Neobvyklá příčina perzistující hypertermie, hyperpyrexie
Josef Polák
Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny
Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta v Hradci Králové
Fakultní nemocnice Hradec Králové
Anamnéza
73-letá žena
OA: myeloproliferativní syndrom – polycythemia vera
arteriální hypertenze, astma bronchiale, fibrilace síní
FA: Litalir, Concor, Valzap, Ecobec AA: penicilin
SA: důchodkyně, bydlí v bytě, zcela negativní cestovatelská
anamnéza
Abusus: kouření neguje
Nynější onemocnění:
Postupná progrese dušnosti, febrilie (38-39°C), hospitalizována na interním oddělení spádové nemocnice.
Laboratorně nízké markery zánětu, neprokázána plicní embolie (CTAG), zjištěny známky postižení plicního interstitia, klinické a laboratorní známky srdečního selhávání
Pro známky exacerbace bronchiálního astmatu podávány systémové kortikoidy. Pro další progresi dušnosti intubována, zahájena UPV, přeložena na LO KARIM FN Hradec Králové
Průběh: 1.-10.den
- při přijetí: pacientka v kontaktu, UPV, oběh bez podpory, febrilní TT 39°C.
- výsledky vyšetření: laboratorně CRP 20, leu 15tis, PCT 6, bronchoskopie s BAL, TEE, UZ břicha a hrudníku - bez patologie
- kontrastní CT krku, hrudníku, břicha - hepatosplenomegalie
- přes empirickou ATB léčbu (Meronem, Ciphin, Edicin, Biseptol, Mycomax) progrese febrilií nad 42°C, nereagující na antipyretika a fyzikální chlazení, zahájena CRRT
- klinicky – porucha vědomí, zhoršení plicních funkcí, podpora oběhu katecholaminy
Hypertermie - selhání termoregulace při působení vnějších i vnitřních vlivů
-- dlouhodobá expozice slunci, pobyt v horkém prostředí
-- hypersenzitivita na některé látky
-- tělesná námaha, porucha prokrvení, metabolismu
-- srdeční selhávání
-- poškození hypotalamu, tyreotoxikoza, feochromocytom;
-- ektodermální dysplazie (chybí potní žlázy)
-- maligní hypertermie
Hyperpyrexie - přenastavení termoregulačního centra
- tělesná teplota nad 40 (41) °C axilárně - endogenní pyrogeny při infekci, zánětlivém procesu (revmatické
onemocnění) nebo malignitě. - exogenní pyrogeny
Diferenciální diagnostika hyperpyrexie 46 common conditions
Alcohol Withdrawal
Animal Bites
Arm Cellulitis
Bacterial Gastroenteritis
Bacterial Pharyngitis
Bacterial Pneumonia
Bladder Infection
Bronchiolitis
Bronchitis
Cellulitis
Cervical Lymphadenitis
Chronic Bronchitis
Croup
Deviated Septum
Enlarged Prostate
Food Poisoning
Foot Cellulitis
Gastroenteritis
Gingivitis
Hand Cellulitis
Herpes Genitalis
Influenza
Insect Bite
Laryngitis
Leg Cellulitis
Otitis Externa
Otitis Media
Periodontal Disease
Pharyngitis
Pleuritis
Pneumonia
Sinusitis
Skin Abscess
Skin Infections
Teething
Tonsillitis
Upper Respiratory Infections in
Children
Upper Respiratory Infections
Urinary Tract Infection
Urinary Tract Infections in Children
Venereal Disease in Males
Venereal Disease
Viral Gastroenteritis
Viral Pharyngitis
Viral Syndrome
Wound Infection
58 somewhat common conditions
Alcoholic Hepatitis
Appendicitis
Axillary Lymphadenitis
Bartholin's Cyst
Biliary Colic
Breast Abscess
Caffeine Overdose
Campylobacter Enteritis
Canker Sores
Carbuncle
Cat Bites
Cocaine Abuse
Decubitus Ulcer
Dental Abscess
Diverticulitis
Dog Bites
Drug Dermatitis
Drug Side Effect
Epilepsy
