111J Thai Stroke Soc: Volume 14, 2015
รายงานผปวยทนาสนใจ: Medial Medullary Syndrome
นพ. ธรภาพ กจจาวจตร,พญ. อรอมา ชตเนตร,ศ.พญ. นจศร ชาญณรงคสาขาวชาประสาทวทยา ภาควชาอายรศาสตรคณะแพทยศาสตร จฬาลงกรณมหาวทยาลยโรงพยาบาลจฬาลงกรณ สภากาชาดไทย
Teeraparp Kijjavijit, M.D.,Aurauma Chutinet, M.D.,Nijasri Charnnarong, M.D.Division of Neurology, Department of MedicineFaculty of Medicine, Chulalongkorn UniversityKing Chulalongkorn Memorial Hospital,Thai Red Cross
Corresponding Author:Aurauma Chutinet, M.D.Division of Neurology, Department of MedicineFaculty of Medicine, Chulalongkorn UniversityKing Chulalongkorn Memorial Hospital,Thai Red CrossBangkok 10330, ThailandE-mail: [email protected]
รายงานผปวยทนาสนใจ
ผปวยชาย อาย 68 ป
อาการส�าคญ แขนขาดานซายออนแรง 4 ชม กอนมารพ.
ประวตปจจบน
11 ชม กอนมา รพ. ขณะก�าลงกดโทรศพทมอถอดวยมอซาย
รสกชาทมอซาย แตยงถอแกวน�าได หลงจากนนกเดนเขาไปนอนพก
4 ชม กอนมารพ. ตนนอนตอนเชา ลกขนนงเองได แตพอลกขน
ยนจะเดนมอาการเซไปทางดานซาย ขยบแขนขาซกซายล�าบาก พดไมชด
ญาตมาพบวามปากเบยวทางดานซาย จงพาผปวยมา รพ.
ประวตอดต
ความดนโลหตสง
โรคนอนกรน ใชเครองชวยหายใจ Bipap ชวงนอน
ปฏเสธประวตสบบหร, ดมสรา และการใชสารเสพตดทกชนด
ปฏเสธโรคทางพนธกรรมในครอบครว
ตรวจรางกาย
PR 80 /min (regular), BP 140/90 mmHg , No carotid bruit,
Heart and lung normal neurological examination: left facial weakness
(UMN), left hemiparesis grade IV with pronator drift Lt , normal tone,
sensory decrease pinprick sensation Lt side , cerebellar sign: intact
Discussion
ผปวยรายนมประวตและตรวจรางกายพบ left facial weakness
(UMN), left hemiparesis, left hypoesthesia คดถงรอยโรคเลกๆ ตงแต
lower brainstem ขนไปจนถง subcortical area โดยอาการเปนขน
มาอยางเฉยบพลน นาจะเกดจากโรคหลอดเลอดสมองมากทสด ท�า
emergency non-contrasted CT brain ไมพบเลอดออกในสมองและไม
พบความผดปกตอนๆ ตอมาไดท�า MRI และ MRA พบ Acute infarction
at Rt paramedian of medulla , plaque cause mild stenosis of Lt
distal vertebral artery and proximal and mid portion of basilar artery,
mild stenosis of Rt MCA and P2 of bilateral PCA
การวนจฉยโรคในผปวยรายนคอ Medial medullary syndrome
J Thai Stroke Soc: Volume 14, 2015112
รปท 1 รปท 2
รปท 1 MRI restrict diffusion - acute infarction at Rt paramedian of medulla
รปท 2 MRA mild stenosis at Lt distal vertebral artery and proximal and mid portion of basilar artery
ผปวยรายทสอง
ผปวยชาย อาย 62 ป
อาการส�าคญ เซไปทางดานซาย 4 วน กอนมารพ.
ประวตปจจบน
4 วนกอนมารพ. ขณะก�าลงยนอยรสกเซไปทาง
ดานซาย โคลงเคลง มอาการเวยนศรษะ ไมมอาการออน
แรง นงพกประมาณ 5 นาท อาการดขน ยงท�ากจวตร
ประจ�าวนไดตามปกต
2 วน กอนมารพ. ขณะนงอยรสกวาเซไปทาง
ซาย อาการคลายเดมนงหลบตา 20 นาท อาการดขน
3 ชม กอนมารพ. ขณะก�าลงนงปกระเบองรสก
โคลงเคลง เซไปทางดานซาย และมแขนขาดานซายออน
แรงรวมดวย คลนไสอาเจยน 1 ครง เวยนศรษะบานหมน
เหนภาพกระตก จงมา รพ.
