DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA
VE VNITŘNÍM LÉKAŘSTVÍ
5. ročník všeobecného směru, LS 2014/2015
V. Ščudla
BLOK č.2
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA
UZLINOVÉHO SYNDROMU
5. ročník všeobecného směru, LS 2015
V. Ščudla
BLOK č.2
LYMFADENOMEGALIE – definice, rozpoznání zvětšených lymfatických uzlin
LYMFADENOMEGALIE
zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin různé etiologie přesahující při
fyzikálním vyšetření nebo ZM fyziologickou mez (cca >1 cm)
NORMÁLNÍ UZLINY:
• měkce elastické, hladké, nebolestivé, obvykle nehmatné (3-10 mm)
PATOL. LYMFADENOPATIE:
• často náhodný nález u dosud asymptomatického
• úvodní nebo průvodní příznak široké škály chorobných stavů v různém věku
ZJIŠTĚNÍ:
• Fyzikální (periferní, palpačně dostupné uzliny) nebo ZM (uzliny viscerální)
• Palpace: okcipitální, pre/retroaurikulární, sub/retromandibulární, submentální,
horní/střední/dolní cervikální před/za m. sternocleidomastoideus, supra/retroklavikulární ,
axilární, epitrochleární, tříselné, femorální a popliteální
POPIS:
• lokalizace, konzistence, velikost (mm, cm), posunlivost, bolestivost, barva a
teplota kůže, rychlost vzniku, symetrie (při generalizované lymfadenomegalii)
LYMFADENOMEGALIE – detekce s pomocí ZM
SONOGRAFIE ZVĚTŠENÝCH LU:
KRK: oválné hypoechogenní útvary, často v průběhu krčního nervově-
cévního svazku (podél v. jugularis int, a. carotis a submandibulárně /
submentálně)
ABDOMINÁLNÍ LU:
velikost 7-10 mm, v tříslech < 20 mm, NHL- mezenteriální, MH-
mediastinální/retroperitoneální
• REAKTIVNÍ LYMFADENOMEGALIE (infekce): poměr délky/výšky
> 2,0; skupinky LU, hyperechogenní centrum se zvýrazněním cévní
kresby („hilové znamení“)
• PATOLOGICKÁ LYMFADENOMEGALIE (ML, metastáza):
defigurace, kulatý tvar (poměr d/š ~1,0) bez hilového znamení,
barevná duplexní sonografie - stromkovitá vaskularizace i na
periferii LU, infiltrace u ML- dif. hypoechogenita, absces- centrální
anechogenita
Ultrasonografie uzlin
Fyziologická uzlina: elipsoidní (d/š=>2), hilové znamení
Supraklavikulární drobné uzliny (Wirchowova uzlina) u adenokarcinomu žaludku: kulovitý tvar, > echogenita
B-NHL – obří uzlina (kulovitý tvar, chybí hilové znamení, komprese VJI)
Podélný řez Příčný řez
LYMFADENOPATIE - klinické projevy včetně anamnézy
Klinické projevy:
• asymptomatický stav vs. lokální zánětlivé vs. útlakové vs. celkové projevy základní
nemoci vs. současná splenomegalie /hepatomegalie
PODROBNÁ ANAMNÉZA + FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ - vodítko dif. dg. rozvahy:
CELKOVÉ PROJEVY:
• horečka, hubnutí, noční poty, pruritus, únavový sy, exantém
LOKÁLNÍ PROJEVY:
• dráždivý kašel, hemoptýza, stridor, dysfagie, Sy HDŽ/DDŽ, GIT diskomfort, atelektáza,
otoky při lymfostáze, obstr. ikterus, obstrukční uropatie s hydronefrózou a oligoanurií,
“alkoholové bolesti“, léze v „drenážní oblasti“
OA:
• předchozí infekční onemocnění, poranění kůže, fluor, metroragie, dysurie, hematurie,
poléková lymfadenopatie, kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), pobyt v tropech a
subtropech (leishmanióza), riziková sexuální aktivita (HIV, lues) aj.
RA:
• výskyt nádorů a střádavých chorob v rodině aj., PA: řezník, veterinární lékař, myslivec
KOMPLETNÍ FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ:
• včetně prsů, per rektum, varlat, gynekolog, ORL aj.
LYMFADENOPATIE – diagnostika
Každé, zejména progredující zvětšení lymfatické uzliny > 1 cm trvající > 4 týdny vyžaduje
diagnostické objasnění včetně histologického vyšetření, základem dif. dg je pátrání po
vyvolávající příčině!
