Date post: | 11-Oct-2015 |
Category: |
Documents |
Upload: | fikar-ican |
View: | 50 times |
Download: | 0 times |
of 23
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
1/23
1
ANEMIA HIPOKROMIK MIKROSITIK
Patogenesis dasar dari kelompok anemia ini ialah berkurangnya penyedian besi atau
gangguan utilasi besi oleh progenitor eritroid dalam sumsum tulang. Anemia hipokromikmikrositer dengan gangguan metabolisme besi merupakan penyebab anemia tersering yang
dijumpai, baik dalam praktek klinik maupun di lapangan. Yang termasuk dalam kelompook
anemia hipokromik mikrositer adalah :
1. Anemia Defisiensi Besi
2.
Thalasemia
3. Anemia akibat penyakit kronik
4.
Anemia sideroblastik
ANEMIA DEFISIENSI BESI (ADB)
DEFINISI
Anemia defisiensi besi adalah anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan zat
besi (Fe) tubuh (depleted iron store) sehingga penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang,
yang pada akhirnya pembentukan Hb berkurang.
Zat besi selain dibutuhkan untuk pembentukan Hb yang berperan dalam penyimpanan
dan pengangkutan oksigen, juga terdapat dalam beberapa enzim yang berperan dalam
metabolisme oksidatif, sintesa DNA, neurotransmiter dan proses katabolisme yang
bekerjanya membutuhkan ion besi.
Anemia jenis ini paling sering dijumpai, terutama di negara-negara tropik atau negara
dunia ketiga karena sangat berkaitan erat dengan taraf sosial ekonomi.
ZAT BESI (Fe)
Zat besi terdapat pada seluruh sel tubuh kira-kira 40-50 mg/kilogram berat badan.
Hampir seluruhnya dalam bentuk ikatan kompleks dengan protein. Ikatan ini kuat dalam
bentuk organik, yaitu sebagai ikatan non ion dan lebih lemah dalam bentuk anorganik, yaitu
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
2/23
2
sebagai ikatan ion. Besi mudah mengalami oksidasi atau reduksi. Kira-kira 70 % dari Fe yang
terdapat dalam tubuh merupakan Fe fungsional atau esensial, dan 30 % merupakan Fe yang
nonesensial.
Fe esensial ini terdapat pada :
1. Hemoglobin 66 %
2. Mioglobin 3 %
3.
Enzim tertentu yang berfungsi dalam transfer elektron misalnya sitokrom oksidase,
suksinil dehidrogenase dan xantin oksidase sebanyak 0,5%
4. Pada transferin 0,1 %.
Besi nonesensial terdapat sebagai cadangan dalam bentuk feritin dan hemosiderin sebanyak
25 %, dan pada parenkim jaringan kira-kira 5 %.
Makanan sumber zat besi yang paling baik berupa heme-iron adalah hati, jantung dan
kuning telur. Jumlahnya lebih sedikit terdapat pada daging, ayam dan ikan. Sedangkan
nonheme-iron banyak terdapat pada kacang-kacangan, sayuran hijau, buah-buahan dan sereal.
Susu dan produk susu mengandung zat besi sangat rendah. Heme-iron menyumbang hanya 1-
2 mg zat besi per hari pada diet orang Amerika. Sedangkan nonheme-iron merupakan sumber
utama zat besi.
METABOLISME ZAT BESI
Penyerapan besi oleh tubuh berlangsung melalui mukosa usus halus, terutama di
duodenum sampai pertengahan jejunum, makin ke distal penyerapan akan semakin
berkurang. Ada 2 cara penyerapan besi dalam usus, yaitu :
1. Penyerapan dalam bentuk non heme ( + 90 % berasal dari makanan)
Zat besi dalam makanan biasanya dalam bentuk senyawa besi non heme berupa
kompleks senyawa besi inorganik (ferri/ Fe3+) yang oleh HCl lambung, asam amino
dan vitamin C mengalami reduksi menjadi ferro (Fe2+). Bentuk fero diabsorpsi oleh
sel mukosa usus dan di dalam sel usus, fero mengalami oksidasi menjadi feri yang
selanjutnya berikatan dengan apoferitin menjadi feritin. Bentuk ini akan dilepaskan ke
peredaran darah setelah mengalami reduksi menjadi fero dan di dalam plasma ion fero
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
3/23
3
direoksidasi menjadi feri yang akan berikatan dengan 1 globulin membentuk
transferin. Transferin berfungsi mengangkut besi untuk didistribusikan ke hepar,
limpa, sumsum tulang serta jaringan lain untuk disimpan sebagai cadangan besi
tubuh.