ประวตอดต
โรคความดนโลหตสง 3 ป ไดรบยา amlodipine
5 มลลกรมตอวน ขาดยามาประมาณ 5 เดอน
ปฏเสธประวตสบบหร, ดมสรา และการใชสาร
เสพตดทกชนด
ปฏเสธโรคทางพนธกรรมในครอบครว
ตรวจรางกาย
PR 90 /min (regular), BP 150/90 mmHg, no
carotid bruit, Heart and lung normal neurological
examination: limited right medial rectus 80%, Rt
horizontal nystagmus, no ptosis, no facial weakness,
uvula and tongue in midline, gag reflex positive
motor power: left hemiparesis grade IV with pronator
drift Lt, normal tone sensory: left hemihypoesthesia,
propioception intact , Reflex 2 + all, negative long
tract sign Cerebellar sign - impaired Finger to nose
left side, impaired rapid alternating left side
Discussion
ผปวยมาดวย recurrent episode of ataxia to
the left รวมกบมอาการเวยนศรษะ ตรวจรางกายพบ
ความผดปกตไดแก mild degree of motor weakness
Lt , Lt hemihypoesthesia , cerebellar hemisphere Lt
นาจะมพยาธสภาพท cerebellar connection pathway
โดยนกถงรอยโรคใน brainstem โดยอาการเกดขนเรว
เปนแลวหายและมประวตเปนซ�า ท�าใหนกถงสาเหตจาก
โรคหลอดเลอดสมองมากทสด
ผปวยรายนท�า CT ไมพบเลอดออกในสมองและ
ไมพบความผดปกตอนๆ ตอมาไดท�า MRI และ MRA
พบ Acute right medial medullary infarction. Moderate
J Thai Stroke Soc: Volume 14, 2015 113
irregular narrowing of bilateral intracranial ICAs , left
VA and BA. Focal dilatation of distal left VA, sized
5.2 mm. Short segment of signal loss at origin of
right VA, propably focal stenosis
การวนจฉยโรคในผ ป วยรายน คอ Medial
medullary syndrome
รปท 1 รปท 2
รปท 1 MRI: restrict diffusion - acute right medial medullary infarction
รปท 2 MRA: Moderate irregular narrowing of bilateral intracranial ICAs , left VA and BA. Focal dilatation of
distal left VA, sized 5.2 mm. Short segment of signal loss at origin of right VA, propably focal stenosis
Medial medullar syndrome of Dejerine เปนกลมอาการทเกดจากการขาดเลอดบรเวณ
paramedian ของ medulla ซงเกดเนองจากการอดตน
ของหลอดเลอดแดง vertebral หรอ anterior spinal รวม
ถงแขนงตางๆ ซงเปนกลมอาการทถกคนพบมานานกวา
100 ป โดย Spiller และ Dejerine มลกษณะเดน 3
ประการ คอ อาการออนแรงของแขนและขาดานตรงขาม
กบรอยโรค โดยมกไมมอาการออนแรงบรเวณใบหนา
(contralateral hemiplegia sparing the face), อาการ
ชาของรางกายดานตรงขาม (contralateral loss of
sensation) และ การออนแรงทลนซงท�าใหลนเฉไปดาน
ทมรอยโรค (ipsilateral hypoglossal paralysis) ผลตรวจ
ชนเนอมกพบการอดตนของหลอดเลอดแดง anterior
spinal หรอ หลอดเลอดแดง vertebral
จากการศกษาอบตการณภาวะ medial medullary
infarction ในปจจบนพบวาสวนใหญเปนเพศชาย (สดสวน
เพศชายตอเพศหญง 3:1) อายเฉลยอยท 62 ป (คา
มธยฐานอยท 34- 87 ป) โดยปจจยเสยงทพบไดแก ความ
ดนโลหตสงรอยละ 83 เบาหวานรอยละ 50 สบบหร
รอยละ 50 ไขสนในเลอดสงรอยละ 24 และภาวะหวใจ
เตนผดจงหวะรอยละ 2
อาการทพบไดบอยทสดคอ อาการออนแรง
พบรอยละ 90 ซงสวนใหญเปน hemiparesis สวน facial
weakness มกเปนดานตรงขามกบทมพยาธสภาพ
เนองจากโดน uncrossed corticobulbar fibers สวน
ipsilateral tongue weakness นนจากรายงานพบไดนอย
เนองจากพยาธสภาพมกจะอยท rostral paramedian จง
มกจะไมโดน hypoglossal fascicle/nuclei, อาการอนๆ
ทพบไดบอยรองลงมาไดแก ความผดปกตของการรบ
ความรสก ความผดปกตของการออกเสยง อาการเวยน
ศรษะ
J Thai Stroke Soc: Volume 14, 2015114
Clinical manifestations
Symptom and signs
Motor dysfunction- Hemiparesis- Quadriparesis- Monoparesis
Facial weaknessSensory dysfunctionLimb ataxiaDysarthiaDysphagiaIpsilateral hypoglossal palsyContralateral tongue deviationVertigo/dizzinessNausea/vomitingNystagmusDiplopiaHeadache
90 %87 %10 %3 %20 %60 %36 %54 %25 %3 %9 %51 %14 %38 %7 %9 %
* ดดแปลงจาก Medial Medullary Infarction Jong S. Kim, MD, Stroke. 2009;40:3221-3225.
