. Lipoprotein Lipase Deficiency: Clinical, Biochemical and Molecular Characteristics in Three Patients with Novel Mutations in the LPL gene. Folia Biologica 2014 5(60): 235-243.

Koťátko P, Tuková J. Nejčastější chyby v léčbě exspirační dušnosti u dětí. Acta medicinae. 2014, roč. 3, č. 9, s. 75-76.

Kratochvílová H, Hejzlarová K, Vrbacký M, Mráček T, Karbanová V, Tesařová M, Gombitová A, Cmarko D, Wittig I, Zeman J, Houštěk J. Mitochondrial membrane assembly of TMEM70 protein. Mitochondrion. 2014 Mar;15:1-9. doi: 10.1016/j.mito.2014.02.010. Epub 2014 Feb 25.

Kuželová, H., Macek, M. Jr., Raboch, J., & Ptáček, R. (2014). Genetická variabilita u poruchy pozornosti s hyperaktivitou (ADHD). Česká a Slovenská Neurologie a Neurochirurgie, 77(4), 423-427.

Mantione, K. J., Kream, R. M., Kuželová, H., Ptáček, R., Raboch, J., Samuel, J. M., et al. (2014). Comparing Bioinformatic Gene Expression Profiling Methods: Microarray and RNA-Seq. Medical Science Monitor Basic Research, 20, 138-142.

Magner M, Dvorakova V, Tesarova M, Mazurova S, Hansikova H, Zahorec M, Brennerova K, Bzduch V, Spiegel R, Horovitz Y, Mandel H, Eminoğlu FT, Mayr JA, Koch J, Martinelli D, Bertini E, Konstantopoulou V, Smet J, Rahman S, Broomfield A, Stojanović V, Dionisi-Vici C, van Coster R, Morava-Kozicz E, Sperl W, Zeman J, Honzik T. TMEM70 deficiency: long-term outcome of 48 patients. J Inherit Metab Dis. 2014 Oct 18. [Epub ahead of print].

Malinová V., Ješina P., Linhart A., Honzík T. Lyzosomální onemocnění - současné možnosti diagnostiky a terapie. Postgraduální medicina 2014, 16, příloha 2, s. 51-63.

Marková D, Weberová-Chvílová M, Raušová P, Knězů E, Klement P, Korsová B, Příhodová I, Koštálová E, Kredba V, Langer J, Frühauf P, Kytnarová J, Koťátko P, Šulc J, Vepřeková L, Uhlíková P, Jánská P, Vyhnánek R, Zlatohlávková B, Fleischnerová A, Ptáček R, Mirovská D, Smolíková L, Haškovcová E, Mercelová J, Kunzmanová R. Zeman J. Péče o předčasně narozené dítě: Kdy začíná a kdy končí? Československá pediatrie. 2014, roč. 69, č. 1, s. 53-62.

Mayorandan S, Meyer U, Gokcay G, Segarra N, de Baulny H, van Spronsen F, Zeman J, de Laet C, Spiekerkoetter U, Thimm E, Maiorana A, Dionisi-Vici C, Moeslinger D, Brunner-Krainz M,

Page 20: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

20

Lotz-Havla A, Cocho de Juan J, Couce Pico M, Santer R, Scholl-Bürgi S, Mandel H, Bliksrud Y, Freisinger P, Aldamiz-Echevarria L, Hochuli M, Gautschi M, Endig J, Jordan J, McKiernan P, Ernst S, Morlot S, Vogel A, Sander J, Das A. Cross-sectional study of 168 patients with hepatorenal tyrosinaemia and implications for clinical practice. Orphanet J Rare Dis. 2014 Aug 1;9(1):107. [Epub ahead of print]

Mazurová S., Poupětová H., Hůlková H., Ťoulkálková L., Urbanová Z., Zeman J., Smolka V., Malinová M., Honzík T. Nemoc ze střádání esterů cholesterolu (CESD): klinická, laboratorní a histologická charakteristika šesti pacientů. Čes-slov Pediat 2014; 69(3): 148-160.

Ondruskova N, Honzik T., Vondrackova A., Tesarova M., Zeman J, Hansikova H. Glycogen storage disease-like phenotype with central nervous systém involvement in a PGM1-CDG patient. Neuro Endocrinol Lett. (2014);35(2):101-105.

