Patologie jazyka a rtů

MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Přehled patologie jazyka

• Vrozené vady

• Poruchy oběhu

• Záněty

• Různé choroby

• Nádory

Vrozené vady

• Aglossia– úplné chybění, velmi vzácná

• Microglossia– nedokonalý vývin, častější

– Pierre-Robinův syndrom: + micrognathia + rozštěp patra

• Lingua accreta (ankyloglossia)– většinou zkrácené frenulum

• Lingua bifida (glossoschisis)– nespojení obou laterálních valů

– častěji ve formě fissura linguae

Vrozené vady

• Macroglossia– kongenitální – svalová hypertrofie, kongenitální

hemangiom a lymfangiom, Downův syndrom– získaná – hemangiom, lymfangiom, hypotyreóza,

akromegalie, AA + AL amyloidóza (Lubarsch-Pickův syndrom) + tumoriformní amyloid

– ± dislokace zubů

• Lingua plicata (lingua scrotalis, l. cerebriformis)– rozbrázděný jazyk (arborizace), děti x dospělí– izolovaně x Melkerson-Rosenthalův syndrom

Vrozené vady

• Struma lingualis– porucha vývoje štítné žlázy– zbytky ductus thyreoglossus– 10% populace, častější u žen– měkké růžové zduření za foramen caecum– někdy jediná funkční tkáň ŠŽ– před odstraněním scintigrafie !

Poruchy oběhu

• Anémie– deficit železa: mikrocytární hypochromní anémie

• Hyperémie– zánět – erytém; spála (malinový jazyk), karence vitaminů B

• Cyanóza– chronické srdeční selhání– vrozené srdeční vady– polycytémie

• Edém– kousnutí hmyzem

Zánět - glossitis

• Akutní serózní glossitis– zánětlivý erytém

– místní dráždění x součást stomatitidy

– spála (malinový jazyk): povlak sloupnutí zachovány jen zánětlivé houbovité papily

– břišní tyfus: povlak tvaru „W“

– horečnaté nemoci HCD, chřipka, choroby GIT

– papillitis: akutní serózní glossitis omezená na papilu

Zánět - glossitis

• akutní abscedující glossitis– cizí těleso

– hojení až charakteru zánětlivého pseudotumoru

• vezikulózní glossitis– herpes zoster podél n. lingualis (vzácně)

• fokální epiteliální hyperplázie (M. Heck)– HPV 13, 32

– klinicky: vícečetná měkká zduření

– Mikro: akantóza + koilocyty + mitozoidní tělíska

• kandidová glossitis

Zánět - glossitis

• Chronická atrofická glossitis (Moeller-Hunter)– perniciózní anémie, deficit Fe, vitaminová karence

– zarudnutí sliznice se zánikem papil + pálení

– porucha vnímání chuti, nesnášenlivost jídel

– + angulární cheilitis

– Plummer-Vinsonův syndrom: + dysfagie + koilonychie + sideropenická anémie

• orofaryngeální prekanceróza ???

• Lichen planus– atrofie papil + postižení sliznice DÚ

Zánět - glossitis

• Specifické záněty• Tuberkulóza

– postprimární forma– vřed na kořeni či dorzu jazyka (0,05-5% pacientů)

• Získaná syfilis– primární stádium: nebolestivý vřed na rtu / jazyku + LU– sekundární stádium: enantém špekovité vředy– terciární stádium: guma +

lingua lobata (glossitis interstitialis)(vyhlazená a rozbrázděná sliznice) + leukoplakie + SCCA

Různé choroby

• Lingua geographica (erythema migrans linguae)– „mapovitý jazyk“– etiologie ? (VVV x glossitis), familiální, + lingua plicata,

+ psoriáza, psychogenní faktory– ženy středního věku, 0,5-15% populace– klinicky: rychle mizící bělavá ploška – měnící se a šířící se

červené mapovité plochy – regenerace hodiny až dny + pálení

– Mikro: keratinizace výběžků nitkovitých papil – ztráta jejich výběžků + chronický zánět

Různé choroby

• Lingua villosa nigra (hairy tongue)

– etiologie ?, kouření, antiseptika, zubní pasty, Candida

– dospělí, asymptomatické

– klinicky: zmnožení (1-2 dny) hnědého či hnědočerného povlaku na dorsu jazyka od sulcus terminalis apikálně; diskolorace – bakteriální produkty

– Mikro: nadměrné rohovění nitkovitých papil

Různé choroby

• Glossitis rhombica mediana– etiologie ?