Epstein Barr Infection
Erythema Infectiosum
Facial Cellulitis
Febrile Seizure
Finger Tenosynovitis
Gallbladder Disease
Gallstones
Giardia Infection
Haemophilus Pneumonia
Hand, Foot and Mouth Disease
Heat Illness
Hemorrhagic Cystitis
Hepatitis A
Hepatitis B
Hepatitis
Hernias
Herpangina
Herpes Gingivostomatitis
Immune System Deficiency
Inguinal Lymphadenitis
Lymphadenitis
Lymphangitis
Mastitis
Miscarriage
Mononucleosis
Mycoplasma Infection
Narcotic Withdrawal
Postpartum Infection
Purulent Rhinitis
Roseola
Rotavirus
Skin Ulcer
Staph Infections
Streptococcal Tonsillitis
Swine Flu
Traveler's Diarrhea
Viral Exanthem
Viral Hepatitis
Viral Pneumonia
78 uncommon conditions
Acanthamoeba Infection
Actinomycosis
AIDS
Allergic Alveolitis
Allergic Bronchopulmonary
Aspergillosis
Anorectal Foreign Body
Arbovirus Infection
Arenavirus Infection
Aspergillosis
Aspiration Pneumonia
Atelectasis
Bacterial Endocarditis
Bacterial Meningitis
Bartholin's Abscess
Bladder Stone
Brown Recluse Spider Bite
California Group Virus
Chicken Pox
Chlamydia Pneumonia
Chlamydia Trachomatis
Chronic Fatigue Syndrome
Chronic Pancreatitis
Circumcision Problems
Crohn's Disease
Cytomegalovirus Infection
Cytomegalovirus Intestinal Infection
Cytomegalovirus Pneumonia
Deep Venous Thrombosis
Drug Withdrawal
Endometritis
Epididymitis
Fungal Lung Infection
Heat Exhaustion
Hepatitis C
Hepatomegaly
Herpes Zoster
HIV Infection
Human Bite
Immunization Reaction
Incarcerated Hernia
Incarcerated Inguinal Hernia
Incisional Hernia
Inguinal Abscess
Inguinal Hernia
Intestinal Obstruction
Irritant Inhalational Injury
Klebsiella Pneumonia
Low Neutrophil Count
Meningitis
Mesenteric Lymphadenitis
Orchitis
Osteomyelitis
Pancreatitis
Parotitis
Pelvic Inflammatory Disease
Perianal Abscess
Polymyalgia Rheumatica
Post Dental Surgery Complications
Post Operative Wound Complications
Proctitis
Prostatitis
Rheumatoid Arthritis
Rodent Bites
Salmonella Infection
Scarlet Fever
Seizures
Sialadenitis
Sickle Cell Anemia
Skin Foreign Body
Squamous Cell Carcinoma of the
Lung
Staphylococcus Pneumonia
Streptococcus Pneumonia
Tick Borne Illness
Tonic Clonic Seizure
Umbilical Cord Infection
Umbilical Hernia
Ventral Hernia
Viral Meningitis
Yellow Fever
Diferenciální diagnostika hyperpyrexie 201 rare conditions
Abdominal Abscess
Abdominal Sepsis
Acute Glomerulonephritis
Acute Intermittent Porphyria
Acute Interstitial Nephritis
Adenocarcinoma of the Bronchus
Adult Still's Disease
Amebic Dysentery
Anhidrosis
Anorectal Fistula
Anthrax
Aspirin Overdose
Atrial Myxoma
Atypical Mycobacterial Infection
Babesiosis
Balantidiasis
Bird Flu
Blastomycosis
Blue Diaper Syndrome
Boutonneuse Fever
Brain Abscess
Brucellosis
Bubonic Plague
Budd-Chiari Syndrome
Burkitt Lymphoma
Cat Scratch Disease
Cavernous Sinus Thrombosis
Chagas Disease
Chikungunya Disease
Cholangiocarcinoma
Cholangitis
Cholera
Chronic Persistent Hepatitis
CMV Esophagitis
Coccidioidomycosis
Colorado Tick Fever
Congo Hemorrhagic Fever
Cryptococcal Infection
Cryptococcal Meningitis
Cryptosporidium Enterocolitis
De Quervain's Thyroiditis
Dengue Fever
Diabetes Insipidus
Diphtheria
Discitis
Discoid Lupus
Disseminated Intravascular Coagulation
Dressler's Syndrome
Drug Induced Lupus
Ebola Hemorrhagic Fever
Echinococcus