ZHODNOCENÍ:
1. Vztah k věku
• < 30 let v 80% „benigní“ tj. infekční nebo zánětlivý charakter (IM)
• u seniorů >50 let v 60% nádorová příčina
2. Fyzikální charakteristiky LU - „zánětlivý“ vs. „nádorový charakter“ uzlin
• AKUTNÍ ZÁNĚTLIVÁ LYMFADENITIDA:
• rychlé zvětšení, palpační bolestivost event. zarudnutí kůže, nebo zarudlý
pruh lymfangoitidy; po předchozím zánětu tuhé a nebolestivé
• NÁDOROVÁ LYMFADENOPATIE: • u metastas. procesu“kamenná“, hrbolatá, fixace • u ML, tuhá, elastická, nebolestivá, pakety
3. Anatomická lokalizace • „lokalizovaná vs. „generalizovaná“ lymfadenopatie
4. Celkové a místní projevy a příznaky lymfadenopatie • anamnéza a fyzikální vyšetření
5. Epidemiologické souvislosti • TBC , venerické choroby aj.
LYMFADENOPATIE – příčiny
PŘÍČINY LYMFADENOPATIE:
1. REAKTIVNÍ
• antigenní stimulace lymfocytů u imunopatologických
a zánětlivých stavů
2. METASTATICKÁ INFILTRACE
• generalizace zhoubných tumorů
3. NÁDORY IMUNITNÍHO SYSTÉMU
• nádorová proliferace lymfoidních elementů (ML)
4. vzácně akumulace makrofágů s depozity metabolitů
• střádací choroby, histiocytózy
5. zcela vyjímečně blokáda lymfatických cest
• pooperačně (lymfokéla), filarióza
LYMFADENOPATIE – lokalizovaná event. regionální
LP LOKALIZOVANÁ/REGIONÁLNÍ tj. zvětšení jedné uzliny nebo uzlin jedné oblasti
• Nejčastěji zánětlivá nebo nádorová příčina
1. LP ZÁNĚTLIVÁ:
REAKTIVNÍ/INDUKOVANÁ/SPÁDOVÁ LYMFADENITIDA: pyogenní ložiskové procesy
• furunkl, absces, tonzilitida, dentální a ORL zánětlivé afekce, tinea pedis aj.
• specifická-TBC lymfadenitida (sklon ke kolikvaci- „studený“ absces, skrofulóza)
• tularémie, nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza), aktinomykóza, herpetické infekce,
toxoplazmóza a inf. mononukleóza (krk), rubeola (nuchální)
2. LP NÁDOROVÁ:
LP LOKÁLNÍ/METASTATICKÁ
• metastázy solidních tumorů, např.: orofaciální Ca (subamandibulární), nádory ORL,
štítné žlázy (krk), Ca plic (mediastinum), seminom, urologické a gynekologické tumory
(třísla), Ca prsu (axila), Ca žaludku (mj. Wirchovova uzlina v levém nadklíčku), různé
lokalizace (např. melanoblastom)
• „Strážní/sentinelová“ uzlina -1. uzlina při generalizaci, např. axilární (u Ca prsu)
• ML stádia I (NHL a M. Hodgkin)
3. LP REAKTIVNÍ: „dermatopatická LP“ (chronický ekzém), axilární LP (prsní implantát)
4. INICIÁLNÍ STÁDIUM GENERALIZOVANÉ LP: např. M. Hodgkin (cervikální) aj.
NUTNÉ PEČLIVÉ VYŠETŘENÍ SPÁDOVÉ OBLASTI:
• stomatologické, ORL, mamologické, pneumologické, urologické, gynekologické, kožní aj.
PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (1)
LYMFADENOPATIEa) SUBMENTÁLNÍ:
• záněty/nádory – dolního rtu, ústní, nosní a maxil. dutiny, podčelistní
slinné žlázy
b) RETROMANDIBULÁRNÍ:
• záněty/nádory – nasofaryngu, horní části hrtanu, dolní části
hltanu, tonsil, kořene jazyk, příušní žlázy a ucha a proc. Mastoides
c) LATEROCERVIKÁLNÍ:
• záněty/nádory – dolní části hltanu, hrtanu, štítné žlázy a jícnu
d) SUPRAKLAVIKULÁRNÍ a PRELARYNGEÁLNÍ:
• infekce: TBC; nádory: Wirchowova uzlina- nádory dutiny hrudní a břišní,
Delfská uzlina- choroby štítné žlázy a hrtanu
e) KRČNÍ UZLINY:
• infekce- inf. mononukleóza, CMV, toxoplazmóza, tularemie, nemoc
kočičího škrábnutí, hepatitida, zarděnky, adenoviróza,TBC, sarkoidóza, SLE
• nádory: Hodgkinova choroba, NHL, Ca oblasti hlavy a krku
PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (2)
LYMFADENOPATIEa) AXILÁRNÍ:
• Infekce - kůže a měkkých tkání HKK, bartonelóza, tularemie
• sarkoidóza, adenopatie ze silikonových prsních implantátů
• nádory - prsu, melanoblastom, nádory mediastina, NHL a
M. Hodgkin, v přední axil. čáře „irská uzlina“ u Ca žaludku
b) EPITROCHLEÁRNÍ:
• záněty kůže a svalů HKK, tularemie, bartonelóza, NHL
c) INQUINÁLNÍ:
• záněty - celulitida, pohlavně přenosné choroby, infekce malé pánve,
konečníku a urogenitálního ústrojí, pyogenní infekce DKK
• nádory - NHL, M. Hodgkin, melanom, Ca penisu, vulvy a rekta
PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (3)
LYMFADENOPATIE
a) HILOVÉ A MEDIASTINÁLNÍ:
• JEDNOSTRANNÉ:
• infekce – pneumonie,TBC plic, psitakóza, pertuse, CMV, IM
• nádory – M. Hodgkin, NHL, Ca prsu, bronchogenní, GIT; sarkoidóza
• OBOUSTRANNÉ:
• infekce – oboustranná pneumonie
• nádory – MH, NHL, metast. Ca, (sy. VCC) aj.; sarkoidóza
• kalcifikované uzliny- TBC, silikóza aj.
b) ABDOMINÁLNÍ A RETROPERITONEÁLNÍ:
• infekce – TBC, zánětlivé abdominální procesy; Whipleova nemoc,
kampylobakteriózy, abdominální forma aktinomykózy
• nádory – Ca GIT, ledvin a moč. cest, Ca prostaty, MH, NHL, CLL, HCL (sy.VCC),
periumbilikální uzliny u Ca žaludku („uzlina sestry Marie Josefy“)
c) SOUČASNĚ VE VÍCE OBLASTECH:
• infekce – IM, CMV, TBC, toxoplasmóza, HIV/AIDS, VH, lues,
• různé - RA, SLE, sarkoidóza, histiocytózy a střádací choroby
• nádory – MH, NHL, CLL, ALL
LYMFADENOPATIE – generalizované (1)
GLP - postižení 2 nesousedících nebo více uzlinových oblastí
1. INFEKČNÍ CHOROBY:a) VIROVÉ (nejčastější): adenovirové, CMV, inf. mononukleóza (EBV), IH,
varicela-zoster, HIV/AIDS, zarděnky, spalničky aj.
b) BAKTERIÁLNÍ: streptokokové a stafylokokové infekce, sepse, tularemie,
listerióza, TBC a atypické mykobakteriózy; velmi vzácně: mor, antrax,
brucelóza aj.
c) SPIROCHETÁLNÍ: leptospiróza, syfilis, borelióza
d) MYKOTICKÉ: histoplazmóza, kokcidiomykóza, blastomykóza aj.
e) PROTOZOÁRNÍ: toxoplazmóza, malárie, leishmanióza, amébióza,
trypanozomiáza
f) CHLAMYDIOVÉ: vzácně - lymfogranuloma venereum, trachom
g) RICKETSIOVÉ: horečka Q, horečka Skalistých hor, skvrnitý tyfus
LYMFADENOPATIE – generalizované (2)
2. SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA a imunopatologické stavy:
• RA (včetně Feltyho a Stillova sy), SLE, Sjögrenův sy, MCTS, dermatomyositida,
Hashimotova thyreoitida, chronický únavový syndrom, tyreotoxikóza
3. NEOPLASTICKÉ STAVY:
HEMOBLASTÓZY:
• NHL, M. Hodgkin, CLL, Waldenströmova makroglobulinémie, ALL, maligní
histiocytózy, Castlemanova choroba
GENERALIZOVANÝ-METASTATICKÝ PROCES:
• Ca prsu, plic, GIT, ledvin a vývodných moč. cest, prostaty, hlavy a krku aj.
