Endoskopická diagnostika a Endoskopická diagnostika a terapie pankreatobiliárních terapie pankreatobiliárních
chorob u dětíchorob u dětí
Keil R.Keil R.
Interní klinika, 2 LF UK,Interní klinika, 2 LF UK,
FN Motol, PrahaFN Motol, Praha
ERCP u dospělých pacientůERCP u dospělých pacientů metoda volby určená k diagnostice metoda volby určená k diagnostice
patologických nálezů žlučových cest a patologických nálezů žlučových cest a pankreatupankreatu
miniinvasivní terapeutická metodaminiinvasivní terapeutická metoda v v případě patologického nálezu žlučových případě patologického nálezu žlučových cest a pankreatu /choledocholithiasa, cest a pankreatu /choledocholithiasa, stenosy žlučových cest, stenosy žlučových cest, pankreatikolithiasa, chronická pankreatikolithiasa, chronická pankreatitida /pankreatitida /
Indikace ERCP u Indikace ERCP u dospělých dospělých
Úloha ERCP a miniinvasivních Úloha ERCP a miniinvasivních terapeutických zákroků je terapeutických zákroků je většinou přesně definovánavětšinou přesně definována
Jsou stanovena jasná pravidla Jsou stanovena jasná pravidla většinou založena na výsledcích většinou založena na výsledcích randomizovaných studií /evidence randomizovaných studií /evidence based medicine/based medicine/
Indikace ERCP u dětí a Indikace ERCP u dětí a kojencůkojenců
Nejsou dobře známy u pediatrůNejsou dobře známy u pediatrů Indikace a komplikace metody Indikace a komplikace metody
nejsou přesně definovány nejsou přesně definovány Jedná se o málo frekventní Jedná se o málo frekventní
vyšetřenívyšetření
Indikace ERCP u dětí a Indikace ERCP u dětí a kojencůkojenců
Je velká tendence pacienta pokud Je velká tendence pacienta pokud možno neinvazivně vyšetřit a poté možno neinvazivně vyšetřit a poté pouze sledovat či přímo předat k pouze sledovat či přímo předat k chirurgickému řešení /laparotomii/chirurgickému řešení /laparotomii/
Obava z komplikací vlastního Obava z komplikací vlastního vyšetření vyšetření
Indikace ERCP u dětí a Indikace ERCP u dětí a kojencůkojenců
Ošetřující lékař /pediatr/ nemá Ošetřující lékař /pediatr/ nemá možnost si empiricky ověřit praktický možnost si empiricky ověřit praktický dopad dobrých či špatných rozhodnutí dopad dobrých či špatných rozhodnutí - je to důsledek velmi nízkého počtu - je to důsledek velmi nízkého počtu pacientů a z toho vyplývající pocit pacientů a z toho vyplývající pocit ojedinělosti každého případuojedinělosti každého případu
Cíl přednášky Cíl přednášky
Definovat indikace ERCP v dětském a Definovat indikace ERCP v dětském a kojeneckém věku kojeneckém věku
Definovat postavení ERCP jako Definovat postavení ERCP jako diagnostické a terapeutické metody diagnostické a terapeutické metody
Prokázat účelnost a přínos Prokázat účelnost a přínos endoskopických miniinvazivních endoskopických miniinvazivních terapeutických postupů v oblasti terapeutických postupů v oblasti pankreatu a žlučových cestpankreatu a žlučových cest
Indikace ERCP u dětí a Indikace ERCP u dětí a kojencůkojenců
Vrozené anomalie Vrozené anomalie žlučových cest a pankreatu žlučových cest a pankreatu
Onemocnění identická s Onemocnění identická s indikacemi u dospělých indikacemi u dospělých
Vrozené anomalie Vrozené anomalie žlučových cest a pankreatužlučových cest a pankreatu
Biliární atresieBiliární atresieCystická dilatace žlučových Cystická dilatace žlučových
cest cest
Příčiny cholestázy u Příčiny cholestázy u novorozencůnovorozenců
Idiopatická hepatitida 30-50%Idiopatická hepatitida 30-50% Atrezie žlučových cest 30%Atrezie žlučových cest 30% Chybění Alfa 1-antitrypsinu 7-10% Chybění Alfa 1-antitrypsinu 7-10% Intrahepatický cholest. sy 5-6%Intrahepatický cholest. sy 5-6% Cysta choledochu 2-4%Cysta choledochu 2-4% Bakteriální sepse 2%Bakteriální sepse 2% Hepatitis 3-5%Hepatitis 3-5%