Di sumsum tulang sebagian besi dilepaskan ke dalam retikulosit yang akan
bersenyawa dengan porfirin membentuk heme. Persenyawaan globulin dengan heme
membentuk hemoglobin. Setelah eritrosit hancur, Hb akan mengalami degradasi
menjadi biliverdin dan besi. Besi akan masuk ke dalam plasma dan mengikuti siklus
seperti di atas.
2.
Penyerapan dalam bentuk heme ( + 10 % dari makanan)
Besi heme di dalam lambung dipisahkan dari proteinnya oleh HCl lambung dan
enzim proteosa. Besi heme teroksidasi menjadi hemin yang akan masuk ke sel
mukosa usus secara utuh, lalu dipecah oleh enzim hemeoksigenasi menjadi ion feri
dan porfirin. Ion feri akan mengalami siklus seperti di atas.
Proses absorbsi besi juga dipengaruhi oleh beberapa faktor antara lain:
1. Heme-iron akan lebih mudah diserap dibandingkan nonheme-iron
2. Ferro lebih mudah diserap daripada ferri
3.
Asam lambung akan membantu penyerapan besi
4. Absorbsi besi dihambat kompleks phytate dan fosfat
5. Bayi dan anak-anak mengabsorbsi besi lebih tinggi dari orang dewasa karena proses
pertumbuhan
6. Absorbsi akan diperbesar oleh protein
7. Asam askorbat dan asam organik tertentu
Jumlah total besi dalam tubuh sebagian besar diatur dengan cara mengubah kecepatan
absorbsinya. Bila tubuh jenuh dengan besi sehingga seluruh apoferitin dalam tempat
cadangan besi sudah terikat dengan besi, maka kecepatan absorbsi besi dari traktus intestinal
akan menjadi sangat menurun. Sebaliknya bila tempat penyimpanan besi itu kehabisan besi,
maka kecepatan absorbsinya akan sangat dipercepat.
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
4/23
4
Di dalam tubuh, cadangan besi ada dua bentuk, yang pertama feritin yang ebrsifat
mudah larut, tersebar di sel parenkim dan makrofag, terbanyak di hati. Bentuk kedua adalah
hemosiderin yang tidak mudah larut, lebih stabil tetapi lebih sedikit dibanding feritin.
Hemosiderin terutama ditemukan dalam sel Kupfer hati dan makrofag di limpa dan sumsum
tulang. Cadangan besi ini akan berfungsi untuk mempertahankan homeostasis besi dalam
tubuh
ETIOLOGI
Anemia Defisiensi Besi dapat disebabkan oleh rendahnya masukan besi, gangguan
absorpsi, serta kehilangan besi akibat perdarahan menahun.
1.
Kehilangan besi akibat perdarahan menahun, yang dapat berasal dari :
Saluran cerna : akibat dari tukak peptik, kanker lambung, kanker kolon,
divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang.
Saluran genitalia wanita : menorrhagia, atau metrorhagia
Saluran kemih : hematuria
Saluran nafas : hemoptoe
2.
Faktor nutrisi : akibat kurangnya jumlah besi totaldalam makanan, atau kualitas
besitotal dalam makanan, atau kualitas besi (bioavaibilitas) besi yang tidak baik
(makanan banyak serat, rendah vitamin C, dan rendah daging)
3.
Kebutuhan besi meningkat : seperti pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan
dan kehamian.
4. Gangguan absorpsi besi : gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.
Penyebab perdarahan paling sering pada laki-laki ialah perdarahan gastrointestinal,di negara
tropik paling sering karena infeksi cacing tambang. Sementara itu, pada wanita paling sering
karena menorrhagia/metrorhagia.
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
5/23
5
PATOFISIOLOGI
Anemia defisiensi Fe merupakan hasil akhir keseimbangan negatif Fe yang
berlangsung lama. Bila keseimbangan besi ini menetap akan menyebabkan cadangan besi
terus berkurang. Terdapat 3 tahap defisiensi besi, yaitu :
Iron depletion
Ditandai dengan cadangan besi menurun atau tidak ada tetapi kadar Fe serum dan
Hb masih normal. Pada keadaan ini terjadi peningkatan absorpsi besi non heme.