Park EJ, Grabińska KA, Guan Z, Stránecký V, Hartmannová H, Hodaňová K, Barešová V, Sovová J, Jozsef L, Ondrušková N, Hansíková H, Honzík T, Zeman J, Hůlková H, Wen R, Kmoch S, Sessa WC. Mutation of Nogo-B Receptor, a Subunit of cis-Prenyltransferase, Causes a Congenital Disorder of Glycosylation. Cell Metab. 2014 Sep 2;20(3):448-57.

Pokorná P., Záhora J., Vobruba V., Černá O., Srnský P., Lorenčík D., Klement P., Blažková L., Martinková J., Chládek J. Akutní a pozdní nežádoucí účinky léčby septických nedonošených novorozenců gentamicinem v prvním týdnu života - otevřená prospektivní studie (část II). Československá pediatrie. 2014, roč. 69, č. 4, s. 213-227.

Ptáček, R., Kuželová, H., Stefano, G., Raboch, J., Kream, R., & Goetz, M. (2014). ADHD and growth: questions still unanswered. Neuroendocrinology Letters, 35(1), 1-6.

Ptáček, R., Kuželová, H., Stefano, G., Raboch, J., Sádková, T., Goetz, M., et al. (2014). Disruptive patterns of eating behaviors and associated lifestyles in males with ADHD. Medical Science Monitor, 20, 608-613.

Rusinova K, Kukal J, Simek J, Cerny V; DEPRESS study working group (Vobruba V). Limited family members/staff communication in intensive care units in the Czech and Slovak Republics considerably increases anxiety in patients‘ relatives--the DEPRESS study. BMC Psychiatry. 2014 Jan 27;14:21. doi: 10.1186/1471-244X-14-21.

Szitányi P, Frühauf P, El-Lababidi N. Role enterální výživy u nespecifických střevních zánětů v pediatrii. Vox pediatriae. 2014, roč. 14, č. 4, s. 25-26.

Šamánek M, Urbanová Z. Dvacet let prevence kardiovaskulárního rizika u českých dětí. Cor et vasa. 2014, roč. 56, č. 2, s. 203-207.

Šamánek M, Urbanová Z. Příčiny poklesu rizika kardiovaskulárních chorob po pití vína. Kapitoly z kardiologie pro praktické lékaře. 2014, roč. 6, č. 2, s. 71-74.

Page 21: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

21

Šamánek M, Urbanová Z. Dealkoholizované víno. Kapitoly z kardiologie pro praktické lékaře. 2014, roč. 6, č. 1, s. 25-28.

Šípek A., Grodecká L., Baxová A., Cibulková P., Dvořáková M., Mazurová S., Magner M., Zeman J., Honzík T., Freiberger T. Novel FBN1 gene mutation and maternal germinal mosaicism as the cause of neonatal form of Marfan syndrome. Am J Med Genet Part 1. (2014) 9999:1-6.

Šípek A., Mihalova R., Panczak A., Hrčková L., Janashia M., Baxová A., Zeman J., Honzík T., Kohoutová M. Význam klasického cytogenetického vyšetření v pediatrické praxi: zhodnocení 384 indikací. Čes-slov Pediat 2014; 69(5): 283-290.

Tylová, V., Kuželová, H., & Ptáček, R. (2014). Emoční a sociální osamělost v etiologii a léčbě duševních poruch. Česká a slovenská psychiatrie, 110(3), 151-157.

Uhlíková, P., Ptáček, R., & Kuželová, H. (2014). Diagnostika a léčba ADHD v průběhu života.

Postgraduální medicína, 16(6), 604-612.

Valayannopoulos V, Malinova V, Honzík T et al. Sebelipase alfa over 52 weeks reduces serum transaminases, liver volume and improves serum lipids in patients with lysosomal acid lipase deficiency. J Hepatol. 2014 Nov;61(5):1135-42.

Van Scherpenzeel M, Timal S, Rymen D, Hoischen A, Wuhrer M, Hipgrave-Ederveen A, Grunewald S, Peanne R, Saada A, Edvardson S, Grønborg S, Ruijter G, Kattentidt-Mouravieva A, Brum JM, Freckmann ML, Tomkins S, Jalan A, Prochazkova D, Ondruskova N, Hansikova H, Willemsen MA, Hensbergen PJ, Matthijs G, Wevers RA, Veltman JA, Morava E, Lefeber DJ. Diagnostic serum glycosylation profile in patients with intellectual disability as a result of MAN1B1 deficiency. Brain. 2014 Apr;137(Pt 4):1030-8. doi: 10.1093/brain/awu019. Epub 2014 Feb 24.