Onemocnění identická s Onemocnění identická s
indikacemi u dospělýchindikacemi u dospělých Choledocholithiasa, hepatikolithiasaCholedocholithiasa, hepatikolithiasa
Traumatická postižení žlučovodůTraumatická postižení žlučovodů Benigní pozánětlivé stenosyBenigní pozánětlivé stenosy Stenosy při onemocnění pankreatuStenosy při onemocnění pankreatu Nádorové stenosyNádorové stenosy Primární sklerotisující cholangoitidaPrimární sklerotisující cholangoitida Parazitární onemocněníParazitární onemocnění
PankreasPankreas
Vrozené anomalie v oblasti Vrozené anomalie v oblasti pankreatu pankreatu
Akutní recidivující Akutní recidivující pankreatitidypankreatitidy
Chronická pankreatitida Chronická pankreatitida Biliárně indukovaná Biliárně indukovaná
pankreatitidapankreatitida
Pankreas - vrozené Pankreas - vrozené anomalieanomalie
Pankreas divisumPankreas divisumTzv. common channelTzv. common channel
Technické vybaveníTechnické vybavení
Diagnostické videoduodenoskopy Diagnostické videoduodenoskopy JF100 /Olympus,Japan/ -10 mm JF100 /Olympus,Japan/ -10 mm průměru průměru
Speciální pediatrický lateroskop Speciální pediatrický lateroskop Olympus - 7,5 mm průměr,2,8 mm Olympus - 7,5 mm průměr,2,8 mm pracovní kanálpracovní kanál
Rtg - Sireskop SX/Siemens/Rtg - Sireskop SX/Siemens/
Příprava nemocných Příprava nemocných k výkonůmk výkonům
U dětí nad 12 let je ERCP U dětí nad 12 let je ERCP prováděno v analgosedaci a prováděno v analgosedaci a lokální anesthesiilokální anesthesii za přítomnosti za přítomnosti anestesiologa anestesiologa
U mladších nemocných /1 týden U mladších nemocných /1 týden - 12 let/ - ERCP je prováděno v - 12 let/ - ERCP je prováděno v celkové anesteziicelkové anestezii
Extrahepatální biliární Extrahepatální biliární atresie /BA/ /charakteristika /atresie /BA/ /charakteristika /
Úplná obstrukce odtoku žluči do Úplná obstrukce odtoku žluči do duodena v důsledku destrukce či duodena v důsledku destrukce či absence celých extrahepatálních absence celých extrahepatálních žlučových cest či jejich části žlučových cest či jejich části
Frekvence : 1: 10 000 - 15 OOO Frekvence : 1: 10 000 - 15 OOO živě narozených dětí živě narozených dětí
Je příčinou jedné třetiny případů Je příčinou jedné třetiny případů neonatálního ikteruneonatálního ikteru
Extrahepatální biliární Extrahepatální biliární atresie /BA/ atresie /BA/
BA je nejčastější příčinou úmrtí v důsledku BA je nejčastější příčinou úmrtí v důsledku jaterního onemocnění v dětském věku jaterního onemocnění v dětském věku
Časné stanovení diagnosy a rozlišení mezi Časné stanovení diagnosy a rozlišení mezi extrahepatální a intrahepatální příčinou extrahepatální a intrahepatální příčinou cholestázy je nezbytné pro další chirurgický cholestázy je nezbytné pro další chirurgický postup - hepatoportoenterostomii postup - hepatoportoenterostomii /operace dle Kasaie//operace dle Kasaie/
Diagnosu je nutné stanovit do 2 měsíců věku Diagnosu je nutné stanovit do 2 měsíců věku jinak mortalita stoupá z 20 % na 70 %jinak mortalita stoupá z 20 % na 70 %
Etiologie Etiologie
neznámáneznámázdá se, že k poškození zdá se, že k poškození
žlučových cest dochází žlučových cest dochází až po narozeníaž po narození
Stanovení diagnosyStanovení diagnosy
Hyperbilirubinemie s konjugovanou Hyperbilirubinemie s konjugovanou frakcí vyšší jak 20% z celkové frakcí vyšší jak 20% z celkové hodnoty musí být vždy považována hodnoty musí být vždy považována za abnormálníza abnormální
Je nutné vyloučit infekční etiologii a Je nutné vyloučit infekční etiologii a metabolické a endokrinní poruchymetabolické a endokrinní poruchy
Poté je nutné stanovit příčinu Poté je nutné stanovit příčinu obstrukce žlučových cest obstrukce žlučových cest
Diagnostické metody - Diagnostické metody - výtěžnostvýtěžnost