Iron deficient erythropoietin/iron limited erythropoiesis
Pada keadaan ini didapatkan suplai besi yang tidak cukup untuk menunjang
eritropoiesis. Pada pemeriksaan laboratorium didapat kadar Fe serum dan saturasi
transferin menurun sedangkan TIBC dan FEP meningkat.
Iron deficiency anemia
Keadaan ini merupakan stadium lanjut dari defisiensi Fe. Keadaan ini ditandai
dengan cadangan besi yang menurun atau tidak ada, kadar Fe serum rendah,
saturasi transferin rendah, dan kadar Hb atau Ht yang rendah.
GEJALA
Gejala anemia defisiensi besi dapat digolongkan menjadi 3 golongan besar, yaitu :
1.
Gejala umum anemia
Gejala umum anemia yang disebut juga sebagai sindrom anemia dijumpa pada anemia
defisiensi besi apabila kadar Hb turun dibawah 7-8 g/dl. Gejala ini berupa badan
lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, serta telinga mendenging. Pada
anemia defisiensi besi karena penurunan kadar Hb yang terjadi secara perlahan-lahan
sering kali sindrom anemia tidak terlalu mencolok deibandingkan dengan anemia
yang lain yang penurunan kadar Hb-nya terjadi lebih cepat.
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
6/23
6
2. Gejala khas akibat defisiensi besi
Koilonychia/kuku sendok (spoon nail) : kuku menjadi rapuh, bergaris-garis
vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip seperti sendok.
Atrofi papil lidah : permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papillidah menghilang.
Stomatitis angularis : adanya peradangan pada sudut mulut sehingga tampak
sebagai becak berwarna pucat keputihan.
Disfagia : nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring.
contoh koilonychia
GAMBAR
3. Gejala penyakit dasar
Pada anemia defisiensi besi dapat dijumpai gejala-gejala penyakit yang menjadi
penyebab anemia defisiensi besi tersebut. Misalnya, pada anemia akibat penyakit
cacing tambang dijumpai dispepsia, parotis membengkak, dan kulit telapak tangan
berwarna kuning, seperti jerami.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Kelainan laboratorium pada kasus anemia defisiensi besi yang apat dijumpai adalah :
I.
Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit
Didapatkan anemia hipokromik mikrositer dengan penurunan Hb mulai dari
ringan sampai berat. MCV, MCHC, dan MCH menurun. MCV
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
7/23
7
ddapatkan pada ADB dan thalassemia mayor. RDW (red cell distribution
width) meningkat yang menandakan adanya anisositosis. Indeks eritrosit
sudah dapat mengalami perubahan sebelum kadar Hb menurun. Kadar Hb
sering turun sangat rendah, tanpa menimbulkan gejala anemia yang mencolok
karena anemia timbul perlahan-lahan.
Apusan darah menunjukan anemia hipokromik mikrositer, anisositosis,
poikillositosis, anulosit, sel pensil, kadang-kadang sel target.
contoh sel pensil
II.
Kadar besi serum menurun 350mg/dl, an saturasi transferin
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
8/23
8
DIAGNOSIS
Untuk menegakkan diagnosis ADB harus dilkukan anamnesis dan pemeriksaan fisik
yang teliti disertai pemeriksaan laboratorium yang tepat. Secara laboratorik untuk
menegakkan diagnosis ADB dapat dipakai kriteria diagnosis ADB (modifikasi dari kriteria
Kerlin et al) sebagai berikut :
Anemia hipokromik mikrositer pada apusan darah tepi, atau MCV
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
9/23
9
Senyawa zat besi yang sederhana dan diberikan peroral adalah ferous
glukonat, fumarat, dan suksinat dengan dosis harian 4-6 mg/kg/hari besi
elemental diberikan dalam 2-3 dosis. Penyerapan akan lebih baik jika lambung
kosong, tetapi ini akan menimbulkan efek samping pada saluran cerna. Efek
samping yang dapat terjadi adalah iritasi gastrointestinal, yang dapat
menyebabkan rasa terbakar, nausea dan diare. Oleh karena itu pemberian besi
bisa saat makan atau segera setelah makan, meskipun akan mengurangi
absorbsi obat sekitar 40-50%. Preparat besi harus terus diberikan selama 2
bulan setelah anemia pada penderita teratasi.