Volkmann N, Martásek P, Roman LJ, Xu XP, Page C, Swift M, Hanein D, Masters BS. Holoenzyme structures of endothelial nitric oxide synthase - an allosteric role for calmodulin in pivoting the FMN domain for electron transfer. J Struct Biol. 2014 Oct;188(1):46-54. doi: 10.1016/j.jsb.2014.08.006. Epub 2014 Aug 28.

Vondráčková A, Veselá K, Kratochvílová H, Kučerová Vidrová V, Vinšová K, Stránecký V, Honzík T, Hansíková H, Zeman J, Tesařová M. Large copy number variations in combination with point mutations in the TYMP and SCO2 genes found in two patients with mitochondrial disorders. Eur J Hum Genet. (2014) 22, 431-434.

Vyhnánková H, Vyhnánek R, Dvořáková V, Kolářová H, Vitnerová L, Magner M, Houšťková H, Zeman J, Honzík T. Klinická a laboratorní charakteristika 22 dětí s Kawasakiho nemocí. Československá pediatrie. 2014, roč. 69, č. 4, s. 203-212.

Page 22: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

22

7. Granty

číslo grantu název grantu řešitel/spoluřešitel

PRVOUK P24/LF1/3

Molekulární, buněčná a patofyziologická podstata nemocí

doc. Vokurka spoluřešitel: prof. Zeman

PRVOUK P49/2.LF 205049

Genetická podstata závažných chorob dětského věku

koordinátor prof. Zeman

SVV 2013Experimentální přístupy v biomedicíně ing. Kmoch, prof.

Zeman

14-36804G2014-2018

Centrum mitochondriální biologie a patologie (MITOCENTRUM)

dr. Houštěk, prof. Zeman

Univerzitní výzkumná centra UNCE 204011(2012-2017)

Centrum pro studium vzácných geneticky podmíněných onemocnění

prof. Zeman, prof. Martásek

GAČR 13-07223S2013-2016

Funkce lidské proteázy ClpXP a ATPázy LACE1 v mitochondriální biogenezi a proteinové homeostáze

mgr. Stibůrek

GAUK 6676122012-2014

Mitochondriální biogeneze ve fetálním až časně postnatálním období na modelu rattus norvegicus

mgr. Jana Spáčilovágarant: Dr. Hansíková

Česko-Norský výzkumný program 7F143082014-2017

Srovnávací studie Huntingtonovy choroby pomocí biochemických, imunocytochemických a molekulárně genetických metod na tkáních a buňkách myši, miniprasete a člověka

řešitel: prof. Motlíkspoluřešitel: Dr. Hansíková

GAUK 638512

2012-2014

Studium biochemické a molekulární podstaty poruch biosyntézy glykoproteinů

mgr. Ondruškovágarant: dr. Hansíková

Výzkumný záměr

RVOVFN64165

Diagnostika a léčba geneticky podmíněných poruch II

řešitel: prof. Kvasnička spoluřešitel: prof. Zeman

IGA MZ NT/12166-5 Studium podstaty dědičných poruch glykosylace dr. Hansíková

Page 23: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

23

IGA MZ NT/12370-5 Využití lymfocytárních mitochondrií pro detekci a prospektivní analýzu mitochondriálních chorob prof. Zeman

IGA MZ ČR NT/ 11186-5/2010

Mitochondriální energetický metabolismus v novorozeneckém období

prof. Zeman

IGA MZ ČR NT-13114-4/2012

Genetická podstata kombinovaných poruch komplexů oxidativní fosforylace ing. Tesařová

IGA MZ ČR NT-14156/32013-2015

Nové algoritmy v diagnostice mitochondriálních poruch u dětí doc. Honzík

EUROFEVER, mezinárodní projekt: EAHC, Project No2007332

Mezinárodní registr autoinflamatorních onemocnění prof. Doležalová

PHARMACHILDFP7-HEALTH-2010-single-stage Proposal No: 26035

Long-term PHARMacovigilance for Adverse effects in Childhood arthritis focussing on Immune modulatory drugs

prof. Doležalová

EPOCA - PRINTO A multinational study of the Epidemiology, treatment and Outcome of Childhood Arthritis prof. Doležalová

SHAREEAHC projekt č. 201112 02

Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe prof. Doležalová

IGA MZ ČR - NT/ 14149-3/2013.