ผปวย 2 รายทรายงานมาดวยความผดปกตของ
motor-sensory ซงปกตมกจะนกถงพยาธสภาพท posterior
limb of internal capsule หรอ basis pontis แตพยาธ
สภาพท medial medullar กสามารถพบความผดปกต
แบบนไดบอย สวนในผปวยรายทสอง พบความผดปกต
ของ cerebellar hemispheric ataxia ซงจากการรายงาน
บรเวณ medial medulla นสามารถพบ cerebellar sign
ไดถง 1 ใน 3 ในขณะท ipsilateral tongue weakness
นนจากรายงานพบไดนอย ซงกตรวจไมพบในผปวยทง
สองรายดวย สวน contralateral facial weakness นาจะ
เกดจากโดน uncrossed corticobulbar fibers ซงอาจจะ
อธบายจากการเบยงเบนของกายวภาค
ความผดปกตของรงสวนจฉย พบความผดปกตสวนใหญอยบรเวณ rostral
medulla ซงสวนใหญมรอยโรคดานเดยว (unilateral) แต
กพบรอยโรคทง 2 ดาน (bilateral) ไดประมาณรอยละ 15
ความสมพนธระหวางความผดปกตทางรงสวทยากบ
อาการ พบวาอาการออนแรงสมพนธกบพยาธสภาพท
บรเวณ ventral สวนอาการชาจะสมพนธกบบรเวณ middle
การกลอกตาผดปกต เชน nystagmus, skew deviation
สมพนธกบบรเวณ dorsal และ middle อาการเวยนศรษะบาน
หมนสมพนธกบบรเวณ dorsal และ middle ของ medulla
การตรวจหลอดเลอดสมอง (Angiogram) สวนใหญรอยละ 60 เกดจาก large vessel
atherosclerosis ทหลอดเลอดแดง vertebral หรอบรเวณ
vertebrobasilar junction รอยละ 30 พบเปน small
vessel disease สาเหตอนๆ ทพบ เชน dissection,
cardiac embolism, ไมทราบสาเหต เปนตน
Presumed stroke mechanism
Large vessel diseaseSmall vessel diseaseDissectionCardiac embolismUnknown
6030217
ผปวยทงสองรายวนจฉยเปน Large vessel
disease (Atherosclerosis)
การรกษา รกษาตามสาเหตทตรวจพบ ซงในผปวยทง
สองรายนไดรบการรกษาภาวะ atherosclerosis เพอ
ปองกนไมใหเปนซ�า โดยไดรบยาตานเกลดเลอด และ
ยาลดระดบไขมนในเลอดรวมดวย
References1. Kyoungsub Kim. Mechanism of Medullary Infarction
Based on Arterial Territory Involvement, J Clin
Neurol 2012;8:116-122.
2. Jong S. Kim. Medial Medullary Infarction Clinical,
Imaging, and Outcome Study in 86 Consecutive
Patients, Stroke. 2009;40:3221-3225.
3. J.S. Balami. Stroke syndromes and clinical management,
Q J Med 2013; 106:607–615.