2. Terapi parental
Pemberian besi secara IM menimbulkan rasa sakit dan harganya mahal.
Kemampuan untuk meningkatkan kadar Hb tidak lebih baik dibanding peroral.
Indikasi parenteral:
i. Tidak dapat mentoleransi Fe oral
ii. Kehilangan Fe (darah) yang cepat sehingga tidak dapat dikompensasi
dengan Fe oral.
iii. Gangguan traktus gastrointestinal yang dapat memburuk dengan
pemberian Fe oral (colitis ulserativa).
iv.
Tidak dapat mengabsorpsi Fe melalui traktus gastrointestinal.
v. Tidak dapat mempertahankan keseimbangan Fe pada hemodialisa
Preparat yang sering diberikan adalah dekstran besi, larutan ini mengandung
50 mg besi/ml. Besarnya dosis dapat dihitung dari rumus dibawah ini :
C. Pengobatan lain
Diet : sebaiknya diberikan makanan bergizi dengan tinggi protein
terutama yang berasal dari protein hewani.
Vitamin C : vitamin c diberikan 3 x 100mg /hari untuk meningkatkan
absorpsi besi.
Kebutuhan besi (mg) = (15-Hb sekarang) x BB x3
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
10/23
10
Transfusi darah : anemia kekurangan besi jarang memerlukan transfusi
darah. Indikasi pemberian transfusi darah pada ADB adalah :
i. Adanya penyakit jantung anermik dengan ancaman payah
jantungii.
Anemia yang sangat simtomatik, misalnya anemia dengan
gejala pusing yang sangat mencolok
iii. Penderita memerlukan eningkatan kadar Hb yang cepat, sepeti
pada kehamilan trimester akhir atau preoprasi.
Jenis darah yang diberikan adalah PRC (packed red cell) untuk
mengurangi bahaya overload. Sebagai premedikasi dapat
dipertimbangkan pemberian furosemid intravena.
PENCEGAHAN
Beberapa tindakan penting yang dapat dilakukan untuk mencegah kekurangan besi
pada awal kehidupan adalah sebagai berikut :
Meningkatkan pemberian ASI eksklusif.
Menunda pemakaian susu sapi sampai usia 1 tahun.
Memberi bayi makanan yang mengandung besi serta makanan yang kaya dengan
asam askorbat (jus buah).
Memberi suplemen Fe pada bayi kurang bulan.
Pemakaian PASI yang mengandung besi.
PROGNOSIS
Prognosa baik bila penyebab anemianya hanya kekurangan besi saja dan diketahui
penyebabnya serta kemudian dilakukan penanganan yang adekuat. Gejala anemia dan
manifestasi klinisnya akan membaik dengan pemberian preparat besi.
THALASEMIA
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
11/23
11
DEFINISI
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah
merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya
penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan
sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang.
Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang
dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan
protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting
untuk mengangkut oksigen dari paru-paru keseluruh bagian tubuh yang membutuhkannya
sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi
yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi
tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara
normal.Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari
ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk
hemoglobin.
Thalasemia adalah penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini, merupakan
penyakit kelainan pembentukan sel darah merah.
ETIOLOGI
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam
pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk
menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya
1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak
menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini.
Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang
utama adalah :
1. AlfaThalasemia (melibatkan rantai alfa) AlfaThalasemia paling sering ditemukan
pada orang kulit hitam (25% minimal membawa 1 gen).
2.
BetaThalasemia (melibatkan rantai beta) Beta Thalasemia pada orang di daerah
Mediterania dan Asia Tenggara.
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
12/23
12
Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :
1)
Thalasemia Mayor, karena sifat sifat gen dominan.
Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar
hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa
menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak
dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi
darah untuk memperpanjang hidupnya
Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18
bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala
lain seperti jantung berdetak lebih kencang danfacies cooley. Facies cooley adalah ciri
khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi
menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi
kekurangan hemoglobin.
Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus.
Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan
pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia
mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan.
Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dariberat ringannya penyakit. Semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita
harus menjalani transfusi darah.
2) Thalasemia Minor
Individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup
normal,tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak
bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi
masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis
keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai
ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami
pendarahan.
Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup
penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya
MANIFESTASI KLINIS
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
13/23
13
Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi.
Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk yang lebih berat,
misalnya beta-thalasemia mayor, bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit
(ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa.
Sumsum tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran
tulang, terutama tulang kepala dan wajah.Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah
patah. Anak-anak yang menderita thalasemia akan tumbuh lebih lambat dan
mencapai masa pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal.
Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka
kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya
bisa menyebabkan gagal jantung.
Oleh karena itu, untuk memastikan seseorang mengalami thalasemia atau tidak,
dilakukan dengan pemeriksaan darah. Gejala thalasemia dapat dilihat pada banak usia 3
bulan hingga 18 bulan.Bila tidak dirawat dengan baik, anak-anak penderita thalasemia mayor
ini hidup hingga 8 tahun saja
Satu-satunya perawatan dengan tranfusi darah seumur hidup. jika tidak diberikan
tranfusi darah, penderita akan lemas, lalu meninggal.
DIAGNOSA
Thalasemia lebih sulit didiagnosis dibandingkan penyakit hemoglobin lainnya. Hitung
jenis darah komplit menunjukkan adanya anemia dan rendahnya MCV (mean corpuscular
volume). Elektroforesa bisa membantu, tetapi tidak pasti, terutama untuk alfa-thalasemia.
Karena itu diagnosis biasanya berdasarkan kepada pola herediter dan pemeriksaan
hemoglobin khusus.
PENATALAKSANAAN
Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan
asam folat. Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi danobat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
14/23
14
menyebabkan keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan
pencangkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.
PENCEGAHAN
Pada keluarga dengan riwayat thalasemia perlu dilakukan penyuluhan genetik
untuk menentukan resiko memiliki anak yang menderita thalasemia.
Pengidap thalasemia yang mendapat pengobatan secara baik dapat menjalankan
hidup layaknya orang normal di tengah masyarakat. Sementara zat besi yang menumpuk di
dalam tubuh bisa dikeluarkan dengan bantuan obat, melalui urine.
Penyakit thalasemia dapat dideteksi sejak bayi masih di dalam kandungan, jika suami
atau istri merupakan pembawa sifat (carrier) thalasemia, maka anak mereka memiliki
kemungkinan sebesar 25 persen untuk menderita thalassemia.
ANEMIA AKIBAT PENYAKIT KRONIK
DEFINISI
Merupakan anemia derajat ringan sampai sedang yang terjadi akibat infeksi kronis,
peradangan trauma atau penyakit neoplastik yang telah berlangsung 1-2 bulan dan tidak
disertai penyakit hati,ginjal dan endokrin. Jenis anemia ini ditandai dengan kelainan
metabolisme besi, sehingga terjadi hipoferemia dan penumpukan besi di makrofag.
ETIOLOGI
Anemia Penyakit kronik dapat dsebabkan oleh beberapa penyakit atau kondisi seperti
infeksi kronik (infeksi paru,endokarditis bakterial), inflamasi kronik (artritis reumatoid,
demam reumatik), penyakit hati alkoholik,gagal jantung kongestif dan idiopatik.
PATOFISIOLOGI
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
15/23
15
Secara garis besar patogenensis anemia penyakit kronis dititik beratkan pada 3
abnormalitas utama :1) Ketahanan hidup eritrosit yang memendek akibat terjadinya lisis
eritrosit,2) adanya respon sumsum tulang akibat respon eritropoetin yang terganggu atau
menurun, 3) Gangguan metabolisme berupa gangguan reutilisasi besi.
Terdapatnya peradangan dapat mengacaukan interpretasi pemeriksaan status besi.
Proses terjadinya radang merupakan respon fisiologis tubuh terhadap berbagai rangsangan
termasuk infeksi dan trauma. Pada fase awal proses inflamasi terjadi induksi fase akut oleh
makrofag yang teraktivasi berupa penglepasan sitokin radang seperti Tumor Necrotizing
Factor (TNF)-, Interleukin (IL)-1, IL- 6 dan IL-8. Interleukin-1 menyebabkan absorbsi besi
berkurang akibat pengelepasan besi ke dalamsirkulasi terhambat, produksi protein fase akut
(PFA),lekositosis dan demam. Hal itu dikaitkan dengan IL-1 karena episode tersebut
kadarnya meningkat dan berdampak menekan eritropoesis. Bila eritropoesis tertekan, maka
kebutuhan besi akan berkurang,sehingga absorbsi besi di usus menjadi menurun. IL-1 bersifat
mengaktifasi sel monosit dan makrofag menyebabkan ambilan besi serum meningkat. TNF-
juga berasal dari makrofag berefek sama yaitu menekan eritropoesis melalui penghambatan
eritropoetin. IL-6 menyebabkan hipoferemia dengan menghambat pembebasan cadangan besi
jaringan ke dalam darah.