– dospělí, asymptomatická x mírná bolest

– klinicky: zarudlé políčko ve střední čáře střední třetiny hřbetu jazyka

– Mikro: ztráta nitkovitých papil, hyperplázie epitelu, ± Candida

Různé choroby

• Vlasatá leukoplakie jazyka– téměř výlučně u AIDS !!!– EBV virus– laterální okraje – klinicky: nebolestivé měkké bělavé plošky s nerovným

povrchem– Mikro: hyperkeratóza + koilocyty– NE prekanceróza !!!– indikátor snížené imunity – ± spontánní regrese

Různé choroby

• Eozinofilní vřed jazyka– traumatický eozinofilní granulom

– jazyk, gingiva

– jakýkoli věk

– klinicky: měkký vřed

– mikro: vřed, zánět + histiocyty a eozinofily

– spontánní hojení za 3-8 týdnů

– dif. dg.: SCCA, histiocytóza X, T-lymfom

Benigní nádory jazyka

• papilom• fibrom• lipom• hemangiom• lymfangiom• schwannom• nádor z granulárních buněk• ektomezenchymální chondromyxoidní tumor

Nádor z granulárních buněk

• benigní nádor, Abrikosovův tumor, myoblastický myom• histogeneze ?, Schwanovy buňky• často oblast hlavy a krku, jazyk• 2x častěji muži, 40-60 let• klinicky: zduření 1-2 cm + normální sliznice• Mikro: objemnější buňky s granulární eozinofilní

cytoplazmou (PAS+, lyzozómy) slizniční změny (30%) – pseudoepiteliomatózní

hyperplázie – dif. dg.: SCCA• léčba: exstirpace

Ektomezenchymální chondromyxoidní tumor

• vzácný benigní nádor (40 případů)• klinicky: nebolestivé zduření na hřbetě přední

části jazyka• Mikro: kulaté či polygonální bb. v myxoidním

stromatu• léčba: exstirpace

Maligní nádory jazyka

• dlaždicobuněčný karcinom

• low-grade myofibroblastický sarkom

Dlaždicobuněčný karcinom

• 40% intraorálních SCCA

• etiologie: kouření, alkohol, HR-HPV

• muži, 50-80 let

• 75% nádorů v oblasti těla + 25% nádorů v kořeni

• klinicky: leukoplakie x nebolestivá ulcerace s indurovanou spodinou

• často pokročilý v době diagnózy

• deformace jazyka, omezení pohyblivosti

• často již metastázy v LU (sublinguální, submandibulární)

• léčba: radikální resekce + RT

• 5leté přežití: 30%

Low-grade myofibroblastický sarkom

• „intermediární (vzácně metastazující)“• dospělí• predilekce pro oblast hlavy a krku + jazyk• klinicky: nebolestivé zduření• ! lokální recidiva !

Patologie rtů

• vrozené vady

• záněty

• nádory

Rozštěpové vady

• NE rozštěpy nespojení !!!• ? etiologie - genetická komponenta (40%)• rozštěp rtu - muži, incidence 1:1000• rozštěp patra - ženy, incidence 1:2000• ret : ret + patro : patro…22% : 58% : 20%• + Downův syndrom

Rozštěpové vady

• rozštěp rtu – cheiloschisis– laterální: unilaterální (levostranný) x bilaterální– mediální

• rozštěp alveolárního výběžku – gnathoschisis

• rozštěp tvrdého patra – palatoschisis

• rozštěp měkkého patra - uranoschisis

• rozštěp uvuly - staphyloschisis

Rozštěpové vady

• komplikace– malformace nebo absence zubů v místě defektu– + jiné vrozené malformace– obtížné kojení– obtížné dýchání– poruchy řeči– kosmetický defekt

Záněty - cheilitis

• Cheilitis simplex– osychající rty + deskvamace epitelu - šupinky– eroze a ragády– spontánně vymizí x recidiva

• Cheilitis exfoliativa– dlouhodobé patologické nadměrné rohovění epitelu– silné a tuhé šupiny– eroze, ragády, fisury + sekundární infekce– adolescenti, ženy– ortodontické anomálie, ústní dýchání, součást dermatóz

Záněty - cheilitis

• Impetigo contagiosa– kožní pyodermie, stafylokoky, streptokoky– děti, kůže obličeje (nikoliv sliznice DÚ)– klinicky: zarudlé plošky + puchýřky s hnisavým obsahem– hojení 1-2 týdny– impetiginizace: sekundární bakteriální kontaminace kožních

afekcí (HSV)