4. HYPERSENZITIVNÍ REAKCE:
• reakce na léky -hydantoiny, Au, allopurinol, indometacin
• reakce na očkování, sérová nemoc, GVHD, reakce na silikonové implantáty,
dermatopatická lymfadenitida
5. STŘÁDAVÉ CHOROBY: Gaucherova a Niemannova-Pickova choroba, histiocytózy
6. GRANULOMATÓZNÍ CHOROBY: sarkoidóza, berylóza, silikóza
7. Lymfadenopatie nejisté etiologie (někdy residuální fibroproduktivní LP po
odeznělém předchozím onemocnění)
LYMFADENOPATIE (1) – CLL, NHL
CLL NHL
LYMFADENOPATIE (2) – M. Hodgkin, ALL
ALL
M. Hodgkin – klinická stádia
LYMFADENOPATIE – pomocná laboratorní vyšetření (1)
ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ
1. HEMATOLOGIE:
• SE, KO kompletní; výběrově: koagulační vyš. aspirační/histobiopie KD, technika
“tlusté kapky“, imunofenotypizace (M-FC), kultivace a PCR
2. BIOCHEMIE:
• základní panel včetně CRP, JT, LDH a beta2.mikroglobulinu; výběrově:
prokalcitonin, ELFO, IFE a Imunoelfo, onkogenní markery (Ca 15-3, Ca 19-9, CEA,
CYFRA 21, PSA a fPSA aj.)
3. MIKROBIOLOGIE:
• bakteriologie (včetně hemokultury, spec. kultivací a PCR), virologie, sérologie
(titry protilátek třídy IgG a IgM na CMV, EBV,HHV6, herpes zoster, parvoviry,
séroreakce: chlamydie, mykoplazmata KFR na toxoplazmózu, boreliózu
tularémii, leptospirózu; BWR a antigeny treponém, FTA- ABS test aj.)
4. IMUNOLOGIE:
• Ly a jejich subpopulace, hladiny Ig, výběrově: kožní testy (Mantoux II aj.)
imunolog. parametry (ANF, anti-dsDNA, anti-Sm, ENA, C3 a C4 , CIK, anti-
citrulinové protilátky, RF , Quantiferon , vyšetření BAL aj.)
LYMFADENOPATIE – pomocná laboratorní vyšetření (2)
ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ
4. HISTOLOGIE extirpované LU - event. i laparoskopicky a při mediastinoskopii (>1,5 cm)
• Velmi často rozhodující - imunohistochemie, molekulárně - biologické techniky,
PCR, aj.
• Pořadí výběru: cervikální, axilární, inquinální (nejméně vhodná)
• Indikace extirpace: perzistence LU > 1 cm/ > 4 týdny, zvětšení /vývin dalších
uzlin, především tu, která se nejvíce zvětšila, LU větší > 4 cm extirpovat ihned
perzistence uzliny po „zánětu“ a patologie SE, LDH, anémie aj., podezření na
nádorový charakter procesu
• Aspirační biopsie tenkou jehlou - limitovaná indikace: slezina výběrově, LU
NIKOLIV!
5. ZM: RTG hrudníku (event. skeletu), abd. Sonografie výběrově: CT event. HRCT
(mediastinum, plíce a břicho),WB-MRI, FDG-PET/CT (celotělové vyšetření + aktivita
zánětl./nádorového procesu)
LYMFADENOPATIE – „kam nemocného odeslat“?
HEMATOONKOLOGIE:
• uzliny > 2 cm, pakety, přítomnost „B-symptomů“
• specifické změny v hemogramu (cytopenie, lymfocytóza, blast. elementy)
• vysoká SE, LDH, splenomegalie aj.
INFEKTOLOGIE:
• kontakt se zvířaty, poranění zvířetem, přisátí klíštěte
• bolestivost uzlin a vysoké teploty
• návrat z tropů a subtropů
PNEUMOLOGIE:
• kontakt s TBC, kašel/dušnost/hemoptýza a teploty
DERMATOVENEROLOGIE:
• tříselná LP, výtok z uretry/pochvy, sex. promiskuita
UROLOGIE:
• resistence testes
GYNEKOLOGIE:
• gynekologický zánět, výtok, rezistence v prsu
INTERNÍ ODDĚLENÍ:
• „vše ostatní“(?)
LYMFADENOMEGALIE – výčet příčin
R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice
LYMPFADENOPATIE – diagnostický algoritmus
LYMFADENOMEGALIE
ANAMNÉZA
FYZIK. VYŠETŘENÍ• Zhodnocení LP• LP „lokalizovaná“ vs.