Abdominální Abdominální ultrasonografie /pouze ultrasonografie /pouze orientační vyšetření/orientační vyšetření/
Hepatobiliární scintigrafie Hepatobiliární scintigrafie /40%//40%/
Biopsie jater /50%/Biopsie jater /50%/ ERCP 90 %- 100%ERCP 90 %- 100%
ERCPERCP
I.typ - bez náplně žlučových cest I.typ - bez náplně žlučových cest /atresie začíná v oblasti V. papily/ /atresie začíná v oblasti V. papily/
II. typ - dochází pouze k náplni II. typ - dochází pouze k náplni distálního choledochu a žlučníku distálního choledochu a žlučníku atresie ductus hepaticus communis atresie ductus hepaticus communis /Guelrud 1991/ /Guelrud 1991/
ERCPERCPIII. typ - dochází k náplni III. typ - dochází k náplni
choledochu, žlučníku a choledochu, žlučníku a části hepaticus části hepaticus communis kde v oblasti communis kde v oblasti junkce jsou stenosy s tzv. junkce jsou stenosy s tzv. „jezírky“ „jezírky“ /Guelrud 1991//Guelrud 1991/
ERCPERCP
Cysty žlučových cestCysty žlučových cest
Vrozená malformace - frekvence Vrozená malformace - frekvence 1: 10000 - 15000 živě narozených 1: 10000 - 15000 živě narozených dětí dětí
Standardním řešením je excise Standardním řešením je excise cysty s rekonstrukcí žlučových cysty s rekonstrukcí žlučových cest a mukosektomií cest a mukosektomií
EtiologieEtiologie
Distální stenosa žlučových cest Distální stenosa žlučových cest spojená většinou s vrozenou spojená většinou s vrozenou komunikací žlučových cest a komunikací žlučových cest a pankreatu tzv. common channel pankreatu tzv. common channel - tento stav umožňuje reflux - tento stav umožňuje reflux pankreatických šťáv do žlučových pankreatických šťáv do žlučových cest a natrávení stěny žlučovodů cest a natrávení stěny žlučovodů
ERCP -cysta choledochu - typ A
ERCP - cysta choledochu - typ B
CholelithiásaCholelithiása
Anomalie pankreatuAnomalie pankreatu
Benigní stenosy žlučových cestBenigní stenosy žlučových cest
Benigní stenosy žlučových cest Benigní stenosy žlučových cest a choledochua choledochu
Maligní stenosy žlučových cestMaligní stenosy žlučových cest
Primární sklerosující Primární sklerosující cholangoitidacholangoitida
Poranění žlučových cest - Poranění žlučových cest - postavení ERCP postavení ERCP
Při podezření na fissuru jater či Při podezření na fissuru jater či rupturu bez známek akutního rupturu bez známek akutního krvácení /USG, CT/je nutné po krvácení /USG, CT/je nutné po stabilizaci pacienta provést co stabilizaci pacienta provést co nejdříve ERCP s papilotomií a nejdříve ERCP s papilotomií a zavedením vnitřní drenáže zavedením vnitřní drenáže žlučových cest žlučových cest
Poranění žlučových cest Poranění žlučových cest
Poranění žlučových cest Poranění žlučových cest
Poranění pankreatuPoranění pankreatu
Závěr I.Závěr I. Úloha ERCP je nezastupitelná v oblasti Úloha ERCP je nezastupitelná v oblasti
diagnostiky vrozených anomálií diagnostiky vrozených anomálií žlučových cest u novorozenců a žlučových cest u novorozenců a kojenců - je jedinou dostupnou kojenců - je jedinou dostupnou metodou která dokáže diferenciálně metodou která dokáže diferenciálně diagnosticky odlišit atresii žlučových diagnosticky odlišit atresii žlučových cest od jiných příčin obstrukce cest od jiných příčin obstrukce
Tím lze snížit počet probatorních Tím lze snížit počet probatorních laparotomií v této věkové skupinělaparotomií v této věkové skupině
Závěr II.Závěr II. ERCP je nejpřesnější ERCP je nejpřesnější
diagnostickou metodou u diagnostickou metodou u cystického postižení žlučových cystického postižení žlučových cest cest
Zároveň u tohoto onemocnění Zároveň u tohoto onemocnění lze využít terapeutickéh lze využít terapeutickéh potenciálu této metody /PST, potenciálu této metody /PST, drenáž/ drenáž/
Závěr III.Závěr III.