• Cheilitis flegmonosa– komplikace: přechod infekce žilními spojkami do dutiny

lební – hnisavá tromboflebitida sinus cavernosus + hnisavá leptomeningitis

Záněty - cheilitis

• Herpes labialis (HSV1) – primární – herpetická gingivostomatitis– sekundární (reaktivace z g. trigeminale)– trauma, oslunění, celkové choroby, stres, …– klinicky: parestézie – výsev splývajících bolestivých

puchýřků s hnisavým obsahem + lymfadenopatie + impetiginizace

– Mikro: intracelulární edém, intranukleární eozinofilní inkluze (Lipschutzovy), mnohojaderné buňky

– recidiva

• Herpes zoster (VZV)

Záněty - cheilitis

• Angulární cheilitis– bolavé ústní koutky

– lokální mykotická (Candida) ± bakteriální (Staph.) infekce

– dispozice (traumatizace rtu, deskvamace epitelu, kandidóza sliznice DÚ, protézy)

– jednostranné x oboustranné

– klinicky: drobné mírně bolestivé eroze a ragády

Záněty - cheilitis

• Cheilitis granulomatosa– Melkersson-Rosenthalův syndrom

– makroglosie (80%) + lingua plicata (66%) + obrna lícního nervu (33%)

– klinicky: fokálně či celkově bolestivý zarudlý oteklý ret

– spontánní vymizení x recidivy (měsíce - roky)

– Mikro: granulomatózní cheilitis

– dif. dg.: sarkoidóza, Crohnova choroba, TBC

Záněty - cheilitis• Cheilitis glandularis

– vzácná– ? etiologie: vývody SŽ ústí mimo DÚ na retní červeni– muži středního věku – cheilitis glandularis simplex (Puentova choroba)

• produkt SŽ zasychá v podobě krust

– cheilitis glandularis suppurativa (Baelzova choroba)• sekundární bakteriální a mykotická infekce• bolestivost, edém, zarudnutí, zduření LU

– cheilitis glandularis apostematosa (Volkmannova choroba)• abscesy, píštěle

– ? prekanceróza– dif. dg.: periostitida odontogenního původu, cheilitis

granulomatosa, impetiginizovaný herpes labialis

Benigní nádory rtů

• papilom• fibrom• lipom• hemangiom• pyogenní granulom

Pyogenní granulom

• benigní nádor či nádorovitá afekce• ? etiologie: reakce na trauma, infekci• klinicky: rychle rostoucí polypovité zduření

variabilní velikosti s povrchovou ulcerací ± krvácení

• Mikro: lobulární kapilární hemangiom ± zánět, vzhled hyperplastické granulační tkáně

• léčba: excize• dif. dg.: karcinom (klinicky)

Maligní nádory rtů

• aktinická cheilitis

• dlaždicobuněčný karcinom

• bazocelulární karcinom (bazaliom)

Aktinická cheilitis

• cheilitis abrasiva praecancerosa, solární cheilitis

• nejčastější prekanceróza retní červeně

• identická s aktinickou keratózou kůže

• etiologie: dlouhodobá expozice UV záření

• vyšší věk, muži ~ ženy, nesouvisí s kouřením, dolní ret

• klinicky: recidivující mokvající eroze retní červeně ± indurace spodiny, tendence k progresi

• asymptomatická, krvácení, superinfekce

• Mikro: in situ dysplastické změny dlaždicobuněčného epitelu x někdy již invazivní SCCA

• léčba: lip-shaving

Dlaždicobuněčný karcinom rtu

• z retní červeně a koutků• častý, muži, 50-80 let• dolní ret (85-95%), střední třetina• na podkladě aktinické cheilitidy (50%)• klinicky: nehojící se tuhý vřed či prominence do 2 cm• metastázy v LU (10-15%)• léčba: radikální chirurgický zákrok• 5leté přežití: 90%

všechny během 2-3 týdnů nehojící se eroze a ulcerace retní červeně je nutné mikroskopicky vyšetřit !!!

Keratoakantom

• ? extrémně dobře diferencovaný SCCA s tendencí ke spontánní regresi

• vzácnější, kůže obličeje, ret

• klinicky: rychle rostoucí (týdny) nebolestivá prominence do

3 cm s centrální vkleslinou se žlutavými rohovými hmotami

• bez reakce LU

• spontánní regrese (4-12 měsíců)

• dif. dg.: SCCA

Pigmentové léze rtu

• Ephelis (piha)– sporadicky x Peutz-Jeghersův syndrom– Mikro: hyperpigmentace bazální zóny melaninem

• Pigmentové névy– dobře ohraničené hnědavé ploché léze– Mikro: jako kožní pigmentové névy

• Maligní melanom– častější na patře, !!! amelanotický MM - zarudlé ložisko– Mikro: jako kožní MM– prognóza špatná