Pada respon fase akut sistemik diperlihatkan bahwa akibat induksi IL-1, TNF- dan
IL-6, maka hepatosit akan memproduksi secara berlebihan beberapa PFA utama seperti C-
reactiveprotein, serum amyloid A (SAA) dan fibrinogen. Selain itu terjadi pula perangsangan
hypothalamus yang berefek menimbulkan demam serta perangsangan di sumbu hipothalmus-
kortikosteroid di bawah pengaruh adrenocorticotropic hormone (ACTH) yang berefek
sebagai akibat umpan balik negatif terhadap induksi PFA oleh hepatosit. Selain CRP, SAA,
dan fibrinogen, protein fase akut lain yang berhubungan penting dengan metabolisme besi
antara lain: apoferritin, transferin, albumin dan prealbumin.
Pada proses infllamasi sintesis apoferritin oleh hepatosit dan makrofag teraktivasi
meningkat. Kadar fibrinogen meningkat 23 kali normal, sedangkan transferin, albumin dan
prealbumin merupakan protein fase akut yang kadarnya justru menurun saat proses inflamasi.
Anemia penyakit kronis sering bersamaan dengan anemia defisiensi besi dan
keduanya memberikan gambaran penurunan besi serum. Oleh karena itu penentuan parameter
besi yang lain diperlukan untuk membedakannya. Rendahnya besi di anemia penyakit kronis
disebabkan aktifitas mobilisasi besi sistem retikuloendotelial ke plasma menurun, sedangkan
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
16/23
16
penurunan saturasi transferin diakibatkan oleh degradasi transferin yang meningkat. Kadar
feritin pada keadaan ini juga meningkat melalui mekanisme yang sama. Berbeda dengan
anemia defisiensi, gangguan metabolisme besi disebabkan karena kurangnya asupan besi atau
tidak terpenuhinya kebutuhan besi sebagai akibat meningkatnya kebutuhan besi atau
perdarahan.
GAMBARAN KLINIK
Anemia pada penyakit kronis biasanya ringan sampai dengan sedang terjadi setelah 1-
2 bulan menderita sakit.Anemianya tidak bertambah progresif atau stabil dan berat ringannya
anemia yang diderita seseorang tergantung pada beratnya penyakit yang dideritanya dan
lamanya menderita penyakit tersebut. Gambaran klinis dari anemianya sering tertutupi oleh
gejala klinis dari penyakit yang mendasari (asimptomatik).Pada pasien-pasien lansia oleh
karena menderita penyakit vaskular degeneratif kemungkinan juga dapat ditemukan gejala-
gejala kelelahan lemah, klaudikasio intermiten, muka pucat dan pada jantung keluhannya
dapat berupa palpitasi,angina pektoris dan gangguan serebral.
DIAGNOSIS
1. Tanda dan gejala klinis yang dapat dijumpai seperti kelelahan,lemah ,berdebar-
debar dan lain-lain
2. Pemeriksaan laboratorium :
Derajat anemia,biasanya ringan sampai sedang
Gambaran morfologi darah tepi biasanya normositik normokromik atau
mikrositik ringan.
Nilai MCV biasanya normal atau menurun sedikit ( 80 fl)
Besi serum (serum iron) menurun (
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
17/23
17
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan pada penyakit kronis tidak ada yang spesifik, biasanya apabila
penyakit dasarnya telah diberikan pengobatan dengan baik maka anemianya juga akan
membaik. Belakangan ini telah dicoba untuk memberikan beberapa pengobatan yang
mungkin dapat membantu anemia akibat penyakit kronis, antara lain :
1. Rekombinan eritropoetin (EPO), dapat diberikan pada pasien-pasien anemia
penyakit kronis yang penyakit dasarnya artritis reumatoid, Aquired Immuno
Deficiency Syndrome (AIDS) dan Inflamatory Bowel Disease.Dosisnya dapat
dimulai 50-100 unit/ Kg,3xseminggu, pemberiannya secara intra vena
(IV),atau subcutan (SC).