Kvalita života dětí s juvenilní idiopatickou artritidou: význam nelékařských profesí v komplexním léčebném programu.

prof. Doležalová

Brainworks The International Childhood CNS Vasculitis Outcome Study prof. Doležalová

Paediatric Vasculitis Outcome Study - PRES

Validation of PVAS (Paediatric Vasculitis Activity Score) and PVDI (Pediatric Vasculitis Damane Index)

prof. Doležalová

INCHARGE INternational CHildhood ARthritis GEnetics prof. Doležalová

NT13120-4/2012Onemocnění způsobené mutacemi v MECP2 genu v České Republice a vliv dalších genetických determinant na jejich fenotypové projevy

mgr. Záhoráková

NT11331-6 Molekulární patologie a genetická diagnostika Parkinsonovy nemoci prof. Martásek

NT13224-4/2012Predikace rozsahu a rizikovosti koronárního postižení a jejich změn při hypolipidemické terapii na základě neinvazivních vyšetřeních

prof. Martásek

Page 24: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

24

COST BM1004

Výskyt poruch autistického spektra u rizikových novorozenceů. Projekt je součástí mezinárodní spolupráce v oblasti časné diagnostiky autistických poruch

dr. Marková

GA UK 252213 Molekulární patologie porfyrií dětského věku 252213

MUDr. Bc. Karel Medek

GA UK 870214Proteomická identifikace substrátů a adaptorových proteinůmitochondriálních ATP -dependentních proteáz

Mgr. Jana Česneková

GA UK 1308214Studium funkce proteinu ACBD3 ve vztahu k mitochondriálnímu energetickému metabolismu buňky

Mgr. Hana Kratochvílová

HEALTH-F5-2013-602453

Clonidine for Sedation of Paediatric Patients in the Intensive Care Unit

MUDr. Pavla Pokorná

DOT/04/03/004267/2014 Magistrát hl.m.Praha

Poradna pro pražské celiaky garant: dr. Frühauf

ZSS/PVP/131/4131/14 MZ ČR

Pokračování provozu Poradny pro celiaky garant: dr. Frühauf

14010/1/13-VVZ Úřad vlády ČR - Vládní výbor pro zdravotně postižené občany

Zpravodaj a informační materiály o celiakii garant: dr. Frühauf

German Registry for Clinical Trials

ProCeDE, Prospective Celiac Disease Diagnosis Evaluation

dr. Szitányi, dr. Frühauf

Page 25: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

25

8. Jmenování, atestace, obhajobyMUDr. El-Lababidi: Certifikovaný kurz dětské gastroenterologie a hepatologie

MUDr. Hřídel, MUDr. Tuková: atestace z dětského lékařství

Mgr. Alžběta Vondráčková, Genetické příčiny deficitu cytochrom c oxidázy u dětí. Doktorská disertační práce, školitel: Ing. Markéta Tesařová, PhD, Obor biochemie a patobiochemie, 2014, 1. LF UK v Praze.

Bc. Kateřina Kedrová. Dopad izolovaného deficitu F1F0-ATPsyntázy na ostatní komplexy oxidační fosforylace v kožních fibroblastech v závislosti na podmínkách kultivace. Diplomová práce, školitelé: Ing. Markéta Tesařová, PhD, RNDr. Hana Hansíková, CSc, katedra biochemie, 2014, PřFUK v Praze.

Tereza Daňhelovská, Systém oxidativní fosforylace a metody analýzy jeho funkce. Bakalářská práce, školitel Ing. Markéta Tesařová, PhD obor Molekulární biologie a biochemie organismů. 2014 PřFUK v Praze.

9. Extramurální funkce

prof. Doležalovápředsedkyně akreditační komise MZ ČR pro obor dětská revmatologiepředseda Pracovní skupiny dětské revmatologie při Pediatrické společnosti ČLS JEPčlen výboru Revmatologické společnosti ČLS JEP za dětskou revmatologiičlen redakčních rad: Česká revmatologie, Pediatric Rheumatology (BioMed Central)člen Paediatric Rheumatology International Society (PRES), zástupce pro ČR, člen výboru odpovědný za Clinical Affairs 2006-2012předseda pracovní skupiny pro systémové vaskulitidy při PRES 2007-2013, člen pracovních skupin pro juvenilní dermatomyositidu a periodické horečky při PRES, člen mezinárodního Výboru pro výchovu a vzdělávání v dětské revmatologii při PRESPaediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) - ředitel národního koordinačního centraEULAR (European League Against Rheumatism) Paediatric Rheumatology Standing Committee - zástupce ČREMA – expert pro obor dětské revmatologie

prim. Frühaufčlen akreditační komise MZ ČR pro obor dětské lékařství, dětská gastroenterologie a hepatologiečlen výboru Pracovní skupiny pro dětskou gastroenterologii a výživu ČPSlektor katedry pediatrie IPVZrevizní lékař – specialista pro pediatrické obory odboru revize ÚP VZPčlen redakční rady časopisu Pediatrie pro praxičlen občanského sdružení Výživa dětí o.s.předseda správní rady Švejcarova nadačního fondu dětem – Karlov