„generalizovaná“• H-S megalie
LABORATORNÍ VYŠ.• SE, KO + dif.• Zákl. bioch. panel
ZM• Sonografie• RTG hrudníku
PODEZŘENÍ
O. INFEKČNÍRozpoznání původceSérologie, kultivace, PCR aj.
O. NÁDOROVÉExtirpace LUhistologie, histobiopsieKD, pátrání po nádoru
O. IMUNOLOGICKÉSpeciální imunologickádiagnostika
Kazuistika č.1
Kazuistika č.1
Kazuistika č.1
Kazuistika č.1
Kazuistika č.1
Kazuistika č.2
Kazuistika č.2
Kazuistika č.2
Kazuistika č.2
Kazuistika č.2
SPLENOMEGÁLIE
5. ročník všeobecného směru, LS 2015
V. Ščudla
BLOK č.2
SPLENOMEGALIE - definice a možnosti rozpoznání (1)
SPLENOMEGALIE
zvětšení sleziny přesahující fyziologické rozměry, tj. 4 x 7 x 11 cm
• vyšetření v poloze na zádech, nebo v diagonální poloze s inspiračním manévrem, mediálně zářez, „normálně“ nehmatná
Hmatná slezina
• při 2 - 3násobném zvětšení, většinou projev patologického stavu
• ale i u 3 % zdravých hubených jedinců, event. při emfyzému
• šíření dolů a mediálně k pupku, u asteniků svisle
Sonografie (ev .CT a MR)
• standardní, nejspolehlivější vyšetření, („pravidlo 4711“ )
• občasně např. po IM délka až 13 cm, důležitější šíře > 6 cm, ložiskové změny např. infarkt, hematom, absces, hemangiom, akcesorní slezina v hilu, u port. hypertenze – širší v. lienalis ( > 10 mm), TBC kalcifikace, cysty sleziny. Přesná dokumentace – vývoj!
Každá splenomegalie musí být bezpodmínečně objasněna !
Střední čára axilární
Směr zvětšování sleziny
Schéma uložení sleziny
Technika palpace sleziny v případěnevelké splenomegalie
Schéma výrazné splenomegalie
SLEZINA – schéma uložení a vyšetření
SPLENOMEGALIE – ultrazvukové vyšetření
SPLENOMEGALIE – projevy a příčiny (2)
KLINICKÉ PROJEVY
• žádné (náhodný nález), mechanický dyskomfort v levém podžebří, pocit předčasné sytosti
DIF. DIAGNÓZA SE OPÍRÁ O KOMBINACI ÚDAJÚ ZJIŠTĚNÝCH:
1. Anamnéza: kontakt se zdroji infekce, pobyt v tropech, předchozí choroby, kloubní bolesti, teploty, B-symptomy aj.
• RA – anémie + splenektomie (her. sférocytóza)
• Doprovodné projevy: hepatitida (ikterus, artralgie), revmatická choroba (bolesti kloubů, svalů), inf. endokarditida (horečka, srdeční vada), absces sleziny (inf. endokarditida, absces plic, abusus drog),HA (ikterus, anémie)
2. Objektivní nález
• odlišit Ca žaludku a tračníku, hydronefrózu aj. (v inspiriu souhyb)
• zhodnocení velikosti jater (jaterní cirhóza), lymfatických uzlin (syst. zánět, inf. mononukleóza, NHL, CLL, MH), změn na kůži (rubeola) aj.
SPLENOMEGALIE – diagnostika (3)
3. Laboratorní vyšetření základní
• SE, CRP, KO kompl., testy “ jater. souboru“
• dle prac. dg.: mikrobiologie, hemokultura, sérologie, RTG hrudníku, biopsie s histologií: KD, jatra, uzliny, slezina (tenká jehla, myeloid. metaplazie, extramedulární hematopoéza)
4. Laboratorní vyšetření specifická
• angiografie, dopplerovská ultrasonografie, splenoportografie, FDG-PET/CT, ECHO, MRI,CT, scintigrafie sleziny (akcesorní slezina)
• imunol. testy (ANF, anti-dsDNA, anti-citrulin. protilátka, RF, ELFO séra, Paulova-Bunnellova reakce, BWR aj.)
• testy na hemolýzu (Coombs.test, haptoglobin, LDH, Cr-poločas aj.)
• sérologie: IM,EBV, CMV, hepatitida A, B, C, HIV, KFR na leptospirózu aj.
Sy hypersplenismu
• pancytopenie při splenomegalii a normální buněčnosti i morfologii KD upravující se po splenektomii
• Rychlé rozpoznání příčiny splenomegalie závisí na znalostech, invenci, zkušenosti a nasazení lékaře – vizitka dobrého internisty.
SPLENOMEGALIE – diferenciálně diagnostická kritéria (4)
VELIKOST SLEZINY
• Mírné až střední zvětšení: infekce, HA, srdeční a portální městnání, AL, NHL, MH, CLL, Feltyho sy. aj.