2. Transfusi darah berupa Packed Red Cell (PRC), dapat diberikan bila
anemianya telah memberikan keluhan atau gejala.Tetapi ini jarang diberikan
karena anemianya jarang sampai berat.
3. Prednisolon dosis rendah yang diberikan dalam jangka panjang.Diberikan
pada pasien anemia penyakit kronik dengan penyakit dasar artritis temporal,
reumatik dan polimialgia.Hemoglobin akan segera kembali normal demikian
juga dengan gejala-gejala polimialgia akan segera ilang dengan cepat.
4.
Kobalt klorida bermanfaat untuk memperbaiki anemia penyakit kronis.cara
kerjanya yaitu menstimulasi pelepasan eritropoetin, tetapi karena efek
toksiknya obat ini tidak dianjurkan untuk diberikan.
ANEMIA SIDEROBLASTIK
DEFINISI
Anemia sideroblastik adalah anemia hipokromik-mikrositik yang ditandai dengan
adanya sel-sel darah imatur (sideroblast) dalam sirkulasi dan sumsum tulang. Anemia
sideroblastik primer dapat terjadi akibat cacat genetik pada kromosom X yang jarang
ditemukan (terutama dijumpai pada pria), atau dapat timbul secara spontan terutama pada
orang tua. Penyebab sekunder anemia soderoblastik adalah obat-obat tertentu, misalnya
beberapa obat kemoterapi dan ingesti timah. Anemia sideroblastik merupakan anemia dengan
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
18/23
18
cincin sideroblas (ring sideroblastik) dalam sumsum tulang. Anemia ini relatif jarang
dijumpai, tetapi perlu mendapat perhatian karena merupakan salah satu diagnosis banding
anemia hipokromik mikrositik.
KLASIFIKASI
I. Anemia sideroblastik primer
1. Herediter sex linked sideroblastic anemia
2.
Primary acuquired sideroblastic anemia (PASA) atau idiopatic acuired
sideroblastic anemia (IASA). Dapat dimasukkan disini adalah refractory
anemia with ring sideroblast (RARS) yang tergolong dalam sindrom
mielodisplastic.
II. Anemia sideroblastik sekunder
1.
Akibat obat ;INH, pirasinamid dan sikloserin
2. Akibat alkohol
3. Akibat keracunan timah hitam
III.
Pyridoxin responsive anemia
PATOFISIOLOGI
Perubahan pada anemia sideroblastik pada dasarnya terjadi kegagalan inkorporasi besi
ke dalam senyawa hem pada mitokondria yang mengakibatkan besi mengendap pada
mitokondria sehingga jika yang dicat dengan cat besi akan terlihat binyik-bintik yang
mengelilingi inti yang disebut sebagai sideroblas cincin. Hal yang menyebabkan kegagalan
pemnbentukan hemoglobin yang disertai eritropoesis inefektif dan menimbulkan anemia
hipokromik mikrositik.
BENTUK KLINIK
Anemia sideroblastik dapat dibagi menjadi dua golongan besar yaitu bentuk herediter
dan bentuk didapat.
1. Bentuk herediter
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
19/23
19
Jarang dijumpai, herediter dan sex linked (X-linked). Sebagian besar
menunjukkan bentuk defek enzim ALA synthetase.
2.
Idiopathic acquired sideroblastic anemia
a. Mutasi somatik pada progenitor eritroid
b. Tergolong sebagai sindrom mielodisplastik
c.
Menurut klasifikasi FAB sideroblastik sekunder disebut sebagai refractory
anemia with ring sideroblastik (RARS)
3. Anemia sideroblastik sekunder
Akibat alkohol, obat anti TBC: INH dan keracunan Pb.