Page 26: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

26

doc. Hozačlen akreditační komise MZ ČR pro obor dětské lékařství, dorostové lékařství, dětská revmato-logie, revmatologiepředseda oborové komise vědecké rady ČLK pro dětské lékařstvíčlen zkušební komise pro aprobace v oboru pediatrie MZ ČR a pro atestace z pediatrie IPVZčlen redakční rady: Remedia, Česko-slovenská pediatrie,

dr. Koťátkomístopředseda Společnosti pro dětskou pneumologii člen akreditační komise MZ ČR pro obor dětské pneumologie

dr. MalinováPompe Registry European board of advisor

prof. Martásekčlen Bioetické komise Rady vlády pro vědu, výzkum a inovace, mistopředseda člen Etické komise MZ ČR člen Bioetické komise Rady Evropy člen České lékařské akademie člen Učené společnosti ČRčlen vědecké rady Univerzity Karlovy v Prazečlen správní rady, Biomedicínské centrum, Lékařská fakulta UK v Plzničlen kolegia děkana 1. LF UKčlen Slovenské komise pro vědecké hodnosti (DrSc, biochemie, molekulrní biologie, genetika a mikrobiologie) člen Akademickéh sněmu AV ČRčlen Českého národního komitétu pro biochemii a molekulární biologii korespondující člen (ČR a SR), Society for Study of Inborn Errors of Metabolism člen redakčních rad časopisů: Nitric Oxide, Tohoku Journal of Experimental Medicine, Folia Biologica, Časopis lékařů českýchBIOCEV, Biotechnologické a biomedicínské centrum Akademie věd a Univerzity Karlovy ve Vestci, ředitel

dr. Ptáčekvedoucí oddělení vzdělávání České lékařské komorypředseda poradního sboru Ministerstva práce a sociálních věcíčlen Rady pro vzdělávání České lékařské komoryčlen oborové rady a školitel pro postgraduální studium lékařské psychologie a psychopatologie 1. LF UKčlen nezávislé expertní komise Ministerstva práce a sociálních věcíMedical Science Monitor – člen redakční radyNeuroendocrynoly Letters – člen redakční rady

Page 27: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

27

Activitas Nervosa Superior – člen redakční radyRediviva Activitas Nervosa Superior – člen redakční rady Pacientské listy – člen redakční rady

as. Szitányizástupce ČR v EMA (European Medicines Agency) – pediatrický výbor (PDCO)zástupce vedoucího subkatedry KVIMP - IPVZčlen akreditační komise MZd ČR pro obor KVIMPčlen pracovní skupiny pro výživu dětí MZd ČR člen – ESPEN faculty member (Evropská společnost klinické výživy a intenzivní metabolické péče) člen ESPGHAN (Evropská společnost dětské gastroenterologie, hepatologie a výživy)člen výboru SKVIMP (Společnost klinické výživy a intenzivní metabolické péče)externí spolupracovník SUKL – pediatrický výbor mluvčí Nutričního týmu VFN

doc. Urbanováčlen výboru České společnosti pro aterosklerózučlen Evropské společnosti pro aterosklerózučlen Evropské společnosti pro prevenci aterosklerózy v dětství člen European Society for Sudden Infant Death Syndrome člen Pracovní skupiny preventivní kardiologie MEDPED (Make early diagnoses ro Prevent early deaths) – národní centrum pro pediatrická pracoviště v ČR

dr. Vobrubačlen akreditační komise MZ ČR pro obor intenzivní medicínapředseda sekce intenzivní medicíny České pediatrické společnosti

prof. Zemanpředseda výboru České pediatrické společnosti člen redakční rady Acta Paediatrica člen redakční rady Medical Prague Report člen redakční rady Československá Pediatrie člen akreditační komise MZ ČR pro obor neonatologie člen vědecké rady 1. LF UK člen Society for Study of Inborn Errors of Metabolism člen Deutsche Gesselschaft für Stoffweschselkrankheiten člen České lékařské akademie