• Velká („obří“) splenomegalie: CML, OMF, střádavé nemoci, cysta sleziny
KONZISTENCE SLEZINY
• Měkká : u akutních zánětů, např. „septická slezina“
• Středně tuhá: hemolýza, městnání
• Tuhá slezina: CML, OMF, NHL, MH
BOLESTIVOST
• Výrazná píchavá bolest s vazbou na dýchání s šířením do levého ramene a s třecím šelestem (infarkt sleziny), tupá bolest (rychlé zvětšení- Inf. mononukleóza, AL, CML)
MÍRNÉ ZVĚTŠENÍ STŘEDNÍ ZVĚTŠENÍ VELKÉ ZVĚTŠENÍ ENORMNÍ ZVĚTŠENÍ
Infekce Infekce CML CML
Hemol. anémie Port. hypertenze HCL Myelofibróza
Ak. leukémie Hemol. anémie PV Leishmanióza
Jat. cirhóza NHL a CLL Hemol. anémie Cysta sleziny
MSS Střádací nemoci Gaucherova choroba
SLE a RA
SPLENOMEGALIE – vztah velikosti sleziny k její příčině
SPLENOMEGALIE – příčiny (I) (5)
NEJČASTĚJI: virové infekce (3+), port. hypertenze (2+), hemoblastózy a HA (1+)
PŘÍČINY: infekce, kongesce při port. hypertenzi, HA, hemoblastózy, systémové
choroby pojiva, střádavé choroby, granulomatózní a nádorové stavy, ložiskové
léze sleziny - jen zcela vyjímečně je slezina postižena izolovaně
INFEKCE:
• VIROVÉ: infekční mononukleóza (EBV), virová hepatitida (A,B,C)
• vzácněji:CMV, HIV, psitakóza/ornitóza,rubeola
• BAKTERIÁLNÍ: sepse, inf. endokarditida, salmonelóza
• vzácněji:TBC sleziny, lues, tularémie, břišní tyfus/paratyfy, leptospiróza,
brucelóza
• PROTOZOÁLNÍ, PARAZITÁRNÍ a MYKOTICKÉ: malárie, leishmanióza,
toxoplasmóza
• vzácně: schistosomiáza, echinokok, histoplazmóza
SPLENOMEGALIE – příčiny (II) (6)
KONGESTIVNÍ (portální hypertenze)
• POST/INTRA/PREHEPATÁLNÍ: jaterní cirhóza, pravostranná srdeční slabost Wilsonova choroba, hemochromatóza, trombóza v. portae
• vzácně: Buddův-Chiariho sy, konstr. perikarditida, stenóza/trombóza v. lienalis
HEMATOLOGICKÁ ONEMOCNĚNÍ
• ZHOUBNÁ: myeloproliferativní stavy (CML, OMF,PT, PV), lymfoproliferativnístavy (NHL, MH, CLL, MW, HCL), AML a ALL; vzácně: MDS (CMML)
• NEZHOUBNÁ: AIHA, hered. sférocytóza, ITP, eryt. enzymopatie, talasemie;vzácně: perniciózní anémie, anémie z nedostatku železa (?)
SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA
• SLE, RA (Feltyho sy), Stillova nemoc, polyarteritis nodóza
SPLENOMEGALIE – příčiny (III) (7)
NÁDOROVÁ ONEMOCNĚNÍ
• BENIGNÍ: hemangiom a dif. hemangiomatóza, fibrom,
lymfangiom
• NÁDOROVÉ METASTÁZY: velmi vzácné
GRANULOMATÓZNÍ PROCES: sarkoidóza
STŘÁDACÍ NEMOCI:
• Gaucherova choroba, Niemann-Pickova nemoc, histiocytosis X,
systémová AL amyloidóza
LOŽISKOVÉ LÉZE SLEZINY:
• abces, cysty, subkapsulární hematom aj.
„NEPRAVÁ“ SPLENOMEGALIE:
• skleslá, resp. „bloudivá“ slezina
R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice
Kazuistika č.1
Kazuistika č.3
Kazuistika č.3
Kazuistika č.3
Kazuistika č.3
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA
HOREČNATÝCH STAVŮ
5. ročník všeobecného směru, LS 2015
V. Ščudla
BLOK č.2
ZVÝŠENÁ TEPLOTA – definice a příčiny (I)
DEFINICE
• Vzestup teploty nad fyziologickou mez
– 36.2 – 37.0 (axila), 36.2 – 37.5 (orálně)
– u žen po ovulaci vzestup cca o 0.50C
TYPY HOREČKY
Subfebrilie ( 37.80C axilárně)
• infekce: např. pyelonefritida, endokarditis lenta, TBC, zánět plic, záněty
žlučových cest …
• hyperthyreóza
• poléková horečka
• NHL a M. Hodgkin
– solidní nádory, např. tumory GIT, Grawitzův tumor ledviny aj.