Ehrlichiosis
Empyema
Encephalitis
Eosinophilic Pneumonia
Epiglottitis
Equine Encephalitis
Erysipelas
Erythema Nodosum
Ewing's Sarcoma
Extraintestinal Amebiasis
Fabry's Disease
Familial Mediterranean Fever
Femoral Hernia
Fournier Gangrene
Gallbladder Cancer
Gangrene
Hairy Cell Leukemia
Hantavirus
Heatstroke
Hemolytic Uremic Syndrome
Henoch-Schonlein Purpura
Hepatitis D
Hepatitis E
Herpes Encephalitis
Herpes Esophagitis
High Altitude Pulmonary Edema
Histoplasmosis
Hodgkin's Disease
Hookworm Infection
Hyperoxaluria
Incarcerated Ventral Hernia
Inhaled Foreign Body
Intussusception
Japanese Encephalitis
Juvenile Rheumatoid Arthritis
Kawasaki Disease
Large Cell Carcinoma of the Lung
Legionnaire's Disease
Leishmaniasis
Leptospirosis
Leukemia
Listeriosis
Liver Cancer
Ludwig's Angina
Lung Abscess
Lung Cancer
Lupus
Lyme Disease
Lymphogranuloma Venereum
Lymphoma
Malaria
Malignant Neuroleptic Syndrome
Marburg Hemorrhagic Fever
Mastoiditis
Measles
Meckel's Diverticulum
Mesenteric Vascular Occlusion
Mesothelioma
Moraxella Pneumonia
Mumps
Myocarditis
Necrotizing Fasciitis
Necrotizing Vasculitis
Neuroblastoma
Nocardia Infection
Non-Hodgkin Lymphoma
Norwalk Virus Infection
Nose Foreign Body
Ovarian Cancer
Ovarian Torsion
Perforated Bowel
Perforated Ulcer
Periarteritis Nodosa
Pericarditis
Periorbital Cellulitis
Perirectal Abscess
Peritonitis
Peritonsillar Abscess
Phlebotomus Fever
Pilonidal Abscess
Pneumoconiosis
Pneumocystis Pneumonia
Polio
Popcorn Workers Lung
Prostate Cancer
Pseudomembranous Colitis
Psittacosis
Psoriatic Arthritis
Pulmonary Actinomycosis
Pulmonary Alveolar Proteinosis
Pulmonary Embolism
Pyelonephritis
Q Fever
Rabies
Rat Bite Fever
Relapsing Fever
Renal Artery Occlusion
Renal Cell Carcinoma
Retropharyngeal Abscess
Rheumatic Fever
Rift Valley Fever
Rocky Mountain Spotted Fever
Rubella
Sarcoidosis
SARS
Schistosomiasis
Scurvy
Sepsis
Septic Arthritis
Septic Thrombophlebitis
Serotonin Syndrome
Shigella Infection
Silicosis
Silo Filler's Disease
Small Cell Carcinoma of the Lung
Smallpox
Splenic Abscess
St Louis Encephalitis
Stevens Johnson Syndrome
Syphilis
Takayasu's Arteritis
Tapeworm
Temporal Arteritis
Tetanus
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
Toxic Epidermal Necrolysis
Toxic Inhalations
Toxic Megacolon
Toxic Shock Syndrome
Toxoplasmosis
Transitional Cell Carcinoma
Transverse Myelitis
Trichinosis
Tropical Sprue
Tuberculosis
Tubo-Ovarian Abscess
Tularemia
Typhoid Fever
Typhus
Ulcerative Colitis
Vincent's Stomatitis
Volvulus
Von Hippel-Lindau Disease
Waldenstrom's Macroglobulinemia
Wegener's Granulomatosis
West Nile Virus
Whooping Cough
Wilms Tumor
Wilson's Disease
Průběh: 10.-20.den - pro poruchu vědomí provedeno CT mozku – negativní
- funkce štítné žlázy – v normě, lumbální punkce negativní
- revmatologický screening
- při hypertermii prudký vzestup PCT (326), CRP, trombocytopenie
- mikrobiologie negativní
Terapie
- z indikace bronchiální obstrukce znovu nasazeny kortikoidy
- během 5 dnů ústup febrilií a multiorgánové dysfunkce, výrazný pokles PCT, CRP, vysazena ATB
- dominuje těžká neuromyopatie kriticky nemocných (EMG) s ventilačním selháním
Další vyšetření
- po vysazení kortikoidů následuje opět vzestup teplot a leukocytů. CRP a PCT nízké.
