XVII. JIHOČESKÉ PEDIATRICKÉ DNY

30. 11. - 1. 12. 2018 Biologické centrum Akademie věd České republiky v Českých Budějovicích

POŘADATEL Nemocnice České Budějovice, a.s. KOORDINÁTOŘI ODBORNÉHO PROGRAMU prim. MUDr. Vladislav Smrčka, Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

(odborný garant) MUDr. Ivana Hojdová - hojdova.ivana@nemcb.cz MUDr. Petra Petrtylová - petrtylova.petra@nemcb.cz VĚDECKÝ VÝBOR prim. MUDr. Vladislav Smrčka, Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. MUDr. Jíří Klíma, Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. MUDr. Petr Güklhorn, Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. ORGANIZAČNÍ ZAJIŠTĚNÍ Administrativa: Mgr. Blanka Záleská (387 872 074, 601 306 875, knihovna@nemcb.cz) Úhrady a platby: Ing. Lenka Vacková (387 872 219, vackova.lenka@nemcb.cz) Kontakt pro firmy: Ing. Jitka Bouzková (387 872 229, bouzkova.jitka@nemcb.cz) MÍSTO KONÁNÍ KONFERENCE Biologické centrum AV Branišovská 1160/31, 370 05 České Budějovice REGISTRACE ÚČASTNÍKŮ Po dobu konference bude umístěna před vstupem do auly Biologického centra AV. 30. 11. 2018 12:00 – 17:30 1. 12. 2018 09:00 – 11:15 REGISTRAČNÍ POPLATKY do 16. 11. 2018 700 Kč (včetně DPH) od 17. 11. 2018 a na místě 1 000 Kč (včetně DPH) Registrační poplatky zahrnují:

vstup na přednášky

sborník abstrakt

občerstvení během celé akce

vystavení certifikátu ČLK 1. autor sdělení registrační poplatek nehradí. Společenský večer v Kozlovně u Zelené ratolesti na Husově třídě - 300 Kč/ osobu včetně DPH (není zahrnutý v ceně registračního poplatku). Č. účtu 2107918128/2700, VS 189438 Platba ze zahraničí IBAN: CZ44 2700 0000 0021 0791 8128, SWIFT: BACXCZPP

3

Vážené kolegyně, vážení kolegové, milé sestřičky,

velmi nás těší, že se s vámi můžeme přivítat již tradičně

v předvánočním čase na Jihočeských pediatrických dnech.

XVII. Jihočeské pediatrické dny by nevznikly bez milých

přednášejících, kterým bychom chtěli za nás všechny velmi

poděkovat. Vážíme si toho, že si ve svém volném čase nachystali

přednášku a že se s námi o ni podělí. Můžete se těšit na kazuistiky o

otravách a úrazech v dětském věku, jako i na příspěvky z dětské

kardiologie. Věřím, že vás program osloví stejně jako v minulých

letech a že si z přednášek všichni odneseme mnoho nových poznatků.

Velký dík patří také sponzorům, bez jejichž podpory by Jihočeské

pediatrické dny nebyly uskutečnitelné.

V pátek po přednáškách se setkáme v rámci společenského

večera v Kozlovně U Zelené ratolesti, kde bude prostor k přátelským

i odborným diskuzím.

Za organizační výbor

MUDr. Ivana Hojdová

MUDr. Petra Petrtylová

www.pediatrickedny.cz Konference je akreditována Českou lékařskou komorou dle stavovského předpisu č. 16

a Českou asociací sester.

ODBORNÝ PROGRAM PÁTEK 30. 11. 2018

4

13:00 – 13:05 ZAHÁJENÍ KONFERENCE

prim. MUDr. Vladislav Smrčka Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

13:05 – 14:50 I. ODBORNÝ BLOK - ÚRAZY U DĚTÍ předsedající: prim. MUDr. Vladislav Smrčka, MUDr. Jíří Klíma

1) Malé rány, velké starosti 12 min. Růžičková L., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

2) Neočekávaná komplikace úrazu hlavy 12 min. Petrtylová P., Timr P., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

3) Avulzní zlomeniny v dětském věku 15 min. Klíma J. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

4) Komplikace suprakondylických zlomenin u dětí 12 min. Toufar P. Centrum dětské traumatologie Nemocnice České Budějovice a.s.

5) Dětské polytrauma v přednemocniční a časné nemocniční péči 15 min. Heinige P., Prchlík M., Fajt M. Klinika dětské chirurgie a traumatologie 3. LF UK a Thomayerovy nemocnice v Praze

6) Nekrotické komplikace dětských úrazů – zkušenosti s léčením 20 min. Kocmichová B. Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol

14:50 - 15:00 Firemní sympozium Schubert CZ Fixace zlomenin a ošetření ran a i. v. vstupů u dětí materiály 3M Radka Hanzalová

15:00 – 15:30 Coffee break 15:30 – 17:00 II. ODBORNÝ BLOK – OTRAVY, SYNDROM TÝRANÉHO DÍTĚTE,

NÁHLÁ A NÁSILNÁ ÚMRTÍ V DĚTSKÉM VĚKU předsedající: prim. doc. MUDr. František Vorel, CSc., MUDr. Jíří Klíma

1) Náhlá a násilná úmrtí v dětském věku 15 min. Vorel F. Soudně lékařské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

ODBORNÝ PROGRAM PÁTEK 30. 11. 2018

5

2) Syndrom týraného, zneužívaného a zanedbávaného dítěte v pediatrické

ambulanci anebo jak postupovat 12 min. Kašparová M., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

3) Suicidální pokus jako časté řešení problémů dospívajících 12 min. Studenovská L., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

4) Otravy paracetamolem u dětí - kazuistika 12 min. Prokeš M., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

5) První epileptický záchvat u 18leté dívky 12 min. Čiperová L. 1, Švepeš A. 1, Smrčka V. 1, Rulíšek J. 2 1Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. 2Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny 1. LF UK a VFN v Praze

6) Otravy dětského věku z pohledu lékaře z Toxikologického informačního střediska 15 min. Lischková L. Toxikologické informační středisko VFN v Praze

17:00 – 17:30 Coffee break 17:30 – 17:45 Firemní sympózium - Nutricia a.s.