Page 28: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

28

Švejcarův nadační fond Sídlo nadačního fondu: 129 01 Praha 2, Ke Karlovu 2

Spojení: telefon 224957801, e-mail:[email protected]

číslo účtu: 21536111/0100

IČO: 60457367

DIČO: 002-60457367

Správní rada nadačního fondu:

předseda: MUDr. Pavel Frühauf, CSc. – primář kliniky

MUDr. Václav Vobruba – vedoucí JIRP

Dagmar Skyvová – Sdružení celiaků ČR

Švejcarova nadace dětem – Karlov byla založena v r.1994 z iniciativy prof.MUDr. Josefa Švejcara, DrSc., který strávil část svého profesionálního života v Nalezinci, tj. nynějším Dětském areálu Karlov. V r. 1999 se nadace podle nových legislativních úprav přeměnila na nadační fond.

Cílem nadačního fondu je podporovat činnost Kliniky dětského a dorostového lékařství, zvyšovat odbornou i lidskou úroveň péče o děti i mimo naše pracoviště, zlepšovat rehabilitaci, socializaci, dietní možnosti a pracovní začlenění chronicky nemocných dětí. Nadační fond se rovněž snaží zlepšovat podmínky pro děti i doprovázející rodiče při ambulantní péči i nezbytných pobytech v nemocnici.

Zpráva o činnosti:Podobně jako v předchozích letech podporoval nadační fond provoz poradny pro sociální pediatrie a umožňoval chod poradny pro bezlepkovou dietu v prostorách kliniky.

Nadační fond přispěl na pořízení výhřevného lůžka na JIRP v ceně 100.000 Kč a dále pro totéž pracoviště pořídil zařízení k fototerapii novorozenců (30.000 Kč) a vybavení převozového inkubátoru (20.000 Kč). Pro ordinaci dětské gastroenterologie koupil zařízení k endoskopické polypektomii (126.929 Kč).

V rámci zlepšování prostřední kliniky honoroval nadační fond výmalbu vestibulu kliniky, přispěl na některá další opravy a vybavení ordinací, nákup odborné literatury a tisk ročenky kliniky.

Stav účtu:

1. 1. 2014: 453.298,88 Kč

31. 12. 2014: 425.272,35 Kč

Page 29: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

29

Dárci:

měsíc dárce Kč

leden Oldřich Krulík

Ing.Buchtela

Štolc, Kutinová

Allen and Overy

Lukáš Lener

400

2.000

500

128.986

500

únor Ivan Durdan

Štolc, Kutinová

Lukáš Lener

Asociace energeticky

Oldřich Krulík

1.000

500

500

3.400

200

březen Štolc, Kutinová

Lukáš Lener

Oldřich Krulík

Eluprom spol.s.r.o.

500

500

200

25.000

duben Štolc, Kutinová

Lenka Cihelková

Lukáš Lener

Oldřich Krulík

500

10.000

500

200

květen Štolc, Kutinová

Lukáš Lener

Oldřich Krulík

500

500

200

Page 30: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

30

červen Zuzana Kutinová

Lukáš Lener

Oldřich Krulík

500

500

200

červenec Zuzana Kutinová

Lukáš Lener

Oldřich Krulík

500

500

200

srpen MUDr.Ivan Klícha

Zuzana Kutinová

Lukáš Lener

Oldřich Krulík

4.444

500

500

200

září Zuzana Kutinová

Lukáš Lener

Oldřich Krulík

AWD s.r.o.

500

500

200

7.000

říjen Zuzana Kutinová

Lukáš Lener

František Knotek

Oldřich Krulík

500

500

15.000

200

listopad Zuzana Kutinová

Lenka Cihelková

Lukáš Lener

Jiří Citerbart

Oldřich Krulík

500

3.000

500

20.000

200

Page 31: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

31

prosinec Zuzana Kutinová

Dušan Kollár

Ing.Andrea Boháčová

MUDr.Jarmila Seifertová

Novartis

Lukáš Lener

Oldřich Krulík

Ivan Kašpar

Ing.Buchtela

MŠ Uhříněves

Soňa Jakl

500

10.000

5.00

5.000

50.000

500

200

5.000

2.000

7.906

300

Dovolujeme si touto cestou poděkovat všem dárců a vedení VFN za možnost provozovat činnost nadačního fondu v prostorách nemocnice.

Page 32: Klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · Klinika dětského a dorostového lékařství 1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha

Recommended