ERCP hraje významnou roli v ERCP hraje významnou roli v diagnostice a terapii diagnostice a terapii traumatických postižení traumatických postižení žlučových cest a pankreatu - žlučových cest a pankreatu - toto vyšetření by mělo toto vyšetření by mělo předcházet /pokud to situace předcházet /pokud to situace dovolí/ operační revizi dutiny dovolí/ operační revizi dutiny břišní břišní
Závěr IV.Závěr IV.
V ostatních indikacích V ostatních indikacích které jsou běžné v které jsou běžné v dospělém věku by ERCP dospělém věku by ERCP mělo být indikováno mělo být indikováno alespoň stejně rychle jako alespoň stejně rychle jako u dospělých pacientů!u dospělých pacientů!
The Role of Endoscopic The Role of Endoscopic Retrograde Retrograde
Cholangiopancreatography in Cholangiopancreatography in Diagnosis and Treatment of Diagnosis and Treatment of Pancreatobiliary Disorders in Pancreatobiliary Disorders in
Infants and ChildrenInfants and Children Keil R.Drábek J.Lochmannová Keil R.Drábek J.Lochmannová J.,Stovicek J.Hrdlicka L, J.,Stovicek J.Hrdlicka L,
Snajdauf J., Stuj J., Janík V., Snajdauf J., Stuj J., Janík V., Kyncl V.Kyncl V.
FN Motol, PrahaFN Motol, Praha
Indications for ERCP in Indications for ERCP in children children
ERCP is valuable in the diagnosis and ERCP is valuable in the diagnosis and treatment of biliary and pancreatic treatment of biliary and pancreatic diseases in children.diseases in children.
The value of the technique in children is The value of the technique in children is less clear- disorders of the pancreatic less clear- disorders of the pancreatic and biliary systém are less common in and biliary systém are less common in childhood.childhood.
Pediatric gastroenterologists are less Pediatric gastroenterologists are less likely to be familiar with indications for likely to be familiar with indications for ERCPERCP
Indications for ERCP in Indications for ERCP in children children
CholedocholithiasisCholedocholithiasis Choledochal cystCholedochal cyst Biliary pancreatitisBiliary pancreatitis Biliary strictureBiliary stricture Abdominal blunt trauma with Abdominal blunt trauma with
leakage from pancreas or bile ductleakage from pancreas or bile duct Primary sclerosing cholangitisPrimary sclerosing cholangitis Unexplained cholestasis in infancyUnexplained cholestasis in infancy
Patients and methods Patients and methods
79 patients /47 girls,32 boys/79 patients /47 girls,32 boys/ Mean age 8 yearsMean age 8 years Ages ranges from 3 weeks to Ages ranges from 3 weeks to
18 years18 years
Indications for ERCP Indications for ERCP Obstructive jaundice Obstructive jaundice
32x 32x Biliary atresia Biliary atresia
31x 31x Recurrent pancreatitis Recurrent pancreatitis
8x 8x Abdominal blunt trauma Abdominal blunt trauma
8x 8x
Biliary diseaseBiliary disease Choledocholithiasis 13x Choledocholithiasis 13x
/sphincterotomy and extraction performed//sphincterotomy and extraction performed/ Stenosis of terminal common bile duct 8xStenosis of terminal common bile duct 8x Stenosis of common hepatic duct 1xStenosis of common hepatic duct 1x Choledochal cyst 4xCholedochal cyst 4x Primary sclerosing cholangitis 1xPrimary sclerosing cholangitis 1x Normal biliary tree 3xNormal biliary tree 3x
ERCP –choledochal cyst - type A
Pancreaticobiliary malunion Pancreaticobiliary malunion /PBMU//PBMU/
Gallstones in 2 months old Gallstones in 2 months old infantinfant
Benign stenosis of common Benign stenosis of common
hepatic ducthepatic duct
Malignant stenosis of common bile Malignant stenosis of common bile