S postbiotiky ještě blíže mateřskému mléku RNDr. Drahomíra Krmelová

17:45 – 18:45 III. ODBORNÝ BLOK – KARDIOLOGIE I. předsedající: MUDr. Petr Güklhorn, MUDr. Karel Koubský, Ph.D.

1) Stručný prehľad detskej kardiochirurgie – ukážky z operácií 20 min. Poruban R. Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha

2) Preparticipační screening náhlé srdeční smrti mladých sportovců pod tíhou mediálních zpráv a rodičovských ambicí 15 min. Houda J.

Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha 3) Transplantace srdce u dětí – současný stav v ČR 15 min.

Koubský K. Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha Od 20:00 Společenský večer s rautem v Kozlovně U Zelené ratolesti

ODBORNÝ PROGRAM SOBOTA 1. 12. 2018

6

09:30 – 10:45 IV. ODBORNÝ BLOK – NEONATOLOGIE předsedající: prim. MUDr. Milan Hanzl, Ph.D., MUDr. Zdeňka Tomšíková

1) Co by měl pediatr vědět o porodních traumatech 15 min. Součková D. Neonatologické oddělení PCIP Nemocnice České Budějovice, a.s.

2) Porodní polytrauma (2 kazuistiky) 10 min. Siváková M., Kroupová J. Neonatologické oddělení PCIP Nemocnice České Budějovice, a.s.

3) Náš přístup v problematice otevřené tepenné dučeje 20 min. Šustrová A. Neonatologické oddělení PCIP Nemocnice České Budějovice, a.s.

4) Fatální průběh hypertrofické kardiomyopatie u novorozence 15 min. Tomšíková Z., Šustrová A. Neonatologické oddělení PCIP Nemocnice České Budějovice, a.s.

10:45 – 11:15 Coffee break 11:15 – 11:20 Firemní sympózium – Hlavní partner konference - Lázně Poděbrady Pozvánka do Poděbrad MUDr. Simandlová M. 11:20 – 12:20 V. ODBORNÝ BLOK – KARDIOLOGIE II. předsedající: prim. MUDr. Vladislav Smrčka, MUDr. Petr Güklhorn

1) Není synkopa jako synkopa 12 min. Kubíček P. Dětské oddělení Nemocnice Jindřichův Hradec, a.s.

2) Vzácný případ náhodně zjištěné srdeční vady 12 min. Krška V. 1, Güklhorn P. 1, Korda J. 1,2 1Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. 2Dětská kardiologická ambulance České Budějovice, a.s.

3) Syndrom LEOPARD – kazuistika 12 min. Zouharová E.1, Kantorová E. 1, Štěpánková H. 1, Cibulková P. 2 1Oddělení lékařské genetiky Nemocnice České Budějovice, a.s. 2Laboratoře AGEL a.s., Nový Jičín

4) Co se za septickým stavem skrývá? 12 min. Voldřichová M., Güklhorn P., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

12:20 – 12:25 Závěr konference

ABSTRAKTA

7

I. ODBORNÝ BLOK – ÚRAZY U DĚTÍ

Malé rány, velké starosti Růžičková L., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

Banálně vypadající poranění, která se však následně špatně hojí. K poranění zvířetem může vést nešťastná náhoda, ale také neopatrnost či nevědo-

most ze strany člověka i nepozornost zvířete. Cílem přednášky je v několika krátkých kazuistikách upozornit na některé infekční

původce, kteří mohou komplikovat zprvu neškodně vypadající poranění.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………….. ………………………………………………………………………………………………………………………………….…………….. Neočekávaná komplikace úrazu hlavy Petrtylová P., Timr P., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

S pacienty po úrazu hlavy se na dětském oddělení setkáváme téměř každý den. Incidence poranění hlavy (jakékoli závažnosti) v dětské populaci je neznámá. Naštěstí převažují děti s lehkým úrazem hlavy. U pacientů s nápadnou alterací stavu neváháme s hospitalizací ani s provedením zobrazovacího vyšetření. Někdy bývá obtížné vyselektovat pacienty ohrožené závažnými komplikacemi, zvláště mezi dětmi, které v době vyšetření nemají žádné potíže. RTG vyšetření lbi je v naší nemocnici tradiční metodou. Výhodou je nízká radiační zátěž, nevýhodou je nízká senzitivita vyšetření stran intrakraniálního poranění a požadavek na zkušenost radiologa ohledně interpretace snímku a malých dětí. V případě průkazu zlomeniny lbi je na místě zvážit doplnění CT vyšetření. Kazuistika popisuje případ pětiletého chlapce po pádu z žebřin s úderem do hlavy v oblasti záhlaví. Po pádu byl bez obtíží. Další den si stěžoval na bolesti hlavy a 2x zvracel. RTG lbi byl bez čerstvých traumatických změn. Přijat k observaci, do druhého dne nezlepšen. CT vyšetření odhalilo drobnou fissuru okcipitálně. Obtíže stále přetrvávaly, na očním pozadí incipientní městnání. MR vyšetření mozku odhalilo neočekávaný nález.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………… ………………………………………………………………………………………………………………………………….…………….. ………………………………………………………………………………………………………………………………….……………..