4. Anemia yang responsif pada terapi piridoksin (piridoksin responsif anemia)
Gangguan inkorporasi besi ke dalam protoporfirin
(pembentukan heme)
Besi menumpuk gangguan pembentukan hemoglobin
dalam mitokondria
ring sideroblastik hipokromik mikrositer
eritropeisis inefektif
Skema patofisiologi anemia sideroblastik
GAMBARAN KLINIK
Gambaran anemia sideroblastik sangat bervariasi dimana pada bentuk yang didapat
dijumpai anemia refrakter terhadap pengobatan. Telah dilaporkan adanya suatu sindroma
anemia sideroblastik yang refrakter pada 4 orang anak dengan adanya vakuolalisasi prekurser
sel-sel sumsum dan gangguan fungsi eksokrin pancreas. Anemia sideroblastik kongenital
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
20/23
20
terjadi pada orang dewasa dengan berbagai proses peradangan dan keganasan atau pada
alkoholisme.
GAMBARAN LABORATORIUM
Pada anemia sideroblastik dijumpai :
1. Anemia bervariasi dari ringan6 sampai berat.
2.
Anemia bersifat hipokromik mikrositer dengan gamabaran populasi ganda
(double population) dimana dijumpai eritrosit hipokromik mikrositer
berdampingan dengan normokromik normositer.
3. Pada bentuk didapat (RARS) dijumpai tanda displastik terutama pada eritrosit,
kadang-kadang juga pada leukosit dan trombosit.
4.
Besi serum dan feritin serum normal atau meningkat.
5. Pada pengecatan besi sumsum tulang dengan pewarnaan prussian blue
(memakai biru prusia) dijumpai sideroblas cincin > 15 % dari sel eritroblas.
TERAPI
1. Terapi untuk anemia sideroblastik berupa terapi simptomatik yaitu dengan
transfusi darah.
2. Pemberian vitamin B6 dapat dicoba karena pada sebagian kecil penderita bersifat
responsif terhadap piridoksin. Untuk anak-anak diberikan dalam dosis 200-500
mg/24 jam, kendatipun tidak dijumpai kelainan metabolisme triptofan atau
defensiensi vitamin B6 lainnya. Vitamin B6 merupakan kofaktor enzim ALA-
sintase.
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
21/23
21
TABEL DIAGNOSA ANEMIA HIPOKROMIK MIKROSITER
T
ANEMIA
DEFISIENSI
BESI
ANEMIA
AKIBAT
PENYAKIT
KRONIK
THALASSEMIA ANEMIA
SIDEROBLASTIK
Derajat
anemia
Ringan
sampai berat
Ringan Ringan Ringan sampai berat
MCV menurun Menurun/N menurun Menurun/N
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
22/23
22
MCH menurun Menurun/N menurun Menurun/N
TIBC meningkat Menurun N/menurun Normal/N
Saturasi
tranferin
Menurun
20%
Meningkat
>20%
Besi sumsum
tulang
negatif Positif Positif kuat Positif dengan ring
sideroblast
Protoporfirin
eritrosit
meningkat Meningkat N N
Feritin serum Meningkat
50g/dl
Meningkat
>50g/dl
Elektroforesis
Hb
N N meningkat N
Besi serum menurun Menurun N/meningkat N/ meningkat
5/21/2018 Anemia Hipokromik Mikrositer
23/23
23
DAFTAR PUSTAKA
Bruce M. Camitta. Nelson Textbook of Pediatric,Anemia. 17th edition. United State
of America;Saunders;2004
Made Bakta. Hematologi Klinik Ringkas. EGC;2006
Mansjoer Arif dkk.,2001, Kapita Selekta Kedokteran Jilid I. Jakarta: Media
Aesculaplus.
Price Sylvia A,dkk, 2005,Patofisiologi edisi 6Jilid 1.Jakarta : EGC
Sudoyo Aru W.,dkk.2009.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II 2. Jakarta: FKUI
Supandiman.I. Hematologi Klinik. AnemiaEdisi 2. Alumni 1997
Wulan, Arum. 2012. Anemia. Available at http://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/
118/jtptunimus-gdl-arumwulann-5862-2-babii.pdf diakses pada 21 Agustus
2014
http://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/%20118/jtptunimus-gdl-arumwulann-5862-2-babii.pdfhttp://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/%20118/jtptunimus-gdl-arumwulann-5862-2-babii.pdfhttp://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/%20118/jtptunimus-gdl-arumwulann-5862-2-babii.pdfhttp://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/%20118/jtptunimus-gdl-arumwulann-5862-2-babii.pdfhttp://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/%20118/jtptunimus-gdl-arumwulann-5862-2-babii.pdf