• plicní embolie
• systémová onemocnění pojiva, např. SLE, WG
– vaskulitidy – polyarteritis nodosa, temporální arteritida
• „pooperační teploty“: infekce rány, hluboká žilní trombóza, pneumonie,
infekce močových cest (katetr moč. měchýře)
ZVÝŠENÁ TEPLOTA – definice a příčiny (II)
HOREČKA ( 38.00C)
• febris continua (denní kolísání do 10C)
• febris remittens (denní kolísání o 20C, s denními poklesy
pod 370C)
– septická teplota – intermitentní ataky vysoké teploty s
třesavkou nebo bez ní
• febris continua – vysoká – perzistující teplota
• febris undulans – teplota, mající několikadenní – 2-3-týdenní
rytmus vzestupu a úpravy - charakteru sinusoidy např. u M.
Hodgkin
ZMĚNY HEMOGRAMU U ZVÝŠENÝCH TEPLOT
• Leukocytóza – bakteriální infekce
• Leukopenie - virové infekce, typhus abdominalis
- při terapii cytostatiky
ZVÝŠENÁ TEPLOTA – definice a příčiny (III)
DIAGNOSTIKA
• Objektivizace teploty – případné měření na 2-3 místech/osobní kontrola
• Rozbor anamnézy!
– cesty do ciziny (malárie, jiné infekce)
– kontakt s nemocnými zvířaty, s infekčními pacienty
– medikace?
Sérologická a kultivační vyšetření
• virové infekce (H-B,C, CMV, EB, influenza …)
• bakteriální – kultivace sputa, stolice, moče, výtěru hrdla, hemokultura
• parazitární nebo mykotická infekce – sputum, stolice, moč …
- krevní nátěr, vyšetření tlusté kapky (malárie)
Orgánový screening
• sonografie břicha, echokardiografie
• RTG hrudníku, CT hrudníku, břicha, MRI, FDG-PET/CT
• vyšetření GIT – endoskopie
• gynekologické vyšetření
• urologické vyšetření
ZVÝŠENÁ TEPLOTA – definice a příčiny (IV)
TEPLOTA NEZNÁMÉHO PŮVODU
Horečka u neutropenie
• po léčbě cytostatiky (u 50% příčina nejasná)
• většinou: Stafylokoky, Streptokoky
- G-bakterie (Ps. aeruginóza, E. coli, Klebsiella)
- mykózy
• po základních vyšetření
– aerobní/anaerobní kultivace
– kultivace moče
– RTG hrudníku
– sonografie břicha, Echo srdce, FDG PET/CT
– inspekce úst a anogenitální oblasti
– odstranění venózního katetru
bezprostřední zahájení léčby širokospektrými ATB
– čím rychlejší začátek terapie, tím větší pravděpodobnost
úspěchu!
– Augmentin + Gentamycin
– Augmentin + Fluorochinolon
– + přidání antimykotika
TNE – nejčastější příčiny
• infekce 30 - 40%
• tumory 20 - 30% velká trojka
• revmatické choroby 10 – 20%
• léková horečka
• předstíraná horečka malá trojka
• habituální hypethermie
• ostatní – až 200 jednotek, nediagnostikované příčiny
2.15
Teploty nejasné etiologie (TNE) (1)
• 1907 C. Cabot – 784 nemocných
- Typhus abd. (75%), TBC (7%), sepse (9%), mengitida
syfilis, gonorea (9%)
TNE – 3 týdny, eliminace onemocnění končících spontánně
• Dg. obtížnost – bez diagnózy po týdnu hospitalizace nebo 3 ambul. vyšetřeních
TNE – nová klasifikace
• Klasický sy. TNE
• Nozokomiální – T v nemocnici
- příčina nezjištěna po 3 dnech int. vyšetřování a 2 dnů
hemokultivace
• „Febrilní neutropenie“ - 0.5 x 109/l
• HIV pozitivita
TNE - definice
• TRVÁNÍ – 3 týdny – eliminace onemocnění
končících spontánně
• VÝŠE 38,3o C – eliminuje tzv. habituální
hypertermii (neurogenní horečku)
• DIAGNOSTICKÁ OBTÍŽNOST - není dg. po
týdnu (3 dnech) pobytu v nemocnici nebo
po 3 ambulantních kontrolách
TNE – diagnostický přístup
• vyloučit předstíranou horečku
• lékovou horečku
• psychogenní horečku
• pátrat po „diagnostických stopách“
• dle „stop“ cílená vyšetření
• nejsou-li žádné směry, pak první
baterie testů
TNE – testy první volby pro nemocné
beze „stop“
• Mantoux
• viry: HIV, CMV, EBV, hepatitidy
• bakteriální - typhus, toxoplazsmóza, brucelóza ….