ABSTRAKTA

8

Avulzní zlomeniny v dětském věku Klíma J. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

„Avulzní zlomeniny v dětském věku" nejsou až tak vzácné, jak bychom se mohli do-mnívat. Postihují specifické struktury pohybového aparátu v typických lokalizacích, mají své typické mechanizmy vzniku a jejich léčba konzervativní i operační mají svá úskalí i výho-dy. Důležitou součástí léčby nezbytnou pro úplné prohojení a návrat funkce je i následná péče s postupným zatěžováním a šetrnou rehabilitací.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………… Dětské polytrauma v přednemocniční a časné nemocniční péči Heinige P., Prchlík M., Fajt M. Klinika dětské chirurgie a traumatologie 3. LF UK a Thomayerovy nemocnice v Praze

Sdělení se zabývá definicí pojmu polytrauma a určení závažnosti poranění jak v terénu, tak v cílovém zdravotnickém zařízení, indikací směrování pacienta do dětského traumacentra a orientačním přehledem diagnosticko-terapeutických opatření v přednemoc-niční a časné nemocniční péči.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………… Nekrotické komplikace dětských úrazů – zkušenosti s léčením Kocmichová B. Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha

Cílem tohoto sdělení je představit dlouholeté zkušenosti s léčbou nekrotických kom-plikací u termických a ztrátových poranění na ambulanci dětské chirurgie při základní skladbě pacientů ve věkové kategorii 0 - 20 let a některých dospělých.

Během posledního čtvrtstoletí (od roku 1993) jsou k léčbě na naší klinice užívány především hydrogelové obvazy v kombinaci s enzymatickou nekrektomií (užití prostředků obsahujících enzymatické systémy), od roku 2000 užíváme k léčbě hlavně alginogely, ať už hydrokoloidní (obsah L argininu, alginátu a hydroxybenzoátu) nebo enzymatické (enzymatický systém glukozo-oxydázy a peroxydázy). V posledním roce jsme se vrátili rovněž k aplikaci kolagenázy, pro její snadnější dostupnost na trhu a dobré zkušenosti z minulých let,

ABSTRAKTA

9

nebráníme se rovněž aplikaci všech novinek (nyní např. preparáty s obsahem mořské soli) a dalšího spektra gelů ve všech podobách.

Výhodou alginogelů a dalších hydrokoloidů je jednoduchá a téměř bezbolestná apli-kace (téměř okamžitý analgetický efekt), vysoká antimikrobiální (baktericidní) aktivita, velká absorpční kapacita při sekreci z rány, schopnost udržení vlhkého prostředí v ráně a tím pod-pora nekrolýzy, růstu granulací a vzniku nové tkáně a podpora epitelizace hojících se defektů. Důležitým faktorem v užití alginogelů je i jejich funkce při prevenci vzniku hypertrofických jizev a tím zajištění uspokojivého kosmetického efektu hojení.

Významně se projevuje i omezení až nulová aplikace antibiotik v průběhu léčení s vý-jimkou komplikovaných septických stavů. Pacienty je současně velmi kladně přijímána sku-tečnost maximálního snížení frekvence převazů ( 1x za 3 - 5 dnů) při možnosti plného využití ambulantního léčení, zvláště ve vyšších věkových kategoriích, jako jsou studenti a mladí do-spělí. Užití alginogelů a jim podobných prostředků v kombinaci s další terapií (laserterapie, fysio-terapie, dle potřeby chirurgická korekce jizev) je dle našich zkušeností jedna z nejjednoduš-ších, poměrně málo invazivních, ale současně velmi efektivních metod, umožňující vyléčení postižené tkáně s minimálními následky. Léčba nespadá pouze do oblasti dětské chirurgie a traumatologie, ale je intenzivně využí-vána v pediatrii, neonatologii, u neurologických a v neposlední řadě především hemato-onkologických pacientů a pacientů na KAR (Klinika anesteziologie a resuscitace), kde se podí-líme na léčení i velmi komplikovaných stavů, jako je například Steven - Johnsonův a Lyellův syndrom a mnohé další.

Kromě vyléčení pacienta se snažíme především o snížení dopadu následků jak na pa-cienta, tak na celou jeho rodinu. Na Klinice dětské chirurgie je ročně v průměru hospitalizová-no 3000 pacientů, více než 20 000 pacientů je v průměru léčeno ambulantně. 33% ambulant-ních pacientů je léčeno pro některý typ kožního defektu nebo ztrátového poranění, průměrná doba dekontaminace defektu se pohybuje v průměru kolem 7 dnů. Užití enzymatické nekrek-tomie a hydrokoloidních obvazů v kombinaci s dalšími prostředky znamenalo rovněž význam-ný pokles vzniku hypertrofických jizev, z 29,9% v roce 1983 na 3,1% v roce 2010.

Na základě dlouholetých zkušeností (2000 - 2018) můžeme tvrdit, že gely (hydrogely, alginogely, hydrokoloidy) mají dostatečnou nekrolytickou a antimikrobiální aktivitu, jejich aplikace je jednoduchá a příjemná pro pacienta, takže nacházejí plné využití v ambulantní i nemocniční praxi. Současným trendem je i uspokojivý kosmetický efekt.

Výsledkem našeho snažení s pomocí kombinované terapie, individuálního přístupu a mezioborové spolupráce zůstává spokojený pacient a jeho rodina.

Místo pro poznámky: ………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..……………………………………………………………………………………………………………………………………. ………………………………………………………………………………………………………………………………….……………..