- kontrolní CT trupu bez nového nálezu, revmatologie negat
- MR mozku a krční páteře– nezobrazena neurohypofyza, komplexní endokrinologické vyšetření bez funkční patologie, neprokázána příčina febrilního stavu
- mikrobiologie dosud negativní, známky reaktivace HSV infekce
podávána antivirotika
- ORL, stomatologické, gynekologické a infektologické vyšetření bez známek fokusu infekce
Mikrobiologie
- chřipka A a B, adenoviry, CMV, VZV, Chlamydie, Legionela, Aspergilus, Pneumocysta, TBC
- hepatitidy A-C, bruceloza, tularemie, listerie, leptospiry, ricketsiozy, HIV 1,2, borelie, EBV, střevní parazité
- Trichineloza, echinokokoza, cysticerkoza, jaterní fascilioza
- Leishmanioza, malarie
- Nozokomiální infekce – močová (Enterobacter cloacae)
Konziliární vyšetření
- v dalším průběhu febrilie jen sporně reagují na kortikoterapii, dále nepodávány. Známky zánětu trvale nízké.
- vyšetření značenými leukocyty – splenomegalie, není indikována splenectomie
- revmatologické konzilium negativní (neprokázán MAS)
- neurologické konzilium: CT a MR mozku, LP, EMG – bez průkazu zdroje teplot
- imunologické konzilium: neprokázán primární ani sekundární imunodeficit
Hematologické konzilium
- základní diagnoza – polycythemia vera
- hemoglobin 80g/l, leu 5,5tis, elevace LDH
- provedena sternální punkce a trepanobiopsie:
-- chronické myeloproliferativní onemocnění s pokročilou fibrozou
- doporučena paliativní péče – substituce erytrocytů,….
Prognoza nepříznivá
Myeloproliferativní syndrom Polycytemia vera
Definice:
- klonální proliferace kmenové hematopoetické buňky, která se diferencuje
převážně do erytrocytární řady
- charakterizována vysokým počtem erytrocytů → zvýšená viskozitu krve →
arteriální trombozy, …
Příznaky:
- bolesti hlavy, vředová choroba, pruritus
- krvácivé/trombotické komplikace, hepato- splenomegalie
Terapie:
- léčebné venepunkce, erytrocytafereza
- INF-a, hydroxyurea, anagrelid, léčba pruritu
Riziko vzniku akutní leukemie
Přechod do myelofibrozy, pokles krevních elementů, zvýšené teploty, váhový úbytek
Další průběh
- překlad do spádové nemocnice (55.den pobytu)
-- klinický stav při překladu:
- při vědomí, subfebrilní, intermit febrilní do 39°C, podpůrně ventilovaná, intermit spontánní ventilace, oběh stabilní, kvadrupareza až plegie
- následně progrese febrilií (43°C), nereagující na antipyretika a fyzikální chlazení, exitus letalis (hospitalizace celkem cca 3 měsíce)
- sekční nález: hepatosplenomegalie, edém plic a mozku, „kardiopulmonální selhání“
Závěr
- Příčina perzistujího febrilního stavu (hyperpyrexie) není zcela jasná
- polycythemia vera ve fázi přechodu do myelofibrozy
- podíl interkurentních infekcí
Děkuji za pozornost