• ANCA
• CT hrudníku, břicha
• u osob nad 50 let myslet na revmatickou polymyalgii
Zobrazovací metody v dg. TNE
• CT vyšetření nahradilo explorativní
laparot.
• MRI je citlivější při dg. kostních a zejména
spinálních procesů
• Scintigrafie Ga 67 a Indiem 111 značenými
leukocyty dobrá pro celotělový screening
• PET fluorodeoxyglukózou – nová naděje
pro nemocné bez dg.
• Biopsie uzlin, jater, kostní dřeně, pleury
a perikardu, temporální arterie – vysoká
výtěžnost, málo užíváno
TNE – co dělat, není-li diagnóza?
• opakování provedených vyšetření
• znovu se zabývat prodělanými
chorobami
• zvážit změnu pracovní hypotézy
• zjistit, zdali není zásadní změna
znalostí v posledních letech
• „medline“?, „internet“?
Kde můžeme očekávat přínos PET ??
• lymfomy
• infekce kloubních protéz
• Bechtěrevova choroba
• velkobuněčná arteritida
• vaskulitidy velkých cév
• thyreoiditida
Věřím Vám, milá paní doktorko!
Lepší žádná diagnóza, než zlá
nemoc!!
Kazuistika č.1
A.M. – 21 ♂ (1)
OA: bezvýznamná
NO: z plného zdraví
• teplota 39-400C s třesavkou a zimnicí
• kephalea, fotofobie, zvracení
• adynamie, upoutání na lůžko
• výsev temněčervených eflorescencí na trupu, HKK i DKK
OBJEKTIVNÍ NÁLEZ
• somnolence, zmatenost
• „sevřená víčka“
• váznoucí opozice šíje
• TF 120/reg., „nitkovitý pulz“
• TK 80/60 mm Hg, s dalším poklesem v ortostáze
• pozitivní napínací manévry
Otázky
• Jaká je pracovní diagnóza?
• Další diagnostický postup?
A. M. 21 ♂ (2)
A.M. – 21 ♂ (3)
LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ
• SE 90/120 mm
• KO: Hb 155 g/l, Le – 26x109/l, S-0.71, T-0.23, MO-0.02, Ly-0.04,
Thr-70x109/l, toxické granulace neutrofilů
• Moč: B-2
• Biochemie: K-5.4, Na-128, Urea 16.8, Kreatinin 250 mol/l
Likvor: při punkci vytéká pod tlakem
- makroskopicky zkalený („hnisavý“)
- cytologie: množství polynukleárů, B, glukóza a Cl
OTÁZKY:
1. Které údaje jsou důležité?
2. Jaká je pracovní diagnóza nemoci?
3. Další postup/léčba?
A.M. – 21 ♂ (4)
Invazivní meningokokové onemocnění (IMO)
• purulentní meningitida/sepse, event. artritida a perikarditida
• dramatický, rychle probíhající stav, + ~ 20%
• postih - převážně mladé osoby
• G-Neiseria meningitidis, 13 antig. typů (B, C, A, W135, Y)
• přenos vzdušnou cestou, inkubační doba 1-8 dnů
Klinický obraz
• náhlý vznik/hodiny, předchozí zátěž (diskotéka, …)
• někdy v úvodu „chřipkové projevy“
Meningitida
• rychlá kvantitativní/kvalitativní porucha vědomí
• petechie, sufuze, cyanóza, oběhové selhání
• kombinace se septickým šokem, + 25-50%
• perakutní průběh s multiorgánovým selháním a s krvácením do
nadledvin (Waterhouse-Fridrichsenův syndrom), vysoká
mortalita
A.M. – 21 ♂ (5)
Laboratorní nálezy
• RAF, Le s posunem doleva/leukemoidní reakce
• DIC - Quick, aPTT, Thr, AT III
Likvor:
- purulentní meningitida, pozit. kultivace/G-diplokoky
- neprovádět lumb. punkci při edému mozku!
- průkaz antigenu NM, PCR
Léčba (JIP/infektologie)
• ATB
- CFS III. generace (Cefotoxim, Ceftrioxon) event. Meropen, Krystal. PNC
- Cefotoxim mají vozy LSPP podat před převozem
- včasná léčba! – nebezpečí „endotoxinového šoku“
• antiedémová léčba, léčba DIC, péče o vnitřní prostředí, event. umělá plicní
ventilace, event. kortikosteroidy
Prevence
• vakcinace (proti typům A, C, YW 135), ne proti B, např. Neis Vac-C
• branci, zdravotníci, výjezdy do rizikových zemí
• na vyžádání každý zájemce
• chemoprofylaxe u osob s kontaktem (Amoxycilin, makrolidy po 7 dnů)
Kazuistika č.2
Kazuistika č.3