ABSTRAKTA

10

II. ODBORNÝ BLOK – OTRAVY, SYNDROM TÝRANÉHO DÍTĚTE, NÁHLÁ A NÁSILNÁ ÚMRTÍ V DĚTSKÉM VĚKU

Náhlá a násilná úmrtí v dětském věku Vorel F. Soudně lékařské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

Na pracovištích soudního lékařství se provádějí pitvy osob, které zemřou náhlou a násilnou smrtí. Od roku 2011 se na Soudně lékařském oddělení provádělo 93 pitev dětí do 18 let (28 do 1 roku, 19 do 5 let, 8 do 10 let, 13 do 15 let a 25 do 18 let). V 9 případech šlo o SIDS, pouze jednou o CHAN. Ve 2 případech šlo o vraždu novorozence matkou (vyhození z okna, uškrcení), 1x o vraždu nevlastním otcem. Při dopravní nehodě zahynulo 16 dětí (7 ve věku 16-18 let), pouze 1 cyklista (kupodivu), 3 chodci a 2 řidiči. Utopených bylo 7, z toho do 5 let 5. Ojediněle se vyskytl požár, zavalení předmětem, vdechnutí popkornu. Vyskytlo se i 10 sebe-vražd, vždy nad 15 let (5x oběšení, 3x otrava, vlak, zastřelení). Oběsila se i 1 dívka, naopak tisem a léky se otrávili chlapci. Kazuistika - výjimečný případ požití magnetu. Mezi příčinou náhlých úmrtí dominovaly pneumonie (10, z toho 6 do 1 roku a 3 do 5 let), 4x myokarditida (do 5 let), 3x meningitida (do 1 roku). U pneumonií se podařilo jako původce 6x prokázat Streptococcus pneumoniae, 1x RS virus a 1x metapneumovirus. U myokarditid 1x rinovirus a 1x enterovirus. Náhlá přirozená úmrtí klesají s věkem, do 15 let bylo 1, do 18 let již žádné.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….……………

Syndrom týraného, zneužívaného a zanedbávaného dítěte v pediatrické ambulanci anebo jak postupovat Kašparová M., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

Syndrom CAN (Child Abuse and neglect) je definován jako jakékoliv nenáhodné, pre-ventabilní, vědomé (případně i nevědomé) jednání rodiče, vychovatele nebo jiné osoby vůči dítěti, které poškozuje tělesný, duševní i společenský stav a vývoj dítěte, popřípadě způsobuje jeho smrt. Dle statistiky Ministerstva práce a sociálních věcí bylo v roce 2017 zjištěno celkem 8 929 případu týrání, zneužívání a zanedbávání dětí v České republice, přičemž největší podíl tvořilo zanedbávání s 6 528 evidovanými případy. Nejčastějšími oznamovateli jsou zdravot-nická zařízení a školy. Týrání dítěte je trestný čin ustanoven v trestním zákoníku (40/2009 Sb.) dle §198 jako týrání svěřené osoby, případně dle §199 jako týrání osoby žijící ve společném obydlí. Sexuální zneužívání dítěte je trestným činem dle § 168 trestního zákona. Již podezření na syndrom CAN podléhá oznamovací povinnosti, jedná se tedy o významné prolomení ml-čenlivosti zdravotníků. Neoznámení a nepřekažení trestního činu týrání svěřené osoby je dle paragrafu §368, resp. §367 trestný čin se sazbou odnětí svobody až na tři léta.

ABSTRAKTA

11

Vzhledem k četnosti výskytu syndromu CAN, jeho závažnosti a možných právních důsledcích pro zdravotníky, je nutné na něj nejen pomýšlet, ale také vědět, jak správně postupovat.

Cílem sdělení je popsání varovných příznaků, které svědčí o týrání, zneužívání či za-nedbávání dítěte a shrnutí doporučeného postupu v případě podezření na syndrom CAN včetně právních povinností lékaře.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………… Suicidální pokus jako časté řešení problémů dospívajících Studenovská L., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s.

Oblíbeným řešením krizových situací, ale také i banálních problémů dospívajících se

v tétodobě stává úmyslná intoxikace léky. Často jde spíše "jen" o demonstrativní suicidální pokus. Avšak i taková demonstrace může mít vážné zdravotní následky, což si mnoho mladist-vých neuvědomuje. Na souboru pacientů, kteří prošli naším dětským oddělením v době 1/2014 - 10/2018, bych chtěla poukázat na to, jak častý tento problém je, čím se dospívající intoxikují a co je k takovému jednání vede.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………….. Otravy paracetamolem u dětí - kazuistika Prokeš M., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. Úvod: Paracetamol je účinná složka běžně používaných antipyretik určených pro děti. Doporučená maximální denní dávka u dětí je 60 mg/kg/den1. Mechanismus účinku je dán blokací enzymu COX22. Eliminace se děje v 90 % pomocí konjugace s glutathionem, při překročení dostupnosti převládá oxidace přes CYP 450 (2E1, 3A4) a hromadění hepatotoxického NAPQI3,. Jeho vazbou na bílkoviny mitochondrií vznikají reaktivní formy kyslíku, které poškozují hepatocyt4. Toxická sérová hladina paracetamolu je nad 200 mg/l 4 hodiny po požití5. To je také indikací k podání antidota v podobě N-acetylcysteinu. Klinické projevy intoxikace jsou dány mírou jaterního poškození. Dochází buď v horizontu dnů až týdnů k obnově plné funkce, nebo k manifestnímu selhání jater6. Kazuistika: 14letá N. A. 20:30 přivezena RZP na DEO NemČB, údajné požití 30 tbl Paralenu 500 mg. Při přijetí udává bolesti břicha, v kontaktu odpovídá jednoslovně je somnolentní, miotické zornice reagující osvit. Na stanici JIRP proveden výplach žaludku, podáno aktivní uhlí, provedeny laboratorní odběry, zahájena i. v. terapie N-acetylcysteinem. Sérová hladina paracetamolu v 2. hodině od příjmu 303 mg/l. Během 24 hodin klesá na 9 mg/l. Kreatinin, ALT,