ductduct
Primary sclerosing cholangitisPrimary sclerosing cholangitis
Indication for ERCP – Indication for ERCP – biliary atresia biliary atresia
31 infants31 infants15 boys,16 girls15 boys,16 girlsage - from 2 to 18 age - from 2 to 18
weeks /mean 9 weeks/weeks /mean 9 weeks/weight from 1500g to weight from 1500g to
4800 g /mean 4050 g/4800 g /mean 4050 g/
Diagnostic methodsDiagnostic methods
all patients underwent an all patients underwent an extensive diagnostic workup extensive diagnostic workup in which infectious, metabolic in which infectious, metabolic and endocrine disorders were and endocrine disorders were excludedexcluded
ERCPERCP
ERCPERCPPancreatic duct visualized Pancreatic duct visualized 1313
/complete BA confirmed at surgery/ /complete BA confirmed at surgery/ Common bile duct and gallbladder opacified Common bile duct and gallbladder opacified
without common h. duct without common h. duct 77 /confirmed at surgery/ /confirmed at surgery/
Normal bile duct and gallbladder Normal bile duct and gallbladder opacified /laparotomy avoided/ opacified /laparotomy avoided/ 1010
Unsuccessfull canulation Unsuccessfull canulation 11
ERCP /ERCP /normal bile duct and normal bile duct and gallbladder/ gallbladder/
Obstructive jaundice as a cause of 3 Obstructive jaundice as a cause of 3 septicaemia septicaemia
Neonatal hepatitis Neonatal hepatitis 33
Cytomegalus infection 2Cytomegalus infection 2Choledocholithiasis Choledocholithiasis
2 2
Pancreatic diseasePancreatic disease
Normal pancreatic duct Normal pancreatic duct 5x 5x
Chronic pancreatitis Chronic pancreatitis 2x 2x
Pancreas divisum Pancreas divisum 1x 1x
Abdominal traumaAbdominal trauma
Traumatic rupture of the liver Traumatic rupture of the liver with obstructive jaundice with obstructive jaundice 3x 3x
Traumatic rupture of the liver Traumatic rupture of the liver with biliary fistula with biliary fistula 3x 3x
Traumatic rupture of the Traumatic rupture of the pancreas 2x pancreas 2x
Biliary fistula after abdominal blunt Biliary fistula after abdominal blunt trauma trauma
The same patient after 2 The same patient after 2 months months
Pancreatic diseasePancreatic disease
Normal pancreatic duct Normal pancreatic duct 5x 5x
Chronic pancreatitis Chronic pancreatitis 2x 2x
Pancreas divisum Pancreas divisum 1x 1x
Abdominal traumaAbdominal trauma
Traumatic rupture of the liver Traumatic rupture of the liver with obstructive jaundice with obstructive jaundice 3x 3x
Traumatic rupture of the liver Traumatic rupture of the liver with biliary fistula with biliary fistula 3x 3x
Traumatic rupture of the Traumatic rupture of the pancreas 2x pancreas 2x
Biliary fistula after abdominal blunt Biliary fistula after abdominal blunt trauma trauma
The same patient after 2 The same patient after 2 months months
Traumatic rupture of the Traumatic rupture of the pancreatic tailpancreatic tail
ComplicationsComplications
Mild pancreatitis Mild pancreatitis 4x 4x
Moderate pancreatitis Moderate pancreatitis 1x 1x
ConclusionConclusion
.Diagnostic and therapeutic .Diagnostic and therapeutic ERCP holds a great potential for ERCP holds a great potential for a group of pediatric patients.a group of pediatric patients.
It can be done as safely and It can be done as safely and effectively as in adults but it effectively as in adults but it needs close cooperation needs close cooperation between pediatricians and between pediatricians and gastroenterologists in large gastroenterologists in large tertiary –level medical centres.tertiary –level medical centres.