ABSTRAKTA

12

AST, INR v normálním rozmezí po celou dobu hospitalizace. Klinický průběh klidný, občasné bolesti v levém mezogastriu. Provedeno psychiatrické vyšetření, doporučen překlad do Dětské psychiatrické nemocnice Opařany. Rodiče dívky toto odmítají, sepsán negativní reverz a pacientka dimitována 11. den v celkově dobrém stavu domů. Závěr: Přípravky s účinnou látkou paracetamol jsou vhodné jako antipyretika u dětí7, při dodržení dávkování dle SPC1 je jejich použití bezpečné. V případě nadměrného požití jsou degradační produkty metabolismu vysoce hepatotoxické. Existuje účinné antidotum, jeho podání musí však být včasné.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………… První epileptický záchvat u 18leté dívky Čiperová L. 1, Švepeš A. 1, Smrčka V. 1, Rulíšek J. 2 1Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. 2Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny 1. LF UK a VFN v Praze

V krátké kazuistice představujeme průběh onemocnění u adolescentní dívky, která byla hospitalizována na našem oddělení po suspektním prvním epileptickém záchvatu.

Dívka byla nalezena na schodech internátu, svědci popisovali pád s tonicko-klonickými křečemi, které však lékař RZS již neviděl. Pro suspektní úraz hlavy byla primárně vyšetřena na traumatologii, včetně CT mozku s fyziologickým nálezem. Pro poruchu vědomí s GCS 6-7 bodů hospitalizujeme dívku na JIRP dětského oddělení.

Další průběh onemocnění byl pro nás více než překvapující.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………….. Otravy dětského věku z pohledu lékaře z Toxikologického informačního střediska Lischková L. Toxikologické informační středisko Všeobecné fakultní nemocnice v Praze

V roce 2017 jsme na Toxikologickém informačním středisku (TIS) při VFN v Praze evi-dovali celkem 9 621 konzultací týkajících se otrav nebo expozic nebezpečným látkám, směsím a přípravkům u pacientů mladších 18 let.

Nejčastějším důvodem našich konzultací zůstávají lékové otravy. Zatímco pro přípa-dy dětí do 5 let je typická náhodná expozice, u adolescentů jde především o suicidální pokusy. Dále se setkáváme denně s dotazy o požití chemických přípravků a dle ročních období i s rostlinami či houbami.

ABSTRAKTA

13

III. ODBORNÝ BLOK – KARDIOLOGIE I.

Stručný prehľad detskej kardiochirurgie – ukážky z operácií Poruban R. Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha

V detskej kardiochirurgii sa operujú pacienti s vrodenými aj získanými srdcovými chybami v detskom veku s presahom do dospelosti u skupiny dospelých pacientov s vrodenou chybou srdca. Cieľom prednášky je krátky úvod do rozdelenia operovaných pacientov z hľadiska kardiologic-kých diagnóz a samotného chirurgického výkonu. Základné princípy operácií, indikácie k operáciám a ich výsledky v rámci mortality a morbidity operovaných detí. Oboznámenie so súčasným stavom detskej kardiochirurgie a kardiológie v Českej republike. Súčasťou prednáš-ky bude ukážka operácií srdca na mimotelovom obehu.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….………………………………………………… Preparticipační screening náhlé srdeční smrti mladých sportovců pod tíhou mediálních zpráv a rodičovských ambicí Houda J. Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha

Záchyt mladých sportovců s rizikem náhlé srdeční smrti je hlavním cílem prepartici-pačního screeningu. Klíčovou součástí screeningu je správně odebraná anamnéza a fyzikální vyšetření. Dále pak správná interpretace juvenilní křivky klidového EKG zkušeným lékařem. Falešně pozitivní nálezy vedou v praxi často k omezování sportovní činnosti nebo jejich oddá-lení v řádu několika měsíců.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….………………………………………………… Transplantace srdce u dětí – současný stav v ČR Koubský K. Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol, Praha

Indikací k transplantaci srdce u dětí je nejčastěji pokročilé srdeční selhání na podkla-dě kardiomyopatie nebo vrozené srdeční vady. V letech 2000 – 2018 jsme provedli v Dětském kardiocentru 2. LF UK a FN v Motole transplantaci srdce u 14 dětí. U tří z nich byla předtím implantována dlouhodobá mechanická srdeční podpora. Dlouhodobé přežití je 86 % (12/14 pacientů), medián doby sledování je 2,5 roku. Přes krátké trvání transplantačního programu jsou výsledky srovnatelné s ostatními světovými pracovišti.

ABSTRAKTA

14

IV. ODBORNÝ BLOK – NEONATOLOGIE

Co by měl pediatr vědět o porodních traumatech Součková D. Neonatologické oddělení PCIP Nemocnice České Budějovice, a.s.

V první části sdělení jsou v přehledu uvedena nejčastější porodní poranění, se kte-rými se nezřídka setkáváme i na našem specializovaném pracovišti. V současnosti lze konsta-tovat, že i při vyspělosti porodnické péče se stále můžeme setkat s traumatizmem ohrožujícím život a další vývoj novorozence (např. mozkové trauma a závažné polytrauma). Dále pak sku-tečnost, že i v péči o nedonošené děti musíme myslet na možnost porodního, často specific-kého poranění (např. ruptura v oblasti tentoria s následným krvácením, ohrožujícím základní životní funkce nebo poranění jater). Hlavní část přednášky je však věnována poraněním, je-jichž léčba probíhá z velké části v ambulantní péči a praktický dětský lékař je nedílnou součástí multioborové péče. Pro koordinaci péče a z hlediska optimální informovanosti rodičů by měl každý pediatr mít aktuální přehled o současných možnostech diagnostiky, léčby a prognóze těchto stavů. Jedná se především o oblast poranění periferních nervů, zlomenin dlouhých kostí, svalová poranění a kefalhematomů.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… Porodní polytrauma Siváková M., Kroupová J. Neonatologické oddělení PCIP Nemocnice České Budějovice, a.s.

V našem sdělení zmiňujeme dvě kazuistiky novorozenců s mnohočetným porodním poraněním. V prvním případě s fatálním koncem a ve druhém s rozvojem devastující mozkové léze. První naší pacientkou byla donošená holčička s porodní váhou 4040g. Její stav vyžadoval již na porodním sále neodkladnou resuscitaci trvající 15 minut. Následně byla přijata do naší péče s diagnózou HIE III. stupně a známkami multiorgánového selhávání. V průběhu komplex-ní resuscitační péče, včetně terapeutické hypotermie, jsme diagnostikovali mnohočetná po-ranění (dutina břišní, zhmoždění měkkých tkání a fraktura dlouhé kosti). Navzdory výše uve-dené péči se nepodařilo stav pacientky dlouhodoběji stabilizovat a čtvrtého dne po narození dochází k úmrtí. V našem sdělení též upozorňujeme na dilema indikace peritoneální dialýzy při současných známkách traumatismu orgánů dutiny břišní.

Druhá kazuistika má upozornit na riziko traumatismu při vybavování nedonošeného novorozence i při porodu císařským řezem. Šlo o nedonošeného chlapečka narozeného v ukončeném 30. týdnu gravidity s porodní vahou 2490g se známkami mnohočetného trau-matizmu (nitrokraniální poranění, kontuze měkkých tkání a poranění oka). Průběh léčby na naší RES byl provázen závažnou neurologickou symptomatologií a rozvojem devastující

ABSTRAKTA

15

léze levé hemisféry. Taktéž došlo k rozvoji obstrukční ventrikulomegalie, která vyžadovala neurochirurgickou intervenci. Pacientovi je v současné době 9 měsíců a vyžaduje soustavnou

neurologickou a kineziologickou péči. V tomto případě se nabízí diskuse na téma peripartální-ho odhadu velikosti (hmotnosti) nedonošeného novorozence.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………………………………………………………… Náš přístup v problematice otevřené tepenné dučeje Šustrová A. Neonatologické oddělení PCIP Nemocnice České Budějovice, a.s.

Ani v současné době nepanuje mezi neonatology jednotný názor v přístupu k řešení otevřené tepenné dučeje. V některých zemích zavírají tepennou dučej již první den bez ohle-du na hemodynamickou významnost, v jiných perinatologických centrech dučej nezavírají prakticky nikdy. Na našem pracovišti dle ultrazvukového vyšetření přistupujeme k farmakologickému uzávěru hemodynamicky významné tepenné dučeje obvykle mezi 3. – 5. dnem života dítěte. Pokud přetrvává hemodynamicky významná dučej i poté, podstupuje dítě na našem oddělení operativní uzávěr. S tímto přístupem k dučeji máme v posledních letech nejlepší zkušenosti.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….…………….. ………………………………………………………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………………………………………………………… Fatální průběh hypertrofické kardiomyopatie u novorozence Tomšíková Z., Šustrová A. Neonatologické oddělení PCIP Nemocnice České Budějovice, a.s.

Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je onemocnění, pro něž je charakteristické zbytnění myokardu septa nebo levé komory, porucha diastolického plnění a v některých případech i systolická obstrukce ve výtokovém traktu levé, případně i pravé komory. V přednášce demonstruji příklad novorozence narozeného z rizikové gravidity sledované genetikem od 29. g. t. pro polyhydramnion.

Porod spontánní v 30+4 gestačním týdnu, vybavena hydropická nedýchající holčička s bradykardií 60/min, ihned nutná intubace, AS: 3/ 5/ 6, porodní hmotnost: 2140 g. Klinicky dítě povšechně hydropické a geneticky stigmatizované, vstupní ABR bez známek hypoxie, placenta váží 700g, KS matky i dítěte A pozitivní, protilátky nepřítomny.

ABSTRAKTA

16

Po porodu dítě zajištěno pupečním žilním katetrem, zahájeno invazivní měření přímého krevního tlaku, pro polyglobulii (htk 73,9%, Hb 243 g/l) zahájena volumexpanze, vzhledem k oligurii zaveden močový katetr, opakovaně podáván Furosemid i.v. Při vstupním echokardiografickém vyšetření zjištěna významná hypertrofická kardiomyopatie vs. na podkladě diabetické fetopatie.

Vzhledem k přítomné genetické stigmatizaci provedeno genetické vyšetření, zjištěn normální karyotyp 46XX, TORCH negativní. 2. den života rychlý rozvoj ikteru s nutností fototerapie modrým a zeleným světlem. Pravidelně podávána diuretika, dítě pozvolna odprosáklo, ventilačně i tlakově stabilní, proto 8. den života plánovaně extubováno cestou DuoPAPu. Po dalších 30 hodinách věku pro respirační selhání nutná opětovná intubace a UPV. 15. den věku opět pokus o extubaci, ale po 8 hodinách distenční terapie nutná opět UPV. V laboratoři od počátku sklon k těžké hyponatrémii (98 mmol/l) a hyperkalémii (10,8 mmol/l), proto 17. den života provedeno vyšetření hormonálního profilu, zde DHEA-S04 nad 1500ug/dl , vyjádřeno podezření na netypický CAH, zahájena substituce hydrokortizonem, dodatečně ale normální hodnoty kortizolu a aldosteronu, CAH vyloučen.

Dle UZ srdce progreduje hypertrofie myokardu s diastolickou dysfunkcí a známkami ischemie na EKG, proto 20. den života přistoupeno k nasazení beta-blokátoru v nízké dávce (Sotalol sir.), objevují se však bradykardie k 70/min, které dítě netoleruje, proto tato medikace ukončena. Pozvolna dochází k celkovému zhoršování stavu, opět progrese otoků těla, včetně plicního edému, ventilačně nutno navýšit režim, rodiče opakovaně seznámeni se zhoršujícím se klinickým stavemn dítěte, 33. den života exitus letalis.

Dle patologického mikroskopického nálezu jednoznačně diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie, dosud nejsou k dispozici výsledky z vyšetření ev. střádavých metabolických onemocnění. Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

ABSTRAKTA

17

V. ODBORNÝ BLOK – KARDIOLOGIE II.

Není synkopa jako synkopa Kubíček P. Dětské oddělení Nemocnice Jindřichův Hradec, a.s.

Kazuistika pojednává o průběhu kolapsového stavu pacientky ve školním věku, přija-té na naše oddělení. V situaci zvýšené fyzické a psychické námahy došlo ke stavu krátkého bezvědomí, s následným nereagováním na oslovení při otevřených očích, křeče svědci nepo-zorovali. Stav trvající zhruba 5 minut spontánně ustoupil ad integrum.

Somatický nález při přijetí byl zcela v normě, anamnéza nebyla typická pro „klasické“ formy synkop v tomto věku. Laboratorní vyšetření bez nálezu patologie, neurologicky zcela v normě. Na ekg monitoru imponovala kontinuální sinusová bradykardie se zvýrazněním ve spánku a ojedinělé komorové extrasystoly. Echo srdce s normálním nálezem. Doplněný ekg holter odhaluje závažnou arytmogenní příčinu synkopy, o které pojedná blíže ústní prezenta-ce.

Místo pro poznámky: …………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… Vzácný případ náhodně zjištěné srdeční vady Krška V. 1, Güklhorn P. 1, Korda J. 1,2 1Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. 2Dětská kardiologická ambulance České Budějovice, a.s. Úvod: Hyperventilace a z nich pramenící prekolapsové stavy jsou u pubertálních a ado-lescentních dětí poměrně časté. Jednoho dne přijel záchrannou službou další z mnoha. Po-stupnými vyšetřeními však byla zjištěna funkční i strukturální srdeční vada, která vedla ke katetrizačnímu a operačnímu zákroku na srdci. Vlastní kazuistika 13 letý pacient, dle tatínka dosud zcela zdráv, aktivní sportovec (kanoistika), byl ve škole 2x okřiknut učitelkou. Chlapec se dle vlastních slov lekl, následně se mu začalo hůře dýchat, cítil tlak na hrudi a brněly ho končetiny. Byl vyšetřen u své praktické lékařky pro děti a dorost (PLDD), kde stav trval i po 10 minutách, proto aplikován Apaurin intramuskulárně a odeslán záchrannou službou na Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. (DEO). Zde udával zlepšení, pocit dušnosti ode-zněl, ale stále udával tlak na hrudi. Glykémie z prstu byla v normě, krevní tlak rovněž, pro tlak na hrudi bylo natočeno EKG. Na EKG byl pravidelný klidný sinusový rytmus, intervaly v normě, ST bez denivelací. Na začátku QRS komplexů ve všech svodech byla nenápadná vlnka, susp. delta vlna jako známka preexcitace. Chlapcovy potíže během vyšetřování zcela odezněly, uzavřeno jako ataka hyperventilační tetanie a odeslán domů. Druhý den EKG konzultováno s dětským kardiologem, stanovena diagnóza preexcitačního syndromu. Chlapec byl objednán k dalšímu dovyšetření do kardiologické ambulance. Při echokardiografickém vyšetření zjištěna výrazná dilatace pravostranných srdečních oddílů. Vysloveno podezření na zkratovou srdeční vadu a odeslán k dovyšetření na Dětské kardiocentrum Fakultní nemocnice

ABSTRAKTA

18

v Motole. Tam diagnostikován vícečetný defekt septa síní a parciální anomální návrat le-vostranných plicních žil do levé brachiocefalické žíly. Rovněž potvrzena diagnóza Wolffova-Parkinsonova-Whiteova syndromu. Na základě těchto diagnóz následně provedena radi-ofrekvenční ablace levé posteriorní spojky a s odstupem dalších 5 měsíců kardiochirurgická operace s korekcí anomálního návratu plicních žil a uzávěrem defektu septa síní. Zpětně z dokumentace zjištěno, že po narození byl pacient hospitalizován 14 dní na novorozenecké JIP pro přetrvávající fetální cirkulaci a 2 roky před diagnózou srdečního onemocnění byl vyšetřo-ván pro podezření na astma bronchiale pro zadýchávání po zátěži, které se ale nepotvrdilo. Závěr: Wolffův – Parkinsonův - Whiteův syndrom je nejčastějším preexcitačním syndromem s incidencí 0,68-1,7/1000 dětí. 1) Jedná se o vrozený syndrom, který má typické změny na kli-dovém EKG u jinak asymptomatického pacienta. Patofyziologickým podkladem je přítomnost akcesorní spojky mezi síní a komorou, nejčastěji vlevo. Vzruch ze sinoatriálního (SA) uzlu postupuje jednak normálně přes atrioventrikulární (AV) uzel a zároveň přes tuto přídatnou spojku zvanou Kentův svazek, čímž způsobuje preexcitaci komor a na EKG korelující delta vlnu na začátku QRS komplexu. Rizikem této přídatné spojky je možnost rychlé recirkulace vzruchu z komor zpět na síně (ortodromní šíření, nejčastější) či naopak ze síní na komory (antidromní šíření, vzácné). Klinickým důsledkem bývá paroxysmální supraventrikulární tachykardie, která může vzácně vyústit až v komorovou tachykardii či dokonce ve fibrilaci komor a náhlou smrt. Dalšími možnými symptomy mimo bušení srdce jsou dechové potíže s pocitem nemožnosti dodechnout, vertigem či synkopou. Léčbou tohoto syndromu a zároveň prevencí možné náhlé smrti je radiofrekvenční ablace akcesorní spojky. Parciální anomální návrat plicních žil je vzác-ná vrozená srdeční vada s celosvětovou incidencí 4-7 případů /1000 obyvatel. Je častější u geneticky podmíněných syndromů, zejména u Turnerova syndromu a v 85-90% případů je asociováno s defektem septa síní. 2) Ve většině případů se jedná o anomální návrat pra-vostranných plicních žil, levostranné jsou popisovány jen vzácně. Může být dlouhou dobu a- či oligosymptomatický. K možným symptomům patří zejména zhoršená tolerance zátěže či dušnost. Velký průtok krve plícemi způsobený velkým levopravým zkratem u těchto vad může být příčinou opakovaných zánětů dýchacích cest a plic a děti mohou být často mylně vyšetřo-vány pro suspektní asthma bronchiale. Léčba je jedině chirurgická a spočívá v redirekci ano-málně ústících plicních žil do levé síně za použití mimotělního oběhu.

Místo pro poznámky: ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Syndrom LEOPARD – kazuistika Zouharová E.1, Kantorová E. 1, Štěpánková H. 1, Cibulková P. 2 1Oddělení lékařské genetiky Nemocnice České Budějovice, a.s. 2Laboratoře AGEL a.s., Nový Jičín

Úvod: V rámci přednášky bude prezentován syndrom LEOPARD a kazuistika z našeho praco-viště. Vlastní sdělení: 6měsíční holčička byla odeslána ke genetickému vyšetření pro susp. familiární výskyt Gorlinova syndromu (dědičný nádorový syndrom). Vzhledem ke klinickým projevům – faciální stigmatizace, stenóza plicnice, hypertrofie komorového septa, skvrny café-au-lait – a

ABSTRAKTA

19

rodinné anamnéze (pihy, častější výskyt srdečních onemocnění), vyjádřeno podezření na syndrom LEOPARD. Vyšetřením v laboratoři AGEL, Nový Jičín zjištěna patogenní mutace v genu PTPN11, což potvrdilo diagnózu na úrovni DNA. Pojmy: • syndrom LEOPARD - nověji syndrom Noonanové s mnohočetnými pihami • autozo-málně dominantní dědičnost • Hlavní příznaky: pihy, EKG abnormality, hypertelorismus, pul-monální stenóza, abnormity genitálu, růstová retardace, hluchota • Další časté příznaky: hypertrofická kardiomyopatie, skvrny café-au-lait, PMR

Místo pro poznámky: …………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… …………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Co se za septickým stavem skrývá? Voldřichová M., Güklhorn P., Smrčka V. Dětské oddělení Nemocnice České Budějovice, a.s. Úvod: Předkládám kazuistiku sedmiletého chlapečka, kterého na naše oddělení přinesla ma-minka v těžkém septickém stavu. Vzhledem k neúplnosti anamnestických údajů získaných od matky byla naše cesta k diagnóze složitější. Vlastní kazuistika: Chlapeček byl přijat pro opakované zvracení, teploty, těžkou dehydrataci, meningismus. Udával bolesti břicha a zad v bederní oblasti. Z perinatologické anamnézy po-rod v 35. g. t., PH 1630g, hypotrof. Maminka při příjmu uvedla, že dosud vážněji nestonal, má snad nedomykavost chlopně, přesněji nevěděla, na kardio kontroly moc nechodili. Při přijetí v objektivním nálezu kachektický, známky dehydratace, somnolentní, subfebrilní, tužší horní meningy, Lassegue 45 st., AS pravidelná, 90/min, 2 ohraničené ozvy, SŠ při příjmu nezachy-cen, břicho difuzně palpačně citlivé, kariézní chrup. V laboratoři vysoké zánětlivé parametry ( CRP 250, 27 tisíc leuko, prokalcitonin 2,1), v moči ch+s 146 leuko. UZ břicha zvětšená slezina, dilatovaná ledvinná pánvička vpravo, jinak bpn. Pro pozitivní meningeální příznaky provedena LP. Empiricky zahájena terapie Ceftriaxon a Herpesin i.v. Nález v moku však nesvědčící pro neuroinfekci. Z PCR krve a později i z hemokultur hlášena pozitivita Staphylococcus aureus. Do terapie přidán Prostaphilin i.v. Na RTG S+P obraz kardiomegalie. Na základě tohoto nálezu jsme doplnili echo srdce, kde nález vegetace na septálním cípu trikuspidální chlopně. Do tera-pie přidán Gentamicin. Dopátrali jsme se, že u chlapečka byla již v novorozeneckém věku dg. VVV srdce - subaortální defekt komorového septa a foramen ovale apertum, doporučena prevence BE, kardiologická kontrola. Po doplnění stomatochirurgického konzilia pro kariezní chrup k vyloučení fokusu jsme pacienta s diagnózou bakteriální endokarditidy přeložili k dalšímu řešení do Dětského kardiocentra FN Motol, kde podstoupil urgentní kardiochirur-gickou intervenci. Závěr: Infekční endokarditida je zánětlivé onemocnění endokardu charakterizované přítom-ností infekčních vegetací na chlopňovém nebo nástěnném endokardu. V dětském věku posti-huje převážně pacienty s vrozenou srdeční vadou. Musíme na něj myslet vždy při neobjasně-ných horečkách u nemocných se strukturálním srdečním onemocněním.

HLAVNÍ PARTNER

PARTNEŘI